Больной 62 лет, русский, обратился в поликлинику по месту жительства

Жалобы

На кашель с обильным отделением слизисто-гнойной мокроты преимущественно в утренние часы, редко кровохарканье, одышку при умеренной

физической нагрузке, отеки лица, стоп, голеней, слабость, быструю утомляемость.

Анамнез заболевания

Более 30 лет назад диагностирован хронический бронхит, обострения 2-3 раза в год проводилась антибактериальная, муколитическая терапия. В 45 лет

перенес двухстороннюю нижнедолевую пневмонию, находился на стационарном лечении, в ходе обследования при МСК Т выявлены множественные

цилиндрические и мешотчатые бронхоэктазы в обоих легких, диагностирована бронхоэктатическая болезнь. В дальнейшем отмечались частые обострения

(до 3-5 раз в год). При МСКТ в динамике наблюдается увеличение количества и размеров бронхоэктазов, от проведения оперативного лечения пациент

отказывается. В анализах крови постоянно высокий уровень С-реактивного белка.

Белок в моче впервые выявлен 6 лет назад (0,3 г/л; осадок мочи не изменен) и при динамическом наблюдении нарастает: 0,7-1 ,2-1 ,6-2,2-3,6 г/л. В течение

последних б месяцев появились отеки ног, лица.

Периодически применяет беродуал (ингаляционно), принимает муколитики.

Анамнез жизни

• Рос и развивался нормально.

• Перенесенные заболевания и операции: детские инфекции — инфекционный паротит, краснуха, ветряная оспа.

• Наследственность: мать страдала артериальной гипертензией, умерла в 75 лет от инсульта. У отца был хронический бронхит, умер от сердечной

недостаточности.

• Вредные привычки: курит в течение 47 лет по 1,5 пачки сигарет в день, алкогольные напитки употребляет несколько раз в месяц в умеренном количестве.

Объективный статус

Состояние средней тяжести. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, отеки голеней, стоп, лица. Деформация концевых фаланг пальцев рук по типу

«барабанных палочек» и «часовых стекол». ЧД 20 в минуту. дыхание жесткое, мозаично ослаблено в нижних отделах, проводится во все отделы, в нижних

отделах небольшое количество незвонких мелкопузырчатых влажных хрипов. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. Пульс регулярный, хорошего

наполнения. ЧСС 78 в мин. АД 140/90 мм рт. ст. Живот мягкий. Пальпируются плотная, увеличенная печень и селезенка. Перкуторно печень увеличена на 2

см, селезенка - на 1,5 см. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный, дизурия отсутствуют. Стул неоформленный, ежедневный.

1. Выберите основные необходимые для постановки диагноза лабораторные методы обследования (выберите 4)

• клинический анализ крови

• клинический анализ мочи обоснование

• биохимический анализ крови

• уровень С-реактивного белка в сыворотке крови обоснование

2. В качестве первоочередного инструментального метода обследования пациенту необходимо выполнить (выберите 2) • УЗИ почек и брюшной полости обоснование

З. Наиболее вероятным диагнозом является • Вторичный системный АА-амилоидоз обоснование

4. Вторичный АА-амилоидоз необходимо дифференцировать с • первичным

5. В группу риска развития АА-амилоидоза входят пациенты с • хроническими воспалительными заболеваниями обоснование

6. Сывороточным предшественником образования амилоидных фибрилл у данного больного является • острофазовый белок SAA обоснование

7. Наиболее приемлемым в рутинной практике показателем острой фазы воспаления является• сывороточный уровень ”C”- реактивного белка

8. Общая тактика ведения данного больного заключается в• госпитализации в стационар

9. Целью терапии любого типа амилоидоза является • уменьшение количества белков-предшественников обоснование

10. Основной стратегией лечения АА-амилоидоза у данного пациента является• эффективная терапия бронхоэктатической болезни

11. Антиамилоидная терапия при вторичном АА-амилоидозе может включать• колхицин, диметилсульфоксид, фибриллекс

12. Для АА типа амилоидоза при ревматоидном артрите не характерно поражение• сердца

Ситуационная задача N82

Ситуация