Стадии гистогенеза лейкозов, характеристика.
На первом этапе развития лейкоза происходит поражение костного мозга (миелоидная гиперплазия, лимфоидная метаплазия). На втором этапе опухолевая лейкопоэтическая ткань разрастается в органах, которые были кроветворными в эмбриональном периоде (печень, тимус). На третьем этапе опухолевая лейкопоэтическая ткань разрастается в любом органе' или ткани (подкожная клет¬чатка, кишечник и др.).
4. Понятие о фибринолитической системе. Ее составные части.
5. Классификация тромбоцитопатий по патогенезу. Краткая характеристика.
С преимущественным нарушением механизма адгезии тромбоцитов к сосудистой стенке. Наследственный дефицит фактора Виллебранда, который вырабатывается эндотелиоцитами, снижает адгезию к ним тромбоцитов и нарушает тромбоцитарно-сосудитстый гемостаз (болезнь Виллебранда). Или же отсутствие в самих тромбоцитах рецептора ГП-1 к фактору Виллебранда, что также нарушает адгезию (болезнь Бернара-Сулье)
С преимущественным нарушением агрегации тромбоцитов из-за генетически обусловленного отсутствия на их мембранах гликопротеинов II, III, которые необходимы для взаимодействия со стимуляторами агрегации – АДФ, тромбоксаном, тромбином (болезнь Гланцмана)
С преимущественным нарушением накопления, хранения и освобождения из гранул тромбоцитов факторов гемостаза. Такие нарушения связаны с наследственными дефектами и уменьшением количества:
А) плотных дельта-гранул. При этом страдает накопление и выделение АТФ, АДФ, серотонина, адреналина, гистамина, необходимых для адгезии, агрегации тромбоцитов и реакции высвобождения
Б) альфа-гранул. При этом нарушается выделение фибриногена, антигепаринового фактора 4, тромбоцитарного фактора роста, антиплазмина.
Билет № 7
Эритроцитоз. Его виды, причины.
Эритроцитозы (эритремии, полицитемии) - состояния, характеризующиеся увеличением количества эритроцитов и гемоглобина в единице объёма крови выше нормы.
Клиническая картина, гематологическая характеристика в-12, фолиеводефицитной анемии.
Причины анемии при лейкозах.
Фибринолиз. Опишите два механизма его активации. Основной внутренний механизм активации запускается теми же факторами, которые инициируют свертывания крови, фактором ХIIа. Этот фактор взаимодействует с высокомолекулярным кининоген плазмы и прекалликреин (оба эти фактора являются частью кининовой системы плазмы), после чего приобретает способность активировать плазминоген. При таком пути может наблюдаться самоактивация, вследствие чего резко увеличивается активность протеолиза фибрина. Важнейшим стимулятором внешнего механизма фибринолиза являются белковые активаторы плазминогена, которые синтезируются в стенке. Они имеют высокое сродство к фибрина.
Каков механизм кровоточивости при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях?
Билет № 8
Первичный эритроцитоз (эритремия). Патогенез, гематологическая характеристика.
Эритроцитоз – состояние, характеризующееся увеличением количества эритроцитов, гемоглобина в единице объема крови.
Первичный эритроцитоз обусловлен гиперплазией костного мозга (прежде всего, эритроидного, а также нейтрофильного и мегакариоцитарного ростка), что приводит к повышенному образованию эритроцитов и увеличению их в крови до 10-12*1012/л.
Усиление миелопролиферативного процесса наблюдается не только в костном мозге, но и в печени, селезенке, колонизируемых клетками-предшественницами миелопоэза.
Гематологическая картина: эритроцитоз, тромбоцитоз, нейтрофильный гранулоцитоз, увеличение гематокрита, замедление СОЭ, часто ретикулоцитоз, размер и окраска эритроцитов соответствуют норме.