Больная 68 лет, русская, обратилась в поликлинику по месту жительства

Жалобы

На одышку в покое и при минимальной физической нагрузке,отеки нижних конечностей, увеличение живота,перебои в работе сердца, головокружения при

изменении положения тела, «увеличение» языка, поносы.

Анамнез заболевания

Более пяти лет- слабость, одышка при физической нагрузке, неустойчивый стул. Отмечала постепенное похудание. При обследовании в поликлинике по

месту жительства выявлялись протеинурияО,5-О,75 г/л, анемия 106 г/л, ускорение СОЭ до 35 мм/ч. Проведены эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия,

не выявившие наличие опухолей. Регулярно к врачам не обращалась, анализы не контролировала. около трех лет отмечается тенденция к гипотонии,

перебои в работе сердца. Примерно в этоже время стала отмечать «пенистость» мочи, пастозность ног, лица, обратила внимание на глубокие следы от

зубов по краям языка, при малейшем напряжении (кашель, натуживание) стали появляться параорбитальные геморрагии. за последние полгода

самочувствие резко ухудшилось: поносы стали профузными, похудела на 8 кг,появились одышка в покое, массивные отеки нижних конечностей, не

уменьшающиеся при приеме фуросемида, беспокоят головокружения, явления ортостатизма и синкопальные состояния, увеличенный язык стал

затруднять приём пищи и речь.

Анамнез жизни

• Росла и развивалась нормально

• Перенесенные заболевания и операции: детские инфекции- корь, ветряная оспа

• Наследственность отягощена по сердечно-сосудистой патологии — у матери ранний атеросклероз, ИБС, артериальная гипертония

• Вредные привычки: отрицает

Объективный статус

Состояние тяжелое. Кожные покровы бледные. Параорбитальные геморрагии. Цианоз губ Периферические л/у не увеличены. Выраженная гипотрофия

мышц. Массивные отеки нижних конечностей, области поясницы, асцит. Макроглоссия. Дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД-19 в мин. Верхушечный

толчок пальпируется в 5-м м/реберье по левой срединно-ключичной линии - ригидный, разлитой. Граница относительной сердечной тупости: правая - у

правого края грудины, левая совпадает с верхушечным толчком, верхняя - нижний край 3-го ребра. Тоны сердца приглушены, ритм неправильный. Пульс

нерегулярный, наполнение слабое. ЧСС 58-80 в мин. АД 105/70 мм рт.ст. Живот мягкий. Пальпируются плотная, увеличенная печень и селезенка.

Перкуторно печень увеличена на 2 см, селезенка увеличена на 1,5 см. симптом поколачивания по поясничной области отрицательный, дизурия

отсутствуют. стул неоформленный, ежедневный.

1. Выберите основные необходимые для постановки диагноза лабораторные методы обследования (выберите 4)

• клинический анализ крови обоснование

• клинический анализ мочи обоснование

• биохимический анализ крови

• уровень С-реактивного белка в сыворотке крови

2. В качестве инструментального метода обследования пациентке необходимо выполнить (выберите 4)

• УЗИ почек и брюшной полости обоснование

• электрокардиографию обоснование

• эхокардиографию обоснование

• биопсию слизистого и подслизистого слоя прямой кишки с окраской на амилоид обоснование

З. Наиболее вероятным диагнозом является • Системный

4. Системный может быть ассоцциирован с • миеломной болезнью

5. Системный необходимо дифференцировать с • системным АА-, ATTR- амилоидозом обоснование

б. В группу риска развития АИ-амилоидоза входят больные с • плазмоклеточными дискразиями и лимфопролиферативными заболеваниями обоснование

7. Для дифференциальной диагностики и оценки тяжести АИ-амилоидоза необходимо исследовать • уровень свободных легких цепей иммуноглобулинов в крови, биоптат ткани костного мозга обоснование

8. Тактика ведения данной больной заключается в • экстренной госпитализации в стационар

9. Целью терапии любого типа амилоидоза является• уменьшение количества белков-предшественников обоснование

10. Для подавления патологического клона клеток в костном мозге при АИ-амилоидозе проводят терапию • бортезомибом, мелфаланом, дексаметазоном

11. Показаниями к началу терапии диализом у данной больной являются • снижение СКФ ниже 10 мл/мин, гиперкалиемия выше 6,5 ммоль/л обоснование

12. Тяжелый прогноз у данной пациентки прежде всего обусловлен поражением • сердца, почек с почечной недостаточностью обоснование

Ситуационная задача N80

Ситуация