Кудрявцев Лекции Детская хирургия

как плоды-паразиты или аномальные эпителиальные погружения (дермоидные кисты), а не как герминогенные опухоли.

Клиническая картина зависит от локализации опухоли и ее морфологического строения.

Крестцово-копчиковая область является конечной точкой оседания ППГК, поэтому именно здесь чаще всего располагаются герминогенные опухоли. Чаще всего они представлены зрелыми тератомами и состоят из зрелых тканей, производных всех трех зародышевых листков (кожа и ее придатки, кости, участки различных органов и т. п.), что позволило называть ее «чудесной опухолью». В том случае, если один из компонентов опухоли представлен незрелой тканью (участки нейробластомы, рабдомиосаркомы и т. п.) тератома называется незрелой. Если в тератоме определяются фокусы опухоли желточного мешка, она относится к опухолям сложного строения. Как правило, эти опухоли располагаются кпереди от крестца и копчика, при больших размерах они распространяются из полости малого таза наружу между копчиком и анусом.

Опухоли яичников клинически проявляются в основном болями в животе, которые могут принимать характер острых при подкручивании ножки или разрыве опухоли. При больших размерах опухоли живот увеличивается в размерах, а при некоторых вариантах гистологического строения (дисгерминома, опухоль сложного строения) появляются признаки преждевременного полового развития или, наоборот, они отсутствуют в возрасте, когда уже должны быть. Симптомы опухолевой интоксикации (вялость, бледность кожных покровов, снижение аппетита и др.) появляются лишь при диссеминации опухолевого процесса.

Основным признаком опухолей яичек является наличие пальпируемого образования в мошонке.

Диагностика включает в себя кроме общеклинического обследования с обязательным ректальным осмотром, ультразвуковое исследование зоны расположения опухоли, рентгенологическое исследование грудной клетки, радиоизотопное исследование печени и костей скелета. Важнейшее значение в диагностике злокачественных герминогенных опухолей у детей имеет определение альфа-фетопротеина (АФП) в сыворотке крови.

АФП — альфа-1- глобулин, относится к фетальным гликопротеинам с молекулярным весом 70000, содержит в своем составе 4 % углеводов и по структуре имеет сходство с альбумином. Впервые АФП был обнаружен в крови эмбрионов и раннем постнатальном периоде у мышей, впоследствии был выявлен в крови 98 % женщин, начиная с 12–16 недель беременности. Максимальная концен-

381

трация АФП в сыворотке крови плода (до 3 мг / мл) отмечается к 15 неделе, именно к этому сроку максимально активизируются клетки желточного мешка. При рождении уровень АФП у ребенка достигает 5 мг / мл, но уже к концу первых суток снижается до 2 мг / мл и к 6 месяцам — 1 году достигает нормальных цифр

(ниже 13–15 нг / мл).

У детей со злокачественными гепатомами (гепатобластома и гепатоцеллюлярный рак) и герминогенными опухолями, в ткани которых имеются фокусы опухоли желточного мешка, возможно повышение концентрации АФП в сотни и даже тысячи раз по сравнению с нормой, поэтому его еще называют онкофетальным белком или онкомаркером.

Высокая специфичность АФП для злокачественных герминогенных опухолей позволяет считать его их маркером, а первоначальное определение его с последующим динамическим мониторингом позволяет судить об адекватности проводимой терапии. Повышение титра АФП после окончания или в процессе лечения служит достоверным признаком прогрессирования опухолевого процесса даже при отсутствии клинических его проявлений за несколько месяцев до выявления рецидива опухоли или ее метастазов.

Незначительное повышение концентрации АФП бывает у детей с незрелыми тератомами при наличии в опухоли слизистых желез и эозинофильных клеток, напоминающих ткань печени. Также возможны «ложноположительные» результаты при определении АФП у детей с болезнями печени, однако уровень его в этих случаях невысок. Очень важное диагностическое значение имеет повышенный уровень АФП у беременных женщин, свидетельствующий о наличии у плода врожденных пороков развития или герминогенных опухолей.

Тактика лечения герминогенных опухолей зависит, в первую очередь, от их гистологического строения.

Для лечения зрелых тератом достаточно радикального их удаления хирургическим путем, которое необходимо проводить в сразу после выявления опухоли вне зависимости от возраста. При локализации в крестцово-копчиковой области удаление опухоли в обязательном порядке должно сопровождаться резекцией копчика. Если опухоль располагается в гонадах, она удаляется вместе с пораженной железой, яичко при этом удаляется вместе с семенным канатиком (орхофуникулэктомия). При несоблюдении этих правил удаление нельзя считать радикальным, что повышает вероятность рецидива новообразования, а также малигнизации неудаленных участков опухоли до 100 %.

382

После радикальной орхофуникулэктомии при злокачественных новообразованиях яичка допустима тактика тщательного наблюдения (правило «see and wait» — «смотри и жди») без назначения других методов лечения. При локализации злокачественной опухоли в яичнике даже после радикальной операции (удаления опухоли вместе с придатками матки на стороне поражения и резекцией большого сальника) проводится не менее 6 курсов химиотерапии.

Злокачественные герминогенные опухоли крестцово-копчиковой области отличаются высокой агрессивностью течения. Обычно, они выявляютсяудетейпервыхдвухлетжизниирасполагаютсяспередиисзади от копчика. Родители обращаются к врачу при обнаружении у ребенка опухоли в области копчика (разных размеров), появлением запоров, и затрудненного, болезненного мочеиспускания и дефекации. При наличии этихсимптомовобязательнымявляетсяректальноеисследование,которое

ипозволяет выявить опухоль, располагающуюся кзади от прямой кишки. В запущенных случаях она может обрастать кишку и шейку мочевого пузыря, делая невозможным радикальное ее удаление. В таких случаях до операции проводится не менее 3 курсов химиотерапии с интервалом в 3 недели до полной нормализации уровня АФП. Опухоль при этом сокращается в размерах в 3–5 раз и становится удалимой. После операции ееудаленияпроводитсянеменее4курсовхимиотерапииподпостоянным контролем уровня АФП. Длительность и интенсивность химиотерапии зависит от первоначальной распространенности опухолевого процесса

иналичия гематогенных метастазов.

Наиболее эффективными из лекарственных противоопухолевых средств при лечении герминогенных опухолей являются вепезид, винбластин, блеомицин, производные платины. Применяются различные их комбинации (схемы VAB-6, PVB, BEP). Лучевая терапия при герминогенных опухолях у детей практически не проводится вследствие низкой ееэффективности.Лишьдисгерминомаотличаетсянастольковысокойрадиочувстительностью, что позволяет добиться излечения только лучевой терапией даже при условно операбельной опухоли.

383

Тестовое задание № 21

Основы детской онкологии

1.Какие их перечисленных злокачественных новообразований характерны для детского возраста?

1.1.Гемобластозы

1.2.Рак

1.3.Малигнизированные доброкачественные опухоли

1.4.Опухоли головного мозга

1.5.Эмбриональные опухоли

2. Какие из перечисленных признаков злокачественных опухолей

у детей можно отнести к ранним?

2.1.Паранеопластический синдром

2.2.Наличие гематогенных метастазов

2.3.Наличие лимфогенных метастазов

2.4.Гепатолиенальный синдром

2.5.Болевой синдром

3.Какие из перечисленных методов исследования наиболее информативны в диагностике нефробластомы?

3.1.Экскреторная урография

3.2.Микционнвя цистоуретрография

3.3.УЗИ почек

3.4.Исследование экскреции катехоламинов с мочой

3.5.Термография

3.6.Рентгеновская компьютерная томография

3.7.Магнитно-резонансная компьютерная томография

4.Лечение нефробластомы начинается с:

4.1.Гормональной терапии

4.2.Лучевой терапии

4.3.Операции

4.4.Полихимиотерапии

4.5.Дезинтоксикационной терапии

5.Послеоперационная лучевая терапия при нефробластоме назначается при:

5.1.Интраоперационном разрыве опухоли

5.2.Кровоточивости ложа опухоли

5.3.II стадии

384

5.4.III стадии

5.5.Множественных метастазах в легких

6.Нейробластома происходит из:

6.1.Вещества головного мозга

6.2.Задних рогов спинного мозга

6.3.Пейеровых бляшек

6.4.Пограничного симпатического ствола

6.5.Парасимпатических ганглиев

7.Какие из перечисленных методов исследования наиболее информативны в диагностике нейробластомы?

7.1.Обзорная рентгенография органов брюшной полости

7.2.Определения уровня альфа-фетопротеина в крови

7.3.Исследование экскреции катехоламинов с мочой

7.4.Скеннирование печени

7.5.Пункция опухоли с цитологическим исследованием пунктата

8.При какой из опухолей лучше прогноз?

8.1.Нефробластоме

8.2.Нейробластоме

9.К какому виду новообразований относятся злокачественные лимфомы?

9.1.К гемобластозам

9.2.К ракам

9.3.К солидным опухолям

9.4.К сосудистым опухолям

9.5.К эмбриональным опухолям

10.Какой из указанных вариантов лимфогранулематоза преобладает у детей?

10.1.С лимфоидным истощением

10.2.Нодулярный склероз

10.3.Смешанно-клеточный вариант

10.4.С лимфоцитарным преобладанием

11.Для какой стадии лимфогранулематоза характерно поражение

селезенки или лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы?

11.1.Для I стадии

11.2.Для II стадии

11.3.Для III стадии

11.4.Для IV стадии

385

12.Какая из указанных диагностических методик является наиболее достоверной в определении морфологического диагноза ЛГМ?

12.1.Пункция лимфоузла с цитологическим исследованием пунктата?

12.2.Рентгенография грудной клетки

12.3.УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства

12.4.Рентгеновская компьютерная томография

12.5.Биопсия с гистологическим исследованием опухоли

13.Какие из указанных методов лечения ЛГМ являются основными?

13.1.Операция + монохимиотерапия

13.2.Монохимиотерапия + дистанционная гамма-терапия

13.3.Полихимиотерапия + дистанционная гамма-терапия

13.4.Дистанционная гамма-терапия

13.5.Близкофокусная рентгенотерапия

14.Какой из указанных вариантов неходжкинских лимфом (НХЛ) имеет более благоприятный прогноз?

14.1.Т-лимфомы

14.2.В-лимфомы

15.Какие из перечисленных метастазов вызывают лейкемизацию НХЛ?

15.1.В головной мозг

15.2.В спинной мозг

15.3.В костный мозг

15.4.В гонады

15.5.В печень

16.К какой стадии НХЛ относится поражение лимфоузлов средостения?

16.1.К I стадии

16.2.Ко II стадии

16.3.К III стадии

16.4.К IV стадии

17. Какой метод лечения НХЛ является основным?

17.1.Монохимиотерапия

17.2.Полихимиотерапия

17.3.Лучевая терапия

17.4.Хирургическое вмешательство.

386

18.Какой метод лечения является основным при ретинобластоме?

18.1.Хирургический

18.2.Полихимиотерапия

18.3.Лучевая терапия

18.4.Лучевая терапия + полихимиотерапия

19.Какаяизперечисленныхпричинявляетсяосновнойввозникновении герминогенных опухолей?

19.1.Перелом копчика в результате родовой травмы

19.2.Хромосомные аберрации

19.3.Воздействие канцерогенов на мать в первом триместре беременности

19.4.Нарушение миграции примордиальных полипотентных герминогенных клеток (ППГК)

20.Какие из перечисленных локализаций характерны для герминогенных опухоли у детей?

20.1.Нижние конечности

20.2.Верхние конечности

20.3.Лицо

20.4.Крестцово-копчиковая область

20.5.Селезенка

20.6.Кишечник

20.7.Половые железы

21.Какие из перечисленных клинических проявлений характерны для герминогенных опухолей крестцово-копчиковой области?

21.1.Наличие опухоли

21.2.Гемигипертрофия

21.3.Синдром Горнера

21.4.Нарушение мочеиспускания и дефекации

21.5.Гипертермия

22.Какие из перечисленных дополнительных методов исследования наиболее информативны в диагностике герминогенных опухолей?

22.1.Эхоэнцефалография

22.2.Ректальное исследование

22.3.Пальпация живота под наркозом

22.4.Обзорная рентгенография брюшной полости

22.5.Рентгеновская компьютерная томография

387

23.Какиеизперечисленныхметодоввключаютсявпрограммулечения злокачественных герминогенных опухолей?

23.1.Антибактериальная терапия

23.2.Физиотерапия

23.3.Полихимиотерапия

23.4.Оперативное удаление опухоли

23.5.Склерозирующая терапия

23.6.Рентгентерапия

388

Лекция 22

Детская ортопедия и травматология как научная и клиническая дисциплина. Врожденный вывих бедра и дисплазия тазобедренных суставов

Понятие детской травматологии и ортопедии. Краткий исторический очерк. Организационные принципы

ортопедо-травматологической помощи детям. Врожденная патология тазобедренного сустава и ее распространенность. Важность раннего выявления и лечения. Классификация. Этиология. Клиническая картина. Клиническая и рентгенологическая диагностика. Принципы лечения

Ортопедия (греч. оrthos — прямой, прямо стоящий, вертикальный, paideia —воспитание,обучение) —отрасльклиническоймедицины,изу- чающаяболезниидеформацииопорно-двигательногоаппаратаиразраба- тывающая методы их диагностики, лечения и профилактики. Существует

идругое толкование второй части термина: от греч. рaidos — ребенок,

ипереводится буквально как «прямое, прямо стоящее дитя», подчеркивающее происхождение ортопедии как медицинского учения о правильном физическом развитии ребенка.

Исторически ортопедия и травматология сложились в единую врачебнуюспециальность,предметкоторой —врожденныеиприобретенные заболевания, а также повреждения опорно-двигательного аппарата. Травматология рассматривает в основном ургентную (неотложную), а ортопедия — чисто плановую медицинскую помощь.

Детский возраст — период активного физиологического роста и физическогосовершенствованияребенка —наиболееблагоприятендлякор- рекции ортопедической патологии, так как сам организм ребенка чутко откликается на лечебные мероприятия, «помогает» их осуществлению, становясь союзником врача.

Помочь человеку при тех или иных нарушениях функций опорнодвигательного аппарата медицина, по мере возможностей, пыталась давно. Об этом свидетельствуют отдельные сообщения, дошедшие до нас из глубокой древности. Ко времени Гиппократа (460–370 гг. до н. э.) уже появляются описания переломов костей, деформаций тела, даже клини-

389

ческойкартиныврожденноговывихабедра.Гиппократпыталсялечитьэти заболевания,онсоздалмногоприспособленийиаппаратовдлякоррекции деформаций. Сохранились рисунки и описания «скамьи Гиппократа», на которой можно было производить редрессации и вправления. Эта скамья может считаться далеким прообразом ныне распространенных ортопедических столов.

Впериод расцвета арабской медицины (930–1150 гг.) были разработаны приемы лечебного массажа как способа лечения патологии опорно-двигательного аппарата. Французский хирург Амбруаз Паре (1510–1590) и английский врач Ф. Глиссон (1597–1677) занимались лечением деформации позвоночника методом механотерапии. Они выработали методы растяжения и насильственной разработки имеющихся контрактур и деформаций. В частности, Ф. Гиссон предложил систему для растяжения тела больного подвешиванием, названную глиссоновой петлей.Частьее,стемженазванием,используетсядосихпор.Интересно отметить, что, занимаясь лечением патологии опорно-двигательного аппарата, по сути, превращая ортопедию из ремесла в научную медицинскую дисциплину, они не выделяли эту отрасль медицины в самостоятельный ее раздел.

Термин «ортопедия» впервые был предложен и расшифрован французским врачом Андри в 1743 г. Он и положил начало ортопедии как самостоятельной отрасли медицины, опубликовав двухтомный труд под заголовком «Ортопедия, или искусство предупреждать и исправлять деформации тела у детей». Примерно в это же время была предложена

иэмблемаортопедии:S-образноизогнутоемолодоедеревце,подвязанное к поддерживающим его опорам.

ВРоссии первая книга по травматологии вышла в 1806 г. Автор ее, профессор Е. О. Мухин, был известным русским хирургом, одним из основоположников анатомо-физиологического направления в русской медицине, создателем крупной школы российских врачей и анатомов (учитель Н. И. Пирогова). Его труд назывался «Первые начала костоправной науки».

Революцию в травматологии и ортопедии произвело открытие рентгеновских лучей, которое создало широкие возможности для изучения, исследования и лечения костной патологии. Заново было пересмотрено учение о костно-суставном туберкулезе, об инфекционных артритах, изучены опухоли костей, остеохондропатии и деформации суставов.

Вмарте 1900 г. в Военно медицинской академии Петербурга была открыта первая русская ортопедическая клиника и кафедра ортопедии, то и другое возглавил профессор Г. И. Турнер. Вслед за ней в 1906 г. в Пе-

390