Детпропед экз

Клинические признаки:

1)Ранние стадии: часто протекают бессимптомно или с умеренной полиурией (ребенок много мочится, особенно ночью).

2)Развернутая стадия (уремия):

-Кожные покровы: сухость, зуд, серовато-желтый («землистый») оттенок кожи.

-Задержка развития: «почечный нанизм» (отставание в росте и физическом развитии).

-ССС: стойкая артериальная гипертензия.

-ЖКТ: запах аммиака изо рта, тошнота, анорексия.

-Костная система: боли в костях, деформации скелета (нарушения обмена Ca и P).

Лабораторные признаки:

Снижение СКФ по клиренсу креатинина: основной критерий тяжести ХПН.

Проба Зимницкого: стойкая гипоизостенурия (монотонно низкий удельный вес мочи

1,010–1,012).

Кровь: стойкая азотемия, анемия (из-за дефицита эритропоэтина), гипокальциемия, гиперфосфатемия.

83. Анатомо-физиологические особенности гипофиза, щитовидной железы, паращитовидных желез у детей. Синдромы поражения этих эндокринных желез.

Гипофиз

АФО:

Средняя масса гипофиза у новорожденных составляет 0,1—0,5 г. К 10 годам его масса возрастает вдвое, а к 15 годам втрое. У взрослого человека гипофиз весит 0,53—0,56 г. В функциональном отношении гипоталамо-гипофизарная область к моменту рождения ребенка незрелая, ее развитие происходит по мере роста.

-СТГ: отвечает за рост костей и синтез белка; повышен у новорожденных для обеспечения бурного роста, активации расщепления жиров (липолиза) как источника энергии; повышен в пубертате для запуска «ростового скачка».

-АКТГ: управляет выработкой гормона стресса (кортизола) надпочечниками; повышен у новорожденных для защиты организма от шока при родах, стабилизации давления, экстренной адаптации к внешней среде.

-ТТГ: стимулирует щитовидную железу и обмен веществ; повышен у новорожденных для резкого запуска выработки тепла (защиты от переохлаждения), ускорения созревания головного мозга.

-ЛГ и ФСГ: регулируют работу половых желез и созревание половых клеток;

повышены в пубертате для стимуляции яичников и яичек, запуска полового созревания, формирования вторичных признаков.

Синдромы поражения

1)Гипофизарный нанизм (дефицит СТГ): отставание в росте (ниже 3-го перцентиля), пропорциональное телосложение, «кукольное» лицо, склонность к гипогликемии.

111

2)Гигантизм: избыток СТГ у детей (до закрытия зон роста). Характеризуется чрезмерным, но пропорциональным ростом.

3)Несахарный диабет (дефицит АДГ): проявляется выделением огромного количества мочи (полиурия) с низким удельным весом (1,001–1,005) и неутолимой жаждой

(полидипсия).

Щитовидная железа

АФО:

-К моменту рождения морфологически сформирована.

-Структура: у новорожденных железа относительно крупная, но фолликулы мелкие и бедны коллоидом; их рост и созревание ткани завершаются после 15 лет.

-Щит. железа у детей расположена выше и больше соприкасается с пищеводом, чем у взрослых, имеет дольчатое строение

-Рост: масса уменьшается в первые 6 месяцев, быстро растет до 5–6 лет, затем замедляется и снова резко увеличивается в пубертате.

-ТТГ, Т3, Т4: максимальны в первые дни для адаптации, затем снижаются (ТТГ — за неделю, Т3 и Т4 — медленнее) и продолжают падать до полугода.

-Кальцитонин: у новорожденных ниже, чем у плода, но стабилен на протяжении

всего детства.

Синдромы поражения

1)Врожденный гипотиреоз (дефицит гормонов): характерны большая масса тела при рождении, длительная желтуха, отечное лицо, макроглоссия (большой язык), запоры, грубый голос. Ведет к задержке психомоторного и физического развития.

2)Диффузный токсический зоб (избыток гормонов): увеличение железы (зоб), экзофтальм (пучеглазие), тахикардия, эмоциональная лабильность, повышенный аппетит на фоне потери массы тела.

Паращитовидные железы

АФО:

Для новорожденных характерна физиологическая гипокальциемия, вызванная прекращением поступления ионов кальция от матери и неспособностью паращитовидных желез мобилизовать ионы кальция из костной ткани. Этому препятствуют кальцитонин и кортизол, выброс которых происходит после родов. Окончательное формирование системы происходит к концу неонатального периода. Максимальная функциональная активность паращитовидных желез приходится на первые два года жизни, когда особенно интенсивен остеогенез.

Синдромы поражения

1)Гипопаратиреоз (дефицит гормона): гипокальциемия ведет к повышению нервно-мышечной возбудимости (тетании).

2)Симптом Хвостека: сокращение мышц лица при постукивании в области лицевого нерва.

112

3)Симптом Труссо: «рука акушера» (судорожное сведение пальцев) при сдавлении плеча.

4)Гиперпаратиреоз (избыток гормона): сопровождается гиперкальциемией. Признаки: боли в костях, остеопороз, мышечная гипотония, возможны патологические переломы и отложение кальция в почках (нефрокальциноз)

84.Анатомо-физиологические особенности надпочечников, поджелудочной и половых желез у детей. Основные синдромы поражения этих эндокринных желез.

Надпочечники

АФО:

Масса и структура: У новорожденного надпочечники непропорционально велики (масса 6–7 г), они практически такого же размера, как у взрослого. Однако сразу после рождения их масса резко снижается из-за распада фетальной зоны.

Фетальная кора: Составляет 80% объема железы у плода и новорожденного. Она необходима для синтеза стероидов во время беременности, но к концу первого года жизни полностью исчезает.

Дифференцировка зон: В первый год жизни формируется «постоянная» кора. Окончательное разделение на клубочковую (минералокортикоиды), пучковую (глюкокортикоиды) и сетчатую (андрогены) зоны завершается только к 10–12 годам. Мозговой слой: Вырабатывает катехоламины (адреналин). У новорожденных он развит слабее, чем корковый слой, и его созревание продолжается в течение первых лет жизни.

Синдром поражения:

1)Адреногенитальный синдром: избыток андрогенов, вирилизация (мужские черты у девочек).

2)Болезнь Аддисона: дефицит гормонов, «бронзовая» кожа, гипотония, слабость.

Поджелудочная железа

АФО:

Раннее формирование: Дифференцировка клеток островков Лангерганса начинается на 3-м месяце внутриутробного развития. К моменту рождения ребенка инсулярный аппарат морфологически уже полностью сформирован.

Клеточный состав: Клетки островков делятся на альфа-клетки (вырабатывают глюкагон), бета-клетки (инсулин) и дельта-клетки (соматостатин). У детей бета-клетки составляют основную массу островков.

Функциональные пики:

-Инсулин: выброс резко возрастает в первые дни жизни, затем снижается; у новорожденных секреция слабо стимулируется глюкозой.

-Глюкагон: значительно поднимается в первые часы после рождения для адаптации; главный стимулятор выброса в этот период — аланин.

113

-Соматостатин: уровень остается стабильным, без существенных изменений на протяжении всего периода детства.

Синдром поражения:

Сахарный диабет: Триада признаков - полидипсия (жажда), полиурия (много мочи), полифагия (голод) на фоне похудения. В анализах: гипергликемия и глюкозурия.

Половые железы (Гонады)

АФО:

Яичники (девочки): У новорожденных они имеют цилиндрическую форму и расположены высоко (вне малого таза). К 5–7 годам они опускаются в малый таз и принимают овоидную форму. К моменту рождения в яичниках содержится огромный запас фолликулов (около 200–400 тысяч), которые постепенно подвергаются атрезии (исчезновению).

Яички (мальчики): К моменту рождения должны быть опущены в мошонку (в норме это происходит на 8–9-м месяце внутриутробного развития). В первые годы жизни яички растут медленно, активный рост и развитие семенных канальцев начинаются только с

10–12 лет.

Периоды развития:

1.Период покоя («нейтральный»): С рождения до 7–8 лет секреция половых гормонов минимальна.

2.Препубертатный период: Начинается усиление секреции гонадотропных гормонов гипофиза.

3.Пубертатный период: Резкий скачок уровня эстрогенов (у девочек) или

тестостерона (у мальчиков), появление вторичных половых признаков и завершение формирования репродуктивной системы.

Синдромы поражения:

1)Преждевременное развитие: до 8 лет у девочек и 9 лет у мальчиков (ведет к низкорослости).

2)Задержка развития: отсутствие признаков после 13,5 лет у девочек и 14 лет у мальчиков.

3)Крипторхизм: отсутствие яичек в мошонке.

85.Возрастные особенности кроветворения у детей. Состав периферической крови, миелограммы после рождения.

Кроветворение у детей проходит несколько этапов:

1.Внутриутробный период: сначала кровь образуется в желточном мешке (мезобластический этап), затем в печени и селезенке. С 4-го месяца начинается костномозговое кроветворение.

114

2.После рождения: единственным местом образования эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов является костный мозг.

3.Особенность костного мозга: у новорожденных и детей раннего возраста во всех костях находится только красный костный мозг (активно кроветворный). Замена его на желтый (жировой) начинается с 4-летнего возраста и заканчивается к 12–15 годам (сохраняется только в эпифизах трубчатых костей и плоских костях).

Состав периферической крови

Эритроциты и гемоглобин:

-У новорожденных наблюдается физиологический эритроцитоз (5,0-7,0×1012/л) и высокий уровень гемоглобина (180–240 г/л).

-К 3–6 месяцам показатели снижаются до минимума (гемоглобин до 110–120 г/л) — это физиологическая анемия (связана с заменой фетального гемоглобина HbF на взрослый HbA).

Лейкоцитарная формула (Перекресты):

-При рождении: лейкоцитоз, преобладают нейтрофилы.

-1-й перекрест (4–5 день): количество лимфоцитов и нейтрофилов сравнивается (примерно по 45%). После этого лимфоциты начинают преобладать.

-2-й перекрест (4–5 лет): содержание лимфоцитов и нейтрофилов снова

сравнивается, после чего начинают преобладать нейтрофилы (как у взрослых).

Ретикулоциты и тромбоциты:

-У новорожденных высокий уровень ретикулоцитов (в первые дни).

-Количество тромбоцитов у детей такое же, как у взрослых (150–400×109/л).

Миелограмма после рождения Миелограмма — это клеточный состав костного мозга.

-Лейкоцитарно-эритробластический индекс — отношение элементов лейкоцитарного ряда к ядросодержащим клеткам эритробластического ряда. В среднем у детей грудного возраста составляет 3:1, а у новорожденных данная величина значительно колеблется.

-Отдельные виды клеток лейкоцитарного ряда: количество гранулоцитов составляет 40-60%, лимфоцитов и клеток ретикулоэндотелиальной системы— 10-20%, моноцитов — не более 3-5%.

-Среди миелоидных клеток имеется определенное соотношение клеток по степени их зрелости. Количество наиболее незрелых из них (миелобластов) не должно превышать 5-8%, а каждая из остальных групп (миелоциты, палочкоядерные, сегментоядерные) составляют около 10-15%.

-Мегакариоциты составляют 0,5% всех форменных элементов.

115

86. Изменения эритроцитарного, лейкоцитарного и тромбоцитарного ростков у детей раннего возраста.

Изменения эритроцитарного ростка Показатели при рождении:

В первые часы жизни — максимальный уровень эритроцитов (5,0–7,0×10¹²/л) и гемоглобина (180–240 г/л). Цветовой показатель 1,1–1,2 (гиперхромия). В мазке — анизоцитоз, макроцитоз.

Динамика HbF:

При рождении 70–80% фетального гемоглобина (HbF), который с первых суток заменяется на HbA. Из-за распада эритроцитов с HbF гемоглобин быстро снижается.

Физиологическая анемия:

К 2–3 мес — минимум: гемоглобин 110–120 г/л, эритроциты 3,7–3,8×10¹²/л. Причина: временное угнетение эритропоэза и короткая жизнь эритроцитов с HbF.

Ретикулоциты:

У новорожденных — 1-4%, к концу 1-й недели снижаются до 0,5–1,2 % (норма взрослых).

Изменения лейкоцитарного ростка При рождении — лейкоцитоз 10,0–30,0×10 /л, к 1 году снижается до 10,0–12,0×10 /л.

Первый физиологический перекрест:

При рождении нейтрофилы — 60%, лимфоциты — 20–25%. На 4–5-й день — их уровни сравниваются (~45%), затем лимфоциты растут, нейтрофилы падают. С конца 1-й недели до 4 лет преобладают лимфоциты (до 60%) — главная особенность формулы у детей раннего возраста.

Второй физиологический перекрест:

В 4–5 лет содержание нейтрофилов и лимфоцитов снова сравнивается, после чего преобладают нейтрофилы (как у взрослых).

Изменения тромбоцитарного ростка Количество тромбоцитов:

У новорожденных и детей раннего возраста — 150–400 × 10 /л, стабильно, практически не зависит от возраста. Морфологические особенности: В крови — разнообразие форм: микроформы и макроформы.

Функциональная незрелость:

При нормальном количестве тромбоциты функционально незрелы (снижена адгезивно-агрегационная способность). Вместе с низким уровнем факторов свертывания это объясняет склонность к кровоточивости в первые дни жизни.

116

87. Методика исследования органов кроветворения по результатам осмотра, пальпации лимфоузлов, селезенки.

Осмотр

При осмотре оценивают состояние кожных покровов и видимых слизистых оболочек:

-Цвет кожи: отмечают бледность (при анемиях), желтушность (при гемолитических процессах), наличие «синюшности» (цианоза).

-Геморрагический синдром: ищут наличие сыпи (петехии, экхимозы — синяки). Оценивают её характер (точечная или пятнистая), локализацию и симметричность.

-Полость рта: осматривают миндалины (наличие некротических ангин) и десны (кровоточивость, гиперплазия при лейкозах), «лакированный язык» при В12анемия.

-Осмотр живота: выбухание слеваувеличение селезенки, справапечени

-Осмотр лимфоузлов: выбухание на шее, в подмышечных ямках, пах

-Общие признаки: отмечают деформации костей черепа или грудины (могут встречаться при длительных гиперпластических процессах в костном мозге).

Пальпация лимфатических узлов https://youtu.be/F6IZrSUSHA4?si=xqtmbTzzG9Pe5tym https://youtu.be/r5WOgitZoYU?si=BnAtYDBLjV49sv4L

Исследование проводят симметрично, кончиками пальцев, в строгой последовательности (сверху вниз): затылочные, заушные, поднижнечелюстные, подбородочные, шейные (передние и задние), над- и подключичные, подмышечные, локтевые, паховые.

При пальпации оценивают:

1.Число (единичные или множественные).

2.Величина (размер) в сантиметрах. В норме у детей лимфоузлы могут пальпироваться до 0,5–1 см (поднижнечелюстные, паховые).

3.Консистенция (мягкие, эластичные, плотные).

4.Подвижность (смещаемые или спаянные с кожей/между собой).

5.Болезненность.

6.Состояние кожи над ними (изменение цвета, отечность, наличие свищей).

Внорме лимфоузлы не видны, пальпируются не более чем в 3 группах, они мелкие, мягкоэластичные, подвижные и безболезненные.

Пальпация селезенки (Спленопальпация) https://youtu.be/mqli8WYuIu0?si=IUyQMIG0ufzKXDcY

Проводится в положении ребенка на спине или на правом боку.

Методика: врач кладет левую руку на левую половину грудной клетки ребенка (для фиксации), а правой пальпирует в области левого подреберья. Пальпацию проводят на выдохе, постепенно погружая пальцы вглубь, а на вдохе селезенка «соскальзывает» с пальцев.

117

В норме: у здоровых детей старше года селезенка не пальпируется. У новорожденных и детей первых месяцев жизни край селезенки может выступать из-под реберной дуги на

1–2 см.

Оцениваемые параметры: если селезенка увеличена (спленомегалия), описывают, на сколько сантиметров она выходит из-под края ребер, её консистенцию (плотная/мягкая), характер края (острый/тупой) и болезненность.

88. Типы кровоточивости. Анемический и геморрагический синдромы. Типы кровоточивости

1.Микроциркуляторный (петехиально-пятнистый): характеризуется петехиями (точечными) и экхимозами (синяками) на коже и слизистых. Характерен для тромбоцитопений и тромбоцитопатий.

2.Гематомный: проявляется массивными, болезненными кровоизлияниями в мягкие ткани, мышцы и крупные суставы (гемартрозы), что ведет к их деформации. Характерен для гемофилии.

3.Смешанный (микроциркуляторно-гематомный): сочетает петехиально-синячковые высыпания и гематомы. Бывает при болезни Виллебранда и передозировке антикоагулянтов.

4.Васкулитно-пурпурный: проявляется воспалительными геморрагиями в виде сыпи (иногда папулезной), часто симметричной. Характерен для геморрагического васкулита.

5.Ангиоматозный: упорные, повторяющиеся кровотечения одной локализации

(например, носовые), связанные с локальной патологией сосудов.

Анемический синдром

Это состояние, характеризующееся снижением уровня гемоглобина и/или эритроцитов в единице объема крови.

Классификация по степени тяжести (по уровню гемоглобина):

-Легкая: Hb 110–90 г/л.

-Средняя: Hb 90–70 г/л.

-Тяжелая: Hb менее 70 г/л.

Классификация по цветовому показателю (ЦП):

-Гипохромная (ЦП < 0,85): чаще всего железодефицитная анемия.

-Нормохромная (ЦП 0,85–1,05): после острой кровопотери, гемолитическая анемия.

-Гиперхромная (ЦП > 1,05): B12- и фолиеводефицитная анемии.

Клинические признаки:

-Общие: бледность кожи и слизистых, вялость, утомляемость, головокружение, шум в ушах.

-ССС: тахикардия, одышка, расширение границ сердца влево, систолический шум на верхушке («функциональный»).

-Трофические: сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос.

118

Геморрагический синдром

Склонность к повышенной кровоточивости из-за дефектов сосудов, тромбоцитов или факторов свертывания.

Включает:

-Кожные проявления: петехии (точечные кровоизлияния), пурпура (до 1 см), экхимозы (крупные пятна).

-Кровотечения: из носа, десен, ЖКТ, почек (гематурия).

-Специфические признаки: при гемофилии — гемартрозы (кровь в суставе), приводящие к анкилозам (неподвижности сустава).

89.Лабораторные симптомы поражения системы кроветворения.

Красная кровь (эритроциты, гемоглобин)

Анемический синдром – снижение Hb и/или эритроцитов ниже возрастной нормы. Возникает из-за: нарушения образования клеток (дефицит железа, B12, фолиевой кислоты, угнетение костного мозга), либо ускорения их разрушение (гемолиз), либо если есть хроническая кровопотеря.

Классификация по степени тяжести (по уровню гемоглобина):

-Легкая: Hb 110–90 г/л.

-Средняя: Hb 90–70 г/л.

-Тяжелая: Hb менее 70 г/л.

Классификация по цветовому показателю (ЦП):

-Гипохромная (ЦП < 0,85): чаще всего железодефицитная анемия. Эритроциты не получают гемоглобин

-Нормохромная (ЦП 0,85–1,05): после острой кровопотери, гемолитическая анемия.

-Гиперхромная (ЦП > 1,05): B12- и фолиеводефицитная анемии. Нарушен синтез ДНК в эритрокариоцитах, клетки получаются крупными, но их мало.

Ретикулоциты (норма 5–12‰) – молодые эритроциты.

-Повышение (ретикулоцитоз) из-за того, что костный мозг компенсаторно выбрасывает незрелые клетки в ответ на усиленный гемолиз (разрушение эритроцитов) или острую кровопотерю.

-Снижение потому что костный мозг угнетён (например, при апластической анемии) и не может восполнять потери.

Белая кровь (лейкоциты)

Лейкоцитоз – повышение общего числа лейкоцитов т.к. организм отвечает на инфекцию, воспаление или опухолевую стимуляцию (ускорен выброс клеток из костного мозга). Лейкопения – снижение потому что угнетены ростки костного мозга (аплазия, химиотерапия, тяжёлая вирусная инфекция).

119

Появление бластных (незрелых) клеток в периферической крови + высокий лейкоцитоз указывает на лейкоз. Костный мозг теряет контроль над дифференцировкой клеток и выбрасывает их, не давая созреть.

-Сдвиг влево – появление палочкоядерных, юных форм, миелоцитов. Костный мозг экстренно выбрасывает незрелые нейтрофилы при бактериальной инфекции (потребность в фагоцитах высока) или при миелолейкозе.

-Сдвиг вправо – преобладание сегментоядерных форм с гиперсегментацией ядер. Замедлено созревание ядра нейтрофила при дефиците B12 или фолиевой кислоты.

Лейкемический провал – в крови есть только самые молодые (бласты) и самые зрелые клетки, отсутствуют промежуточные формы. Это критический симптом острого лейкоза. Костный мозг полностью блокирует созревание на стадии бласта, а зрелые клетки, которые жили до этого, ещё циркулируют в крови.

Тромбоцитарное звено и гемостаз Тромбоцитопения – снижение числа тромбоцитов (<150×10 /л). Снижена продукция

мегакариоцитарного ростка (аплазия, лейкоз, после химиотерапии) или повышенное разрушение тромбоцитов (иммунная тромбоцитопеническая пурпура). Именно

тромбоцитопения ведёт к геморрагическому синдрому (кровоизлияниям). Длительность кровотечения по Дьюке (норма 2–4 мин) удлиняется из-за того, что:

нарушено количество или функция тромбоцитов (при нормальных плазменных факторах это указывает на тромбоцитопатию или тромбоцитопению).

Время свертывания крови удлиняется из-за того, что: дефицит плазменных факторов свёртывания (например, при гемофилии не хватает VIII или IX фактора).

90. Синдром увеличения лимфоузлов, селезенки при патологии органов кроветворения.

Синдром увеличения лимфатических узлов (Лимфаденопатия)

В норме у детей могут пальпироваться не более трех групп лимфоузлов (обычно шейные, подмышечные, паховые). Они должны быть единичными, мягко эластичными, подвижными и безболезненными.

Клинические характеристики при патологии крови:

Генерализованное увеличение: характерно для острых и хронических лейкозов, лимфогранулематоза.

Консистенция:

-Плотные, «каменистые» узлы характерны для метастазов или лимфом.

-Плотные, но эластичные — для лейкозов.

Подвижность и спаянность:

-При лейкозах узлы обычно остаются разрозненными и подвижными.

-При лимфогранулематозе они могут сливаться в крупные конгломераты («пакеты»), напоминающие «картофель в мешке».

120