Кудрявцев Лекции Детская хирургия

Лекция 16

Опухоли и кисты средостения

Значение проблемы в деятельности педиатра. Классификация опухолей и объемных образований средостения. Клинические проявления и диагностика. Тактика лечения различных новообразований средостения

Опухоли и кисты средостения встречаются не так уж часто, они составляют около трех процентов всех объемных образований у детей. Тем не менее, они заслуживают внимания как предмет дифференциальной диагностики с другими заболеваниями, встречающимися у детей гораздо чаще: пневмониями, пороками развития легких, диафрагмальными грыжами. Большое значение имеет дифференциальный диагноз доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований средостения со злокачественными новообразованиями, своевременность и правильность лечения которых определяют судьбу ребенка.

Клиническая классификация объемных образований средостения представлена на рис. 16.1. Подавляющая их часть, за исключением злокачественных лимфом, к которым относят лимфогранулематоз и лимфосаркомы, имеет дизонтогенетическое происхождение.

В настоящей лекции мы не будем подробно рассматривать лечение злокачественных новообразований (это предмет лекций по основам детской онкологии), а осветим проблемы их диагностики. Подробнее остановимся на доброкачественных опухолях и дизонтогенетических образованиях, одно из которых (энтерогенную кисту, являющуюся вариантом удвоения пищевода) подробно рассмотрено в лекции о пороках развития желудочно-кишечного тракта.

Дляудобстварассмотрениявопросаолокализацииопухолейразделим средостение на переднее, среднее и заднее, а также на два его этажа: верхний и нижний. Каждая из представленных в классификации разновидностей объемных образований имеет характерную локализацию. Так, рассмотренная ранее энтерогенная киста находится обычно рядом с пищеводом в заднем средостении, хотя с ростом может и выходить за его пределы.

Общие симптомы заболевания имеют только злокачественные опухоли. Это так называемый опухолевый симптомокомплекс, обусловленный опухолевой интоксикацией. Злокачественные нейрогенные опухоли, симпатические клетки которых продуцируют катехоламины

281

фагический, сосудистый и кардиальный синдромы. Решающую роль в диагностике имеют обычно результаты дополнительных исследований, которые в данном случае применяются во всем их разнообразии: обзорная рентгенография грудной клетки, томография, искусственный пневмоторакс и пневмоперитонеум, пневмомедиастинография, рентгенконтрастные исследования пищевода, сосудов и перидурального пространства. В последние годы многие из этих исследований в значительной степени заменили компьютерные рентгеновская, магнитно-резо- нансная томографии и ультразвуковая диагностика.

Бронхогенные кисты средостения встречаются редко и являются следствием нарушения эмбриогенеза бронхов и трахеи. По аналогии с пороками развития пищеварительной трубки они могут расцениваться вариантами их удвоения. Они располагаются возле бронхов, иногда возлебифуркации трахеи,всреднемсредостении.Кистызаполненыжидкостью — продуктами жизнедеятельности выстилающего их изнутри эпителия дыхательных путей. Клинически бронхогенные кисты себя ничем не проявляют и, как правило, являются рентгенологическими находками. Осложняются они, в отличие от энтерогенных кист, крайне редко.

На обзорной рентгенограмме и томограмме они всегда единичные и имеют правильную округлую форму, в отличие от полициклических контуров увеличенных бифуркационных и корневых лимфоузлов, с которыми и приходится проводить дифференциальную диагностику. Компьютерная рентгеновская, магнитно-резонансная томография или УЗИ позволяют определить, что содержимым новообразования является жидкость, и на основании этого диагностировать кисту.

Лечение бронхогенных кист — хирургическое, они подлежат удалению в плановом порядке.Иногдадооперацииихпринимаютзаэнтерогенные кисты, однако гистологическое исследование удаленного препарата по характеру выстилающей их изнутри слизистой позволяет расценивать их как бронхогенные. В стенке их иногда обнаруживают хрящевые включения.

Целомические кисты перикарда клинически себя ничем не про-

являют и всегда являются рентгенологическими находками. Их нередко находятужеуноворожденных.Лучшевсегоонивиднынабоковойрентгенограмме грудной клетки — в виде округлого кистовидного образования в передненижнем средостении за мечевидным отростком грудины (см.

рис. 16.2).

283

Рис. 16.2. Рентгенограмма грудной клетки ребенка с целомической кистой перикарда

Описания осложнений кисты перикарда мы не встретили. Операцию их удаления предпринимают обычно для исключения более опасных опухолей.

Дермоидные кисты являются результатом нарушения формирования передней грудной стенки у эмбриона, когда участки эктодермы оказываются за грудиной. Они представляют кистозные образования, располагающиеся обычно на боковой поверхности средостения под медиастинальной плеврой, чаще слева. Изнутри они выстланы кожным эпителием, а в полости содержат продукты кожных желез и придатков кожи — кожное сало и волосы. Клинически себя не проявляют, обычно тоже являются рентгенологическими находками (см. рис. 16.3). С описаниями осложнений дермоидных кист средостения мы не встретились,

но они подлежат удалению, так как медленно увеличиваются и могут достигнутьгромадныхразмеров,атакжедляисключенияболееопасных опухолей.

Из доброкачественных опухолей средостения чаще всего встре-

чаются нейрогенные опухоли — ганглионевромы. Они исходят из вегетативных узлов пограничного симпатического сплетения в любом из его отделов и встречаются, кроме средостения, еще и в забрюшинном пространстве. Растут они медленно в плевральную полость и длительное время себя ничем не проявляют. При поражении звездчатого узла сплетения может быть синдром Горнера. При прорастании опухоли через межпозвоночное отверстие в позвоночный канал (опухоль типа «песочных часов») могут развиться неврологические симптомы сдавления спинного мозга и его корешков. Но, как правило, доброкачественная

284

Рис. 16.3. Обзорная рентгенограмма грудной клетки на фоне пневмомедиастинума девочки с дермоидной кистой средостения

опухоль является рентгенологической находкой. Она выглядит как шарообразное интенсивное гомогенное затемнение с типичной локализацией в реберно-позвоночном углу заднего средостения (см. рис. 16.4).

Рис. 16.4. Рентгенограммы больного с нейрогенной опухолью средостения

При злокачественных вариантах опухоли в ее структуре иногда прослеживаются мелкие бесформенные вкрапления извести. Дополнительные рентгенологические исследования проводятся лишь в том случае, когда есть симптомы сдавления спинного мозга. Тогда проводят контрастную миелографию или эпидурогафию, позволяющие выявить внутрипозвоночный компонент опухоли.

285

Лечение ганглионевромы только хирургическое. Опухоль подлежит радикальному удалению путем торакотомии. При наличии внутрипозвоночного компонента он удаляется вторым этапом путем ламинэктомии.

Доброкачественные сосудистые опухоли — гемангиомы встре-

чаются в любом участке тела, изредка и в средостении. Как и другие доброкачественные образования средостения, они обычно являются случайной рентгенологической находкой. Каких-либо специфических, только им свойственных, клинических и рентгенологических признаков не имеют. Обычно природа опухоли устанавливается во время операции и окончательно подтверждается при гистологическом исследовании. В наших наблюдениях гемангиомы средостения были кавернозными. У одного ребенка гемангиома размещалась в левой доле вилочковой железы и была удалена вместе с нею.

Лимфангиомы встречаются обычно в верхнем средостении как остатки удаленных больших кавернозных лимфангиом шеи, распространявшихся в средостение. Они, как правило, не имеют тенденции к росту и не требуют удаления, если не вызывают сдавления крупных сосудов средостения, проявляющегося клиникой «синдрома верхней полой вены» (увеличение объема шеи с расширением подкожных и магистральных вен) и трахеи, проявляющегося затруднениями дыхания (респираторный синдром).

Доброкачественные тератомы по своей природе являются «не-

состоявшейся двойней» или «плодом-паразитом». Они возникают в том случае, когда один из бластомеров начинает свое самостоятельное развитие на стадии восьми бластомеров и позднее и уже неотделим от «плода хозяина». В такой опухоли можно найти множество вполне дифференцированных органов и тканей (головной мозг, кости, зубы, кишечник и др.), расположенных совершенно хаотично. Потому такие тератомы называют еще «зрелыми». Они редко озлокачествляются, хотя рискналичиявнихнезрелыхтканей,способныхдатьначалоопухолевому росту, выше, чем в тканях «хозяина».

Источникомженезрелыхизлокачественныхтератом(тератобластом) является первичная половая (герминогенная) клетка, потому эти опухоли называютгерминогенными.Ониобычносостоятизкистисолидногокомпонента, могут содержать крупные скопления извести и участки недифференцированной костной ткани, но никогда не имеют сформированных органов. Самыми потенциально злокачественными их компонентами являются сохранившиеся клетки желточного мешка, дающие начало «опухоли желточного мешка», и первичные нервные клетки.

286

В средостении встречаются обычно зрелые тератомы. Они располагаются всегда в переднем средостении, непосредственно за грудиной,

имедленно вместе с ребенком растут. Их клинические проявления связаны со сдавлением сердца и могут проявляться чувством тяжести

иболями за грудиной, иногда нарушениями ритма сердца. Диагноз легко подтверждается обзорной рентгенограммой грудной клетки в двух проекциях, на которых за грудиной видна опухоль, содержащая плотные включения, напоминающие кости и зубы. Лечение опухоли оперативное

изаключается в ее полном удалении вместе с капсулой. При этом нередко вскрываются обе плевральные полости, так как опухоль обычно покрывается медиастинальной плеврой со стороны обеих плевральных полостей.

Очень много волнений педиатрам и хирургам доставляют гиперплазиивилочковойжелезы,которыечастовстречаютсяугрудныхдетей.

Это состояние раньше называлось тимико-лимфатическим статусом, при нем очень часто наступала необъяснимая смерть ребенка во время эфирного наркоза. А поскольку еще в недалеком прошлом детям давался

восновном эфирный наркоз, обнаружение увеличенной вилочковой железысчиталосьпротивопоказаниемклюбойоперации,заисключением состояний,непосредственноугрожающихжизни.Сейчасэфирныйнаркоз практически не применяется, и случаи таких смертей стали казуистикой, а об этом статусе стали забывать. Тем не менее, не уделять ему внимания нельзя и при гиперплазии вилочковой железы по возможности следует откладывать плановые операции на более старший возраст, когда гиперплазия самостоятельно исчезает.

Гиперплазированная вилочковая железа выглядит на рентгенограмме грудной клетки как овальной или треугольной формы опухоль, широким основанием прилежащая к верхнему и среднему средостению, а при большихразмерахжелезы —икнижнему.Онагомогенна,апоплотности соответствует тканям средостения. Чаще увеличивается правая доля, реже левая, нередки случаи увеличения обеих долей. Нам встречались дети, у которых железа занимала почти всю правую половину грудной клетки, одного из них мы оперировали с диагнозом тимомы, удалили правую долю железы, а гистологическое исследование показало, что это гиперплазия вилочковой железы.

Характерный рентгенологический вид «опухоли», расположение ее

вверхнем переднем средостении позволяет установить локализацию процесса в вилочковой железе, заподозрить гиперплазию и занять выжидательную позицию. Дифференцировать ее с тимомой очень трудно, наше счастье в том, что тимомы у маленьких детей встречаются крайне

287

редко. Известно также, что гиперплазии вилочковой железы очень чувствительны к рентгеновским лучам, иногда опухоль быстро уменьшается уже после рентгенографии в двух проекциях.

Хорошую помощь в диагностике оказывает назначение недельного курса преднизолона, после чего опухоль начинает быстро уменьшаться в размерах. Такую терапию, после консультации с детским эндокринологом, мы применяем в качестве предоперационной подготовки детям с гиперплазией тимуса, когда откладывать плановую операцию надолго очень нежелательно для ребенка.

Тестовое задание № 16

Опухоли и кисты средостения

1.Какие опухоли и кисты локализуются в переднем средостении?

1.1.Сосудистые опухоли

1.2.Нейрогенные опухоли

1.3.Энтерогенные кисты

1.4.Бронхогенные кисты

1.5.Целомические кисты перикарда

1.6.Тератомы

1.7.Гиперплазия вилочковой железы

1.8.Дермоидные кисты

2.Какие опухоли и кисты локализуются в заднем средостении?

2.1.Сосудистые опухоли

2.2.Нейрогенные опухоли

2.3.Энтерогенные кисты

2.4.Бронхогенные кисты

2.5.Целомические кисты перикарда

2.6.Тератомы

2.7.Гиперплазия вилочковой железы

2.8.Дермоидные кисты

3.Какой местный симптомокомплекс характерен для нейрогенных опухолей средостения?

3.1.Кардиальный

3.2.Сосудистый

3.3.Дисфагический

3.4.Респираторный

288

3.5.Неврологический

4.Какой местный симптомокомплекс характерен для тератоидных опухолей средостения?

4.1.Кардиальный

4.2.Сосудистый

4.3.Дисфагический

4.4.Респираторный

4.5.Неврологический

5.При каких из перечисленных объемных образований средостения вопрос об оперативном вмешательстве надо ставить крайне осторожно?

5.1.Сосудистые опухоли

5.2.Нейрогенные опухоли

5.3.Энтерогенные кисты

5.4.Бронхогенные кисты

5.5.Целомические кисты перикарда

5.6.Тератомы

5.7.Гиперплазия вилочковой железы

5.8.Дермоидные кисты

289

Лекция 17

Сосудистые опухоли и дисплазии

Актуальность проблемы для практической деятельности педиатра. Гемангиомы, их классификация, тактика наблюдения и лечения. Лимфангиомы. Лимфатические отеки. Венозные аневризмы. Синдромы Клиппель-Треноне и ПарксВебера. Тактика лечения

Самой частой доброкачественной опухолью у детей являются гемангиомы, которые встречаются, по данным некоторых авторов, у 10–20 % новорожденных. Большая часть их самостоятельно исчезает, а некоторые быстро растут и грозят ребенку значительными косметическими дефектами. Наблюдение за ними, решение вопросов о необходимости их лечения и направления для этого к специалистам является компетенцией педиатра поликлиники, потому он должен быть вооружен достаточными знаниями в области этой патологии.

Гемангиомами нередко называют весь спектр сосудистых опухолей (истинных гемангиом) и разнообразных дисплазий сосудов (ложных гемангиом), хотя иногда границу между ними действительно трудно провести. В практической работе мы пользуемся представленной ниже (см. табл. 17.1) схемой классификации доброкачественных сосудистых опухолей и дисплазий.

Гемангиомы — истинные сосудистые доброкачественные опухоли, развивающиесяирастущиезасчетпролиферациисосудистогоэндотелия, в котором гистологически определяются митотически делящиеся клетки. Однако эти опухоли, в отличие от других доброкачественных новообразований, обладают местно инфильтрирующим ростом, иногда очень быстрым, хотя и никогда не дают метастазов. Они определяются уже при рождении, иногда появляются в первые недели жизни. Преобладающая их локализация — кожа и подкожная клетчатка верхних отделов туловища и головы. Некоторые из них растут вместе с ребенком, а некоторые намного быстрее и представляют угрозу образования огромных косметических дефектов на лице, приводящих к нарушениям зрения и слуха. Изредка встречаются гемангиомы внутренних органов (печень, селезенка) и костей.

290