Детпропед экз

Болезненность: при гематологических заболеваниях узлы чаще безболезненны, что отличает их от инфекционных лимфаденитов.

Синдром увеличения селезенки (Спленомегалия)

Селезенка — главный орган иммунопоэза и «кладбище» эритроцитов. При патологии крови её увеличение связано либо с избыточной функцией (разрушение клеток), либо с инфильтрацией опухолевыми клетками.

Методика оценки:

1.Пальпация: проводится в положении на спине и на правом боку (по Сали). В норме селезенка не пальпируется (у детей раннего возраста может выступать на 1–2 см).

2.Перкуссия: определение поперечника (между IX и XI ребрами по средней подмышечной линии) и длинника.

Основные причины спленомегалии в гематологии:

-Гемолитические анемии: селезенка увеличивается из-за усиленного разрушения дефектных эритроцитов.

-Лейкозы: происходит лейкемическая инфильтрация органа, селезенка может достигать огромных размеров («занимает всю левую половину живота»), становится плотной и гладкой.

121

91. Геморрагический синдром, дифференциальный диагноз по клиническим проявлениям и лабораторным показателям.

Дифференциальный диагноз по клиническим проявлениям

Дифференциальный диагноз по лабораторным показателям

Длительность кровотечения (по Дьюку): Делают быстрый прокол мочки уха ланцетом (глубина 3–4 мм). Каждые 30 секунд к капле прикладывают фильтровальную бумагу, не касаясь кожи. Засекают время, когда бумага останется чистой.

Время свертывания (по Ли-Уайту): 1 мл венозной крови наливают в стеклянную пробирку, ставят в тепло (37 °C) и каждые 30 секунд наклоняют. Фиксируют время, когда кровь превратится в плотный, неподвижный сгусток.

122

Ретракция кровяного сгустка: Венозную кровь в пробирке со стеклянной палочкой оставляют в тепле на 3 часа. Сгусток наматывается на палочку и выжимает сыворотку. Палочку со сгустком вынимают и измеряют объем оставшейся жидкой сыворотки. Симптом жгута / щипка: При пробе жгута на плечо на 5 минут накладывают манжету тонометра под средним давлением, после чего считают красные точки (петехии) в локтевом сгибе. При пробе щипка кожу под ключицей просто сжимают пальцами и проверяют, не появился ли синяк

92. Органы иммунитета, их развитие у детей после рождения. Гуморальное и клеточное звенья иммунитета, возрастная структура заболеваемости.

Иммунная система делится на центральные и периферические органы: Центральные:

-Костный мозг: место образования всех иммунных клеток и созревания В-лимфоцитов. У новорожденных красный костный мозг заполняет все костные полости, с возрастом в трубчатых костях он замещается жировой тканью (желтым костным мозгом)

-Тимус (вилочковая железа): основной орган созревания Т-лимфоцитов. Это самый крупный лимфоидный орган у новорожденных, он интенсивно растет до начала полового созревания (до 10–12 лет), после чего подвергается возрастной

инволюции (усыханию и замещению жиром).

Периферические:

-Лимфатические узлы: барьеры для задерживания микробов; у новорожденных их капсула тонкая, а структуры не развиты, поэтому они легко пропускают инфекцию; окончательное формирование узлов и их способности локализовать воспаление завершается к 7–10 годам.

-Селезенка: фильтр крови от чужеродных белков и старых эритроцитов; при рождении имеет массу около 9–11 г, ее лимфоидные узелки развиты слабо; интенсивно растет в детстве, увеличивая вес к 15 годам почти в 10 раз.

-Миндалины (лимфоидное кольцо глотки): первая линия защиты дыхательных и пищеварительных путей; у младенцев развиты слабо (поэтому они редко болеют ангинами), начинают бурно разрастаться к 2–3 годам из-за высокой инфекционной нагрузки и могут физиологически увеличиваться до 5–7 лет.

-Лимфоидная ткань кишечника (Пейеровы бляшки): защищает ЖКТ от токсинов и бактерий; активизируется в первые месяцы жизни при контакте с пищей и кишечной микрофлорой, достигая развития к подростковому возрасту

Звенья иммунитета

Клеточное звено (Т-система)

-Представлено Т-лимфоцитами (хелперы, супрессоры, киллеры).

-К моменту рождения Т-система функционально незрела.

123

-Хотя количество лимфоцитов в крови у детей выше, чем у взрослых, их способность распознавать антигены и вырабатывать цитокины снижена.

Гуморальное звено (В-система)

Обеспечивается В-лимфоцитами, которые вырабатывают антитела (Ig).

-IgG: Единственный класс, проходящий через плаценту. Обеспечивает пассивный иммунитет в первые 3–6 месяцев жизни.

-IgM: Начинает синтезироваться плодом (его повышение в пуповинной крови — признак внутриутробной инфекции).

-IgA: Практически отсутствует у новорожденных (в том числе секреторный IgA на слизистых), что делает их беззащитными перед респираторными и кишечными инфекциями. Поступает только с грудным молоком.

-IgE: Участвует в аллергических реакциях, его уровень растет при сенсибилизации.

Критические периоды и структура заболеваемости

-I период (новорожденность): Низкая сопротивляемость к гноеродной флоре. Характерна склонность к генерализации инфекций (сепсис).

-II период (3–6 месяцев): Исчезают материнские антитела. Резко возрастает риск ОРВИ, кишечных инфекций. Проявляются наследственные иммунодефициты.

-III период (2-й год жизни): Контакты расширяются, но местный иммунитет (IgA) еще слаб. Преобладают повторные ОРВИ, ложный круп, аллергические заболевания (атопический дерматит).

-IV период (4–6 лет): Формируется активный приобретенный иммунитет. Частота инфекций снижается, но возрастает риск иммунокомплексных болезней (гломерулонефрит, ревматизм).

-V период (подростковый): Пубертатный скачок и влияние половых гормонов подавляют иммунитет. Возможны новые всплески аллергии и аутоиммунных заболеваний.

93.Неспецифические факторы защиты, система комплемента, фагоциты у детей. Синдромы нарушения иммунитета, связанные с несостоятельностью этих факторов.

Неспецифические факторы защиты

Это механизмы, которые действуют против любого антигена без предварительного «знакомства» с ним.

-Кожа и слизистые оболочки: У детей кожа тонкая, ранимая, с низкой бактерицидной активностью (рН ближе к нейтральному). Слизистые характеризуются низкой продукцией секреторного IgA и лизоцима.

-Лизоцим: Фермент, разрушающий стенки бактерий. У новорожденных его уровень в крови высок, но на слизистых оболочках его недостаточно.

124

-Интерфероны: Белки, блокирующие размножение вирусов. У детей раннего возраста способность лейкоцитов вырабатывать интерферон снижена в несколько раз по сравнению со взрослыми.

-Пропердин: Белок сыворотки крови, активирующий комплемент. Его уровень у новорожденных составляет около 1/3 от нормы взрослого.

Система комплемента

- комплекс белков крови, участвующих в разрушении бактерий и стимуляции фагоцитоза. Особенности у детей: Основные компоненты (С3, С4 и др.) синтезируются внутриутробно, но к моменту рождения их общая активность (CH50) составляет всего 50–60% от уровня взрослого. Это затрудняет процесс опсонизации (подготовки бактерии к «поеданию» фагоцитом), что делает новорожденных крайне уязвимыми к грамотрицательной флоре.

Фагоцитоз

Осуществляется гранулоцитами (нейтрофилами) и моноцитами/макрофагами.

-Феномен «незавершенного фагоцитоза»: Клетки ребенка способны поглотить микроорганизм, но не могут его переварить и уничтожить. Это связано с низкой активностью внутриклеточных ферментов (миелопероксидазы) и слабым «метаболическим взрывом».

-Хемотаксис: Способность фагоцитов двигаться к очагу инфекции у детей значительно снижена.

Синдромы нарушения иммунитета

1.Синдром дефекта фагоцитоза (Хроническая гранулематозная болезнь):

-Проявляется рецидивирующими гнойными инфекциями (абсцессы, лимфадениты), вызванными стафилококками и грибами. Из-за незавершенного фагоцитоза в органах образуются гранулемы.

2.Синдром дефицита комплемента:

-Снижение уровней С2, С4 часто сочетается с аутоиммунными заболеваниями (системная красная волчанка).

-Дефицит С3 и терминальных компонентов (С5-С9) приводит к тяжелым рецидивирующим инфекциям (менингококковый менингит, сепсис).

3.Синдром "ленивых лейкоцитов":

-Нарушение двигательной активности фагоцитов. Проявляется постоянными стоматитами, гингивитами и отитами.

94. Иммунодефицитные состояния у детей в связи с нарушениями в гуморальном и клеточном звеньях иммунитета.

Нарушения гуморального (В-клеточного) звена

Это наиболее распространенная группа первичных ИДС (около 70% всех случаев). Связаны с дефектом синтеза антител (иммуноглобулинов).

125

Болезнь Брутона (X-сцепленная агаммаглобулинемия): Болеют только мальчики.

Полное отсутствие В-лимфоцитов и всех классов иммуноглобулинов. Проявляется после 6 месяцев жизни (когда исчезают материнские антитела) рецидивирующими гнойными инфекциями (отиты, пневмонии, артриты), вызванными пиогенными бактериями.

Общий вариабельный иммунодефицит (ОВИД): Характеризуется снижением уровня

IgG и IgA. Проявляется позже (в дошкольном или школьном возрасте) частыми бактериальными инфекциями дыхательных путей.

Селективный дефицит IgA: Самый частый вид ИДС. Часто протекает бессимптомно, но может проявляться затяжными респираторными инфекциями, лямблиозом и склонностью к аллергии.

Нарушения клеточного (Т-клеточного) звена

Дефекты созревания или функции Т-лимфоцитов. Это более тяжелые состояния, так как Т-система контролирует не только вирусы и грибы, но и регулирует В-звено.

Синдром Ди Джорджи (Аплазия тимуса): Врожденное недоразвитие тимуса и паращитовидных желез. Клиническая картина: Типичны судороги (из-за дефицита кальция), пороки сердца, аномалии лица («птичье лицо») и тяжелые вирусные/грибковые инфекции (молочница, пневмоцистоз).

Т-клеточный дефицит: Характеризуется лимфопенией и отсутствием реакции на внутрикожные пробы (например, на пробу Манту).

Комбинированные иммунодефициты

Самые тяжелые формы, при которых поражены оба звена.

Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД):

-«Дети в пузыре». Т- и В-лимфоциты практически отсутствуют.

-Прогноз: Без трансплантации костного мозга дети погибают на первом году жизни от любых инфекций, включая осложнения после живых вакцин (БЦЖ-ит).

Синдром Вискотта–Олдрича: Сочетание Т-клеточного дефицита, экземы и тромбоцитопении (повышенная кровоточивость).

95. Возрастные особенности основного обмена у детей. Потребность в энергии детей различного возраста.

Возрастные особенности основного обмена

Основной обмен (ОО) — это минимальное количество энергии, необходимое для поддержания жизни в состоянии полного покоя (работа сердца, почек, дыхание, поддержание мышечного тонуса).

-Высокая интенсивность: У детей основной обмен значительно выше, чем у взрослых. В возрасте 1 года на 1 кг массы тела требуется около 50–60 ккал/сут, в то время как у взрослого — около 25 ккал/сут.

-Динамика: Максимальные показатели ОО наблюдаются в грудном возрасте. С возрастом интенсивность ОО постепенно снижается, за исключением периода «пубертатного скачка», когда энергозатраты снова временно возрастают.

126

-Доля органов: У маленьких детей большая часть энергии основного обмена (до 60–80%) тратится на работу внутренних органов, прежде всего мозга и печени.

Общие энергозатраты ребенка складываются из четырех компонентов:

1.Основной обмен (около 50% всей энергии).

2.Рост и отложение тканей (уникальный компонент для детей). В первые месяцы жизни на рост тратится до 15–40% всей поступающей энергии. С возрастом эта доля уменьшается.

3.Физическая активность (от 15% у младенцев до 25–30% у школьников).

4.Специфически-динамическое действие пищи (затраты на переваривание) — около

5–10%.

Потребность в энергии в зависимости от возраста

Суточная потребность в калориях на 1 кг массы тела неуклонно снижается по мере взросления, хотя абсолютное количество калорий в сутки растет.

Показатели на 1 кг массы тела:

-0–3 месяца: 115–120 ккал/кг

-3–6 месяцев: 110–115 ккал/кг

-6–12 месяцев: 105–110 ккал/кг

-1 до 3 лет: около 100 ккал/кг

-7 лет: около 70–80 ккал/к

-12–15 лет: около 50 ккал/кг

-Взрослые: 25–40 ккал/кг

Абсолютные суточные потребности (ориентировочно):

-1 год — ~1000–1100 ккал/сут

-3 года — ~1400–1500 ккал/сут

-7 лет — ~1800–2000 ккал/сут

-15–17 лет — ~2500–2800 ккал/сут (у мальчиков выше, чем у девочек).

96.Особенности белкового обмена у детей, значение для растущего организма. Потребность ребенка в белке, аминокислотах. Протеинограмма крови в возрастном аспекте.

Особенности белкового обмена и его значение

-Положительный азотистый баланс: У здорового растущего ребенка количество потребляемого азота (с белком) всегда превышает количество выделяемого. Это необходимо для построения новых клеток. У взрослых баланс в норме нулевой.

-Высокая скорость синтеза: Синтез белка у младенцев происходит в разы быстрее, чем у взрослых.

-Анаболическая направленность: Гормональный фон ребенка (СТГ, инсулин, тиреоидные гормоны) настроен на созидание белковых структур.

127

-Чувствительность к дефициту: Даже кратковременный недостаток белка ведет к задержке физического и психомоторного развития, снижению иммунитета (дефицит антител) и анемии.

Потребность в белке:

-0–3 месяцев: 2,2 г/кг

-3-6 месяцев: 2,6 г/кг

-6-12 месяцев: 2,9 г/кг

-1–3 года: около 3,5–4,0 г/кг.

-Школьники: 2,0–2,5 г/кг.

-Взрослые: 1,0–1,5 г/кг.

Потребность аминокислот:

Для детей незаменимыми являются 10 аминокислот 1) Валин; 2) Изолейцин; 3) Лейцин; 4) Лизин; 5) Метионин; 6) Треонин; 7) Триптофан; 8) Фенилаланин); 9) Гистидин и 10) Аргинин. Взрослые могут синтезировать 9 и 10 в достаточном количестве для обеспечения быстрого роста, поэтому они не являются для взрослых обязательными.

Протеинограмма крови в возрастном аспекте

Общий белок сыворотки крови у детей имеет тенденцию к росту с возрастом.

Общий белок:

-Новорожденные: 45–70 г/л (снижен за счет альбуминов и глобулинов).

-Дети старше 1 года и взрослые: 65–85 г/л.

Фракции белка:

Альбумины: У новорожденных их уровень ниже, чем у взрослых, что может способствовать появлению отеков и физиологической желтухи (альбумин переносит билирубин).

Глобулины:

-α1 и α2-глобулины: Уровень относительно стабилен.

-β-глобулины: Увеличиваются к периоду введения прикорма.

-γ-глобулины: Высокие у новорожденных (материнские IgG), затем к 3–6 месяцам их уровень падает до минимума (физиологическая гипогаммаглобулинемия), и к 10–12 годам достигает уровня взрослых.

97.Семиотика основных нарушений белкового обмена у детей. Понятие об аминоацидопатиях, синдромы из-за дефицита и избытка белка в питании ребенка.

Понятие об аминоацидопатиях

Это группа наследственных заболеваний, связанных с отсутствием ферментов, расщепляющих конкретные аминокислоты. Продукты их неполного распада токсично действуют на ЦНС.

128

Фенилкетонурия (ФКУ): Дефект фермента, расщепляющего фенилаланин. Семиотика: Задержка психомоторного развития, судороги, «мышиный» запах от мочи и кожи, светлая кожа и голубые глаза (нарушен синтез меланина).

Болезнь «кленового сиропа» (лейциноз): Нарушение обмена аминокислот с разветвленной цепью (валин, изолейцин, лейцин).

Семиотика: Рвота, отказ от еды, судороги в первые дни жизни, запах мочи, напоминающий кленовый сироп или жженый сахар.

Гомоцистинурия: Нарушение обмена метионина и других серосодержащих аминокислот. Семиотика: Поражение глаз (подвывих хрусталика), скелета (астеническое телосложение, высокий рост, неестественно длинные и тонкие пальцы рук, удлиненные конечности, деформацию грудной клетки (килевидная или воронкообразная), сколиоз и системный остеопороз), склонность к тромбозам и умственная отсталость.

Лабораторная семиотика нарушений

-Гипоальбуминемия: снижение альбуминов (признак голодания или болезней печени/почек).

-Гипераминоацидурия: появление избытка аминокислот в моче (при аминоацидопатиях).

-Диспротеинемия: нарушение соотношения фракций белка при нормальном общем белке (часто при воспалительных процессах).

Синдромы дефицита белка в питании

Недостаток белка приводит к задержке всех процессов роста и развития. Выделяют две крайние формы:

Алиментарный маразм: Тяжелый дефицит и белков, и калорий.

- Симптомы: Резкое истощение («кожа и кости»), отсутствие подкожно-жирового слоя, лицо «старика», мышечная атрофия, задержка роста.

Квашиоркор: Преимущественный дефицит белка при достаточном поступлении углеводов.

- Симптомы: Безбелковые отеки (из-за гипоальбуминемии), большой «лягушачий» живот, увеличение печени, изменения кожи (депигментация) и волос (ломкость, «рыжий» оттенок), апатия.

Общая семиотика белковой недостаточности: 1. Гипотрофия: отставание массы тела от роста.

2.Гипопротеинемия: снижение общего белка в крови ниже 60–65 г/л.

3.Иммунодефицит: частые инфекции из-за дефицита антител (глобулинов).

4.Анемия: из-за нарушения синтеза глобина.

Синдромы избытка белка в питании

Избыточное потребление белка (перекорм смесями, раннее введение творога или мяса) создает колоссальную нагрузку на незрелые почки и печень.

129

Гиперазотемия: накопление в крови продуктов распада белка (мочевина, креатинин). Метаболический ацидоз: «закисление» внутренней среды организма.

Симптомы:

-Склонность к запорам.

-Повышенная жажда.

-Нагрузка на почки (высокая относительная плотность мочи, риск мочекаменной болезни).

-Склонность к аллергическим реакциям и избыточной массе тела.

98.Особенности углеводного обмена у детей. Гидролиз и резорбция. Содержание сахара в крови. Потребность в углеводах детей различного возраста.

Углеводный обмен у детей характеризуется высокой интенсивностью и лабильностью. Углеводы служат основным и наиболее легко доступным источником энергии.

Особенности обмена у детей

1.Низкий запас гликогена. Печень и мышцы ребёнка содержат мало гликогена (депо глюкозы). При голодании, стрессе или заболеваниях запасы истощаются за несколько часов, что быстро приводит к гипогликемии и развитию ацетонемического состояния (организм переключается на расщепление жиров с образованием кетоновых тел).

2.Высокая потребность мозга. У младенцев до 60% всей глюкозы потребляется головным мозгом.

Гидролиз и резорбция Гидролиз начинается в ротовой полости под действием амилазы слюны, однако основной

процесс протекает в тонкой кишке за счёт амилазы поджелудочной железы и кишечных ферментов (мальтазы, лактазы, сахаразы). У новорождённых активность амилазы низкая и достигает нормальных значений лишь к 2–3 годам. Лактаза, напротив, активна с рождения. Резорбция происходит в тонкой кишке чрезвычайно интенсивно. У детей раннего возраста проницаемость слизистой оболочки кишечника выше, чем у взрослых, что обусловливает быстрое всасывание углеводов и способствует резким колебаниям уровня сахара в крови.

Содержание сахара в крови (гликемия)

Уровень глюкозы у детей несколько ниже, чем у взрослых, и зависит от возраста:

-Новорождённые: 1,7–4,2 ммоль/л.

-Грудные дети: 3,3–4,4 ммоль/л.

-Школьники и взрослые: 3,3–5,5 ммоль/л.

Потребность в углеводах

Потребность в углеводах у детей в 4–5 раз выше, чем в белках и жирах. Углеводы должны обеспечивать около 50–60% суточной калорийности рациона.

Нормы углеводов на 1 кг массы тела:

-0-12 месяцев: 13 г/кг.

-1–3 года: около 10 г/кг.

-Школьники: 8–10 г/кг.

130