Рівень непрямого білірубіну крові (мкмоль/л), при якому проводиться фототерапія

Маса тіла (г)	1 доба	2 доба	3 доба	4 доба	5 доба	6 доба	7 доба
До 1000	51	51	51	85	85	119	119
1000- 1249	85	85	85	119	136	170	204
1250- 1499	136	136	136	170	204	204	204
1500- 1749	170	170	170	204	204	221	221
1750- 1999	170	170	204	221	221	221	221
2000- 2499	170	204	204	225	255	255	255
Більше 2500	204	204	255	289	289	289

Операція замінного переливання крові (ЗПК)

МЕТА:

• видалення еритроцитів з фіксованими на них антитілами,

• часткове зниження рівня циркулюючих антитіл,

• зниження рівня непрямого білірубіну,

• корекції анемії.

Показання до замінного переливання крові в доношених новонароджених з гхн (відповідно до наказу моз України № 255 від 27.04.2006 р.)

Фактори	Показники
Рівень загального білірубіну в пуповинній крові	> 80 мкмоль/л
Погодинний приріст білірубіну (за умови фототерапії, що проводиться ): - несумісність за Rh-фактором - несумісність за системою АВО	≥ 7 мкмоль/л ≥ 10 мкмоль/л
Рівень білірубіну за шкалою Полачека	1 доба – 200 мкмоль/л 2 доба – 270 мкмоль/л 3 доба і далі – 342 мкмоль/л
Анемія на першу добу (незалежно від рівня білірубіну)	Hb<100 г/л, Ht<35%
Співвідношення рівнів загального білірубіну сироватки (мкмоль/л) та альбуміну (г/л)	6,8-12,2 (в залежності від маси тіла)

Вимоги до донорської крові

• Для ЗПК необхідно використовувати кров, заготовлену не пізніше 3-х останніх діб. В виключних випадках можна використовувати кров, заготовлену не пізніше 5-и діб.

• Кров повинна бути обстежена на наявність збудників гепатиту В та С, ВІЛ, сифілісу (реакція Вассермана).

• При резус-конфлікті донорська кров повинна бути одногрупною з кров’ю дитини, резус-негативна.

• При АВ0-несумісності необхідна еритроцитарна маса або відмиті еритроцити 0(1) групи, ресуспензовані у плазмі АВ(1V) групи чи в плазмі, одногрупній з кров’ю дитини у співвідношенні 2:1 (у випадку вираженої анемії) або 1:1.

ТЕХНІКА ПРОВЕДЕННЯ ЗАМІННОГО ПЕРЕЛИВАННЯ КРОВІ

Просте ЗПК.

1. Донорська кров вводиться в кількості, що дорівнює двом ОЦК новонародженого, який складає 80-85 мл/кг у доношених і 90-95 мл/кг у недоношених. Кількість еритромаси (мл)=(загальний об’єм для ОЗПК х 0,5 – бажаний Ht) / 0,7 – Ht еритромаси. Кількість плазми = загальний об’єм для ОЗПК – об’єм еритромаси. Температура крові при переливанні повинна бути 37 ºС.

2. Покласти дитину на спину під джерело тепла, надійно зафіксувати її кінцівки.

3. Ввести катетер в пуповинну вену на глибину до отримання зворотного току крові. Зафіксувати катетер.

4. Повторно перевірити придатність крові донора для переливання (дата заготовки, група, стан флакона, колір сироватки). Перевірити сумісність плазми хворого з кров’ю донора, провести біологічну пробу. За сумісності крові почати ЗПК.

5. Послідовно виводити кров дитини та вводити донорську кров рівними об’ємами (5-20 мл в залежності від маси тіла). Швидкість введення крові: 3-4 мл/хв.

6. Після кожних введених 100 мл крові необхідно повільно ввести 2 мл 10% розчину глюконату кальцію.

7. В першій та останній порції виведеної крові визначити рівень загального білірубіну.

Двооб’ємне ізоволюметричне ЗПК

Проводиться з одночасним використанням двох судин, як правило, пупкової вени для інфузії крові і пупкової артерії для забору. Такий спосіб показаний, коли коливання об’єму циркулюючої крові можуть викликати або збільшити серцеву недостатність (у разі водянки плода).

Різниця з попереднім методом полягає в тому, що одна система з донорською кров’ю підключається до катетера, введеного в пупкову вену, друга – до катетера, введеного в пупкову артерію, з якої кров від дитини збирається у флакон. При цьому швидкість введення і виведення крові повинні бути рівними.

Ускладнення ЗПК

• Інфекційні.

• Судинні.

• Коагулопатії.

• Електролітні порушення.

• Гіпоглікемія.

• Некротизуючий ентероколіт.

ПРОФІЛАКТИКА ГХН

Специфічна профілактика резус-імунізації проводиться шляхом введення анти-D-імуноглобуліну всім резус-негативним жінкам, яким було зроблено аборт, а також породіллям, які не мають антитіл і народили резус-позитивних дітей, у перші 72 години внутрішньом’язово в дозі 200-300 мкг.

Механізм його дії:

• гальмування активного імунітету матері за рахунок пасивної імунізації;

• руйнування та елімінація еритроцитів плода, що проникли під час пологів.

ЗАХВОРЮВАННЯ ЗАЛОЗ ВНУТРІШНЬОЇ СЕКРЕЦІЇ

Вроджений гіпотиреоз (ВГ) – захворювання обумовлене повною від-сутністю або зменшеною продукцією тиреоїдних гормонів щитоподібної залози , або зниженям їх дії на тканини-мішені, патологія, яку у дітей відмі-чають досить часто (у 1 на 3-4 тис. новонароджених), дівчата хворіють в 2 раза частіше хлопчиків.

Етіологія. У 85—90% хворих первиний ВГ обумовлений гіпоплазією або аплазією щитоподібної залози в результаті пошкодження її зачатка на 4—9-му тижні внутрішньоутробного розвитку. Порушення формування щито-подібної залози можуть бути пов’язані з впливом тиреостатичних препаратів (мерказолил, великі дози йода, броміди, солі літія, транквілізатори), вжива-ння цих препаратів жінкою в I триместре вагітності.

У ряді випадків має місце порушення синтезу тиреоїдних гормонів (дефект рецепторів тиреотропного гормону (ТТГ), транспорту йодидів, пероксидазної системи, синтезу тиреоглобуліну).

Вторинний і третинний гіпотиреоз спостерігається в 5-10% випадків, він пов’язаний з порушеннями регуляції на рівні гіпофіза і гіпоталамуса.

В ендемічних за дефіцитом йоду регіонах може зустрічатися транзиторний гіпотиреоз новонароджених (частіше у недоношених і незрілих дітей), котрий пов’язаний зі вживанням матір’ю під час вагітності тиреостатичних препаратів чи індукований материнськими антитілами до щитоподібної залози.

Дуже рідко вроджений гіпотиреоз пов’язаний з периферичною нечутливістю до тиреоїдних гормонів, при цьому рівні ТТГ, Т3, Т4 знаходяться в межах норми.