Інші неврогенні захворювання обличчя ангіоневротичний набряк (набряк квшке)

ЕтіологіяЗахворювання розвивається в осіб з порушенням функції вегетативної нервової та ендокринної систем та пору­шенням обміну речовин, які мають схильність до алергічних реакцій. Алергенами можуть бути продукти харчування, фізичні та психічні чинники, інтоксикації, інфекції, медикаменти.

Розвиток захворювання пов'язаний з підвищенням тонусу парасимпатичної частини вегетативної нервової системи.

Клініка. У хворих гостро виникає твердий набряк шкіри, час­тіше у ділянці обличчя, який поширюється на шию, гортань, горло, дихальні шляхи, слизову оболонку травного каналу, що може супроводжуватися болем, нудотою, блюванням, проносом).

Можливий набряк мозкових оболон з різким головним болем, блюванням, судомами.

Набряк триває до кількох діб, супроводжується свербінням шкіри.

Лікування. У гострий період призначають препарати, що знижують тонус парасимпатичної нервової системи (0,1 % розчин атропіну, белоїд, белатамінал по 1 таблетці 3 рази на день), а також препарати, що підвищують тонус симпатичної частини веге­тативної нервової системи (препарати кальцію, аскорбінова кис­лота по 0,1 г 3 рази на день, ефедрин по 0,025 г 3 рази на день).

Призначають десенсибілізувальну терапію (димедрол, тавегіл), глюкокортикоїди (преднізолон по 40 мг внутрішньовенно). У разі, набряку гортані проводяться трахеостомія та інші реанімаційні заходи.

Для знешкодження біологічно активних речовин, які беруть участь у реалізації алергічної реакції, призначають інгібітори протеолітичних ферментів (контрикал, гордокс).

Синдром россолімо-мелькерссона—розенталя

У 1901 р. Г.І.Россолімо вперше описав хвору, яка страждала на мігренозні напади з набряком обличчя, а також періодичною прозоплегією на боці болю. Шведський лікар Мелькерссон (1928) звернув увагу на своєрідний стан язика («географічний», склад­частий, язик). Таку ж симптоматику описав віденський невро­патолог Розенталь (1933).

ЕтіологіяДо останнього часу ще не існує доведеної теорії розвитку захворювання. Вважається, що основними причинами синдрому є перенесені інфекції, інтоксикації, черепно-мозкові травми, переохолодження, алергічні та інші чинники. Крім того, мають значення туберкульоз в анамнезі, рецидивуючий герпес, патологія вегетативної нервової системи, алергічний васкуліт.

У генезі захворювання певне значення надають спадковому чиннику.

Клініка. Перші клінічні ознаки захворювання виявляються у першій половині життя.

Захворювання характеризується тріадою симптомів (мал. 130).

1. Набряк губ, а інколи інших частин тіла, що з'являється частіше вночі. У хворих дуже своєрідний вигляд: збільшені губи з вивернутими краями. Набряк має еластичну консистенцію, після натискування не залишається сліду.

2. Зміни поверхні язика — «географічний» язик (складчастий), що пояснюється аномаліями розвитку. Інколи у хворих спостері­ гаються гранулематозні зміни на язику, губах, обличчі, лімфатичних вузлах, голосових зв'язках та повіках. Деякі хворі скар­жаться на печіння та біль у язику і погіршення його рухів. Під час огляду виявляється набряк язика та відбитки зубів на ньому.

3. Периферичний парез лицевого нерва. Характерною ознакою захворювання є рецидивуючий прозопарез зі зміною боку ура­ження. У більшості випадків ураження лицевого нерва з'являється після зникнення набряків, що викликає певні труднощі в діагнос­тиці, тому у всіх хворих з рецидивуючим прозопарезом потрібно уважно збирати анамнез захворювання.

Інколи рівень ураження лицевого нерва може бути високим (канальний), тому разом із прозопарезом виявляються ознаки ксерофтальмії, гіперакузії, ксеростомії та порушення смако-сприйняття.

Діагностика. Під час клінічного обстеження крім патології лицевого нерва інколи виявляють ознаки втягнення в патологічний процес інших черепних нервів (трійчастого, окорухового, язикоглоткового), у більшості хворих спостерігаються ознаки гіпоталамічного синдрому (полідипсія, поліурія, субфебрилітет).

Характерні зміни психіки хворих (пригніченість, плаксивість, роздратованість, іпохондрія, зниження пам'яті).

У хворих можуть виявлятися різні дизрафічні стигми: макро-гнотія, високі зводи стоп, доліхосигма, spina bifida, неправильний ріст зубів.

Для захворювання характерний хвилеподібний перебіг. Реци­диви частіше пов'язані з переохолодженням, перегрівом, загост­ренням хронічних інфекцій, харчовими алергіями (шоколад, цибуля, яйця), а також із дією сильних запахів (цвітіння трав, тютюн, парфуми).

Ознаки синдрому тривають від одного до трьох тижнів, набряк збільшується вночі та вранці, а ввечері практично відсутній.

Лікування. Використовують антихолінергічні препарати (атро­пін, платифілін, белоїд), десенсибілізувальні засоби (димедрол, супрастин, тавегіл), сечогінні препарати (фуросемід, гліцерин із розрахунку 1 г на 1 кг маси тіла).

На початку захворювання призначають глюкокортикоїди (пред­нізолон по схемі з 50 — 60 мг, дексаметазон у відповідних дозах).

У зв'язку з тим що у хворих виявляються ознаки порушення в імунній системі, призначають імуностимулювальні препарати (мефенамова кислота, метиндол як протизапальні та інтерфероно-генні препарати по 0,5 г уранці та ввечері; по 0,5 г галаскорбіну З рази на день як імуностимулятора Т-клітин; по 0,2 г натрію нуклеїнату 3 рази на день як стимулятора В-клітин).

Із фізіотерапевтичних методів показано використання діадина-мічних струмів, фонофорез гідрокортизону, голкорефлексотерапія.