Женщина 55 лет обратилась к врачу-терапевту

Жалобы

На боль в лучезапястных суставах, отек и уплотнение кожи кистей, «зябкость», онемение, изменение цвета кончиков пальцев кистей, кожный зуд, ОДЫШКУ

при физической нагрузке, затруднение при глотании твердой пищи, изжогу, сухость во рту, общую слабость, сонливость.

Анамнез заболевания

Из анамнеза известно, что заболела около 10 лет назад: сначала отметила онемение и припухлость пальцев кистей. Кожа на руках стала «натянутой и

блестящей». Периодически отмечала посинение кожи на пальцах кистей и стоп, появление длительно незаживающих язвочек на кончиках пальцев кистей,

особенно в зимний период года. со временем стало трудно открывать рот, появились изжога, сухость во рту. Семь лет назад перенесла двухстороннюю

пневмонию, с этого же времени стали беспокоить сухой кашель и одышка при физической нагрузке. Проводилось обследование для исключения

туберкулеза: флюорография, диаскин тест — результаты отрицательные.

Анамнез жизни

• Росла и развивалась соответственно возрасту

• Перенесенные заболевания: ОРВИ 2-3 раза в год, двухсторонняя внебольничная пневмония 7 лет назад.

• Не курит, алкоголем не злоупотребляет

• Профессиональных вредностей не имела

• Аллергических реакций не было

• Отец умер от онкологии, у матери длительно гипертоническая болезнь, перенесла мозговой инсульт

Объективный статус

Состояние удовлетворительное. Конституция нормостеническая, повышенного питания. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки обычного цвета,

сухие; отмечается уплотнение кожи пальцев рук. Выраженный синдром Рейно. Красная кайма губ истончена, ротовая апертура уменьшена. На лице и

ладонях единичные телеангиэктазии. Болезненность при пальпации лучезапястных и пястно-фаланговых суставов. В легких дыхание жесткое,

выслушиваются рассеянные сухие хрипы. ЧДД 18 в мин. Границы сердца расширены влево на З см от левой срединно-ключичной линии. Тоны сердца

приглушены, ритм правильный, выслушивается систолический шум на верхушке сердца. АД 135/90 мм рт. ст. ЧСС 80 в минуту. Живот при пальпации

мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Дизурических явлений нет. стул нерегулярный, склонность к запорам.

У пациентки на руках данные общего анализа крови: гемоглобин 134 г/л, эритроциты 4,2х1012/л, лейкоциты 8,5х1 09/л, палочкоядерные 2%,

сегментоядерные 51 %, эозинофилы 3%, лимфоциты 43%, моноциты 2%, тромбоциты 245х109/л, СОЭ 20 мм/час.

1. Для постановки предварительного диагноза необходимо выполнить (выберите 2)

• анализ крови на ScI-70 и антицентромерные антитела обоснование

• капилляроскопию обоснование

2. Необходимыми для постановки диагноза дополнительными методами обследования являются (выберите 5)

• мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки

• электрокардиография обоснование

• эхокардиография

• эзофагогастродуоденоскопия обоснование

• спирометрия обоснование

З. Предположительным основным диагнозом является - Системная склеродермия, лимитированная форма

4. У пациентки • стадия развернутых клинических проявлений

5. Проявлениям является • синдром Рейно

6. Для постановки диагноза системной склеродермии используют• классификационные критерии ACR/EULAR обоснование

7. Препаратами первого ряда для лечения феномена Рейно являются • блокаторы кальциевых каналов дигидропиридинового ряда

8. При необходимости продолжительного лечения феномена Рейно в качестве препаратов первой линии показаны • длительно действующие антагонисты кальция

9. Для лечения легочной артериальной гипертензии пациентке показано назначение • антагонистов рецепторов эндотелина-1

10. Для лечения диспептических явлений пациентка принимала омепразол в дозировке 20 мг/сут и метоклопромид 30 мг/сут, в течение 2 х

недель, однако, вышеуказанные жалобы сохраняются. Рекомендуется проведение • 24-часовой рН-метрии обоснование

11. Начинать лечение системной склеродермии с глюкокортикостеридов в дозе более 15 мг/кг не показано, поскольку • имеется высокий риск развития сколеродермического почечного криза обоснование

12. Пятилетняя выживаемость при лимитированной форме системной склеродермии составляет • 85-90

Ситуационная задача N470

Ситуация