B. Окислювального фосфорилювання c. Перекисного окиснення ліпідів d. Пероксидного окиснення

Е. Тканинного дихання

10. (М,С) У хворих на колагеноз спостерігається деструкція сполучної тканини. Які дослідження лабораторних показників крові та сечі доцільно призначити хворому з підозрою на наявність колагенозу (хронічна форма)?

A. Вмісту оксипроліну та оксилізину в крові та сечі

B. Активності ізоензимів ЛДГ крові

C. Вміст уратів в крові

D. С-реактивного білка в крові

E. Активності трансаміназ в крові

11. (М,С) У крові та сечі жінки віком 63 роки, яка хворіє на ревматизм, підвищена концентрація оксипроліну. Що є основною причиною гіпероксипролінемії?

А. Деградація колагену

В.Активація пролілгідроксилази

С. Порушення функції нирок

D. Активація катепсинів

Е. Деградація гіалуропротеїну

12. (М,С) У дитини спостерігається порушення формування емалі та дентину зубів через знижений вміст йонів Кальцію в крові. Дефіцит якого гормону може спричинити такі порушення?

A. Паратгормону

B. Тиреокальцитоніну

C. Трийодтироніну

D. Соматотропіну

E. Тироксину

13. (М,С) Із віком у хрящовій тканині людини знижується швидкість відновлення протеогліканів, що призводить до зменшення ступеня їх гідратації та втрати пружності тканиною. Активність яких ензимів лізосом при цьому підвищується?

А. Катепсинів, глікозидази

В. Ізомерази, дегідрогенази

С. Дезамінази, декарбоксилази

D. Карбоксилази, ліпази

Е. Оксидази, трансамінази

14. (М,С) У хворого зі синдромом Слая спостерігається виділення із сечею гепарансульфату та хондроїтинсульфату. Дефіцитом якого ензиму можна це пояснити?

А. -Глюкуронідази

В. -Амілази

С. Лактатдегідрогенази

D. Арилсульфатази

Е. Катепсину Д

15.(М,С) Підвищена ламкість судин, руйнування емалі та дентину в хворих на цингу здебільшого зумовлено порушенням дозрівання колагену. Який етап модифікації проколагену порушено при цьому авітамінозі?

А. Гідроксилювання проліну

В. Видалення з проколагену С- кінцевого пептиду

С. Утворення поліпептидних ланцюгів

D. Відщеплення N- кінцевого пептиду

Е. Глікозилювання гідроксилізинових залишків

16. (М,С) До фібрилярний елементів сполучної тканини належать колаген, еластин та ретикулін. Укажіть амінокислоту, яка входить тільки до складу колагену, і визначення якої в біологічних рідинах використовується для діагностики захворювань сполучної тканини?

A. Гідроксипролін

B. Гліцин

C. Фенілаланін

D. Пролін

E. Лізин

17. (М,С) У хворих на колагеноз має місце процес деструкції сполучної тканини. Це підтверджується збільшенням у крові:

A. Вмісту оксипроліну та оксилізину

B. Активності ізоферментів ЛДГ

C. Вмісту креатину та креатиніну

D. Вмісту уратів

E. Активності трансаміназ

18. (М,С) При деяких захворюваннях сполучної тканини активується розпад колагену. Збільшення екскреції з сечею якої амінокислоти підтверджує ці зміни обміну колагену?

А. Гідроксипроліну

В. Гліцину

С. Аланіну

D. Проліну

Е. Лізину

19.( М,С) У вагітної 28 років, за порадою лікаря генетичної консультації досліджували активність ферментів у клітинах амніотичної рідини. Виявили недостатню активність в-глюкуронідази. Для якого спадкового захворювання характерна така ензимопатія?

А. Мукополісахаридозу

В. Атеросклерозу

С. Ліпідозу

D. Глікогенозу

Е. Колагенову

20. (М,Ф) Спадкові захворювання - мукополісахаридози - проявляються порушеннями обміну в сполучній тканині, патологічними змінами у кістках та суглобах. Який показник сечі свідчить про наявність такого захворювання?

А. Надмірна екскреція глікозаміногліканів

В. Надмірна екскреція амінокислот

С. Надмірна екскреція ліпідів

D. Надмірна екскреція глюкози

Е. Надмірна екскреція білків

21.(М,С) У дитини 2 років спостерігаються деформація хребта, суглобів, відставання в рості, прогресуюче огрубіння обличчя, виражене помутніння рогівки, глухота, гепатоспленомегалія, потовщення шкіри. Виявлено збільшення екскреції з сечею дерматансульфату та гепарансульфату. Дефіцитом якого з наведених нижче ферментів зумовлені зазначені зміни?

А. б-L-ідуронідази

В. N-сульфамідази

С. N -ацетилглюкозамінідази

D. Глюкозо-6-фосфатази

Е. в-глюкозамінід-N-ацетилтрансферази

22.(М,Ф) Для розсмоктування келоїдних рубців (післяопікових, післяопераційних) використовують гіалуронідазу. Який біохімічний процес обумовлює ефективність ензимотерапії?

А. Розщеплення гіалуронової кислоти

В. Розщеплення гепарину

С. Розщеплення хондроїтинсульфату

D. Синтез глікозаміногліканів

Е. Розщеплення колагену

23. (М,Ф) У чоловіка 63 років діагностовано хворобу Педжета. У добовій сечі різко підвищений рівень оксипроліну, що свідчить передусім про посилення розпаду:

А. Колагену

В. Кератину

С. Альбуміну

D. Еластину

Е. Фібриногену

24. Який білок міжклітинного матриксу здатний зв’язуватися з іншими компонентами та рецепторами поверхні клітин різних типів і відігравати роль „молекулярного клею”, що забезпечує структурну організацію тканин?

А. Фібронектин

В. Фібриногени

С. Колаген

D. Еластин

Е. Протеоглікани

25. (М,Ф) У сироватці крові хворого встановлено підвищення активності гіалуронідази. Визначення якого показника сироватки крові дасть змогу підтвердити патологію сполучної тканини?

А. Сіалових кислот

В. Білірубіну

С. Сечової кислоти

D. Глюкози

Е. Сечовини

26. (М,С) Обмін протеогліканів і колагену в сполучній тканині регулюють певні гормони. Синтез глікозаміногліканів знижується при недостатності:

А. Інсуліну

В. Соматотропіну

С. Соматомединів

D. Адреналіну

Е. Тироксину

27. (М,Ф) У хворого спостерігають потовщення шкіри, кровоносних судин та остеопороз. Причиною такого стану є зменшення синтезу протеогліканів і колагену сполучної тканини, кісток, шкіри. Назвіть гормони, які пригнічують синтез протеогліканів:

А. Глюкокортикоїди

В. Мінералокортикоїди

С. Соматотропний гормон

D. Соматомедини

Е. Норадреналін

28. (М,С) У п’ятирічної дитини спостерігають затримку фізичного та психічного розвитку, деформацію скелета, інші порушення опорно - рухового апарату, гепатоспленомегалію, дистрофічні зміни рогівки ока. У сечі підвищена кількість глікозаміногліканів, що містять глікозаміни та ідуронову кислоту. Захворювання зумовлене відсутністю ферменту глікозидази, яка міститься в:

А. Лізосомах

В. Ядрі

С. Цитоплазмі

D. Мітохондріях

Е. Комплексі Гольджі

29. (М,Ф) У п’ятирічної дитини спостерігають затримку фізичного та психічного розвитку, деформацію скелета, інші порушення опорно - рухового апарату, гепатоспленомегалію, дистрофічні зміни рогівки ока. У сечі підвищена кількість глікозаміногліканів, що містять глікозаміни та ідуронову кислоту. Обмін якого із глікозаміногліканів найвірогідніше порушений при цій патології?

А. Дерматансульфату

В. Гіалуронової кислоти

С. Хондроїтинсульфату

D. Кератансульфату

Е. Гепарину

30. Різні типи спадкового синдрому Елерса-Данлоса характеризуються надмірною рухомістю суглобів, дистрофією шкіри, підвищеною ламкістю судин. В їх основі лежать різні дефекти обміну колагену. Який із етапів формування колагенових волокон порушується в першу чергу при нестачі в організмі аскорбінової кислоти?

А. Посттрансляційна модифікація залишків амінокислот

В. Синтез поліпептидного ланцюга про колагену

С. Приєднання до білка вуглеводів

D. Відщеплення кінцевих пептидів

Е. Утворення поперечних ковалентних зв’язків між молекулами тропоколагенів

31. (М,С) В сечі хворого вивлено збільшення концентрації проліну та оксипроліну. Порушення метаболізму якого білка можна передбачити у даного пацієнта ?

A. Колагену

B. Гемоглобіну

C. Міозину

D . Фібриногену

E. Протромбіну

32. (М,С) До косметолога звернувся пацієнт з проханням позбавити його татуювання на плечі. Назвіть речовину, яка знаходиться в сполучній тканині, обмежує поширення барвника та робить можливим такий вид “живопису”?

A . Гіалуронова кислота

B . Гама-глобулін

C . Фібронектин

D.Гепарин

E .Еластин

33. (М,С) Гідроксипролін є важливою амінокислотою у складі колагену. За участю якого вітаміну відбувається утворення цієї амінокислоти шляхом гідроксилювання проліну?

A . C

B . D

C. B₁

D . B₂

E. B₆

34.(М,С) Після загоювання рани на її місці утворився рубець. Яка речовина є основним компонентом цього різновиду сполучної тканини ?

A . Колаген

B. Еластин

C. Гіалуронова кислота

D. Хондроїтинсульфат

E. Кератансульфат

35. Відомо, що молекула колагену містить амінокислоти (оксипролін, оксилізин). Які з перелічених речовин беруть участь у гідроксилюванні проліну та лізину під час синтезу колагену ?

A . Аскорбінова кислота

B. Фолієва кислота

C. Пантотенова кислота

D. Глутамінова кислота

E. Аспарагінова кислота

36. При остеолатеризмі зменшується міцність колагену, зумовлена помітним зменшенням утворення поперечних зшивок у колагенових фібрилах. Причиною цього є зниження активності:

A. Колагенази

B. Пролілгідроксилази

C. Моноаміноксидази

D. Лізилоксидази

E.Лізилгідроксилази

37.(М,Ф) До лікаря звернувся юнак із скаргами, які можна розцінювати як симптоми активної форми ревматизму – пошкодження сполучної тканини, що супроводжується руйнуванням гетерополісахаридів у складі глікопротеїнів. Які біохімічні показники крові та сечі необхідно дослідити для уточнення діагнозу?

A . Сіалові кислоти

B. Глюкозу

C. Кетонові тіла

D. Індикан

E. Білкові фракції

38. (М,С) Колаген є основним компонентом органічного матриксу всіх

мінералізованих тканин людини, за винятком:

A. Емалі

B. Дентину

C. Цементу

D. Кістки

E. Всіх вказаних тканин без винятку

39. Вплив гіповітамінозу С на структуру колагенових волокон зумовлений зниженням активності ферменту:

A. Лізингідроксилази

B. Глікозилтрансферази

C. Проколагенпептидази

D. Колагенази

E. Лізиноксидази

40. (М,С) Підвищена ламкість судин, руйнування емалі і дентину зубів при скорбуті зумовлені порушенням процесу дозрівання колагену. Який етап у модифікації проколагену порушується?

A. Гідроксилювання проліну

B. Видалення із проколагену С-кінцевого пептиду

C. Утворення поліпептидних ланцюгів

D. Глікозилювання гідроксилізинових залишків

E. Відщеплення N-кінцевого пептиду

41. Перетворення проліну на гідроксипролін та лізину на гідроксилізин в молекулі колагену каталізують ферменти:

A. Гідроксилази

B. Гідролази

C. Оксидази

D. Дегідрогенази

E. Дегідратази

42. Для оцінки інтенсивності розпаду колагену при деяких ураженнях сполучної тканини в сечі визначають рівень:

A. Оксипроліну

B. Орнітину

C. Проліну

D. Лізину

E. Сечовини

43. (М,С) Внаслідок зниження активності якого ферменту зменшується кількість поперечних зв'язків у колагенових волокнах і порушується їх міцність:

A. Лізилоксидази.

B. Каталази.

C. Пероксидази.

D. Гідроксилази.

E. Лактатдегідрогенази.

44.(М,С) Структурною особливістю фібрилярних білків є наявність декількох паралельних поліпептидних ланцюгів. Назвіть фібрилярний білок, що входить до складу волосся, шкіри, нігтів:

1. Кератин

2. Глобулін

3. Гістон

4. Альбумін

5. Протромбін

Ситуаційні задачі

45. Деякі патогенні мікроорганізми здатні руйнувати гіалуронову кислоту, виділяючи ензим гіалуронідазу. У чому полягає їх перевага перед мікробами, які не виявляють гіалуронідазної активності?

46. Пацієнт з опіковою хворобою перебуває під загрозою утворення тромбів у кровоносних судинах через посилення згортання крові. Який глікозамінглікан можна використати, щоб запобігти утворенню тромбів?

47. У хворого виявлена крихкість стінок кровоносних судин, підвищена кровоточивість, знижена міцність і еластичність шкіри, хитаються і випадають зуби. Нестача якого вітаміну може призвести до цих порушень? У біосинтезі якого компонента сполучної тканини він бере участь? Як називається такий стан?

0. 48. При старінні організму шкіра зморщується, зростає її сухість, послаблюється екскреція гідроксипроліну з сечею. Які основні біохімічні зміни відбуваються при цьому.

0. Відповіді до ситуаційних задач

2. 45. Гіалуронідаза дає змогу певним патогенним мікроорганізмам проникати в організм людини через слизові оболонки і шкіру зумовлюючи гідроліз ( деполімеризацію) гіалуронової кислоти, і цим самим сприяє їх поширенню в організмі. Про дію таких мікроорганізмів можна судити за наявністю у крові та сечі продуктів розпаду сполучної тканини аміноцукрів, глюкуронової, нейрамінової та сіалової кислот. Грампозитивні мікроорганізми виробляють захисну капсулу з гіалуронової кислоти, що підвищує їх патогенність.

3. 46. До антикоагулянта з похідних глікозамінгліканів належить гепарин. Його антикоагуляційна дія зумовлена тим, що він зв’язується з інгібітором факторів коагуляції антитромбіном III, змінює його конформацію і цим самим підвищує його стійкість до дії тромбіну. Збережений у такий спосіб антитромбін протидіє внутрішньосудинному згортанню крові.

4. 47. Зазначені симптоми обумовлені порушенням біосинтезу колагену. У процесі його післятрансляційної модифікації з проколагену в колаген відбуваються реакції гідроксилювання проліну і лізину у гідроксипролін та гідроксилізин з участю вітаміну С. Його нестача призводить також до порушення утворення поперечних зв’язків, внаслідок чого погіршуються щільність та механічні властивості колагенових волокон.Такі ознаки характерні для цинги.

5. 48. Зменшується співвідношення протеоглікани/колаген через зменшення вмісту протеогліканів та підвищення вмісту колагену. Таке спостерігається при зміні активності різних ензимів фібробластів, де вони синтезуються, та лізосом, де відбувається їх розпад. Із протеогліканів істотно знижується вміст гіалуронової кислоти, що призводить до послаблення гідратації протеогліканів у шкірі, втрачається її пружність (тургор), збільшується її сухість тощо. Одночасно змінюються фізико-хімічні властивості колагену ( зростає кількість інтра- та інтермолекулярних поперечних зв’язків, підвищується структурна стабільність колагенових волокон, знижується їх еластичність, здатність до набухання тощо) та послаблюється його катаболізм.

Література

1. Губський Ю.І. Біологічна хімія, – Київ - Вінниця: Нова книга, 2007.– С. 596 – 607.

2. Гонський Я.І., Максимчук Т.П. Біохімія людини.– Тернопіль: Укрмедкнига, 2001.– С. 655 – 668.

3. Практикум з біологічної хімії / За ред. проф. О.Я.Склярова.– К.:Здоров’я, 2002.- С. 288 – 291.

4. Берёзов Т.Т., Коровкин Б.Ф. Биологическая химия.– М.: Медицина, 1990.– С. 518 – 532.

5. Биологическая химия с упражнениями и задачами: учебник/ под ред. чл.-корр. РАМН С.Е.Северина – М.: ГЕОТАР-Медиа, 2011. – С. 236 – 301.