Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Пропедевтика внутренних болезней. Мочевыделительная система. Учебное пособие
.pdf
31
Более значима градация нефротического синдрома по вариантам течения:
1. Острый нефротический синдром, обнаруженный впервые без указаний
в анамнезе на формирование синдрома ранее.
2. Рецидивирующий или эпизодический с чередованием периодов ремис-
сий и обострений основного заболевания с возвращением нефротического синдрома в период обострения.
3. Персистирующий, характеризующийся стабильным упорным течением,
наблюдается у половины больных с нефротическим синдромом, несмотря на
проводимую терапию.
Для оценки прогноза при нефротическом синдроме используют сравни-
тельное изучение белков плазмы и мочи для оценки степени селективности
протеинурии. Большая протеинурия нередко сочетается с микрогематурией,
лейкоцитурией (гломерулонефрит), хотя мочевой осадок может быть и крайне
скудным (чаще при амилоидозе). Обычно выявляют цилиндрурию, преимущественно за счет гиалиновых, иногда восковидных и зернистых цилиндров. Важ-
ный признак нефротического синдрома — гипоальбуминемия и гиперлипидемия с повышенным содержанием в крови холестерина, триглицеридов, бета-
липопротеидов. При нефротическом синдроме часто развиваются изменения в
системе гемостаза, в результате чего создаются условия для гиперкоагуляции
крови, в первую очередь за счет уменьшения активности антикоагуляторных и
фибринолитических факторов, с другой стороны, — активации калликреинкининовой системы.
Основные признаки нефротического синдрома развиваются постепенно
по мере нарастания протеинурии. При этом нефротический синдром может
возникнуть в начале заболевания, редко рецидивирует в дальнейшем, что является относительно благоприятным вариантом течения болезни, так как во всех
случаях прогноз определяется длительностью ремиссии нефротического синдрома, спонтанной или медикаментозной. В отличие от этого непрерывно рецидивирующее течение нефротического синдрома, при котором нередко одновременно имеется и артериальная гипертензия, наиболее неблагоприятно. Воз-
можно возникновение нефротического синдрома в терминальную стадию
нефропатии.
При исследовании общего анализа мочи отмечают:
— пенистый характер мочи;
— массивную протеинурию;
— высокий удельный вес;
— иногда цилиндры;
— лейкоциты;
32
— эритроциты;
— клетки канальцевого эпителия.
Проба Зимницкого характеризуется уменьшением количества мочи и увеличением ее плотности, что связано с усилением обратного всасывания в почечных канальцах.
В общем анализе крови определяют повышение СОЭ, тромбоцитоз. В
биохимическом анализе крови выявляются гипопротеинемия (< 60 г/л), резкая
гипоальбуминемия, гипер-альфа-2, бета-глобулинемия, гамма-глобулины в
норме или снижены, гиперфибриногенемия, гипонатриемия, гипокальциемия.
Среди осложнений нефротического синдрома, усугубляющих тяжесть со-
стояния больных, наиболее типичны инфекции:
— бактериальные и вирусные;
— флеботромбозы, реже тромбозы почечных артерий с развитием ин-
фаркта почки;
— нефротический криз;
— гиповолемический шок;
— отек мозга;
— отек сетчатки глаза;
— остеопороз как вариант нарушения фосфорно-кальциевого обмена.
В настоящее время инфекционные осложнения чаще связаны с иммуносупрессивной терапией нефротического синдрома (например, развитие пиелоне-
фрита при лечении глюкокортикоидами и цитостатиками). Наиболее опасное
осложнение нефротического синдрома — циркуляторные нарушения, в
первую очередь гиповолемический коллапс, иногда с необратимым фатальным
характером, несмотря на все современные методы лечения; тромбозы и тромбоэмболии.
При нефротическом кризе, являющемся крайней степенью выраженности нефротического синдрома, отмечается крайне тяжелое общее состояние пациентов. Характерен болевой синдром в виде постоянной интенсивной, иногда
периодически повторяющейся боли, напоминающей таковую при остром животе. Нефротические боли в животе связаны с пропитыванием выходящей из сосудов на фоне низкого онкотического давления жидкостью подсерозных слоев
кишечника и брыжейки, что вызывает растяжение листка брюшины. Схожесть
с клиникой острого живота дополняется явлением перитонизма в виде напряжения мышц передней брюшной стенки и положительных симптомов натяжения брюшины.
33
Дифференцировать эти два патологических состояния помогает наличие
клинических проявлений нефротического синдрома. При нефротическом кризе
сохраняется выраженная протеинурия, концентрация общего белка и альбуми-
на в плазме крови остается крайне низкой, снижается объем циркулирующей
крови, в основном за счет снижения объема циркулирующей плазмы (сгущение
крови), вследствие чего повышается гематокрит и снижается центральное ве-
нозное давление. Также наблюдаются дизелектролитемия и нередко повышение
концентрации креатинина и мочевины, что предвещает острую почечную недо-
статочность.
Другим постоянным признаком нефротического криза являются отеки.
Это важный диагностический критерий, поскольку при неосложненном нефротическом синдроме процессы гипергидратации могут не проявляться отеками,
то есть быть клинически не выраженными. Гипергидратация при нефротиче-
ском кризе проявляется и накоплением жидкости в серозных полостях, часто —
развитием интерстициального или альвеолярного отека легких. При этом су-
точный диурез снижается, вплоть до развития анурии или олигоурии (описание
данных симптомов подробно разобрано в разделе «Дизурические симптомы»).
Третьим частым симптомом кризового течения нефротического синдрома
выступает гипертермия.
При осмотре кожи больных с нефротическим кризом часто возникают
разлитые красные или розовые пятна на животе, реже на ногах.
Артериальное давление, как правило, снижается либо остается нормальным, иногда повышается. Нередко у пациентов с тяжелым заболеванием почек
и развитием стойкой артериальной гипертензии при нефротическом кризе давление снижается, в некоторых случаях до нормы.
Все это позволяет рассматривать нефротический синдром как состояние,
значительно ухудшающее общий прогноз нефрологического больного как с
точки зрения быстрого развития почечной недостаточности, так и с точки зре-
ния присоединения ряда осложнений, усугубляющих тяжесть состояния еще до
снижения почечной функции.
2.5. ГИПЕРТЕНЗИВНЫЙ СИНДРОМ
Повышение артериального давления — частый синдром при патологии
почек, занимающий 10–20 % от всех гипертензий. Артериальная гипертензия
характерна для гломерулонефрита, острого и хронического пиелонефрита,
нефросклероза, диабетического гломерулосклероза, врожденных аномалий по-
34
чек, сужения просвета почечных артерий, гормонально-активной рениномы.
Сопровождающие эти патологии диффузные поражения мельчайших сосудов
почек, гломерул и артериол приводят к повышению артериального кровяного
давления. При перечисленных заболеваниях синдром почечной гипертензии
может стать ведущим в клинической картине болезни и определять ее течение и
исход.
Само существование данного синдрома обусловлено участием почек в ре-
гуляции артериального давления. В основе патогенеза гипертензии главную
роль играют ишемия почки с активацией прессорной реакции (гиперпродукция ренина) и угнетение ренальной депрессорной функции. Ренин вырабатыва-
ется юкстагломерулярным аппаратом (ЮГА), представленным скоплением
специализированных клеток, расположенных в месте перехода приносящей артериолы в клубочек. Такое его расположение логично с точки зрения нормальной регуляции артериального кровяного давления здоровой почкой. Ведь если
сосудистый полюс нефрона недополучает объема крови, это может означать
падение артериального давления или уменьшение объема циркулирующей крови. Для нормального функционирования нефрона критической нижней границей является диастолическое давление 60 мм ртутного столба, и естественный
механизм активации ЮГА, приводящий к изменению кровяного давления во
всей артериальной сосудистой системе, призван заботиться в первую очередь о
рабочем состоянии почек как фильтрующего кровь органа.
Сам по себе ренин обладает сосудосуживающим действием, но оно слабо
выражено и ограничивается самим органом. Основным действием ренина явля-
ется превращение гипертензиногена, синтезирующегося печенью (относится к
фракции α₂-глобулинов плазмы крови), в ангиотензиноген. Ангиотензиноген
под влиянием ангиотензиногенпревращающего фермента переходит в ангио-
тензин (гипертензин).
Ангиотензиноген вызывает сужение артериол, повышает артериальное
давление, усиливает выработку альдостерона.
Но с той же точки зрения поддержания гомеостаза в организме реализация патологического сценария развития событий в этом органе превращает
естественный процесс регуляции артериального давления в патологически за-
мкнутый круг, ведущий к быстрому развитию злокачественного варианта ги-
пертензии (примерно в 1/5 случаев). Какая-то причина снижения поступления
достаточного объема крови через приносящую артериолу (спазм сосудов при
«хроническом» стрессе, атеросклероз и / или тромбоз почечных артерий, фиб-
35
роз окружающей артериолы ткани в результате хронического воспаления) при-
водит к гипертензии.
Но системное повышение давления не может решить местную проблему.
Более того, независимо от причины, в почечной коре нарастает гипоксия, по-
буждающая фибробласты создавать поля фиброзной ткани (рубцовые по сути
своей), которые еще больше сдавливают артериолы. И синтез ренина продол-
жается. Проблема усугубляется тем фактом, что ЮГА размещены в погранич-
ной зоне между корковым и мозговым веществом органа. И это также биологи-
чески оправдано.
И что бы ни происходило с приносящим кровь сосудистым руслом, выносящие артериолы сосудистого клубочка остаются проходимыми. Они соединены с венозным руслом, по которому кровь продолжает течь, унося с собой все
новые порции ренина, вытряхиваемые внутрь клубочка и вымываемые ритмич-
ной гемоциркуляцией в венах. Такой вариант ограниченного функционирова-
ния почек наблюдается длительное время, вплоть до стадии нефросклероза.
Решить проблему в таком случае можно, лишь удалив почку хирургическим
способом, поскольку она не создает мочу, но продолжает быть причиной арте-
риальной гипертензии.
Первичная гипертоническая болезнь сама по себе создает предпосылки
для атеросклеротического поражения артерий почек из-за распространенного
спазма артериол, что способствует повышению синтеза ренина, вписывая почки
все в тот же патологически замкнутый круг. И на определенной стадии первич-
ной артериальной гипертензии почечный механизм уже в значительной мере
обусловливает повышение артериального давления.
Мысль о почечном характере гипертензии должна возникнуть при моло-
дом возрасте больного, отсутствии внешних факторов, способствующих развитию гипертензии, преимущественном повышении диастолического АД, отсутствии вегетоневрозов, течении заболевания без гипертонических кризов, церебральных и коронарных осложнений, иногда при зависимости ухудшения
гипертензии от ангин и ОРЗ. Помимо этого, имеют место стабильность АД, хо-
рошая переносимость гипертензии, малочисленность жалоб, недостаточная эф-
фективность лекарственной терапии. Особое внимание нужно обращать на
наличие «настораживающего анамнеза»: нефропатия, цистит, почечная колика,
отеки, а также на сочетание повышения АД с другими характерными симптомами поражения почек.
36
2.5.1. Патогенез почечной артериальной гипертензии
На сегодняшний день можно выделить несколько патогенетических фак-
торов почечной артериальной гипертензии:
1. Задержка натрия и воды (единый для гипертензивного и отечного син-
дромов).
2. Дизрегуляция прессорных и депрессорных гормонов.
3. Повышение образования свободных радикалов.
4. Ишемия почки.
5. Генные нарушения.
Диффузные паренхиматозные заболевания почек или сужение почечных
сосудов приводят к развитию так называемой ишемии почек, точнее — к сни-
жению перфузионного давления в почечных сосудах и уменьшению пульсовых
колебаний приносящей артериолы, на что реагируют ЮГА. В результате про-
исходит активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС),
вследствие чего повышается тонус периферических артериол со спазмом и
сужением мелких артерий и растет общее периферическое сопротивление
(ОПС), а также происходит задержка натрия и воды в организме, что вызывает
увеличение сердечного выброса и объема циркулирующей крови (ОЦК). Оба
гемодинамических фактора — увеличение ОПС и ОЦК — способствуют повышению артериального давления.
Важную роль в развитии АГ играют:
— снижение продукции мозговым веществом почек сосудорасширяющего
липида медуллина;
— гормоны эндотелия;
— оксид азота — активный вазодилататор;
— эндотелины — самые мощные из известных эндогенных вазоконстрик-
торов.
Проблема генных нарушений в генезе почечной АГ находится сейчас в
стадии активного изучения.
Логичную схему патогенеза развития почечной артериальной гипертен-
зии, в основе которой лежат увеличение реабсорбции натрия и воды, а также
изменение гемодинамических факторов, представили А. В. Струтынский,
А. П. Баранов и Г. Е. Ройтенберг (рис. 2; текстовое описание патогенеза
37
в версии учебного пособия по нефрологии в соавторстве А. А. Усановой,
Н. Н. Гурановой):
Рис. 2. Основные механизмы развития почечной артериальной гипертензии
(А. В. Струтынский с соавт.)
2.5.2. Клиника гипертензии при поражении почек
Гипертония при почечных заболеваниях выдает симптомы, свойственные гипертонии вообще:
1. Пульс при пальпации оказывается напряженным.
2. При измерении кровяного давления определяются высокие значения
как систолического, так и диастолического артериального давления. Диастолическое нередко бывает сравнительно высоким.
3. При более продолжительном повышении артериального давления (бо-
лее 3–4 недель) можно обнаружить клинические признаки гипертрофии левого
желудочка сердца.
4. Как правило, аускультируется акцент второго тона над аортой.
38
В связи с гипертонией у почечных больных могут развиваться симптомы
сердечной недостаточности. Они констатируются либо в острых случаях, когда
сердце еще не успевает приспособиться к внезапно возросшему сопротивлению
на периферии артериального русла, либо в поздние периоды хронического за-
болевания, когда сердечная мышца, долгие годы работавшая усиленно, начина-
ет испытывать переутомление, и развивается сердечная декомпенсация.
В результате гипертонии у пациентов с почечной патологией могут раз-
виться и симптомы нарушения мозгового кровообращения. Они появляются как
в острых, так и (особенно!) в хронических случаях. Выражаются эти симптомы
в приступах головных болей со рвотой, головокружением и шумом в ушах. При
резком подъеме давления головная боль особенно мучительна, иногда сопро-
вождается выпадением на короткий период функции отдельных участков цен-
тральной нервной системы в виде параличей, парезов конечностей, тех или
иных мышечных групп, кратковременной потери сознания и т. д.
Обычно нарушаются сон, работоспособность с невозможностью сосредо-
точиться на длительное время на выполнении какой-либо работы, особенно ум-
ственной. Стойкие поражения сосудов мозга при почечной гипертонии встре-
чаются при артериолосклерозе почек.
Клинические признаки гипертрофии левого желудочка сердца нередко
выявляют уже спустя месяц после начала гипертензии в виде смещения перку-
торных границ сердца влево, закругления контуров верхушки сердца на рентгенограмме, усиления верхушечного толчка, приглушения I тона на верхушке. На
электрокардиограмме отмечают отклонение электрической оси влево, некото-
рое увеличение амплитуды зубца R I, в дальнейшем снижение сегмента ST I
ниже изолинии, отрицательный или двугорбый зубец Т I, II. В грудных отведениях ЭКГ обнаруживают высокий зубец R (Rᵥ₅ > Rᵥ₆ > Rᵥ₄).
В дальнейшем события развиваются схожим образом с другими сердеч-
ными патологиями — рост сосудистой сети отстает от увеличения массы мио-
цитов и потребностей сердечной мышцы в кислороде. Развиваются дистрофические изменения, а затем кардиосклероз. В этот же период на фоне нарушения
липидного обмена, свойственного гипертензии и многим заболеваниям почек,
особенно протекающим с нефротическим синдромом, может развиться атеро-
склероз коронарных артерий сердца, что еще больше нарушает кровоснабжение
миокарда.
При некоторых острых патологиях почек, в первую очередь при остром
гломерулонефрите, сопровождающихся быстрым и значительным повышением
артериального давления, левый желудочек не успевает гипертрофироваться в
39
достаточной мере, чтобы компенсировать резко увеличившуюся нагрузку. В та-
ком случае будет наблюдаться острая левожелудочковая недостаточность с
приступами сердечной астмы и даже отеком легких.
Для почечной гипертензии характерны специфические изменения глазного дна, проявляющиеся в виде почечного нейроретинита, которые мы разберем
в соответствующем разделе. Вкупе с этим вследствие гипертензии и атероскле-
роза могут возникать инфаркт миокарда и нарушения мозгового кровообращения с расстройствами чувствительности, парезами и параличами, нарушением
функции тазовых органов.
2.6. НЕЙРОРЕТИНИТ
У почечных больных, имеющих артериальную гипертензию, при иссле-
довании глазного дна обнаруживаются признаки поражения мелких сосудов
сетчатки — капилляров и артериол. На почве нарушения питания сетчатки и
кровоизлияний в нее происходят дегенеративные изменения сетчатки. Результатом этого вокруг сосудов сетчатки на мутном поле образуются белые пятна — так называемый почечный нейроретинит.
Он представляет собой проявление общих поражений мелких сосудов,
свойственных и другим заболеваниям с гипертонией, в том числе гипертонической болезни, особенно в случаях прогрессирующего (злокачественного) течения.
Появляется нейроретинит обычно при затяжных или хронических сосу-
дистых заболеваниях почек. Заболевания почек могут длительное время прогрессировать без явных симптомов их поражения. Нередко такой пациент об-
ращается по поводу ухудшения зрения сначала к специалисту по глазным бо-
лезням, не предполагая у себя болезни почек или гипертонической болезни. И
уже офтальмолог, выявив характерную для почечной патологии картину изме-
нений глазного дна, направляет его на исследование мочи и артериального дав-
ления. Появление ретинита у почечного больного расценивается как признак
серьезного и прогрессирующего сосудистого заболевания почек, в частности
при гломерулонефрите.
Глазное дно с точки зрения диагностики представляется удобным местом
нашего организма для непосредственного наблюдения мелких сосудов и окру-
жающей их ткани сетчатой оболочки в динамике их изменения при заболевани-
ях. Исследование глазного дна предоставляет терапевту достаточно данных как
для диагноза почечных болезней, так и для определения их стадий и составле-
ния прогноза.
40
Изменения глазного дна при почечных патологиях обусловлены не толь-
ко спазмом артерий и артериол сетчатки и зрительного нерва, но и повышением
проницаемости капиллярных стенок и уремической интоксикацией в терми-
нальной фазе хронических заболеваний почек, заканчивающихся нефросклеро-
зом. Таким образом, не только дистрофический процесс, но и повышенная
трансудация через порозную стенку капилляров сетчатой оболочки и геморрагический синдром обусловливают изменения глазного дна.
Патологические изменения на сетчатке у гипертоников носят название
симптом Салюса-Гунна, или феномен артериовенозного перекреста. Признак
представлен вдавлением расширенной вены в глубокие слои сетчатки напряженной, суженой, пораженной атеросклерозом артерией в месте их пересечения.
Салюс-Гунн I степени наблюдают в начальном периоде, он характеризует-
ся продавливанием вены упругой склерозированной артерией, которая ее пере-
секает, что вызывает сплющенность вен на месте их пересечения с небольшим
изгибом вены и небольшим ампуловидным ее расширением перед местом пере-
сечения. Артерии и артериолы сетчатки имеют некоторое сужение, мелкие вены
желтого пятна извиты. В этой фазе трагедии пациенты еще не предъявляют жа-
лоб на ухудшение зрения, отмеченные нарушения имеют функциональный ха-
рактер и исчезают после нормализации артериального давления. Примером служит выздоровление после острого нефрита или нефропатии беременных.
II степень Салюс-Гунна отражает продолжающийся процесс спазмирова-
ния и гиалиноза стенок артериол, что сопровождается сужением и извитостью
более крупных артерий. Следствием сдавления вен пересекающими их артериями являются отчетливо видимый дугообразный изгиб вен и более выраженное,
чем при Салюс-Гунн I степени, ампуловидное расширение вен перед местом
перекреста.
III степень симптома Салюс-Гунна соответствует конечной фазе измене-
ний артериол и артерий в виде резко выраженных спазма и извитости, визуально напоминающих серебряную проволочку. Мелкие вены сетчатой оболочки
уплотнены и склерозированы. В месте пересечения с артериями вены образуют
изгиб и вдавливаются в глубь сетчатки. Венозная дуга становится совсем невидимой, что создает иллюзию перерыва вены.
Развивается картина явно выраженного классического нейроретинита —
на сетчатке видны желтоватые и серовато-белые пятна — это очаговые дистрофия, отек и кровоизлияния сетчатой оболочки. Диск зрительного нерва отечен.
Нередко очаги дистрофии располагаются в области желтого пятна радиально и
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]