Пульмонология. Редкие заболевания и синдромы (клинические разборы). Учебное пособие

нии. Ангиопульмонография выявляет аневризматически расширенный ствол легочной артерии, широкие ветви ее, сужение артерий периферических отделов легких. Сегментарные ветви легочной артерии как бы обрублены при высокой степени легочной гипертензии, мелкие ветви не видны, паренхиматозная фаза не выявляется. Скорость кровотока резко замедлена. Ангиокардиографию проводят только в специально оснащенных рентгеноперационных с большой осторожностью, поскольку после введения контрастного вещества может возникать легочно-гипертонический криз, из которого больного трудно вывести.

Клинический пример

Пациентка Б., 18 лет, воспитанница детского дома, живет в приемной семье. Находилась на лечении в пульмонологическом отделении областной больницы с диагнозом: Первичная легочная гипертензия. ДН 3 степени. Хроническое легочное сердце 2 степени, декомпенсированное, НК 2А степени. ФК 4. Сопутствующий: Диффузное нетоксическое увеличение щитовидной железы 2 степени. Рецидивирующее носовое кровотечение. Паралич левой голосовой связки.

При поступлении предъявляла жалобы на частый приступообразный кашель с мокротой серовато-желтого цвета, одышку в покое, слабость, боли в грудной клетке при дыхании и кашле.

Из анамнеза: считает себя больной с возраста 10 лет, когда впервые стала появляться одышка при физической нагрузке. С 2003 г. лечилась неоднократно в детском соматическом отделении с диагнозом: Эндемический зоб 1–2 степени. Вегетососудистая дистония, кардионевроз. Принимала препараты йода, корвалол. Последние два года отмечает прогрессирующую одышку, появление цианоза. В феврале 2006 г. после обследования в кардиологическом отделении областной клинической больницы с подозрением на врожденный порок сердца была направлена в Москву в НЦ сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева, где диагноз ВПС был снят и выставлен диагноз: Первичная легочная гипертензия. После выписки из Центра принимала тромбо-АСС, ИАПФ (капотен, эналаприл). В течение года на фоне приема ИАПФ появился постоянный кашель, сохраняется выраженная одышка и общее недомогание. Была госпитализирована в отделение в плановом порядке.

Из анамнеза жизни: из перенесенных заболеваний отмечает экссудативный диатез, ветряную оспу, ОРВИ, ангины, правостороннюю пневмония в 2001 г. Операции: аппендэктомия. На медикаменты аллергических реакций не было.

Пищевая аллергия: мед, клубника, цитрусовые — сыпь и зуд кожи. Живет в удовлетворительных материально-бытовых условиях. Вредных привычек нет.

При поступлении состояние средней тяжести. Астенического телосложения, пониженного питания. Кожные покровы: выраженный акроцианоз, умеренный диффузный цианоз. Ногти в виде «часовых стекол». Отеки отсутствуют. Грудная клетка астеническая. Перкуторно над легкими легочный звук с небольшим укорочением в нижних отделах, границы легких в пределах нормы. Голос тихий, охриплый. При аускультации дыхание ритмичное, жесткое. Хрипы сухие и влажные разнокалиберные над всей поверхностью легких, крепита-

71

ция в нижних отделах с обеих сторон. ЧД 40 в мин. Границы сердца значительно расширены влево и вправо, тоны приглушены, ритмичные, акцент 2 тона над легочной артерией. ЧСС 118 в мин. АД 110/70 мм рт. ст. Живот мягкий, симметричный, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены.

По результатам обследования в общеклинических анализах существенных отклонений не выявлялось. На ЭКГ: ЭОС отклонена вправо; синусовая тахикардия, ЧСС 119 в мин; гипертрофия обоих желудочков с перегрузкой правого; изменения миокарда в области задней стенки. Реография легочной артерии: СГД 102,25 мм рт. ст. — признаки легочной гипертензии. Спирография не выполнена из-за выраженной одышки. Эхо-КГ: сократимость миокарда снижена до 53 %; дилятация правых отделов сердца; признаки недостаточности трикуспидального клапана; высокая легочная гипертензия. КТ легких: Сосудистый рисунок диффузно усилен с обеих сторон; сосуды неравномерно расширены, деформированы; в верхней доле правого легкого определяются 2 буллы, локализующиеся субплеврально, размерами 1,5 × 1,3 см и 1,3 × 1,2 см. Сердце увеличено. Заключение: КТ-картина легочной гипертензии, субплевральные буллы верхней доли правого легкого, кардиомегалия. Консультация ЛОР-врача: Рецидивирующее носовое кровотечение слева. Паралич левой голосовой связки.

Во время пребывания в стационаре пациентке проведено лечение: амлодипин 2,5 мг, антибиотикотерапия (цефазолин), бронхолитики (атровент), муколитики (лазолван), оксигенотерапия. Состояние при выписке улучшилось: уменьшились одышка, боли в грудной клетке, кашель, выделение мокроты.

Данное наблюдение демонстрирует классический пример изолированного синдрома первичной легочной гипертензии. При отсутствии сопутствующего врожденного порока сердца (частое сочетание), симптомы заболевания появились не сразу после рождения и нарастали постепенно. С появлением признаков декомпенсации данное заболевание приобрело тяжелое течение с неблагоприятным прогнозом.

72

13.СИНДРОМОМ ОЖИРЕНИЯ-ГИПОВЕНТИЛЯЦИИ

ССОННЫМ АПНОЭ

Пациенты с повышенной массой тела и ожирением имеют высокий риск развития осложнений и даже летальных исходов вследствие многочисленных острых и хронических заболеваний, связанных с ожирением. Тяжелое ожирение, ассоциированное с хронической дневной гипоксемией и гиперкапнией, полицитемией и правожелудочковой недостаточностью, обычно называют син-

дромом Пиквика или синдромом ожирения-гиповентиляции (СОГ).

СОГ не является синонимом синдрома апноэ во время сна, хотя два этих патологических состояния очень часто сосуществуют, но в ряде случаев наблюдается и изолированный СОГ.

Синдром сонных (обструктивных) апноэ характеризуется периодически наступающей остановкой дыхания более 10 сек, с количеством эпизодов в час — 5 и более (индекс апноэ). Для него характерна выраженная дневная сонливость, постоянный сильный храп и частые пробуждения. Его распространенность в группе пациентов старше 60 лет с ожирением достигает 30 % у мужчин и 20 %

уженщин (Л.И. Колесникова и соавт., 2019).

Внастоящее время синдром ожирения-гиповентиляции (СОГ) принято определять как наличие альвеолярной гиповентиляции (Ра02 < 70 мм рт. ст. и РаС02 > 45 мм рт. ст.) у больного с ожирением (индекс массы тела BMI > 30 кг/м2).

Патогенез

Хроническая дыхательная недостаточность (ХДН) у больных с СОГ на ранних стадиях может проявляться изолированной гипоксемией, в основе которой лежит вентиляционно-перфузионный дисбаланс. Наиболее характерным патофизиологическим нарушением у больных СОГ является альвеолярная гиповентиляция, которая развивается вследствие как самого ожирения, так и другой сопутствующей патологии (обструктивное апноэ сна, бронхиальная обструкция). В основе гиповентиляции лежит повышение работы дыхания вследствие низкого комплайенса грудной клетки (нагрузка массой), повышенного сопротивления дыхательных путей, повторяющихся эпизодов обструкции верхних дыхательных путей во время сна.

При сонных апноэ ороназальный поток воздуха уменьшается более чем на 20 % от нормы, а сатурация кислорода снижается на 4 и более %.

73

Клиника

Для синдрома Пиквика характерно:

•ожирение;

•дневная гипоксемия и гиперкапния;

•артериальная гипертония;

•полицитемия;

•легочное сердце.

Клинический пример

Пациентка Г, 49 лет, домохозяйка, страдающая ожирением много лет, поступила в пульмонологическое отделение областной больницы с жалобами на одышку в покое, усиливающуюся при минимальной физической активности, ортапноэ, сердцебиение, отеки на ногах, постоянную сонливость, выраженную слабость, частые головные боли, ухудшение памяти, кашель — приступообразный, нечастый, с небольшим количеством светлой мокроты.

Ухудшение самочувствия отмечает около 2 лет, на протяжении которых стала резко прогрессировать одышка и нарастали отеки. Последние 2 месяца пациентка не может находиться в горизонтальном положении из-за выраженной одышки. Стала отмечать перебои в работе сердца. В течение нескольких месяцев принимала мочегонные средства, гипотензивные (эналаприл), но эффект от лечения не наблюдался.

В анамнезе: ожирение, развившееся после родов; артериальная гипертензия с эпизодами повышения АД до 180/110 мм рт. ст. Менопауза с 45 лет.

При осмотре: выраженное ожирение (рост 160 см, вес 148 кг, индекс массы тела 58). Положение тела вынужденное: сидя. Массивные симметричные отеки ног. Кожные покровы: цианоза нет, на голенях трофические изменения кожи. В легких дыхание везикулярное, ослабленное, в нижних отделах выслушивались единичные сухие хрипы с обеих сторон, ЧДД 26 в мин, SpО2 — 92–94 %. Границы сердца незначительно расширены. При аускультации сердечные тоны ритмичные, приглушены, без акцента, патологических шумов не выслушивается. АД 160/100 мм рт. ст. Пульс ритмичный, 106 ударов в мин. Живот значительно увеличен в объеме за счет жировой клетчатки. Органы брюшной полости не доступны для физикального исследования. Дизурических расстройств не отмечалось.

С первых суток пребывания в стационаре выявились следующие симптомы: пациентка в дневные часы часто засыпает, сидя на стуле или кровати. Иногда сон наступает внезапно во время разговора. Период сна непродолжительный, чаще около 5–20 мин, всегда сопровождается громким храпом. Через несколько минут храп резко обрывается, экскурсия грудной клетки прекращается, после чего на коже появляется вначале акроцианоз, границы которого стремительно увеличиваются, интенсивность нарастает, переходя в диффузный цианоз. Через несколько секунд пациентка пробуждается. В первые минуты пробуждения жалуется на общий дискомфорт, небольшое головокружение, головные боли. Отмечается непродолжительное учащение дыхания, повышение АД, учащение пульса.

Во время пребывания в стационаре проведены лабораторные и инструментальные исследования, которые выявили следующие изменения.

74

На ЭКГ в первые сутки госпитализации была выявлена перегрузка правого предсердия, желудочковая экстрасистолия. По данным рентгенографии грудной клетки: легочный рисунок усилен и избыточен в верхних и медиальных отделах; корни тяжисты, расширены; жидкость в правом и левом синусах; расширение тени сердца, отсутствие инфильтративных теней. Эхокардиография: камеры левого желудочка не расширены, показатели насосной и сократительной функции левого желудочка снижены незначительно, увеличение камер правого желудочка, систолическое давление в легочной артерии повышено до 54 мм рт. ст. В анализах крови: повышение гемоглобина до 167 г/дл, повышение холестерина до 7,3 ммоль/л, повышение ЛДГ до 583 (N до 450 ед/мл), повышение мочевины до 10,7 ммоль/л, повышение глюкозы до 7,2 ммоль/л.

Была начата терапия кислородом, мочегонными, каптоприлом, гепарином, дезагрегантами, ингаляции атровента, после чего больная почувствовала некоторое облегчение.

С самого начала лечения к пациентке был приглашен врач-диетолог. Была составлена индивидуальная низкокалорийная диета. Соблюдение диеты и прием мочегонных средств позволили снизить массу тела за 14 дней пребывания в стационаре на 8 кг. Пациентка отметила уменьшение отеков и одышки, хотя по-прежнему не могла лежать в горизонтальном положении. В результате лечения значительно уменьшились симптомы дыхательной недостаточности, связанной с синдромом ожирения-гиповентиляции: дневная активность повысилась, эпизоды апноэ сократились, головные боли уменьшились. Разрешились застойные явления по большому кругу. На момент выписки отмечалось улучшение рентгенологической картины (исчезла избыточность сосудистого компонента, отсутствовала жидкость в синусах); достигнутый уровень АД 140/90 мм рт. ст., сахар крови в пределах нормы.

При выписке из стационара было рекомендовано продолжить прием сосудистых препаратов с обязательным соблюдением диеты, ежедневной дозированной физической нагрузкой, лечебной физкультурой и дыхательной гимнастикой.

Таким образом, настоящее наблюдение демонстрирует, что у больных с синдромом ожирения-гиповентиляции имеют место тяжелые прогрессирующие расстройства в работе дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Обязательным при лечении такой патологии должны быть меры по снижению избыточного веса тела.

75

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1.Авдеев, С.Н. Современные подходы к ведению больных с легочной гипертензией // Медицинский совет. — 2014. — № 17. — С. 53–59.

2.Анаев, Э.Х. Аллергический бронхолегочный аспергиллез: гистопатология, диагностика и лечение // Практическая пульмонология. — 2018. — № 3. — С. 14–19.

3.Анаев, Э.Х. Легочные васкулиты: дифференциальная диагностика // Практическая пульмонология. — 2017. —№ 1. — С 51–57.

4.Аспергиллез легких: две формы — два клинических случая / Л.В. Морозова, О.В. Ермилов, М.Н. Овсянникова [и др.] // Научные ведомости. Серия Медицина. Фармация. — 2017. — № 12 (261). Вып. 38. — С. 174–179.

5.Бакенова, Р.А. Альвеолярный протеиноз легких: вопросы диагностики

илечения / Р.А. Бакенова, М.М. Тусупбекова, Ж.Г. Гайтурлин // Медицина и экология. — 2017. — № 2. — С. 80–85.

6.Барламов, П.Н. Пневмония, индуцированная приемом амиодарона / П.Н. Барламов, Ю.С. Мокрушина, В.В. Щекотов // Клиническая медицина. — 2013. — № 3 — С. 64–68.

7.Визель, И.Ю. Обзор материалов по саркоидозу, представленных на Конгессе Европейского респираторного общества 2014 года / И.Ю. Визель, А.А. Визель // Пульмонология. — 2014. — № 5. — С. 123–128.

8.Гиперсенситивный пневмонит (экзогенный аллергический альвеолит) у детей (диагностика и лечение). Клинические рекомендации. / Н.С. Лев, Н.Н. Розинова, Ю.Л. Мизерницкий [и др.] // Consilium medicum. Педиатрия. — 2017. — № 4. — С. 10–17.

9.Головач, Ю.А. Поражение периферической нервной системы при системных васкулитах — вопросы диагностики и лечения / Ю.А. Головач, Е.Д. Егудина // Терапевтический архив. — 2019. — Т. 91. — № 12. — С. 63–69.

10.Дворецкий, Л.И. Интерстициальные заболевания легких у пожилых / Л.И. Дворецкий // Пульмонология. — 2014. — № 4. — С. 91–99.

11.Клинический случай синдрома Чарджа — Стросс: трудности диагностики, терапевтическая тактика / Т.В. Адашева, О.И. Нестеренко, В.С. Задионченко [и др.] // Архив внутренней медицины. — 2016. — № 5. — С. 63–69.

12.Королева, И.М. Дифференциальная диагностика деструктивных и полостных процессов в легких / И.М. Королева // Consilium medicum. — 2017. — Т. 19. — № 3. — С. 29–34.

76

13.Лимфангиолейомиоматоз: особенности течения и диагностики / Е.С. Бобылева, А.Ю. Горбунов, Е.В. Суворова, О.И. Стародубцева // Практическая медицина. — 2018. — № 1 (112). — С. 157–160.

14.Липидный статус и окислительный стресс при синдроме обструктивного апное сна у женщин в менопаузе / Л.И. Колесникова, Н.В. Семенова, Е.В. Осипова, И.М. Мадаева // Терапевтический архив. — 2019. — Т. 91. — № 10. — С. 48–53.

15.Мухин, Н.А. Интерстициальные болезни легких / Н.А. Мухин. — Москва : Литтерра, 2007 г. — 416 с.

16.Окороков, А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. В 3 томах. Т. 3. Диагностика болезней органов дыхания / А.Н. Окороков. — Москва : Медицинская литература, 2005 г. — 464 с.

17.Палеев, Н.Р. Болезни органов дыхания : в 4 томах / Н.Р. Палеев. — Москва : Медицина, 1990 г. — 384 с.

18.Ройтберг, Г.Е. Внутренние болезни: система органов дыхания / Г.Е. Ройтберг, А.В. Струтынский. — Москва : Бином, 2005 г. — 467 с.

19.Синдром Гудпасчера в детском возрасте: обзор литературы и клиническое наблюдение / Д.Ю. Овсянников, М.Ю. Волков, Ш.А. Гитинов [и др.] // Трудный пациент. — 2015. — Т. 13. — № 8–9. — С. 45–48.

20.Синдром Гудпасчера: реальность и мифы / М.А. Зубарев, Ю.М. Бобылев, А.А. Думлер [и др.] // Пермский медицинский журнал. — 2007. — Т. XXIV. — № 1–2. — С. 181–188.

21.Синдром Чарга — Стросса в терапевтической практике / С.С. Николаева, Е.С. Енисеева, О.Д. Тигунцева [и др.] // Сибирский медицинский журнал. — 2010. — № 1. — С. 128–130.

22.Сложности в диагностике эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (синдром Черджа — Стросс) / Н.В. Багишева, Д.И. Турхан, И.А. Викторова [и др.] // Consilium medicum. — 2018. — Т. 20. — № 11. — С. 55–60.

23.Современные подходы к диагностике и лечению больных с легочной гипертензией / С.Н. Иванов, Т.Г. Волков, Р.В. Волков, Ю.А. Хрусталевыа // Патология кровообращения и кардиохирургия. — 2014. —№ 2. — С. 69–72.

24.Черняев, А.Л. Гранулематоз Вегенера у больного 16 лет / А.Л. Черняев, Л.М. Михалева, А.А. Сердюк. // Пульмонология. — 2013. — № 2. — С. 119– 123.

25.Шпагина, Л.А. Аспергиллез легких среди рабочих высокого профессионального риска / Л.А. Шпагина // Пульмонология. — 2014. — № 1. — С. 113–115.

77

26.Шмелев, Е.И. Идиопатический легочный фиброз: от диагностики к лечению / Е.И. Шмелев // Consilium medicum. — 2018. —Т. 20. — № 3. — С. 30–34.

27.Шмелев, Е.И. Дифференциальная диагностика интерстициальных болезней легких / Е.И. Шмелев // Consilium medicum. — 2003. — Т. 5 №4. — С. 176–181.

28.D'Mello, Rashmi. Allergic bronchopulmonary aspergillosis / Rashmi D'Mello, Sasikumar Kilaikode, Sami L. Bahna // RUDN Journal of medicine. — 2019. — Vol. 23. — No.1. — P 62–69.

29.Lynch, D.A. Diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis: a Fleischner Society White Paper / D.A. Lynch. — Lancet Respir. Med. — 2018; 6 (2): 138–53.

30.Time for change: is idiopathic pulmonary fibrosis still idiopathic end only fibrotic / Wolters, P.J. [et al]. — Lancet Respir. Med. — 2018; 6 (2): 154–60.

78