Тема занятия: генодерматозы аллергические васкулиты

Генодерматозы – наследственное заболевание кожи, характеризующиеся дефектами кератинизации.

Ихтиоз– заболевание с диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза. Различают ихтиоз вульгарный, Х - сцепленный, эпидермолитический, иглистый, ихтиозоформная эритродермия и др.

Вульгарный ихтиоз(аутосомно-доминантный тип наследования) проявляется сухостью, серовато-грязной окраской кожи разгибательной поверхности верхних конечностей, бедер, туловища.

Клинические формывульгарного ихтиоза:

Ксеродермия– легкая форма ихтиоза, характеризуется отрубевидным шелушением кожи разгибательной поверхности конечностей.

Простой ихтиозпроявляется пластинчатым шелушением.

Шиповидный ихтиоз– тяжелая форма, проявляется иглоподобными плотными роговыми чешуйками.

Вульгарный сцепленныйс полом ихтиоз, или х-рецессивный (чернеющий ихтиоз) проявляется на первой неделе или на 4-6 месяце жизни, максимум к 10 годам. На коже голеней, бедер, шеи, лица толстые, темного цвета чешуйки.

Врожденный ихтиоз(аутосомно-рецессивный тип).

Тяжелая форма– ребенок недоношенный, кожа покрыта роговыми наслоениями, гиперемирована.

Легкая форма– диффузная эритема с кератодермией ладоней и подошв, выворотом век, деформацией ушных раковин.

Ихтиозиформная эритродермияБрока, сухая и буллезные формы. Сухая форма, или не буллезная, или ламеллярный ихтиоз, наследуется ауторецессивно, кожа гиперемирована, сухая, обильно шелушится. Чешуйки крупные, толстые, коричневого цвета. Особенно много их на ладонях, подошвах, в складках.

Буллезнаяформа, или эпидермический ихтиоз, наследуется по аутосомно-доминантному типу и характеризуется наличием пузырей на фоне эритродермии с отслойкой эпидермиса.

Врожденный буллезныйэпидермолиз, или наследственная пузырчатка. Различаютпростую форму– после травматизации на видимо неизмененной коже появляются пузырьки и пузыри, симптом Никольского отрицательный, общее состояние не нарушается. В период полового созревания болезнь может самопроизвольно исчезать.

При дистрофическойформе (аутосомно-доминантной) уже при рождении или в первые дни жизни на конечностях появляются пузыри, которые после себя оставляют рубцы. Симптом Никольского отрицательный.

Полидиспластическая форма (аутосомно-рецессивный тип) проявляется сразу после рождения. На коже и слизистых образуются пузыри, отсутствуют ногтевые пластинки, атрофия концевых фаланг пальцев, умственная отсталость. Симптом Никольского положительный.

Кератодермии –избыточное рогообразование преимущественно в области ладоней и подошв. Кератодермия Унны – Тоста (врожденный ихтиоз ладоней и подошв) наследуется по аутосомно-доминантному типу, развивается на 1-2 году жизни диффузным ороговением ладоней и подошв. Лечение длительное витаминами А, Е, С, В. Местно – кератолитические мази, мазь солкокеразал.

Аллергические васкулиты

Группа дерматозов, при которых воспалительное поражение сосудов возникает первично и нуждается в патогенетической терапии. В патогенезе заболевания имеют значения:

• общие или фокальные инфекции – тонзиллиты, отиты, аднекситы, простатиты, кариес и т.д.

• патогенные грибы (трихофитоны, дрожжи, дрожжеподобные грибы)

• вирусы

• вакцины и сыворотки

• пищевые аллергены

• колебания температуры

• травмы

• статическая нагрузка

• гиповитаминоз С, Р, К

• наследственная предрасположенность

• аутоиммунные и аутоаллергические процессы.

Стадии:

• деструктивная

• экссудативная

• пролиферативная

• репаративная

• рубцевания.

Классификация: