Хроническая сердечная недостаточность. Учебно-методическое пособие

Хроническая сердечная недостаточность у новорожденных детей

Развитие сердечной недостаточности у новорожденных детей имеет ряд особенностей. Это связано с относительной незрелостью сердечно-сосудистой и других систем организма, перестройкой кровообращения при переходе от пре- к постнатальному типу кровообращения, особенностями развития гипертрофии миокарда в этот возрастной период.

Причины сердечной недостаточности у новорожденных детей столь же многообразны, как и в более старшем возрасте. На первом месте врожденные пороки сердца (ВПС), на втором – различные кардиомиопатии (КМП), в том числе вторичные: при диабетической эмбриофетопатии, врожденной дисфункции коры надпочечников, патологии щитовидной железы, феохромоцитоме, наследственных болезнях обмена веществ (болезнь Помпе), генетических синдромах (синдромы Нунан, Беквита-Видемана), митохондриальных болезнях, постгипоксической/постасфиксической транзиторной ишемии миокарда, а также миокардиты.

В ряде проведенных исследований была установлена функциональная зрелость нейро-гуморальных механизмов, участвующих в формировании и прогрессировании сердечной недостаточности у новорожденных и грудных детей, и показана высокая корреляция между ренином плазмы, уровнем Ангиотензина II, альдостероном, вазопрессином и катехоламинами с клиническими проявлениями СН, как и у старших детей. Однако в данном возрастном периоде имеются и дополнительные факторы, влияющие на развитие и клинические проявления СН, в частности, высокий уровень простагландинов.

Особенности неонатального миокарда.

Следует отметить быстроту развития и прогрессирования симптомов СН у новорожденного. Во многом это опре-

41

деляется состоянием сердечной мышцы, характеризующимся сниженным инотропизмом и большей ригидностью по сравнению со взрослым организмом. Недостаточно развитый саркоплазматический ретикулум, регулирующий кальциевый баланс внутри кардиомиоцита, преобладание бетаизомера миозина, имеющего низкую АТФ-азную активность, меньшее количество митохондрий и сниженная активность митохондриальных ферментов, участвующих в метаболизме жирных кислот, приводят к тому, что сердце новорожденного использует в качестве основного энергетического субстрата глюкозу, что делает его уязвимым по отношению к гипогликемиям различного генеза. Кроме того, снижены возможности использования закона Франка-Старлинга и минутный объем сердца обеспечивается за счет увеличения частоты сердечных сокращений, что приводит к укорочению диастолы, снижению диастолического наполнения сердца, ухудшению коронарного кровотока, централизации кровообращения, метаболическому ацидозу, энергетическому дефициту и дальнейшему снижению инотропной функции миокарда.

Особенности функции миокарда новорожденных:

•меньшая, по сравнению с другими возрастными периодами, инотропная активность;

•склонность к вентрикулярному дезадаптивному ремоделированию;

•дилатация полостей сердца с формированием сферической, «шаровидной» формы миокарда;

•развитие эксцентрической гипертрофии миокарда левого желудочка;

•относительная недостаточность атриовентрикулярных клапанов;

•нарушение гемодинамики и быстрое развитие сердечной недостаточности.

42

Особенности функции миокарда новорожденных

43

Тахикардия и одышка достигают 160% и более. Печень плотная, увеличенная (более 5 см), периферические отёки

и асцит; постоянные застойные хрипы в лёгких. Ребёнок

IIIвял, заторможен. Размеры сердца значительно увеличены. Стандартная медикаментозная терапия малоэффективна, нередко необходимо проведение ИВЛ для стабилизации состояния

Артериальная гипотония, декомпенсированный ацидоз, периферический спазм

Клинические проявления.

Клиника сердечной недостаточности у новорожденных характеризуется быстротой ее развития и прогрессирования, наличием бивентрикулярной недостаточности с преобладанием левожелудочковой, возникновением неспецифических симптомов, так называемых соматических «масок». Появление симптомов СН при ВПС у новорожденных во многом определяется сроками снижения общего легочного сопротивления, манифестируя на 2-14 сутки жизни.

Сердечная недостаточность у маленьких детей может маскироваться под различные соматические заболевания. Гастроэнтерологические симптомы («маски») требуют проведения дифференциальной диагностики с дискинезией желудочно-кишечного тракта, пилоростенозом. Пульмонологические «маски» заставляют исключать ОРВИ, пневмонии, пороки развития бронхо-легочной системы. Симптом гепатоспленомегалии требует проведения дифференциальной диагностики с внутриутробными или текущими инфекциями, гематологическими заболеваниями, а неврологическая симптоматика при СН заставляет исключать нейроинфекции.

44

Хроническая сердечная недостаточность у детей с врожденными пороками сердца

Одной из причин сердечной недостаточности являются врожденные аномалии развития сердечно-сосудистой системы. Врожденные пороки сердца и их сочетания многообразны. Многие из них являются составной частью наследственных заболеваний и синдромов, что во многом определяет дальнейший прогноз. Манифестация ХСН у больных с тяжелыми ВПС возникает, как правило, в первые часы, дни и месяцы жизни и связана либо с выраженной гипоксемией, либо с острой перегрузкой миокарда давлением или объемом поступающей крови. Клинические проявления сердечной недостаточности могут возникнуть остро и соответствовать картине «циркуляторного шока» либо нарастать постепенно, по мере снижения общего легочного сопротивления и увеличения объема лево-правого сброса крови. Немаловажную роль в прогрессировании симптомов ХСН играют процессы ремоделирования миокарда желудочков с гипертрофией или, наоборот, относительным уменьшением массы миокарда, нарушением пространственной конфигурации кардиомицитов и питания миокарда. В таблице представлена патофизиологическая классификация ВПС (Mavroudis С, Backer CL, 2003). Знание этой классификации является необходимым условием для понимания механизмов развития сердечной недостаточности, а, следовательно, и выбора правильной тактики лечения.

Патофизиологическая классификация врожденных пороков сердца

45

Основные механизмы развития сердечной недостаточности на фоне ВПС

Обструкция кровотока по большому или малому кругу кровообращения (стеноз ЛА и аорты, атрезия клапана ЛА, КоАо, перерыв дуги аорты, атрезия ТК, тотальный аномальный дренаж со стенозом легочных вен, аномалия Эбштейна, СГЛОС).

В ряде случаев жизнь пациента после рождения будет зависеть от наличия септальных дефектов и функционирования фетальных коммуникаций (овальное окно, артериальный проток). В таблице дана классификация «дуктус-зависимых» ВПС в зависимости от влияния артериального протока на гемодинамику большого или малого кругов кровообращения.

46

«Дуктус-зависимые» врожденные пороки сердца

При всех ВПС, указанных в таблице, в случае закрытия артериального протока круги кровообращения разобщаются. В случае, если от функционирования артериального протока зависит гемодинамика в малом круге кровообращения, то по мере его закрытия нарастают явления гипоксемии. Новорожденные цианотичны, сатурация кислорода снижается до 30-50%. Гипоксемия приводит к активации анаэробного гликолиза и, как следствие, к развитию метаболического ацидоза, пагубно влияющего на сократительную функцию миокарда. Гипоксия и ацидоз стимулируют мозговые хеморецепторы, что приводит к гипервентиляции и снижению РаСО2 в крови. Другими метаболическими проблемами у данных пациентов является гипогликемия и тенденция к гипотермии. Без лечения подавляющее большинство пациентов погибает в первые часы и дни жизни. Если от функционирования артериального протока зависит гемодинамика по БКК, то его закрытие приводит к выраженному снижению кровотока в нисходящей аорте с последующим развитием «циркуляторного шока» и почечной недостаточности.

В случае с СГЛОС и тотального аномального дренажа со стенозом легочных вен ОАП служит «шлюзом» для разгрузки МКК, т.к. при данных ВПС отмечается его выраженная перегрузка. При D-TMC в отсутствии септальных дефектов артериальный проток является единственным сосудом, со-

47

единяющим круги кровообращения, и его закрытие также становится причиной развития критической гипоксемии и гибели пациента.

Гиперволемия малого круга кровообращения, сопровождающаяся объемной перегрузкой системного желудочка.

Причиной подобного нарушения гемодинамики могут стать большой нерестриктивный ДМЖП, ОАП, дефект аорто-легочной перегородки, полная форма АВК. Для всех этих ВПС, исключая терминальную стадию, характерен левоправый сброс крови и гиперволемия МКК. Пройдя сосуды легких, кровь возвращается в левые отделы сердца, вызывая их объемную перегрузку и дилатацию. Направление и объем сброса определяется различной величиной давления в желудочках, размерами дефекта и величиной общего легочного сопротивления или резистентности сосудов легких, которая в норме прогрессивно снижается после рождения в течение 4-6 недель. Низкий уровень ОЛС обусловливает больший объем сброса крови. Признаки и симптомы ХСН появляются постепенно и прогрессируют по мере снижения ОЛС. Длительная объемная перегрузка МКК приводит к увеличению резистентности сосудов легких и повышению давления в легочной артерии и в правом желудочке, т.е. к развитию высокой легочной гипертензии.

Корригированные врожденные пороки сердца.

Причиной развития ХСН у пациентов, оперированных по поводу ВПС, могут стать остаточные нарушения гемодинамики (резидуальные шунты на уровне перегородок сердца, стеноз и недостаточность клапанов), дисфункция миокарда единственного желудочка сердца (характерно для анатомически «правого» желудочка), стеноз клапансодержащих кондуитов, нарушения ритма сердца и т.д. Наиболее часто развитие сердечной недостаточности наблюдается у пациентов с корригированными «синими» врожденными пороками

48

сердца (операция Фонтена при различных вариантах единственного желудочка сердца, тетрада Фалло, D-TMC и др.).

Признаки ХСН у детей с ВПС могут появиться в различные периоды жизни, начиная с первых часов. Наибольшую проблему у детей первых месяцев жизни создают «дуктусзависимые» ВПС и пороки с наличием большого по объему шунтирования крови слева-направо.

Диагностика хронической сердечной недостаточности у больных с врожденными пороками сердца

Весь комплекс диагностических мероприятий сводится, как правило, не к диагностике СН как таковой, а определению анатомии ВПС, что имеет первоочередное значение в определении тактики лечения.

Этапы диагностического процесса:

•оценка имеющихся симптомов заболевания и времени их возникновения,

•тщательное физикальное обследование (осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация, измерение артериального давления на руках и ногах, оценка содержания кислорода в крови – SaО2),

•рентгенография органов грудной клетки,

•электрокардиография,

•ультразвуковое исследование сердца,

•зондирование полостей сердца и ангиокардиография (выполняется в специализированных клиниках).

Полученная в ходе обследования информация и правильная ее интерпретация позволят сформировать адекватный комплекс лечебных мероприятий и стабилизировать состояние пациента.

49

Лечение хронической сердечной недостаточности

Лечение хронической сердечной недостаточности направлено главным образом на продление жизни больного и улучшение качества его жизни.

Принципы лечения СН: воздействие на этиологический фактор; снижение требований к сердечному выбросу (ограничение физической активности, создание температурного комфорта, уменьшение периферического сосудистого сопротивления); воздействие на миокард (повышение сократимости миокарда, снижение сопротивления выбросу, регуляция ОЦК); коррекция нарушений гомеостаза и профилактика/лечение осложнений (коррекция электролитного баланса

икислотно-основного равновесия, устранение нейрогормональных сдвигов, профилактика и лечение тромбоэмболического синдрома); регуляция частоты сердечных сокращений

илечение нарушений ритма сердца и проводимости. Основные мероприятия по лечению СН обычно одинако-

вы и зависят от причин, вызвавших развитие СН, и включают:

•организацию правильного режима и ухода за больным;

•диетотерапию;

•оксигенотерапию;

•фармакотерапию.

Диетотерапия

Пища должна содержать достаточное количество витаминов и микроэлементов, которые обеспечивают возросшие метаболические потребности миокарда в условиях его гиперфункции. Число приемов пищи необходимо увеличить до 5-ти в день.

Рекомендованные продукты (с высоким содержанием калия): картофель, абрикосы, курага, творог, молоко.

50