4. Накопление липидов (липидозы): морфологическая характеристика, патогенез, причины, исходы. Наследственные (системные) липидозы.

Стромально-сосудистые жировые дистрофии (липидозы)-возникают при наршении обмена нейтр жиров или холестерина и его эфиров

Ожирение, или тучность – увел кол-ва нейтр жиров в жировых депо, имеющие общий хар-р. Выражается в обильном отложении жиров в ПЖК, сальнике, брыжейке, средостении, эпикарде

Классификация

-по этиологии: 1.первичное (идиопатическое) 2.вторичное: а)алиментарное (несбалансир питание, гиподинамия) б)церебральное (травма, опухоль мозга, нейротропные инф) в)эндокринное (синдромы Фрелиха и Иценко-Кушинга, адипозогенитальная дистрофия, гипогонадизм, гипотиреоз) г)насл (синдром Лоренса-Муна-Бидля и бол-нь Гирке)

-по внеш проявл: 1.симметричный 2.верхний тип 3.средний тип 4.нижний тип

-по превышению массы тела: 1 степень (20-29%) 2 степ (30-49%) 3 степ (50-99%) 4 степ (100% и более)

-по хар-ру морф изменений жир ткани: 1.гипертрофический вар (клетки увелич и содерж в неск раз больше триглицеридов, чем обычные, при этом число адипоцитов не меняется) 2.гиперпластический вар (число адипоцитов увел, но ф-я не нарушена, метаб изм нет, теч-е доброкач)

Мех-м – наруш равновесиялипогенеза и липолиза в жир кл в пользу липогенеза, что м.б. связано с активацией липопротеиновой липазы и угнетением липолитических липаз, а также с наруш гормон регуляции в пользу антилиполитических гормонов, сост жирового обмена в киш и печени

Значение: развитие тяж осложн, фактор риска мн заб-й

Исход: редко благоприятный

Истощение – антипод ожирения, в основе лежит атрофия

Системные липидозы

Возникают вследствие наследств дефицита ферментов метаболизма липидов (насл ферментопатии)

Виды: 1.цереброзидлипидоз, или глюкозилцерамидлипидоз (бол-нь Гоше – дефи¬цит глюкоцереброзидазы→печень, селезенка, КМ, ЦНС)

2.сфингомиелинлипидоз (б. Нианна-Пика – сфингомиелиназа→ печень, селе¬зенка, КМ, ЦНС)

3.ганглиозидлипидоз (б. Тея-Сакса, или амавротическая идиотия – гексозамини¬даза→ЦНС, сетчатка глаз, нерв сплетения, селезенка, печень)

4.генрализованный ганглиозидоз (б. Нормана-Ландинга – β-галактозидаза→ЦНС, сетчатка глаз, нерв сплетения, селезенка, печень).

5. Накопление гликогена: причины, пато- и морфогенез, морфология и патогенез нарушений обмена гликогена при сахарном диабете, исходы. Приобретенные и врожденные накопления гликогена.

Основные запасы гликогена находятся в печени и скелетных мышцах. Нарушения содержания гликогена проявляются в уменьшении или увеличении количества его в тканях и появлении там, где он обычно не выявляется. Эти нарушения наиболее ярко выражены при сахарном диабете и при наследственных углеводных дистрофиях — гликогенозах. При сахарном диабете, развитие которого связывают с патологией в-клеток островков поджелудочной железы, происходят недостаточное использование глюкозы тканями, увеличение ее содержания в крови (гипергликемия) и выведение с мочой (глюкозурия). Тканевые запасы гликогена резко уменьшаются. Это в первую очередь касается печени, в которой нарушается синтез гликогена, что ведет к инфильтрации ее жирами — развивается жировая дистрофия печени; при этом в ядрах гепатоцитов появляются включения гликогена, они становятся светлыми («дырчатые», «пустые», ядра).

Наследственные углеводные дистрофии (Гликогенозы) - отсутствие фермента, расщепляющего гликоген

1.Б. Гирке (глюкозо-6-фосфатаза) – печень, почки

2.Б. Помпе (кислая α-клюкозидаза) – гл и скел мускулатура, миокард

3.Б. Мак-Ардля (система фосфорилаз мышц) – скел мыщцы

4.Б. Герса (фосфорилаза печени) – печень

5.Б. Форбса-Кори (амило-1,6-глюкозидаза) – печень, мышцы, сердце

6.Б. Андерсена (амило-1,4-трансглюкозидаза) – печень, селезенка, л/узлы

6. Накопление белков (диспротеинозы): причины, пато- и морфогенез, морфологическая характеристика, исходы.

Паренхиматозные белковые дистрофии - наруш-ие клет. мех-мов трофики (изм-ие физ-хим и морф. св-в белков кл-ки)

Виды ПБД: 1.гиалиново-капельная - появл-ие гиалиноподоб. белк. капель в ц/пл, кот-е слив-тся и заполн-т тело кл-ки , деструкция орга¬нелл 2.гидропическая - появление вакуолей с ц/пл жид-тью в кл-ке 3.роговая - появл-ие изб-ка рогов. вещ-ва в орогов. эпит. или там, где в N его не должно быть

Мех-мы развития ПБД и их хар-ка: 1.инфильтрация 2.декомпозиция (фанероз) 3.извращенный синтез 4.трансформация . Гиалиново-капельная дистрофия. Органы: 1.почки 2.печень 3.миокард. В цитоплазме – крупные гиалиноподобные белковые капли, заполняющие тело клетки, при этом происх деструкция ультраструктурных элементов. Мех-мы, леж-щие в основе развития ГКД: 1.деструкция ультрастр-р 2.извращ синтез. Исход - фокальный коагуляционный некроз. Функциональное значение - наруш-ие ф-ции органа.

Роговая дистрофия. Сущность - избытокк обр-ия рогового вещ-ва в орогов-щем эпителии или там, где в N его не бывает. Виды и их хар-ка: 1.гиперкератоз, ихтиоз - изб-к обр-ия рогового вещ-ва в ороговевшем эпителии 2.лейкоплакия - обр-ие «раковых жемчу¬жин» в плоскоклет. раке. Причины: 1.хр. восп-ие 2.наруш развития кожи 3.вирус инф-ции 4.авитаминозы. Значение: 1.может быть ист-ком раз¬витя опухоли 2.ихтиоз не совместим с жизнью.Исход: 1.устранение причины – восстан тканей 2.при запущении – гибель клеток. Гидропическая (вакуольная) дистрофия. Сущность – появление вакуолей с ц/плазм жидкостью в рез-те наруш водно-электролитного и белк обмена→изм коллойдно-осмотич давления+наруш проницаемости мембр→закисление цитоплазмы, актив-я гидролитич ферментов лизосом. Лок-ция - эпителий кожи и поч канальц, гепатоциты, мыш и нервн волокна, кора надпоч. Макро-вид органов - не изменен.Гистологическая хар-ка - ц/пл заполнена вакуолями, ядро смещено к периферии. Причины: 1.инф-ция 2.интокс-ция 3.наруш-ие ВЭ баланса. Исходы - фокальный или тотальный некроз кл-ки. Функциональное знач-ие - резкое нарушение ф-ций.