ГБОУ ВПО «Оренбургская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации

Кафедра педиатрии

Хроническая сердечная недостаточность

Рекомендовано Учебно-методическим объединением по медицинскому и фармацевтическому образованию вузов России в качестве учебного пособия для системы послевузовского и дополнительного профессионального образования врачей.

Оренбург 2011

СОДЕРЖАНИЕ

3

Введение

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) – одна из главных причин инвалидизации и смертности в детском возрасте.

Целью настоящих рекомендаций является унификация подходов к диагностике и лечению ХСН в педиатрической практике. Рекомендации основаны на положениях, изложенных в Европейских рекомендациях по сердечной недостаточности 2008 г., рекомендациях Американской коллегии кардиологов и американской ассоциации сердца (2005 г.), на постулатах Национальных рекомендаций ВНОК и ОССН по диагностике и лечению ХСН (второго пересмотра 2008 г.), а также проекте рекомендаций по диагностике и лечению ХСН у детей и подростков Ассоциации детских кардиологов России 2010 г. (Басаргина Е.Н., Леонтьева И.В., Котлукова Н.П., Ковалев И.А., Шарыкин А.С.).

Сердечная недостаточность – это синдром, развивающийся в результате различных заболеваний сердечно-сосудистой системы, приводящих к неспособности сердца обеспечить системный кровоток, адекватный метаболическим потребностям организма, что сопровождается внутрисердечными и периферическими гемодинамическими сдвигами, структурной перестройкой сердца, нарушениями нейрогуморальной регуляции кровообращения, застойными явлениями в большом и/или малом круге кровообращения.

В зависимости от скорости развития симптомов сердечной недостаточности она может быть острой (ОСН) или хронической (ХСН).

Под острой СН подразумевают внезапное развитие гемодинамических нарушений вследствие циркуляторных перегрузок сердца или повреждения миокарда, возникающих быстро или быстро прогрессирующих, требующих неотложной медицинской помощи, внезапно, вплоть до отека легких или кардиогенного шока. Основными симптомами ОСН являют-

4

ся одышка, тахикардия, гипотония, олигурия. У детей ОСН, как правило, возникает на фоне повреждения миокарда или значительного повышения гемодинамической нагрузки на сердце, в частности при рождении детей с врожденными пороками сердца, а также может развиться в терминальной стадии при другом виде патологии и явиться непосредственной причиной смерти.

Наиболее часто сердечная недостаточность протекает в хронической форме. XCН развивается постепенно, сохраняется длительное время, при этом возможны периоды острой декомпенсации, проявляющиеся усилением симптомов. После устранения причин возникновения ХСН (хирургическая коррекция порока сердца, лечение миокардита и др.) возможна полная ликвидация ее клинических проявлений.

В зависимости от возникновения гемодинамических нарушений в той или иной фазе сердечного цикла выделяют систолическую и диастолическую формы СН. Систолическая форма СН характеризуется уменьшением сердечного выброса, что обусловлено снижением сократительной (фракция выброса менее 40%) и насосной функции миокарда, в связи с повреждением миокарда или на фоне перегрузки сердца. Диастолическая форма СН возникает при нарушении диастолической функции и, главным образом, вызвана уменьшением наполнения полостей сердца во время диастолы. Причинами развития диастолической формы СН у детей являются жесткость миокарда, связанная либо с гипертрофией левого желудочка (гипертрофическая, рестриктивная кардиомиопатии), повышенная жесткость артериального русла (артериальная гипертензия), а также нарушение расслабления миокарда в диастоле (констриктивный перикардит), уменьшение объема полостей сердца (опухоль), значительное укорочение диастолы (тахисистолические формы нарушения ритма сердца). Большинство пациентов с СН имеют признаки как систолической, так и диастолической дисфункции. Диа-

5

столическая СН может протекать изолированно. Систолическая дисфункция носит комбинированный характер.

В зависимости от преобладания нарушений функции правого или левого желудочка сердца и соответственно от локализации застойных явлений в малом или большом кругах кровообращения СН подразделяется на право- и левожелудочковую. Правожелудочковая СН подразумевает преобладание застойных явлений в большом круге кровообращения. Левожелудочковая СН – преобладание застойных явлений в малом круге кровообращения. Термин застойная сердечная СН является синонимом клинически выраженной ХСН с отчетливой симптоматикой застоя жидкости.

Этиология хронической сердечной недостаточности у детей и подростков

Причины развития хронической сердечной недостаточности у детей крайне разнообразны: это состояние может развиваться практически на фоне всех органических заболеваний сердца. Этиология СН у детей принципиально отличается от причин СН у взрослых, у которых преобладают ишемическая болезнь сердца и гипертоническая болезнь.

У новорожденных и детей раннего возраста основными причинами сердечной недостаточности являются врожденные пороки сердца. У 78% детей с ВПС сердечная недостаточность исчезает после операции.

В дошкольном и школьном возрасте причинами сердечной недостаточности являются идиопатические и воспалительные заболевания сердца: инфекционные эндокардиты, миокардиты, кардиомиопатии, первичная легочная гипертензия, перикардит. В последнее время нарастает и число поражений миокарда при системных поражениях соединительной ткани, васкулитах, особенно при болезни Кавасаки. Поражение сердца при различных генетических синдромах,

6

нервно-мышечных заболеваниях, в том числе при митохондриальной патологии также часто сопровождается развитием сердечной недостаточности.

Все причины развития СН могут быть подразделены на две большие группы, связанные с патологией сердца, и реже экстракардиальные.

Кардиальные причины развития ХСН

•Структурные врожденные пороки сердца (ВПС)

•Заболевания миокарда

•Поражения коронарных сосудов

•Заболевания перикарда

•Опухоли сердца

•Нарушения сердечного ритма и проводимости

Структурные врождённые пороки сердца.

Развитие СН при ВПС возникает на фоне

•гемодинамической перегрузки объемом

(открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, общий открытый атриовентрикулярный канал, тотальный аномальный дренаж легочных вен, общий артериальный ствол, двойное отхождение сосудов от правого желудочка, транспозиция магистральных артерий, недостаточность атриовентрикулярных клапанов и др.);

• гемодинамической перегрузки сопротивлением (коарктация аорты, стеноз аорты, стеноз легочной арте-

рии, тетрада Фалло).

Заболевания миокарда, приводящие к систолической или диастолической дисфункции сердца:

1. идиопатическая кардиомиопатия (дилатационная, рестриктивная, гипертрофическая, некомпактность миокарда левого желудочка);

7

2. специфическая кардиомиопатия:

•инфекционные заболевания (миокардит, сепсис, бактериальный эндокардит);

•метаболические или генетические нарушения – карнитиновый дефицит, митохондриальиая цитопатия, генетические синдромы, включающие КМП, заболевания щитовидной железы, болезни накопления (Помпе, амилоидоз);

•нейромышечные заболевания (Дюшена, Бекерра, Дрейфусса);

•токсические воздействия (алкоголь, противоопухолевые препараты, наркотики).

Поражения коронарных сосудов, развивающиеся на фоне

•структурных сосудистых аномалий (аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии, персистирование правожелудочково-коронарных синусоидов, коронарные фистулы, интрамуральный ход большой коронарной артерии),

•воспалительных явлений (болезнь Кавасаки и другие васкулиты),

•метаболических нарушений (гиперхолестеринемия, коронарный кальциноз).

Экстракардиальные причины развития ХСН

1.Первичная легочная гипертензия

2.Вторичная легочная гипертензия на фоне хронической бронхолегочной патологии

3.Внесердечные шунты (артериовенозный сброс)

4.Анемия

5.Тиреотоксикоз

6.Полицитемический синдром

7.Заболевания почек с олигурией

8.Сепсис

9.Ятрогенная СН

8

Эпидемиология хронической сердечной недостаточности

Представление о распространенности ХСН в детском возрасте можно получить, учитывая распространенность заболеваний, приводящих к развитию ХСН.

В разных странах представленность различных заболеваний на первом году жизни, приводящих к СН, колеблется в широких пределах (средняя их частота):

•структурные изменения сердца – ВПС (8-14 на 1000 детей) или опухоли сердца (3,2 на 1000 детей);

•нарушения ритма сердца (10-20 на 1000 детей) – преимущественно полная атриовентрикулярная блокада, постоянная тахикардия;

•кардиомиопатии различной этиологии (0,65-4,0 на 100 000 детей);

•внесердечные шунты (I на 25 000-40 000 детей) – тератома, синдром фето-фетальной трансфузии;

•объемные образования в грудной клетке (1 на 20004000 детей) – диафрагмальная грыжа, опухоли средостения.

Патогенетические механизмы развития хронической сердечной недостаточности

Теория патогенеза ХСН претерпела ряд изменений по мере совершенствования знаний, возможностей исследования и средств терапии. Комплекс этиологических факторов сердечной недостаточности приводит к развитию систолической или диастолической дисфункции сердца или их сочетанию. В зависимости от ведущего патофизиологического механизма развития сердечной недостаточности при конкретном заболевании сердца целесообразно выделять следующие варианты этого синдрома: миокардиальный, циркуляторный

9

(перегрузка давлением и/или объемом) и связанный с нарушением диастолического расслабления левого желудочка

Миокардиальная сердечная недостаточность может носить первичный и вторичный характер. Первичная миокардиальная недостаточность возникает на фоне первичного поражения миокарда при миокардитах, кардиомиопатиях, наиболее часто при дилатационной кардиомиопатии. Вторичная миокардиальная недостаточность связана с поражением миокарда на фоне гипоили гипертиреоза, диффузных заболеваний соединительной ткани.

Перегрузка (давлением или объемом) наиболее часто является результатом врожденных или приобретенных пороков сердца. Перегрузка сердечной мышцы давлением возникает на фоне клапанных стенозов аорты или легочной артерии, стенозов митрального и трикуспидального клапанов, артериальной или легочной гипертензии. Перегрузка объемом связана с недостаточностью клапанов, наличием внутрисердечных шунтов. Комбинированная перегрузка возникает на фоне сложных врожденных пороков сердца.

Патогенез формирования сердечной недостаточности у детей подчинен общим законам патофизиологии. Он включает в себя систему компенсаторных гемодинамических и нейрогуморальных механизмов, направленных на поддержание минутного объема крови в условиях сниженного кровотока в органах и тканях. Сохранение этиологического фактора способствует прогрессированию ХСН с морфофункциональными проявлениями поздней дезадаптации или декомпенсации в виде застоя в легких, отечного синдрома, апоптоза и некроза клеток со снижением сердечного выброса и развитием аритмий.

10