4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

—существованием или образованием коллате ральных сосудов, соединяющих системные ве ны с легочными венами;

—образованием артериовенозных фистул в легких;

—не диагностированным до операции дренирова нием печеночных вен в коронарный синус, в левое предсердие или легочные вены;

—реканализацией левой ВПВ, впадающей в коро нарный синус или в левое предсердие;

—реканализацией кардинальной вены;

—шунтированием крови справа налево через те безиевы вены;

—существенной патологией легких;

—парезом диафрагмы (98).

Не менее серьезной причиной прогрессирова ния гипоксемии является развитие артериовеноз# ных фистул легких. Этиология этого осложнения остается неясной (91–94, 98, 100, 234, 235). Кли ницисты установили, что артериовенозные фисту лы развиваются после выполнения тех модифика ций операции Fontan, при которых кровь из пече ночных вен не попадает в легкие. Исчезновение этого осложнения после выполнения хирургичес ких вмешательств, направленных на отведение ве нозной крови из печени в легкие, подтверждает версию о том, что в печени вырабатывается фак тор, предотвращающий развитие артериовеноз ных фистул легких (91–93, 100, 234, 235).

У части пациентов через некоторое время после операции может ухудшиться состояние вследствие развития сужения на выходе в системный круг кровообращения (236). Это осложнение наиболее характерно для больных с дискордантным желу дочково артериальным соединением и наличием повышенного легочного кровотока в прошлом (146, 150, 152). Существует несколько механизмов развития обструкции на выходе из желудочка пос ле операции Fontan (237, 238). Сужение происхо дит за счет уменьшения размеров бульбовентрику лярного отверстия, которое располагается в мы шечной перегородке. В результате развития гипер трофии миокарда (особенно это характерно для больных, перенесших суживание легочного ство ла) его размеры становятся меньше диаметра кор ня аорты (146, 150). Уменьшение размеров бульбо вентрикулярного отверстия происходит также из за изменения геометрии желудочка, связанного с объемной недогрузкой (45, 140, 148, 149).

Необходимым условием нормального функци онирования кровообращения по Fontan является отсутствие сопротивлений потоку крови на всех участках ее прохождения, начиная с соустья, сооб щающего венозный канал с легочными артерия ми, и заканчивая легочными венами. Сужение ле

гочных вен может развиться после некоторых мо дификаций операции Fontan (239–241). Так, Fogel и Chin (239), анализируя результаты операции Fontan у 297 больных, установили, что в 12 случа ях нарушение кровообращения было обусловлено наличием обструкции на уровне легочных вен. Причинами сужений были перекрытие устьев пра вых легочных вен чрезмерно расширенным пра вым предсердием или заплатой, разделяющей предсердие, а также фиброзные наслоения в об ласти первичной межпредсердной перегородки (239). Имеются сообщения, что улучшения крово обращения можно достичь путем конверсии ат риопульмонального соединения в полное каво пульмональное соединение (242–244). Для устра нения обструкции на уровне легочных вен приме няли эндоваскулярное стентирование (241).

Одними из наиболее частых осложнений опе рации Fontan в отдаленном периоде являются предсердные аритмии (32, 210, 242–250). Частота их возникновения зависит от вида выполненной операции. Так, Gelatt и соавторы (250), анализи руя результаты операции Fontan у 270 больных, последовательно оперированых на протяжении 1982–1992 гг., выявили нарушения ритма в виде предсердной тахиаритмии у 20% из них. Наиболее часто (29%) они возникали у пациентов, которым было выполнено прямое атриопульмональное со единение. После полного кавопульмонального со единения предсердные тахиаритмии возникали у 14% больных, а после AV соединения — у 18%. Нарушения ритма в раннем послеоперационном периоде реже наблюдаются после полного каво пульмонального соединения (251). Почти во всех исследованиях отмечается, что появление трепе таний предсердий увеличивает риск возникнове ния серьезных нарушений кровообращения и смертельного исхода. Трепетание предсердий воз никает чаще у пациентов, перенесших операцию, будучи взрослыми, в тех случаях, когда предвари тельно выполняли атриосептэктомию, и у тех больных, которым разделяли предсердие большой заплатой. Частота возникновения предсердных нарушений ритма также увеличивалась по мере удлинения отдаленного послеоперационного пе риода (252). Имеются сообщения о случаях вне запной смерти, в основе которой лежали наруше ния ритма, однако они встречаются не так часто (32, 210, 242–250).

Редким серьезным осложнением операции Fontan является так называемый пластический бронхит. Вероятность его возникновения состав ляет 1–2% среди пациентов, перенесших данное вмешательство (253–259). Пластический бронхит

возраст пациентов на момент операции, повы шенное давление в легочной артерии до операции, аспления, высокое венозное давление сразу после операции, длительное время пережатия аорты и лигирование легочного ствола. Менее значимыми факторами были ранее выполненные вмешатель ства, синдром полисплении, недостаточность об щего AV клапана.

Существенное влияние на непосредственные и отдаленные результаты оказывает возраст пациента на момент операции. Некоторые авторы отмечают, что летальность в раннем послеоперационном пе риоде увеличивается у детей младше 3 лет и резко возрастает у больных младше 2 лет (42, 266, 267). Другие сообщают о хороших непосредственных ре зультатах операции Fontan у детей младше 2 лет, при этом отмечают, что вероятность хорошего исхода у них выше, чем у более старших пациентов (268).

Разнообразие результатов и точек зрения отра жает многофакторность условий для получения положительного результата. К сожалению, отбор кандидатов на операцию играет немаловажную роль. В последнее время имеется тенденция к зна чительному снижению ранней послеоперацион ной летальности благодаря применению новых модификаций и совершенствованию составных элементов технологического процесса.

Отдаленные результаты операции Fontan

Согласно совокупным данным нескольких центров, 5 , 10 и 15 летняя выживаемость, вклю чая операционную, составляет соответственно 80, 76 и 60% соответственно (32, 207, 262, 263).

На основании статистического анализа боль шой группы больных Kirklin и соавторы (129) при менили матeматический метод прогнозирования отдаленных результатов. В группе пациентов с иде альными условиями для операции Fontan предпо лагаемая 15 летняя выживаемость составляет 75%. Такой же показатель выживаемости приводят дру гие авторы (264). Выживаемость больных в отда ленном периоде после операции Fontan хуже, чем после радикальной коррекции тетрады Фалло. Это свидетельствует о том, что данный метод лечения оказывает лишь паллиативный эффект и не явля ется полностью излечивающим. Смертность в от даленном периоде после операции Fontan у боль ных без каких либо осложняющих факторов свя зана с неестественным типом кровообращения, в результате которого развиваются скрытые морфо логические и функциональные изменения в крове носной системе легких и происходит постепенное ухудшение функции аномально сформированной

основной желудочковой камеры (265). На отдален ный результат операции также влияют ухудшение коронарного кровотока вследствие повышенного давления в коронарном синусе, если он не был от веден в левое предсердие. Аномальная анатомия сердца и миокарда сами по себе являются причи ной ухудшения сердечной деятельности в отдален ные сроки после операции Fontan.

Наиболее частой причиной смерти в отдален ном периоде является хроническая сердечная не достаточность. Возможна также внезапная смерть. У больных в тканях часто скапливается жидкость, что связано с миокардиальной недостаточностью, повышением ЛСС или с обструкцией атриопуль монального соустья. Первичное скопление жид кости часто проявляется в виде транссудации в плевральные полости, реже в брюшную и пери кардиальную полости. Из числа умерших прибли зительно у 10% пациентов причиной смерти явля ется изолированная транссудация в полости без сердечной недостаточности.

Серьезным потенциальным фактором риска смертельного исхода после операции Fontan явля ется так называемый фактор внезапной декомп рессии доминирующей желудочковой камеры. Этого можно избежать, осуществляя этапное лече ние (на первом этапе — ДКПА или процедуру hemi Fontan) (34) или же применяя полное кавопульмо нальное соединение с разгрузочным отверстием.

Принципиальной причиной смерти в отдален ном периоде служит само кровообращение по Fontan. Его негативными сторонами являются от сутствие пульсирующего кровотока в легких и аномальное строение доминирующей желудочко вой камеры. Оно обусловлено патологическим эмбриональным развитием желудочка и последу ющими гемодинамическими нарушениями.

Результаты операции Fontan зависят от вариан та аномалии сердца с функционально единствен ным желудочком. Так, у больных с АТК непосред ственные и отдаленные результаты лучше, чем при других аномалиях. Среди анатомических форм ЕЖС у больных с двуприточным левым желудоч ком результаты лучше, чем с двуприточным пра вым желудочком и неопределенным типом ЕЖС (33, 99, 129, 205, 207, 263).

Раньше считали, что атрезия левого АV клапа на является неблагоприятным фактором. Впосле дствии установлено, что неудовлетворительные результаты операции при этой патологии были связаны с несовершенством ранее применяемых методик разделения предсердия, приводивших к обструкции легочных вен. Современные модифи кации позволяют избежать этого осложнения и,

таким образом, уменьшают риск неблагоприятно го исхода операции у больных с атрезией левого АV клапана.

Прогрессирование гипертрофии и увеличение мышечной массы основной желудочковой камеры отрицательно сказывается на исходах операции Fontan (130, 144). Так, у детей, оперированных в 5 летнем возрасте, с благоприятной морфологией по рока и небольшой степенью гипертрофии левого же лудочка, вероятность ранней (до 6 мес) выживаемос ти составляет 99%, а при умеренной или выражен ной гипертрофии миокарда — 78% (130). Прогресси рование гипертрофии миокарда оказывает вредное воздействие на комплайнс желудочка, ухудшается его диастолическая и систолическая функция.

Не отмечено особого влияния на непосред ственные результаты у больных, оперированных во взрослом возрасте. Однако отдаленные резуль таты у них хуже (263).

Большинство пациентов считают себя вполне активными после Fontan коррекции. По данным различных авторов, функциональное состояние у 85–91,1% больных соответствует I–II классу NYHA. В настоящее время доступна информация о функциональном статусе данного контингента больных, по крайней мере на протяжении 16 лет. Из общего количества больных через год после операции состояние приблизительно 90% больных соответствует I классу NYHA, но через 10 лет этому классу соответствует состояние только 56% паци ентов. Изучение функционального состояния объ ективными методами с помощью проведения проб на физические нагрузки показало, что физическая работоспособность больного через 5 лет и больше после операции достигает 75% ее уровня у здоро вых лиц. Гемодинамическое обеспечение физичес ких нагрузок не ухудшается по сравнению с тако вым в период через 3–4 года после операции. По казатели внешнего дыхания находятся в пределах нормы, однако имеет место снижение диффузион ной емкости легких и повышение альвеолярно ар териального градиента по кислороду.

Таким образом, коррекция гемодинамики по Fontan является достаточно эффективным мето дом хирургического лечения аномалий сердца с функционально единственным желудочком. В ре зультате этой операции устраняются главные фак торы, отрицательно влияющие на клиническое состояние и естественное течение заболевания, такие, как гипоксемия и объемная перегрузка единственной желудочковой камеры. Успешность операции Fontan зависит от многих факторов, ко торые включают в себя правильную оценку кли нических и анатомо физиологических данных пе

ред операцией, выбор оперативного вмешатель ства и особенности его выполнения, понимание физиологии такого типа кровообращения, а также умелое его регулирование на протяжении опера ционного и послеоперационного периодов.

Формирование межжелудочковой перегородки у больных с ЕЖС

Операция по формированию межжелудочко вой перогородки (septation) является альтернатив ным методом оперативного лечения ЕЖС. Ее можно выполнить лишь у части больных с подхо дящим строением желудочка: двуприточным ле вым желудочком с желудочково артериальной дискордантностью, рудиментарным правым желу дочком, расположенным слева, и отсутствующим или незначительным CЛА. Также возможно вы полнить разделение доминантной левожелудочко вой камеры у некоторых пациентов с сердцем Холмса (26, 27, 269–271).

При планировании операции по формирова нию межжелудочковой перегородки большое зна чение имеет дооперационная оценка особеннос тей анатомии АV клапанов и их компетентности, а также наличие или отсутствие легочного и суб аортального стенозов. Недостаточность одного из АV клапанов требует обязательной ее коррекции во время операции и в значительной мере повы шает риск смертельного исхода. Наличие значи мого стеноза одного из АV клапанов или клапана наездника является препятствием к выполнению успешной септации (26, 27, 269–272).

Субаортальное сужение в сердце с двуприточ ным левым желудочком образуется на уровне бульбовентрикулярного отверстия, поэтому для обеспечения нормального исхода операции необ ходимо знать его размеры. При наличии рестрик тивного бульбовентрикулярного отверстия его не обходимо расширить.

Немаловажными факторами, влияющими на исход операции, являются наличие вторичной ги пертрофии желудочка и размеры его полости. Считается, что основными критериями для разде ления двуприточного левого желудочка является отсутствие выраженной гипертрофии желудочко вой массы и достаточный объем доминирующей желудочковой камеры. Величина конечно диасто лического объема доминирующего желудочка должна составлять более 170% расчетной величи ны левого желудочка в норме (273).

Существуют два подхода к выполнению опера ции по формированию межжелудочковой перего родки — одноэтапный и в два этапа.

желудочковой камеры можно осуществить в ран нем детском возрасте. При двухэтапном методе нет необходимости в плотном наложении швов для фиксации заплат, которое требуется при одно моментном формировании межжелудочковой пе регородки, что позволяет избежать повреждения проводящей системы. Кроме того, в течение меся ца синтетический материал прорастает фиброзной тканью и становится более жестким. Второй этап операции напоминает технику закрытия ДМЖП средних размеров. Этапное формирование меж желудочковой перегородки исключает возмож ность ее выбухания в полость правого желудочка, остается место для роста.

Техника формирования межжелудочковой перегородки в один этап

Перед началом искусственного кровообраще нием тщательно изучают анатомию сердца. Особое внимание уделяет наличию аномального впадения системных и легочных вен, недостаточности АV клапанов и отхождению коронарных артерий.

По наружным контурам сердца определяют приблизительные размеры заплаты. Они должны соответствовать разнице между наружными раз мерами желудочковой массы и толщиной ее стен ки. Для заплаты необходимо использовать плот ную синтетическую ткань, через которую не будет просачиваться кровь при отключении искусствен ного кровообращения. Очень важно, чтобы разме

ры заплаты не были избыточными, иначе заплата будет выбухать в правый желудочек и ухудшать сердечную деятельность.

Септация может быть выполнена доступом че рез правое предсердие и правое AV отверстие или через разрез нижней части желудочка в форме рыбьего рта. При доступе через желудочек разрез делают точно по месту прикрепления заплаты или немного правее, предотвращая повреждение па пиллярных мышц. Чреспредсердный доступ фи зиологичнее, так как исключает возможность на рушения функции желудочка. Предсердие вскры вают длинным косым разрезом. Для улучшения экспозиции используют швы держалки, наложен ные по четырем углам.

Через правое АV отверстие исследуют левую желудочковую камеру, место выхода в легочный ствол, левый АV клапан и взаимосвязь между эти ми структурами. Определяют возможность выпол нения коррекции без рассечения правого АV кла пана или с использованием радиального разреза одной из створок по направлению к основанию.

Главная задача операции заключаются в том, чтобы разделить желудочковую массу на две рав ные части с обеспечением беспрепятственного то ка крови на пути от правого предсердия к легочно му стволу и на пути от левого предсердия к аорте. Во время наложения фиксирующих швов необхо димо избегать повреждения коронарных артерий и проводящей системы сердца. Для фиксации зап

1.Blalock M.D., Taussig H.B. The surgical treatment of malformations of the heart in which there is pulmonary stenosis or pulmonary atresia // JAMA. – 1945. – Vol. 128. – P.189–193.

2.Potts W.J., Smith S., Gibson S. Anastomosis of the aorta to a pul monary artery // JAMA. – 1946. – Vol. 132. – P.627–631.

3.Muller W.H. Jr, Damman J. F. Jr. Treatment of certain congenital malfor mations of the heart by creation of pulmonic stenosis to reduce pul monary hypertension and excessive pulmonary blood flow (a prelimi nary report) // Surg. Gynecol. Obstet. – 1952. – Vol.95. – P.213 – 218.

4.Carlon C.A., Mondini P.G., de Marchi R. Surgical treatment of some car diovascular diseases // J. Intern. Coll. Surgeons. – 1951. – Vol. 16. – P.1–11.

5.Галанкин Н.К., Дарбинян Т.М. Анастомоз между верхней полой ве ной и правой легочной артерией // Экспериментальная хирургия. – 1956. – №1. – С.54–57.

6.Konstantinov I.E., Alexi–Meskishvili V.V. Cavo–pulmonary shunt: from the first experiments to clinical practice // Ann. Thorac. Surg. – 1999.

–Vol.68. – P. 1100–1106.

7.Warden H.E., de Wall R.A., Varco R.L. Use of the right auricle as a pump for the pulmonary circuit // Surg. Forum. – 1954. – Vol.5. – P.16–22.

8.Haller J.A., Adkins J.C., Worthington M., Rauenhorst J. Experimental studies on permanent bypass of the right heart // Surgery. – 1966. – Vol.59. – P.1128–1132.

9.Hurwitt E.S., Young D., Escher J.W. The rationale of anastomosis of the right auricular appendage to the pulmonary artery in the treatment of tricuspid atresia // J. Thoracal. Surg. – 1955. – Vol.30. P.503 – 511.

10.Shumacker H.B. Discussion of Hurwitt E.S., Young D., Escher J.W. Rationale of anastomosis of the right auricular appendage to the pul monary artery in the treatment of tricuspid atresia // J. Thorac. Surg..

–1955. – Vol.30. – P.512.

11.Мешалкин Е.Н. Анастомоз верхней полой вены с легочной артери ей у больного с врожденным пороком сердца с недостаточным ле гочным кровотоком в малом круге кровообращения // Экспери ментальная хирургия – 1956. – №6 – С. 3–12.

12.Glenn W.W.L. Circulatory bypass of the rigth side of the heart. IV. Shunt between superior vena cava and distal rigth pulmonary artery – report of clinical application // N. Engl. J. Med. – 1958. Vol.259. – P.117–120.

13.Abrams L.D. Side to side cavopulmonary anastomosis for the pallia tion of primitive ventricle // Br. Heart. J. – 1977. – Vol.39. – P.926–933.

14.Azzolina G., Eufrate S., Pensa P. Tricuspid atresia: experience in surgi cal management with a modified cavopulmonary anastomosis // Thorax. – 1972. – Vol.27. – P.111–115.

15.Hopkins R.A., Armstrong B.E., Server G.A., et al. Physiological ration ale for a bidirectional cavopulmonary shunt: a versatile complement to the Fontan principle // J. Cardiovasc. Surg.. – 1985. – Vol.90. – P.391

–398.

16.Fontan F., Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia // Thorax. – 1971. – Vol. 26. – P. 240 – 248.

17.Kreutzer G., Galindez E., Bono H., de Palma C., Laura J.P. An operation for tricuspid atresia // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1973. – Vol.66. – P.613–621.

18.Bowman F.O., Malm J.R., Hayes C.J. et al. Physiological approach to surgery for tricuspid atresia // Circulation. – 1978. – Vol.58(suppl.I). – P.83–86.

19.Bjork VO, Olin CL, Bjarke BB, Thoren CA. Right atrial right ventricular anastomosis for correction of tricuspid atresia // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1979. – Vol. 77. – P. 452–458.

20.Gale A.W., Danielson G.K., McGoon D.C., Mair D.D. Modified Fontan operation for univentricular heart and complicated congenital lesions // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1979. – Vol.78. – P.831–838.

21.Yacoub M.H., Radley Smith R. Use of valved conduit from right atrium to pulmonary artery for «correction» of single ventricle // Circulation.

–1976. – Vol.54 (suppl. III). – P.III–63–III–70.

22.Kawashima Y., Kitamura S., Matsuda H. et al. Total cavopulmonary shunt operation in complex cardiac anomalies. A new operation // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1984. – Vol.87. – P.74–81.

23.Jonas R.A., Castaneda A.R. Modified Fontan procedure: atrial baffle an systemic venous to pulmonary artery anastomotic techniques //J. Cardiovasac. Surg. – 1988. – Vol.3. – P.91–96.

24.Puga F.J. Modification of the Fontan procedure // J. Thorac. Cardiovasс. Surg. – 1989. – Vol.150 (letter to editor).

25.de Leval MR, Kilner P, Gewillig M, Bull C. Total cavopul monary con nection: a logical alternative to atriopulmonary connection for complex Fontan operations // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1988. – Vol. 96. –

P.682–95.

26.Kirklin J.K., Barrat Boyes B.G. Double inlet ventricle and atretic atrioven tricular valve // In Cardiovasac. Surgery. – Churhil Livingston. – New York, Edinburgh, London, Melbourne, Tokyo. – 1993. – P.1549–1581.

27.McGoon D.C., Danielson G.K., Ritter D.G. et al. Correction of the uni ventricular heart having two atrioventricular valves // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1977. – Vol.74. – P. 218–224.

28.Зіньковський М.Ф., Довгань О.М. Принцип Фонтена в хірургічному лікуванні складних природжених аномалій серця // Педіатрія, аку шерство і гінекологія. – 1993. – №4. – С.27–30.

29.Довгань А.М., Зиньковский М.Ф., Лазоришинец В.В. и др. Резуль таты операции Фонтена при аномалиях сердца с функционально единственным желудочком // Український медичний часопис. – 2000. – №2(16). – С.76–80.

30.Подзолков В.П., Чиаурели М.Р. Гемодинамическая коррекция врож денных пороков сердца. – М, Медицина, 1994. – 224 с.

31.Choussat A., Fontan F., Besse P., et al. Selection criteria for Fontan's procedure // In: Paediatric Cardiology, Anderson R.H., Shinebourne E.A., eds. – Edinburgh:Churchill Livingstone. – 1978. – P.559–566.

32.Gentles TL, Mayer JE Jr, Gauvreau K et al. Fontan operation in five hun dred consecutive patients: factors influencing early and late outcome //

J.Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1997. – Vol.114. – P.376– 391.

33.Knott Craig C., Danielson O.K., Schaff H.V. et al. The modified Fontan operation. An analysis of risk factors for early postoperative death or takedown in 702 consecutive patients from one institution // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1995. – Vol.109. P.1237–43.

34.Mainwaring R.D., Lamberti J.J., Moore J.W. The bidirectional Glenn and Fontan procedures integrated management of the patient with a functionally single ventricle // Cardiol. Young. – 1996. – Vol.6. – P.198–207.

35.Mair D.D., Hagler D.J., Puga F., Schaff H.V., Danielson G.K. Fontan operation in 176 patients with tricuspid atresia: results and a proposed new index for patient selection // Circulation. – 1990. – 82(Suppl. IV).

– P. IV–164–IV–169.

36.Castaneda A.R., Jonas R.A., Mayer J.E., Hanley F.G. Single ventricle tricuspid atresia // In: – Cardiac surgery of the neonate and infant. – W.B.Saunders Company. – Philadelphia. – 1994. – P.249–272.

37.Matitiau A., Geva T., Colan S.D. et al. Bulboventricular foramen size in infants with double inlet left ventricle or tricuspid atresia with trans posed great arteries: Influence on initial palliative operation and rate of growth // J. Amer. Coll. Cardiol. – 1992. – Vol.19. – P.142–148.

38.Damus P.S. Correspondence // Ann. Thorac. Surg. – 1975. – Vol.20. – P.724–725.

39.Kaye M.P. Anatomic correction of transposition of great arteries // Mayo Clin. Proc. – 1975. – Vol.50. – P.638–640.

40.Stansel H.C.Jr. A new operation for d–loop transposition of the great vesels // Ann. Thorac. Surg. – 1975. – Vol.19. – P.565–567.

41.Cheung H.C., Lincoln C., Anderson R.H. et al. Options for surgical repair in hearts with univentricular atrioventricular connection and subaortic stenosis // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1990. – Vol.100. P.672–678.

42.Mayer JE, Bridges ND, Lock JE et al. Factors associated with marked reduction in mortality for Fontan operations in patients with single ven tricle // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1992. Vol.103. – P.444–451; dis cussion 451–452.

43.Laks H, Ardehali A, Grant PW et al. Modification of Fontan procedure. Superior vena cava to left pulmonary artery connection and inferior vena cava to right pulmonary artery connection with adjustable atrial septal defect// Circulation. – 1995. – P.91. – P.2943– 2947.

44.Salim MA, Case CL, Sade RM et al. Pulmonary/systemic flow ratio in children after cavopulmonary anastomosis // J. Am. Coll. Cardiol. – 1995. – Vol.25. – P.735–738.

45.Chin A.J., Franklin W.H. et al. Changes in early geometry after Fontan operation // Ann. Thorac. Surg. – 1993. – Vol.56. – P.1359–1365.

46.Forbes T.J., Gajarski R., Johnson G.L. et al. Influence of age on the effect of bidirectional cavopulmonary anastomosis on left ventricular volume, mass and ejection fraction // J. Am. Coll. Cardiol. – 1996. – Vol.28. – P.1301–1302.

47.Frommelt M., Frommelt P.C., Berger S. et al. Does an additional source of pulmonary blood flow alter outcome after a bidirectional cavopul monary shunt? // Circulation. – 1995. – Vol.92(Suppl. II). – P.II–240–II–244.

48.Webber SA, Horvath P, LeBlanc JG et al. Influence of competitive pul monary blood flow on the bidirectional superior cavopulmonary shunt. A multi–institutional study // Circulation. – 1995. – Vol.92(Suppl. II). – P.II–279–II–286.

49.Довгань О.М. Хірургічне лікування аномалій серця з функціональ но єдиним шлуночком: Автореф. дис... д–ра мед. наук: 14.01.04/ АМН України Інститут серцево судинної хірургії. – К., 2001. – 34 с.

50.Aeba R., Katogi T., Kashima I. at al. Factors influencing arterial oxy genation early after bidirectional cavopulmonary shunt without addi tional sources of pulmonary blood flow // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.

–2000. – Vol.120. – P.589–595.

51.Miyaji K., Shimada M., Sekiguchi A., Ishizawa A., Isoda T. Usefulness of pulsatile bidirectional cavopulmonary shunt in high risk Fontan patients // Ann. Thorac. Surg. – 1996. – Vol. 61. – P. 845–850.

52.de Leval M.R., Ritter D.G., McGoon D.C., Danielson G.K. Anomalous systemic venous connection, surgical considerations // Mayo Clin. Proc. – 1975. – Vol.50. – P.599–610.

53.Watson G.H. Atresia of the coronary sinus orifice // Pediatr. Cardiol. – 1985. – Vol.6. – P.99–102.

54.Yokota M., Kyoku I., Kitano M. et al. Atresia of the coronary sinus ori fice. Fatal outcome after intraoperative division of the drainage left superior vena cava // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1989. – Vol.98. – P.30– 32.

55.Adatia I., Gittenberger de Groot A.C. Unroofed coronary sinus and coronary sinus orifice atresia. Implications for management of com plex congenital heart disease // J. Am. Coll. Cardiol. – 1995. – Vol.25.

–P. 948– 953.

56.von Ludinghausen M., Lechleuthner A. Atresia of the right atrial ostium of the coronary sinus // Acta Anat. – 1988. – Vol.131. – P.81–83.

57.Fulton J.O., Mas C., Brizard C.P., Karl T.R.The surgical importance of coronary sinus orifice atresia // Ann. Thorac. Surg. – 1998. – Vol.66. – P.2112–2114.

58.Santoscoy R., Walters H.L., Ross R.D., Lyons J.M., Hakimi M. Coronary sinus ostial atresia with persistent left superior vena cava // Ann. Thorac. Surg. – 1996. – Vol.61. – P.879–882.

59.Jacobs M.L., Norwood W.I. Fontan operation: influence of modifica tions on morbidity and mortality // Ann. Thorac. Surg. – 1994. – Vol.58. – P.945–951.

60.Di Carlo D., Williams W.G., Freedom R.M., Trusler G.A.. The role of cava pulmonary (Glenn) anastomosis in the palliative treatment of congenital heart disease // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1982. – Vol.83. – P.437– 441.

61.Williams W.G., Rubis L., Trusler G.A., Mustard W.T. Palliation of tricus pid atresia. Potts Smith, Glenn and Blalock–Taussig shunts // Arch. Surg. – 1975. – Vol.110. – P.1383–1386.

62.Trusler G.A., Williams W.G. Long term results of shunt procedures for tricuspid atresia // Ann. Thorac. Surg. – 1980. – Vol.29. – №3. – P.12–16.

63.Bargeron L.M. Jr., Karp R.B., Barcia A. et al. Late deterioration of patients after superior vena cava to right pulmonary artery anastomo sis // Am. J. Cardiol. – 1972. – Vol.30. – P.211– 216.

64.Freedom R.M., Mawson J, Yoo S J, Benson LN. Abnormalities of the pulmonary arteries // In: Congenital Heart Disease: Textbook of Angiocardiography.– Armonk, NY: Futura, 1997. – P.431– 492.

65.Reddy V.M., McElhinney D.H., Moore P. et al. An institutional experi ence with the bidirectional cavopulmonary shunt. Do we know enough? // Cardiol. Young. – 1997. – Vol.7. – P.284–293.

66.Bradley S.M., Mosca R.S., Hennein H.A. et al. Bidirectional superior cavopulmonary connection in young infants // Circulation. – 1996. – Vol.94. – P.5–11.

67.Ovaert C., Filippini L.H.P.M., Benson L.N., Freedom R.M. You didn't see them, but now you do!: use of balloon occlusion angiography in the identification of systemic venous anomalies before and after cavopul monary procedures // Cardiol. Young. – 1999. – Vol.9. – P.357–363.

68.Filippini L.H.P.M., Ovaert C., Nykanen D.G., Freedom R.M. Reopening of persistent left superior caval vein after bidirectional cavopulmonary connections // Heart. – 1998. – Vol.79. – P.509– 512.

69.Mendelsohn A.M., Bove E.L., Lupinetti F.M. et al. Central pulmonary artery growth patterns after the bidirectional Glenn procedure // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1994. – Vol.107. – P.1284–1290.

70.Penny D.J., Pawade A., Wilkinson J.L., Karl T.R. Pulmonary artery size after bidirectional cavopulmonary connection // J. Card. Surg. – 1995.

–Vol.10. – P. 21–22.

71.Reddy V.M., McElhinney D.B., Moore P., Petrossian E., Manley F.L. Pulmonary artery growth after bidirectional cavopulmonary shunt: is there a cause for concern? // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1996. – Vol.112. – P.1180–1190. – discussion 1190–1192.

72.Seliem M.A., Murphy J., Vetter J. et al. Lung perfusion patterns after bidirectional cavopulmonary anastomosis (hemi Fontan procedure) // Pediatr. Cardiol. – 1997. – Vol.18. – P.191–196.

73.Forbes T.J., Rosenthal G.L., Reul G.R., Ott D.A., Feltes T.F. Risk factors for life–threatening cavopulmonary thrombosis in patients undergoing bidirectional superior cavopulmonary shunt: an exploratory study // Am. Heart. J. – 1997. – Vol.134. – P.865– 871.

74.Iyer G.K.T., Van Arsdell G.S., Dicke F. et al. Are bilateral superior vena cavae a risk factor for single ventricle palliation? // Ann. Thorac. Surg.

–2000. – Vol.70. – P.711– 716.

75.Yamada K., Roques X., Elia N. et al. The short– and mid–term results of bidirectional cavopulmonary shunt with additional source of pulmonary blood flow as definitive palliation for the functional single ventricular heart // Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 2000. – Vol.18. – P.683–689.

76.Bonnet D., Acar P., Aggoun Y. et al. Les derivations cavopulmonaires partielles peuvent elles etre une alternative a Ia Circulation de type Fontan? (partial cavo pulmonary con nection be considered an alterna tive to the Fontan rocedure?) //Arch. Mal. Coeur. Vaiss. – 1998. – Vol.91. – P.569–573.

77.Yeh T. Jr., Williams W.G., McCrindle B.W. et al. Equivalent survival fol lowing cavopulmonary shunt: with or without the Fontan procedure // Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 1999. – Vol.16. – P.111–116.

78.Pandurangi U.M., Shah M., Murali R., Cherian K.M. Rapid onset of pul monary arteriovenous malformations after cavopulmonary anastomo sis // Ann. Thorac. Surg. – 1999. – Vol.68. – P.237–239.

79.Trusler G.A., Williams W.G., Cohen A.J. et al. William Glenn Lecture: the cavopulmonary shunt. Evolution of a concept // Circulation. – 1990.

–Vol.82(Suppl. IV). – P.IV–131–IV–138.

80.Robicsek F. An epitaph for cavopulmonary anastomosis // Ann. Thorac. Surg. – 1982. – Vol.34. – P. 208–220.

81.Glenn W.W.L. Superior vena cava pulmonary artery shunt // Ann. Thorac. Surg. – 1989. – Vol.47. – P.62–64.

82.Glenn W.W.L. Superior vena cava–pulmonary artery anastomosis // Ann. Thorac. Surg. – 1984. – Vol.37. – P.9–11.

83.Pennington D.G., Noun G., Ho J. et al. Glenn shunt: Long–term results and current role in congenital heart operations // Ann. Thorac. Surg. – 1981. – Vol. 31. – P.532–539.

84.Laks H., Mudd J.G., Standeven J.W., Fagan L., Willman V.L. Long term effect of the superior vena cava pulmonary artery anastomosis on pul monary blood flow // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1977. – Vol.74. – P.253–260.

85.Mathur M., Glenn W.W.L. Long term evaluation of cava pulmonary artery anastomosis // Surgery. – 1973. – Vol.74. – P.899–916.

86.Kopf G.S., Laks H., Stansel H.C. et al. Thirty year follow up of superi or vena cava–pulmonary artery (Glenn) shunts // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1990. – Vol.100. – P.662–671.

87.McFaul R.C., Tajik A.J., Mair D.D., Danielson G.K., Seward J.B. Development of pulmonary arteriovenous shunt after superior vena cava–right pulmonary artery (Glenn) anastomosis // Circulation. – 1977. – Vol.55. – P.212–216.

88.Van Den Bogaert Van Heesvelde A.M., Derom F., Kunnen M., Van Egmond H., Devloo Blancquaert. Surgery for arteriove nous fistulas and dilated vessels in the right lung after the Glenn procedure // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1978. – Vol.76. – P.195–197.

89.Gomes A.S., Benson L., George B., Laks H. Management of pulmonary arteriovenous fistulas after superior vena cava right pulmonary artery (Glenn) anastomosis // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1984. – P.87. – P.636–639.

90.Cloutier A., Ash J.M., Smallhorn J.F. et al. Abnormal distribution of pul monary blood flow after the Glenn shunt or Fontan procedure: risk of development of arteriovenous fistulae // Circulation. – 1985. – Vol.72.

–P.471–479.

91.Kawashima Y., Matsuki O., Yagihara T., Matsuda H. Total cavo pul monary shunt operation // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1994. – Vol.6. – P.17–20.

92.Kawashima Y. Cavopulmonary shunt and pulmonary arteriovenous malformations (comment. // Ann. Thorac. Surg. – 1997. – Vol.63. – P.930–932.

93.Srivastava D., Preminger T.J., Lock J.E. et al. Hepatic venous blood and the development of pulmonary arteriovenous malformations in congenital heart disease // Circulation. – 1995. – Vol.92. – P.1217– 1222.

94.Jacobs M.L., Pourmoghadam K.K., Geary EM, Wright KL, Zales yR. Pulmonary arteriovenous malformations after cavopulmonary connec tion // Ann. Thorac. Surg. – 2000. – Vol.69. – P.634–635.

95.Gilljam T, McCrindle BW, Smalihorn JF, Williams WG, Freedom RM. Outcomes of left atrial isomerism over a 28–year period at a single institution // J Am Coll Cardiol 2000; 36: 908–16.

96.Shinohara T, Yokoyama T. Pulmonary arteriovenous malfor mations in patients with total cavopulmonary shunt: what role does lack of hepatic venous blood flow to the lungs play? // Pediatr Cardioi 2001; 22: 343–6.

97.Ofoe VD, Pratap U, Slavik Z. Rapid onset of intrapulnioriary arteriove nous shunting after surgical repair of tetralogy of Fallot with pul monary atresia // Cardiol Young 2001; 11: 236–9.

98.Freedom RM, Hamilton R, Yoo S–J et al. The Fontan procedure: cohort analysis and late complications // Cardiology Young 2000; 10: 307–31.

99.Moore JW, Kirby WC, Madden WA, Gaither NS. Development of pul monary arteriovenous malformations after modified Fontan operations // J Thorac Cardiovasc Surg 1989; 98: 1045–50.

100.Uemura H, Yagihara T, Hattori R et al. Redirection of hepatic venous drainage after total cavopulmonary shunt in left isomerism // Ann Thorac Surg 1999; 68: 1731–5.

101.Justino H, Benson LN, Freedom RM. Development of unilateral pul monary arteriovenous malformations due to unequal distribution of hepatic venous flow // Circulation 2001; 103(8):E39–41.

102.Kim SI, Bae El, Cho DJ et al. Development of pulmonary arteriove nous fistulas after bidirectional cavopulmonary shunt // Ann Thorac Surg 2000; 70: 1918–22.

103.Papagiannis J, Kanter RI, Effman EL et al. Polysplenia with pulmonary arteriovenous malformations // Pediatr Cardiol 1993; 14: 127–9.

104.Burch M, lacovides P, Habibi P, Celermajer D. Non–cardiac cyanosis in left isomerism–report of two cases of multiple pulmonary arteriove nous malformations // Cardiol Young 1993; 3: 64–6.

105.Amodeo A, Di Donato R, Carotti A, Marino B, Marcelletti C. Pulmonary arteriovenous fistulas and polysplenia syndrome // J Thorac Cardiovasc Surg 1994; 107: 1378–9.

106.Hagler D.J., Seward J.B., Tajik A.J., Ritter D.G. Functional assessment of the Fontan operation: combined M mode, two dimensional and Doppler electrocardiographic studies // J.Am.Coll.Cardiol. – 1984. – Vol.4. – P.756.

107.Nakazawa M., Nakanishi T., Ocuda H. et al. Dynamics of right heart flow in patients after Fontan procedure // Circulation. – 1984. – Vol.69.

–P.306–312.

108.Mayer J.E., Helgason H., Jonas R.A. et al. Extending the limits for modified Fontan procedures // J.Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1986. – Vol.92. – P.1021–1028.

109.Nakata S, Imai Y, Takanashi Y et at. A new method for the quantita tive standardization of cross sectional areas of the pulmonary arteries in congenital heart diseases with decreased pulmonary blood flow // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1984. – Vol.88. – 610–619.

110.Girod DA, Rice MJ, Mair DD et al. Relationship of pulmonary artery size to mortality in patients undergoing the Fontan operation // Circulation. – 1985. – Vol. 72(3 part 2). – P.II–93–II–96.

111.Bridges ND, Farrell PE Jr, Pigott ID Jr. Norwood WI, Chin AJ. Pulmonary artery index. A nonpredictor of operative survival in patients undergoing modified Fontan repair // Circulation. – 1989. – Vol. 80(3, part 1). – P.216–221.

112.Knott–Craig CI, Julsrud PR, Schaff HV, Puga FJ, Danielson GK. Pulmonary artery size and clinical outcome after the modified Fontan operation // Ann. Thorac. Surg. – 1993. – Vol.55. – P.646–651.

113.Senzaki H, Isoda T, Ishizawa A, Hjshj T. Reconsideration of criteria for the Fontan operation. Influence of pulmonary artery size on postoper ative hemodynamics of the Fontan operation // Circulation. – 1994. – Vol.89. – P.266–271.

114.Alexi Meskishvili V., Ovrouutski S., Dahner I. et al. Early experience with extracardiac Fontan operation // Ann.Thorac. Surg. – 2001. – Vol.71. – P.71–77.

115.Kawahira Y, Kishimoto H, Kawata H et al. New indicator for the Fontan operation: diameters of the pulmonary veins in patients with univen tricular heart //J. Card. Surg. – 1999. – Vol.14. – P.259–265.

116.Freedom RM, Smallhorn JF. Syndromes of right or left atrial iso merism // In: Freedom RM, Benson LN, Smallhorn JF, eds.Neonatal Heart Disease. London: Springer–Verlag, 1992:543–60.

117.Di Donoto R, Di Carlo D, Squitieri C et al. Palliation of cardiac malfor mations associated with right isomerism (asplenia syndrome) in infan cy // Ann. Thorac. Surg. – 1987. – Vol.44. – P. 35–39.

118.Marcelletti C, Di Donato R, Nijveld A et al. Right and left isomerism: the cardiac surgeon's view // Ann Thorac Surg 1983; 35: 400–5.

119.Nykanen DG, Freedom RM. Variations on the theme of Fontan: con sideration of the bidirectional cavopulmonary connection or the fenes trated Fontan // Am Coll Cardiol Curr J Rev 1995; 4: 49–52.

120.Lamberti JJ, Spicer RL, Waldman JD et al. The bidirectional cavopul monary shunt // J Thorac Cardiovasc Surg 1990; 100: 22–30.

121.Bridges ND, Jonas RA, Mayer JE et al. Bidirectional cavopulmonary anastomosis as interim palliation for high risk Fontan candidates. Early results // Circulation 1990; 82(5 Suppl.): IV–170–IV–176.

122.Alejos JC, Williams WG, Jarmakani JM et al. Factors influencing sur vival in patients undergoing the bidirectional Glenn anastomosis// Am J Cardiol 1995; 75: 1048–50.

123.Reddy VM, Liddicoat JR. Hanley FL. Primary bidirectional superior cavopulmonary shunt in infants between 1 and 4 months of age // Ann Thorac Surg 1995; 59: 1120–6.

124.Chang AC, Hanley FL, Wernovsky G et al. Early bidirectional cavopul monary shunt in young infants. Postoperative course and early results // Circulation 1993; 88(2): 149–58.

125.Mahle WT, Cohen MS, Spray TL, Rychik J. Atrioventricular valve regurgitation in patients with single ventricle: impact of the bidirection al cavopulmonary anastomosis // Ann Thorac Surg 2001; 72: 83 1–5.

126.Karl TR. Bidirectional cavopulmonary anastomosis // Cardiol Young 1999; 9: 2–3.

127.Freedom RM, Nykanen D, Benson LN. The physiology of the bidirec tional cavopulmonary connection // Ann Thorac Surg 1998; 66: 664–7.

128.Allgood NL, Alejos J, Drinkwater DC, Laics H, Williams RG. Effectiveness of the bidirectional Glenn shunt procedure for volume unloading in the single ventricle patient // Am J Cardiol 1994; 74: 834–6.

129.Kirklin J. K., Barrat–Boyes B.G. Tricuspid atresia and the Fontan oper ation // In. Cardiac Surgery. – Churhil Livingston. – New–York, Edinburgh, London, Melbourne, Tokyo. – 1993. – P.1055–11104.

130.Kirklin JK, Blackstone EH, Kirklin JW, Pacifico AD, Bargeron LM. The Fontan operation. Ventricular hypertrophy, age, and date of operation as risk factors // J Thorac Cardiovasc Surg 1986;92: 1049–64.

131.Graham TP Jr, Johns JA. Preoperative assessment of ventricular function in patients considered for Fontan procedure // Herz 1992; 17: 213–19.

132.Parikh SR, Hurwitz RA, Caldwell RL, Girod DA. Ventricular function in the single ventricle before and after Fontan surgery//Am J Cardiol 1991; 67: 1390–S.

133 Uemura H, Yagihara T, Kawashima Y et al. What factors affect ventric ular performance after a Fontan–type operation? // J Thorac Cardiovasc Surg 1995; 110: 405–15.