4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

134.Gewillig MH, Lundstrom UR, Deanfield JE et al. Impact of Fontan operation on left ventricular size and contractility in tricuspid atresia // Circulation 1990; 81: 118–27.

135.Akagi T, Benson LN, Williams WG, Freedom RM. Regional wall motion abnormalities in tricuspid atresia after the Fontan procedure // JAm Coll Cardiol 1993; 22: 1182–8.

136.Akagi T, Benson LN, Green M et al. Ventricular performance pre and post Fontan repair for univentricular atrioventricular connection: an angiographic and radionuclide assessment // J Am Coll Cardiol 1993;

20:920–6.

137.Sluysmans T, Sanders SP, van der Velde M et al. Natural history and patterns of recovery of contractile function in single left ventricle after Fontan operation // Circulation 1992; 86: 1753–61.

138.Kurotobi S, Sano T, Naito H et al. Regional ventricular systolic abnor malities caused by a rudimentary chamber in patients with univentric ular hearts // Am J Cardiol 1998; 82: 86–92.

139.Fogel MA, Weinberg PM, Gupta KB et al. Mechanics of the single left ventricle. A study of ventricular–ventricular interaction II // Circulation 1998; 98: 330–8.

140.Fogel MA, Weinberg PM, Fellows KE, Hoffman EA. A study in ventric ular–ventricular interaction. Single right ventricles compared with sys temic right ventricles in a dual chamber circulation // Circulation 1995;

92:219–30.

141.Seliem MA, Baffa JM, Vetter JM et al. Changes in right ventricular geometry and heart rate early after the hemi Fontan procedure // Ann Thorac Surg 1993; 55: 1508–12.

142 Sano T, Ogawa M, Taniguchi K et al. Assessment of ventricular con tractile state and function in patients with univentricular heart // Circulation 1989; 79: 1247–56.

143.Vogel M, Skovranek J, Buhlmeyer K. Assessment of left ventricular mass and volume by cross–sectional echocardiography in newborns and children with tricuspid atresia prior to surgical intervention // Cardiol Young 1993; 3: 34–8.

144.Seliem M. A., Muster A.J., Paul M.H., Benson D.W. Relation between preoperative left ventricular muskle mass and outcome of the Fontan procedure in patients with tricuspid atresia // J. Am. Coll. Cardiol. – 1989. – Vol.14. – P.750–755.

145.Barber G, Hagler DJ, Edwards WD et al. Surgical repair of univentric ular heart (double inlet left ventricle) with obstructed anterior subaor tic outlet chamber // J Am Coll Card 1984; 4:771–7.

146.Freedom RM, Akagi T, Benson LN. The potentially obstructive subaor tic region and pulmonary artery banding: selected observations in the patient considered for a fontan algorithm // Cardiol Young 1993; 3: 91–7.

147.Ilbawi MN, De Leon SY, Wilson WR Jr et al. Advantages of early relief of subaortic stenosis in single ventricle equivalents // Ann Thorac Surg 1991; 52: 842–9.

148.Donofrio MT, Jacobs ML,Norwood ML, Rychik J. Early changes in ventricular septal defect size and ventricular geometry in the single left ventricle after volume unloading surgery //J Am Coll Cardiol 1995; 26: 1008–15.

149.Van Son JAM, Falk V, Walther T et al. Instantaneous subaortic out flow obstruction after volume reduction in hearts with a univentricular atrioventricular connection and discordant ventriculoarterial connec tion // Mayo Clin Proc 1997; 72: 309–14.

150.Freedom RM, Benson LN, Smallhorn JF et al. Subaortic stenosis, the univentricular heart, and banding of the pumonary artery: an analysis of the courses of 43 patients with univentricular heart palliated by pul monary artery banding // Circulation 1986; 73: 758–64.

151.Malcic I, Sauer U, Stern H et al. The influence of pulmonary artery banding on outcome after the Fontan operation // J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 104: 743–7.

152.Caspi J, Coles JG, Rabinovitch M et al. Morphological findings con tributing to a failed Fontan procedure in the current era // Circulation 1990; 82(Suppl. IV): IV–177–IV–182).

153.Vogel M, Staller W, Buhlmeyer K, Sebening F. Influence of age at time of surgery on preoperative left ventricular mass and postoperative out come of Fontan operation in children with tricuspid atresia and native pulmonary stenosis // Herz 1992; 17: 228–33.

154.O'Geary PW, Driscoll DJ, Connor AR, Puga FJ, Danielson GK. Subaortic obstruction in hearts with a univentricular connection to a

dominant left ventricle and an anterior subaortic outlet chamber. Results of a staged approach // J Thorac Cardiovasc Surg. 1992; 104: 1231–7.

155.Karl TR, Watterson KG, Sano S, Mee RBB. Operations for subaortic stenosis in univentricular hearts // Ann Thorac Surg 1991; 52: 420–7.

156.Lacour Gayet F, Serraf A, Fermont L et al. Early palliation of univen tricular hearts with subaortic stenosis and ventriculoar arterial discor dance: the arterial switch option // J Thorac Cardio vasc Surg 1992;

104:1238–45.

157.Pass RH, Solowiejczyk DE, Quaegebeur JM et al.. Bulboventricular foramen resection: hemodynamic and electrophysiologic results // Ann Thorac Surg 2001; 71: 1251–4.

158.McElhinney OB, Reddy VM, Silverman NH, Hanley FL. Modified Damus–Kaye–Stansel procedure for single ventricle, subaortic steno sis, and arch obstruction in neonates and infants: midterm results and techniques for avoiding circulatory arrest // J Thorac Cardiovasc Surg 1997; 114: 718–25; discussion 725–6.

159.Hiramatsu T, Imai Y, Kurosawa H et aL Midterm results of surgical treatment of systemic ventricular outflow obstruction in Fontan patients // Ann Thorac Surg 2002; 73: 855–60.

160.Ichikawa H, Yagihara T, Kishimoto H et al. Extent of aortopulmonary collateral blood flow as a risk factor for Fontan operations // Ann Thorac Surg 1995; 59: 433–7.

161.Kanter KR, Vincent RN, Raviele AA. Importance of acquired sys temic–to–pulmonary collaterals in the Fontan operation // Ann Thorac Surg 1999; 68: 969–74; discussion 974–5.

162.Spicer RL, Uzark KC, Moore JW, Mainwaring RD, Lamberti JJ. Aortopulmonary collateral vessels and prolonged pleural effusions after modified Fontan procedures // Am Heart J 1996; 131: 1164–8.

163.Triedman JK, Bridges ND, Mayer JE Jr, Lock JE. Prevalence and risk factors for aortopulmonary collateral vessels after Fontan and bidirec tional Glenn procedures // J Am Coll Cardiol 1993; 22: 207–15.

164.McElhinney D.B., Reddy V.M., Tworetzky W. Et al. Incidence and implications of systemic to pulmonary collaterals after bidirectional cavopulmonary anastomosis // Ann. Thorac. Surg. – 2000. – Vol.69. – P.1222–1228.

165.Махачев О.В. Клиника и диагностика гипоплазии правого желу дочка и сочетающихся с ней врожденных пороков сердца: Автореф. дис. канд. мед. наук: 14.00.27/ АМН СССР Институт сердечно–сосу дистой хирургии им. А.Н. Бакулева. – М., 1984. – 19 с.

166.Alboliras E.T., Julsrud P.R., Danielson G.K. et al. Definitive operation for pulmonary atresia with intact ventricular septum // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1987. – Vol.93. – P.454 0461.

167.de Leval M., Bull C., Stark J. et al. Decision making in the definitive repair of the heart with a small right ventricle // Circulation. – 1985. – Vol.72. – P.52 –59.

168.Довгань О.М. Хірургічне лікування вад серця, поєднаних з гіпоп лазією правого шлуночка // Шпитальна хірургія. – 2000. – №1. – С.59–63.

169.Bull C., de Leval M., Stark J. et al. Use of subpulmonary ventricular chamber in the Fontan circulation // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1983. – Vol.85. – P.21 31.

170.Coles J.G., Leung M., Kielmanowicz S. et al. Repair of tricuspid atre sia: utility of right ventricular incorporation // Ann Thorac Surg 1988;

45:384–9.

171.Ilbawi M.N., Idriss F.S., de Leon S.Y. et al. When should the hypoplas tic right ventricle be used in a Fontan operation? An experimental and clinical correlation // Ann Thorac Surg. – 1989. – Vol.47. – P.533–538.

172.Mitchell J.H., Gilmore J.P., Sarnoff S.J. The transport function of the atrium // Am. J. Cardiol. – 1962. – Vol.9. – P.237–247.

173.Murphy D.A., Marble A.E., Landymore R., Dajee H. Assessment of the isolated right atrium as a pump // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1978.

– Vol.76. – P.483–488.

174.Matsuda H., Kawashima Y., Takano H. et al. Experimental evaluation of atrial function in right atrium and pulmonary artery conduit opera tion for tricuspid atresia // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1981. – Vol.81. – P.762–767.

175.Payne R.M., Stone H.L., Engleken E.J. Atrial function during volume loading // J. Appl. Physiol. – 1971. – Vol.31. – P.326–331.

176.de Leval M. Right heart bypass operation // Surgery for congenital

heart defects. Edited by Stark J., de Leval M. – Philadelphia, London, Toronto, Montreal, Sydney, Tokyo: W.B. Saunders company, 1994. – P.569–586.

177.Puga F.J., Chiavarelli M., Hagler D.J. Modifications of the Fontan operation applicable to patients with left atrioventricular valve atresia or single atrioventricular valve // Circulation. – 1987. – Vol.76(suppl III)

–P. III–53 – III–60.

178.Chu S., Leu M., Chuang C., Wang J. Total cavopulmonary connection: a modified technique without prosthetic material // J. Cardiac Surg. – 1991. – Vol.2. – № 2. – P.294 – 298.

179.Gewillin M., Daenen W., Aubert A., Van der Hauwaert I. Abolishment of chronic volume overload: implications for diastolic function of the systemic ventricle immediately after Fontan repair // Circulation. – 1992. – Vol.86–5(Supl 2). – P.93–99.

180.Laks H. The partial Fontan procedure. A new concept and its clinical application // Circulation. – 1990. – Vol.82. – P.1866–1867.

181.Bridges N.D., Lock J.E., Castaneda A.R. Baffle fenestration with sub sequent transcatheter closure, modification of the Fontan operation for patients at increased risk // Circulation . – 1990. – Vol.82. – P.1681–1689.

182.Зиньковский М. Ф., Довгань А.М. Гемодинамическая коррекция аномалий сердца с функционально единственным желудочком // Журн. АМР України. – 1999. – Т.5. – №2. – С.248–262.

183.Lemler MS, Scott WA, Leonard SR et al. Fenestration improves clin ical outcome of the Fontan procedure. A prospective, ran domized study // Circulation. – 2002. – Vol. 105. – P. 207–12.

184.Airan B, Sharma H, Choudhary SK et al. Univentricular repair: is rou tine fenestration justified? // Ann Thorac Surg. – 2000. – Vol. 69. – P. 1900–6.

185.Thompson LD, Petrossian E, McElhinney DB et al. Is it necessary to routinely fenestrate an extracardiac Fontan? // J Am Coll Cardiol 1999; 34: 539–44.

186.Pearl JM, Laks H, Barthell S et al. Spontaneous closure of fenestra tions in an interatrial Gore Tex patch: application to the Fontan proce dure // Ann Thorac Surg 1994; 57: 611–14.

187.Black M.D., van Son J.A.M., Haas G.S. Extracardiac Fontan operation with adjustable communication // Ann. Thorac. Surg. – 1995. – Vol.60.

–P.716–718.

188.Shemin R.J., Merril W.H., Pfeifer J.S. et al. Evaluation of right atrial pulmonary artery conduits for tricuspid atresia // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1979. – Vol.77. – P.685–690.

189.Williams D.B., Kiernan P.D., Metke M.P., et al. Hemodynamic response to positive end–expiratory pressure following right atrium–pulmonary artery bypass (Fontan procedure0 // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1984. – Vol.87. – P.856–861.

190.Зиньковский М.Ф., Довгань А.М., Воробьева Н.В. и др. Особен ности ведения послеоперационного периода у больных, перенес ших коррекцию гемодинамики по Фонтену // Журн. АМН України. – 2000. – Т.6. – №3. – С.593–600.

191.Stewart J.M., Gewitz M.H., Clark B.J. et al. The role of vasopressin and atrial natriuretic factor in postoperative fluid retention after the Fontan procedure // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1991. – Vol.102. – P.821–829.

192.Mainwaring R.D., Lamberti J.J., Moore J., et al. Comparison of the hormonal response following bidirectional Glenn and Fontan proce dures // Ann. Thorac. Surg. – 1994. – Vol.57. – P.59–64.

193.Mainwaring R.D., Lamberti J.J., Carter T.L., et al. Renin, angiotensin II, and the development effusions following bidirectional Glenn and Fontan procedures // J. Card. Surg. – 1995. – Vol.10. – P.111–118.

194.Harake B., Power G.C. Thoracic duct lymph flow: A comperative study in newburn and adult sheep // J.Dev.Physiol. – 1986. – Vol.8. – P.87.

195.Rosenthal S.M., LaJohn L.A. Effect of age on transvascular fluid movement // Am. J. Physiol.. – 1975. – Vol.228. – P.134–140.

196.Подзолков В.П., Заец С.Б., Чиаурели М.Р. и др. Гидрохилоторакс после операции Фонтена (причины и принципы лечения) // Грудная и сердечно–сосудистая хирургия. – 1998. – №3. – С.16–19.

197.Lemmer J.H., Coran A.G., Behrendt D.M., et al. Liver fibrosis (cardiac cirrhosis) five years after modified Fontan operation for tricuspid atre sia // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1983. – Vol.86. – P.757–760.

198.Cromme Dijkhuis A.H., Hess J., Hahlen K. et al. Specific sequelae after Fontan operation at mid and long term follow up. Arrhythmia, liver dysfunction, and coagulation disorders // J Thorac Cardiovasc. – 1993. – Vol.106. – P.1126–1132.

199.Kaulitz R, Luhmer I, Bergmann F, Rodeck B, Hausdorf G. Sequelae after modified Fontan operation: postoperative haemodynamic data and organ function // Heart. – 1997. – Vol.78. – P.154–159.

200.de Leval MR. The Fontan circulation: what have we learned? What to expect? // Pediatr Cardiol. – 1998. – Vol.19. – P.316–320.

201.Ilbawi MN, Idriss FS, Muster AJ et al Effects of elevated coronary sinus pressure on left ventricular function after the Fontan operation. An experimental and clinical correlation // J Thorac Cardiovasc Surg. – 1986. – Vol.92. – P.231–237.

202.Klautz RJ, van Rijk–Zwikker GL, Steendijk P et al. Acute elevation of coronary venous pressure does not affect left ventricular contractility in the normal and stressed swine heart: implications for the Fontan operation //J Thorac Cardiovasc Surg. – 1997. – Vol.114. – P. 560–567.

203.Lardo AC, del Nido PJ, Webber SA, Friehs I, Cape EG. Hemodynamic effect of progressive right atrial dilatation in atriopulmonary connec tions // J Thorac Cardiovasc Surg. – 1997. – Vol.114. – P.2–8.

204.Bull K. The Fontan procedure: lessons from the past // Heart. – 1998.

–Vol.79. – P.213–214.

205.Freedom RM. The Fontan operation: indications, outcome, and sur vival data // In: Braunwald E, series ed., RM Freedom RM, vol. ed. Atlas of Heart diseases. Congenital Heart Disease. Philadelphia: Mosby, 1997. – P.17–1–17–10.

206.Cochrane AD, Marath A, Mee RB. Can a dilated coronary sinus pro duce left ventricular inflow obstruction? An unrecognized entity: // Ann Thorac Surg. – 1994. – Vol.58. – P.1114–1116.

207.Fontan F, Kirklin JW, Fernandez G et al. Outcome after a «perfect» Fontan operation // Circulation. – 1990. – Vol.81. – P. 1520–1536.

208.Monagle P, Cochrane A, McCrindle B et al. Thromboembolic compli cations after Fontan procedures – the role of prophylactic anticoagula tion // J Thorac Cardiovasc Surg . – 1998. – Vol.115. – P.493–498.

209.Varma C, Warr MR, Hendler Al et al. Prevalence of «silent» pul monary emboli in adults after the Fontan operation // J Am Coll Cardiol.

–2003. – Vol.41. P.2252–2258.

210.Shirai LK, Rosenthal DN, Reitz BA, Robbins RC, Dubin AM. Arrhythmias and thromboembolic complications after the extracardiac Fontan operation // J Thorac Cardiovasc Surg. – 1998. – Vol.115. P.499–505.

211.Wilson DG, Wisheart JD, Stuart AG. Systemic thromboembolism lead ing to myocardial infarction and stroke after fenestrated total cavopul monary connection // Br Heart J. – 1995. – Vol.73. – P.483–485.

212.Wilson WR, Greer GE, Tobias JD. Cerebral venous thrombosis after the Fontan procedure // J Thorac Cardiovasc Surg. – 1998. – Vol.116.

–P.661–663.

213.Jonas RA. Intracardiac thrombus after the Fontan procedure // J Thorac Cardiovasc Surg. – 1995. – Vol.110. – P.1502–1503.

214.Du Plessis AJ, Chang AC, Wessel DL et al. Cerebrovascular accidents following the Fontan operation // Pediatr Neurol. – 1995. – Vol.12. – P. 230–236.

215.Feldt RH, Driscoll DJ, Offord KP et al. Protein–losing enteropathy after the Fontan operation // J Thorac Cardiovasc Surg. – 1996. – Vol.112. – P. 672–680.

216.Mertens L, Hagler D Sauer U, Somerville I, Gewillig M. Protein–los ing enteropathy after the Fontan operation: an international multicenter study. PLE study group // J Thorac Cardiovasc Surg. – 1998. – Vol.115.

–P.1063–1073.

217.Thorne SA, Hooper I, Kemp M, Somerville I. Gastro–intestinal protein loss in late survivors of Fontan surgery and other congenital heart dis ease // Eur Heart J. – 1998. – Vol.19. – P.514–520.

218.Rychik J, Spray TL. Strategies to treat protein–losing enteropathy // In: Mavroudis C, ed. Seminars in Thoracic and Cardiovas cular Surgery. Philadelphia: WB Saunders, 2002. P. 3–11.

219.Kelly AM, Feldt RH, Driscoll D Danielson GK. Use of heparin in the treatment of protein losing enteropathy after Fontan operation for complex congenital heart disease // Mayo Clin Proc. – 1998. – Vol.73.

–P.777–779.

220.Donnelly JP, Rosenthal A, Castle VP, Holmes RD. Reversal of protein losing enteropathy with heparin therapy in three patients with univen tricular hearts and Fontan palliation // J Pediatr. – 1997. – Vol.130. – P.474–478.

221.Powell AJ, Gauvreau K, Jenkins KJ et al. Perioperative risk factors for development of protein losing enteropathy following a Fontan proce dure // Am J Cardiol. – 2001. – Vol. 88. – P. 1206–1209.

222.Rychik I. Management of protein losing enteropathy after the Fontan procedure // Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card SurgAnnu. – 1998. – Vol.1. – P.15–22.

223.Hess J. Long term problems after cavopulmonary anastomosis: diagnosis and management // Thorac Cardiovasc Surg. – 2001. – Vol.49. – P.98–100.

224.Holmgren D, Berggren H, Wahlander H, Hallberg M, Myrdal U. Reversal of protein losing enteropathy in a child with Fontan circula tion is correlated with central venous pressure after heart transplanta tion // Pediatr Transplant. – 2001. – Vol.5. – P.135–137.

225.Cohen MI, Rhodes LA, Wernovsky G et al. Atrial pacing: an alterna tive treatment for protein losing enteropathy after the Fontan operation // J Thorac Cardiovasc Surg. – 2001. – Vol.121. – P. 582–583.

226.Coon P.D., Gaynor J.W., Spray T.L. et al. Thrombus formation after Fontan operation // Ann. Thorac. Surg. – 2001. – Vol.71. – P.1990–1994.

227.Jahangiri M., Shore D., Kakkar V. et al. Coagulation factor abnormal ities after the Fontan procedure and its modifications // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1997. – Vol.113. – P. 989–992.

228.Hill R.E., Hercz A., Corey M.L. et al. Fecal clearance of alpha 1 antit rypsin: A reliable measure of enteric protein loss in children // J. pedi atr. – 1981. – Vol.99. – P.416–418.

229.Rothman A., Snyder J. Protein losing enteropathy following the Fontan operation: Resolution with prednisone therapy // Am. Heart. J.

– 1991. – Vol.121. – P.618–619.

230.Mertens L., Dumoulin M., Gewilling M. Effect of percutaneous fenes tration of the atrial septum on protein losing enteropathy after Fontan operation // Br. Heart. J. – 1994 – Vol.729. – P.591–592.

231.Rychik J., Rome J.J., Jacobs M.L. Late surgical fenestration for com plications after the Fontan operation // Circulation. – 1997. – Vol.96. – P.33–36.

232.Bridges N.D., Lock J.E., Mayer J.E. Jr., et al. Cardiac catheterization and test occlusion of the interatrial communication after the fenestrat ed Fontan operation // J. Am. Coll. Cardiol. – 1995. – Vol.25. – P.1712–1717.

233.Hijazi Z.M., Fahey J.T., Kleinman C.S., et al. Hemodynamic evaluation before and after closure of fenestrated Fontan. An acute study of changes in oxygen delivery // Circulation. – 1992. – Vol.86. – P.196–202.

234.Steinberg J, Alfieris GM, Brandt B et al. New approach to the surgi cal management of pulmonary arteriovenous malformations after cavopulmonary anastomosis // Ann Thorac Surg. – 2003. – Vol.75. – P.1640–1642.

235.Justino H, Benson LN, Freedom RM. Development of unilateral pul monary arteriovenous malformations due to unequal distribution of hepatic venous flow // Circulation. – 2001. – Vol.103(8). – P.E39–40.

236.Leung MP, Benson LN, Smallhorn JF et al. Abnormal cardiac signs after Fontan type of operation: indicators of residua and sequelae // Br Heart J. – 1989. – Vol.61. – P.52–57.

237.Razzouk AJ, Freedom RM, Cohen AJ et al. The recognition, identifi cation of morphologic substrate, and treatment of subaortic stenosis after a Fontan operation // J Thorac Cardiovasc Surg. – 1992. – Vol.104. – P.938–944.

238.Finta KM, Beekman RH, Lupinetti FM, Bove EL. Systemic ventricular outflow obstruction progresses after the Fontan operation // Ann Thorac Surg. – 1994. – Vol.58. – P.1108–1112.

239.Fogel MA, Chin AJ. Imaging of pulmonary venous pathway obstruc tion in patients after the modified Fontan procedure // J Am Coll Cardiol. – 1992. – Vol. 20. – P.181–190.

240.Kawahira Y, Kadoba K, Matsuda H. Compression of the pulmonary veins by the descending aorta in patients corrected surgically by the Fontan procedure // Cardiol Young. – 1998. – Vol.8(1). – P.86–89.

241.O'Donnell C., Lock LE, Powell AJ et al. Compression of pulmonary veins between the left atrium and the descending aorta // Am J Cardiol.

– 2003. – Vol.91. – P.248–251.

242.Kreutzer J, Keane JF, Lock JE et al. Conversion of modified Fontan procedure to lateral atrial tunnel cavopulmonary anastomosis // J Thorac Cardiovasc Surg. – 1996. – Vol.111. – P.1169–1176.

243.McElhinney DB, Reddy VM, Moore P, Hanley FL. Revision of previous Fontan connections to extracardiac or intraatrial conduit cavopul monary anastomosis // Ann Thorac Surg. – 1996. – Vol.62. – P.1276–1282.

244.Van Son JAM, Mohr FW, Hambsch J, Schneider P, Hess H, Haas GS. Conversion of atriopulmonary or lateral atrial tunnel cavopulmonary anastomosis to extracardiac conduit Fontan modification // Eur J Cardiothorac Surg. – 1999. – Vol.15. – P.150–158.

245.Cohen MI, Wernovsky G, Vetter VL et al Sinus node function after a systematically staged Fontan procedure // Circulation. – 1998. – Vol.98(19 Suppl.): II–352–II–358; discussion II–358–II–359.

246.Weber HS, Hellenbrand WE, Kleinman CS, Perlmutter RA, Rosenfeld LE. Predictors of rhythm disturbances and subsequent morbidity after the Fontan operation // Am J Cardiol. – 1989. – Vol.64. – P.762–767.

247.Gewillig M, Wyse RK, de Leval MR, Deanfield JE. Early and late arrhythmias after the Fontan operation: predisposing factors and clini cal consequences // Br Heart J. – 1992. – Vol.67. – P.72–79.

248.Kurer CC, Tanner CS, Vetter VL. Electrophysiologic findings after Fontan repair of functional single ventricle // J Am Coll. Cardiol. – 1991. – Vol.17. – P.174–181.

249.Ghai A, Harris L, Harrison DA et al. Outcomes of late atrial tach yarrhythmias in adults after the Fontan operation // J Am Coll Cardiol.

–2001. – Vol.37. – P.585–592.

250.Gelatt M, Hamilton RM, McCrindle BW et aL Risk factors for atrial tachyarrhythmias after the Fontan operation // J Am Coll Cardiol. – 1994. – P.24. – P.1735–1741.

251.Balaji J, Gewillig M, Bull C, de Leval MR, Deanfield JE. Arrhythmias after the Fontan procedure. Comparison of total cavopulmonary con nection and atriopulmonary connection // Circulation. – 1991. – Vol.84.

–P.III–162–III–167.

252.Fishberger SB, Wernovsky G, Gentles TL et al. Factors that influence the development of atrial flutter after the Fontan operation // J Thorac Cardiovasc Surg. – 1997. – Vol.113. – P.80–86.

253.Seear M, Hui H, Magee F, Bohn D, Cutz E. Bronchial casts in children: a proposed classification based on nine cases and a review of the liter ature // Am J Respir Crit Care Med. – 1997. – Vol.155. – P.364–370.

254.Quasney MW, Orman K, Thompson J et al. Plastic bronchitis occur ring late after the Fontan procedure: treatment with aerosolized uroki nase // Crit Care Med. – 2000. – Vol. 28. – Vol.2107–2111.

255.McMahon Cl, Nihill MR, Reber A. The bronchial cast syndrome after the Fontan procedure: further evidence of its etiology // Cardiol Young.

–2001. – Vol. 11. – P.345–351.

256 Setzer N, Malvezzi L, McBride W. «Plastic bronchitis» complicating recovery from congenital heart surgery // J Pediatr. – 2001. – Vol.138(4). – P.605.

257.Seear M. Acellular bronchial casts in children after cardiac surgery // Crit Care Med. – 2001. – Vol.29. – P.465–466.

258.Hug MI, Ersch J, Moenkhoff M et al. Chylous bronchial casts after Fontan operation // Circulation. – 2001. – Vol.103. – P.1031–1033.

259.Languepin J, Scheinmann P, Mahut B et al. Bronchial casts in chil dren with cardiopathies: the role of pulmonary lymphatic abnormalities

//Pediatr Pulmonol. – 1999. – Vol.28. – P.329–336.

260.Mayer JE, Bridges ND, Lock JE et al. Factors associated with marked reduction in mortality for Fontan operations in patients with single ven tricle // J. Thorac Cardiovasc Surg. – 1992. – Vol.103. – P.444–451; discussion 451–452.

261.Van Arsdell GS, McCrindle BW, Einarson KD et al. Interventions asso ciated with minimal Fontan mortality // Ann Thorac Surg. – 2000. – Vol.70. – P.568–574.

262.Mair D.D., Puga F.J., Danielson G.K. The Fontan procedure for tricus pid atresia: early and late results of a 25 year experience with 216 patients // J.Am. Coll. Cardiol. – 2001. – Vol.37. – P.933–239.

263.Veldtman GR, Nishimoto A, Siu S et al. The Fontan procedure in adults // Heart. – 2001. – Vol.86. – P. 330–335.

264.Driscoll D.J., Offord K.P., Feldt R.H., et al. Five to fifteen–year fol low–up after Fontan operation // Circulation. – 1992. – Vol.85. – P.469.

265.Julsrud PR, Weigel TJ, Van Son JA et al. Influence of ventricular mor

phology on outcome after the Fontan procedure // Am. J. Cardiol. – 2000. – Vol.86. – P.319–323.

266.Fontan F., Fernandez G., Cost F., et al. The size of pulmonary arteries and the results of the Fontan operation // J. Thorac Cardiovasc Surg. – 1989. – Vol.98. – P.711.

267.Bartmus D.A., Driscoll D.J., Offord K.P., et al. The modified Fontan operation for children less than 4 years old // J. Am. Coll. Cardiol. – 1990. – Vol.15. – P. 429.

268.Weber H.S., Gleason M.M., Myers J.L., at al. The Fontan operation in infants less than 2 years of age // J. Am. Coll. Cardiol. – 1992. – Vol.19.

–P. 828.

269.Feldt RH, Mair DD, Danielson GK,Wallace RB, McGoon DC. Current status of the septation procedure for univentricular heart // J Thorac Cardiovasc Surg/ – 1981. – Vol.82. – P.93–97.

270.McKay R, Pacifico AD, Blackstone EH, Kirklin IW, Bargeron LMJ. Septation of the univentncular heart with left anterior subaortic outlet chamber // J Thorac Cardiovasc Surg. – 1982. – Vol.84. – P.77–87.

271.Imai Y, Hoshino S, Koh YS, Nakazawa M, Momma K. Ventricular sep tation procedure for univentricular connection of left ventricular type // Semin Thorac Cardiovasc Surg . –1994. – Vol.6. – P.48–55.

272.Doherty A, Ho SY, Anderson RH, Rigby ML. Morphological nature of the atrioventricular valves in hearts with dovble inlet left ventricle // Pediatr Pathol. – 1989. – Vol.9. – P.521–529.

273.Kurosawa H, Imai Y, Fukuchi S et al. Septation and Fontan repair of univentricular atrioventricular connection // J Thorac Cardiovasc Surg.

–1990. – Vol.99. – P.314–319.

274.Ebert PA. Staged partitioning of single ventricle // J Thorac Cardiovasc Surg. – 1984. – Vol.88. – P.908–913.

275.Nagashima M, Imai Y, Takanashi Y et al. Ventricular hypertrophy as a risk factor in ventricular septation for double inlet left ventricle // Ann Thorac Surg. – 1997. – Vol.64. – P.730–734.

276.Naito Y, Fujiwara K, Komai H, Uemura S. Midterm results after ven tricular septation for double–inlet left ventricle in early infancy // Ann Thorac Surg . – 2001. – Vol.71. – P. 1344–1346.

277.McElhinney DB, Reddy VM, Tworetzky W et al. Incidence and impli cations of systemic to pulmonary collaterals after bidirectional cavopulmonary anastomosis. Ann Thorac Surg 2000; 69: 1222–8.

278.Kanter KR, Vincent RN. Management of aortopulmonary collateral arteries in Fontan patients: Occlusion improves clinical outcome. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2002; 5: 48–54.

279.Kanter KR, Vincent RN, Raviele AA. Importance of acquired systemic to pulmonary collaterals in the Fontan operation. Ann Thorac Surg 1999; 68: 969–74; discussion 974–5.

280.Ichikawa H, Yagihara T, Kishimoto H et al. Extent of aortopulmonary collateral blood flow as a risk factor for Fontan operations. Ann Thorac Surg 1995; 59: 433–7.

Публикации авторов

1.Зиньковский М.Ф., Довгань О.М. Принцип Фонтена в хірургічному лікуванні складних природжених вад серця//Педіатрія, акушерство і гінекологія.– 1993.– N 4.– C. 27–30.

2.Зиньковский М.Ф., Довгань А.М., Кривенький А.В. и др. Операция Фонтена: влияние ее модификаций на выживаемость и послеопе рационное течение//Грудная и сердечно сосудистая хирургия.– 1998.– N 3.– С.13–16.

3.Зиньковский М.Ф., Довгань О.М., Воробйова Н.В., Яковенко І.Г., Яр молюк О.П. Особенности ведения послеоперационного периода у больных, перенесших коррекцию гемодинамики по Фонте ну//Журн. АМН України.– 2000.– Т.6, N 3.– С.593–600.

4.Зиньковский М. Ф., Довгань О.М., Лазоришинец В.В., Кривенький О.В., Яковенко И.Г. Применение полного кавопульмонального сое динения в хирургическом лечении аномалий сердца с функцио нально единственным желудочком//Клін. хірургія.– 1999.– N 1.– С. 13–15.

5.Зиньковский М. Ф., Довгань О.М. Гемодинамическая коррекция аномалий сердца с функционально единственным желудоч

ком//Журн. АМН України.– 1999. – Т.5, N 2.– С.248–262.

6.Зиньковский М.Ф., Довгань О.М., Ярмолюк О.П., Яковенко І.Г. Єди ний шлуночок серця, коригований методом екстракардіального повного кавопульмонального з'єднання//Журн. АМН України.– 2000.– Т.6, N 4.– С.798–802.

7.Зиньковский М. Ф., Довгань О.М., Лазоришинець В.В. Хірургічне лікування одношлуночкового серця різними методами «обходу» правого шлуночка//Шпитальна хірургія.– 2000.– N 2.– С. 29–32.

8.Зиньковский М. Ф., Довгань О.М., Яковенко І.Г., Кривенький О.В. Шляхи покращення хірургічного лікування аномалій серця з функціонально єдиним шлуночком//Серцево судинна хірургія. К.,– 2003.– Вип. 11. –С.110–113

9.Зиньковский М.Ф., О.М.Довгань, Н.В. Воробйова, А.А.Лозовий,

О.В.Сатмарі. Роль кавопульмонального анастомозу в хірургічному лікуванні вроджених аномалій серця з функціонально єдиним шлу ночком//Серце і судини. – 2003. – №2. – С. 73–80.

10.Зиньковский М.Ф., Довгань А.М., Лазоришинец В.В., Емец И.Н. Двухнаправленный кавопульмональный анастомоз в лечении слож ных врожденных пороков сердца//Клiн. хірургія. –1997.– N 11–12.– С.43–45.

11.Зиньковский М.Ф., Довгань А.М., ЦимбаленкоК.И., Дедкова Т.И.. Случай успешного хирургического лечения атрезии трехстворчато го клапана, сочетающейся с гипоплазией легочных артерий //Клiн. хірургія.– 1998.– N 9–10. – С.96–97.

12.Зиньковский М.Ф., Довгань А.М., Воробьева Н.В.. Современные достижения в хирургическом лечении больных с одножелудочко вым сердцем путем коррекции кровообращения по Фонтену //Укр. мед. часопис. – 1999.– 3(11). – С.33–37.

13.Зіньковський М.Ф., Довгань О.М., Лазорішинець В.В. Хірургічне лікування вад серця, поєднаних з гіпоплазією правого шлуноч ка//Шпитальна хірургія. – 2000. – N 1. – С. 59–63.

14.Лазоришинец В.В., Довгань А.М., Демянчук В.В. и др. Наложение кавопульмонального анастомоза у ребенка с единственным желу дочком сердца и аномалией впадения нижней полой вены//Укр. кардіол. журн. – 1998.– N3.– С.81–83.

15.Довгань А.М. Применение абдоминальной компрессии для повы шения величины сердечного выброса после операции Фонте на//Укр. кардiол. журн.– 1998.– N 7–8.– С. 72–73.

16.Довгань А.М. Результаты операции Фонтена при аномалиях серд ца с функционально единственным желудочком//Укр. мед. часо пис. – 2000. – 2(16). – С. 76–80.

17.Довгань А.М. Хирургическая стратегия в лечении одножелудочко вого сердца//Укр. кардіол. журн. – 2000. – N 4. – С. 64–67.

18.Довгань А.М. Отдаленные результаты операции Фонтена//Укр. кардіол. журн. – 2000. – N 5–6. – С. 83–85.

Большинство систем органов начинают свое эмбриональное развитие как срединно располо женные структуры с двусторонней зеркальной симметрией. Однако три системы органов (сер дечно сосудистая, дыхательная и пищеваритель ная) позже становятся асимметричными (однос торонними), что предопределяется генетически. Сторона, которую занимают органы, может быть нормальной (situs solitus), зеркальной (situs inver sus), неопределенной (situs ambiguous, висцераль ная гетеротаксия) (рис. 1).

Полвека тому назад Bjorn I. Ivemark, молодой патологоанатом из Швеции, выиграл грант фонда Rockefeller сроком на один год для изучения в детском госпитале Бостона группы очень сложных пороков сердца, связанных с агенезией селезёнки. Его исследования, опубликованные в 1955 г., ста ли классическими, и с тех пор специфическое со четание сложных ВПС называют синдромом Ай вемарка (1). Было замечено, что комплексы слож ных пороков сердца часто сочетаются с аномалия ми селезенки, символизирующей асимметрию ды хательной, пищеварительной и сердечно сосудис той систем. Аспления и полиспления являются проявлением висцеральнй гетеротаксии (рис. 1–3) (от греч. heteros — другой, taxis — порядок), харак теризующей непостоянство расположения груд ных и абдоминальных органов (2—16). Гетеротак сия — это аномальное расположение внутренних органов, отличное от того, которое является ти пичным для situs solitus и situs inversus. Она прояв ляется удвоением или отсутствием в норме однос торонних органов (в частности селезенки). Упот ребляется также термин situs ambiguus (двусмыс ленный, неопределенный).

Рис. 1. Типы висцерального situs. При situs solitus правое легкое состоит из трех долей, левое легкое — из двух, пра вый бронх короткий, левый — длинный. При situs inversus все органы расположены зеркально. При висцеральной ге теротаксии с грудным правым изомеризмом отсутствует се лезенка, оба легких состоят из трех долей, оба главных бронха короткие, возможны две верхние полые вены, пе чень симметрична. При висцеральной гетеротаксии с груд ным левым изомеризмом имеется полиспления, ось сердца направлена вправо, возможны две верхние полые вены, имеется перерыв нижней полой вены с ее непарным про должением в верхнюю полую вену, оба легких состоят из двух долей. Оба типа висцеральной гетеротаксии с грудным изомеризмом часто сопровождаются АВСД. Т — трахея, ЖП — желчный пузырь, НПВ — нижняя полая вена, ЛП — левое предсердие, ЛА — легочная артерия, ПП — правое предсердие, ВПВ — верхняя полая вена

Часто наблюдается персистирование прими тивного раннего типа симметрии печени и некото рых из системных вен (1–7). Висцеральная гетеро таксия обычно сочетается с ВПС, лёгочной сим метрией, особенно бронхиальной симметрией, аномалиями селезёнки, включая асплению или по лисплению (17, 18). По соглашению многие авто ры аномальное расположение внутренних органов делят на два типичных варианта: с аспленией и по лиспленией. При асплении в норме правосторон ние внутренние органы билатеральные, при поли сплении билатеральными являются левосторонние органы. Морфологически правое предсердие в норме формируется как правосторонняя структура сердца, но может быть левосторонним при situs inversus. Асимметричные предсердия при асплении характеризуются правым изомеризмом (т.е. левое имеет анатомические черты правого), а при поли сплении — левым изомеризмом. При изомеризме комплексы сложных ВПС специфичны для синд ромов асплении или полисплении (16). Некоторые исследователи предпочитают определять эти синд ромы не природой аномалий селезенки, которая может быть непостоянной, а по анатомии предсе рдных ушек, выделяя синдромы правого и левого изомеризма (19–29). Аспления обычно наблюдает ся при правом изомеризме, а полиспления — при левом изомеризме. Концепция изомеризма в этой ситуации неточна, но сходство обоих предсердных ушек и расположение гребенчатых мышц по отно шению к атриовентрикулярному отверстию позво ляют идентифицировать билатеральные правые или билатеральные левые ушки (см. гл. 1) (29). Ис пользование понятия изомеризма оправдано еще и потому, что не всегда легко определить предсерд ную анатомию как очевидную solitus или inversus. Некоторые авторы не соглашаются с этими предс тавлениями, считая их ошибочными (15, 25, 30), и поэтому оба нозологических определения утверди лись в литературе.

У большинства больных с висцеральной гете ротаксией произошел неполный поворот сердца с отсутствием фиксации. Расположенная посереди не симметричная печень у больных с цианозом считается признаком неоперабельности из за со четания труднокорригируемых сложных анома лий сердца (4, 5, 31).

ЧАСТОТА И ТИП НАСЛЕДОВАНИЯ

Синдромы предсердного изомеризма нечасты у населения восточных стран. Гетеротаксия во внутриутробном периоде диагностируется чаще, чем среди детей, родившихся живыми. Согласно

данным New England Regional Infant Cardiac Program, из 2251 живорожденного младенца у 95 был ВПС, который сочетался с висцеральной гете ротаксией (32); 74% младенцев с гетеротаксией умерли в течение первого года жизни. Baltimore Washington Infant Study в своём исследовании 4390 детей с ВПС у 99 (2%) идентифицировало гетеро таксию (33). Hashmi и соавторы (34) сообщили о 91 пациенте с правым и левым изомеризмом, ко торые составили 2,2% всех обследованных боль ных с ВПС. При ретроспективном изучении мате риалов оперированных нами 6600 пациентов в возрасте от 10 дней до 14 лет предсердный изоме ризм выявлен у 62 случаях (0,86%). У 25 (40,3%) детей был правопредсердный изомеризм и у 37 (59,7%) — левопредсердный.

При исследовании роли наследственного фак тора в формировании аномалий висцерального situs установлено (35), что правопредсердный изо меризм в большинстве случаев возникает спора дически. Имеются многочисленные примеры се мейного синдрома у однокровных братьев и сес тер. Термин «синдром полисплении» впервые применили Moller и соавторы в 1967 г. (36), кото рые подробно описали комбинацию врожденных аномалий внутренних органов, сочетающихся с пороками сердца. Описана также кластеризация синдрома асплении и полисплении у родных братьев и сестер: аспления у одного ребенка и изо лированный ТАДЛВ — у другого (37). Семейная агрегация синдромов асплении и полисплении у однокровных детей указывает на некоторые об щие этиологические и морфогенетические факто ры. Kuehl и Loffredo (38), анализируя данные из Baltimore Washington Infant study, обнаружили, что пороки сердца тесно связаны с материнским диабетом. Другие исследователи (39) связали ре цидивное вовлечение хромосомного участка 6q21 с гетеротаксией.

ПРАВЫЙ ПРЕДСЕРДНЫЙ ИЗОМЕРИЗМ

Пороки сердца, сопровождающие правый предсердный изомеризм

Кроме отсутствия селезенки имеют место сле дующие аномалии: билатеральные трехдолевые легкие с двусторонними короткими бронхами (см. рис. 2), желудочно кишечная патология (20%), симметричная срединнорасположенная печень (см. рис. 3), ротация кишечника. Желудок может располагаться как слева, так и справа.

Комплекс всегда сопровождается аномалиями развития всех сегментов сердца, системных и ле

Рис. 2. Главные анатомические черты правого изомеризма: билатеральное правое предсердие, билатеральные 3 доле вые легкие, короткие главные бронхи, отсутствие коронар ного синуса, одножелудочковое AV соединение, ТАДЛВ, АВСД, обструкция выходного тракта правого желудочка, аб доминальная гетеротаксия, проявляющаяся симметричной срединнорасположенной печенью и отсутствием селезенки

Рис. 3. Рентгенограмма пациента с правым изомеризмом. Характерна симметричная печень

Таблица 1. Частота врожденных аномалий сердца при пра* вом и левом изомеризме (совокупные данные 8 центров)

гочных вен и магистральных артерий. Обычно имеется два синоатриальных узла. В табл. 1 приве дена сравнительная характеристика ВПС при синдромах асплении и полисплении. Синдромы асплении и полисплении сопровождаются множе ственными сочетаниями сложных ВПС: декстро кардией, общим предсердием, единственным же лудочком, АВСД, ТМА, обструкцией выводного тракта левого желудочка, аномальным дренажем легочных вен, билатеральной ВПВ, отсутствием НПВ, отсутствием коронарного синуса, стенозом или атрезией легочной артерии. При этом для каждого синдрома характерны специфичные, но не постоянные сочетания.

Существуют специфические кардиологические маркеры правого и левого изомеризма. Характер ный вид билатерально правых и билатерально ле

1050

вых предсердных ушек, а также расположение гре бенчатых мышц позволяют определить или пред положить асплению и правый изомеризм или по лисплению и левый изомеризм (21–29). В сердцах с левым изомеризмом в 80–90% случаев имеется непарное продолжение НПВ в ВПВ (15–35), так как отсутствие в период гестации анатомически правого предсердия препятствует нормальному слиянию с ним НПВ.

Аномалии легочных вен отмечаются у всех больных с гетеротаксией, но тотальное аномальное соединение легочных вен, особенно с обструкци ей, возникает значительно чаще у больных с пра вым изомеризмом (15, 16, 34, 40, 41). Приблизи тельно две трети больных с аспленией имеют то тальное аномальное соединение легочных вен пре имущественно с системными венами. Это объяс няется отсутствием левого предсердия, с которым в эмбриональном периоде сливаются легочные вены (см. рис. 2). В противоположность этому при поли сплении в 55–60% случаев отсутствуют аномалии легочного венозного соединения. Тотальный ано мальный дренаж легочных вен в системные вены часто сочетается с аномальным субаортальным или билатеральным инфундибулумом (42).

При аномальном дренаже легочные вены за частую гипоплазированы. Сужение легочных вен является плохим прогностическим признаком вы живаемости больных (43).

Абдоминальная юкстапозиция аорты и НПВ с большой вероятностью указывает на висцераль ную гетеротаксию и асплению с правым изомериз мом (рис. 4). Однако этот признак с меньшей час тотой наблюдается и у больных с левым изомериз мом и полиспленией (16).

При левом изомеризме сердца чаще имеют двухжелудочковую структуру, а при правом изоме ризме — одножелудочковую (44). Для обоих типов предсердного изомеризма характерны сложные формы АВСД и общее AV отверстие (см. табл. 1). Общее предсердие в половине случаев ассоцииру ется с правым изомеризмом. Больным с правым изомеризмом свойственно одножелудочковое AV соединение с правой желудочковой морфологией. Частота аномалий желудочково предсердного со единения при асплении достигает 90–95%. Неред ким является наличие отхождения обоих магист ральных сосудов от правого желудочка с билате ральным мышечным инфундибулумом. Дискорда нтное вентрикулоартериальное соединение при правом изомеризме наблюдается реже, чем ДВПЖ.

Сложные формы легочного стеноза или атре зии также типичны для больных с правым изоме

Часть 12. КОМПЛЕКСНЫЕ ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Рис. 4. МРТ у пациента с правым изомеризмом демонстри рует симметричные короткие главные бронхи (показаны стрелками). Выше бронхов не видны легочные артерии. Юкстапозиция аорты и нижней полой вены (НПВ), распо ложенных с одной стороны позвоночника. Имеется инфра кардиальный тип ТАДЛВ через вертикальную вену (ВВ)

ризмом, хотя они наблюдаются и у больных с ле вым изомеризмом (16, 34). Обструкция выводного тракта левого желудочка с коарктаций аорты или без нее более типична для левого изомеризма, од нако при асплении иногда встречаются сложные формы атрезии аорты (26, 34, 43, 45,46).

Аномалии системного венозного возврата, осо бенно билатеральные ВПВ, являются типичными для обоих синдромов: они встречаются в 71% слу чаев при асплении и в 50% — при полисплении (15). Приблизительно у 90% пациентов с правым изомеризмом отсутствуют перегородка и «крыша» коронарного синуса. Это не столь типично для больных с полиспленией.

Впадение печеночных вен непосредственно в предсердие считалось исключительным призна ком левого изомеризма/полисплении, пока эта аномалия не встретилась в единственном случае у больного с правым изомеризмом. Данное исклю чение отражает частичное совпадение селезеноч ных синдромов. Изредка печеночные вены могут впадать в коронарный синус или в левостороннее предсердие. Если это не распознано до операции Fontan с помощью ангиокардиографии или МРТ, то в отдаленном периоде такие больные могут прогрессивно синеть вследствие вено венозного шунтирования.

Персистирование примитивной эмбриональ

ной симметрии при синдроме гетеротаксии явля ется причиной наличия у больных с асплени ей/правым изомеризмом двусторонних синоатри альных узлов (9). Спаренные синусовые и атрио вентрикулярные узлы связаны пучком проводя щей ткани, формируя субстрат для атриовентри кулярной тахикардии повторного входа (re entry) (9–11, 47, 48).

Внесердечные аномалии

В основе двух типов гетеротаксии лежит пер систенция примитивной эмбриональной симмет рии. Это проявляется бронхолегочной, печеноч ной симметрией, отсутствием нормальной фикса ции кишечника, ведущей к нарушениям укладки кишечных петель. Одной из более значительных экстракардиальных аномалий, которая представ ляет опасность для жизни больного с левым изо меризмом, является внепеченочная билиарная ат резия. Это осложнение крайне редко встречается у пациентов с правым изомеризмом/аспленией. У больных с гетеротаксией высок риск развития па тологии желудочно кишечного тракта (грыжа пи щеводного отверстия диафрагмы при правом изо меризме — в 25% случаев; дуоденальная атрезия — в 7%, гипоплазия или отсутствие желчного пузыря

— в 20% случаев при левом изомеризме ), мочепо ловой системы (в 17% случаев при левом изоме ризме), нервной системы и скелета (6, 49). При ге теротаксии часто встречаются дефекты средней линии, которая играет важную роль в оценке лево правой асимметрии. Аномалии средней линии в два раза чаще обнаруживаются при патолого ана томическом исследовании, чем в клинических наблюдениях (50).

КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА

Аускультативные признаки неспецифичны. Часто выслушивается шум легочного стеноза и ДМЖП.

Пальпируется симментричная срединнораспо ложенная печень.

Электрокардиографические признаки зависят от характера патологии. Направление электричес кой оси определяется наличием двустороннего си нусового узла.

При методичном ЭхоКГ исследовании выяв ляются все или большинство присущих синдрому аномалий. При правом изомеризме особенно час то встречается АВСД (рис. 5). Анатомия НПВ и магистральных сосудов, наличие или отсутствие стеноза или атрезии легочной артерии являются важными дифференциальными признаками двух селезеночных синдромов.

Катетеризация сердца и ангиокардиография полезны для диагностики внутрисердечных поро ков, аномалий системных и легочных вен, а также магистральных артерий. На рис. 6 представлена серия ангиокардиограмм у 2 летней девочки с комплексом сложных врожденных пороков в од ном сердце, сопровождающих правопредсердный изомеризм: транспозиционный тип отхождения обоих магистральных артерий от правого желудоч ка, АВСД (установленный только по ЭхоКГ), ЧАДЛВ, впадение нижней полой и части печеноч ных вен в левое предсердие, изолированное впаде ние печеночных вен от правой доли в правое пред сердие, наличие дополнительной ЛВПВ, впадаю

Распознавание комплекса пороков как часть сложного синдрома позволяет принимать адекват ные тактические решения, исключить фактор нео жиданности во время операции, обеспечить готов ность хирурга выполнить наиболее подходящее вмешательство и в конечном итоге улучшить ре зультаты лечения синдрома гетеротаксии.

При данном синдроме происходит полное пе ремешивание венозной и артериальной крови на разных уровнях. Легочной кровоток снижен из за стеноза или атрезии легочной артерии. Сразу пос ле рождения больные цианотичны. В редких слу чаях отсутствия СЛА легочной кровоток усилен. В раннем периоде жизни часты признаки сердечной недостаточности.

Рис. 5. Эхокардиограмма больного с правым предсердным изомеризмом из четырехкамерного доступа. Виден АВСД: первичный ДМПП, единственный AV клапан (показан стрелкой) и задний приточный ДМЖП (RA — правое пред сердие, LA — левое предсердие, RV — правый желудочек, LV — левый желудочек)