Кудрявцев Лекции Детская хирургия

практике не встретили его ни разу. Чаще всего хирургу приходится иметь дело с болезнью Гиршспрунга и состоянием, требующим дифференциальной диагностики с ней, — долихосигмой.

БолезньГиршспрунгаописанаещевпрошломвеке,в1886 г.,почтиодновременно в разных странах Гиршспрунгом (H Hirschsprung) и Фавалли как мегаколон. Однако природа заболевания выяснена лишь в 1948 г., когда тоже почти одновременно Уайтхауз и Керноган (F. R. Whitehouse et I. W. Kernogan) описали при этом состоянии дефицит нервных ганглиев ауэрбаховского сплетения (аганглиоз) в ректосигмоидном отделе толстой кишки. В силу этого пораженный отдел кишечника не перистальтирует

инаходится в спазмированном состоянии, представляя препятствие для продвижения содержимого толстой кишки. Вышележащие отделы кишки, пытающиеся протолкнуть кал через препятствие, вначале гипертрофируются, а затем наступает их дилятация. Толстая кишка приобретает подчас огромные размеры, это ее патологическое увеличение

иназывается мегаколон.

Клинически заболевание проявляет себя запорами у маленьких детей.

Возраст появления и интенсивность запоров зависят от длины аганглионарного отдела кишки. Иногда он захватывает всю толстую кишку, и даже конечный отдел подвздошной. Встречается так называемый сегментарный аганглиоз, когда участки кишки с нормальной иннервацией перемежаются с участками аганглиоза. Различают три клинические формы болезни Гиршспрунга: острую, подострую и хроническую.

Острая форма проявляет себя признаками острой врожденной низкой кишечной непроходимости уже в первые дни жизни ребенка, по поводу чего его берут на срочную операцию. Во время ее обнаруживается мегаколон с большой протяженностью зоны аганглиоза или сегментарнымаганглиозом.Втакихслучаяхребенкудляликвидацииострой непроходимостинакладываютпротивоестественныйануснавосходящую ободочную кишку. Реконструктивная операция откладывается на возраст после года.

При подострой форме критические формы запоров, когда кишечник не удается опорожнять даже с помощью клизм, наступают в 6–8 месяцев, когда ребенку вводят в питание прикормы. Живот при этом резко увеличивается в размерах, а через брюшную стенку пальпируются каловые завалы в толстой кишке. Но склонность к запорам у этих детей отмечается и с рождения. С ними до поры до времени справляются введением в прямую кишку газоотводной трубки и клизмами. Разрешать запоры в данном случае тоже приходится наложением противоестественного ануса на восходящую ободочную кишку.

251

При хронической форме, когда зона аганглиоза имеет небольшуюпротяженность,клиникастойкихзапоровпоявляетсяввозрасте старшегода.Обычнородителиребенкадлительноевремяразрешаютихс помощьюклизм,безкоторыхсамостоятельногостулауребенканебывает. У детей отмечается увеличение живота при общем похудании из-за постоянно существующей каловой интоксикации и снижения аппетита. В животе определяются «каловые камни» в виде больших подвижных плотных опухолей, на которых после пальпации остаются вдавления от пальцев. Через брюшную стенку обычно видны контуры расширенной толстой кишки, иногда прослеживается ее сегментирующая перистальтика. В прошлые времена к нам нередко поступали дети с болезнью Гиршспрунга даже в школьном возрасте. С того времени, когда студенты на педиатрическом факультете нашего института стали подробно изучать детскую хирургию и применять знания ее на практике, мы получаем на лечение детей, как правило, в возрасте до года. Поводом для обследования на предмет этого заболевания обычно являются стойкие запоры.

Обследование толстой кишки у детей в клинике начинается с разработанного нами метода гидроэхоколонографии — УЗИ с заполнением толстой кишки акустическим контрастом через клизму. В качестве контраста мы используем 5 % раствор глюкозы. Метод позволяет с большой степенью точности отдифференцировать болезнь Гиршспрунга по характерной картине, идентичной таковой на ирригограмме, от различных вариантов долихоколон. При выявлении на УЗИ данных, свидетельствующих о болезни Гиршспрунга, мы все-таки подтверждаем диагноз ирригографией. При этом получаем характерную для нее рентгенологическую картину (см. рис. 14.7).

На ней видна нормальная по диаметру прямая кишка, в ректосигмоидном отделе видно ее сужение (зона аганглиоза), которое, воронкообразно расширяясь, переходит в резко расширенные сигмовидную и вышележащие отделы толстой кишки. В качестве контрастного вещества лучше использовать водорастворимые препараты, разводя их до концентрации в 5–10 %. Их использование не требует продолжительной подготовки кишки клизмами, как это делается в случае применения взвеси бария,ипотомурасширениекишкиизонааганглиозаопределяютсяярче. Иногда аганглиоз охватывает лишь гладкую мускулатуру внутреннего анальногосфинктера,тогдарасширениетолстойкишкиначинаетсясдистальных отделов прямой кишки, и зона анаглиоза на рентгенограммах не определяется. Это так называемая анальная форма болезни Гиршспрунга.

252

кишки. Технически сложным ее разделом является радикальное удаление слизистой. Если слизистую оставить, то это приведет к накоплению продуктовеесекрециивпространствемеждунизведеннойсигмовиднойиоставленнойпрямойкишкой.Тамжемогутнакапливатьсягематомы.Ихнагноение с последующим рубцеванием может привести к формированию стенозов на протяжении оставленной прямой кишки, а устранение таких стенозов очень сложно.

Оригинальную методику наложения анастомоза сигмовидной и прямой кишок предложил Дюамель. После ушивания культи прямой кишки позади нее, в клетчатке малого таза, тупо проделывается туннель до мышц тазового дна. На этом уровне через просвет прямой кишки продольно рассекается задняя ее стенка и через рану на промежность низводится сигмовидная кишка, которая отсекается выше зоны аганглиоза. Задняя полуокружность отсеченной кишки сшивается с нижней полуокружностьюраныпрямойкишки,апередняяполуокружностьсигмовидной кишки и верхняя полуокружность раны прямой кишки соединяются наложением навстречу друг другу кровоостанавливающих зажимов. Передняя стенка сигмовидной и задняя стенка прямой кишки срастаются друг с другом, к этому времени зажимы с омертвевшей под ними тканью самостоятельно отпадают. Формируется широкий бесшовный анастомоз сигмовидной и прямой кишок. Операция проста по выполнению. Правда, иногда ее осложнением становится рубцовый стеноз анастомоза, но он легко устраняется рассечением «паруса» из сросшихся задней стенки прямой кишки и передней стенки низведенной сигмовидной кишки.

При «анальной» форме болезни Гиршспрунга бывает достаточным продольное рассечение внутреннего сфинктера промежностным доступом (операция Лина).

При различных вариантах долихоколон, которые подтверждаются гидроэхоколонографиейилиирригографией,запорыустраняютсяконсервативным лечением — подбором слабительных средств.

Атрезии желчных путей являются редким пороком развития. По данным литературы, они встречаются один раз на 20 тыс. родов, но по нашемуопыту —гораздочаще.Существуютнескольковариантовпорока: атрезия наружных желчных путей выше или ниже места впадения пузырногопротока,сатрезиейилигипоплазиейжелчногопузыряилибезних, внутрипеченочные атрезии при нормально развитых наружных желчных путях или в сочетании с их атрезией. Клинически все они проявляются механической желтухой, которая продолжает неразрешившуюся физиологическую желтуху новорожденного и усиливается с каждой неделей жизни ребенка. Цвет кожных покровов и склер приобретает при этом

254

зеленоватый оттенок. С первых дней жизни у ребенка ахоличный стул, но при выраженной гипербилирубинемии он начинает экскретироваться клетками слизистой кишечника, и кал может приобрести светло-желтый цвет. Отмечается темный цвет мочи.

Механическая желтуха подтверждается высокими и нарастающими цифрами прямого билирубина в крови, резко положительной реакцией на желчные пигменты в моче, отрицательной реакцией на стеркобилин в кале и уробилин в моче. Активность трансаминаз при этом значительно не возрастает.

Определить причину механической желтухи у новорожденного внутривенная холангиография обычно не помогает, потому очень важными становятся другие методы исследования. В частности, много данных можнополучитьприУЗИ.Этотметодпозволяетувидетьобщийжелчный проток и желчный пузырь и определить их размеры. С его помощью можно осуществить и чрезкожную чрезпеченочную холангиографию, если контурируются расширенные внутрипеченочные желчные ходы илипросветжелчногопузыря.Можнополучитьценнуюинформациипри фибродуоденоскопии с введением через эндоскоп в двенадцатиперстную кишку желчегонных средств. Получение при этом желчи из большого сосочкадвенадцатиперстнойкишкипозволитисключитьдиагнозатрезии желчных путей.

Заключительным этапом обследования должна стать лапароскопия с детальным осмотром печени и доступных осмотру наружных желчных путей, с биопсией печени. Квалифицированный патогистолог может провести дифференциальный диагноз с внутриутробным гепатитом, при котором увеличены гепатоциты и сужен просвет желчных капилляров (при механической желтухе, наоборот, расширены желчные капилляры и сдавлены расширенными желчными капиллярами гепатоциты). Другой причиной механической желтухи у новорожденных, кроме атрезии желчныхпутей,можетбытьтакназываемыйсиндром«сгущенияжелчи», который можно разрешить назначением желчегонных средств.

При диагностированной атрезии наружных желчных путей отток желчи в кишечник создается оперативным путем — наложением так называемых билиодегистивных анастомозов. Анастомоз накладывается между правильно сформированными наружными желчными путями выше места препятствия с двенадцатиперстной или тонкой кишкой, изолированной по Ру.

Чрезвычайно сложной является дифференциальная диагностика атрезии внутрипеченочных желчных путей с так называемым внутриутробным гепатитом при внутриутробных инфекциях. В тех случаях, когда

255

он протекает с холестатическим вариантом, трудности многократно возрастают.Впоследниегодыпоявилисьдажемненияисследователейотом, что эти два заболевания являются не самостоятельными, а «перекрывающими» друг друга. При гепатитах отток желчи со временем может самостоятельно восстановиться. При атрезии же желчных путей этого произойти не может, а отнесение операции на срок более двух месяцев приводит к необратимому пигментному циррозу печени. Поэтому существует мнение, что в случаях, когда невозможно провести дифференциальную диагностику, показана лапаротомия и гепатопортодуоденоили энтеростомия с резекцией печени или без нее.

Еще одним вариантом атрезии желчных путей является стеноз дистального отдела общего желчного протока с формированием надстенотического его расширения. Эта патология называется кистой холедоха. Она может иметь громадные размеры, нам пришлось однажды опорожнить такую кисту, содержащую более литра желчи. Клинически она проявляет себя непостоянными болями в животе и перемежающейся неинтенсивной желтухой. Большие кисты определяются пальпацией в правом подреберье. В последние годы кисты хорошо диагностируются УЗИ и своевременно оперируются. Операция заключается в создании анастомоза кисты с двенадцатиперстной кишкой, но лучше — с изолированной по Ру петлей тонкой кишки, так как обратный заброс содержимого двенадцатиперстной кишки в желчные пути может привести к тяжелому и рецидивирующему холангиту.

Тестовое задание № 14

Пороки развития желудочно-кишечного тракта

1. Какие виды удвоения пищеварительной трубки встречаются

у детей?

1.1.Овальные

1.2.Трубчатые

1.3.Цилиндрические

1.4.Кистозные

1.5.Дивертикулярные

1.6.Смешанные

1.7.Прямые

1.8.Скрытые

256

2.К каким порокам относится энтерогенная киста средостения?

2.1.К порокам развития бронха

2.2.Порокам развития перикарда

2.3.Кистозным удвоениям пищевода

2.4.Тератоидным опухолям

2.5.Порокам развития грудного лимфатического протока

3.ЧемотличаютсядивертикулМеккеляидивертикулярноеудвоение тонкой кишки?

3.1.Строением стенки

3.2.Локализацией по отношению к брыжеечному или противобрыжеечному краю кишки

3.3.Характером осложнений

3.4.Характером слизистой оболочки

3.5.Происхождением

4.Какой из перечисленных методов дает наиболее достоверную информацию о причине кровотечения из тонкой кишки у детей?

4.1.Фиброгастродуоденоскопия

4.2.Контрастнаярентгенографияжелудочно-кишечноготрактасзапол- нением через рот

4.3.Ирригография

4.4.Колоноскопия

4.5.Лапароскопия

5.По каким из перечисленных признаков можно отличить органический стеноз пищевода от ахалазии кардии?

5.1.По локализации порока

5.2.По характеру рвоты

5.3.По наличию или отсутствию мелены

5.4.По симптому «провала» на рентгеноскопии пищевода

5.5.По возможности преодолеть препятствие тубусом эзофагоскопа

5.6.По наличию признаков рефлюкс-эзофагита

6.Что из перечисленного может служить причиной рефлюксэзофагита?

6.1.Стеноз пищевода

6.2.Ахалазия пищевода

6.3.Халазия пищевода

6.4.Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы

6.5.Пилоростеноз

257

6.6.Дивертикул пищевода

7.В чем заключается оперативное вмешательство при ахалазии пищевода?

7.1.В кардиомиотомии

7.2.В пилоромиотомии

7.3.В фундопликации по Ниссену

7.4.В гастростомии

7.5.В гастроэнтеростомии

8.В чем заключается оперативное вмешательство при халазии пищевода и рефлюкс-эзофагите?

8.1.В кардиомиотомии

8.2.В пилоромиотомии

8.3.В фундопликации по Ниссену

8.4.В гастростомии

8.5.В гастроэнтеростомии

9.Что является причиной пилоростеноза?

9.1.Нарушения вскармливания

9.2.Порочная иннервация пилоруса

9.3.Незрелость кишечной трубки

9.4.Острый гастрит

9.5.Язвенная болезнь желудка

10.Какой возраст является характерным для пилоростеноза?

10.1.Первая неделя жизни

10.2.Третья — четвертая неделя жизни

10.3.1–3 месяца

10.4.4–6 месяцев

10.5.После одного года

11.Какие из перечисленных клинических признаков наиболее характерны для пилоростеноза?

11.1.Рвота желчью и зеленью

11.2.Рвота створоженным молоком без примеси желчи

11.3.Рвота 15–20 раз в сутки

11.4.Рвота 5–6 раз в сутки

11.5.Резкое падение в весе

11.6.Постоянное беспокойство ребенка

11.7.Вялость, адинамия

11.8.Равномерное вздутие живота

258

11.9.Вздутие лишь в эпигастрии

11.10.Частый жидкий стул

11.11.Редкий скудный стул

11.12.Высокий лейкоцитоз

11.13.Повышение показателей гематокрита

11.14.Эффект от назначения спазмолитиков

12.Какие из перечисленных дополнительных методов исследования наиболее информативны при пилоростенозе?

12.1.Рентгенологическое исследование желудка с барием

12.2.Бариевая клизма

12.3.Пальпация живота под наркозом

12.4.Фиброгастроскопия

12.5.Колоноскопия

12.6.Компьютерная томография

12.7.Лапароскопия

12.8.УЗИ

13.В чем заключается лечение пилоростеноза?

13.1.Дробное кормление

13.2.Промывания желудка

13.3.Назначение спазмолитиков

13.4.Бужирование привратника через гастрофиброскоп

13.5.Резекция желудка

13.6.Пилоропластика

13.7.Пилоромиотомия

13.8.Гастроэнтеростомия

13.9.Селективная ваготомия

14.Какие формы различают у болезни Гиршспрунга?

14.1.Острая

14.2.Подострая

14.3.Хроническая

14.4.Тяжелая

14.5.Легкая

14.6.Средней тяжести

14.7.Компенсированная

14.8.Декомпенсированная

14.9.Субкомпенсированная

259

15.1.Запоры с рождения

15.2.Запоры с начала посещения детского дошкольного учреждения

15.3.Запоры, поддающиеся консервативному медикаментозному лечению

15.4.Отсутствие самостоятельного стула

15.5.Отставание в физическом развитии

15.6. Равномерно расширенный и удлиненный толстый кишечник на ирригограмме

15.7.Сужение толстой кишки в ректосигмоидном отделе с резким надстенотическим расширением

16.В чем заключается хирургическое вмешательство при болезни Гиршспрунга?

16.1.В удалении расширенной части толстой кишки

16.2.В удалении зоны аганглиоза толстой кишки

16.3.В наложении анастомоза кишки в области расширения с прямой кишкой с целью «выключения» зоны аганглиоза

16.4.В продольном рассечении зоны аганглиоза

16.5.В промежностной проктопластике

17.Какие из перечисленных признаков характеризуют желтуху при атрезии желчных путей?

17.1. Нарастающая интенсивность желтушности кожных покровов

и склер

17.2.Перемежающаяся желтуха

17.3.Моча цвета пива

17.4.Гематурия

17.5.Гипербилирубинемия за счет прямой его фракции

17.6.Гипербилирубинемия за счет непрямой его фракции

17.7.Ахоличный кал с рождения

17.8.Перемежающаяся ахолия кала

17.9.Желчные пигменты в моче

17.10.Уробилин в моче

17.11.Анемия

17.12.Резкое повышение активности трансаминаз

17.13.Нарастание очаговой неврологической симптоматики

260