Локальний протокол з надання медичної допомоги новонародженим з пренатально встановленими вродженими вадами серця до наказу моз Укріїни № 764 від 01.10.2012.

У разі виявлення критичної ВВС дитина потребує невідкладної медичної допомоги одразу після народження. В перші 1-1,5 годин після народження дитини з критичною ВВС необхідно забезпечити консультацію в акредитованому ЗОЗ з кардіохірургії. Територіальне розташування пологового будинку дозволяє скоротити час від народження дитини до оперативного втручання та знизити ризик для життя новонародженого під час транспортування.

Акушерське обстеження в умовах пологового будинку дає можливість визначити орієнтовну дату пологів та повідомити про неї персонал кардіохірургічного закладу. В окремих випадках можливе програмування пологів . Оптимальним є програмування пологів на ранкові години (8.00-9.00 години ранку), що дає можливість планувати операційний день заздалегідь.

Для своєчасної підготовки до пологів акушер-гінеколог попереджає фахівців спеціалізованого кардіохірургічного закладу за 1,5-2 години до початку ІІ періоду пологів. Після цього спеціалізована бригада швидкої медичної допомоги акредитованого ЗОЗ з кардіохірургії виїжджає до пологового будинку для надання невідкладної медичної допомоги та перевезення новонародженогоз критичною ВВС.

Етапи діагностики та лікування.

Після народження дитини неонатолог здійснює оцінку стану новонародженого та медичний догляд за ним відповідно до алгоритму, що передбачений Наказом МОЗ України від 04.04.2005 № 152 та Наказом МОЗ від 08.06.2007 № 312. Забезпечивши стабілізацію стану дитини неонатолог проводить моніторинг життєвих функцій за допомогою пульсоксиметрії, вимірювання артеріального тиску, електрокардіографії тощо. Заповнюється супровідна документація, яка разом з пакетом зібраної пуповинної крові доставляється у акредитований ЗОЗ з кардіохірургії під час транспортування новонародженого (Клінічний маршрут новонародженого 1).

З метою діагностики ВВС у новонародженого без підтвердженого пренатального діагнозу обов’язковим є дотримання послідовності обстежень новонароджених без клінічних проявів та пренатально встановленого діагнозу із застосуванням пульсоксиметрії та фізикальних методів обстеження (Клінічний маршрут новонародженого 2).

ВРОДЖЕНІ ВАДИ РОЗВИТКУ ШЛУНКОВО-КИШКОВОГО ТРАКТУ

Гастрошизис – вроджена вада розвитку передньої черевної стінки, що характеризується наявністю її дефекту (зазвичай, зправа від пупочного кільця), через який евентровані органи черевної порожнини.

При омфалоцелє (пупочній килі, килі пупочного канатика) воротами кили є розширене пупочне кільце, евентровані органи черевної порожнини вкриті оболонкою, що складається з амніону, вартонова студня, іноді включає очере- вину. Наявність оболонки, що захищає евентровані органи від втрат тепла та рідини, є основною відмінністю між омфалоцелє та гастрошизисом. У переважній більшості випадків оболонки при народженні цілі, в 10-20% випадків відбувається їх розрив. Поширеність гастрошизису та омфалоцелє (разом) складає приблизно 2 випадки на 1000 народжених.

В 35-80% випадків діти з омфалоцелє мають супутні клінічні проблеми. Це можуть бути вади серця, розщелини піднебіння, вади розвитку кістково-м’язової системи, вади розвитку кишківника. В 10-40% випадків такі діти мають асоційовані хромосомні аномалії (найчастіше трисомії 12,13,18 та 21 хромосом).

У дітей з гастрошизисом частота асоційованих хромосомних аномалій становить менше 5%, однак у них можуть спостерігатись гастроезофагальний рефлюкс, хвороба Гіршпрунга, порушення кишкової абсорбції та перистальтики.

Діагностика і тактика ведення:

Омфалоцелє та гастрошизис діагностуються при проведенні пренатального ультразвукового дослідження. Після народження ці діти потребують обстеження з метою діагностики супутніх вад розвитку та спеціальних заходів стосовно транспортування в спеціалізований стаціонар для подальшого обстеження та лікування. Заходи, направлені на стабілізацію стану перед транспортуванням, ідентичні для дітей з гастрошизисом та омфалоцелє з розривом оболонок, діти з неушкодженим грижовим мішком, зазвичай, не вимагають збільшеного об’єму інфузії. Перед транспортуванням необхідно:

• не годувати ентерально;

• забезпечити тепловий захист;

• помістити нижню частину тіла дитини (до аксилярних ділянок) в стерильний пластиковий мішок або вкрити плівкою. Не варто вкривати евентровані органи чи оболонки кили вологими серветками – це утруднює спостереження за їх станом, випаровування вологи викликає збільшення тепловтрат і призводить до гіпотермії, волокна можуть пошкоджувати стінку евентрованих органів;

- ввести орогастральний зонд та забезпечити періодичну аспірацію шлункового вмісту. Тримати зонд постійно відкритим, щоб забезпечити вільне відходження шлункового вмісту;

- при гастрошизисі оцінити стан евентрованих кишок, для забезпечення адекватної перфузії може знадобитись зміна положення, розкручування петель чи розширення дефекту (ці маніпуляції може виконати лише дитячий хірург);

- забезпечити венозний доступ, призначити інфузійну терапію 7,5 чи 10% розчином глюкози з розрахунку 80 мл/кг/добу для дітей з терміном гестації >37 тижнів, 100 мл/кг/добу для недоношених дітей. Діти з омфалоцелє та неушкодженими оболонками, зазвичай, не вимагають збільшення об’єму інфузії. Враховуючи значні втрати електролітів необхідно визначення їх рівня в крові та проведення корекції;

- призначення антибактеріальної терапії відповідно до діючих рекомендацій.

Кишкова непрохідність.

Усі вади, що супроводжуються розвитком кишкової непрохідності поділяють:

А) за рівнем:

- висока;

- низька.

Б)за порушенням прохідності:

- часткова;

- повна.

До високої кишкової непрохідності відносять ті її варіанти, при яких перепона проходженню кишкового вмісту локалізується в ділянці 12-палої кишки; низької – непрохідність наступних відділів тонкого кишечника та товстої кишки. Розподіл вродженої кишкової непрохідності на високу та низьку має важливе значення не лише через відмінність клінічних проявів. Низька кишкова непрохідність небезпечна можливістю розвитку важких ускладнень – перфорації перерозтягненої вмістом кишки, перитоніту, шоку. При високій непрохідності вміст шлунку та 12-палої кишки може виділятись під час блювання, тому такі важкі ускладнення не спостерігаються.

Клінічні ознаки високої кишкової непрохідності:

- блювання шлунковим вмістом, іноді з домішками жовчі, що виникає з першої доби (часто перших годин) життя дитини; якщо дитина знаходиться на зондовому годуванні – спостерігається значний стаз в шлунку (молоко, шлунковий вміст, жовч);

- збільшення верхньої частини живота, що зникає після блювання чи аспірації шлункового вмісту через зонд, а потім з’являється знову;

- непрямою ознакою високої непрохідності вважається тривале (до 5-6 діб) відходження меконію.

При порушеннях нормальної фіксації виникає ротація (заворот) «середньої кишки» (синдром Леда – незавершений поворот), найчастіше спричиняється за відсутності або аномального положення зв’язки Трейца. Він може виникнути пренатально, постнатально, може мати рецидивуючий характер. Масивний заворот супроводжується значним порушенням мікроциркуляції в кишковій стінці та швидким розвитком перитоніту. Якщо цей стан розвивається внутрішньоутробно, він може виглядати на рентгенограмі як велика кальцифікована тінь у середній частині живота, що є наслідком кальцифікації меконія у сегменті некротизованої кишки. Після народження захворювання проявляється раптовою появою блювання жовчю у дитини, в якої відходив нормальний стілець.

Клінічні ознаки низької кишкової непрохідності:

- блювання застійним кишковим вмістом, що виникає на 2-3-ю добу життя (іноді наприкінці 1-ї доби);

- майже відразу після народження спостерігається здуття живота, яке не зникає після блювоти чи штучного спорожнення шлунку;

- меконій не відходить, іноді може відходити слиз ледь забарвлений в зелений колір.

При пізній діагностиці чи антенатальному виникненні ускладнень спостерігаються ознаки перитоніту.

Діагностика:

- рентгенологічне обстеження органів черевної порожнини;

- проведення оглядових знімків обов’язкова передумова будь-якого рентгенконтрастного дослідження;

- УЗД (діагностика пілоростенозу);

- допплерографія мезентеріальних судин.

Тактика ведення

Діти з підозрою на кишкову непрохідність терміново переводяться в спеціалізований стаціонар. З метою стабілізації стану перед транспортуванням необхідно:

- відмінити ентеральне харчування;

- забезпечити тепловий захист;

- з метою декомпресії шлунку вводиться оро-гастральний зонд; зонд зали- шається постійно відкритим;

- стартова інфузійна терапія відповідає загальним принципам інфузії в перші дні життя;

- контроль глюкози та електролітів, диселектролітемія (спричинена блюванням, секвестрацією рідини) вимагає корекції при проведенні інфузійної терапії;

- антибактеріальна терапія згідно діючих рекомендацій.

При підозрі на низьку кишкову непрохідність не рекомендоване проведення клізм.

Хворобу Гіршпрунга слід запідозрити у дитини, в якої меконій не відходить самостійно через 24-48 год. після народження та є здуття живота, що зникає після ректальної стимуляції.

В основі хвороби лежить порушення іннервації товстого кишечника, нижніх його відділів, що призводить до зниження (навіть до відсутності) перистальтики агангліонарного сегмента. У новонароджених картина захворювання своєрідна та різноманітна, що обумовлено різними варіантами протяжності та висоти зони агангліоза. Важкість діагностики у новонароджених пов’язана з частим приєднанням ентероколіта, симптоми якого виходять на перший план. При незначній за розмірами зоні агангліоза провідними симптомами є – переміжні закрепи та здуття живота. Найважким є варіант перебігу при великій зоні агангліоза – в клінічній картині на перший план виступають ознаки інфекційного процесу (в’ялість, блідість, гіпертермія, тахікардія, задишка) з появою діарейного синдрома.

Діагностика:

Діагноз хвороби підтверджується при проведенні рентгенологічного дослідження: здуття петель кишківника, відсутність пневматизації кишківника в нижніх відділах черевної порожнини. Остаточно діагноз підтверджується при проведенні аспіраційної біопсії, оскільки наявність гангліозних клітин у субмукозній зоні виключає діагноз. При високому ступені підозри або при позитивних результатах аспіраційної біопсії проводять біопсію стінки прямої кишки для остаточної діагностики (відсутність гангліозних клітин та гіпертрофовані немієлінізовані аксони підтверджують діагноз).

Тактика ведення:

Оперативне втручання на сучасному етапі найчастіше проводиться одноетапно радикально, проте в певних випадках може проводитись в два етапи, з попереднім накладанням колостоми.

Анемія ( anaemia, грец. An- та haima – безкрів’я ) – стан, що характеризується комплексом клінічних та лабораторних змін, пов’язаних зі зниженням рівня гемоглобіну на фоні нормальної чи зменшеної кількості еритроцитів.

Зниження рівня гемоглобіну в перші два тижні ( у венозній крові – менше 130 г/л, у капілярній – менше 145 г/л) оцінюють як анемію, спричинену гемолізом – підвищенням руйнуванням еритроцитів або крововтратою. У віці дитини більше 3 тижнів критерієм діагностики є рівень гемоглобіну у капілярній крові нижче 120г/л.

Класифікація анемій

І. Анемія внаслідок крововтрати ( постгеморагічна)

– гостра

• хронічна

1. Антенатальна:

• порушення цілісності плаценти

• аномалії пуповини та її судин

• фето-фетальна трансфузія

• фето-материнська трансфузія

2. Інтранатальна:

• фето-материнська трансфузія

• акушерські ускладнення ( кесарів розтин, передчасне відшарування плаценти, травматичний амніоцентез)

• аномалії розвитку пуповини і плаценти

• стискання пуповини під час пологів

• плацентарна трансфузія

3. Постнатальна:

• внутрішня кровотеча ( ВШК, масивна КФГ, кровотеча внаслідок розриву паренхіматозного органу тощо)

• шлунково-кишкова кровотеча

• порушення зсідальної системи крові

• кровотеча з пупкових судин

• ятрогенна крововтрата

ІІ. Анемія внаслідок підвищеного руйнйвання еритроцитів ( гемолітична )

1.Вроджена ( зумовлена внутрішньоеритроцитарними чинниками):

– аномалії мембрани еритроцитів ( гіпербілірубінемія, сфероцитоз,

рекулоцитоз )

• аномалії ферментів еритроцитів (ензимопатія) – дефіцит глюкозо – 6 – фосфатдегідрогенази, поява тілець Гейнця в еритроцитах, гемоглобінурія, обтяжений анамнез

• гемоглобінопатія.

2. Набута ( зумовлена зовнішньоеритроцитарними чинниками):

• Імунні форми : Rh- і ABO- конфлікт, несумісність за факторами крові ( Kell, Duffy), внаслідок хворобі матері ( системні захворювання сполучної тканини, аутоімунна гемолітична анемія)

• Механічний, хімічний чи термічний вплив

• Дефіцит токоферолу ( віт Е) ( ретикулоцитоз, тромбоцитоз, зниження концентрації токоферолу до 5 мг/мл, пікноцитоз)

• Вроджена інфекція ( сифіліс, токсоплазмоз, цитомегаловірусна інфекція, гепатит В, С, сепсис)

• Мікроангіопатична гемолітична анемія ( кавернозна гемангіома, стеноз ниркових артерій, тяжка коарктація аорти)

ІІІ. Анемія внаслідок пригнічення еритроцитопоезу ( гіпорегенераторна)

1. Вроджена ( гіпо- та апластична):

• Загальне порушення гомепоезу й аномалії розвитку – анемія Фанконі

( панцитопенія)

• Вибіркове порушення еритроцитопоезу й аномалії розвитку (ВВС, карликовість, аномалії скелета) – анемія Даймонда – Блекфана, виявляють в перші 2-3 тижня життя

2. Набута( дефіцит гемопоетичних факторів):

• Вторинна медулярна недостатність внаслідок захворювання нирок, печінки, щитоподібної залози; бактеріальні та вірусних інфекцій

• Дефіцит ціанокобаламіну (віт. В12) та фолієвої кислоти

• Дефіцит заліза

• Дефіцит білка та амінокислот

• Дефіцит мікроелементів

• Дефіцит еритропоетину

Клініка анемій

Об’єктивні ознаки

1. Блідість шкіри та слизових

• блідість шкіри долонь

• блідість, прозорість нігтів

• прозорість вушних раковин

• блідість шкіри – « біла, як аркуш паперу» ( постгеморагічна чи ЗДА), блідо-жовті – гемолітична анемія

• блідість шкіри і симптоми шоку ( госта постгеморагічна)

• блідість з іктеричним відтінком шкіри і склер, гіпербілірубінемія ( непряма фракція), збільшення печінка чи селезінка, рекулоцитоз ( гемолітична анемія)

• помірна блідість шкіри без змін серцево-судинної та дихальної системи і значної гепатомегалії ( анемія інфекційного генезу або апластична)

1. Порушення серцево-судинної та дихальної систем:

• тахікардія

• слабкий пульс

• поява функціонального систолічного шуму

• зниження центрального венозного тиску

• артеріальна гіпотензія

• тахіпное

• поверхневе дихання

• збільшення частоти дихання під час навантаження

1. Ознаки гіпоксії

• сонливість

• адинамія

• підвищена рухова активність