Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Перинатальные истоки патологии диагностика заболеваний, лечение и рациональное питание в периоде новорожденности (приближение к протоколам). Учебное п
.pdf
71
Примеры формулирования клинического диагноза:
- ПП ЦНС гипоксически-ишемического генеза, средней степени, острый
период, синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости;
- ПП ЦНС гипоксически-геморрагического генеза, тяжелой степени, ВЖК
II–III степени, острый период, синдром общего угнетения и судорожный синдром;
- ПП ЦНС токсико-метаболического генеза (билирубиновая энцефалопа-
тия), восстановительный период, синдром двигательных нарушений.
Периоды перинатального поражения ЦНС:
- острый от 7 до 30 дней жизни; ведущие патологические синдромы свя-
заны с отеком, ишемией мозговой ткани и даже при геморрагиях имеют общемозговой характер. Это синдромы повышенной нервно-рефлекторной возбу-
димости; общего угнетения ЦНС; судорожный; гипертензионный; гидроцефальный; коматозный;
- подострый (ранний восстановительный) до 1–4-го месяца жизни;
наступает после купирования отека и общемозговых синдромов, на первый
план выходят локальные органические поражения ЦНС и периферической
нервной системы;
- поздний восстановительный — до конца 1-го года жизни;
- резидуальный (или остаточных изменений) с возможными синдрома-
ми двигательных нарушений (вялые или спастические парезы, пара- или гемипарезы, задержка моторного развития), гиперактивным поведением, расстройствами вегетативной автономной нервной системы, минимальными мозговыми
дисфункциями, в тяжелых случаях с симптоматическими эпилепсиями, детским
церебральным параличом, гидроцефалией.
Перинатальные поражения спинного мозга
В их генезе, как правило, имеет место родовая травма спинного мозга.
Она встречается в 2–3 раза чаще, чем внутричерепная. Однако большая роль
отводится нарушению спинального кровообращения, особенно в бассейне
вертебробазилярной артерии.
Основная причина родовых травматических повреждений спинного мозга — форсированное механическое воздействие на плод при патологическом течении родов: сдавление (компрессия) при головном предлежании; растяжение
при тракциях и ротациях плода, что бывает при ягодичном или ножном предлежании (ручные повороты, извлечение за тазовый конец, наложение щипцов). Часто поражение спинного мозга возникает при форсированном увеличении рас-
стояния между плечиками и основанием черепа (в случае тяги за головку при
фиксированных плечиках и тяги за плечики при фиксированной головке).
72
В развитии родовой травмы спинного мозга могут иметь значение:
- повреждения позвоночника (подвывих в суставах 1-го и 2-го шейных
позвонков; смещение тел позвонков, переломы шейных позвонков); эти изменения могут появиться на фоне аномалий развития позвоночника (незаращение
дужек позвонков, отсутствие дужки 1-го шейного позвонка в задней части);
- кровоизлияния в спинной мозг и его оболочки;
- ишемия в бассейне позвоночных артерий, отек спинного мозга;
- повреждение межпозвоночных дисков.
При тяжелой внутриутробной гипоксии возможно антенатальное поражение мотонейронов передних рогов спинного мозга, что приводит к асфиксии
в родах.
Клиническая картина зависит от локализации и вида поражения (табл. 5).
В остром периоде нередкими симптомами неонатальной травмы спинного мозга
могут быть дыхательные расстройства, миатонический синдром, поражения стволовых отделов головного мозга. Дифференцировать параличи рук, обусловленные
поражением спинного мозга (преганглионарные) и плечевого сплетения (постганглионарные), можно с помощью электромиографии: на электромиограмме регистрируются денервационные или нормальные потенциалы. УЗИ и рентгенография
шейного отдела позвоночника позволяют уточнить уровень поражения и дифференцировать с повреждением плечевой кости, подвывихом и вывихом плечевого
сустава, проксимальным эпифизеолизом плеча, остеомиелитом плечевой кости,
люэтическим псевдопараличом Парро.
Таблица 5
Клинические проявления поражений спинного мозга
Локализация
Симптомы и синдромы
Краниоспинальный
отдел
Спастический тетрапарез, вегетативно-висцеральный синдром:
аритмия дыхания и сердечной деятельности; нарушение терморегуляции, дисфункция гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы;
желудочно-кишечные дискинезии; симптомы шока
Шейный отдел
Общие симптомы: симптомы падающей головы, кривошея, симптом
короткой шеи
Повреждение
на уровне С
1–4
Симптомы шока, дыхательная аритмия, парадоксальные движения
диафрагмы, нарушение деятельности сердечно-сосудистой системы,
бульбарные расстройства (поперхивание при глотании, снижение небного и глоточного рефлексов), иногда паралич Эрба, синдром Горнера
Повреждение
на уровне С
5–6
Паралич Дюшенна — Эрба
73
Локализация
Симптомы и синдромы
Повреждение
на уровне С7–T1
Паралич Дежерин — Клюмпке, реже вялый парез мышц предплечья
и кисти. При одновременном повреждении 1-го грудного корешка синдром Горнера на пораженной стороне. Может быть тотальный паралич
верхних конечностей (паралич Керера)
Грудной отдел
Нарушение функции дыхательных мышц, спастический парез нижних
конечностей
Поясничнокрестцовый отдел
Вялый парез нижних конечностей, нарушение функции тазовых органов
Возможные исходы ПП ЦНС: выздоровление; задержка темпа психического и речевого развития; энцефалопатии, проявляющиеся рассеянными очаговыми микросимптомами, умеренной внутричерепной гипертензией, компенсированной гидроцефалией, астеноневротическим синдромом, неврозо- и психопатоподобными состояниями; грубые органические поражения нервной
системы с выраженными двигательными, речевыми, психическими расстройствами (олигофрения, эпилепсия, прогрессирующая гидроцефалия, детский церебральный паралич и др.).
У детей старше 12 месяцев при конструировании диагноза указываются
лишь эти синдромы (определение «ПП ЦНС» опускается).
В отдаленном прогнозе следует учитывать длительное сохранение
признаков минимальной церебральной дисфункции: головные боли, речевые
расстройства, тики, нарушение координации тонких движений (неумение
завязать шнурки на ботинках, лепить из пластилина, играть на музыкальных
инструментах). Кроме того, может быть повышенная нервно-психическая истощаемость, что проявляется повышенной возбудимостью, эмоциональной лабильностью, расторможенностью, плаксивостью, неусидчивостью, неуживчивостью. Около 50 % детей, перенесших среднетяжелую и тяжелую форму перинатального поражения нервной системы, находятся в зоне риска школьной
дезадаптации, что делает весьма проблематичной возможность их обучения
в обычных, как правило, переполненных классах, по обычной школьной
программе.
Менее изученными, хотя и чрезвычайно распространенными, являются
так называемые поздние отсроченные осложнения родовых повреждений позвоночника. Это синдром периферической цервикальной недостаточности
(хроническая вертебрально-базилярная сосудистая недостаточность: головная
боль, усиливающаяся при повороте головы, головокружения, туман перед глазами, ухудшение зрения, слуха, необычная сонливость). При осмотре таких детей
выявляется болезненность шейных паравертебральных точек и остистых отростков
74
шейных позвонков, защитное напряжение шейно-затылочных мышц (иногда
имеющих вид двух мощных тяжей), асимметрия плечевого пояса, расцениваемая
как нарушение осанки, «крыловидные лопатки» вследствие атрофии мышц плечевого пояса, кривошея с наклоном головы, гипотония мышц рук и ног с рекурвацией в локтевых, лучезапястных, коленных, голеностопных суставах, гиперлордоз,
сутулость, ранние признаки шейного остеохондроза, косолапость, колоколообразная грудная клетка, которую обычно объясняют перенесенным рахитом. Дети не
могут быстро бегать, у них легко устают ноги. Выраженный миотонический синдром объясняется тем, что ишемия захватывает не только шейный отдел спинного
мозга, но и ретикулярную формацию ствола мозга.
Таких детей охотно отбирают тренеры по гимнастике или преподаватели
хореографии за их природную гибкость, но именно эти дети в дальнейшем
склонны к травматизму. Хроническую вертебрально-базилярную недостаточность у этой группы детей можно подтвердить данными реоэнцефалографии,
электромиографии и шейной спондилографии, ультразвуковой допплерографии
(УЗДГ) шейного отдела позвоночника.
При повреждении поясничного и каудального отделов спинного мозга
могут развиться энурез, энкопрез, периферический парез сфинктера мочевого
пузыря, гипотония мышц ног, неприятные ощущения в них, гиперестезия, легкое складывание в позе «лягушки». Ребенок позже начинает сидеть, стоять, ходить. Иногда в дальнейшем формируется О-образное искривление ног, напоминающее таковое при рахите. Некоторая часть случаев импотенции, нарушений
репродуктивной функции также объясняется этой патологией.
Необходимо отметить, что при перинатальном поражении ЦНС длительно сохраняются и соматические нарушения. Так, у всех этих детей имеется та
или иная форма аллергии; из них формируется контингент часто болеющих детей. У них, как правило, снижен иммунитет, особенно противовирусный, что
в сочетании с частым повреждением спинного дыхательного центра приводит
к развитию в дальнейшем бронхитов, довольно часто с обструктивным синдромом, ателектазом легких, пневмонией с затяжным течением.
Нередкие гипоталамические нарушения способствуют раннему развитию атеросклероза и других обменных нарушений. Дисфункции и дискинезии
ЖКТ, обнаруживаемые с первых дней жизни, предрасполагают, начиная с 3–
4-летнего возраста, к хроническим заболеваниям органов пищеварения.
Одним из неблагоприятных вариантов ПП ЦНС является детский
церебральный паралич. Детский церебральный паралич (ДЦП) (G80) по современным представлениям — полиэтиологическое, но монопатогенетическое
75
заболевание с поражением нервной ткани на ранних стадиях развития вследствие родовой травмы, нарушения мозгового кровообращения, ВУИ, интоксикаций, с рубцово-атрофическими процессами в нервной ткани, не заканчивающимися во внутриутробном периоде. По определению Л.О. Бадаляна (1988),
ДЦП — собирательный термин, объединяющий группу непрогрессирующих
неврологических расстройств, возникающих в результате недоразвития или повреждения мозга в раннем онтогенезе. Однако клиническая симптоматика может прогрессировать в связи с повышением требований к ЦНС с ростом ребенка или частично компенсироваться (транзиторно или стабильно). Частота ДЦП
составляет 2–4 случая на 1 000 детей и увеличивается из-за успехов первичной
и вторичной реанимации новорожденных детей.
Клинически это сложный симптомокомплекс, который включает поражения пирамидной системы (проявляется параличами, парезами центрального генеза), экстрапирамидной системы (с подкорковыми гиперкинезами, изменениями
тонуса мышц), мозжечка (с атаксией, дискоординацией движений). Это ведет
к стойким нарушениям опорно-двигательного аппарата, отставанию в нервнопсихическом развитии, эпи-пароксизмам, вегетососудистой дистонии. В последние годы установлена преморбидная — конституциональная или генетическая —
детерминированность слабости структур экстрапирамидной системы, избирательность которых определяет стереотипные локомоторные нарушения.
В связи с деструктивными процессами в коре, нарушением чувствительности, слухового гнозиса, речи развивается умственная отсталость (у 50 %
в стадии дебильности, у 25 % в стадии имбецильности). При деформации субарахноидальных пространств появляется судорожный синдром. Умственное развитие близко к норме при самой благоприятной форме ДЦП — спастической
диплегии (в руках или ногах), чаще в ногах (синдром Литтля): высокий мышечный тонус, приведение бедер, установка стоп на носочки.
Кроме этой формы, выделяют двойную гемиплегическую (гемипаретическую) с быстрым развитием контрактуры, обездвиженностью, частым присоединением эпилептиформных судорог, нарушением речи и психики; гиперки-
нетическую (обычно постбилирубиновую) с атетозами, хореоатетозами, торсионной дистонией и атонико-астатическую с нарушением статики и координации
движений, интенционным дрожанием, шаткостью, патологическими рефлексами. При гемипаретической форме наблюдается одностороннее поражение руки и ноги, высокий мышечный тонус и сухожильные рефлексы, отставание
в развитии костной системы, гемиконвульсии по типу Джексоновских приступов.
76
Диагноз ДЦП правомочен в возрасте 1 года и старше. Однако выделяют
ранние признаки (или раннюю стадию), позволяющие прогнозировать ДЦП уже
в первые месяцы жизни: мышечная гипотония и гипотрофия ягодичных мышц
(симптом дряблости или «проколотого мяча»); формирование кифоза в нижней
трети позвоночника; подтянутые пятки (или опора ног на носочки); сжатие кисти с приведением большого пальца; отсутствие рефлекса опоры; задержка
предречевого развития (тихий голос, немодулированные звуки, распластанность языка или спазмирование у корня).
С 5–6 месяцев можно выявить вторую стадию (она же ранняя резидуальная
стадия ПП ЦНС), с 2 лет — позднюю резидуальную стадию с контрактурами.
Лечение и возможности комплексной реабилитации
В остром периоде:
1. Создание охранительного режима (покой, возвышенное положение головы с индивидуальными вариантами иммобилизации: укладка затылка в ватномарлевое кольцо, ортопедический воротник, повязка Дезо, тугое пеленание).
2. Поддержка витальных функций коррекцией дыхательных расстройств,
сердечно-сосудистых нарушений, почечной и печеночной недостаточности.
3. Коррекция метаболических нарушений — метаболического ацидоза,
гипогликемии, гипомагниемии, гипокальциемии, гипокалиемии.
4. Борьба с отеком мозга (дегидратационная терапия) — диакарб 30–
50 мг/кг, лазикс внутримышечно или внутривенно (по показаниям), 20 %-й раствор глюкозы, 25 %-й раствор сернокислой магнезии.
5. Антигеморрагические средства — викасол, этамзилат натрия — под
контролем нейросонографии (НСГ).
6. Противосудорожные препараты (по показаниям) — седуксен, фенобарбитал.
В подостром периоде:
7. (1–6 пункты по показаниям). Подключаются все методы, корректирующие состоявшиеся очаги органического поражения ЦНС (в частности, фиброза, кист).
8. Применение нейропротекторов и ноотропов: фенобарбитал 10–
20 мг/кг, актовегин, пирацетам, глицин, пантогам, пиритинол (энцефабол), кор-
тексин, мексидол в зависимости от степени тяжести состояния и клинического
синдрома.
9. Энерготропные препараты: цитофлавин, янтарная кислота; корилипнео (в суппозиториях).
77
10. Медиаторная терапия: при мышечной гипотонии антихолинэстераз-
ные препараты — дибазол, галантамин, прозерин; при спастических параличах
и парезах миорелаксанты — толперизон (мидокалм).
11. Витамины группы В при парезах и параличах.
12. Физиотерапевтическое лечение: массаж, лечебная физкультура, гид-
рокинезотерапия, ношение антигравитационных костюмов, электро- и лазерная
терапия, иглорефлексотерапия, парафин или озокерит на конечности.
13. Методы кондуктивной педагогики.
Прогноз в отношении качества жизни и здоровья этих детей в большой
степени зависит от своевременности и достаточной длительности лечения (на
протяжении 1–2-го года жизни).
В восстановительном периоде курсы медикаментозного общеукрепляю-
щего и развивающего лечения проводятся 2–3 раза в год в условиях реабилитационных отделений и центров для детей с ПП ЦНС.
Профилактика достаточно универсальна. Это планирование беременно-
сти после эффективной санации всех очагов хронической инфекции у обоих
родителей, а также экстрагенитальной патологии и акушерских отклонений
у матери; грамотная прегравидарная подготовка; курсы фолиевой кислоты, оптимальное питание, поддержание психологического комфорта матери. Кроме
того, важен контроль биофизического профиля плода, обеспечение родов в оптимальных условиях, своевременная выработка показаний к плановому кесареву
сечению в «интересах плода».
78
11. СУДОРОЖНЫЙ СИНДРОМ У НОВОРОЖДЕННЫХ
Клинические варианты. Клонические судороги — кратковременные
размашистые, следующие друг за другом сокращения и расслабления отдельных
групп мышц (лица, конечностей); они обусловлены раздражением коры головного мозга. Тонические судороги — более длительные сокращения мышц с тони-
ческим разгибанием конечностей и туловища, что приводит к вынужденному положению отдельных частей тела (обусловлено поражением ствола и подкорковых
структур мозга). Клонико-тонические судороги характеризуются периодиче-
ской сменой тонических и клонических сокращений, при этом частые подергивания отдельных мышц переходят в длительное тоническое напряжение.
Диагностический процесс следует проводить в отношении различных
органических поражений ЦНС; реакций ЦНС на травму (в том числе родовую),
интоксикацию, тяжело протекающие острые и хронические инфекционные заболевания, на гипертермию, обменные нарушения; в отношении эпилепсии.
У новорожденных и детей раннего возраста наиболее частые причины судорог — гипокальциемия, менингоэнцефальные реакции, судорожный, гидроцефальный синдром и синдром внутричерепной гипертензии в разные периоды
ПП ЦНС.
Экстренные лабораторно-инструментальные исследования при
судорогах у детей:
- определение уровня глюкозы в крови;
- определение уровня кальция, магния, натрия, бикарбонатов;
- определение уровня мочевины, креатинина;
- определение уровня билирубина в крови;
- исследование газового состава артериальной крови;
- нейросонография;
- КТ головного мозга;
- по показаниям — люмбальная пункция для выявления нейроинфекции
или кровоизлияния.
Этот комплекс исследований возможен лишь в стационаре.
Неотложные мероприятия независимо от патогенеза судорожного
синдрома:
- придание горизонтального положения;
- обеспечение доступа свежего воздуха;
- аспирация слизи из верхних дыхательных путей;
- предотвращение западания языка, аспирации рвотных масс (голову по-
вернуть на бок);
- физические методы охлаждения при гипертермии.
79
Следует позаботиться об адекватной дыхательной и сердечной деятель-
ности, устранении метаболических нарушений.
Для купирования судорожного синдрома препаратом выбора является
седуксен (диазепам, реланиум, сибазон) внутримышечно или внутривенно на
10 %-м растворе глюкозы или изотоническом растворе натрия хлорида в дозе
0,3–0,5 мг/кг (в тяжелых случаях до 2,5–5 мг/кг). Разовая доза детям до 3 меся-
цев — 0,5 мл 0,5 %-го раствора.
При гипокальциемических судорогах внутривенно вводят 10 %-ный раствор кальция глюконата из расчета 1–1,5 мл на 1 кг массы тела в сутки в 2–
3 приема с последующим приемом препарата по 1 чайной ложке 4–6 раз в сутки
внутрь.
Для уменьшения опасности развития отека мозга внутримышечно вводят
25 %-ный раствор магния сульфата из расчета 0,2 мл на 1 кг массы тела; фуросемид в дозе 2 мг на 1 кг массы тела.
В стационарных условиях в комбинации с седуксеном вводят натрия
оксибутират (ГОМК) в дозе 70–100–150 мг/кг внутривенно струйно или капельно на изотоническом растворе натрия хлорида или 5 %-м растворе глюкозы. Для предупреждения (купирования) отека мозга вводят наряду с салуретиками (лазикс, фуросемид) концентрированную плазму.
При некупирующихся судорогах проводят барбитуровый наркоз: гексенал или натрия тиопентал в виде 0,5–1 %-го раствора внутривенно медленно
на 5 %-м растворе глюкозы по 3–5–10 мл (40–50 мг на год жизни).
Антигистаминные препараты (тавегил, супрастин, димедрол) потенцируют действие противосудорожных препаратов.
При фебрильных судорогах, кроме жаропонижающих средств, назначают
фенобарбитал в дозе 3 мг/кг внутрь. После купирования судорог назначают
поддерживающие дозы фенобарбитала, бромиды, витамины С, группы В, РР.
Госпитализация детей с судорожным синдромом обязательна — в отделение
патологии новорожденных или в детское неврологическое отделение, в тяжелых случаях — в отделение реанимации и интенсивной терапии (РИТ). В последующем при всех заболеваниях и проведении профилактических прививок
они должны получать поддерживающую антиконвульсивную терапию.
Диагностическому поиску причин судорог у детей могут помочь приве-
денные ниже клинико-анамнестические данные:
- судороги аллергической природы — поствакцинальные: повышение
температуры, сопровождающееся судорогами; сходство с фебрильными судорогами;
80
- судороги инфекционной природы — при инфекционных заболеваниях:
у новорожденных они протекают по типу эпилептических припадков (эпилептическая реакция), быстро купируются при своевременно начатом лечении. Их
повторение свидетельствует об опасности формирования эпилептического очага. При фокальных припадках думают об очаговом поражении мозга вследствие
энцефалита;
- фебрильные (гипертермические) судороги в виде клонико-тонических:
проявляются при повышении температуры свыше 38 °С вследствие инфекционных заболеваний, чаще бывают у мальчиков. Могут сопровождаться рвотой,
общим возбуждением. Нет локальной неврологической симптоматики (патологических рефлексов, ригидности затылочных мышц). Продолжительность — от
нескольких секунд до 15–20 мин. Повторение приступа в течение болезни редко, но если они повторяются или длятся более 1 ч, необходимо исключить эпилепсию. Предполагается семейная предрасположенность. Дифференцировать
следует с менингитом, внутричерепными кровоизлияниями, гипогликемией;
- судороги вследствие метаболических нарушений;
- гипокальциемические судороги: карпопедальный спазм — тоническое
напряжение мускулатуры стоп и кистей: кисти согнуты, ротированы внутрь,
большой палец приведен к ладони («руки акушера»), стопы в подошвенном
сгибании. Характерен для спазмофилии (рахитической тетании), гипопаратиреоза (при этой патологии спазм может продолжаться часами), ларингоспазма
(возможна судорога голосовой щели). Появляется звучный стонущий крик, затрудненный вдох, остановка дыхания как результат повышенной возбудимости
нервно-мышечного аппарата гортани. Ребенок бледнеет, губы цианотичны. Характерно двигательное беспокойство или застывание с запрокидыванием головы, тоническое напряжение туловища и конечностей, выбухание большого
родничка. Приступ продолжается от нескольких секунд до 1–2 мин, завершается несколькими шумными свистящими вдохами, может повторяться до 20 раз
в сутки. Приступы характерны для гипопаратиреоза и спазмофилии и связаны
со снижением концентрации ионизированного кальция в крови.
Таким образом, судорожный синдром периода новорожденности разви-
вается при перинатальных поражениях мозга, сопровождающихся метаболическими нарушениями: ацидозом, алкалозом, гипербилирубинемией, гипогликемией, гипокальциемией, гипомагнеземией, а также при пиридоксиновой зависимости, гипопаратиреоидизме, врожденных аномалиях мозга. Он проявляется
в виде генерализованных тонических или клонических судорог; тонического
напряжения; фокальных двигательных припадков; импульсивных вздрагиваний,
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]