Кудрявцев Лекции Детская хирургия

Таблица 17.1

Классификация сосудистых опухолей и дисплазий Опухоли

Капиллярные гемангиомы встречаются в основном на коже, излюбленной их локализацией является лицо, особенно у девочек. Они представляют собой ярко малиновые (иногда с вишневым оттенком) пятна с четкими границами, возвышающиеся над поверхностью кожи. Они обычно растут, не обгоняя рост ребенка, со временем в их центре появляются белесоватые пятнышки фиброзной ткани, которые увеличиваютсякпериферии,ипостепенногемангиомаисчезает,оставляяучастки бледной атрофической кожи, которые в последующем перестают отличаться от окружающей кожи. Самоизлечению подвергается, по данным различных авторов, от 10 до 95 % капиллярных гемангиом. Оно происходит в течение двух — трех лет. Если гемангиома быстро увеличивается в размерах, уповать на ее самоизлечение не приходится, в таких случаях ставят вопрос о начале лечения.

Задача педиатра — следить за темпами увеличения гемангиомы в размерах. Для этого при первом посещении ребенка врач делает контурограмму опухоли на полиэтиленовой пленке и предлагает маме при-

291

кладывать ее к опухоли раз в две недели. Если опухоль не опережает рост ребенка, с началом лечения можно не спешить. Если же в ее центре появились белесоватые пятнышки, увеличивающиеся в размерах и сливающиеся друг с другом, то это говорит о начале обратного развития опухоли. В случае быстрого увеличения опухоли следует поставить вопрос о ее лечении, для чего необходимо направить ребенка к специалисту.

Способов лечения гемангиом много. Самый радикальный и быстрый способ — хирургическое удаление. Операцию предпринимают при ло-

кализации гемангиом в области туловища и конечностей. При ее локализации в области лица, где хирургическое вмешательство угрожает косметическими дефектами, прибегают к другим способам лечения.

В недавнем прошлом широко применялся способ короткофокусной рентгенотерапии, которая ускоряла начало процесса самоизлечения. Эту же цель преследует склерозирующая терапия — введение в гемангиому 70о спирта, который вызывает в ней асептическое воспаление и дает начало рубцеванию. При опухолях большой площади спирт вводят в несколько точек, иногда несколько раз.

Еще быстрее рубцевание опухоли вызывает криотерапия — замораживание опухоли жидким азотом с помощью специальных криоаппликаторов различной формы и площади. Раньше применяли криотерапию снегом угольной кислоты, но в настоящее время от нее отказались, так как она оставляет после заживления довольно грубые рубцы.

При множественных гемангиомах, при опухолях критических локализаций, где опасно применение любого другого способа лечения (угол глаза и рта, молочная железа у девочек, область околоушной слюнной железы), а также при гемангиомах, сопровождающихся тромбоцитопенией (синдром Казабах — Меррита), применяют лечение пероральным приемом преднизолона из расчета 4–6 мг / кг в день в два приема. Курс леченияпродолжается28дней.Отменапрепаратавэтомслучаенетребует постепенного снижения дозы. Курс лечения при необходимости можно повторить через две — три недели. У всех больных при назначении этого лечениямыотмечалипрекращениеростаопухоли,участи —уменьшение ее в размерах.

Капиллярные гемангиомы иногда осложняются изъязвлением, язвы могут нагнаиваться и кровоточить. Лечение их обычно консервативное: изъязвленные поверхности обрабатывают растворами антисептиков и после этого накладывают на них мазевые антисептические повязки. Заживление язвы обычно ускоряет начало рубцевания гемангиомы.

292

Кавернозные гемангиомы встречаются намного реже капиллярных. Они состоят из сообщающихся друг с другом кровяных полостей различной величины, выстланных эндотелием. Располагаются эти гемангиомы в подкожной клетчатке и имеют вид мягкого выбухающего опухолевидного образования, легко поддающегося сдавлению и сразу же по его окончании принимающего прежнюю форму (симптом «губки»). Нередко они просвечивают через кожу, придавая ей голубоватый колорит. Именно такие гемангиомы встречаются во внутренних органах и костях. Эти гемангиомы редко подвергаются самоизлечению. Самым результа-

тивным способом их лечения является хирургическое иссечение. Если нет возможности его осуществить (очень большие размеры опухоли, критические локализации) проводят склерозирующую терапию в сочетании с криодеструкцией, иногда с СВЧ-криодеструкцией. При гигантских размерах гемангиом перед проведением названных лечебных мероприятий проводят эмболизацию сосудов опухоли под ангиографическим контролем.

Ветвистые гемангиомы встречаются редко. Они представляют собой «клубок» нерасширенных сосудов, располагающийся обычно в мышцах, которые он деформирует. Лечение их только хирургическое.

Диагноз устанавливается обычно на операции, предпринятой по поводу опухоли мягких тканей.

Капиллярныеикавернозныелимфангиомывстречаютсякакопухоли подкожной клетчатки. Самостоятельно они не исчезают и лечение их только хирургическое. На операции макроскопически их трудно отличить от жировой клетчатки, хотя при кавернозном варианте их выделение сопровождается истечением значительного количества лимфы. Поскольку пережать или перевязать питающие их лимфатические сосуды невозможно, лимфоистечение из раны продолжается и некоторое время после операции. При нерадикальном удалении опухоли может быть рецидив. Диагноз подтверждается гистологическим исследованием удаленного препарата.

Кистозные лимфангиомы обычно локализуются на шее и в подчелюстной области и имеются уже при рождении. Они достигают иногда гигантских размеров, соизмеримых с головой родившегося ребенка, занимают всю боковую поверхность шеи, подчелюстную область и могут распространяться в средостение. Макроскопически они состоят из крупных и мелких кист, заполненных лимфой. Иногда они являются причиной нарушения проходимости глотки и гортани и требуют экстренного наложения трахеостомы и кормления через зонд. Лечение их только хирургическое и заключается в возможно радикальном ис-

293

сечении опухоли. Это подчас очень сложно, так как она прорастает дно рта,аиногдаиязык,находитсявсложныхвзаимоотношенияхскрупными сосудами и органами шеи.

Гемлимфангиомы, которые лечатся только оперативным путем,

дооперациирасцениваютсякакгемангиомы.Толькопригистологическом исследовании удаленного препарата устанавливается, что опухоль носит смешанный характер.

Плоские ангиомы опухолями в точном понимании этого слова неявляются.Этоодинизвидовкапиллярнойдисплазии,представляющей темно-красного цвета пятно неправильной формы, с четкими границами, не возвышающееся над поверхностью кожи. При надавливании пальцем оноподнимбледнеет,ноприубираниипальцатутжепринимаетпрежний цвет. Обычно они располагаются на лице и потому являются косметическим дефектом, угрозы жизни и здоровью не представляют. Лечение их нецелесообразно, так как любые методы оставляют на месте пятна не менее ущербный в косметическом плане рубец.

Медиальные пятна представляют собой плоские ангиомы, располагающиеся у грудных детей по средней линии головы: спереди — надпереносьем,сзади —взатылочнойобласти.Лечениянетребуют,так как спереди всегда самопроизвольно исчезают, сзади почти не исчезают, но прикрываются растущим волосяным покровом.

«Винные пятна» напоминают собой плоские ангиомы, но, в отличие от них, возвышаются над кожей, имеют неровную поверхность, иногда с бородавчатыми образованиями на ней. В них развита фиброзная ткань, и потому они обычно не полностью бледнеют при надавливании. Иногда их называют сосудистыми невусами. Косметический ущерб при них гораздо значительнее, чем при плоских ангиомах, потому иногда це-

лесообразно их иссечение с замещением дефекта свободным кожным лоскутом.

Телеангиэктазии иногда называют звездчатыми гемангиомами. Они представляют собой сосудистые «звездочки» с точечным сосудом

вцентре, идущим перпендикулярно коже, от которого в виде лучиков радиально во все стороны отходят тоненькие сосуды. Располагаются они на лице, иногда самопроизвольно исчезают. При хронических гепатитах и циррозах они появляются на коже грудной клетки и плечевого пояса.

Лечение их производится только с косметической целью и заключается

вдиатермокоагуляции центрального сосуда игольчатым электродом, после чего исчезает вся «звездочка».

Пиогенные гранулемы возникают обычно на месте незначительных

повреждений кожи, на которых быстро вырастает избыточная грануля-

294

ционная ткань с большим количеством капилляров. Она имеет грибовидную форму с узкой ножкой. Их называют еще пиококковыми гранулемами. С кровоточащей поверхности гранулемы выделяется гнойный экссудат, часто с неприятным запахом. Лечение — оперативное: удаление иссечением или электрокоагуляцией ее ножки. При нерадикальном удалении гранулема может рецидивировать.

Из венозных дисплазий у детей чаще всего встречается аневризма внутренних яремных вен. Она часто бывает двусторонней и выглядит как овальной формы выпячивание на шее, впереди от кивательной мышцы,котороевозникаетпринатуживании,кашле,физическомусилии, плаче. Как только прекращается напряжение, выпячивание сразу же исчезает. С течением времени оно увеличивается в размерах и появляется уже и при разговоре, пении. Других жалоб нет. Лечение оперативное и проводится по косметическим соображениям. Оно заключается в вы-

делении вены и окутывании ее снаружи аллопластическим материалом или аутотканью. Мы используем для этого широкую фасцию бедра.

Варикозное расширение вен нижних конечностей может прояв-

ляться уже в детстве. Но оно у детей никогда не приводит к венозной недостаточности и трофическим расстройствам на конечности, потому

операций по этому поводу у них не производят. Рекомендуется пос-

тоянное ношение эластических чулок. В последние годы мы также рекомендуем местное применение троксевазин-геля с одновременным приемом внутрь троксевазина в капсулах.

Ангиоматоз представляют собой распространенные разрастания ткани, идентичной кавернозным гемангиомам, по ходу поверхностных вен конечностей, которые обычно тоже расширены. Встречается иногда и на туловище, бывает и во внутренних органах. Нам пришлось встретиться с распространенным ангиоматозом кишечника, приведшим к тяжелому кишечному кровотечению. На конечностях порок приводит к нарастанию венозной недостаточности и трофических расстройств мягких тканей, усиливающихся после присоединения тромбофлебита. Лечение заключается в удалении расширенных вен вместе с ангиоматозными разрастаниями, измененной кожей и мягкими тканями. Перед опе-

рацией необходимо с помощью флебографии убедиться в проходимости глубоких вен.

Распространенные формы ангиоматоза с увеличением объема конечностей, множественными гемангиомами и пигментными пятнами на коже встречаются при сочетании его с аплазией или гипоплазией глубоких вен конечности — синдром Клиппеля — Треноне. Диагноз его подтверждается флебографией, при которой находят отсутствие сег-

295

ментов глубоких вен конечности или их резкое сужение. Лечение опера-

тивное и направлено на восстановление кровотока по глубоким венам, чаще всего замещением их аутовенозным трансплантатом с другой конечности.

Чисто артериальные дисплазии не встречаются. Они могут быть только в сочетании с венозными дисплазиями в виде врожденных артериовенозных свищей (шунтов, коммуникаций) — синдром Паркса — Вебера. По ним артериальная кровь, минуя микроциркуляторное русло, попадает непосредственно в вены. Выраженность клинических проявлений зависит от ширины артериовенозных соустий. Обкрадывание кровотока в микроциркуляторном русле приводит к быстрому развитию трофических расстройств мягких тканей. Повышение давления в венах клинически проявляется пульсацией в них и приводит к их резкому варикозному расширению, а усиление кровотока по ним — к перегрузке правых отделов сердца.

Артериализация венозной крови приводит к ускоренному росту костей и конечности в целом. Иногда разница в длине конечности достигает 15 см и более. При пальпации конечности отмечается повышение ее температуры, а вблизи шунта рукой ощущается сосудистое дрожание, которое при аускультации выслушивается как грубый систоло-диастоли- ческий шум. Диагноз подтверждается артериографией конечности, при которой отсутствует капиллярная фаза, из артерий контраст поступает сразу в вены, которые резко расширены. Функциональные методы исследования показывают ускорение артериального кровотока и повышение содержания кислорода в венозной крови.

Оперативноелечениезаключаетсявскелетизацииартерийивениих разобщении. Операция чрезвычайно травматична и трудна. Иногда приходится ампутировать конечность. Перспективной является разработка метода эндоваскулярной окклюзии артериовенозных фистул.

Дисплазия лимфатических сосудов проявляется так называемыми лимфатическими отеками, которые меньше по утрам и нарастают квечеру.Притяжелыхформахдисплазийотекидостигаютразмеров,описываемых как слоновость (элефантиаз) конечностей. Чаще поражаются нижние конечности, у мальчиков иногда в процесс вовлекаются половые органы. Длительно существующие отеки приводят к развитию в мягких тканях фиброзных изменений клетчатки, в результате чего объем конечности перестает уменьшаться за ночь. «Мягкие» отеки превращаются в «твердые». Дистрофические явления на коже способствуют легкому присоединению рожистых воспалений, каждое из которых усугубляет нарушения лимфооттока и вызывает еще большее увеличение отека.

296

Увеличение размеров конечности происходит в основном за счет утолщения подкожной клетчатки. Оперативное лечение состоит в поэтапном или одномоментном иссечении подкожной клетчатки. В стадии

«мягких» отеков перспективно наложение лимфовенозных анастомозов с использованием микрохирургической техники.

Тестовое задание № 17

Сосудистые опухоли и дисплазии

1.К сосудистым дисплазиям из перечисленных заболеваний относятся:

1.1.Капиллярные гемангиомы

1.2.Плоские ангиомы

1.3.Медиальные пятна

1.4.Ветвистые гемангиомы

1.5.Кавернозные гемангиомы

1.6.«Винные» пятна

1.7.Пиогенные гранулемы

2.Из перечисленных заболеваний выберите те, для которых характерен Симптом «губки»:

2.1.Капиллярная гемангиома

2.2.Кавернозная гемангиома

2.3.Кистозная лимфангиома

2.4.Слоновость

2.5.Ангиоматоз поверхностных вен

2.6.Телеангиэктазии

2.7.Плоские ангиомы

3.Какие из перечисленных методов не применяются для лечения капиллярных гемангиом?

3.1.Хирургическое иссечение

3.2.Короткофокусная рентгенотерапия

3.3.Склерозирующая терапия

3.4.Криотерапия

3.5.Электрокоагуляция

3.6.СВЧ-криотерапия

3.7.Эндоваскулярная окклюзия

3.8.Преднизолонотерапия

297

4. Какие два из перечисленных заболеваний имеют тенденцию

к самоизлечению?

4.1.Капиллярные гемангиомы

4.2.Кавернозные гемангиомы

4.3.Ветвистые гемангиомы

4.4.Кавернозные лимфангиомы

4.5.Кистозные лимфангиомы

4.6.Плоские ангиомы

4.7.«Винные» пятна

4.8.Медиальные пятна

4.9.Телеангиэктазии

4.10.Ангиоматозы

5.Дисплазию каких сосудов называют синдромом Клипеля — Треноне?

5.1.Глубоких вен

5.2.Поверхностных вен

5.3.Артерий

5.4.Артерий и вен

5.5.Лимфатических сосудов

5.6.Капилляров

6.Какими из перечисленных клинических симптомов характеризуется синдром Паркса — Вебера?

6.1.Ночными болями

6.2.Резким увеличением длины и объема конечности

6.3.Резким увеличением объема конечности

6.4.Варикозным расширением вен

6.5.Ангиоматозыми разрастаниями

6.6.Систоло-диастолическим шумом при аускультации

6.7.Трофическими расстройствами кожи и ее придатков

6.8.Пульсацией расширенных вен

6.9.Отеками конечностей, уменьшающимися к утру

7.Какими из перечисленных клинических симптомов характеризуется синдром Клиппеля — Треноне?

7.1.Ночными болями

7.2.Резким увеличением длины и объема конечности

7.3.Резким увеличением объема конечности

7.4.Варикозным расширением вен

7.5.Ангиоматозыми разрастаниями

298

7.6.Систоло-диастолическим шумом при аускультации

7.7.Трофическими расстройствами кожи и ее придатков

7.8.Пульсацией расширенных вен

7.9.Отеками конечностей, уменьшающимися к утру

8.Какими из перечисленных клинических симптомов характеризуется слоновость конечностей?

8.1.Ночными болями

8.2.Резким увеличением длины и объема конечности

8.3.Резким увеличением объема конечности

8.4.Варикозным расширением вен

8.5.Ангиоматозыми разрастаниями

8.6.Систоло-диастолическим шумом при аускультации

8.7.Трофическими расстройствами кожи и ее придатков

8.8.Пульсацией расширенных вен

8.9.Отеками конечностей, уменьшающимися к утру

9.Какими клиническими признаками характеризуется аневризма внутренних яремных вен?

9.1.Болями за грудиной

9.2.Трофическими расстройствами волос на голове

9.3.Гиперкератозами губ

9.4.Выслушиванием сосудистых шумов в области вен

9.5.Синдромом верхней полой вены

9.6.Появлением опухолевидных образований кнутри от кивательной мышцы при натуживании, крике и плаче

9.7.Кровотечениями

299

Лекция 18

Кровотечения из пищеварительного тракта

Значимость проблемы в деятельности педиатра. Классификация. Особенности кровотечений из пищевода (при портальной гипертензии и рефлюкс-эзофагите), желудка, двенадцатиперстной, тонкой и толстой кишок. Диагностика и принципы лечения

Раздел частной детской хирургии я закончу несколькими обзорными лекциями, в которых наряду с изложением нового материала вспомним уже прочитанное, но в несколько ином аспекте. Первую такую лекцию я посвящаю кровотечениям из желудочно-кишечного тракта. Мы уже говорили о некоторых из них, в этой лекции приведем их в систему и разберем причины кровотечений, о которых не говорили раньше.

Профузные кровотечения требуют самой неотложной помощи, потому их диагностику и тактику лечения должен знать каждый врач, а в особенности педиатр (раз дело касается детей), его помощники, которых он должен научить основам оказания неотложной помощи при этих кровотечениях, и, конечно, врач скорой помощи. Педиатру необходимо также уметь диагностировать и хронические кровотечения, являющиеся причиной анемий у детей, успешное лечение которых возможно лишь при ликвидации источника кровопотери.

Итак, мы уже отметили, что все кровотечения по их интенсивности делятся на острые (профузные) и хронические. Острые угрожают жизни и требуют срочной остановки, а хронические, т. е. необильные, незаметные, тоже требуют пусть не срочной, но обязательной медицинской помощи, поскольку они приводят к постгеморрагической железодефицитной анемии.

По локализации источника и особенностям клинических проявлений кровотечения из пищеварительного тракта делятся на высокие и низкие. Границей между ними является привратник желудка. Высокие крово-

течения (те, что выше привратника) проявляют себя кровавой рвотой

(илирвотой«кофейнойгущей»)ичернымстулом(меленой),таккаккровь

вжелудке обрабатывается его ферментами и гемоглобин превращается

вегодериваты.Принизкихкровотечениях(нижепривратника)кровавой рвоты не бывает, а стул содержит чистую, неизмененную венозную

300