Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Перинатальные истоки патологии диагностика заболеваний, лечение и рациональное питание в периоде новорожденности (приближение к протоколам). Учебное п
.pdf
21
3. АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ У НОВОРОЖДЕННЫХ
Анемия у новорожденных как самостоятельное заболевание встречается
редко, как сопутствующее заболевание или как анемический синдром — значительно чаще.
Критерии анемии у новорожденных: на 1–2 неделе жизни — снижение
уровня гемоглобина ниже 150 г/л (в капиллярной крови) и числа эритроцитов
ниже 4,5 × 1012/л, гематокритного числа — ниже 0,4; на 3–4 неделе — снижение
уровня гемоглобина ниже 120 г/л. С этой патологией встречаются неонатологи
родильного дома и детских больниц, а также врачи первичного звена здравоохранения.
Следует знать, что объем циркулирующей крови (ОЦК) у новорожденного с ранним пережатием пуповины составляет 70 мл/кг, с отсроченным —
95 мл/кг, у недоношенных — 89–105 мл/кг. Кроме того, ОЦК зависит и от положения новорожденного относительно плаценты, в котором ребенок рождается и удерживается: выше плаценты в течение 1 мин или ниже плаценты — соответственно плюс 30 мл или минус 30 мл крови.
Причины анемии у новорожденных:
- транзиторные возрастные особенности гемопоэза и внутриклеточного
гемолиза, так называемая физиологическая анемия доношенных и недоношенных детей (изложена в гл. 3);
- подавление функции костного мозга (врожденные и приобретенные);
- наследственные гемолитические анемии;
- приобретенные гемолитические анемии, в том числе гемолитическая
болезнь новорожденных (изложена в п. 6.2);
- алиментарная анемия;
- постгеморрагическая анемия.
Наиболее частой у новорожденных детей является постгеморрагическая
анемия.
Причины кровопотерь:
- фетальные кровотечения (вследствие фетоматеринских трансфузий —
спонтанных или вызванных травматическим амниоцентезом, наружным поворотом плода на голову; фето-фетальных или межблизнецовых трансфузий);
- акушерская патология и аномалии плаценты и пуповины (разрыв, гема-
тома пуповины, в частности ее аномальных сосудов; ранняя отслойка нормально расположенной плаценты, ее повреждения при кесаревом сечении);
22
- внутренние и наружные кровотечения — под апоневроз, кефалогема-
тома, внутричерепные кровоизлияния; разрыв печени, селезенки, кровоизлияния в надпочечники и забрюшинное пространство.
Клиника постгеморрагической анемии при остром развитии: бледность
кожных покровов и слизистых оболочек, мышечная гипотония, одышка при отсутствии других признаков поражения легких, тахикардия, приглушение тонов
сердца, систолический шум, западение передней стенки живота, слабый крик,
общая вялость.
В анализе капиллярной крови при рождении в случае интранатальной
кровопотери уровень гемоглобина и число эритроцитов вначале могут быть
нормальными, но уже через несколько часов в результате разведения крови
(гемодилюции) уменьшаются. Анемия нормохромная, наблюдается тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево.
Быстрая потеря новорожденным 10–15 % ОЦК (т.е. 30 мл крови у доношенных детей, так как средняя величина ОЦК у новорожденных 100 мл/кг массы) приводит к шоку: тахикардия свыше 160 ударов в минуту, артериальная гипотензия (систолическое давление 50 мм рт. ст. и ниже), олиго- или анурия; гематокритное число ниже 0,4; ОЦК ниже 70–75 мл/кг, центральное венозное
давление (ЦВД) ниже 4 см вод. ст. (вплоть до отрицательных величин).
При постепенном развитии (обычно в связи с фетоматеринскими трансфузиями) постгеморрагическая анемия характеризуется не только бледностью,
вялостью, умеренной тахикардией и одышкой, но и увеличенной печенью, иногда
отеками, асцитом, выпотом в плевральных полостях (проявлениями сердечной
недостаточности). Плацента утолщенная, мясистая. Шока, как правило, не
бывает (успевают реализоваться компенсаторные механизмы). В анализе
капиллярной крови — гипохромная микроцитарная анемия, нормо- или гиперрегенераторная (ретикулоцитов 50–70 ‰ и более), нормобластов 10 на
100 лейкоцитов.
Фетоматеринские трансфузии можно диагностировать по выявлению фетальных эритроцитов и фетального гемоглобина в крови матери (сохраняются
в течение нескольких недель после родов). Наблюдение за новорожденным
должно включать повторные определения уровня гемоглобина и гематокритного числа: при рождении и каждые 3 ч в течение первых суток.
Внутренние кровотечения имеют у новорожденных сложный генез —
следствие акушерской травмы и нарушений в системе регуляции гемостаза
(наследственные и приобретенные коагулопатии, тромбоцитопатии и тромбоцитопении, ДВС-синдром), а также перинатальной патологии (асфиксии, внутри-
23
утробных инфекций и др.). На 3–5 день жизни они могут усиливаться (в связи
с «наслоением» физиологического снижения уровня факторов протромбинового комплекса, функции тромбоцитов и повышением проницаемости сосудов).
Лечение должно быть интенсивным в случае острой постгеморрагиче-
ской анемии и развивающегося геморрагического шока.
Для восстановления кислородной емкости крови по жизненным показаниям требуется трансфузия свежеконсервированной (давностью не более трех
дней) одногруппной, совместимой по резус-фактору Er-массы из расчета
10 мл/кг; первые 5 мл/кг — капельно со скоростью 2 капли/кг в 1 мин. Объем
гемотрансфузии не должен превышать 60 % дефицита ОЦК, остальной объем
дефицита восполняется плазмозаменителями — растворами гликоэтилированного крахмала (ГЭК) (волювен, рефортан) в сочетании с декстранами (5 %-я
глюкоза).
До получения препаратов крови для экстренного возмещения ОЦК используют препараты ГЭК (10–15 мл/кг массы) и физраствор, которые обеспечивают быстрое восполнение ОЦК и повышение АД, диуреза. При этом следует
ожидать снижения гематокритного числа, которое допустимо до 0,35 (и числа
эритроцитов до 4 × 1012/л), после чего обязателен переход к гемотрансфузиям.
Возможно применение свежезамороженной плазмы (СЗП) для коррекции факторов свертывания.
Лекарственное обеспечение интенсивного лечения:
1. С противошоковой целью — внутривенное введение глюкокортикои-
дов (1–2 мг/кг преднизолона); при сохраняющейся артериальной гипотензии —
внутривенно допамин 5 мкг/кг/мин, доза титруется под контролем АД.
Критерии эффективности интенсивного лечения: порозовение и потепление кожи и слизистых оболочек, повышение АД до 60 мм рт. ст., восстановление диуреза. В анализах крови — повышение уровня гемоглобина до 120–
140 г/л, гематокрита — до 0,5; ОЦК — выше 70 мл/кг, ЦВД — до 4,8 см вод. ст.;
2. Внутримышечно витамин К по 2–5 мг; при сохранении уровня гемо-
глобина ниже 100 г/л и гематокрита ниже 0,35 (на первой неделе жизни) продолжать дробные гемотрансфузии;
3. Препараты железа внутрь из расчета 5 мг/кг/сутки по утилизируемому
железу в течение первого полугодия жизни;
4. Витамины С, В2, B6, P, Е, А в дозах, вдвое превышающих физиологи-
ческие.
Лечение проводится в неонатологических отделениях родильного дома,
перинатального центра и детской больнице.
24
При сохранении у детей старше семидневного возраста уровня гемоглобина ниже 81–90 г/л показано продолжение трансфузии консервированных
эритроцитов по 10–15 мл/кг. Назначают препараты железа, витамины и фолиевую кислоту курсами в течение первого полугодия жизни.
Ферро- и витаминотерапия продолжается в домашних условиях под контролем участкового педиатра и медсестры.
Помимо рационального вскармливания, оздоровительного режима дня
с прогулками, проводится заместительная ферротерапия следующими препаратами, имеющими удобную для новорожденных лекарственную форму: сульфат
железа (актиферрин в сиропе и каплях, содержащий в 1 мл 6,8 мг элементарного
железа, а в 1 капле — 0,54 мг), гидроксид железа — полимальтоат (мальтофер,
содержащий в 1 мл сиропа 50 мг элементарного железа), комплекс гидроксида
железа II с полимальтозой (феррум-лек, содержащий в 1 мл 10 мг элементарного железа). Один из этих препаратов дается в течение 4–6 недель (до 3 месяцев)
в дозе по элементарному железу 2–5 мг/кг/сутки.
Для глубоко недоношенных детей в уcловиях стационара может быть показано введение эритропоэтина на фоне заместительной ферротерапии.
В амбулаторных условиях можно встретиться с физиологической анемией
у здоровых доношенных детей со снижением концентрации гемоглобина на
третьем месяце жизни до 100 г/л, что обусловлено скорее физиологической
целесообразностью вследствие смены видов Hb (с HbF на HbA2). Последующее
медленное повышение Hb наблюдается к 4–6-му месяцу жизни. Коррекцию
этого состояния в первые месяцы не проводят, если темпы физического и нервнопсихического развития ребенка соответствуют возрасту.
25
4. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ У НОВОРОЖДЕННЫХ
Система гемостаза обеспечивает, с одной стороны, предупреждение
и остановку кровотечений (тромбирование в месте повреждения сосуда), с другой —
сохранение жидкого состояния циркулирующей крови (предупреждение тромбообразования в системном кровотоке). Известны три звена гемостаза: сосудистое,
тромбоцитарное и плазменное, каждое из которых имеет элементы прокоагуляции
(способствующие образованию сгустка) и антисвертывающие, фибринолитические
факторы. Следует знать особенности системы гемостаза у новорожденных.
Для здоровых доношенных новорожденных характерны:
- транзиторная гиперкоагуляция на фоне низкого уровня антикоагулянтов
(антитромбина III и протеина С) и большинства прокоагулянтов (за исключением I, V, VIII и XIII факторов свертывания крови, уровень которых такой же, как
у детей старше года и взрослых);
- повышенная активность фибринолиза;
- нормальное количество тромбоцитов (но более низкая их способность
к агрегации);
- повышенная проницаемость сосудистой стенки;
- сравнительно низкая белково-синтетическая функция печени, обуслов-
ливающая выработку витамин-К-зависимых факторов свертывания крови (II,
VII, IX, X) на низком уровне; наибольшее падение их содержания в крови от-
мечается на 2–4-й день жизни.
У недоношенных детей, особенно малых сроков гестации, а также у де-
тей, развивающихся внутриутробно на фоне хронической гипоксии, при рождении отмечаются еще более низкие уровни витамин-К-зависимых факторов
свертывания крови, факторов контакта (XII, прекалликреин) и все перечисленные особенности гемостаза выражены сильнее и длительнее. Поэтому в раннем
неонатальном периоде, особенно в 1-й день жизни, дети склонны как к тромбозам (из-за низкого уровня антикоагулянтов, гипервязкости и сгущения крови),
так и к кровоточивости. Сочетание этих двух тенденций типично для ДВСсиндрома, являющегося опасным осложнением многих заболеваний и метаболических нарушений у новорожденных.
Для лучшей ориентации в множественных причинах кровоточивости
в периоде новорожденности выделяют:
- преимущественное повреждение коагуляционного звена гемостаза;
- преимущественное повреждение тромбоцитарно-сосудистого звена
гемостаза;
- нарушение гемостаза смешанного генеза.
26
В связи с этим различают коагулопатии, тромбоцитопении и тромбоцито-
патии, геморрагический синдром смешанного генеза (ДВС-синдром, протекающий в две фазы: гиперкоагуляции с опасностью тромбоза; гипокоагуляции
с коагулопатией потребления и тробоцитопенией потребления).
Только у новорожденных развивается так называемая геморрагическая
болезнь.
Геморрагическая болезнь новорожденных (Р53). Наблюдается в ре-
зультате транзиторного дефицита синтеза витамина К в кишечнике из-за отсутствия соответствующей симбионтной флоры (транзиторный дисбактериоз новорожденных). Это приводит к недостатку витамин-К-зависимых факторов
протромбинового комплекса, синтезируемых печенью. Усугублению дефицита
синтеза витамина К способствуют: позднее начало грудного вскармливания
(выпадает «бифидогенное» действие материнского молока и участие тромбопластина женского молока), лечение новорожденного антибиотиками с первого
дня жизни. Угнетающее влияние на образование у новорожденного факторов
протромбинового комплекса оказывают также ряд лекарств, назначаемых матери в последние сроки беременности (антикоагулянты непрямого действия, ацетилсалициловая кислота, некоторые противосудорожные препараты); патология
плаценты и токсикоз беременных на фоне низкого синтеза эстрогенов; дефицит
витамина К у матери при энтеропатиях, дисбактериозах, гепатозах, а также тяжелая асфиксия у ребенка при родах. У недоношенных детей дефицит витамина
К встречается практически всегда, т.е. намного чаще, чем развивается геморрагическая болезнь новорожденных. Клиническая реализация зависит от степени
снижения уровня факторов протромбинового комплекса.
Классическая форма геморрагической болезни новорожденных про-
является кровоточивостью на 2–5-й день жизни.
Клинические симптомы: типичны мелена и кровавая рвота (гематеме-
зис) в первые дни жизни; могут быть кожные геморрагии, кровотечения при
отпадении остатка пуповины, кефалогематома, кровоизлияния под апоневроз,
носовые кровотечения.
В то же время кровоизлияния в мозг, легкие и другие внутренние органы
не связывают с проявлением геморрагической болезни (в их генезе ведущую
роль играют гипоксия, травма, гемодинамические факторы — тромбозы, гиперосмолярность).
Поздняя форма геморрагической болезни новорожденных проявляет-
ся в возрасте 2–12 недель на фоне заболеваний со следующими симптомами:
внутричерепные кровоизлияния (более чем в 50 %), обильные кожные экхимозы,
мелена, гематемезис, кровоточивость из мест инъекций. Может быть осложнение — развитие гиповолемического постгеморрагического шока.
27
Мелена — кишечное кровотечение, на пеленке вокруг каловых масс об-
наруживается розовый ободок. Причина мелены — небольшие кровоточащие
язвочки на слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки (следствие гормонального стресса и ишемии желудка и кишки), может быть также
пептический эзофагит из-за гастроэзофагеального рефлюкса.
Чтобы отличить мелену от синдрома «заглоченной крови», используют
тест Апта для обнаружения гемоглобина А (свойственного крови матери) или F
(свойственного крови только что родившегося ребенка).
Обильная и рецидивирующая мелена, кровотечения из заднего прохода
могут быть связаны с иной патологией — аноректальной травмой, папилломами, ангиоматозом кишечника (которые требуют хирургического лечения).
Лечение проводится в родильном доме или неонатологических отделениях
детской больницы (перинатального центра):
- обязательно кормление сцеженным нативным материнским молоком;
- внутремышечное введение витамина К в дозе 2–5 мг (витамин К1 — аква-
менадион) или 1 %-го раствора викасола (витамин К3) 0,3–0,5 мл;
- при желудочном кровотечении пропускают энтеральное кормление,
вводят зонд для контроля за наличием примеси крови в желудочном содержимом, подключают частичное парентеральное питание;
- при обильном и рецидивирующем кровотечении внутривенно вводят
свежезамороженную плазму или свежую (не более 2 дней консервации) эритроцитную массу 15 мл/кг капельно.
При развитии гиповолемического шока (вследствие постгеморрагической
анемии) инфузионную терапию начинают с первоначального введения ГЭК
20 мл/кг и 0,9 %-го раствора NaCl.
Введение бифидумбактерина для создания условий, необходимых для
синтеза витамина К в кишечнике, является обязательным.
Амбулаторное наблюдение детей, перенесших геморрагическую болезнь
новорожденных, обычное. Прогноз благоприятен за исключением случаев
с массивным внутричерепным кровоизлиянием и легочным кровотечением.
Приобретенные тромбоцитопатии развиваются у новорожденных при
тяжелых патологических состояниях и при применении лекарственных средств,
являющихся тромбоцитарными ингибиторами (риск возникновения кровоточивости высок при использовании 3 и более таких лекарственных средств). Среди
них — влияющие на каскад арахидоновой кислоты в тромбоцитах: ингибиторы
фосфолипазы А2 — глюкокортикостероиды (преднизолон); ингибиторы цикло-
28
оксигеназы (ЦОГ) — индометацин, парацетамол; ингибиторы тромбоксансинтетазы — никотиновая кислота; ингибиторы тромбина (гепарин, пирацетам); снижающие функцию тромбоцитов — карбенипенициллин, нитрофураны, антигистаминные препараты, фенобарбитал, витамин С в больших дозах,
антиоксиданты (витамины Е, К и др.); хлорпромазин, декстраны, фуросемид,
цитостатики, витамины В1, В
6.
Лечение:
- этамзилат натрия внутримышечно или внутривенно 0,5–1 мл 12,5 %-го
раствора 1 раз в сутки 7–10 дней, в легких случаях — внутрь 0,05 г 3–4 раза
в сутки;
- пантотеновая кислота; аденозинтрифосфат (АТФ).
29
5. НЕИНФЕКЦИОННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ
КОЖНЫХ ПОКРОВОВ У НОВОРОЖДЕННЫХ
Кожа новорожденного ребенка отличается незрелостью структуры: тон-
кий эпидермис (из 3–4 рядов клеток), рыхлая связь между эпидермисом и дермой, развитая сеть капилляров, чрезвычайная насыщенность водой, сниженное
содержание меланина. В связи с этим у новорожденного снижены защитная,
терморегулирующая, чувствительная, синтезирующая (по синтезу витамина D,
пигмента меланина) функции кожи. Сниженная защитная функция кожи сочетается с высокой дыхательной функцией, это обосновывает необходимость
тщательного гигиенического ухода за кожей.
Особенно часто встречаются следующие формы.
Расширенные потовые железы — тонкостенные пузырьки с прозрач-
ным или творожистым содержимым в шейных складках, на волосистой части
головы, реже на плечах, груди. Легко удаляются ватным тампоном со спиртом,
при этом кожа остается неповрежденной, что отличает этот клинический симптом от везикулопустулеза новорожденных.
Телеангиэктазии — локальное расширение подкожных капилляров («со-
судистые звездочки») в области лба, затылка, переносицы. К 1–1,5 годам проходят самостоятельно.
Гемангиомы — разрастание подкожных сосудов в виде сосудистых
«клубков», просвечивающих через кожу, а при глубокой локализации имеющих
вид синюшного пятна. Их окраска усиливается при крике, натуживании ребенка.
Рекомендуется измерять размеры гемангиомы с помощью кальки и следить за
их динамикой. В случае роста необходима медицинская коррекция с участием
хирурга. Следует дифференцировать с синдромом Казабаха — Меррита. По современным данным, процесс ангионеогенеза может быть замедлен при применении пропранолола (С. С. Постников, 2012).
Милиа (у 40 % новорожденных) — беловато-желтоватые узелки, диамет-
ром 1–2 мм, возвышающиеся над уровнем кожи, чаще на крыльях носа, переносице, лбу. Это сальные железы с обильным секретом и закупоренными выводными протоками. При покраснении рекомендуется протирание 0,5 %-м раствором
перманганата калия.
Токсическая эритема — мелкие белые плотные узелки — папулы, в ос-
новании которых может быть покраснение. Появляется на 1–3-й день жизни,
чаще на груди и животе, лечение не требуется. Однако, учитывая возможный
аллергический генез, можно рекомендовать дополнительное питье и антигистаминные препараты.
30
Потница — неинфекционный воспалительный процесс с расширением
протоков потовых желез и окружающих их капилляров. Имеет вид узелковой
(папулезной сыпи), располагающейся в естественных складках на коже туловища и конечностей. Причина — перегревание ребенка, плохой уход. После
прекращения действия этих факторов потница исчезает. Всегда есть опасность
вторичного инфицирования.
Опрелости (интертригинозные поражения кожи) — неинфекционное по-
ражение кожи в местах соприкосновения с раздражающие агентом — мочой,
калом, грубыми пеленками. Локализуются в области внутренних поверхностей
бедер, в естественных складках, в области ягодиц и за ушами. Наиболее часто
связаны с погрешностями в уходе — при неправильном подмывании, редком
пеленании, длительном нахождении в одноразовых подгузниках, особенно при
дисфункциях кишечника. Стойкие опрелости при правильном уходе — признак
экссудативного диатеза. Различают 3 степени опрелости: 1-я характеризуется
умеренной гиперемией без видимого нарушения целостности кожи; 2-я —
яркой краснотой с эрозиями; 3-я степень опрелости сопровождается гиперемией, мокнутием кожи, наличием язв. Опрелости могут являться причиной плача
ребенка, нарушения сна. Они легко инфицируются. Для их ликвидации необходимо срочно улучшить уход за ребенком: более частое пеленание, купание
в растворе калия перманганата 1:10 000 или в 1 %-м растворе танина, а также с
добавлением в воду отвара дубовой коры, череды или ромашки. После ванны
рекомендуется осторожно промокнуть пораженный участок кожи подогретой
пеленкой, обработать стерильным растительным маслом. При опрелости 2–3-й
степени применяют открытое пеленание, ультрафиолетовое облучение, обработку 5 %-ным раствором перманганата калия, кремами и мазями (бепантен,
пантенол, метилурациловая или таниновая мазь).
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]