Пульмонология. Редкие заболевания и синдромы (клинические разборы). Учебное пособие

Предположительно об «амиодароновом легком» можно думать при наличии двух и более признаков из нижеследующего перечня:

1.Появление отсутствующих до этого одышки, кашля, плевральных болей;

2.Возникновение диффузных интерстициальных и/или паренхиматозных изменений в легких при рентгенографии органов грудной клетки;

3.Снижение диффузионной способности легких для СО (DLСО) на 20 %

иболее по сравнению с исходным уровнем (П.Н. Барламов и соавт., 2013);

4.Патологические включения в легкие радиоизотопа 67Ga;

5.Морфологические изменения, обнаруживаемые при гистологическом изучении биоптатов легочной ткани в виде «неспецифического» альвеолита;

6.Обратное развитие клинико-рентгенологических проявлений легочного поражения после отмены (уменьшения дозы) амиодарона и назначения глюкокортикоидов;

7.Исключение синдромосходных заболеваний и патологических состояний — застойной сердечной недостаточности с развитием интерстициального или альвеолярного отека легких, поражения легких в программе диффузных заболеваний соединительной ткани, инфекционно-зависимых воспалений легких, метастатической болезни легких, тромбоэмболии ветвей легочной артерии.

Диагностика

При рентгенологическом исследовании, компьютерной томографии в

легких выявляется диффузная инфильтрация, в том числе ассиметричная и с преобладанием в верхних долях.

При проведении спирографии регистрируются рестриктивные изменения. В биоптате легких обнаруживаются макрофаги, нагруженные каплями

жира (картина фосфолипидоза).

Лечение

При возникновении побочных эффектов, в том числе «амиодаронового легкого» необходима отмена амиодарона и назначение преднизолона в дозе 40–60 мг/сут. в течение 2–6 месяцев с постепенным снижением дозы до полной отмены.

Клинический пример

Больной Н., 1914 г. рождения, поступил в ГВКГ им. Бурденко 1 октября 1991 г. При поступлении ведущими жалобами пациента являлись: одышка в состоянии относительного

61

покоя, резко усиливающаяся при выполнении привычных физических нагрузок, повторно возникающие эпизоды нехватки воздуха, приступообразный кашель со скудной слизистой мокротой, субфебрилитет.

Из анамнеза известно, что с 12 сентября, после имевшего место накануне переохлаждения, больной отмечал познабливание с последующим повышением температуры до 38 оС, вскоре присоединились одышка при физических усилиях, слабость, потливость. По поводу предполагаемого диагноза ОРВИ больной в амбулаторных условиях принимал эпизодически аспирин и анальгин, однако, несмотря на это, все вышеописанные симптомы сохранялись, рецидивировал субфебрилитет неправильного типа, усилилась одышка при физической нагрузке, присоединились эпизоды спонтанного диспноэ, похудание, нарастающая слабость.

При обращении в поликлинику 27 сентября была выполнена рентгенография органов грудной клетки, выявившая диффузное усиление легочного рисунка за счет сосудистого полнокровия. На этом фоне в нижних отделах обоих легких имела место мелкоочаговая инфильтрация легочной ткани средней интенсивности, негомогенная с нечеткими контурами. Корни отчетливо не дифференцировались, плевральный выпот отсутствовал, сердце было расширено в поперечнике.

Указанные рентгенологические изменения были расценены как свидетельство двусторонней очаговой пневмонии, что и послужило поводом для настоящей госпитализации.

Из анамнеза известно, что больной в течение длительного времени страдает ИБС, проявляющейся нерегулярными приступами стенокардии средних и малых усилий; указания на перенесенные достоверные ИМ, застойную сердечную недостаточность отсутствуют. В мае 1991 г. больной стационарно обследовался и лечился по поводу прогрессирующего течения стенокардии напряжения. На фоне назначения нитропрепаратов, бета-адреноблокаторов, антагонистов кальция удалось стабилизировать течение заболевания.

По рекомендации лечащего врача больной в последующем, вплоть до момента госпитализации, принимал регулярно кордарон в суточной дозе 400 мг. Анамнестических сведений, указывающих на непереносимость лекарственных препаратов, пищевых продуктов и т.д., не имеется.

При поступлении в отделение в ходе физического обследования больного было обращено внимание на своеобразную аускультативную картину в легких — над нижними отделами обоих легких выслушивалась довольно звучная крепитация, напоминающая треск целлофана. При этом отсутствовали: наклонность к тахикардии (ЧСС — 60–68 в мин), увеличение печени, периферические отеки ЦВД — 60 мм вод. ст. В анализах крови при поступлении отмечено резкое ускорение СОЭ до 60 мм/ч, при наклонности к лейкопении (4,7 × 109/л) и неизмененная лейкоцитарная формула В биохимических исследованиях крови отмечалась тенденция к гнперпротеинемии с повышением общего белка до 9,9 г %, при повторных исследованиях газового состава крови регистрировалась стойкая гипоксемия (рО2 50–51 мм рт. ст.) при отсутствии гиперкапнии (рСО2 34–41 мм рт. ст.).

Несмотря на имеющееся клинико-рентгенологическое своеобразие течения заболевания, больной на первом этапе был расценен как переносящий двустороннюю нижнедолевую пневмонию, возможно, гипостатическую на фоне застоя в малом круге кровообращения. По этому поводу проводилось лечение, включающее инъекции антибиотика цефалоспориновой группы — фортума, назначались периферические вазодилататоры (нитропрепараты, антаго-

62

нисты кальция) Однако этот диагноз с самого начала вызывал большие сомнения. Так, несмотря на то, что рентгенологи трактовали изменения в легких как сосудистое полнокровие на почве левожелудочковой недостаточности, у больного отсутствовали признаки тяжелого миокардиального поражения сердца, анамнестические указания на проявления сердечной недостаточности, наклонность к тахикардии; по данным рентгенографии регистрировалось лишь весьма умеренное расширение левого желудочка сердца, а ЦВД оказалось в пределах нормы. Одновременно не укладывалась в картину двусторонней пневмонии и имеющаяся акустическая, клиническая, рентгенологическая информация о больном.

Ведущим клиническим симптомом у больного являлась одышка, что с учетом характерного акустического признака — двусторонней звучной крепитации, и данных функционального исследования аппарата внешнего дыхания, свидетельствующих о значительном нарушении бронхиальной проводимости на уровне мелких бронхов, позволяло считать, что у больного имеет место бронхиолоальвеолит. В этой связи следующим этапом диагностического поиска явилась попытка установить природу легочного поражения При этом было высказано большое количество диагностических предположений, а именно: карциноматоз легких с развитием паранеопластического альвеолита при неустановленной первичной локализации опухоли (здесь имело значение указание на похудание больного за последние 2,5– 3 месяца на 4–5 кг), инфекционно-зависимый бронхиолоальвеолит, возможно легионеллезный (здесь существенным был факт периодических контактов пациента с системами принудительной вентиляции воздуха), токсический бронхиолоальвеолит, обусловленный регулярным приемом в течение 5 месяцев кордарона. Необходимость пересмотра первоначального диагноза острой пневмонии стала тем более очевидной, что проводимая терапия не привела к сколь-нибудь существенному улучшению состояния больного: сохранялся субфебрилитет, слабость, одышка, а при контрольном рентгенологическом исследовании от 9 октября 1991 г. определялась отрицательная динамика в виде усиления, по мнению рентгенологов, застоя в малом круге кровообращения с развитием альвеолярного отека легких и появлением в плевральной полости справа ограниченного количества жидкости. Данное рентгенологическое заключение не соответствовало характеру клинического течения заболевания и результатам физического обследования.

Первоначально, после отмены антибактериальных и противовоспалительных препаратов и назначения ингаляционных глюкокортикоидов, было предпринято обследование с целью исключения метастатической болезни легких. При этом были выполнены КТ органов грудной клетки и брюшной полости, ФБС, ФГС, ректороманоскопия, ирригоскопия, колоноскопия, стернальная пункция, повторное исследование онкомаркеров крови и промывных вод бронхов. Однако эти исследования не дали какой-либо продуктивной информации в пользу выдвинутого предположения. Более того, на фоне отмены антибактериальных и противовоспалительных препаратов и назначения ингаляционных глюкокортикоидов отмечена умеренная положительная динамика процесса в виде уменьшения одышки и кашля.

Следующий этап диагностического поиска заключался в рассмотрении данного заболевания в кругу известных инфекционно-зависимых и токсических бронхиолоальвеолитов. В связи с тем, что каждое из выдвинутых предположений, в том числе гипотеза о легионеллезном альвеолите, допускало в качестве патогенетического лечения назначение пероральных глюкокортикоидов, с 25 октября больному была начата терапия преднизолоном в суточной дозе 25 мг, одновременно был отменен кордарон.

63

Имеющиеся лабораторные данные не могли стать отправной точкой в диагностике каждого из предполагаемых заболеваний. Так, в анализах крови было отмечено умеренное снижение СОЭ с 60 до 35 мм/ч с одновременным увеличением числа лейкоцитов с 4,7 до 9,9·109 и нейтрофилез до 78 % (последнее связывалось с эффектом глюкокортикоидов). В биохимических анализах крови постоянно присутствующим являлось наличие гиперпротеинемии 8,7–9,9 г % при неизмененных остальных показателях.

Обращало на себя внимание резкое увеличение содержания ЦИК в сыворотке крови до 246 ед. (при норме 91 ед.) и изменение спектра нммуноглобулинов, характеризующееся возрастанием иммуноглобулина А до 395–500 МЕ/мл при тенденции к снижению двух других классов иммуноглобулинов. В ходе иммуноэлектрофореза патологических иммуноглобулинов не было обнаружено. В повторных анализах мокроты и промывных вод бронхов эозинофильных клеток выявлено не было.

Как уже говорилось выше, пациент по роду своей работы имел контакты с системами принудительной вентиляции воздуха, а значит, и формальный фактор риска развития легионеллезной инфекции. При повторных исследованиях промывных вод бронхов методом реакции прямой иммунофлюоресценции легионеллезный антиген не был обнаружен, а при серологических исследованиях сыворотки крови методом непрямой иммунофлюоресценции и иммуноферментного анализа констатирован низкий титр противолегионеллезных антител без его нарастания в динамике.

В конечном счете, наиболее вероятным в данном случае следует считать диагноз кордаронового бронхиолоальвеолита. В пользу последнего свидетельствовал факт пятимесячного приема препарата, достаточно острое появление респираторной симптоматики и скиалогической картины ретикулонодулярной диссеминации. На фоне отмены кордарона и назначения глюкокортикоидов было отмечено быстрое обратное развитие клинического симптомокомплекса: стойко нормализовалась температура тела, исчезли кашель, одышка, слабость, регрессировали рентгенологические признаки поражения легких.

64

11. СИНДРОМ ЧЕРДЖ-СТРОССА

Синдром Чердж — Стросса, или системный аллергический васкулит, аллергический гранулематозный ангиит, диагностируется у 6–8 человек на один миллион населения. Дебют заболевания относится в среднем к 40–45 годам. В основе заболевания лежит поражение артерий и вен мелкого и среднего калибра, эозинофильная инфильтрация сосудистой стенки.

Клиника и диагностика

Самым ранним симптомом является аллергический ринит, полипозные разрастания слизистой носа. В последующем, как правило, присоединяется бронхиальная астма. Симптомы ринита и астмы возникают задолго до васкулита. Следующая фаза болезни характеризуется повышенным содержанием эозинофилов в периферической крови и их миграцией в ткани с формированием эозинофильной инфильтрации легких и желудочно-кишечного тракта, легко поддающиеся кортикостероидной терапии. Наблюдается высокий уровень Ig E, у 60–70 % больных обнаруживаются антинейтрофильные антитела (ANCA) (Н.В. Багишева и соавт., 2018; Ю.А. Головач, Е.Д. Егудина, 2019; Т.В. Адашева

исоавт., 2016). Последняя фаза характеризуется развитием васкулита, полиорганностью поражения. Чаще вовлекаются кожа, нервная система, сердце и почки. Временной интервал между возникшими симптомами бронхиальной астмы

иваскулита составляет в среднем три года. С появлением признаков системного васкулита степень тяжести бронхиальной астмы может уменьшиться. Заподозрить аллергический гранулематоз стоит тогда, когда у больного бронхиальной астмой с аллергическим ринитом или риносинусопатией либо начинает расти эозинофилия периферической крови (более 800 эозинофилов в 1 мкл крови), либо возникают легочные инфильтраты (быстропроходящие одноили двусторонние инфильтративные изменения).

Американская ревматологическая ассоциация в 1990 г. определила критерии диагноза синдрома Чердж-Стросс, которые включают в себя:

1)приступы бронхиальной астмы;

2)эозинофилию (более 10 % общего числа лейкоцитов);

3)моноили полинейропатию;

4)легочные инфильтраты;

5)синуситы;

6)экстраваскулярные эозинофильные инфильтраты в биоптатах.

65

При наличии по крайней мере четырех из шести критериев диагноз синдрома Чердж — Стросса является достоверным (Н.В. Багишева и соавт., 2018; С.С. Николаева и соавт., 2010; Т.В. Адашева и соавт., 2016).

Лечение

Первой линией терапии являются системные глюкокортикостероиды (преднизолон 1 мг/кг/сут. внутрь в течение 1 месяца с последующим быстрым снижением дозы). Курс терапии рассчитан до одного года. При полиорганном поражении проводится пульс-терапия преднизолоном (внутривенно 1 г метилпреднизолона в течение 3 дней, с последующим пероральным приемом 40– 60 мг преднизолона и медленным снижением дозы). В случаях тяжелого некротизирующего васкулита добавляют циклофосфамид из расчета 2 мг/кг/сут. Стойкая клиническая ремиссия и позитивные лабораторные показатели позволяют перейти на альтернирующую схему приема глюкокортикостероидов.

Клинический пример

Больная Ч., 57 лет, преподаватель по образованию. С 2002 г. сменила трудовую деятельность и часто контактирует с мелкодисперсной пылью дерева, парами пластика, масел. Не курит и не курила. Алкоголем не злоупотребляет.

Из перенесенных заболеваний: с 11 лет страдает мигренью, периодически прибегает к приему анальгетиков. В 1971 г. перенесла тонзиллэктомию по поводу часто повторяющихся ангин. В 1982 г. произведено иссечение геморроидальных узлов по поводу хронического геморроя. В 1999 г. — ампутация матки и левого яичника по поводу миомы матки и кисты яичника.

Из анамнеза заболевания известно, что считает себя больной с 15-летнего возраста (1961 г.), когда обратила внимание на периодически возникающий приступообразный кашель, заложенность носа. Состояние расценивалось как хронический фарингит, аллергический ринит. Со временем стала отмечать появление затрудненного дыхания на фоне ОРВИ — пользовалась теопеком, теотардом с кратковременным эффектом.

С 1999 г. (в возрасте 53 лет) периодически на фоне затрудненного дыхания отмечалось повышение АД до 140/90 мм рт. ст., по поводу которого медикаментозная терапия не проводилась. Летом 2000 г. у больной возникло ухудшение самочувствия, развившееся на фоне ОРВИ, появился кашель с трудноотделяемой вязкой мокротой, затрудненное дыхание. Был рекомендован прием антибиотика сумамеда без заметного улучшения, затем ципролет, также безуспешно. Больную беспокоило ощущение заложенности в грудной клетке, покашливание, одышка при физической нагрузке, затрудненное дыхание. Больная впервые была госпитализирована в ФТК для обследования и лечения. Обращало на себя внимание увеличение уровня эозинофилов до 23 %, IgE — 161 МЕ/мл. Причина повышения эозинофилов в тот период установлена не была. Проводилось серологическое исследование крови на грибы

66

и паразиты, получены отрицательные результаты. Состояние трактовалось как бронхиальная астма, смешанная: инфекционно-зависимая с атопическими реакциями средней степени тяжести. Гиперэозинофилия неясного генеза. На фоне терапии оксисом и пульмикортом инфляционно состояние больной улучшилось и в удовлетворительном состоянии она была выписана домой. С 2001 г. до мая 2004 г. состояние больной было относительно удовлетворительным, принимала симбикорт 4,5/160 мкг в режиме гибкого дозирования от 1 вдоха 2 раза в день до 2 вдохов 2 раза в день с редкими периодами ухудшения самочувствия на фоне ОРВИ.

Вмае 2004 г. на фоне ОРВИ отметила обострение в течении бронхиальной астмы, для купирования которого потребовалось применение небулайзерной терапии вентолином и суспензией пульмикорта. В начале июня 2004 г. на фоне стихающего обострения и перевода больной на терапию симбикортом — турбухалером — появилось ощущение распирания в подчелюстной области с двух сторон, отека языка, затруднение речи. Пациентка обратилась на амбулаторный прием. В анализах крови отмечено увеличение уровня эозинофилов до 50 % при нормальной СОЭ. Проведена мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов грудной клетки - полученные данные трактовались как эозинофильная пневмония, медиастинальная лимфоаденопатия. При УЗИ подчелюстной области определялось существенное увеличение в размерах подчелюстных слюнных желез. Начат прием метипреда 24 мг в сутки. На этом фоне самочувствие улучшилось: язык стал нормальных размеров, существенно уменьшились в размерах слюнные железы, стало легче дышать. При повторном исследовании крови уровень эозинофилов составил 9 %, отмечено существенное улучшение клинических и рентгенологических (по данным МСКТ) проявлений. В течение месяца пациентка продолжала прием метипреда с постепенным снижением и самостоятельной отменой препарата. Через 1,5 недели с момента прекращения приема метипреда и на фоне переохлаждения вновь стало тяжелее дышать, появилась небольшая потливость, покашливание. С этими жалобами 09.09.04 г. больная поступила в стационар.

При поступлении состояние больной относительно удовлетворительное. Кожные покровы бледные, чистые. Рост — 169 см, вес — 80 кг (индекс массы тела 28 кг/м2). Отеков нет. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Определялось умеренное увеличение подчелюстных слюнных желез. Дыхание через нос затруднено. ЧД—- 16 в мин. Перкуторный звук над легкими ясный легочный. При аускультации на форсированном выдохе сухие рассеянные свистящие и жужжащие хрипы. Тоны сердца ритмичные, ясные, на верхушке короткий систолический шум. ЧСС 84 в мин, АД — 120/70 мм рт. ст. на фоне терапии изоптином — 160 мг в сутки. При осмотре офтальмологом получены данные, свидетельствующие о гипертонической ангиопатии сетчатки. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Щитовидная железа пальпаторно не увеличена.

Ванализах крови обращало на себя внимание ускорение СОЭ до 30 мм в ч, лейкоцитоз до 16 тыс., эозинофилия до 55 % (абсолютное число эозинофилов 9317 в мкл). Уровень lg

Есоставил 1204,6 МЕ/мл (нормальные значения 0–150 МЕ/мл), ревматоидный фактор ++. В общем анализе мочи: белок — 0,030 %; сахара, ацетона — нет, лейкоциты — 1–3 в поле зрения, уд. вес — 1011. Анализ кала — без особенностей, яйца гельминтов не обнаружены.

Таким образом, перед нами женщина 57 лет, у которой ранее выявляли аллергический ринит, бронхиальную астму, гиперэозинофилию, изменение в легких по типу эозинофильных инфильтратов, которые поддавались терапии системными кортикостероидами.

67

Несомненно, определяемая эозинофилия крови в сочетании с ускорением СОЭ и лейкоцитозом не могла рассматриваться в рамках бронхиальной астмы как самостоятельного заболевания, а являлась синдромом при другой патологии, в чем и предстояло разобраться.

Вкруг дифференциально-диагностического поиска были включены: паразитозы, и в первую очередь токсокароз (у больной есть любимая собака), грибковое поражение, онкологическое заболевание, в том числе гемобластозы, проявляющиеся гиперэозинофилией. Не исключалась вероятность развития у больной системного заболевания, одним из симптомов которого является бронхиальная астма в сочетании с риносинуситом и гиперэозинофилией.

Результаты исследований. По данным МСКТ органов грудной клетки: определяются множественные участки понижения воздушности типа «матового стекла» во всех отделах обоих легких, отмечаются участки консолидации неправильной формы в 8, 9 сегментах правого легкого и в 8 сегменте левого легкого; в 3 сегменте правого легкого и в 9, 10 сегментах левого легкого определяются единичные очаги 4,5–5 мм в поперечнике. Имеется расширение корней легких, увеличение лимфатических узлов средостения. В связи с увеличением подчелюстных слюнных желез и увеличением внутригрудных лимфатических узлов обсуждался вопрос наличия саркоидоза у больной. Однако имеющаяся картина МСКТ легких не характерна для этого заболевания.

Учитывая наличие аллергического ринита в анамнезе, выполнено рентгенологическое исследование придаточных пазух носа: выявлено понижение прозрачности и подушкообразное утолщение слизистой верхнечелюстных пазух.

Исследование крови на антитела к токсокарам (собачьей аскариде) дали отрицательный результат. Серологическое исследование крови на патогенные грибы также дало отрицательный результат.

Врамках онкопоиска проведены: УЗИ органов брюшной полости (выявлены конкременты желчного пузыря до 4 мм в диаметре), УЗИ гениталий, УЗИ щитовидной железы — патологии не выявлено. УЗИ подчелюстной области: с обеих сторон определяются увеличенные слюнные железы: слева до 33 × 14 мм, справа до 28 × 15 мм, контуры ровные, структура диффузно неоднородная, и рядом расположенные шейные лимфатические узлы до 10–12 мм максимально. От проведения исследования кишечника пациентка категорически отказалась.

Несмотря на повышенный уровень IgE (что не характерно для онкологического процесса), с целью исключения гемобластоза была проведена стернальная пункция. В миелограмме количество эозинофилов увеличено до 36 %, ускорено созревание нейтрофилов, эритропоэз нормобластический, найдены мегакариоциты. Данных в пользу эозинофильного лейкоза получено не было. Учитывая умеренно увеличенные внутригрудные лимфатические узлы, с гематологами обсуждалась вероятность лимфогранулематоза, однако ввиду отсутствия периферической лимфоаденопатии, характерных изменений в миелограмме данный диагноз был отвергнут.

Врезультате проведенного комплексного обследования убедительных данных в пользу наличия злокачественного образования не получено.

Таким образом, постепенно отвергая одну за другой причины гиперэозинофилии, следует, что у больной имеется системное заболевание, а именно — синдром Чердж — Стросса — системный аллергический васкулит.

68

Всвязи с установленным диагнозом была начата терапия метипредом в дозе 24 мг в сутки перорально и продолжены ингаляции симбикортом турбухалером 4,5/160 мкг по 1 вдоху 2 раза в день.

На фоне проводимого лечения состояние больной улучшилось: кашель перестал беспокоить, практически не беспокоило ощущение затрудненного дыхания, уменьшилась одышка при физической нагрузке и количество сухих хрипов в легких. В клиническом анализе крови отмечается снижение уровня эозинофилов до 9 %, СОЭ до 24 мм в ч. По данным МСКТ органов грудной клетки также отмечается положительная динамика: уменьшение количества участков «матового стекла» и размеров сохраняющихся участков, повышение их воздушности, значительное уменьшение размеров участков консолидации в 8-х сегментах обоих легких с формированием фиброза. Сохранялось длительное время увеличение узлов средостения и корней легких.

Вотносительно удовлетворительном состоянии больная была выписана домой под динамическое наблюдение с рекомендациями продолжать терапию кортикостероидами в тех же дозах. При амбулаторном обследовании больной через месяц в анализах крови отмечалось снижение количества лейкоцитов до 8,8 тыс., эозинофилов — 2 %, СОЭ — 7 мм в ч. На МСКТ органов грудной клетки участки консолидации и пониженной воздушности в легких не обнаружены. Отмечалось уменьшение медиастинальных лимфатических узлов до 11 мм в поперечнике.

Таким образом, характерная клиническая картина, результаты лабораторноинструментального обследования, хороший ответ на лечение системными кортикостероидами позволили сформулировать клинический диагноз следующим образом: Гиперэозинофильный ангиит типа Чердж-Стросс (аллергический риносинусит, гиперэозинофилия, бронхиальная астма, эозинофильные инфильтраты в легких). Гипертоническая болезнь 2 стадии, среднего риска. Атеросклероз аорты. Дисциркуляторная энцефалопатия смешанного генеза. Мигрень. Желчнокаменная болезнь вне обострения.

Клинический разбор представляет собой пример сложности диагностики синдрома Чердж — Стросса у больной, состояние которой долгое время трактовали как проявления бронхиальной астмы. Данное клиническое наблюдение с этапной оценкой течения заболевания демонстрирует типичное течение этого синдрома, что и позволило поставить диагноз, несмотря на отсутствие морфологического подтверждения.

69

12. ПЕРВИЧНАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

Первичная легочная гипертензия (ПЛГ) — первичное стойкое повы-

шение давления в легочной артерии неизвестного генеза.

В основе заболевания лежат концентрический фиброз, гипертрофия медии легочной артерии и ее ветвей, а также множественные артериовенозные анастомозы.

Этиология и патогенез

Неизвестны. По поводу патогенеза существуют 2 предположения (С.Н. Авдеев, 2014; С.Н. Иванов и соавт., 2014):

1.Заболевание является генетически обусловленным, и в основе его лежит нарушение центральной регуляции сосудистого тонуса.

2.В основе заболевания лежит врожденное или приобретенное нарушение продукции активных сосудосуживающих веществ: серотонина, эндотелина, ангиотензина II с повышением агрегации тромбоцитов и формированием микротромбов в микроциркуляторном русле легких. Развивается ремоделирование легочных сосудов.

Клиника

Наиболее типичные субъективные симптомы — ощущение удушья даже при небольшой физической нагрузке, быстрая утомляемость, иногда загрудинные боли и сердцебиения, обмороки, приступы головокружения.

При осмотре — одышка, выраженный диффузный цианоз, отсутствие кашля с мокротой, изменение концевых фаланг в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол». Часто наблюдаются гипертонические кризы в малом круге кровообращения.

Диагностика

Окончательный диагноз первичной легочной артериальной гипертензии базируется на результатах катетеризации сердца, легочной артерии и ангиокардиопульмонографии. Эти методы позволяют исключить врожденный порок сердца, определить степень гипертензии малого круга кровообращения и перегрузки правых отделов сердца, констатировать чрезвычайно высокие цифры общего легочного сопротивления при нормальном легочно-капиллярном давле-

70