8. Гиалиноз сосудов и волокнистых структур соединительной ткани, причины, патогенез, морфологические проявления, исходы.

Гиалиноз - обр-ие в соед. тк. одно¬родных полупрозрачных плотных масс (гиалин), напом-щих гиалиновый хрящ. Гиалин – фибриллярный белок.

Место в класс-ции дис¬трофий: по лок-ции изм-ий – мезенхимальные; по виду нарушенного об¬мена – белковая

Мех-м: деструкция волокнист стр-р и повыш тканево-сос проницаемости (плаз¬моррагия) в связи с дисциркуляторными, метаб и иммунопатол процессами. С плазморрагией связ пропитыв ткани Б плазмы и адсорбция их на измененных волокнист стр-рах с последующей преципитацией и образ-ем белка – гиалина. М.б. исходом: 1.плазматич про¬пит-я 2.фибриноидное набух-я 3.восп-я 4.некроза 5.склероза

Класс-я: 1.гиалиноз сосудов 2.гиалиноз собственно СТ + м.б распростр и местный

Гиалиноз сосудов

Чаще мелкие артерии и артериолы. Ему предшествует поврежд эндотелия, его мембраны и гл-мыш кл-к стенки и пропит-е ее плазмой крови

Микро-вид: гиалин в субээндотелиальном простр-ве, он оттесняет кнаружи и раз¬рушает эласт пластинку, ср оболочка истончается, в финале артериолы превращ в утолщ стекловидные трубочки с резко суженным или полностью закрытым про¬светом. Тинкториальные св-ва гиалиноза при окраске гематокси¬лин-эозином – эозинофилия.

Органы: сосуды почек, ГМ, сетчатки глаз, подж жел (особ при ГБ, диабетич мик¬роангиопатии, заб иммунитета)

Виды сосудистого гиалина: 1.простой гиалин (ком¬поненты плазмы) 2.липогиалин (-ЛП и липиды) 3.Сложный гиалин (ЦИК, фибрин, компоненты со¬суд. ст.)

Гиалиноз СТ

Микро-вид: набухание СТ пучков, слияние их в однородную плотную хрящепо¬добную массу, клет элементы сдавливаются и подверг атрофии

Макро-вид: не измен (гиалиноз мелк артерий ведет к атрофии, деформации и сморщ органа, при гиалинозе СТ она станов плотной, белесовтой, полупрозрач¬ной

Исходы: 1.неблагоприятный 2.рассасывание 3.ослизнение

Функциональное знач-ие - функциональная недост-ть органа.

8. Классификация амилоидоза, общая характеристика его клинико-анатомических форм. Гистохимические свойства амилоида.

Амилоидоз - стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровожд-щийся глу¬боким наруш-ем белкового обмена, появл-ем аномального фибрил¬лярного белка и обр-ем в межуточной тк-ни и стен¬ках сосудов сложного вещ-ва –амилоида (мутационная теория)

Амилоид и его хар-ка – гликопротеид из компонетов:

F-компонент - фибриллярные белки не¬однородного строения (виды: 1.АА-белок-неассоциированный с Ig – образ из сывороточного аналога – белка SAA 2.AL-бе¬лок - ассоциированный с Ig, его предшественники L-цепи Ig 3.AF-белок, в образ кот-го уч-ет преальбумин 4.ASC1-белок, предшественник преальбумин)

Р-компонент - плазменный компонент (гликопротеиды плазмы)

Тинкториальные св-ва амилоида - красное окрашивание конго красным и метило¬вым фиолетовым.

Класс-ция амилоидоза

-по причине: 1.первичный (идиопатич) 2.наследственный 3.вторичный (преобрет) 4.старческий

-по специфике белка фиб¬рилл амилоида: 1.АL-амилоидоз 2.АА-амилоидоз 3.АF-амилоидоз 4.АSC- амилоидоз

-по распростр-ти процесса: 1.генерализованный 2.локальный

-по клиническим проявле¬ниям: 1.кардиопатический 2.нефропатический 3.нейропатический 4.гепатопатический 5.эпинефропатический 6.APUD-амилоидоз

Первичный амилоидоз – отсутствует предшеств заб-я, пораж мезодермальн тка¬ней: ССС, поп-пол и гл мышц, нервов, кожи, склонность к образ узловатых отло¬жений

Наследственный амилоидоз – предрасполож этнических групп населения.

Вторичный амилоидоз – как осложн-е ряда заб-й (хр. инф, хр.неспец заб-я легких, остеомиелит, туб-з, злокач. овообразования, ревматизм).

Патогенез:

АА-амилоидоз: фибриллы амилойда образ из поступающего в макрофаг – ами¬лоидобласт плазменного предш SAA-белка, кот-й усиленно синтезируется в печени из-за стимуляции макрофагального медиатора ИЛ-1, что приводит к резкому увел сод-я SAA в крови (предамилойдная ст). в этих условиях Мф не в сост осущ полную деградацию SAA, и из его фрагментов в инвагинатах плазмат мембр амилоидобласта происх сборка фибрилл амилойда. Стимулирует эту сборку амилойдстимулирующий фактор из тканей селезенки и печени. Таким образом макрофагальная сист стим усил синтез SAA печенью и она же уч-ет в образ-ии амилойда

АL-амилоидоз: мех-мы обр-я АL-амилоидных фибрил: 1)наруш деградации моно¬клоновых легких цепей с обр-ем фрагментов, способных к агрегации в амилойд¬ные фибриллы 2.появление L-цепей Ig с особыми вторичн и третичн стр-ми при АК-заменах. Синтез амилойдных L-цепей происх в Мф, плазматич и миеломных кл, синтезирующих парапротеины. Таким образом к патогенезу причастна лим¬фойдная сист, с ее извращ ф-ей связано появл «амилойдогенных» легких цепе Ig

Старческий амилоидоз – пораж сердца, артерий, ГМ и островко подж жел, обусл старч деградацией.

Макро-вид органов: размеры – увеличены, консистенция – плотная , вид поверх¬ности разреза - восковидный, сальный

Образное название орга¬нов: «сальная» пе¬чень, «сальные» почки», «саговая се¬лезенка», «сальная селе¬зенка»

Исходы - необратимый процесс

Функциональное знач-ие - функциональная недост-ть органов

Амилоидоклазия - рассасывание амилоида Мф