Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Перинатальные истоки патологии диагностика заболеваний, лечение и рациональное питание в периоде новорожденности (приближение к протоколам). Учебное п
.pdf
81
флексорных спазмов; пароксизмальных движений лицевой мускулатуры глаз,
языка, рта (гримасы); вегетативно-висцеральных пароксизмов (бледность или
покраснение кожи, цианоз, бради- или тахипноэ); кратковременных повторяющихся приступов апноэ, цианоза, сопровождающихся криком.
В частности, гипокальциемия периода новорожденности (обычно связан-
ная с недостаточной выработкой паратгормона) проявляется повышенной возбудимостью, парестезией кожи конечностей и лица, мышечной гипотонией,
симптомами Труссо — тонические судороги мышц кистей, Хвостека — «рыбий» рот, карпопедальным спазмом, в тяжелых случаях — спазмом дыхательных мышц, мышц гортани (ларингоспазм). Одновременно может быть учащение или остановка дыхания, рвота, колики, полиурия, снижение АД. Состав
цереброспинальной жидкости нормальный.
Судорожный синдром требует активной индивидуальной терапии. Про-
тивосудорожная терапия обязательно сочетается с дегидратационной (сернокислая магнезия 0,2 мл 25 %-го раствора на 1 кг массы внутримышечно или
салуретики внутрь).
82
12. ПЕРВИЧНАЯ РЕАНИМАЦИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ
В РОДИЛЬНОМ ЗАЛЕ
По современным данным от 5 до 10 % новорожденных рождаются в ас-
фиксии и нуждаются в неотложной медицинской помощи в родильном зале.
При этом половина начинают дышать после кратковременной тактильной стимуляции, и только 1 % новорожденных нуждается в выполнении полного комплекса реанимационных мероприятий.
Асфиксия новорожденных — клинический синдром, проявляющийся
в первые минуты жизни затрудненным или полным отсутствием дыхания
(у всех), угнетением безусловной нервно-рефлекторной деятельности и острой
сердечно-сосудистой недостаточностью (у большинства).
Классификация:
Р21.0. Тяжелая асфиксия при рождении (0–3 балла по шкале Вирджинии
Апгар).
Р21.1. Средняя и умеренная асфиксия при рождении (4–6 баллов).
Р21.9. Неуточненная асфиксия при рождении.
Прогностически значима оценка через 5 мин после рождения (отражает
эффективность реанимационных мероприятий).
Низкая оценка по шкале Апгар — при оценке ниже 5 баллов на 5-й ми-
нуте в сочетании с признаками гипоксического поражения других органов.
Диагностика начинается с прогнозирования рождения ребенка в асфиксии.
Антенатальные факторы риска:
- недоношенность;
- многоплодие;
- изменение околоплодных вод — с меконием, маловодие, многоводие;
- заболевания матери — сахарный диабет, ожирение, гипертензия, инфек-
ции, наркотическая или алкогольная зависимость, прием лекарственных препаратов, угнетающих дыхание и сердечную деятельность (адреноблокаторы, магнезия, литий и др.), возраст более 35 лет;
- патологическое течение беременности — тяжелый гестоз, кровотечение
из родовых путей, СЗВУР плода, резус-сенсибилизация, аномалия кардиотокографии или доплерометрии;
- наличие пороков развития у плода;
- подозрение на врожденную инфекцию плода.
83
Интранатальные факторы риска:
- экстренное кесарево сечение;
- акушерские щипцы и вакуум-экстракция;
- патологическое предлежание плода;
- отслойка плаценты;
- предлежание плаценты;
- длительный безводный промежуток;
- хорионамнионит;
- макросомия;
- недоношенность;
- использование общего наркоза в родах и/или наркотических анальгетиков
(опасно развитием угнетения дыхательного центра у плода и новорожденного).
Подготовка к любым родам:
- обеспечение оптимального температурного режима (не ниже 24 °С), отсутствие сквозняка, включенный источник лучистого тепла, согретый комплект
пеленок;
- проверка наличия и готовности к работе необходимого реанимационного оборудования.
Если прогнозируется рождение ребенка в асфиксии, в родильном зале
должна присутствовать реанимационная бригада (врач-неонатолог и медицинская сестра).
Последовательность основных реанимационных мероприятий:
1. Начальные мероприятия.
2. ИВЛ.
3. Непрямой массаж сердца.
4. Введение лекарственных препаратов.
1. Начальные мероприятия: поддержание температуры тела новорожден-
ного (реанимационный столик под источником лучистого тепла, обсушивание
теплой пеленкой); отсроченное пережатие пуповины или сцеживание пуповины; придание положения на спине; обеспечение проходимости дыхательных
путей по показаниям; тактильная стимуляция; наложение датчика пульсоксиметрии на правое предплечье, температурного датчика.
2. ИВЛ. Показания: отсутствие дыхания; судорожное дыхание типа
gasping; ЧСС < 100 уд/мин.
ИВЛ проводится в родовом зале через маску, ларингеальную маску или
эндотрахеальную трубку; саморасправляющийся мешок; ручной аппарат ИВЛ
с Т-коннектором; аппарат ИВЛ.
84
Частота ИВЛ 40–60 в минуту, соотношение времени принудительного
вдоха ко времени выдоха 1:1, пиковое давление 20–25 см вод. ст. в начале и затем 15–25 см вод. ст. Критерий эффективности ИВЛ — возрастание ЧСС в динамике. Концентрация кислорода — от 21 (комнатный воздух) до 30 % и выше,
ориентируясь на показатели пульсоксиметрии.
3. Непрямой массаж сердца. Показан при ЧСС менее 60 уд/мин на фоне
адекватной ИВЛ со 100 %-м кислородом.
Способы: 1) двумя руками: подушечки больших пальцев на нижнюю
треть грудины, а ладони на спину (предпочтительнее);
2) указательный и средний палец одной руки на нижнюю треть грудины,
а ладонь другой руки на спину.
ИВЛ и массаж сердца в соотношении 1:3 с частотой 120 «событий» в минуту, избегая одновременного проведения компрессии и вентиляции. Одновременно с началом непрямого массажа проводят катетеризацию вены пуповины.
4. Введение лекарственных препаратов. Для проведения лекарственной
терапии выполняют катетеризацию вены пуповины. Если нет возможности выполнить катетеризацию, можно ввести адреналин (эпинефрин) эндотрахеально.
Рекомендуемая доза 0,1–0,3 мл/кг (0,01–0,03 мг/кг). При эндотрахеальном
введении 0,5–1 мл/кг.
Если через 1 мин после введения ЧСС ниже 60 уд/мин, следует продолжить непрямой массаж сердца на фоне ИВЛ со 100 %-м кислородом. Если есть
признаки острой кровопотери или гиповолемии, нужно ввести изотонический
раствор натрия хлорида (физиологический раствор) в объеме 10 мл/кг внутривенно медленно струйно.
Особые клинические ситуации связаны с определением живорожденности.
Признаки живорожденности:
- самостоятельное дыхание;
- сердцебиение;
- пульсация пуповины;
- произвольные движения.
При отсутствии всех четырех признаков регистрируют мертворождение ребенка и не проводят реанимационные мероприятия.
85
Проведение реанимации не показано также при фатальных врожденных
пороках развития (анэнцефалия); при отсутствии кровотока в маточноплацентарных сосудах (методом доплерографии) и сердечных тонов плода
в течение более 30 мин до рождения.
Потребность в первичных реанимационных мероприятиях:
- для 5–6 % новорожденных (в связи с первичным апноэ и неэффектив-
ным первым вдохом) достаточно санации верхних дыхательных путей и подачи
кислородно-воздушной смеси через лицевую маску;
- для 0,5–2 % необходима интубация трахеи, ИВЛ, закрытый массаж
сердца, введение лекарств в родильном зале; причем среди детей с ОНМТ
(менее 1 500 г) — для 30–60 %, при ЭНМТ (менее 1 000 г) — для 60–80 %.
86
13. РЕСПИРАТОРНЫЙ ДИСТРЕСС-СИНДРОМ
НОВОРОЖДЕННЫХ И БРОНХОЛЕГОЧНАЯ ДИСПЛАЗИЯ
Учитывая большой удельный вес респираторного дистресс-синдрома
в структуре заболеваний новорожденных, врач первичного звена здравоохранения любой специальности должен хорошо знать современные достижения в области этой патологии.
Респираторный дистресс-синдром (РДС) (синоним «болезнь гиалиновых мембран») (Р 22) — тяжелое расстройство дыхания у недоношенных новорожденных, обусловленное незрелостью легких и первичным дефицитом сурфактанта. Его частота обратно пропорциональна гестационному возрасту.
Бронхолегочная дисплазия (БЛД) — один из неблагоприятных исходов
РДС у новорожденных. Это полиэтиологическое хроническое заболевание
морфологически незрелых легких, главным образом у глубоко недоношенных
детей, развивающееся в результате интенсивной терапии РДС или пневмонии.
Протекает с преимущественным поражением бронхиол и паренхимы легких,
с развитием эмфиземы, фиброза, нарушением репликации альвеол. Проявляется
зависимостью от кислорода в возрасте 28 суток и старше, персистирующими
респираторными синдромами, повторными госпитализациями в связи с
обострениями бронхиальной обструкции, в этиологии которых важную роль
играют респираторно-синтициальные вирусы. Характеризуются специфическими рентгенографическими изменениями в первые месяцы жизни и регрессом клинических проявлений по мере роста ребенка.
Эпидемиология: частота развития заболевания у недоношенных, находящихся на ИВЛ, составляет 6–33 %. Заболеваемость обратно пропорциональна
гестационному возрасту.
Классификация БЛД учитывает степень кислородозависимости
в 36 недель постконцептуального возраста и старше:
- легкая: достаточно кислорода в комнатном воздухе (21 %);
- среднетяжелая: потребность в дополнительном кислороде менее 30 %;
- тяжелая: потребность в дополнительном кислороде более 30 % или
в специальных методах респираторной поддержки (вентиляция под положительным давлением; NCPAP — постоянное положительное давление в дыхательных путях через носовые катетеры).
К осложнениям БЛД относят хроническую дыхательную недостаточность; острую дыхательную недостаточность на фоне хронической; ателектаз;
легочную гипертензию; легочное сердце; системную артериальную гипертензию; недостаточность кровообращения; гипотрофию.
87
Диагностика. В анамнезе: уточняется степень недоношенности, условия
рождения (перинатальный центр (ПЦ) или родильное отделение больницы);
наличие антенатальной профилактики РДС при угрозе преждевременных
родов в 24–34 недели гестации: токолитики на 2-е суток + глюкокортикосте-
роиды (бетаметазон по 12 мг через 24 ч № 2 или дексаметазон по 6 мг через
12 ч № 4); введение экзогенного сурфактанта (куросурф) эндотрахеально
струйно при рождении; варианты и длительность респираторной поддержки с
постоянным или переменным повышением давления в дыхательных путях; па-
раметры ИВЛ и потребность в дополнительном кислороде при выписке из
неонатологических отделений больницы.
Необходимо выяснить особенности самостоятельного дыхания у ребенка
на первом году жизни и старше, эпизоды апноэ, частоту и длительность эпизодов затрудненного дыхания, тахипноэ, бронхообструктивного синдрома; частоту госпитализаций в стационар на первом году жизни и старше; наличие профилактических прививок против пневмококковой инфекции (Превенар)
и респираторно-синцитиальной вирусной инфекции (Паливизумаб).
При объективном исследовании: оценить физическое и нервно-
психическое развитие младенца (нет ли отставания), при исследовании кожи
и слизистых оболочек обратить внимание на проявления локального и/или генерализованного цианоза, бледности; оценить особенности внешнего дыхания
(участие вспомогательной мускулатуры с западением межреберий, с западением
грудной клетки и выпячиванием брюшной стенки на выдохе — «качели», с западением рукоятки грудины, раздуванием и напряжением крыльев носа, открыванием рта); уточнить наличие бронхообструкции, стридора. При аускультации
необходимо оценить дыхательные шумы в легких на вдохе и выдохе, их соотношение, наличие хрипов, в том числе проводных, частоту дыхания в сопоставлении
с ЧСС; наличие признаков «легочного сердца», «легочной гипертензии».
Дополнительное обследование:
1. Лабораторное: ОАК (характерны нормохромная нормоцитарная или
гипохромная анемия, нейтрофилез, эозинофилия); КОС крови и мониторинг оксигенации (в домашних условиях методом транскутанной пульсоксиметрии).
2. Инструментальное: рентгенография органов грудной клетки (ОГК)
(признаки вздутия / фиброза / интерстициальных изменений, кистозных изменений с подсчетом количества и распространенности очагов); повторные исследования в амбулаторных условиях 2 раза в год и при обострениях; по показаниям — КТ легких; ЭКГ и Эхо-КГ (возможны признаки легочной гипертензии); контроль АД; флоуметрия спокойного дыхания (для коррекции
бронхолитической терапии и для прогноза).
3. Консультации пульмолонога, кардиолога, невролога, офтальмолога.
88
Лечение после выписки из неонатологического стационара:
- длительная «домашняя» кислородотерапия с использованием концен-
траторов кислорода под контролем пульсоксиметрии (при SatО2 менее 90 %);
- учитывая возможные апноэ, терапия кофеином: кофеина бензоат
в нагрузочной дозе (20 мг/кг) с переходом на поддерживающую дозу (5 мг/кг);
- при обострениях БЛД ингаляционные глюкокортикоиды через небулай-
зер (будесонид по 250–500 мкг 2 раза в сутки) до клинического и рентгенологического улучшения, курсом от 3 месяцев до 2 лет с постепенной отменой (на
10 % дозы в неделю);
- ингаляционные бронхолитики при клинических признаках бронхооб-
структивного синдрома (БОС) (ипратропия бромид + фенотерол по 1 капле/кг
на ингаляцию в 2 мл 0,9 %-го раствора NaCl через небулайзер);
- «поздняя» терапия сурфактантом;
- раствор витамина А парентерально (в качестве антиоксиданта).
Амбулаторное наблюдение за детьми с БЛД до трехлетнего возраста
в отделениях восстановительного лечения, в кабинетах катамнеза. Наблюдение
детей старше 3 лет с БЛД в анамнезе у пульмонолога в случае формирования
хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), у аллергологаиммунолога.
С учетом проводимого лечения прогнозируется уменьшение случаев
тяжелой БЛД к концу второго года в 1,5 раза, к концу третьего года в 10 раз,
случаев средней тяжести — к концу второго и третьего года в 1,5 раза.
Уменьшение тяжести БЛД связано с продолжением постнатального роста
легких и регрессом клинических проявлений при всех формах заболевания несмотря на персистенцию R-признаков.
Особенности вакцинации недоношенных детей с БЛД: введение перед
выпиской из неонатолологического отделения первой дозы вакцины поливи-
зумаб (содержит моноклональные антитела против РС-вируса) с последующим
повторением до № 3–5; вакцинация против пневмококка вакциной Превенар
трехкратно по схеме 3–4,5–6 месяца жизни (можно одновременно с вациной
АКДС + HiB в составе Пентаксима).
89
14. ВОЗМОЖНОСТИ РАННЕГО НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА
В ОЗДОРОВЛЕНИИ ФЕНОТИПА
В последние десятилетия медицинская генетика сделала наиболее плодотворный выход в перинатологию, поскольку благодаря массовому неонатальному скринингу позволила снизить клиническую выраженность ряда наследственных заболеваний и сохранить фенотипическое здоровье ребенка при невозможности скоррегировать его генотип.
Массовый неонатальный скрининг — это исследование крови ново-
рожденных на 4–5-й день жизни на 5 наследственных (врожденных) заболеваний: фенилкетонурию (ФКУ), врожденный гипотиреоз (ВГ), адреногенитальный синдром (АГС), муковисцидоз (МВ), галактоземию.
Обоснование времени проведения обследования: необходимость
нагрузки молоком для выявления характерных метаболитов или уровня гормонов в крови; необходимость завершения острой фазы общего адаптационного
синдрома (ОАС) у новорожденного ребенка для выявления уровня гормонов
эндогенного происхождения.
Содержание исследования. Для ФКУ характерно значительное повышение уровня фенилаланина (ФА) при условии кормления ребенка молоком.
Это связано с метаболическим блоком на уровне превращения ФА в тирозин,
из-за чего накапливающийся ФА начинает метаболизироваться по двум альтернативным путям: с образованием фенилуксусной кислоты и фенилпировиноградной кислоты (ФПК) в больших концентрациях. Оба эти метаболита очень
токсичны для развивающейся ЦНС ребенка, что в прежние годы приводило к
фенилпировиноградной олигофрении. Благодаря ранней диагностике этого
состояния возможно назначение элиминационной диеты с исключением фенилаланина (смеси «Фенил-фри», «Нофенолак» и др.)
Для ВГ характерно повышение уровня тиреотропного гормона (ТТГ),
который имеет фетальное происхождение, поскольку его крупная молекулярная
масса не позволяет проникать через плаценту из крови матери. В дальнейшем
в условиях медико-генетического центра проводят количественное определение
ТТГ, Т3, Т4 в крови; характерно повышение ТТГ, снижение Т4, Т3. Врачэндокринолог назначает заместительную терапию гормонами щитовидной железы (левотироксином как можно раньше и зачастую пожизненно, с определением уровня Т3 и Т4 каждые 3 месяца на первом году жизни).
Благодаря ранней диагностике и своевременному началу заместительной
терапии возможно сохранение фенотипического здоровья ребенка и нормальных
90
темпов его физического и нервно-психического развития, в то время как раньше ВГ приводил к тиреогенному нанизму и идиотии уже к концу первого года
жизни.
Для АГС характерен ферментный блок в процессе стероидного синтеза
в коре надпочечников. Нарушения касаются синтеза глюкокортикоидов из прегненолона (в пучковой зоне коры надпочечников) и минералокортикоидов
(в клубочковой зоне). Гиперплазируется только сетчатая зона коры надпочечников по следующим универсальным связям в системе «гипофиз — кора
надпочечников»:
блок 21-гидроксилазы снижение синтеза кортизола, что ведет к повышению выброса адренокортикотропного гормона (АКТГ) гиперплазия сетча-
той зоны как единственной точки приложения действия, не закрытой ферментным блоком, анаболизирующий и вирилизирующий эффект андростероидов.
В капле крови новорожденного определяют концентрацию одного из конечных метаболитов стероидогенеза. Лечение проводится глюкокортикоидами
с первых недель жизни для торможения выброса АКТГ гипофизом (по меха-
низму «обратной» связи). Таким образом, восполняются дефектные этапы стероидогенеза и уменьшается активность гипофиза по синтезу андростероидов.
Ранняя диагностика АГС и раннее начало лечения позволяют избежать
клинической реализации тяжелой сольтеряющей формы АГС, гипертензивной
и вирильной форм. При вирильной форме выполняется хирургическая коррекция гениталий у девочек.
При МВ при количественном флюоресцентном определении иммуноре-
активного трипсина (ИРТ) в крови новорожденного выявляется увеличение его
уровня в 5–10 раз с диагностически значимыми уровнями более 70 г/л. Этот
неонатальный тест выявляет наличие генетического заболевания, наследуемого
по аутосомно-рецессивному типу, на доклинической стадии. Повышение уровня трипсина в крови связано с «уклонением» этого фермента из поджелудочной
железы в кровеносную систему.
В медико-генетическом центре диагноз МВ подтверждается ретестом на
ИРТ и проведением потового теста, исследованием панкреатической эластазы
в кале. Желательно генетическое тестирование ребенка и членов его семьи.
Назначается заместительная терапия ферментами поджелудочной железы
на доклинической стадии заболевания.
Для галактоземии характерно повышение уровня галактозы и снижение
уровня галактозо-1-фосфата в крови. Лечение — элиминационная диета: исключение молока и молочных смесей, назначение соевых смесей.
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]