Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Хроническая ишемия головного мозга. Диагностика и лечение
.pdf
101
По течению васкулиты подразделяют на острые, по-
дострые, рецидивирующие и хронические. По клиническо-
му принципу васкулиты делят на кожный, легочный, серд-
ца, желудочно-кишечного тракта; васкулиты нервно-
мышечной системы, периферических сосудов.
Однако чисто местных васкулитов не существует.
То, что нам кажется местным, в действительности оказы-
вается лишь наиболее тяжелым органным проявлением.
Изменения со стороны нервной системы всегда со-
путствуют васкулитам, но степень их выраженности раз-
лична. Наиболее подробно изучены церебральные нару-
шения при ревматизме и диффузных болезнях соедини-
тельной ткани (1971). Патология нервной системы (как
центральной, так и периферической) при аллергических
васкулитах всегда вторична и обусловлена первичным
поражением сосудистой стенки.
Классификация поражений нервной системы при
васкулитах
В настоящее время принята следующая классифи-
кация поражений нервной системы при васкулитах. (М.
Gerasimova, European J. of Neurology 2000, vol. 7, suppl. 3,
p. 73):
1. Диффузная форма (менингоэнцефаломиелополира-
дикуло-невропатия и ее варианты).
2. Церебральная форма (церебральные васкулиты):
церебральный васкулит с преимущественной очаговой
102
симптоматикой (проявления недостаточности мозгово-
го кровообращения - ПНМК, инсульты);
церебральный васкулит с рассеянной микросимптома-
тикой;
церебральный васкулит с гипоталамическим синдром;
церебральный васкулит с начальными проявлениями
недостаточности мозгового кровоснабжения (НПНКМ).
3. Периферическая форма:
полиневропатии;
мононевропатии.
Таким образом, поражение нервной системы при
васкулитах отличается выраженным полиморфизмом.
Клинические проявления
Диффузная форма поражения нервной системы
клинически характеризуется менингоэнцефало-
миелополирадикулоневропатией. У больных отмечаются
постоянные головные боли, тошнота, рвота, непереноси-
мость громких звуков и яркого света, слабость и онемение
в конечностях, общая слабость, резкая утомляемость,
субфебрильная или фебрильная температура, потли-
вость, нередко - значительное похудание. В неврологиче-
ском статусе выявляются нарушения черепной иннерва-
ции, повышение или понижение сухожильных рефлексов,
различные нарушения чувствительности, положительные
симптомы натяжения, болезненность по ходу сосудисто-
нервных пучков, парезы и менингеальные симптомы.
103
Диффузная форма - это наиболее тяжелое поражение
нервной системы; она редко встречается изолированно и
в основном обнаруживается на фоне выраженной патоло-
гии внутренних органов и кожного васкулита. Данная фор-
ма может возникать у больных ревматизмом, красной вол-
чанкой, геморрагическими, лекарственными и инфекцион-
ными васкулитами.
Церебральные формы поражения нервной сис-
темы встречаются наиболее часто. В основе поражения
центральной нервной системы лежит церебральный вас-
кулит (ЦВ). Клиническая картина ЦВ характеризуется вы-
раженным полиморфизмом. Однако по степени преобла-
дания тех или иных симптомов выделяют следующие ЦВ:
преимущественно с очаговой симптоматикой; с поражени-
ем гипоталамической области; с рассеянной микросим-
птоматикой; с психопатологической симптоматикой; с на-
чальными признаками недостаточности кровоснабжения
мозга.
ЦВ обычно сочетается с патологией кожных покро-
вов и внутренних органов, однако может длительное вре-
мя существовать самостоятельно.
При ЦВ с очаговой симптоматикой неврологиче-
ские очаговые симптоматики могут носить преходящий
или стойкий характер (как результат ПНМК или инсульта).
Стойкая очаговая симптоматика носит негрубый характер,
так как поражаются в основном сосуды мелкого калибра.
104
Негрубая очаговая симптоматика чаще всего развивается
на фоне хронической сосудистой мозговой недостаточно-
сти за счет продуктивно-пролиферативного процесса в
сосудах мозга. Церебральные васкулиты могут протекать
в виде геморрагического (субарахноидального, паренхи-
матозного) и ишемического инсультов. Основными патоге-
нетическими вариантами ишемического инсульта являют-
ся гемореологический, лакунарный и тромботический.
Дисциркуляторные нарушения в системе внутренней сон-
ной артерии клинически проявляются гемипарезами, афа-
зией, чувствительными расстройствами и др. При дисцир-
куляции в вертебробазилярной системе отмечаются сле-
дующие симптомы: диплопия, системное головокружение,
нистагм, статическая и динамическая атаксия, альтерни-
рующие симптомы, вестибулярные расстройства и синко-
пальные состояния. Дисциркуляторные нарушения с оча-
говой симптоматикой встречаются практически при всех
видах ЦВ.
Вторая форма церебрального васкулита, клинически
напоминающая дисциркуляторную энцефалопатию раз-
личной степени выраженности, - церебральный васкулит
с рассеянной микросимптоматикой - встречается как при
первичных, так и при вторичных васкулитах. Эта форма
ЦВ является наиболее частой. В неврологическом статусе
при этом выявляется недостаточность черепной иннерва-
ции (слабость конвергенции глазных яблок, гипалгезия в
105
оральной зоне Зельдера, сглаженность носогубной склад-
ки, девиация языка), а также неустойчивость в позе Ром-
берга, снижение брюшных и подошвенных рефлексов, по-
явление рефлексов орального автоматизма.
Церебральный васкулит преимущественно с психо-
патологической симптоматикой характеризуется психоор-
ганическими изменениями различной степени выраженно-
сти. Клинически выделяют астенический, депрессивный,
дисфорический и эпилептиформный синдромы. Следует
отметить, что психические нарушения могут длительное
время предшествовать развернутой картине системного
васкулита. Это объясняется диффузным поражением
церебральных сосудов.
Церебральный васкулит с преимущественным по-
ражением гипоталамической области характеризуется
нерезко выраженными нейроэндокринными расстройства-
ми (преходящее несахарное мочеизнурение и гиперглике-
мия, ожирение, стрии на животе и др.) и наличием вегета-
тивно-сосудистых пароксизмов, чаще всего по смешанно-
му типу.
Симпатоадреналовый пароксизм (паническая атака)
характеризуется головной болью, бледностью и сухостью
кожных покровов, повышением АД, тахикардией, ознобо-
подобным гиперкинезом. Такое состояние длится недолго
(5-10 мин), в конце приступа возникает обильное и частое
мочеиспускание.
106
Вагоинсулярный пароксизм протекает более дли-
тельно (от нескольких часов до суток) и характеризуется
головной болью, несистемным головокружением, неприят-
ными ощущениями в области сердца, болями в животе.
Кожные покровы становятся гиперемированными, влаж-
ными, АД снижается, определяется брадикардия.
При смешанном вегетативно-сосудистом пароксизме
выявляется определенная последовательность симпати-
ко-адреналовой и вагоинсулярной фаз (бледность сменя-
ется гиперемией кожных покровов, появляется потли-
вость, снижается АД, урежается пульс). Пароксизмы сме-
шанного характера протекают более длительно, чем сим-
патико-адреналовые. Наряду с вегетативно-сосудистыми
пароксизмами могут возникать приступы нарколепсии, на-
рушения сна и бодрствования.
Церебральный васкулит с начальными признаками
недостаточности кровоснабжения мозга характеризует-
ся субъективной симптоматикой в виде головной боли,
несистемного головокружения, мелькания мушек перед
глазами, снижения памяти, шума в голове. Эта симптома-
тика усиливается при умственной и физической нагрузке,
а также при неблагоприятных метеорологических услови-
ях. У этих больных выявляется вегетативно-сосудистая
дистония в виде стойкого разлитого дермографизма, неус-
тойчивости АД, лабильности пульса, общего и локального
гипергидроза. При измерении АД на обоих руках может
107
определяться его асимметрия более 10 мм рт. ст., тен-
денция к повышению или понижению. Данная форма мо-
жет встречаться при всех видах васкулитов. Отличи-
тельной особенностью вторичных церебральных васкули-
тов является выраженная трасформация одних форм в
другие и появление их на фоне общих симптомов, патоло-
гии кожи и внутренних органов. Однако следует отметить,
что церебральные васкулиты могут быть единственным и
начальным проявлением заболевания, ибо именно цереб-
ральные сосуды послужили мишенью тем органам, где
развертываются иммунологические реакции.
Диагностика
Именно в моменты, когда церебральная симптома-
тика является единственным начальным проявлением бо-
лезни, очень сложна диагностика вторичного церебраль-
ного васкулита. Значительную помощь могут оказать до-
полнительные методы исследования. Так, использование
биохимических и иммунологических методов исследова-
ния позволяет выявить иммунное воспаление, что прояв-
ляется повышением сиаловых кислот, диспротеинемией с
увеличением сс2- и у-глобулинов, фактора некроза опухо-
лей а, циркулирующих иммунных комплексов, появлением
С-реактивного белка, повышением уровня анти-ДНК, анти-
тел к фосфолипидам, ревматоидного фактора и антител к
миелопероксидазе. Особое значение для диагностики
вторичных церебральных васкулитов принадлежит повы-
108
шению уровня антител к миелопероксидазе и ПП-3, кото-
рые являются маркерами микроскопического полиангиита.
Это гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с
различными ферментами цитоплазмы нейтрофилов. О
наличии аутоиммунного процесса собственно в нервной
ткани при церебральном васкулите можно судить по уров-
ню антител к основному белку миелина (ОБМ). Известно,
что демиелинизация - это универсальная реакция нервной
системы на различные патологические воздействия. В ос-
нове этого процесса лежит разрушение миелина. Миелин
в ЦНС представляет собой продукт активной деятельно-
сти олигодендро-цитов, являясь их мембраной. ОБМ яв-
ляется наиболее иммуногенным, и на него направлены
многие аутоиммунные реакции. Изучение антител к ОБМ в
сыворотке крови и ликворе показало, что при церебраль-
ном васкулите уровень данного показателя значительно
повышается по сравнению с нормой. У больных цереб-
ральным васкулитом как в сыворотке крови, так и в цереб-
роспинальной жидкости повышается уровень антител к
ОБМ. Причем с утяжелением степени тяжести церебраль-
ных расстройств возрастает уровень данных органоспе-
цифических антител, что свидетельствует о наличии де-
миелинизирующего процесса в головном мозге.
Использование "сосудистых методик" позволяет вы-
явить патологию сосудов на различных уровнях. По данным
биомикроскопии конъюктивы выявляют внутрисосудистые,
109
собственно сосудистые и внесосудистые нарушения. При
этом имеют место агрегация эритроцитов, замедление тока
крови, спазм, дилатация, аневризмы, отечность фона, пе-
техии. Большое значение в диагностике церебрального
васкулита принадлежит офтальмоскопии. Поскольку сосуды
глазного дна - это сосуды мозга, вынесенные на перифе-
рию, то обнаружение ретиноваскулита является бесспор-
ным доказательством наличия церебрального васкулита.
Экссудативная и пролиферативная формы ретиноваскули-
та, по классификации С. В. Шершевской и соавт., выявля-
ются у 15% больных, ангиопатия - у 62%. Кроме этого вы-
является патология со стороны диска зрительного нерва в
виде признаков его атрофии за счет первичного поражения
сосудов. Даже такая банальная методика, как РЭГ может
дать определенную информацию, характерную для цереб-
рального васкулита в виде слабой выраженности или от-
сутствия дикротического зубца, что свидетельствует о сни-
жении эластичности артерий. УЗДГ позволяет выявить
снижение скорости кровотока, извитость артерий и стеноз
внутримозговых сосудов.
Использование специфических иммунологических
тестов позволяет выявить этиологический фактор цереб-
рального васкулита. Для подтверждения лекарственной
болезни, вызванной воздействием антибиотиков, и аллер-
гизации к микобактериям туберкулеза и грибам рода Can-
dida используется реакция специфической повреждаемо-
110
сти базофилов (РСПБ) с антибиотиками, туберкулином и
кандидозным антигеном; для подтверждения нейросифи-
лиса - серологические реакции с бледной трепонемой. В
последнее время широко используется полимеразная
цепная реакция (ПЦР) с различными инфекционными ан-
тигенами.
Обращает на себя внимание то, что у больных с
остро возникающей очаговой симптоматикой все иммуно-
логические показатели, как специфические, так и неспе-
цифические, значительно возрастают. Это обусловлено
активацией иммунного воспаления в сосудах, следствием
чего и явилось нарушение мозгового кровообращения в
виде ПНМК и инсульта.
Наличие церебрального васкулита подтверждается
также данными патоморфологического исследования го-
ловного мозга умерших больных, имевших при жизни це-
ребральную неврологическую симптоматику. Выявленная
патология касалась как сосудов головного мозга, так и
нервной ткани. Во всех случаях выявлялись изменения
церебральных сосудов мелкого и среднего калибра в виде
клеточной инфильтрации и отечности вокруг сосудов,
фибриноидного некроза и гиалиноза. Все это сви-
детельствует о наличии васкулита в сосудах головного
мозга.
Наряду с патологией церебральных сосудов выяв-
ляются изменения со стороны нервной ткани. Были обна-
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]