Хроническая сердечная недостаточность. Учебно-методическое пособие

Лечение и профилактика тромбозов и тромбоэмболии

Показания к назначению детям с ХСН антикоагулянтов: искусственные механические клапаны сердца, первичная легочная гипертензия либо 4 стадия вторичной легочной гипертензии при болезнях сердца; для назначения дезагрегантов – значительная дилатация камер сердца, мерцательная аритмия, резкое снижение сократительной способности миокарда, тромбоэмболии в анамнезе, признаки тромбов в полостях сердца, по данным ЭхоКГ, инфекционный эндокардит.

Гепарин подкожно в дозе 100-150 ЕД/кг/сут каждые 12 часов, от 1,5 до 4 недель (по показаниям), под контролем АЧТВ (с удлинением в 1,5 раза по сравнению с исходным); с переходом на варфарин 1,25-5 мг/сут с однократным приемом, под контролем MHO – с достижением целевого значения 1,5-2,0. Подбор дозы варфарина следует проводить в стационаре, начиная с минимальных доз (1/8-1/6-1/4 от стандартной таблетки 5 мг) с тщательным контролем MHO каждые 1-3 дня от ступенчатого повышения дозы. Перед началом приема препарата необходимо удостовериться в отсутствии факторов высокого риска кровотечений (коагулограмма для исключения исходных коагулопатий, исключение язвенных поражений ЖКТ). После подбора поддерживающей дозы продолжают постоянный прием с регулярным контролем MHO амбулаторно 1 раз в 10-14 дней.

Препараты, улучшающие трофику и метаболизм, а также энергетический потенциал клетки (неотон, цитохром С, левокарнитин, препараты калия и магния и др.).

•Неотон в/в капельно, медленно 1-2 г/сут в 50-100 мл 5% раствора глюкозы 1-2 р/сут в течение 10 дней (курсовая доза детям от 5 до 10 лет – 10 г, старше 10 лет – 20 г).

•Милдронат в/м 2-5 мл. 1 р/сут или внутрь по 0,125-0,25 г 3-4 р/сут в течение 3-6 недель,

71

•Цитохром С в/в капельно по 8,0 мл (30 м).1 р/сут № 5.

•L-карнитин (Элькар) 20% р-р внутрь 100 мг/кг/сут в течение 3 месяцев.

•Коэнзим Q 10 60-120 мг/сут в течение 3 месяцев. Препаратами выбора в остром периоде являются неотон,

милдронат, цитохром С, для длительного применения предпочтительно использование L-карнитина и коэнзима Q10.

Особенности лечения сердечной недостаточности у новорожденных детей

Особенности вскармливания.

Снижение физической активности ребенка может быть достигнуто за счет прекращения кормления грудью и перевода его на кормление сцеженным грудным молоком из бутылочки, далее при необходимости на частично-зондовое либо на полное зондовое питание. Питание должно быть более частым (на 1-2 кормления больше, чем у здоровых детей) и меньшими объемами. Возможно кормление в ночное время. При сопутствующих заболеваниях, в частности, при лактазной недостаточности, дисбактериозе кишечника, дискинезии желудочнокишечного тракта показано использование специальных антирефлюксных или безлактозных смесей. Назначение лечебных смесей имеет существенное значение, поскольку явления метеоризма на фоне патологии кишечника вызывают выраженное беспокойство ребенка, приводят к усилению одышки, тахикардии, цианоза, появлению гипоксических приступов и приступов пароксизмальной тахикардии.

Возвышенное положение, температурный комфорт, использование седативных препаратов – эти меры снижают обмен веществ и потребности в высоком сердечном выбросе.

72

Оксигенотерапия

Назначается только при наличии дыхательной недостаточности. При этом желательно знать вид порока сердца и его дуктус-зависимость. Так как кислород может приводить к закрытию артериального протока, а также дилатации сосудов малого круга кровообращения, оксигенотерапия противопоказана при неизвестной топике ВПС, при дуктус-зависимых пороках (атрезия легочной артерии, коарктация аорты) и при ВПС с гиперволемией малого круга, обусловленной левоправым шунтированием (ДМЖП, ДМПП, ООАВК, ОАП).

Диуретики.

В неонатальной кардиологии наиболее часто используются петлевые и калийсберегающие диуретики. К первым относится фуросемид, назначаемый из расчета 1-3 мг/кг/с; при необходимости доза может быть повышена. Препарат может назначаться ежедневно, через день или 2 раза в неделю, как правило, в утренние часы. В случае выраженного застоя в малом круге кровообращения суточная доза распределяется на 2 приема: утром и вечером. Калийсберегающий диуретик спиронолактон или верошпирон назначается в дозе насыщения 5 мг/кг/с с последующим переходом на поддерживающую дозу 2-3 мг/кг/с. Триампур (триамтерен+гипотиазид) назначается из расчета 2-3 мг/кг/с. Возможно комбинированное применение диуретиков, а также сочетание диуретических препаратов с дигоксином. Лечение диуретиками необходимо проводить под контролем диуреза, кривой нарастания массы тела, ЭКГ, гемограммы (возможность сгущения крови).

Сердечные гликозиды

Препаратом выбора у новорожденных является дигоксин, который назначается по определенным схемам с использованием доз насыщения и поддерживающих доз, назначаемых парентерально или через рот:

73

•недоношенные дети: доза насыщения – 20 мкг/кг, доза поддерживающая – 5 мкг/кг;

•новорожденные: доза насыщения – 30 мкг/кг, доза поддерживающая – 8-10 мкг/кг;

•грудные дети: доза насыщения – 40-50 мкг/кг, доза поддерживающая – 10-12 мкг/кг

•старше года: доза насыщения – 30-40 мкг/кг, доза под-

держивающая – 8-10 мкг/кг.

Насыщение производится за 2 либо за 3 дня путем распределения суточной дозы на три приема. Поддерживающая доза дигоксина делится на 2 приема в сутки через 12 часов. Перед каждым приемом препарата определяется ЧСС. В ходе лечения дигоксином показано назначение препаратов калия (панангин), а также ЭКГ-контроль за ЧСС, проводимостью, состоянием процесса реполяризации, эктопическими аритмиями желудочкового происхождения. Противопоказанием для назначения дигоксина являются патологические состояния, протекающие с синдромом малого выброса (обструктивная ГКМП, выраженный стеноз или коарктация аорты), а также острый миокардит.

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ).

В лечении у новорожденных используется каптоприл (капотен) 0,5-2 мг/кг/с; в более старшем возрасте назначается также эналаприл от 0,15 до 0,4 мг/кг/с. Капотен у новорожденных может назначаться при любой стадии СН как монотерапия, так и в комбинации с дигоксином и диуретиками, за исключением калийсберегающих диуретиков. При назначении ИАПФ необходимо контролировать показатели АД. Появление такого побочного эффекта как кашель вследствие бронхоспазма в ответ на прием препарата требует его отмены.

74

Негликозидные инотропные средства.

Лечение этими препаратами проводится в отделениях реанимации и интенсивной терапии. Наиболее широко используется препарат допамин, представляющий собой эндогенный предшественник норэпинефрина с симпатомиметическими свойствами. Эффект допамина определяется заданной скоростью введения. При скорости введения до 5 мкг/кг/мин. происходит стимуляция допаминовых рецепторов с последующим расширением сосудов головного мозга, почек, брыжейки, мышц, сосудов сетчатки. Усиление диуреза является одним из наиболее важных клинических эффектов этой дозировки. При скорости введения 5-10 мкг/кг/мин. стимулируются бета-рецепторы миокарда с последующим кардиотоническим эффектом, а при скорости, превышающей 10 мкг/ кг/мин, активируются альфа-рецепторы сосудов с последующей тахикардией, вазоконстрикцией и повышением артериального давления. Последний эффект показан для выведения больных из шокового состояния. Инфузия допамина должна осуществляться в центральные вены. При недостаточной эффективности допамина к лечению добавляют добутамин 5-15 мкг/кг/мин или адреналин (от 0,1 до 1,0 мкг/кг/мин).

Ингибиторы фосфодиэстеразы циклической АМФ (ФДЭ)

Амринон, миаринон. Данные препараты блокируют разрушение ферментом фосфодиэстеразой цАМФ, приводя к его накоплению в кардиомиоците, что лежит в основе кардиотонического эффекта данной группы препаратов. Кроме того, имеет место и вазодилатирующий эффект. Препарат вводится в/венной инфузией со скоростью 5-10 мкг/кг/мин.

75

Периферические вазодилататоры (венозные и смешанные).

Нитроглицерин (0,5-5 мкг/кг/мин), нитропруссид натрия (1-8 мкг/кг/мин) вводят в/в через инфузомат, уменьшая периферическое сопротивление сосудов.

Бета-адреноблокаторы (анаприлин, атенолол, карведилол).

При сердечной недостаточности у новорожденных показанием для назначения бета-адреноблокаторов является наличие гипердинамической реакции миокарда в виде тахикардии, диастолической дисфункции на фоне гипертрофии миокарда различной этиологии и увеличенном сердечном выбросе. Данная группа препаратов может быть также использована при наджелудочковых пароксизмальных тахикардиях и одышечно-цианотических приступах на фоне тех вариантов тетрады Фалло, которые протекают с выраженным инфундибулярным (мышечным) стенозом легочной артерии для снятия спазма выводного тракта правого желудочка. При клапанных стенозах легочной артерии бета-блокаторы неэффективны. При назначении бета-адреноблокаторов необходимо помнить о возможности кардиодепрессивного эффекта, особенно на миокард левого желудочка, что может привести к снижению сердечного выброса и развитию ятрогенной лево-желудочковой недостаточности, вплоть до отека легких. Ввиду возможности брадикардии и гипотензивного эффекта необходимо контролировать показатели АД и ЧСС. У новорожденных и грудных детей традиционно используется препарат пропранолол (обзидан, анаприлин) из расчета 0,5-1 мг/кг/с, разделенный на 3 приема. Препараты третьего поколения (карведилол, дилатренд) применяют у детей более старшего возраста преимущественно при ДКМП, добавляя их к препаратам других групп (диуретики, сердечные гликозиды, ИАПФ), методом медленного повышения доз, начиная с 0,0005 -0,01 мг/кг/с до 0,3 мг/кг/с.

76

Антиаритмические средства

Впериод новорожденности наиболее распространено использование аденозина в/в струйно быстро от 0,2 мл до 1,0 мл

иамиодарона в/в капельно; доза насыщения 15 мг/кг/с, поддерживающая доза – 2-5 мг/кг/с. Показания: пароксизмальная тахикардия, хроническая непароксизмальная тахикардия, трепетание предсердий, частая полиморфная экстрасистолия.

Снижение ОЦК за счет уменьшения объема инфузионной терапии до 80 мл/кг/сут. (80% от возрастных потребностей)

Вкомплексном лечении СН необходимо также предусмотреть применение средств, направленных на предупреждение тромбоэмболических нарушений, корригирующих изменения кислотно-основного состава и электролитные нарушения.

Лечение хронической сердечной недостаточности у больных с врожденными пороками сердца

Наилучший способ лечения сердечной недостаточности у пациента с врожденным пороком сердца – это своевременная и адекватная хирургическая коррекция порока. Консервативная терапия или эндоваскулярные процедуры (стентирование ОАП, процедура Рашкинда, баллонная вальвулопластика) необходимы для стабилизации состояния пациента в предоперационном и послеоперационном периоде. В постоянной терапии нуждаются пациенты, хирургическая коррекция порока которым по тем или иным причинам противопоказана.

Рассматривая принципы лечения СН при ВПС, следует рассмотреть несколько стандартных ситуаций, связанных с различными механизмами развития сердечной недостаточности.

Артериальная гипоксемия у новорожденных, в том числе и на фоне «дуктус-зависимой» гемодинамики по МКК (обструкция кровотока по МКК).

77

Алгоритм действий врача при рождении цианотичного младенца либо при нарастании цианоза у новорожденного в течение первых часов и суток жизни.

Поместить ребенка в кювез с температурой 33-34° С.

1.Определить газы крови при дыхании комнатным возду-

хом и кислотно-щелочное состояние крови. РаСО2 повышен при легочных проблемах и заболеваниях ЦНС.

2.Рентгенография грудной клетки и ультразвуковое исследование сердца. Цель исследования – определить причину цианоза («легочный» или «сердечный»), характер легочного кровотока (сниженный, усиленный, нормальный).

3.Провести гиперокситест с последующим повторным анализом газов крови.

Методика выполнения гиперокситеста.

• Кислород (100%) назначается через маску в течение 10 минут

• При наличии у новорожденного заболеваний легких

артериальное РаО2 обычно становится выше 150 мм Hg.

• При наличии сердечной патологии РаО2 не повышается выше 100 мм Hg (и не более чем на 10-30 мм Hg от исходных значений).

• Результаты теста должны рассматриваться в совокупности с другими диагностическими признаками.

4.При подозрении на наличие «дуктус-зависимого» порока сердца, сопровождающегося тяжелой артериальной ги-

поксемией и гиперкапнией (РаСО2 > 60 мм рт ст), метаболическим ацидозом, симптомами угнетения ЦНС, назначается инфузия простагландина Е1. Инфузия осуществляется в отдельную сосудистую линию. Начальная доза 0,05 мкг/кг/мин. При отсутствии эффекта доза может быть постепенно увеличена до 0,4 мкг/кг/мин. При достижении клинического эффекта дозу снижают до поддерживающей – 0,01-0,025 мкг/ кг/мин. Использование простагландина E1 может сопровождаться развитием ряда побочных эффектов: апноэ, гипо-

78

тония, брадикардия, лихорадка, отеки, снижение агрегации тромбоцитов.

5.Информация о пациенте незамедлительно передается в ближайший кардиохирургический центр, где будет определяться дальнейшая тактика ведения пациента.

6.Параллельно с выше указанными мероприятиями осуществляется:

• нормализация водного баланса (адекватная инфузионная терапия для поддержания нормального или несколько увеличенного объема циркулирующей крови при «дуктус-зависимых» пороках с обеспечением гемодинамики по МКК; уменьшение ОЦК при цианотических ВПС с усиленным легочным кровотоком),

• коррекция метаболических (ацидоз, гипогликемия) и электролитных нарушений.

7.Инотропная поддержка осуществляется при развитии СН.

8.При наличии показаний пациент должен быть переведен на ИВЛ.

Клинические показания:

• дыхание с активным участием вспомогательной мускулатуры, выраженное втяжение уступчивых мест грудной клетки и эпиастральной области или дыхание типа «качелей»;

• повторяющиеся приступы апноэ, сопровождающиеся усилением цианоза, тахикардии или брадикардии;

• шок или тяжелая артериальная гипотония. Лабораторные показания (дополнительные):

РаО2 < 50 мм.рт.ст. или SatO2 < 90% на фоне оксигенации 80-100% кислородом;

РаСО2 > 60 мм.рт.ст.; рН < 7,20

Назначение кислорода цианотичным пациентам с дуктусзависимыми ВПС противопоказано. Также оксигенотерапия должна быть исключена и у пациентов с цианотичными ВПС

79

с усиленным легочным кровотоком. У этих больных необходимо поддерживать нормокапнию (РаСО2~32-45 мм.рт.ст, особенно при проведении ИВЛ).

Условия проведения ИВЛ

•ИВЛ с РО2=О,21 и исключить любое повышение содержания кислорода;

•увеличение РаО2 приведет к дальнейшему развитию отека легких и быстрой гибели ребенка от прогрессирующего низкого сердечного выброса;

•умеренная артериальная гипоксемия приведет к уменьшению легочного кровотока и улучшению системной циркуляции и коронарной перфузии, что позволит купировать проявления ОСН.

•второй принципиальный момент ИВЛ - обязательная умеренная гиперкапния РаСО2=50-60 мм. рт. ст.

•гиперкапнии можно добиться двумя способами:

•уменьшить инспираторное давление (или дыхательный объем),

•или уменьшить частоту дыхательных циклов,

•При проведении ИВЛ необходимо поддержание РЕЕР на уровне 8-10 см вод.ст.

При увеличенном легочном кровотоке необходимо:

•уменьшать объем проводимой инфузионной терапии до 2 мл/кг/час

•проводить активную дегидратацию фуросемидом (10-20 мг/ кг/сут).

При наличии стойкой тахикардии на фоне нормальной плазменной концентрации калия необходимо начинать насыщение дигоксином (0,03-0,04 мг/кг в течение 2 суток в 6 введений), с последующим переходом на поддерживающую дозу (20% от дозы насыщения).

80