Синдром шегрена

Захворювання характеризується недостатністю функції залоз зовнішньої секреції: сльозових, слинних, потових, сальних, статевих, слизових.

ЕтіологіяСиндром, або хвороба, Шегрена виникає на тлі захворювань сполучної тканини (ревматоїдного артриту, вузли­кового періартеріїту, системного червоного вовчака), але інколи спостерігається незалежно від ознак цих захворювань на тлі імунологічних порушень в організмі.

Певне значення мають генетичні порушення, стресові ситуації, ендокринні порушення.

Захворювання відносять до автоімунних.

Клініка. Хворі скаржаться на сухість у порожнині рота, періо­дичне запалення привушних слинних залоз, загальну слабкість. Разом з цим з'являється ксерофтальмія, світлобоязнь, відчуття піску в очах.

В анамнезі виявляють гіпоацидний гастрит, хронічний коліт, гепатит, гострий або хронічний поліартрит, хронічний бронхіт, безплідність, гіпоспермію та гіпоменорею, кольпіт.

У період ремісії слинні залози під час пальпації тверді, збіль­шені, але безболісні. Часто виявляється лімфоаденопатія.

Загострення супроводжується підвищенням температури тіла, появою болю в залозах, інколи — виділенням із протоки залоз гнійного секрету.

Під час проведення сіалотрафії виявляють порожнини різних розмірів з відсутністю зображення паренхіми залози, протоки інколи зовсім не контуруються.

В аналізі крові виявляється збільшення ШОЕ, диспротеїнємія (гіпергамма- та гіперальфапротеїнемія, гіперімуноглобулінемія), антинуклеарний та ревматоїдний фактори.

Лікування хворих проводиться в ревматологічному стаціонарі.

Прогресуюча геміатрофія обличчя (синдром паррі-ромберга)

Це захворювання характеризується прогресуючим схудненням половини обличчя, зумовленим дистрофічними змінами у шкірі, підшкірній сполучній тканині, а також у м'язах та кістках.

ЕтіологіяДо цього часу етіологія захворювання не з'ясована, але існує думка про поліетіологічний генез. Різні чинники (травми м'яких тканин обличчя, гнійні захворювання ділянки обличчя, інтоксикації) призводять до порушення вегетативної іннервації ділянки обличчя з розвитком трофічних порушень у м'яких тканинах. Можливо, у хворих природжені функціональні вади вегетативної нервової системи на рівні надсегментарних стов-бурово-діенцефальних відділів, а перелічені чинники «запускають» пусковий механізм захворювання.

Клініка. Частіше хворіють жінки, захворювання розвивається у віці від З до 17 років, має хронічний перебіг з тривалістю активної фази до 20 — 30 років.

Основною скаргою хворих є прогресуюча атрофія м'яких тканин обличчя. Інколи перед розвитком атрофії у цих ділянках виникають вогнища гіпер- або депігментації. Шкіра в місцях атрофії стає прозо­рою, вона рухлива, не з'єднана з прилеглими тканинами (мал. 131).

До перших ознак хвороби можна віднести вогнищеве посивіння волосся та вогнищеву алопецію.

Лікування. Призначаються анаболічні стероїди, вітаміни групи В. Але консервативна терапія неефективна. У разі виражених косметичних дефектів виконують косметичні операції.

Таблиця 13

Діагностичні критерії лицевого болю різного генезу

Діагнос­тичний критерій	Неврит	Невралгія	Вегетативна прозопалгія	Глосалгія
Локалізація патологічно­го процесу	Структурне ураження периферич­ного нерва (трійчастого, язико­глоткового, блукаю­чого)	Подразнен­ня волокон трійчастого нерва на всьому їх шляху до після централь­ної звивини	Втягнення у патологіч­ний процес вегетативних вузлів голови та шиї, а також вегета­тивних періартеріаль­них сплетень	Участь у проведенні патологічної імцульсації ядер трійчас­того нерва, язико­глоткового та блукаючого нервів, смакового та слиновиділь­ного ядер і ретикулярної формації мозкового стовбура
Характер больового синдрому	Постійний тупий, супроводжу­ється парестезіями, локалізуєть­ся тільки в ділянці іннервації нерва	Гострий, нападоподіб­ний, коротко­часний, як удар електричного струму, виникає переважно вдень, може віддавати в різні части­ни обличчя	Пекучий, пульсівний, розривний, триває до кількох діб, виникає час­тіше вночі, восени та весною, по в'язаний зі змінами біологічних ритмів	Постійний, супроводжу­ється парестезіями, порушенням слиновиді­лення та смакосприй­няття
Тригерні чинники	Переохолод­ження	Торкання до тригерних ділянок об­личчя або слизової оболонки порожнини рота	Захворюван­ня регіонарних органів, загострення вісцеральної патології, стреси, навантаження, зміна кліматичних умов	Загострення вісцеральної патології, стреси, емоційні наван­таження
Об'єктив­ні зміни	Гіпестезія, анестезія в зоні іннер­вації нерва, біль у точ­ках виходу окремих нервових стовбурів	Ознаки зміни чут­ливості не спостеріга­ються, біль у точках виходу окремих нервових стовбурів, під час нападу хворий завмирає, можуть бути веге­тативні порушення	Гіперестезія, дизестезія на обличчі, біль у точках нер­вових вузлів та сплетень, виражені вегетативні зміни під час нападу болю, трофіч­ні зміни	Сегментарно- Дисоційова­ний тип порушення чутливості на обличчі, частіше гіперестезія в ділянці внутрішньої зони Зельдера, пору­шення слиновиділення
Диференціаль­ний діагноз	Пульпіт, пародонтит, періодонтит, патологія скроневониж­ньощелепного суглоба, остеохондроз шийного від­ділу хребта	Пульпіт, альвеоліт, пародонтальний абсцес, ретенція зубів, періодонтит, ортопедичні недоліки, міофасціальний больо­вий синдром, сіалоаденіт	Шийний лімфаденіт, періодонтит, сіалоаденіт	Глосит, сіалопатія, цукровий діабет, гальванізм, синдром Шегрена, хвороба Мікуліча, зоб