Геморагічна хвороба

Частота виявлення геморагічної хвороби новонароджених складає 0,25 – 1,5%. Зумовлена дефіцитом вітаміну К та відповідно вітамін К залежних факторів згортання (ІІ, УІІ, ІХ та Х)

Виникненню ранньої форми (в перші 24 години) сприяє використання матір’ю антикоагулянтів непрямої дії, протисудомих препаратів, діуретиків, гепатопатії і ентеропатії, дизбіози кишечника у матери. Класична (2-7 доба) обумовлена недоношеністю, дефіцитом вітаміну в організмі матері, плацентарною недостатністю. Пізня (2-8 тиждень) форма виникає у дітей з муковісцидозом, целіакією, атрезією жовчовивідних шляхів, холестатичними жовтяницями, а також у новонароджених, які отримували масивну антибактеріальну терапію з використанням антибіотиків широкого спектру дії або знаходились на тривалому парентеральному харчуванні.

Проявляється кровоточивістю в перші години або добу життя у вигляді кривавої блювоти (гематомезис), легеневої кровотечі, крововиливу в органи черевної порожнини (особливо часто в наднирники, печінку, селезінку), мелени (дьогтеподібний стілець).

Таблиця 1. Лабораторні дані при найбільш поширені геморагічні синдроми у новонароджених.

Показники	Норми у доношених дітей	Геморагічна хвороба	Гемофілія	Тромбоцитопенія	ДВЗ-синдром (2-а фаза)
Час згортання	2-4 хв.	Подовжений	Подовжений	Норма	Подовжений
Час кро-вотечі	3-4 хв.	Норма	Норма	Подовжений	Подовжений
Кількість тромбоцитів	150-400х 109/л	Норма	Норма	Понижена	Понижена
Протромбі-новий час (ПЧ)	13-16 сек.	Подовжений	Норма	Норма	Подовжений
Тромбіновий час (ТЧ)	10-16 сек.	Норма	Норма	Норма	Подовжений
АЧТЧ	45-60 сек.	Подовжений	Подовжений	Норма	Подовжений
Фібриноген	1,5-3,0 г/л	Норма	Норма	Норма	Понижений
ПДФ	0-7 мг/л	Норма	Норма	Норма	Підвищений

Мелена і дьогтьоподібний стілець у дітей перших днів життя необхідно диференціювати з «синдромом заковтнутої крові» матери, який зустрічається у одного з трьох дітей, що мають кров в стільці. Для цих цілей використовується тест Апта, описаний вище.

Спадкові коагулопатії, що виникають унаслідок дефіциту одного з факторів згортання крові (гемофілія А і В і ін.). Найчастіше в перші місяці життя кровоточивість у таких дітей не виникає у зв'язку з гемостатичними властивостями молока, особливостями реактивності організму, їх способом життя. Проте, будь-яка неонатальна патологія (асфіксія, інфекції, родова травма і ін.) збільшує ризик виявлення спадкового дефекту гемостазу. Особливо підозріло в плані наявності кровоточивості у разі появи геморагічного синдрому у клінічно здорової дитини у вигляді масивного внутрішньочерепного крововиливу. В цьому випадку необхідне обов'язкове дослідження гемостаза для виключення спадкових коагулопатій. Загальними проявами неонатальної кровоточивості при всіх видах таких коагулопатій можуть бути тривала кровотеча після обрізання крайньої плоті, з пупкової ранки, кров'яні виділення з місць ін'єкцій, великі кефалогематоми, гематоми в місцях ін'єкцій (особливо часто сідничні), що не такий характерний для класичної геморагічної хвороби, а так само нормальний протромбіновий час. На спадковий дефект гемостаза підозрілі отримання повторної свіжої крові при люмбальних пункціях, рецидивуюча мелена або гематомезис.

Таблиця 2. Скрінінг-тести при дефіцитах прокоагулянтів.

Фактори	Протромбіновий час	АЧТЧ	Тромбіновий час	Рівень фібриногену
Фактор І	Подовжений	Подовжений	Різко подовжений	Різко понижений
ІІ	Подовжений	Норма	Норма	Норма
У	Подовжений	Норма	Норма	Норма
УІІ	Подовжений	Норма	Норма	Норма
УІІІ	Норма	Подовжений	Норма	Норма
ІХ	Норма	Подовжений	Норма	Норма
Х	Норма	Подовжений	Норма	Норма
ХІ	Норма	Подовжений	Норма	Норма
ХІІ	Норма	Норма	Норма	Норма

Тромбоцитопенії (стан, при якому число тромбоцитів в периферичній крові нижче 150х109/л) виникають унаслідок декількох причин :

1) підвищеного руйнування тромбоцитів в результаті:

• імунних механізмів:

- ізоімунна тромбоцитопенічна пурпуру (розвиток захворювання пов'язаний з наявністю імунологічного конфлікту, обумовленого несумісністю плоду і матери за тромбоцитарними антигенами (найчастіше по Рlа1-антигенам). Ізосенсибілізація може бути як при повторній, так і при першій вагітності. Зустрічається з частотою 1 на 5-10 тис. новонароджених.

- алоімунна форма виникає при несумісності по одній з групових систем крові, трансфузии дитині чужих тромбоцитів за наявності до них антитіл. Частота неонатальної алоімунної тромбоцитопенії складає 1 випадок на 2 тис. новонароджених.

- трансімунна тромбоцитопенічна пурпура розвивається у 30-50-75% дітей, народжених від матерів, страждаючих автоімунною тромбоцитопенією. Протікає сприятливо, оскільки припиняється надходження антитіл після народження дитини.

• механічного руйнування (синдром Казабаха-Мерріта і ін.)

2) підвищеного споживання (ДВЗ-синдром, тромбози ін.)

3) недостатній продукції (природжені гемабластозы, гіпопластичні анемії).

Тромбоцитопенії діляться на первинні і вторинні. Первинні – це трансімунні, алоімунні і ізоіммунні тромбоцитопенічні пурпури. Вторинні (симптоматичні) тромбоцитопенії виступають як симптом при різних інфекційних захворюваннях, імунодефіцитних станах (синдром Віськотта-Олдріча), синдромі Казабаха-Мерріта (гігантська гемангіома), гемобластозах, апластичній анемії, і інших станах і захворюваннях періоду новонародженості (недоношеність, ЗВУР, переношеність, асфіксія, респіраторні розлади, діабетична фетопатія, холодова травма, виразково-некротичний ентероколіт і ін.).

Діагностичні критерії:

Анамнестичні:

• наявність у матери аутоімунної тромбоцитопенії, системного червоного вовчаку, синдрому Еванса і ін..;

• преморбідний фон (недоношеність, ЗВУР, переношеність і ін.);

• наявність основного захворювання (ВУЇ, імунодефіцитні стани, гігантська гемангіома і ін.).

Клінічні:

• геморагічний синдром в перші дні життя дитини у вигляді шкірного синдрому (петехії, екхімози), кровотечі з мікроциркуляторного русла (носові, з ясен), мелени, які при трансимунній формі йдуть на спад;

• при вторинних тромбоцитопеніях ці явища розвиваються на тлі основного захворювання, характерним часто є гепатоспленомегалія;

• при синдромі Вісотта-Олдріча приєднуються повторні гнійні інфекції, екзематозні висипання, спленомегалія.

Лабораторні:

• тромбоцитопенія;

• подовження часу кровотечі за Дюком (більше 4 хв.);

• виявлення материнських антитіл до тромбоцитів дитини з великою кількістю Ig G на поверхні тромбоцитів матери (при трансімунній формі);

• наявність антитромбоцитраних антитіл в сироватці матери при нормальній кількості Ig G на поверхні тромбоцитів матери (при ізоімунній формі);

• лімфопенія, зниження рівня Ig М, підвищення Ig М і Ig А, нормальний або підвищений рівень Ig G, порушення агрегації тромбоцитів (при синдромі Віскотта-Олдріча);

• зниження рівня У і УІІІ факторів і фібриногену у зв'язку із споживанням, анемія (при синдромі Казабаха-Мерріта);

• анемія, лейкопенія, яка змінялася гіперлейкоцитозом, «лейкемічне зяяння», прискорення ШОЕ. Мієлограма: збільшення кількості бластних кліток (при гемабластозах);

• панцитопенія, відсутність ретикулоцитів, прискорення СОЕ (при апластичній анемії).

ДВЗ-синдром є частою причиною кровоточивості у новонароджених. ДВЗ-синдром супроводжується виникненням дифузних фібринових депозитів в мікросудинах, утворенням внутрішньосудинних мікрозгустків із споживанням в них прокоагулянтів і тромбоцитів, патологічним фібринолізом і одночасним розвитком кровоточивості із-за дефіциту гемостатичних факторів. ДВЗ-синдром розглядається як компонент синдрому системної запальної відповіді при інфекційній і неінфекційній патології (тяжкі вірусні і бактерійні інфекції, гіпотермія, тяжка гіпоксія і асфіксія, патологічний ацидоз, всі види шоку, гостра гіпотензія, всі види деструкції і травми).

Схильність новонароджених до розвитку ДВЗ-синдрому пояснюють наступними причинами: низька здібність РЕС до елімінації проміжних продуктів згортання крові, нездатність печінки до адекватного підвищення синтезу прокоагулянтів і антикоагулянтів, складність підтримки адекватної перфузії в судинах малого калібру, уразливість більшості пускових механізмів, що приводять до ДВЗ-синдрому.

Діагностичні критерії:

Клінічні:

• тривалі кровотечі з місць ін'єкцій, пурпура і екхімози, спонтанні кровотечі (легеневі, шлунково-кишкові, носові, гематурія), спонтанні крововиливи у внутрішні органи і мозок;

• клінічні прояви тромбозів – некрози шкіри, гостра ниркова недостатність;

• артеріальна гіпотензія, акроціаноз, олігурія або анурія, дрібновогнищева неврологічна симптоматика, різних ступенів пригнічення ЦНС, дихальна недостатність і СДР дорослого типу і ін.

Лабораторні:

• подовження часу згортання і часу кровотечі;

• різке подовження протромбінового і тромбінового часу, АЧТЧ

• зниження концентрації фібриногену і тромбоцитів в крові;

• підвищена кількість продуктів деградації фібрину.

Лікування геморагічної хвороби новонароджених.

- замісна терапія

• Вітамін К₁ в дозі 1-2 міліграми/кг маси тіла парентерально, бажано внутрішньовенно, щоб уникнути утворення гематом. Перевагу віддають вітаміну К₁ (фітоменадіон, канакіон, мефіон), що ефективніше підвищує рівень в крові факторів П, УП, 1Х, Х при дефіциті вітаміну К. При відсутності вітаміну К₁ вводять 1% розчин вікасолу (вітаміну К₃) в дозі 0.3-0,5 мл доношеним і 0.2-0,3 мл недоношеним новонародженим дітям внутрішньом'язово. Небезпеки розвитку підвищеного гемолізу при введенні середніх доз вікасолу немає. Лише у дозі більше 10 міліграма на добу у дітей перших 5 днів життя вікасол може викликати підвищений гемоліз. Тому введення вікасолу протипоказано новонародженим з гемолітичною жовтяницею. Швидка реакція на введення вітаміну К і припинення кровотечі через 4-8 годин після його введення є підтвердженням правильного діагнозу.

• Швидке переливання свіжозамороженої плазми в дозі 10-15 мл/кг маси тіла рекомендується за наявності небезпечної для життя кровотечі у дітей з низьким рівнем протромбінового комплексу. Одночасне застосування плазми і вітаміну К підвищує фактори згортання крові до гемостатичного рівня швидше, ніж один вітамін К. В той же час переливання плазми без вітаміну К дає більш короткочасний терапевтичний ефект із-за короткого періоду напіврозпаду УП фактору.

- місцева гемостатична терапія

• Перев'язка пуповинного залишку нижча за місце кровотечі.

• Тампони з гемостатичною губкою або тромбіном на пупкову ранку і інші ділянки шкіри, що кровоточать.

• Розчин тромбіну або андроксона в епсилон-амінокапроновій кислоті всередину при мелені: ампулу сухого тромбіна розчиняють в 50 мл 5% розчину епсилон-амінокапронової кислоти, додають 1 мл 0,025% розчин андроксону і дають по 1 чайній ложці 3-4 рази на день.

Лікування тромбоцитопенічної пурпури

• при імунних формах призначається імуноглобулін (в\ в краплинно 0,4 гр/кг/добу 2-5 дні) і преднізолон (2мг/кг/добу, не більш 2-х тижнів).

Переливання тромбоцитарної маси показане у разі кровотечі, яка загрожує життю хворого, зниження числа тромбоцитів менше за 20х10⁹/ л. Стандартною терапевтичною дозою тромбоцитів для переливання вважається доза, яка містить 4-5х10¹¹ донорських тромбоцитів.

Клінічним критерієм ефективності трансфузії тромбоконцетрата є припинення кровотечі, відсутність свіжих геморагій на шкірі і видимих слизистих оболонках. Лабораторними ознаками – нормалізація тривалості кровотечі, і підвищення числа тромбоцитів в периферичній крові більш 40х10⁹/л.

Необхідно пам'ятати, що при імунних формах тромбоцитопеній переливання тромбоконцентрату протипоказано за винятком кровотеч, які представляють загрозу для життя.

За наявності тільки шкірних проявів можна призначати епсилон-амінокапронову кислоту (0,05 г/кг 4 рази на день через рот), діцинон (натрію етамзилат ) по 0,05 г 3 рази на день і андроксон. За наявності вираженої анемії призначається переливання еритроцитарної маси.

При вторинних тромбоцитопеніях – лікування основного захворювання.

При лікуванні ДВЗ-синдрому у фазі коагулопатії споживання використовуються трансфузії свіжозамороженої плазми кожні 12 годин, за показннями – трасфузії еритроцитарної маси і тромбоконцентрата, іноді трансфузії гепаринізованої крові і обмінні переливання цілісної гепаринізованої крові. Велика увага приділяється оксигенації, корекції ацидозу, поповненню ОЦК і лікуванню основного захворювання.

Судоми (раптове і мимовільне скорочення м'язів) у новонароджених, за різними даними зустрічаються з частотою від 1 до 14 випадків на 1000 дітей, а у недоношених, що знаходяться в сучасному блоці інтенсивної терапії, їх частота доходить до 25%.

У 50% випадків судоми у новонароджених виникають у першу добу життя, в 75% випадків до 3 дня.

На відміну від судом, феномени підвищеної нервово-рефлекторної збудливості (тремор, тонічна поза тощо) завжди спровоковані зовнішніми подразниками та можуть бути легко зупинені.

Основні причини судом у новонароджених:

1. Гіпоксично-травматичне ураження мозку (без або з крововиливом у мозок і - чи його оболонки, тромбозом кіркових вен, набряком мозку). 2. Метаболічні порушення -гіпоглікемія -гіпокальціємія -гіпо або гіпернатріємія -гіпераміоніємії -амніоацидопатія -пірідоксилзалежність -гіпербілірубінемія з ядерної жовтяницею 3. Інфекції -менінгіти -менінгоенцефаліти 4. Вроджені аномалії (дисгенезії мозку) 5. Синдром абстиненції (діти матерів-наркоманок або алкоголіків) 6. Лікарські отруєння 7. Сімейні судоми (спадкові синдроми з розумовою відсталістю, доброякісна сімейна епілепсія).

8. Вроджені аномалії обміну речовин (фенілкетонурія, галактоземія, піридоксинзалежні, дефіцит піруватдегідрогенази тощо). Патогенез судомного синдрому можна звести до дефіциту енергії в нейроні, дефекту К,Nа АТФ-ази, надлишку збуджуючих нейротрансміттерів та пошкодженню нейронів. Підвищену частоту судомного синдрому в період новонародженості пов’язують з низьким синтезом інгібуючого нейротрансміттеру – гамма-оксимасляної кислоти та високим – збуджуючих нейротрансміттерів, а також незрілістю мозку.

Клініка: Виділяють наступні варіанти судом у новонароджених: 1. Тонічні – у вигляді рефракції шийних м’язів, екстензії кінцівок, нападоподібних розладів дихання з тривалим вдихом (тривалістю до 1 хвилини у першу добу життя – частіше при ГІЕ).

1. Клонічні – ритмічне сіпання будь-якої частини тіла, зазвичай з частотою 3 на 1 с. Як правило спостерігаються у дітей з ГВ> 36 тижнів. виникають внаслідок ГІЕ, пологової травми. метаболічних розладів.

   1. фокальні – чітко локалізоване ритмічне сіпання м’язів кінцівок або лиця на одному боці, зазвичай без втрати свідомості,

   2. мультифокальні – охоплюють окремі групи м’язів з обох боків тіла.

   3. генералізовані – наслідок генералізації фокальних судом у новонародженого. Супроводжуються втратою свідомості, порушенням дихання переважно у доношених дітей.

2. Фрагментарні - до них відносять тонічні рухи язика, стереотипне тонічне відкривання рота, аномальні рухи очей. перебирання кінцівками.

3. Міоклонічні – синхронне поодиноке або множинне повільне здригування кінцівок, пов’язані з дифузним ураженням ЦНС.

Залежність характеру судом та причини судом

Характер судом	Причини
Тонічні	Дифузні захворювання ЦНС, ВШК, асфіксія, передозування еуфіліну
Мультифокальні (судоми в декількох кінцівках)	Неонатальна енцефалопатія
Вогнищеві клонічні (ритмічні скорочення кінцівок)	Субарахноїдальний крововилив. Метаболічні, ВШК, субдуральний крововилив
Міоклонічні	Дифузна патологія ЦНС
Дрижання, клонус	Гіпокальціємія, гіпоглікемія, енцефалопатія
Субтильні: повторні мигання, оральні рухи, апное, тонічні положення кінцівок	Неонатальна енцефалопатія

Залежність часу виникнення та причин судом

Вважається, що судоми при гіпоксичні енцефалопатії, звичайно, розвиваються у перші з доби життя (у перші 12 годин). Однак, якщо судоми виникають у перші 2 години, це свідчить за іншу етіологію – вроджені аномалії мозку, вроджені внутрішньочерепні крововиливи, піридоксин-залежність, синдром абстиненції.

Судоми, які з’являються на 2-3 день життя, - звичайно, метаболічні, а після 3-ї доби – частіше є проявом інфекції або аномалії розвитку.

Час виникнення	Причини
В перші 12 годин	Асфіксія, гіпоглікемія, гіпокальціємія, недостатність антидіуретичного гормону
В перші 24 години	Субарахноїдальний крововилив, субдуральний крововилив, розлади метаболізму амінокислот, метаболічні, пиридоксинзалежні.
Через 24 години	Інтракраніальні крововиливи, рання гіпокальціємія. розлади метаболізму амінокислот. метаболічні
В межах 3 діб	Перивентрикулярний крововилив, субдуральний крововилив. гіпомагнезіємія, гіпонатріємія, гіпернатріємія, інфекції
3-4 тиждень	Фенілкетонурія

Диференційна діагностика неонатальних судом

Причина	Гестаційний вік	Вік у днях	Характер судом	Додаткова інформація
Асфіксія, травма	Будь-який	0-3	Будь-який	Антенатальна або інтранатально гіпоксія
Постнатальна гіпоксія	Будь-який	Будь-який	Будь-який	Гіпоксія в патогенезі захворювання
Внутрішньочерепні крововиливи: субдуральні, субарахноїдальні	Доношені	0-3	Будь-який	Травматичні пологи
Перивентрикулярна лейкомаляція	Менше 30 тижнів	0-3	Тонічні	Тривала антенатальна гіпоксія
Гіпоглікемія	Переважно недоношені	0-2	Клонічні. апное	Передчасні пологи, діабетична фетопатія
Рання гіпокальціємія	Недоношені	0-2	Клонічні\ тонічні	Як правило, на фоні патології
Пізня гіпокальціємія	Доношені	Після 5-ї доби	Мульти- фокальні	Переважно у дітей з високим рівнем фосфату в крові
Гіпомагнезіємія	Доношені	Після 5-ї доби	Мульти- фокальні	Як правило, з гіпокальціємією
Гіпернатріємія	Недоношені		Клонічні	Дегідратація
Гіпонатріємія	Недоношені		Клонічні	Набряк
Гіпербілірубінемія	Недоношені	0-5	Будь-який	Жовтяниця
Вроджені метаболічні хвороби	Доношені	0-3	Будь-який	Перинатальні ускладнення
Менінгіт	Будь-який	Будь-який	Будь-який	Інші ознаки інфекції
Вроджені інфекції	Будь-який	Будь-який	Будь-який	Мультисистемні захворювання
Лікарськи засоби	Будь-який	0-5	Клонічні
Ідіопатичні	Будь-який	Будь-який	Будь-який	Викл. інші

Необхідний обсяг лабораторного обстеження: (крім ретельного аналізу характеру пологів, клінічної картини) 1. Клінічний аналіз крові 2. Визначення рівня глюкози, кальцію (Ca), магнію (Mg), натрію (Na), хлору (Cl), в крові, а також азоту сечовини, креатиніну, білірубіну, КЩС. 3. Люмбальна пункція 4. Нейросонографія 5. Електроенцефалографія (ЕЕГ) 6. При стійкому судорожному синдромі комп'ютерна томографія ТАКТИКА ЛІКУВАННЯ 1. У разі наявності судом негайно визначають вміст глюкози в крові. Якщо цей показник < 2,6 ммоль/л , поволі струминно внутрішньовенно вводять 10% р-н глюкози 2 мл /кг , потім переходять на постійну інфузію 10% раствора глюкози з розрахунку 6-8 мг/кг/хвилину.

2. Фенобарбітал призначають внутрішньовенно або внутрішньо в дозі навантаження 20 мг/кг протягом 5 хвилин.

3. Якщо після введення фенобарбіталу судоми не припинилися протягом 30 хвилин, вводять другу дозу з розрахунку 10 мг/кг.

4. Якщо після введення другої дози фенобарбіталу судоми через 30 хвилин не припинилися, розпочати внутрішньовенне введення фенітоїну з розрахунку 20 мг/кг: розраховану кількість розвести в 15 мл 0,9% розчину натрію хлориду і вводити зі швидкістю 0,5 мл/хвилину протягом 30 хвилин.

5. У разі відсутності ефекту від фенобарбіталу і фенітоїну, можна використати:

1. діазепам – 0,1-0,3 мг/кг/добу, за відсутності ефекту – повторне введення через 15-30 хвилин або постійна інфузія з розрахунку 0,3 мг/кг/годину,

2. лідокаїн - доза навантаження – 2 мг/кг з переходом на постійну підтримуючу інфузію 4-8 мг/кг/годину до досягнення ефекту,

3. тіопентал – 10-15 мг/кг/добу розводять 0,9% розчином натрію хлориду, щоб отримати 0,5% розчин, і вводять внутрішньовенно зі швидкістю 3-5 мл/кг/годину (не використовують за наявності самостійного дихання).

2. У разу необхідності корегують електролітні порушення.

3. За наявності центрального ціанозу або дихальних розладів призначають кисневу терапію.

4. Якщо судоми повторюються протягом двох наступних днів – призначають фенобарбітал внутрішньо в дозі 5 мг/кг один раз на добу і продовжують лікування протягом 7 днів після останнього епізоду судом.

При неонатальних судомах обумовлених метаболічними порушеннями проводиться їх корекція: 1. Гіпокальціємія (рівень загального кальцію <1,9 ммоль /л, іонізованого <0,9 ммоль /л; на ЕКГ - подовження інтервалу QТ): в /в струминно 10% р-р кальцію глюконату з розрахунку 1 мл /кг повільно (1мл/мін). При відсутності ефекту ін'єкцію повторюють через 20-30 хвилин. 2. Гіпомагніємія (часто поєднується з гіпокальціємія). Критичний рівень магнію -0,5 ммоль /л. Показаний 25% розчин магнію сульфату в /м в дозі 0,4 мл /кг (крім гіпомагніємії препарат показаний при судомах, обумовлених набряком головного мозку, внутрішньочерепної гіпертензією). Для в /в введення 25% р-н магнію сульфату розводять до 1% концентрації 10% глюкозою і вводять повільно (1 мл /хв) 6-10 мл 1% розчину. Ускладнення від в /в введення - пригнічення дихання, брадикардія. 3. Піридоксин-залежні судоми: в /в або в /м 50-100 мг вітаміну В6, тобто 1-2 мл 5% розчину піридоксину гідрохлориду.

Пологова травма

– це порушення цілісності (звідси розлад функції) тканин та органів дитини, які виникли під час пологів.

Чинники, які сприяють розвитку пологової травми:

З боку матері

• Звужений таз

• Затяжні та стрімкі пологи

• Ригідність пологових шляхів

• Вікові першороділлі

• Маловоддя

• Багатоплідна вагітність

• Надлишок вітаміну Д під час вагітності

• Акушерські заходи (поворот плоду, накладання щипців, вакуум-екстрактора, хірургічні втручання).

З боку плода

• Макросомія

• Переношеність

• Великі розміри голови плоду

• Глибока недоношеність

• Аномалії розвитку плоду

• Сідничне та інші аномальні передлежання плода

Патогенез

Ведуча роль в патогенезі пологової травми належить механічному впливу (стискання, витягування, зміщення тканин плоду), який виникає при проходженні плоду по пологовим шляхам і при акушерських втручаннях, а також порушенням кровообігу загального та місцевого характеру.

Види пологової травми

Розрізняють пологові травми м’яких тканин, кісток, нервової системи, внутрішніх органів.

Травми м’яких тканин

1. Петехії та екхімози, подряпини – найбільш частий прояв пологового травматизму. Вони розташовані на місці передлежачої частини плоду в пологах, накладання щипців, захвата рукою акушера при внутрішньоутробних засобах, реанімаційних заходів. Диференційний діагноз: інфекція, коагулопатія, васкуліт. Обстеження: гемоглобін, гематокрит, час згортання крові. Ці травми проходять самостійно впродовж 1-2 тижнів життя.

2. Пологова пухлина – припухлість м’яких тканин голови при головному передлежанні або на місці накладання вакуум-екстрактора, нечіткі межі. Переходить за межі черепних швів, часто синюшна, з чисельними петехіями та екхімозами, може бути причиною гіпербілірубінемії. Лікування не потребує, самостійно проходить через 1-3 дні, необхідно диференціювати з кефалогематомою, крововиливом під апоневроз.

3. Підапоневротичний крововилив – набряк та крововилив, розташований між надкістям черепа та сухожилковим шоломом волосистої частини голови. Проявляється тістовидною припухлістю, набряком тім’яної та потиличної частин голови. На відміну від кефалогематоми припухлість не відмежована краями однієї кістки, а від пологової пухлини – може збільшуватись інтенсивно після народження. Часто інфікується, а також є причиною розвитку постгеморагічної анемії – в перші дні життя, а надалі – гіпербілірубінемії. Обстеження: гемоглобін, гематокрит, білірубін крові. При великих розмірах крововиливів необхідно виключати спадкові геморагічні хвороби. Крововилив резорбується через 2-3 тижні.

4. Кефалогематома – субперіостальний крововилив, може появлятись чітко лише через декілька годин після пологів (частіше в області однієї або двох тім’яних кісток, рідше – потиличної кістки). Пухлина спочатку має пружну консистенцію, ніколи не переходить за лінію швів сусідніх кісток, не пульсує, безболісна. Поверхня шкіри над кефалогематомою не змінюється, але інколи бувають петехії.

В перші дні життя кефалогематома може збільшуватись, нерідко спостерігається жовтяниця через підвищення позасудинного утворення білірубіну. На 2-3 тижні життя розміри кефалогематоми можуть зменшуватися. В деяких випадках можливе звапнення. Причиною субперіостального крововиливу є відшарування окістя при рухах голови в момент її прорізування, рідше - тріщини черепу. Через це всім дітям з великими кефалогематомами (діаметр більше 6см) необхідно проводити рентгенограму черепа для виключення його тріщини. Дуже рідко кефалогематома – перший прояв спадкових коагулопатій. У недоношених кефалогематома може асоціюватися з генералізованим внутрішньоутробним мікоплазмозом.

Диференціювати необхідно з пологовою пухлиною (переходить через шви, зникає через 2-3 дні), крововиливом під апоневроз (плоске, тістуватої консистенції, переходить над швами, симптом флуктуації), мозковими грижами – вип’ячування мозкових оболонок і речовини мозку через тім’ячко і дефекти кістки (пульсують, розташовані частіше в області лобу, на рентгенограмі видно дефект кістки). Тактику лікування визначає нейрохірург після огляду дитини в динаміці. Прогноз сприятливий.

5. Ушкодження та крововиливи в груднинно-дужко-соскоподібний м’яз (m. sterno-clеido-mastoideus).

Виникають при накладанні щипців, ручних засобах, особливо типово під час пологів у сідничному передлежанні. Розрив м’язу зазвичай виникає у нижній третині (стернальній частині). У місці пошкодження і гематоми пальпується невелика, помірно щільна пухлина. Інколи її діагностують до середини-кінця 1-го тижня життя, коли розвивається кривошия – голова дитини нахилена в сторону ушкодженого м’яза, а підборіддя повернуте у протилежний бік. Нерідко крововилив у м’яз поєднується із спінальною травмою.

Диференціювати гематому груднинно-дужко-соскоподібного м’яза потрібно з вродженої кривошиєю, патогенез якої невияснений. В деяких випадках фіброзне переродження м’язу зв’язано з аномалією положення плоду, невеликою кількістю навколоплідних вод, тиском кісткової частини тазу матері на м’яз, або може бути проявом множинного ушкодження кістково-м’язової системи.

Діагноз ставиться на основі характерного положення голови, асиметрії лиця, та укороченому щільному м’язі, меншій вушній раковині на стороні пошкодження. При двохсторонньому процесі голова нахилена вперед, посилений шийний лордоз. Лікування включає створення корегуючого положення голови, фізіотерапію, масаж. При неефективності потребується хірургічна корекція, яку проводять в перші півроку життя.

Пологові травми кісток

1. Перелом ключиці є поширеною пологовою травмою, частіше виявляється у дітей з великою масою тіла, при тазовому передлежанні. Перелом буває неповним, або субперіостальним, за типом «зеленої гілки» та повним. Клінічні ознаки: болючість при пальпації ключиці, обмеження активних рухів руки, крепітація або зміщення відламків, утворення кісткової мозолі. У разі надлому може бути безсимптомний перебіг з утворенням мозолі через декілька днів.

Диференційний діагноз: пошкодження плечового сплетіння, перелом плеча. Діагностика: рентгенографія плеча, неврологічне обстеження. Прогноз сприятливий, мозоль утворюється через 7-10 днів.

2. Перелом плечової кістки, перелом стегнової кістки розвивається при затрудненні виведення кінцівок. Частіше при кесарському розтині. Клінічні ознаки: деформація, припухлість, відсутність активних рухів ураженої кінцівки, біль при пасивних рухах; перелом може супроводжуватись «тріском».

Диференційний діагноз: остеомієліт, ушкодження периферичних нервів. Обстеження: рентгенографія кінцівки, консультація ортопеда. Лікування: іммобілізація ураженої кінцівки, знеболення. Прогноз сприятливий.

3.Переломи кісток черепа звичайно лінійні, можуть бути безсимптомними або супроводжуватись піддатливістю кісток, іншими травмами голови та внутрішньочерепних структур, а також неврологічними розладами: вогнищевими симптомами, судомами, гіпотензією, шоком.

Обстеження: рентгенографія кісток черепа, НСГ, магнітно-резонансна томографія, гемоглобін, гематокрит, консультація нейрохірурга, окуліста, невролога. Прогноз залежить від тяжкості ураження.

Пологові травми спинного мозку та плечового сплетіння.

Етіологія

Причиною ураження спинного мозку є форсоване збільшення відстані між плечиками та основою мозку, що спостерігається при витяганні за плечики при фіксованій голівці (при сідничному передлежанні), надмірній ротації (при лицьовому передлежанні).

Патогенез

В патогенезі ведучими чинниками виступають:

- ушкодження хребта (підвивих в суглобах I–II шийних хребців, зміщення тіл хребців, переломи шийних хребців)

- крововиливи у спинний мозок та його оболонки

- ішемія в басейні хребетних артерій через стеноз, спазм або оклюзію, набряк спинного мозку

- ураження міжхребцевих дисків

В механізмі травматичного ушкодження спинного мозку за Ратнером ведуча роль належить все ж порушенню кровообігу в басейні хребетних артерій з розвитком ішемії в ділянці стовбура мозку, мозочка і шийного відділу спинного мозку. Судинні порушення виникають під час різкої флексії, тракції або торзії шийного відділу хребта.

Клінічна картина залежить від локалізації та виду пошкодження. При травмі шийного відділу хребта має місце больовий симптом (зміна положення дитини, дослідження симптому Робінсона викликає різкий плач). Може спостерігатись напруження шийно-потиличних м’язів, крововиливи та потовщення м’яких тканин шиї.

Рівень	Клінічна характеристика
СI–СII	Картина спінального шоку: в’ялість, адинамія, м’язова гіпотонія, артеріальна гіпотонія, гіпо- або арефлексія, тяжкий параліч дихальних м’язів, центральна тетраплегія, парез кишківника. Прогноз несприятливий.
СIII-CIV	Парез діафрагми (синдром Коферата) розвивається при травмі плечового сплетіння (n.frenicus) або спинного мозку на даному рівні. Ведучим є синдром дихальних розладів: задишка, напади ціанозу, аритмічне дихання. Виявляється асиметрія грудної клітки, парадоксальне дихання (западання брючної стінки на вдиху і вип’ячування її на видиху). При тяжких парезах функція діафрагми відновлюється впродовж 6-8 тижнів. Прогноз гірший при поєднанні паралічу діафрагми з тотальним паралічем верхньої кінцівки.
СV -СVI	Верхній проксимальний парез або параліч Дюшена –Ерба розвивається при ураженні спинного мозку на даному рівні або плечового сплетіння. Порушується функція проксимального відділу руки. Тонус м’язів знижений. Уражена кінцівка приведена к тулубу, повернута усередину, ротована в плечовому суглобі, пронована у передпліччі. Кисть зігнута - симптом «руки ляльки». Рефлекс Моро не викликається. Рухи в пальцях збережені, визивається хапальний рефлекс.
СVII-ThI	Нижній дистальний парез або параліч Дежерін-Клюмпке. Спостерігають параліч м’язів кисті із слабкістю згиначів пальців. Кисть має форму «лапки тюленя» або «кігтистої лапки». Рухи в плечовому суглобі збережені. Відсутні хапальний, долонно-ротовий рефлекси.
СV -ThI	Тотальне ураження плечового сплетіння – параліч Керера- характеризується відсутністю активних рухів, вираженою м’язовою гіпотонією (симптом «шарфа»), відсутністю вроджених сухожилкових рефлексів, трофічними розладами. Можливий прояв синдрому Бернара-Горнера (птоз, міоз, енофтальм). Диференційну діагностику паралічу верхніх кінцівок проводять з: 1)пошкодженням кісток, м’яких тканин плеча, 2) артритом; 3)остеомієлітом плеча.
ТhI-ТhХII	Ураження грудного відділу спинного мозку клінічно проявляється дихальними розладами в результаті порушення функції дихальних м’язів грудної клітки. Травма нижньогрудних сегментів спинного мозку у дітей проявляється симптомом «розпластаного живота» через слабкість м’язів черевної стінки.
LI-LV	Пологова травма спинного мозку у поперековому відділі проявляється нижнім в’ялим парапарезом при збереженні нормальної рухової активності верхніх кінцівок

Діагноз ураження спинного мозку встановлюється на основі вивчення анамнезу та клінічної картини. Для підтвердження діагнозу проводять рентгенографію хребта в двох проекціях, рентгенографію грудної клітки, електроміографію, краніографію, консультацію нейрохірурга, мікрохірурга, невролога, окуліста, люмбальну пункцію.

Лікування. При підозрі на пологову травму хребта і спинного мозку першочерговим заходом є іммобілізація голови та шиї (ватно-марлевий комірець, кільцевидна пов’язка). Строк іммобілізації 10-14 днів. Обов’язковим є терапія больового синдрому, гемостатична терапія в гострому періоді. У відновлюваному періоді – масаж, ЛФК, стимулююча і симптоматична терапія. Прогноз залежить від тяжкості ураження.

Внутрішньочерепні пологові травми

Стискання та конфігурація голови під час пологів можуть супроводжуватися розривом артеріол, вен, синусів поза мозком – епідурально, субдурально, субарахноідально, а також кровотечею в паренхіму мозку або в його шлуночки. Причиною епідуральних, субдуральних кровотеч, розриву намету мозочка є травма, інші види внутрішньочерепних крововиливів можуть бути як травматичного, так і нетравматичного ґенезу. На травматичний характер крововиливу можуть вказувати дані анамнезу, а також одночасне виявлення пологової травми іншої локалізації. Крім порушення цілісності структур мозку пологова травма супроводжується зміною тонусу судин, метаболічними порушеннями, набряком мозку, що погіршує перебіг травми.

Розрізняють внутрішньочерепні пологові травми по локалізації і об’єму крововиливу або вогнищам ішемії/деструкції мозкової речовини. Практично завжди супроводжуються механічними ушкодженнями кісток черепа, твердої мозкової оболонки та її похідних (венозні синуси, намет мозочку та ін.). Внутрішньочерепні крововиливи (ВЧК) при пологовій травмі можуть бути епідуральними, субдуральними, субарахноідальними, та внутрішньомозковими.

Клініка. Ознаки багатьох ВЧК є подібними і включають зміну поведінки новонародженого (збудження, пригнічення, сонливість, порушення свідомості до коми), симптоми, пов’язані з крововтратою (блідість, жовтяниця, артеріальна гіпотонія, шок, ДВЗ), ознаки підвищеного внутрішньочерепного тиску (вибухання великого тім’ячка, розходження черепних швів, запрокидування голови, зригування та блювота), ознаки здавлення стовбуру мозку (апное, асфіксія, брадикардія, нестабільна температура тіла, нестабільний артеріальний тиск), симптоми ураження черепних нервів (ністагм, птоз, анізокорія, псевдобульбарні порушення). Проявом ВЧК також є судоми різного типу, парези, зміна тонусу м’язів, зміну рефлексів. Перебіг ВЧК може бути поступовим, катастрофічним, а також безсимптомним.

Епідуральний крововилив – розташований між твердою мозковою оболонкою та кісткою черепа. Такі ушкодження зустрічаються рідко, в основному у доношених та переношених дітей, майже завжди супроводжуються з лінійними переломами кісток черепа. Часто вони виникають при неправильну накладанні акушерських щипців.

Клініка. Швидке прогресування симптомів внутрішньочерепної гіпертензії впродовж 1-3 доби життя, супроводжується судомами.

Діагноз підтверджується після проведення комп’ютерної томографії, рентгенографії черепа, діафаноскопії, нейросонографії. Лікування: гемостатична, протисудомна, дегідратаційна терапія; нейрохірургічне втручання (видалення гематоми). Прогноз без своєчасного нейрохірургічного втручання несприятливий.

Субдуральний крововилив. Локалізується між твердою і м’якою мозковими оболонками. Розвивається при травмуванні судин верхнього сагітального та поперечного синусів, судин намету мозочка. Клінічні ознаки залежать від величини крововтрати і локалізації гематоми. В більшості випадків перші симптоми з’являються через декілька годин після народження. При супратенторіальному крововиливі характерним є «світлий проміжок» від 24 годин до декількох діб, після якого зростають вогнищеві, гіпертензивні симптоми. Типовою є, крім симптомів крововтрати та підвищеного внутрішньочерепного тиску, дисфункція стовбуру мозку: кома, апное, гіпотонія, бульбарні порушення, нестабільна температура, очні симптоми, зригування.

Прогноз в більшості випадків несприятливий.

Розрив намету мозочку розвивається внаслідок патологічної конфігурації голови під час пологів. Клініка: вкрай тяжкий стан одразу після народження: наростання симптомів внутрішньочерепної гіпертензії, стволові порушення, очні симптоми, порушення дихання і серцево-судинної системи, тонічні судоми. Діти, як правило, вмирають в ранньому неонатальному періоді.

Субарахноідальний крововилив звичайно пов'язаний з пологовою травмою і є наслідком кровотечі з вен субарахноідального простору. Кров осідає на оболонках мозку, викликає їх асептичне запалення, що в подальшому призводить до рубцево-атрофічних змін в мозку та його оболонках, порушенню ліквородинаміки. Продукти розпаду крові, особливо білірубін, мають виражену токсичну дію. Клінічні ознаки проявляються загальним збудженням: «мозковий крик», інверсія сну, гіперестезія, широко розплющені очі; гіпертензійно- гідроцефальним синдромом (судоми, закидання голови, вибухання тім’ячка). а також симптомами «випадіння» в залежності від локалізації крововиливу.

Крововилив у мозок може бути наслідком пологової травми, але у більшості дітей зумовлений іншими причинами: гіпоксією, ішемією. коагулопатією, вадами розвитку судин мозку. Розвивається нечасто. Клінічні прояви залежать від локалізації, величини та швидкості кровотечі і проявляється пригніченням свідомості та вроджених рефлексів, симптомами крововтрати, судомами, ознаками підвищеного внутрішньочерепного тиску, але превалюють вогнищеві симптоми, фокальні судоми, геміпарез, девіації очей в бік вогнища.

Крововилив у шлуночки мозку травматичний (ВШК) у доношених новонароджених розвивається, як правило, внаслідок розриву судин хоріоідального сплетіння і супроводжується значним набряком мозку. Клініка: ознаки здавлення стовбуру мозку (порушення гемодинаміки, асфіксія, температурна нестабільність, бульбарні симптоми), внутрішньочерепна гіпертензія, тремор, судоми, ознаки крововтрати. Лікування ВШК передбачає попередження прогресування кровотечі ( вітамін К, діцинон) та терапію внутрішньочерепної гіпертензії для попередження атрофії мозку: застосування діакарбу, фуросеміду, накладання вентрикуло-перитонеального шунта. Прогноз ВШК залежить від його ступеня та наслідків набряку мозку.

Набряк мозку при пологовій травмі може бути локальним або дифузним, супроводжувати крововилив, травму м’яких тканин голови, черепа або хребта. Пологова травма супроводжується зростанням рівня катехоламінів, вільних радикалів кисню, розпадом ліпідних мембран з утворенням медіаторів запалення, накопичення кальцію в нейронах і загибеллю клітин. Клінічні прояви та лікування набряку мозку при пологовій травмі такі ж, як при гіпоксично-ішемічному ураженні мозку.

Діагностика ВЧК передбачає огляд невролога, окуліста, нейрохірурга.

Результати люмбальної пункції залежать від типу крововиливу: при внутрішньошлуночковому, субарахноідальному, субдуральному – змінені та незмінені еритроцити, нейтрофільно-лімфоцитарнй цитоз, підвищення рівня білку; при епідуральному та внутрішньомозковому – білково-клітинна дисоціація.

Нейросонографія в більшості випадків малоінформативна: при епідуральному крововиливі дає ознаки гіперехогенності ураженої півкулі, асиметрії бокових шлуночків мозку; при субдуральному крововиливі може виявити локалізацію крововиливу. Але не є інформативою при малих його розмірах, при субарахноідальному – може виявити розширення субарахноідального простору, але не інформативна при малих розмірах крововиливу. Нейросонографія є найбільш інформативною в діагностиці внутрішньошлуночкових крововиливів.

Діагноз ВЧК підтверджується методами комп’ютерної томографії, магнітно-резонансної томографії мозку, радіоізотопними дослідженнями.

Диференційний діагноз. ВЧК слід диференціювати з вадами розвитку мозку, гіпоксично-ішемічним ураженням, перинатальними інфекціями, метаболічними порушеннями.

Лікування: підтримка функцій дихальної та серцево-судинної систем, вітамін К, діцинон, корекція гіповолемії, лікування судом, гіпербілірубінемії. При зростанні внутрішньочерепного тиску, погіршенні неврологічної симптоматики – хірургічне втручання для видалення крововиливу або декомпресії.

Ураження органів черевної порожнини – підкапсулярний крововилив у печінку, селезінку, надниркові залози. Розвитку сприяють труднощі виведення плода, його великі розміри, гепатоспленомегалія.

Клініка: збільшення розмірів живота, артеріальна гіпотензія, шок. Поступовий розвиток характеризується блідістю, жовтяницею, появою синців у паховій ділянці, анемією, тахікардією. При пальпації органів черевної порожнини відмічається гепато- або спленомегалія. Пухлиноподібні утворення у фланках. Оскільки ця пологова травма не є частою, але може мати катастрофічні наслідки, її слід підозрювати у всіх випадках шоку, гіпотензії, анемії.

Обстеження: УЗД органів черевної порожнини, гемоглобін, гематокрит, консультація хірурга, парацентез.

Лікування: протишокові заходи, підтримка гемодинаміки, дихання, гемостатичні препарати. Показана термінова операція.

ПАТОЛОГІЇ СЕЧОВИДІЛЬНОЇ СИСТЕМИ У НОВОНАРОДЖЕНИХ

ОСОБЛИВОСТІ ПАТОЛОГІЇ СЕЧОВИДІЛЬНОЇ СИСТЕМИ У НОВОНАРОДЖЕНИХ

1. Ниркова недостатність частіше зумовлена екстраренальними факторами та при ліквідації пошкоджуючого чинника зникає самостійно.

2. У 92% новонароджених перше сечовипускання відбувається в перші 24 години та у 99% - протягом 48 годин. Відсутність сечовипускання у перші 72 години життя вказує на патологію. Слід пам’ятати, що перше сечовиділення може відбуватися інтранатально та залишитися непомітним. Найбільш частою причиною олігоанурії є внутрішньоутробна дегідратація, а також спадкові, вроджені та ятрогенні впливи. Прикладом ятрогенної дії на плід є застосування під час вагітності інгібіторів ангіотензинперетворюючого ферменту з метою зниження артеріального тиску та не стероїдних протизапальних препаратів з метою попередження передчасних пологів, що призводить до зниження ниркового кровотоку та швидкості клуб очкової фільтрації та як наслідку – олігурії.

3. Діагностична інформативність окремих клініко-лабораторних симптомів (набряки, порушення діурезу, азотемія, зміни сечі) дуже низька. Їхня поява може бути зумовлена суміжними станами, при яких спеціальна корекція не потрібна.

4. Лабораторні показники потрібно інтерпретувати в залежності від гестаційного віку. Більшість з них, які вважаються патологічними в більш старшому віці, в ранньому неонатальному періоді спостерігаються при нормальній функції нефрону. До них відносяться

- малий рівень швидкості клуб очкової фільтрації, що пов’язано з низьким середнім артеріальним тиском, низьким нирковим кровотоком, високим опором судин нирок та малою поверхнею фільтрації.

- Новонароджені мають обмежену здатність до концентрації. Максимально відносна щільність– 1,021- 1,025.

- Екскреція білку з сечею вище у недоношених дітей та прогресивно знижується по досягненні постконцептуального віку.

- Глюкозурія нерідко спостерігається у недоношених дітей з ГВ<34 тижнів.

- В перші 24-48 годин життя виявляється значна кількість клітин епітелію (слизової оболонки уретри). У дітей з асфіксією підвищується кількість епітеліальних клітин, може спостерігатися транзиторна гематурія, лейкоцитурія.

Гематурія

Гематурія визначається як наявність в сечі більше 5 еритроцитів в одиниці об’єму в полі зору при мікроскопії.

Етіологія гематурії у новонароджених:

1)Гіпоксичні та судинні пошкодження:

- асфіксія

- гострий тубулярний некроз

-медулярний некроз нирки

-тромбози a.renales, v.renales.

2) Порушення системи гемостазу:

-ДВЗ-синдром

-тромбоцитопенія

- тромбоцитопатія (врождена або набута)

-дефіцит факторів згортання крові

3)Травма нирки

4)Вроджені аномалії:

-гідронефроз

-полікистоз

5)Інфекції сечовивідних шляхів

6)Інші фактори:

-вагинальні кровотечи

-уретрит

7)Негематуричні зміни кольору сечі:

-гемоглобинурія

-міоглобинурія

-урати.

План обстеження новонародженого з гематурією:

1) загальний аналіз сечі з дослідженням осаду,

2)бактеріальна культура сечі,

3)УЗД верхніх і нижніх сечовидільних шляхів,

4)креатинін, азот сечовини.

5)показники коагуляції.

Інфекції сечовивідних шляхів

Етіологічним фактором в 70% випадків ІСШ є Е.colli, в інших - грамнегативні палички (Klebsiella, Enterobacter, Proteus) та грампозитивні коки (энтерококки, Staphylococcus epidermidis, Staphylococcus aureus).

Клінічно ІСШ у новонароджених можуть проявлятися безсимптомною бактеріурією або призвести до розвитку пієлонефриту або сепсису.

Токсична форма пієлонефриту може супроводжуватись вираженим гіпертермічним синдромом, гепатомегалією, гемолітичною анемією, жовтяницєю, з можливою блювотою, діареєю, відсутністю прибавки маси.

В аналізі крові визначаються анемія, лейкоцитоз, зсув формули вліво. В аналізі сечи – лейкоцитурія – від 10-15 до повного покриття поля зору, сліди білку, бактеріурія (100 тис. мікробних тіл в 1 мл).

Інфекція може потрапляти в нирку гематогенним шляхом, наприклад при сепсисі, або в більшості випадків має місце везіко-уретральний

рефлюкс, що потребує консультації уролога.

Основний напрямок лікування – антибактериальна терапія. Тривалість курсу лікування– 10-14 діб.

Налидиксову кислоту та нитрофурани у новонароджених не застосовують внаслідок ризику розвитку ацидозу, підвищення лікворного тиску.

КРИТЕРІЇ ГНН В НЕОНАТАЛЬНОМУ ПЕРІОДІ:

1. Зниження діурезу менше ніж 0,5-1,0 мл/кг/год.

2. Підвищення рівню креатини ну плазми> 0,1 ммоль/л.

ГОЛОВНІ ПРИЧИНИ ГНН В НЕОНАТАЛЬНОМУ ПЕРІОДІ

Гостра ниркова недостатність спостерігається у 8-24% важкохворих новонароджених, які отримують лікування у відділенні реанімації та інтенсивної терапії.

Преренальні причини (85%) – переважно гостре порушення ниркової гемодинаміки

Системна гіповолемія

• вроджені вади серця та магістральних судин

• шок: геморагічним, травматичний, септичний

Гостра гіпоксія та гіперкапнія

Гіпотермія

Ренальні (12%)

Тромбоз ниркових вен та артерій

ДВЗ

Внутришньониркова обструкція (уратна нефропатія, гемо- та міоглобунурія, дисплазія, інфекція)

Постренальні (3%)

Вроджені аномалії :

• двосторонній стеноз пієлоуретрального сегмента

• уретроцеле

• клапани задньої уретри

• позаниркова компресія (тератома тощо)

Класифікація причин ГНН за часом виникнення:

1. Перші 3-4 дні – переважають – функціональна ниркова недостатність, яка ускладнює перебіг асфіксії, РДС та ранній сепсис.

2. Перші 5-10 днів – наслідки перенесеної гіпоксії, ДВЗ-синдрому у вигляді канальцевого або коркового некрозу нирок. У той же час розгортується картина ниркової недостатності внаслідок тромбозу ниркових артерій та агенезії нирок.

3. Наприкінці 2-го тижня – двосторонні вади розвитку нирок (полікистоз, гідронефроз та мегауретер), а також запальні процеси (апостематозний нефрит, вторинний пієлонефрит).

ПАТОГЕНЕЗ ГНН У НОВОНАРОДЖЕНИХ

Пошкодження нирок при преренальній НН зумовлено переважно асфіксією та СДР. Гіпоксія викликає комплекс нейроендокринних змін (гіперкателоамінемія, гіперальдостеронизм, підвищення секреції реніну, антидіуретичного гормону тощо), які призводять до вазоконстриції та порушення перфузії нирок. Процес поглиблює метаболічний ацидоз та ДВЗ-синдром, що супроводжують гіпоксію. Внаслідок цих порушень у хворої дитини розвивається олігоанурія із супутніми порушеннями метаболізму. Різке зниження ниркового кровотоку характерним є також для септичного шоку.

Ниркова вазоконстрикція та гіпоперфузія супроводжується внутришньонирковим шунтування в області коркової речовини, внаслідок чого пошкоджуються проксимальні канальці більшості нефронів. Відбувається дистрофія та загибель епітелію канальців, що поєднується з інтерстиційним набряком нирки, виникає анурія.

При тромбозі ниркових артерій, розвитку якого сприяє введення гіпертонічних розчинів в судини пуповини, може виникнути загибель паренхими нирки.

При вадах розвитку сечовидільної системи ниркова недостатність проявляється в двох ситуаціях. Перша група причин – вроджена відсутність 80% маси діючих нефронів, що спостерігається при агенезії нирок, полікістозі та дисплазії ниркової тканини.

Друга група причин включає двосторонні обструктивні уропатії (гідронефроз, мегауретер. Останні нерідко поєднуються з дисплазією нефронів, тому в післяопераційному періоді після усунення обструкції не завжди відновлюються ниркові функції. В ґенезі ниркової недостатності при обструктивній уропатії важлива роль належить порушенню уродинаміки та підвищенню тиску в лоханках та канальцах. Наслідком цього є атрофія епітелію дистальних канальців, зниження ниркового кровотоку. Подібна постренальна недостатність призводить до порушення концентраційної, натрійурічної та ацидурічної функції нирок. Азотемія проявляється в тому випадку. Коли є поєднана дисплазія нирок або інфекція.

Ниркову недостатність при урологічних захворюваннях ускладнює вторинний пієлонефрит, який при двосторонньому процесі може викликати декомпенсацію функції нирок. Умовами. що сприяють бактеріальному процесу при обструктивній уропатії, є підвищення внутришньониркового тиску та підсилена ексудація в мозковому шарі, що зумовлюють лімфатичний та венозний стаз.

Урогенний або гематогенний сепсис може призвести до апостематозного нефриту.

Емболія артеріол коркового шару нирки призводить до появи гнйно-некротичних ділянок або апостем на поверхні нирок.

Порушення кровобігу значно посилюється за рахунок запального набряку, що закінчується тубулоінтерстиційним синдромом або некрозом речовини нирки.

У новонароджених НН може мати ятрогенну етіологію. Та використання ШВЛ з позитивним тиском на видосі призводить до стимуляції симпатичної інервації та викиду великої кількості вазопресину. ГНН може бути зумовлена застосуванням аміноглікозидів.

КЛІНІКА ГНН У НОВОНАРОДЖЕНИХ

Стадії:

1. Переданурична олігурія.

2. Анурія.

3. Поліурія.

4. Відновлення.

В початковій стадії переважають симптоми захворювання, що ускладнюється пошкодженням нирок (асфіксія, СДР, шок, ДВЗ на фоні сепсису).

Друга фаза – олігоанурія з азотемією (діурез < 0,5 мл/кг/год) розвивається через 24-72 години і проявляється зменшенням кількості сечі, набряками. Клінічними ознаками ураження дихальної, серцево-судинної і травної систем. У крові зростає рівень креатині ну, сечовини, розвивається анемія. Метаболічний ацидоз. Синдром гіперкаліємії не переважає, здебільшого розвивається гіпонатріємія. Через 2-3 доби олігурія змінюється на анурію, до анемії приєднується тромбоцитопенія. Переливання крові на цьому етапі має нетривалий ефект та призводить до зростання креатині ну та сечовини. Тривалість фази – 5-20 діб. Прогностично несприятливою є відсутність позитивної динаміки олігурії за 3-4 доби від її виникнення.

У третій фазі погіршення стану хворого зумовлене гіпергідратацією, порушенням водно-електролітного балансу і метаболічними розладами. Провідне діагностичне значення має зростання вмісту креатині ну, оскільки рівень сечовини залежить не лише від стану ниркової фільтрації, а й від білкового харчування та інтенсивності катаболізму білків. Гіпергідратація призводить до гіперволемії, інтерстиційного набряку органів і набрякі клітин. Розвивається набряк головного мозку. Виведення метаболітів через слизову оболонку шлунку і кишок спричинює блювання і понос. Метаболічний ацидоз зумовлює компенсаторну гіпервентиляцію. Гіперволемія і гемодинамічні розлади ускладнюють функцію міокарду, що спричиняє набряк легень.

У наслідок порушень фільтрації і катаболізму значно підвищується рівень у крові фосфатів і сульфатів.

За сприятливого перебігу регенерація епітелію ниркових канальців починається вже на 3-4 день. Проте реабсорбційна здатність нефронів не відновлюється. Це призводить до розвитку поліурії. На 10-й день починається відновлення ферментативних систем епітелію канальців, поступово зростає концентраційна здатність.

Четверта стадія триває кілька місяців. Близько 80% хворих в цей час переносять суперінфекцію, що призводить у 25% до летальних випадків.

Всі прояви ГНН характеризуються 4 клінічно- лабораторними синдромами: гіпергідратації, порушенням кислотно-лужного стану, обміну електролітів та уремічної інтоксикації.

Гіпергідратація характеризуеться прогресуючим наростанням набряків (у недоношених дітей склереми).

КЛС: метаболічниий ацидоз, у важких випадках – метаболічний алкалоз (тривала блювота) або поєднання з дихальним ацидозом (набряк легень).

Синдром розладів електролітного обміну в типових випадках характеризується гіпонатріємією, гіпохлоремією, гіперфосфатемією, гіперкальціємією в поєднанні з клінічними симптомами:сомноленція або кома, судоми, розлади серцевого ритму). При ГНН у певної частини дітей, не дивлячись на різке зниження діурезу, рівень К+ в плазмі знижується, що зумовлено блювотою та діареєю.

Уремічна інтоксикація клінічно проявляється синдромом збудження або пригнічення ЦНС, блювотою, діареєю, ознаками серцево-судинної недостатності.

Діагностика

У разі олігурії у новонародженого слід проводити комплексне лабораторне і інструментальне дослідження (кількість і відносна густина сечі, характер сечового осаду. Вміст натрію і калію у крові, УЗД).

Катетеризація сечового міхура дозволяє виключити інтравезікальну обструкцію як причину олігурії).

Іншій диференціальний тест: водне навантаження – протягом 1-єї години новонародженому вводять в/в 20 мл/кг 5% розчин глюкози + 0,85% розчин хлориду натрію у співвідношенні 3:1, з наступним призначенням лазиксу (2-3 мг/кг). При функціональних розладах діурез після проведення проби повинен перевищувати 3 мл/кг/год.

ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ

1. Лікування преренальних порушень.

2. Корекція та профілактика водно-електролітних порушень, кислотно-лужного стану. В період олігоанурії здійснюється корекцію волемічних порушень, гіперкаліємії, азотемії, метаболічного ацидозу. Гіперкаліємія вища за 8 ммоль/л потребує призначення препаратів Са2+: глюконат Са2+ 10% 1-2 мл/кг в/в за 2-4 хв.

3. Нормалізація ниркової гемодинаміки за допомогою допаміну (діуретичний ефект досягається при дозі 2 – 5 мкг/кг/хв.).

4. Кількість білку обмежують до 0,5 г/кг/добу.

ПАТОЛОГІЯ БІЛІРУБІНОВОГО ОБМІНУ У НОВОНАРОДЖЕНИХ

Гемолітична хвороба новонароджених – це ізоімунне захворювання, що зумовлене несумісністю крові матері і плода за еритроцитарними антигенами, і проявляється анемічним і жовтяничним синдромами внаслідок гемолізу еритроцитів дитини під впливом антитіл матері, що проникають трансплацентарним шляхом.

Етіологія

У теперішній час відомо 14 основних еритроцитарних групових систем, які поєднують більше ніж 100 антигенів, що здатні викликати утворення антитіл.

Однак ГХН звичайно розвивається у зв’язку із ізосенсибілізацією антигенами системи резус або груповими аглютиногенами системи АВО і зрідка за іншими антигенними системами (внаслідок меншої імуногенності) – Lewis (Le), Kell (K), Duffi (Fy), Kidd (Ik) тощо.

Система резус складається з 6 основних антигенів, які позначаються за номенклатурою K. Landsteiner i A. Wiener (1941) – Rh/, hr/, Rhо, hrо, Rh//, hr//, а за номенклатурою R. Fischer i R. Race (1944-1947) – С, с, D, d, Е, е. Найбільш активним серед антигенів системи резус є антиген Rhо (D), наявність якого і визначає резус-належність людини.

D-антиген – це ліпопротеїн, що розташований на внутрішній поверхні мембрани еритроцитів, тоді як АВ-антигени – на зовнішній. Він успадковується за домінантним типом та з’являється на 8-10 тижні гестації. Відсутність резус-антигенів призводить до підвищеної деструкції еритроцитів.

Наявність d-антигену не доведена, вказівка на цей антиген свідчить за відсутність D-антигену.

Серед європейської популяції D-антиген відсутній у 15% людей (dd), із решти – 48% гетерозиготи (dD) і 35% гомозиготи (DD).

Групові аглютиногени системи АВО, яка була відкрита у 1900 році, містять наступні ізоантигени: А1, А2, А3, А4, А5, А6, В, О, Н. Найбільша аглютинабельність притаманна еритроцитам, що містять ізоантиген А1. Еритроцити групи крові О(1), як правило містять антиген Н.

В онтогенезі людини антигени системи АВО з’являються у ембріонів на 5-6 тижні розвитку.

Лише у 5% випадків ГХН пов’язана з несумісністю крові матері і плода за іншими факторами.

Особливості обміну білірубіну у новонароджених

• Головним джерелом білірубіну у новонароджених, як і у дорослих, є гемоглобін зруйнованих еритроцитів, але в неонатальний період значним може бути його утворення з нееритроцитарних джерел гемоглобіну (цитохроми, каталаза, міоглобін), що найчастіше відбувається у разі важкої асфіксії, інфекційних захворювань,

• Скорочення життя еритроцитів, що містять НbF, особливо помітне на першому тижні життя, пов’язано з особливостями метаболічних процесів (підвищення активності деяких ферментів гліколізу), зниженням антиоксидантної системи, енергодефіцитом.

• Гемоглобін зруйнованих еритроцитів захоплюється клітинами РЕС, здебільшого печінки і селезінки, де відбувається розщеплення гемоглобіну під впливом гемоксигенази і перехід у вердоглобін, потім від останнього відщеплюється залізо, глобін і утворюється білівердин, який за участю ферменту білівердинредуктази перетворюється на білірубін (непрямий). У новонароджених утворюється білірубіну в 2-3 рази більше, ніж у дорослого.

• НБ дифундує в кров, де зв’язується з альбуміном у співвідношенні 2:1. У такий формі НБ не проникає через гематоенцефалічний бар’єр (за винятком тих випадків, коли останній ушкоджений в результаті важкої асфіксії, внутрішньочерепних крововиливів, нейроінфекції). Зниженню стійкості альбумін-білірубінового комплексу сприяють гіпоксія, ацидоз, дегідратація, гіпотермія, а також конкуруючі за зв’язок з альбуміном деякі чинники.

• Зв’язаний з альбуміном білірубін транспортується до клітин печінки, переноситься за участю АТФ-ази мембран до внутрішнього середовища.

• В гепатоцитах НБ зв’язується з цитоплазматичними білками лігандину, рівень яких значно нижчий, ніж у дорослих. Потім переноситься до мікросом ендоплазматичного ретикулуму і там з’єднується з глюкуроновою кислотою під впливом уридинфосфатглюкурунілтрансферази (активність якої знижена особливо у недоношених дітей), внаслідок чого утворюється монобілірубінглюкуронід. Численні субстрати є конкурентами білірубіну за зв’язок з глукуроновою кислотою (стероїдні гормони, вікасол, анальгін, деякі антибіотики).

• У жовчних капілярах 2 молекули моноглукуроніду з’єднуються і утворюють білірубіндиглюкуронід (прямий білірубін), який частково виділяється з калом у новонароджених без змін, а у дорослих – у вигляді стеркобіліна. Незначна частина білірубіну захоплюється зірчастими ретикулоендотеліоцитами і виділяється у вигляді уробіліну з сечею. У зв’язку з підвищеною активністю β-гіалуронідази у травному каналі у новонароджених НБ повторно утворюється із диклюкуронідів і реабсорбується (ентерогепатична циркуляція).

УМОВИ РОЗВИТКУ ІЗОСЕНСИБІЛІЗАЦІЇ

1. Наявність “конфліктної ситуації”, коли кров матері і плода мають несумісні розбіжності за еритроцитарними антигенами. Основним принципом “несумісності” є відсутність антигену у матері та його наявність у плода.

За статистичними даними резус-несумісність матері і плода зустрічається в середньому у 9,5-13% випадків, а частота виникнення ГХН складає 0,3-0,7%.

Поєднання О(І) групи крові у матері та А(ІІ) або В(ІІІ) у дитини спостерігається у 15% вагітних, але лише у кожного п’ятого новонародженого з такою комбінацією груп крові розвивається ГХН.

1. Попередня (тобто, до запліднення) сенсибілізація організму вагітної.

ГХН за резус-фактором рідко розвивається при першій вагітності, що пов’язано:

• зі зниженням первинної імунної відповіді у матері внаслідок характерної для вагітних фізіологічної імуносупресії,

• малою кількістю еритроцитів плода, які здатні проникати до кровотоку матері, при фізіологічній вагітності ,

• утворенням спочатку резус-антитіл, що відносяться до класу імуноглобулінів класу М, що не проникають через плаценту.

Після пологів, коли відбувається трансплацентарна трансфузія крові плода (в середньому 3-4 мл), та зникає стан імуносупресії відбувається активний синтез антитіл. Саме тому введення екзогенних резус-антитіл у складі D-імуноглобуліну протягом 24-72 годин після пологів або аборту є ефективним методом профілактики ГХН.

  Чинники попередньої сенсибілізації при резус-конфлікті:

• Вагітність, особливо у випадку ускладненого перебігу (позаматкова, викидень, аборт, загроза переривання, відшарування плаценти, пізній гестоз та ін.).

• Гемотрансфузія несумісної за еритроцитарними антигенами крові.

Сенсибілізація після першої вагітності відбувається у 10% резус-негативних жінок резус-позитивним плодом, а ризик імунізації після наступних вагітностей резус-позитивним плодом збільшується ще на 10%.

На відміну від резус-ГХН АВО-конфлікт може розвиватися вже після першої вагітності внаслідок того, що антигени А і В не є еритроцит-специфічними і досить широко розповсюджені у природі. Не виключено, що гетероспецифічній вагітності може передувати сенсибілізація жінки вакцинами, лікувальними сироватками, бактеріями (що містять антигени А і В), а також спермою.

2. Підвищення проникності плаценти.

Частота імунізації вагітної залежить від об’єму трансплацентарної трансфузії, тобто від кількості еритроцитів плода, які містять конфліктний антиген. Трансплацентарні геморагії, що перевищують 4-5 мл фетальної крові, спостерігаються при пізніх гестозах, важкої фето-плацентарній недостатності, загрозах переривання вагітності. Сприяють ізосенсибілізації соматичні та інфекційні захворювання матері.

3. Генотипові та структурні особливості еритроцитарних антигенів.

Еритроцити дітей, батьки яких є гомозиготами (DD) мають більш виражені антигенні властивості, ніж еритроцити дітей, які отримали D-антиген від батьків –гетерозигот.