4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

авторами (109), 12,5% имели летальный исход. Не достатком операции REV является возникновение легочной регургитации, поэтому ее применение ограничено случаями дооперационного легочного стеноза и низкого давления в легочной артерии. В связи с вышесказанным данное вмешательство в мире не стало операцией выбора при лечении ДВПЖ, несмотря на заманчивую возможность из бежать имплантации кондуита.

Мы располагаем небольшим опытом таких операций: 5 пациентов оперированы без леталь ных исходов. Несмотря на хорошие клинические отдаленные результаты в сроки до 8 лет, мы пока не возвращались к этому типу коррекции ДВПЖ до проведения объективных исследований функ ционального состояния пациентов. Возможно, лучшее будущее — у модифицированной REV, предусматривающей использование уходящей в легочный ствол моностворки, которая фиксирова

на к перикардиальной заплате, закрывающей вентрикулярное отверстие.

Транслокация аорты (операция Nikaidoh)

Операция Nikaidoh (108), которая предусматри вает перемещение устья аорты и бивентрикуляр ную реконструкцию выводного тракта, предложена для ДВПЖ или транспозиции со СЛА. Идея этой операции происходит из двух описанных ранее ме тодик — аортовентрикулопластики по Konno (109) и аортальной транслокации по Bex и соавторам (110) для лечения ТМА с интактной межжелудоч ковой перегородкой.

Корень аорты с клапаном отделяют от правого желудочка аналогично тому, как это делают при операции легочной транслокации по Ross (рис. 20, а). Проксимальные участки коронарных артерий мобилизуют или иссекают с участками стенки аор

ты с последующей реимплантацией, как при опе рации артериального переключения. Легочный ствол пересекают на уровне клапана (рис. 20, б). Створки иссекают. Корень легочной артерии рас секают продольно через межжелудочковую перего родку до просвета ДМЖП, чтобы открыть подле гочную область. Конусную перегородку иссекают, удаляя верхний край ДМЖП. Корень аорты сме щают кзади, таким образом, он оказывается над левым желудочком. Его пришивают к широко отк рытому кольцу легочной артерии (рис. 20, в). Вы

водной тракт левого желудочка реконструируют путем закрытия ДМЖП ушиванием или заплатой, которую фиксируют к передней полуокружности аорты (рис. 20, г), или прямым пришиванием ее к краю ДМЖП. Легочную артерию соединяют с пра вым желудочком с помощью кондуита или путем реконструкции выводного тракта с заплатой. Пос леднюю фиксируют к краям вентрикулярного от верстия, продлевая ее по передней стенке корня аорты до дистального конца пересеченного легоч ного ствола (рис. 20, д, е).

Достоинством операции Nikaidoh является бо лее заднее, чем при операции Rastelli, расположе ние гомографта с меньшей угрозой сдавления его грудиной. Однако существует риск позднего ухуд шения функции клапана и проходимости коро нарных артерий.

Операция артериального переключения (arterial switch procedure)

Наиболее признанным методом лечения ДВПЖ с подлегочным ДМЖП является операция артериального переключения с отведением легоч ной артерии через ДМЖП в левый желудочек. Она выполнима при любых вариантах взаимного рас положения магистральных артерий.

Операция артериального переключения пока зана при транспозиционном типе ДВПЖ, когда отсутствует или слабо выражен подлегочный сте ноз. Все подклапанные структуры, создающие су жение на выходе, — мышечные и фиброзные, включая дополнительную ткань митрального кла пана, должны быть резецированы, поскольку нет значимых хорд митрального клапана, которые прикреплялись бы в области сужения. Поэтому артериальное переключение может быть выполне но даже при умеренном подлегочном стенозе. На личие двустворчатого легочного клапана также не является абсолютным противопоказанием к опе рации, так как альтернативная операция — пред сердная инверсия — сопровождается высокой ранней и поздней летальностью, а операция с ис пользованием кондуита — снижением качества жизни.

Принцип артериального переключения при ДВПЖ идентичен таковому при транспозиции. Операция производится при гипотермической перфузии с низкой объемной скоростью, хотя внутрисердечный этап (закрытие межпредсердно го и межжелудочкового дефектов) при необходи мости может быть выполнен в период остановки кровообращения в пределах до 30–40 мин.

Высоко канюлируют восходящую аорту и обе полые вены непосредственно через стенку изогну тыми канюлями. Некоторые хирурги предпочита ют использовать одну венозную канюлю, которая дренирует как правый, так и левый венозный возврат. Артериальный проток ушивают и пересе кают сразу после начала перфузии. Во время ох лаждения до 18 0С восходящую аорту отделяют от легочного ствола и выделяют ветви до места их ветвления. Аорту пережимают вблизи канюли, вводят кардиоплегический раствор. Пересекают аорту и легочную артерию (рис. 21).

Место пересечения магистральных сосудов за висит от того, будет ли применен «маневр Lecompte» для создания вентрикулоартериальной конкордантности. Если предполагается использо вание «маневра Lecompte», аорту пересекают на несколько миллиметров выше комиссур аорталь ного клапана, легочную артерию пересекают в ее средней части. Когда ожидается, что маневр не бу дет использован, аорту пересекают как можно бо лее дистально, а легочный ствол — непосредствен но над комиссурами легочного клапана. Хирург исследует легочный клапан и выводной тракт ле вого желудочка, чтобы убедиться в отсутствии зна чимой обструкции. Иссекают устья коронарных артерий с «пуговицами» стенки аорты и мобилизу ют начальнаую часть артерий для транслокации в неоаорту без натяжения и перегиба. Устья коро нарных артерий пришивают к неоаорте в места, предварительно помеченные швами. Выполняют «маневр Lecompte» и неоаорту анастомозируют с дистальным концом нативной аорты, создавая ле вую вентриколоартериальную конкордантность. До этого момента нецелесообразно закрывать межпредсердные сообщения, так как ДМПП и ДМЖП позволяют дренировать кровь из левых от делов сердца через одну венозную канюлю, поэто му одна венозная канюля предпочтительнее двух кавальных канюль.

Конструируют туннель между ДМЖП и легоч ной артерией. Это можно сделать доступом через трехстворчатый клапан, через вентрикулотомию, неолегочный клапан после иссечения устьев коро нарных артерий или через неоаорту, если она еще не реанастомозирована. Короткий разрез правого желудочка производят не только для закрытия ДМЖП, но и для устранения субаортального суже ния с помощью заплаты, расширяющей выводной тракт правого желудочка. Доступ через полулун ный клапан и вентрикулотомию позволяет закрыть ДМЖП без остановки кровообращения. Дефект межпредсердной перегородки закрывают через ко роткую атриотомию. Левые отделы сердца перед герметизацией дефекта заполняют солевым раст вором для вытеснения воздуха. Возобновляют ис кусственное кровообращение, если оно было оста новлено. Снимают зажим с аорты. Оценивают пер фузию всех участков миокарда, гемостаз мест имп лантации коронарных артерий и линии шва аорты.

Оба дефекта неолегочной артерии реконструи руют с помощью единого лоскута перикарда, выкроенного в виде штанов. Для обеспечения оп тимальной экспозиции эта часть операции может быть выполнена перед внутрисердечными этапа ми. Важно, чтобы перикардиальный лоскут был

несколько большим, чем иссеченные коронарные «пуговицы», так как аорта обычно бывает тоньше, чем легочная артерия, особенно при длинном и суженном субаортальном конусе. Заключитель ным этапом реконструкции является выполнение легочного анастомоза.

Варианты операции артериального переключения при ДВПЖ

Анатомия коронарных артерий при ДВПЖ с «бок о бок» расположенными магистральными сосуда ми достаточно стандартна, в отличие от транспо зиции с переднезадними артериями (36). Правая коронарная артерия отходит спереди, левая перед

няя нисходящая коронарная артерия отходит од ним устьем с огибающей артерией от заднего при лежащего синуса. Необходима полная мобилиза ция правой коронарной артерии, так как она должна быть перемещена резко в сторону от ее оси. Необходимо также хорошо мобилизовать ко нусную артерию и ветви правой и передней левой нисходящей артерии для предупреждения натяже ния артерий и анастомоза. Jonas иногда удлиняет коронарную артерию трубкой из аутоперикарда, чтобы избежать ее чрезмерного натяжения, которое проявляется усилением кровотечения из коронарного анастомоза и ранней или поздней коронарной недостаточностью.

Другим частым вариантом коронарной анато

мии при расположении магистральных артерий во фронтальной плоскости является отхождение пра вой и огибающей коронарных артерий от заднего синуса, в то время как левая передняя нисходящая артерия отходит от переднего прилежащего сину са. В этой ситуации важно предупредить сдавле ние перемещенной кпереди коронарной артерии задней стенкой легочного ствола.

У 27% больных обнаруживается единственная коронарная артерия (36, 37).

Закрытие ДМЖП. Экспозиция и закрытие ДМЖП при ДВПЖ могут быть сопряжены с труд ностями. Дефект может располагаться слева и кпе реди в слепо заканчивающемся инфундибулярном углублении. Доступ через передний полулунный клапан и правое предсердие особенно труден, и даже через вентрикулотомию может оказаться непростым. Несмотря на то что экспозиция может быть достигнута со стороны левого желудочка че рез легочный клапан (неоаортальный), такая ма нипуляция не рекомендуется из за риска повреж дения проводящей системы и неоаортального кла пана. Дополнительные трудности возникают при еще большем смещении дефекта влево в перед нюю трабекулярную перегороку. При этом плохо доступен левый передний край дефекта. Однако, накладывая широкие П образные швы с проклад ками, можно минимизировать размер остаточного межжелудочкового дефекта. Предложена катетер ная технология для надежного закрытия остаточ ного ДМЖП в этой области (111, 112).

Множественные ДМЖП. Хирургическое закры тие дополнительных множественных ДМЖП представляет трудности и может потребовать до полнительного времени для остановки кровообра щения. Единственным реальным способом закры тия таких дефектов является тампонада дефекта тефлоновыми пуговицами по обеим сторонам меж желудочковой перегородки, которые устанавлива ют с помощью специального устройства (113) или вручную. Под контролем зрения через аортальный, легочный и трехстворчатый клапаны проводят спе циальным инструментом двойную нить с тефлоно вой пуговицей через дефект со стороны левого же лудочка в правый. В правом желудочке нить встре чают и ее концы проводят через другую пуговицу. Концы нитей связывают, герметизируя дефект.

Анастомоз легочной артерии. При выполнении «маневра Lecompte» легочная артерия может сдав ливать пересаженную коронарную артерию. Избе жать этого можно, смещая анастомоз вправо от дистального конца пересеченного легочного ство ла на правую ветвь. Левую часть легочного ствола ушивают и отверстие увеличивают за счет разреза

правой ветви. В остальном анастомоз выполняют как обычно. Этот прием позволяет сместить ле гочный ствол вправо, так что он не будет нахо диться впереди аорты, где он мог бы придавливать пересаженную коронарную артерию (см. рис. 21).

Коррекция ДВПЖ с удаленным ДМЖП

Наиболее часто встречающейся формой уда ленного ДМЖП является дефект типа АВСД, ко торый расположен под септальной створкой трех створчатого клапана. Некоторые авторы (97, 114) полагают, что при сочетании этого дефекта с ле гочным стенозом (что препятствует артериально му переключению) операцией выбора является внутрижелудочковое туннелирование с расшире нием дефекта кпереди и вверх (рис. 22).

Учитывая известную тенденцию спонтанного закрытия хирургически созданных ДМЖП и свя занное с этим развитие субаортального стеноза, Jonas (115) избегает этой операции. Если у пациен та гемодинамические условия идеальны для опера ции Fontan, как это обычно бывает при легочном стенозе, автор предпочитает такой подход коррек ции на предсердном уровне или другой бивентри кулярной коррекции с использованием кондуита.

Коррекция сопутствующего субаортального стеноза и аномалий дуги

Длинный субаортальный конус при промежу точном и транспозиционном типе ДВПЖ может стать причиной субаортального стеноза. Как изве стно, субаортальный стеноз часто сопровождается гипоплазией дуги и коарктацией аорты и, следова тельно, несоразмерностью магистральных арте рий. Коронарные сосуды перемещают, как обыч но, в условиях перфузии с низкой производитель ностью. Затем останавливают кровообращение и снимают зажим с аорты. Производят разрез по ма лой кривизне восходящей аорты и дуге, продлевая на коарктацию. Для предупреждения воздушной эмболии больному придают умеренное положение Тренделенбурга, в последнее время не применяя турникеты вокруг сосудов дуги. Пришивают длин ную заплату на всю длину разреза аорты, тем са мым устраняя несоразмерность между прокси мальной неоаортой и дистальной восходящей аор той. Вновь зажимают аорту и возобновляют искус ственное кровообращение. Операцию продолжа ют обычным способом. В ведущих клиниках не прибегают к предварительному паллиативному вмешательству по устранению коарктации аорты с одновременным суживанием легочной артерии.

Коррекция ДВПЖ при АV*клапане*наезднике (straddling)

ДВПЖ с AV клапаном наездником является одним из самых трудных для лечения пороков (41–44, 46–48, 63, 65). Большинство хирургов от казываются от бивентрикулярной коррекции в пользу операции Fontan (99–101) несмотря на то, что она менее физиологична. Тем не менее описа ны успешные попытки анатомической коррекции ДВПЖ и ТМА с изолированным нависающим трехстворчатым клапаном, митральным клапа ном, митральным и трехстворчатым клапанами или с аномальным прикреплением хорд трех створчатого или митрального клапанов в области выводного тракта левого желудочка, препятствую щего конструированию туннеля (48).

Клапан наездник классифицируют по локали зации прикрепления папиллярных мышц в проти воположном желудочке: тип А — к краю ДМЖП, тип В — на противоположной стороне межжелу дочковой перегородки, тип С — на свободной стенке противоположного желудочка (см. гл. 71). Существует три типа распределения хорд. Они мо гут крепиться:

•в аортальном конусе;

•в легочном конусе, пересекая ДМЖП;

•вокруг дефекта, закрывая его, подобно занавеске. Операцию выполняют через правую вентрику

лотомию. Этот доступ позволяет идентифициро вать края ДМЖП и подклапанные структуры. При трехстворчатом клапане наезднике хорду или па

пиллярную мышцу крючком подтягивают к право му желудочку и формируют туннель пришиванием нижнего края заплаты к краю ДМЖП с левой сто роны межжелудочковой перегородки (рис. 23, а).

При типе В перегородку рассекают до места прикрепления папиллярной мышцы, тем самым имитируя тип А. Возможен вариант отсечения па пиллярной мышцы с последующей реимпланта цией ее к заплате туннеля.

При митральном клапане наезднике хорды или папиллярные мышцы, пересекающие ДМЖП, ос тавляют интактными и включают в выводной тракт левого желудочка, пришивая заплату вокруг прикрепления их к межжелудочковой перегородке с правой стороны (рис. 23, б).

Прикрепление хордального аппарата к конус ной перегородке затрудняет оптимальное конструирование внутрижелудочкового тракта от тока из левого желудочка. Были предложены раз личные технические приемы для устранения этого препятствия. Коррекция аномального прикрепле ния хорд трехстворчатого клапана к конусной пе регородке предусматривает частичное отсечение мышечного основания хорд от перегородки, что позволяет сформировать свободный туннель. Ес ли предполагается широкая резекции конусной перегородки, используют описанную выше техни ку, применяемую при операции REV.

В случаях, когда имеются оба клапана наезд ника — митральный и трехстворчатый, межжелу дочковую перегородку иссекают между двумя па пиллярными мышцами, в дефект перегородки вшивают эллипсоидную заплату таким образом,