Детпропед экз

-Взрослые: 4–5 г/кг.

99.Особенности жирового обмена у детей, содержание, состав жира в возрастном аспекте. Потребность детей в различных жирах.

Особенности жирового обмена (метаболизма)

Всасывание: Благодаря липазе грудного молока и липазе языка усваивается до 95% жира. Собственная панкреатическая липаза у детей первых месяцев жизни еще недостаточно активна.

Транспорт: Жиры всасываются в виде хиломикронов. У детей отмечается высокая проницаемость кишечной стенки для крупных молекул жира.

Склонность к кетозу: У детей запасы гликогена в печени малы. При любом заболевании, стрессе или голодании организм начинает усиленно расщеплять жиры. При их неполном окислении образуются кетоновые тела (ацетон), что ведет к развитию ацетонемической рвоты.

Содержание и морфология жировой ткани

У доношенных новорожденных жировая ткань составляет до 16% массы тела. В первый год жизни отношение массы жира к массе тела выше, чем у взрослых (это обеспечивает «округлость» форм). Жировые клетки у детей раннего возраста мелкие, но содержат крупные ядра. С возрастом размер клеток увеличивается, а размер их ядер уменьшается. Масса ПЖК активно нарастает до 9 месяцев, затем постепенно уменьшается (к 5 годам — в 2 раза). Выделяют два вида жировой ткани:

Бурая жировая ткань (БЖТ): Максимально развита у новорожденных (до 5% массы). Расположена в межлопаточной области, вокруг шеи, за грудиной и вокруг внутренних органов. Обеспечивает «несократительный термогенез» (продукцию тепла без дрожи). Обеспечивает защиту от переохлаждения в первые 1–2 дня жизни. К концу первого года его количество существенно уменьшается.

Белая жировая ткань: Начинает интенсивно откладываться с 30-й недели внутриутробного развития. В грудном возрасте рост ткани идет за счет гиперплазии (увеличения количества клеток), а в подростковом — за счет гиперплазии (увеличения количества клеток).

Особенности состава жира у детей Химический состав. Преобладание тугоплавких пальмитиновой и стеариновой кислот

обеспечивает плотность тканей, но при переохлаждении грозит затвердеванием жира (склеремой). Позже увеличивается доля олеиновой кислоты, делая жир мягче. В тканях отмечается дефицит лецитина. Уровень холестерина у новорожденных низкий (1,5–3,0 ммоль/л), но быстро растет с грудным молоком, обеспечивая построение мембран клеток и синтез гормонов.

Важнейшие компоненты:

-Полиненасыщенные жирные кислоты: линолевая, линоленовая, арахидоновая. Незаменимы для развития мозга и сетчатки. Их много в грудном молоке.

131

-Фосфолипиды: необходимы для работы печени и миелинизации нервов.

-Жирорастворимые витамины: жир обязателен для усвоения витаминов A, D, E, K.

Потребность в различных жирах

Жиры должны обеспечивать 45–50% суточной калорийности рациона у грудных детей и около 30% у школьников.

Нормы потребления (общий жир):

-0–3 месяцев: 6,5 г/кг

-3-6 месяцев: 6,0 г/кг

-6–12 месяцев: 5,5 г/кг.

-1–3 года: 4,0 г/кг.

-Старшие школьники: 1,5–2,0 г/кг.

100.Синдром дисахаридазной недостаточности. Понятие о гликогенной болезни, галактоземии, фруктоземии.

Синдром дисахаридазной недостаточности

Это нарушение расщепления и всасывания дисахаридов в тонкой кишке из-за отсутствия или низкой активности ферментов (лактазы, сахаразы, мальтазы).

Лактазная недостаточность — самая частая форма. Это непереносимость лактозы (молочного сахара).

-Механизм: Нерасщепленная лактоза остается в просвете кишечника, притягивает воду (осмотический эффект) и бродит под действием бактерий с выделением газов.

-Семиотика: Типичная «бродильная» диарея: частый, жидкий, пенистый стул с кислым запахом, метеоризм, боли в животе (кишечные колики), срыгивания. У детей раннего возраста это быстро приводит к потере массы тела и обезвоживанию.

Понятие о гликогенной болезни (Гликогенозы)

Это группа наследственных заболеваний, связанных с дефектом ферментов, участвующих в распаде или синтезе гликогена. В результате гликоген в избытке накапливается в органах, но не может быть использован для получения энергии.

Основные типы и семиотика:

1.Печеночные формы (болезнь Гирке): Гликоген копится в печени. Орган достигает огромных размеров (живот увеличен), лицо становится «кукольным» из-за отложения жира на щеках. Характерны тяжелые гипогликемии натощак (судороги по утрам).

2.Мышечные формы: Гликоген копится в мышцах. Проявляется мышечной слабостью, быстрой утомляемостью и болями в мышцах при физической нагрузке.

3.Кардиальная форма (болезнь Помпе): Поражается миокард, что ведет к быстрому развитию сердечной недостаточности.

132

Галактоземия

Тяжелое наследственное заболевание, связанное с дефицитом фермента (галактозо- 1-фосфатуридилтрансферазы), ответственного за обмен галактозы (компонента молочного сахара).

-Механизм: В организме накапливается токсичный галактозо-1-фосфат, который поражает печень, нервную систему и хрусталик глаза.

-Семиотика: Проявляется в первые дни жизни при начале кормления молоком.

-Ранние признаки: Упорная рвота, отказ от еды, быстро нарастающая желтуха, увеличение печени (гепатомегалия).

-Поздние признаки: Развитие катаракты (помутнение хрусталика) и задержка

психомоторного развития.

Важно: Требует немедленной пожизненной безлактозной диеты.

Фруктоземия

Непереносимость фруктозы. Связана с дефицитом фермента (фруктозо- 1-фосфатальдолазы).

-Механизм: Фруктоза не может нормально усваиваться и блокирует синтез глюкозы и гликогена, что ведет к резкому падению сахара в крови (гипогликемии).

-Семиотика: Симптомы появляются после введения в рацион фруктовых соков, фруктов или сахара.

После приема фруктозы возникают рвота, боли в животе, бледность, потливость, судороги (из-за гипогликемии). При хроническом течении — поражение печени и почек.

101. Понятие о первичном и вторичном кетозе у детей (“ацетонемическая” рвота, сахарный диабет). Синдром гиперлипидемии.

Кетоз — это патологическое состояние, при котором в крови накапливаются кетоновые тела (ацетон, ацетоуксусная и бета-оксимасляная кислоты). У детей это происходит гораздо легче, чем у взрослых, из-за малых запасов гликогена в печени.

Первичный кетоз

Развивается у детей с особым типом конституции — нервно-артритическим типом диатеза (аномалией конституции).

Механизм: У таких детей нарушен обмен пуринов и жиров. Это может быть связано с врожденной нехваткой ферментов печени, которые разрушают пурины, с наличием у родителей подагры, сд, желчекаменной болезни, избытки жиров и пуринов в рационе беременной жизни или ребенка. При стрессе, физической нагрузке или погрешности в диете (много жира, мало углеводов) запасы гликогена мгновенно истощаются. Организм начинает расщеплять жиры для получения энергии, но из-за несовершенства ферментов они окисляются не до конца, образуя кетоновые тела.

Клиническая картина («Ацетонемическая рвота»):

-Рвота: Внезапная, многократная, неукротимая (даже на глоток воды).

133

-Запах: Изо рта, от мочи и кожи исходит резкий запах «моченых яблок» или ацетона.

-Интоксикация: Обезвоживание, бледность, вялость, возможны боли в животе. Возраст: Обычно проявляется с 2–3 лет и проходит к периоду пубертата (12–14 лет).

Вторичный кетоз

Развивается на фоне тяжелых соматических и эндокринных заболеваний. Самый яркий пример — сахарный диабет 1-го типа.

Механизм: Из-за отсутствия инсулина глюкоза не может попасть в клетки. Организм испытывает «голод среди изобилия». В ответ на это начинается массивный распад жиров (липолиз). Кетоновые тела накапливаются в огромном количестве, вызывая закисление крови (кетоацидоз).

Отличие от первичного кетоза: При диабете кетоз всегда сопровождается гипергликемией (высоким сахаром в крови) и глюкозурией (сахаром в мочи). Это жизнеугрожающее состояние, ведущее к коме.

Другие причины вторичного кетоза: Тиреотоксикоз, тяжелые инфекции, токсикозы, длительное голодание.

Синдром гиперлипидемии (Гиперлипопротеинемия)

Это повышение уровня жиров (холестерина, триглицеридов) и липопротеинов в плазме крови.

Первичные (наследственные) гиперлипидемии:

-Связаны с генетическим дефектом ферментов или рецепторов, которые утилизируют жиры.

-Клинические признаки: Ксантомы (желтоватые узелки на коже), ксантелазмы (пятна на веках), увеличение печени и селезенки, риск раннего развития

атеросклероза.

Вторичные гиперлипидемии:

-Развиваются на фоне других болезней: нефротический синдром (потеря белка почками стимулирует печень синтезировать липиды), гипотиреоз, ожирение, болезни печени.

-Диагностика: Оценка уровня общего холестерина (в норме у детей до 4,5–5,0 ммоль/л) и триглицеридов в биохимическом анализе крови.

102.Особенности водно-солевого обмена у детей. Содержание воды в организме, распределение вне- и внутриклеточной жидкости у детей в возрастном аспекте. Потребность в воде.

Особенности водно-солевого обмена Высокая интенсивность: Водный обмен у детей протекает быстрее. Молекула воды у

грудного ребенка задерживается на 3–5 дней. У взрослого этот период составляет 15 дней. Проницаемость мембран: Клеточные мембраны детей раннего возраста высокопроницаемы.

134

Слабая фиксация: Жидкость слабо удерживается в клетках и межклеточных структурах. Это связано с незрелостью кислых мукополисахаридов основного вещества.

Склонность к нарушениям: Из-за лабильности обмена дети легко выдают дегидратацию или гипергидратацию.

Незрелость регуляции: Эффект антидиуретического гормона и альдостерона на первом году жизни снижен.

Экстраренальные потери: Интенсивность потерь через кожу и легкие у детей в 2 раза выше. Она составляет 1 мл/(кг • ч) против 0,45 мл/(кг • ч) у взрослых. При плаче потери через дыхание резко возрастают.

Содержание воды в организме Общее количество: В тканях детей значительно больше воды, чем у взрослых.

Возрастное уменьшение: По мере роста ребенка общее содержание жидкости падает.

-3-м месяц внутриутробно95,4%,

-5 месяц внутриутробно87,3%

-новорожденный- 75,5%–79%

-5 месяцев73%

-12 месяцев68%

-3 года67%

-12 лет65%

-взрослые: мужчины63%, женщиныдо 57%

Физиологическая убыль: Новорожденный теряет около 8,7% массы тела с водой в первые дни. Потеря идет через легкие, кожу, с мочой и меконием. Она не вызывает клинического обезвоживания.

Распределение вне- и внутриклеточной жидкости Динамика пространств: С возрастом объем внеклеточной жидкости уменьшается. Объем внутриклеточной жидкости, наоборот, растет.

Возрастные показатели (в % от массы тела):

-4 месяца внутриутробно: внеклеточная — 66%, внутриклеточная — 22%.

-Новорожденный: внеклеточная — 46%, внутриклеточная — 32%.

-5 месяцев жизни: внеклеточная — 38%, внутриклеточная — 40%.

-12 месяцев и старше: внеклеточная — 40%, внутриклеточная — 42%. Подвижность жидкости: Внеклеточная вода у детей значительно более лабильна. Хлоридное и инулиновое пространства у ребенка почти равны (41,2% и 40%). У взрослого они составляют 26,4% и 16%.

135

Потребность в воде

103. Пути выделения воды из организма. Значение катионов натрия, калия и магния. Гипо- и гипернатриемия, гипо- и гиперкалиемия. Дегидратация, гиперосмия, “водная” интоксикация.

Пути выделения воды из организма Моча. Главный путь выведения излишков жидкости почками. Испарение. Потеря воды через легкие и кожу.

Кал. Выделение небольшого объема неабсорбированной воды кишечником.

У маленьких детей испарение составляет 52–75% всех потерь. Это связано с незрелостью почек и большой поверхностью тела. Экстраренальные потери детей составляют 1 мл/кг в час. У взрослых этот показатель равен 0,45 мл/(кг·ч). При плаче потери через дыхательные пути значительно возрастают. Общая перспирация детей достигает 30 мл/(кг·сут). При расстройствах ЖКТ потери воды с калом резко увеличиваются.

Значение катионов натрия, калия и магния

Натрий Na+

-Главный катион внеклеточного пространства.

-Регулятор осмотического давления жидкостей.

-Компонент буферных систем крови.

-Регулятор тонуса кровеносных сосудов.

-Синергист действия гормона адреналина.

Калий K+

-Основной катион внутриклеточного пространства.

-Стимулятор синтеза нейромедиатора ацетилхолина.

-Регулятор проведения нервного возбуждения.

-Активатор распада АТФ ферментом аденозинтрифосфатазой.

-Участник мышечного сокращения миокарда.

-Участник анаболических процессов синтеза белка.

Магний Mg2+

-Регулятор нервно-мышечной возбудимости тканей.

136

-Депонируемый в костях элемент.

-Участник расщепления макроэргических связей АТФ.

-Компонент ферментных систем гексокиназ.

-Участник метаболизма нуклеотидов.

Нарушения баланса электролитов Гипонатриемия. Падение натрия ниже 130 ммоль/л. Уровень ниже 120 ммоль/л вызывает отек мозга.

Гипернатриемия. Рост уровня натрия выше 150 ммоль/л. Сопровождает синдром общей гиперосмолярности.

Гипокалиемия. Снижение калия ниже 4 ммоль/л. Ослабляет сократительную способность скелетных мышц. Ниже 3,5 ммоль/л меняет ЭКГ. Зубец T становится низким или двухфазным. Удлиняется интервал Q–T. Снижается интервал S–T.

Гиперкалиемия. Рост калия выше 5,5 ммоль/л. Уровень выше 6 ммоль/л опасен. Зубец T становится высоким и острым. Комплекс QRS расширяется. Амплитуда зубца P падает. При 10–12 ммоль/л наступает мерцание желудочков.

Дегидратация (Эксикоз) — Обезвоживание

Это опасная потеря воды и солей, когда вес тела ребенка падает более чем на 5% из-за болезни (рвота, понос, высокая температура).

Как выглядит: Кожа, губы и глаза («склеры») становятся сухими. Если ущипнуть кожу, она неохотно разглаживается обратно (снижен тургор). У младенцев заметно западает большой родничок.

Что происходит внутри: В сосудах становится мало крови (гиповолемия), из-за чего сердцу тяжело работать, а его тоны при прослушивании становятся глухими.

Виды: Бывает изотоническим (теряются и вода, и соли поровну), гипотоническим (теряется больше солей) и гипертоническим (теряется чистая вода).

Гиперосмия — «Пересоленный» организм

Это состояние, при котором кровь и ткани становятся слишком концентрированными (в них критически мало воды и избыток солей, из-за чего растет осмотическое давление). Постоянная (стабильная) форма: Бывает при тяжелых гормональных болезнях (синдром Кушинга, альдостеронизм), когда организм сам задерживает натрий.

Временная (лабильная) форма: Возникает, когда ребенок часто и тяжело дышит и буквально «выдыхает» чистую воду (при пневмонии, судорогах, менингите).

Другие причины: Бывает при диабете (вода уходит с сахаром и мочой) или при болезнях почек (нефритах), когда они не могут вывести лишнюю соль.

Водная интоксикация — «Разбавленный» организм (Отравление водой)

Это смертельно опасный избыток чистой воды при нехватке солей. Развивается, если ребенка при рвоте или поносе отпаивают только обычной водой/чаем, либо если он на жесткой бессолевой диете при больных почках.

137

Что происходит внутри: В крови падает уровень натрия и хлора (гипонатриемия и хлоропения). Кровь становится слишком «жидкой». По законам физики (осмос), эта лишняя вода из сосудов устремляется внутрь клеток, и клетки начинают разбухать.

Почему это смертельно: Самыми первыми разбухают клетки головного мозга. Из-за этого резко растет внутричерепное давление и развивается отек мозга.

Как выглядит: Ребенка рвет (уже от давления в голове), он становится либо заторможенным и вялым, либо, наоборот, неестественно возбужденным.

Как спасают: Это реанимационное состояние. Врачам требуется экстренно ввести в вену концентрированные солевые (гипертонические) растворы, чтобы «вытянуть» воду из клеток мозга обратно в кровь.

104. Витамины и минеральные вещества, их значение для правильного развития ребенка. Физиологическая потребность в основных витаминах.

Первый год жизни ребенка характеризуется очень высокими темпами роста, преобладанием анаболических процессов и незрелостью ферментативных и метаболических систем. Микронутриенты (витамины и минералы) выполняют ключевые пластические, регуляторные и защитные функции.

Важнейшие микроэлементы и их значение:

-Железо (Fe): необходимо для тканевого дыхания, синтеза гемоглобина, предотвращения железодефицитной анемии, правильного созревания нервной системы.

-Йод (I): критически важен для синтеза гормонов щитовидной железы, которые напрямую управляют физразвитием и НПР, дифференцировкой тканей мозга.

-Цинк (Zn): входит в состав сотен ферментов, регулирует процессы клеточного деления (роста), поддерживает иммунную систему и антиоксидантную защиту.

-Селен (Se): сильный природный антиоксидант, защищающий клетки от «кислородного стресса» в неонатальном периоде, поддерживает иммунитет.

-Кальций (Ca) и Фосфор (P): составляют основу минерализации костной ткани и

зубов.

Важно помнить: Негативное однонаправленное действие дефицита Fe, I, Zn и Se на ключевые процессы роста тканей и мозга приводит к необратимым задержкам развития ребенка.

Значение основных витаминов:

-Витамин D (кальциферол): регулирует всасывание Ca и P в кишечнике, обеспечивает костную прочность, профилактику рахита и обладает иммуномоделирующим действием.

-Витамин А (ретинол) и каротиноиды: обеспечивают дифференцировку эпителиальной ткани, рост челюстно-лицевого скелета, формирование органа зрения и темновую адаптацию.

-Витамин Е (токоферол): главный антиоксидант мембран клеток.

138

-Витамин С (аскорбиновая кислота): участвует в синтезе коллагена, созревании соединительной ткани, улучшает всасывание железа и укрепляет иммунитет.

-Витамины группы B: коферменты в метаболизме белков, жиров и углеводов, критически важны для функционирования центральной и периферической нервной

системы.

Физиологическая потребность в основных витаминах

-Витамин D: 10 мкг

-Витамин А: 400 мкг

-Витамин Е: 3-4 мг

-Витамин С: 30-40 мг

-Витамины группы В: 0,3-0,4 мг

105.Основные подходы к рациональному вскармливанию детей первого года жизни. Значение грудного вскармливания в этом возрасте. 10 принципов Декларации ВОЗ/ЮНИСЕФ.

Основные подходы к рациональному вскармливанию детей первого года жизни

Рациональное вскармливание обеспечивает гармоничный рост, созревание иммунитета и метаболическое программирование здоровья на всю последующую жизнь. В возрасте до года выделяют три основных подхода к организации питания:

-Естественное вскармливание — питание исключительно или преимущественно грудным молоком. До 4-6 месяцев ребенок должен получать только материнское молоко. Это золотой стандарт диетологии раннего возраста.

-Смешанное вскармливание — сочетание грудного молока и докорма адаптированными смесями. При этом доля грудного молока составляет не менее 20% процентов от суточного объема.

-Искусственное вскармливание — питание адаптированными молочными смесями при полном отсутствии грудного молока или его минимальном количестве менее 20%.

Значение и преимущества грудного вскармливания Естественное вскармливание — это питание ребенка первого года жизни женским молоком. В строгом смысле под термином грудное вскармливание подразумевается кормление непосредственно из молочной железы биологической матери. Кормление

сцеженным или донорским молоком также относится к естественному вскармливанию, так как сохраняется видоспецифичность пищи.

Выделяют два основных режима естественного вскармливания:

-Свободное вскармливание — прикладывание к груди по требованию ребенка, без ограничений по частоте и длительности, включая ночные часы.

-Регламентированное вскармливание — кормление в строго фиксированные часы с определенными интервалами по рекомендации врача.

139

Преимущества грудного вскармливания

Грудное молоко является уникальной биологически активной средой и золотым стандартом питания младенца.

-Высокая пищевая ценность и биодоступность: состав молока идеально сбалансирован по белкам, жирам и углеводам под нужды конкретного ребенка. Наличие собственных ферментов обеспечивает аутолитическое пищеварение без перегрузки незрелого ЖКТ.

-Противоинфекционная защита: молоко обеспечивает пассивный иммунитет благодаря высокому содержанию секреторного IgА, лактоферрина, лизоцима, интерферонов и живых защитных клеток, таких как макрофаги и лимфоциты.

-Противоаллергическая защита: структура белков близка к тканям ребенка, что снижает их антигенные свойства и формирует иммунологическую толерантность к пище.

-Становление микробиоценоза: содержащиеся в молоке бета-лактоза и олигосахариды выступают в роли пребиотиков, стимулируя рост здоровой бифидо- и лактофлоры в кишечнике.

-Метаболическое программирование: правильное соотношение нутриентов снижает риск развития ожирения, сахарного диабета, атеросклероза и сердечно-сосудистых патологий в будущем.

-Нейропсихическое развитие: полиненасыщенные жирные кислоты омега-3 и омега-6, а также таурин необходимы для миелинизации нервных волокон, развития головного мозга и сетчатки глаз.

-Психоэмоциональный контакт: тесная связь мамы и младенца при кормлении формирует у ребенка чувство защищенности и эмоционального комфорта.

-Анатомическое значение: активный акт сосания груди способствует правильному формированию челюстно-лицевого скелета, речевого аппарата и слуха ребенка.

-Польза для здоровья матери: раннее прикладывание ускоряет послеродовую инволюцию матки и снижает риск кровотечений. Длительная лактация служит профилактикой рака груди и яичников

10 принципов Декларации ВОЗ и ЮНИСЕФ по поддержке грудного вскармливания

1.Строго придерживаться установленных правил вскармливания, доводя их до сведения всего медицинского персонала и рожениц.

2.Обучать медицинский персонал необходимым навыкам для практического осуществления этих правил.

3.Информировать всех беременных женщин о преимуществах и технике грудного вскармливания.

4.Помогать матерям начинать грудное вскармливание в течение первого получаса после родов.

140