4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

1.Ivemark BI. Implications of agenesis of the spleen on the pathogenesis of conotruncus anomalies in childhood. Acta Paediatr 1955; 44 (Suppl 104): 7–110.

2.Putschar WGJ, Manion WC. Congenital absence of the spleen and asso ciated anomalies. Am J Clin Path 1956; 26: 429–69.

3.Brandt HM, Liebow AA. Right pulmonary isomerism associ ated with venous, splenic, and other anomalies. Lab Invest 1958;7: 469–503.

4.Forde WJ, Finby N. Roentgenographic features of congenital asplenia: a teratologic syndrome of visceral symmetry. AJR 1961; 86: 523–6.

5.Lucas RV Jr, Neufeld HN, Lester RG, Edwards JE. The sym metrical liver as a roentgen sign of asplenia. Circulation 1962; 25: 973–5.

6.Phoon CK, Neill CA. Asplenia syndrome: Insight into embryology through an analysis of cardiac and extracardiac anomalies. Am J Cardiol 1994; 73: 581–7.

7.Landing B. Five syndromes (malformation complexes) of pulmonary symmetry, congenital heart disease, and multiple spleens. Pediatr Pathol 1984; 2: 125–51.

8.Landing BH, Lawrence T YK, Payne VC Jr, Wells TR. Bronchial anatomy in syndromes with abnormal visceral situs, abnormal spleen and con genital heart disease. Am J Cardiol 1971; 2S: 456–62.

9.Van Mierop LH, Patterson PR, Reynold RW. Two cases of congenital asplenia with isomerism of the cardiac atria and the sinoatrial nodes. Am J Cardiol 1964; 13: 407–12.

10.Van Mierop LHS, Wiglesworth FW. Isomerism of the cardiac atria in the asplenia syndrome. Lab Invest 1962; 11: 1303–7.

11.Van Mierop LHS, Gessner IH, Schiebler GL. Asplenia and polysplenia syndromes. Birth Defects 1972; VIII: 36–44.

12.Randall PA, Moller JH, Amplatz K. The spleen and congenital heart dis ease. Am J Radiol 1973; 119: 551–9.

13.Uemura H, Anderson RH, Yen Ho S et at. Left ventricular structures in atrioventricular septal defect associated with isomerism of atrial appendages compared with similar features with usual atrial arrange ment. J Thorac Cardiovasc Surg 1995; 110: 445–52.

14.Uemura H,Yen Ho S, Anderson RH et al. The surgical anatomy of coro nary venous return in hearts with isomeric atrial appendages. J Thorac Cardiovasc Surg 1995; 110: 436–44.

15.Van Praagh S, Kreutzer I, Alday L, Van Praagh R. Systemic and pul monary venous connections in visceral heterotaxy, with emphasis on the diagnosis of the atrial situs: a study of 109 postmortem cases. In: Clark EB, Takao A, eds. Developmental Cardiology. Morphogenesis and Function. Mount Kisco, NY: Futura, 1990: 671–727.

16.Freedom RM, Mawson J, Yoo S–I, Benson LN. The syndrome of vis ceroatrial heterotaxia: hearts with similar atrial appendages and splenic abnormalities. In: Congenital Heart Disease: Textbook of Angiocardiography. Armonk, NY: Futura, 1997: 1261–88.

17.Greenberg SD. Multilobulated spleen in association with con genital heart disease. Report of a case. Arch Pathol 1957; 63: 333–5.

18.Phoon CKL. Where's the spleen? Looking for the spleen and assessing its function in the syndromes of isomerism. Cardiol Young 1997; 7: 347–57.

19.Rubino M, Van Praagh S, Kadoba K, Pessotto R, Van Praagh R. Systemic and pulmonary venous connections in visceral heterotaxy with asplenia. Diagnostic and surgical considera tions based on seven ty–two autopsied cases. J Thorac Cardiovasc Surg 1995; 110: 641–50.

20.Macartney FJ, Zuberbuhler JR, Anderson RH. Morphological consider ations pertaining to recognition of atrial isomerism: consequences for sequential chamber localisation. Br Heart J 1980; 44: 657–67.

21.Anderson RH. Is isomerism of the atrial appendages a real thing. Cardiol Young 1995; 5: 207–8.

22.Sharma S, Devine W, Anderson RH, Zuberbuhler Jr. The deter mina tion of atrial arrangement by examination of appendage morphology in 1842 autopsied specimens. Br Heart J 1988; 60: 227–31.

23.Mm J Y, Kim C Y, Oh MH et al. Arrangement of the systemic and pul monary venous components of the atrial chambers in hearts with iso meric atrial appendages. Cardiol Young 2000; 10: 396–404.

24.Becker AE, Anderson RH. Isomerism of the atrial appendages– good bye to asplenia and all that. In: Clark EB, Takao A, eds. Developmental Cardiology. Morphogenesis and Function. Mount Kisco, NY: Futura, 1990: 659–70.

25.Van Praagh S, Kakou Guikahue M, Kim HS, Van Praagh R. Atrial situs in patients with visceral heterotaxy and congenital heart disease: conclusions based on findings in 104 postmortem cases. Coeur 1988; 19: 484–502.

26.Freedom RM. Aortic valve and arch anomalies in the congenital asple nia syndrome. Case report, literature review and reexamination of the embryology of the congenital asplenia syndrome. Johns Hopkins Med J 1974; 135: 124–35.

27.Anderson RH, Webb S, Brown NA. Defective lateralisation in children with congenitally malformed hearts. Cardiol Young 1998; 8: 512–31.

28.Duran MA, Guerena A. Sequence of, right laterality with spleen: widen ing the spectrum of heterotaxy. Pediatr Pathol Mol Med 2002; 21: 461–5.

29.Anderson RH. Atrial structure in the presence of visceral heterotaxy. Cardiol Young 2000; 10: 299–302.

30.Van Praagh R, Van Praagh S. Atrial isomerism in the heterotaxy syn dromes with asplenia, or polysplenia, or normally formed spleen: an erroneous concept. Am J Cardiol 1990; 66: 1504–6.

31.Roberts WC, Anderson RC, Edwards JE. The significance of asplenia in the recognition of inoperable congenital heart disease. Circulation 1961; 26: 851–7.

32.Fyler DC. Report of the New England Regional Infant Cardiac Program. Pediatrics 1980; 65(2 Part 2): 444–7.

33.Ferencz C, Rubin JD, McCarter RJ et al. Congenital heart disease: prevalence at livebirth. The Baltimore–Washington Infant Study. Am J Epidemiol 1985; 121: 31–b.

34.Hashmi A, Abu–Sulaiman R, McCrindle BW et al. Management and outcomes of right atrial isomerism: a 26 year experience. J Am Coll Cardiol 1998; 31: 1120–6.

35.Ruscazio M, Van Praagh S, Marrass AR et al. Interrupted inferior vena cava in asplenia syndrome and a review of the hereditary patterns of visceral situs abnormalities. Am J Cardiol 1998; 81: 111–16.

36.Moller JH, Nakid A, Anderson RC, Edwards JR. Congenital cardiac dis ease associated with polysplenia: a developmental complex of bilater al «left sidedness.» Circulation 1967; XXXVI: 789–99.

37.Devriendt K, Casaer A, Van Cauter A et al. Asplenia syndrome and iso lated total anomalous pulmonary venous connection in siblings. Fur J Pediatr 1994; 153: 712–14.

38.Kuehl KS, Loffredo C. Risk factors for heart disease associated with abnormal sidedness. Teratology 2002; 66: 242–8.

39.Peeters H, Debeer Ph, Groenen P et al. Recurrent involvement of chro mosome region 6q21 in heterotaxy. Am J Med Genet 2001; 103:44–7.

40.Heinemann MK, Hanley FL, Van Praagh S et al. Total anomalous pul monary venous drainage in newborns with visceral heterotaxy. Ann Thorac Surg 1994; 57: 88–91.

41.Yoo S J, Nykanen DG, Freedom RM et al. Retrobronchial vertical vein in totally anomalous pulmonary venous connection to the innominate vein and its specific occurrence in right isomerism. Am J Cardiol 1993; 71: 1198–203.

42.Boughman JA, Neil. CA, Ferencz C, Loifredo CA. The genetics of con genital heart disease. In: Ferencz C, Rubin JD, Loffredo CA, Magee CA, eds. Epidemiology of Congenital Heart Disease. The Baltimore Washington Infant Study 1981–1989. Mount Kisco, NY: Futura, 1993: 123–67.

43.Papagiannis J, Kanter RJ, Vander Heide RS et al. Isolated innominate artery in asplenia syndrome with aortic atresia: newly recognized car diovascular complex. Am Heart J 1996; 131: 1042–4.

44.Gilijam T, McCrindle BW, Smallhorn JF, Williams WG, Freedom RM. Outcomes of left atrial isomerism over a 28–year period at a single institution. J Am Coll Cardiol 2000; 36: 908–16.

45.Friedberg DZ, Gallen WJ, Oechler H, Glicklich M. Ivemark syndrome with aortic atresia. Am J Dis Child 1973; 126: 106–9.

46.Van Praagh S, Geva T, Friedberg DZ et al. Aortic outflow obstruction in visceral heterotaxy: a study based on twenty postmortem cases. Am Heart J 1997; 133: 558–69.

47.Dickinson DF, Wilkinson JL, Anderson KR, Smith A, Ho SY, Anderson RH. The cardiac conduction system in situs ambiguus. Circulation 1979; 59: 879–85.

48.Wu MH, Wang JK, Liii JL et al. Supraventricular tachycardia in patients with right atrial isomerism. J Am Coll Cardiol 1998; 32: 773–9.

49.Ticho BS, Gotdstein AM, Van Praagh R. Extracardiac anomalies in the heterotaxy syndrome with focus on anomalies of mid–line associated structures. Am J Cardiol 2000; 85: 729–34.

50.Gilbert Barness E, Debich Spicer D, Cohen MM, Opitz JM. Evidence for the «midline» hypothesis in associated defects of laterality formation and multiple midline anomalies. Am J Med Genet 2001; 101(4): 382–7.

51.Cheung YF, Cheng VF, Yung TC et al. Cardiac rhythm and symptomatic arrhythmia in right atrial isomerism. Am Heart J 2002; 144: 159–64.

52.Yasukochi S, Satomi G, Iwasaki Y. Prenatal diagnosis of total anom alous pulmonary venous connection with asplenia. Fetal Diagn Ther 1997; 12(5): 266–9.

53.Colloridi V, Pizzuto F, Ventriglia F et al. Prenatal echocardio graphic diagnosis of right atrial isomerism. Prenat Diagn 1994; 14: 299–302.

54.Achiron R, Hegesh J, Yagel S, Lipitz S, Cohen SB, Rotstein Z. Abnormalities of the fetal central veins and umbilico portal system: prenatal ultrasonographic diagnosis and proposed classification. Ultrasound Obstet Gynecol 2000; 16(6): 539–48.

55.Sheley RC, Nyberg DA, Kapur R. Azygous continuation of the interrupt ed inferior vena cava: a clue to prenatal diagnosis of the cardiosplenic syndromes. J Ultrasound Med 1995; 14(5): 381–7.

56.Atkinson DE, Drant S. Diagnosi s of heterotaxy syndrome by fetal echocardiography. Am J Cardiol 1999; 83: 818–19.

57.Comstock CH, Smith R, Lee W, Kirk JS. Right fetal cardiac axis: clini cal significance and associated findings. Obstet Gynecol 1998; 91: 495–9.

58.Patel CR, Lane JR. Muise KL. In utero diagnosis of obstructedsuprac ardiac total anomalous pulmonary venous connection in a patient with right atrial isomerism and asplenia Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 17(3): 268–71.

59.Huggon IC, Cook AC, Smeeton NC, Magee AG, Sharland GK. Atrioventricular septal defects diagnosed in fetal life: associ ated car diac and extra–cardiac abnormalities and outcome. J Am Coll Cardiol 2000; 36: 593–601.

60.Abuhamad AZ, Robinson IN, Bogdan D, Tannous RI. Color Doppler of the splenic artery in the prenatal diagnosis of heterotaxic syndromes. Am J Perinatol 1999; 16: 469–73.

61.Sharland G, Cook A. Heterotaxy syndromes/isomerism of the atrial appendages. In: Allan L, Hornberger L, Sharland G, eds. Textbook of Fetal Cardiology. London: Greenwich Medical Media, 2000: 333–47.

62.Boopathy Vijayaraghavan S, Rao AR, Padmashree G, Raman ML. Prenatal diagnosis of total anomalous pulmonary venous connection to the portal vein associated with right atrial isomerism. Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 21: 393–6.

63.Yoo SJ, Lee YH, Cho KS, Kim DY. Sequential segmental approach to fetal congenital heart disease. Cardiol Young 1999; 9:430–44.

64.Yoo SJ, Lee YH, Cho KS. Abnormal three vessel view on sonography: a clue to the diagnosis of congenital heart disease in the fetus.: AJR 1999; 172: 825–30.

65.Brown DL, Emerson DS, Shulman LP et al Predicting aneu ploidy in fetuses with cardiac anomalies: significance of visceral situs and non cardiac anomalies. I Ultrasound Med 993; 12: 153–61.

66.Lin JH, Chang CI, Wang IK et al Intrauterine diagnosis of heterotaxy syndrome. Am Heart J 2002; 143: 1002–8.

67.Phoon CK, Neill CA. Asplenia syndrome–risk factors for early unfavor able outcome. Am J Cardiol 1994; 73: 1235–7.

68.Estevez JM, Gaddy CG. The asplenia syndrome. Presentation of a case with severe cardiovascular abnormalities and unusual longevity. Virginia Med Month 1973; 102: 627–33.

69.Mauck HP, Segatol Islami Z, Lester RG. Splenic agenesis associated with severe congenital heart disease: long survival unassociated with pulmonary stenosis. Report of a case. Dis Chest 1966; 49: 436–40.

70.Raman R, Al Ali SY, Poole CA, Dawson By, Carman JB, Calder L. Isomerism of the right atrial appendages: Clinical, anatomical, and microscopic study of a long–surviving case with asplenia and ciliary abnormalities. Clin Anat 2003; 16: 269–76.

71.Franklin RC, Spiege DJ, Anderson RH et al. Double inlet ventricle pre senting in infancy. I. Survival without definitive repair. J Thorac Cardiovasc Surg 1991; 101: 767–76.

72.Culbertson CB, George BL, Day RW, Laks H, Williams RG. Factors influencing survival of patients with heterotaxy syn drome undergoing the Fontan procedure. J Am Coll Cardiol 1992; 20: 678–84.

73.Michielon G, Gharagozloo F, Julsrud PR, Danielson GK, Puga F. Modified Fontan operation in the presence of anomalies of systemic and pulmonary venous connection. Circulation 1993; 88(5 Part 2): 11–141–11–148.

74.Azakie A, Merklinger SL, Williams WG et al Improving outcomes of the Fontan operation in children with atrial isomerism and heterotaxy syn dromes. Ann Thorac Surg 2001; 72: 1636–40.

75.Sinzobahamvya N, Arenz C, Brecher AM, Urban AE. AtrIal isomerism: a surgical experience. Cardiovasc Surg 1999; 7: 436–42.

76.Gentles TL, Mayer JE, Gauvreau K et al. Fontan operation in five hun dred consecutive patients: factors influencing early and late outcome. J Thorac Cardiovasc Surg 1997; 114: 376–91.

77.Humes RA, Feldt RH, Porter CJ et al. The modified Fontan operation for asplenia and polysplenia syndromes. J Thorac Cardiovasc Surg 1988; 96: 212–18.

78.Hirooka K, Yagihara T, Kishimoto H et al. Biventricular repair in cardiac isomerism. Report of seventeen cases. J Thorac Cardiovasc Surg 1995; 109(3): 530–5.

79.Okita Y, Miki S, Ueda Y et al Successful repair of the right atrial iso merism, double outlet right ventricle, common atri oventricular canal, pulmonary stenosis, and total anomalous pulmonary venous connec tion. J Card Surg 1994; 9(4): 433–9.

80.Kawashima Y, Matsuda H, Naito Y et al Biventricular repair of cardiac iso merism with common atrioventricular canal with the aid of an endocar dial cushion prosthesis. J Thorac Cardiovasc Surg 1993; 106: 248–54.

81.Uemura H, Yagihara T, Kawahira Y, Yoshilcawa Y. Staged unifocaliza tion and anatomic repair in a patient with right isomerism. Ann Thorac Surg 2001; 71: 2039–41.

82.Uemura H, Ho SY, Anderson RH, Yagihara T. The structure of the com mon atrioventricular valve in hearts having isomeric atrial appendages and double inlet ventricle. J Heart Valve Dis 1998; 7: 580–5.

83.Uemura H, Ho SY, Anderson RH et al. The nature of the annular attach ment of a common atrioventricular valve in hearts with isomeric atrial appendages. Eur J Cardiothorac Surg 1996; 10: 540–5.

84.Jenkins KJ, Sanders SP, Orav EJ et al. Individual pulmonary vein size and survival in infants with totally anomalous pulmonary venous con nection. J Am Coll Cardiol 1993; 22: 201–6.

85.Watanabe S, Matsuda H, Nakano S et al. [of Blalock–Taussig shunts in children with complex cardiac anomalies associated with reduced pul monary blood flow and total anomalous pulmonary venous drainage.] Kyobu Geka 1992; 45: 487–92.

86.Di Donoto R, di Carlo D, Squitieri C et al. Palliation of cardiac malfor mations associated with right isomerism (asplenia syndrome) in infan cy. Ann Thorac Surg 1987; 44: 35–9.

87.Sadiq M, Stumper O, Dc Giovanni IV et al. Management and outcome of infants and children with right atrial isomerism. Heart 1996; 75: 314–19.

88.Caldarone CA, Najm HK, Kadletz M et al. Surgical management of total anomalous pulmonary venous drainage: impact of coexisting cardiac anomalies. Ann Thorac Surg 1998; 66(5): 1521–6.

89.Gaynor IW, Collins MH, Rychik I, Gaughan JP, Spray TL. Long–term outcome of infants with single ventricle and total anomalous pul monary venous connection. J Thorac Cardiovasc Surg 1999; 117: 506–14.

90.Freedom RM, Hashmi A. Total anomalous pulmonary venous connec tions and consideration of the Fontan or one ventricle repair. Ann Thorac Surg 1998; 66(2): 681–2.

91.Kawai T, Wada Y, Enmoto T et al. Surgical palliation of cardiac malforma tions associated with right isomerism. Surg Today 1995; 25: 525–31.

92.Mizuhara H, Yokota M, Sakamoto K et al. [of pulmonary venous obstruction for asplenia syndrome associated with total anomalous pulmonary venous connection in neonates and infants.] Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi 1994; 42: 379–84.

93.Chiu IS, Wang NK, Wu MH, Wu FF, Hung CR. Concealed pulmonary venous obstruction in right atrial isomerism with pulmonary outflow tract obstruction–surgical management following Blalock–Taussig shunt. Cardiol Young 1992; 2: 95–9.

94.Cheung YF, Cheng VY, Chau AK et al. Outcome of infants with right atri al isomerism: is prognosis better with normal pulmonary venous drainage? Heart 2002; 87: 146–52.

95.Aeba R, Katogi T, Hashizume K et al. Individualized total cavopul monary connection technique for patients with asplenia syndrome. Ann Thorac Surg 2002; 73: 1274–80.

96.Stamm C, Friehs I, Duebener LF et al. Improving results of the modi fied Fontan operation in patients with heterotaxy syndrome. Ann Thorac Surg 2002; 74: 1967–78.

97.Rabinowitz JG, Liu L, Lindner A. Asplenia associated with infra diaphragmatic total anomalous pulmonary venous return and esophageal varices. Radiology 1969; 93: 350–2.

98.Chen HY, Chen SJ, Li YW et al. Esophageal varices in con genital heart disease with total anomalous pulmonary venous connection. mt j Card Imaging 2000; 16(5): 405–9.

99.Razzouk AJ, Gundry SR, Chinnock RE et al. Orthotopic trans plantation for total anomalous pulmonary venous connection associated with com plex congenital heart disease. J Heart Lung Transplant 1995; 14: 713–17.

100.Berdat PA, Mohacsi P, Aithaus U, Carrel T. Successful heart transplan tation in a patient with Ivemark syndrome combined with situs inversus, single atrium and ventricle after total cavo pulmonary connection. Eur J Cardiothorac Surg 1998; 14: 631–4.

101.Devine WA, Webber SA, Anderson RH. Congenitally mal formed hearts from a population of children undergoing cardiac transplanta tion: comments on sequential segmental analysis and dissection. Pediatr Dev Pathol 2000; 3: 140–54.

102.Larsen RL, Eguchi JH, Mulla NF et al. Usefulness of cardiac trans plantation in children with visceral heterotaxy (asplenic and poly splenic syndromes and single right sided spleen with levocardia) and comparison of results with cardiac transplantation in children with dilated cardiomyopathy. Am J Cardiol 2002; 89: 1275–9.

103.Stein JI, Smalihorn JF, Coles JG et al. Common atrioventricular valve guarding double inlet atrioventricular connexion: natural history and surgical results in 76 cases. mt J Cardiol 1990; 28: 7–17.

104.Becker AE, Anderson RH. Isomerism of the atrial appendages – good bye asplenia and all that. In: Clark EB, Takao A, eds. Developmental Cardiology. Morphogenesis and Function. Mount Kisco, NY: Futura, 1990: 659–70.

105.Wilson PM. Multiple spleens in a case of arrested rotation of the mid gut ioop. S Afr Med J 1965; 39: 351–3.

106.Toneilo P, Carbone A. Twisting of the spleen observed in a case of polysplenic disorder associated with situs viscerum inversus and Kartagener's syndrome. Pathol Res Pract 1989; 185: 523–5; discus sion 525–8.

107.Griffiths JD, Marshall VC. Torsion of the spleen in the poly splenia syndrome. Aust N Z J Surg 1984; 54: 571–3.

108.Chandra RS. Biliary atresia and other structural anomalies in the con genital polysplenia syndrome. J Pediatr 1974; 85:649–55.

109.Maksem JA. Polysplenia syndrome and splenic hypoplasia associat ed with extrahepatic biliary atresia. Arch Pathol Lab Med 1980; 104: 212–14.

110.Vazquez J, Lopez Gutierrez IC, Gamez M et al. Biliary atresia and the polysplenia syndrome: its impact on final outcome. J Pediatr Surg 1995; 30: 485–7.

111.Watson CS, Rasmussen A, Jamieson NV et al. Liver transplantation in patients with situs inversus. Br J Surg 1995; 82: 242–5.

112.Laberge JM, Brandt ML, Lebecque P et al. Reversal of cirrhosis relat ed pulmonary shunting in two children by orthotopic liver transplanta tion. Transplantation 1992; 53: 1135–8.

113.Fewtrell MS, Noble Jamieson G, Revell S et al. Intrapulmonary shunt ing in the biliary atresialpolysplenia syndrome: reversal after liver trans plantation. Arch Dis Child 1994; 70:501–4.

114.Varela Fascinetto G, Castaldo P, Fox I et al. Biliary atresia polysplenia syndrome: surgical and clinical relevance in, liver transplantation. Ann Surg 1998; 227: 583–9.

115.Tanano H, Hasegawa T, Kawahara H, Sasaki T, Okada A. Biliary atre sia associated with congenital structural anomalies. J Pediatr Surg 1999; 34: 1687–90.

116.Davenport M, Savage M, Mowat AP, Howard ER. Biliary atresia splenic malformation syndrome: an etiologic and prognostic sub group. Surgery 1993; 113: 662–8.

117.Gershoni Baruch R, Gottfried E, Pery M, Sahin A, Etzioni A. Immotile cilia syndrome including polysplenia, situs inversus, and extrahepatic biliary atresia. Am J Med Genet 1989; 33: 390–3.

118.Moyer PW, Demeure MJ, Stewart ET, Soergel KH. Polysplenia syn drome and duodenal obstruction. Surgery 2001; 129: 377–9.

119.Wainwright H, Nelson M. Polysplenia syndrome and congenital short pancreas. Am J Med Genet 1993; 47: 318–20.

120.Drut RM, Drut R, Gilbert Barness E, Reynolds JF Jr. Abnormal spleen lobulation and short pancreas. Birth Defects 1993; 29: 345–52.

121.Nakada K, Kawaguchi F, Wakisaka M, Nakada M, Enami T, Yamate N. Digestive tract disorders associated with asplenia/ polysplenia syn drome. J Pediatr Surg 1997; 32: 91–4.

122.Ticho BS, Goldstein AM, Van Praagh R. Extracardiac anomalies in the heterotaxy syndrome with focus on anomalies of mid–line associated structures. Am J Cardiol 2000; 85: 729–34.

123.Ditchfield MR, Hutson SM. Intestinal rotational abnormalities in poly splenia and asplenia syndromes. Pediatr Radiol 1998; 28: 303–6.

124.Gilbert Barness E, Debich Spicer D, Cohen MM, Opitz SM. Evidence for the «midline» hypothesis in associated defects of laterality formation and multiple midline anomalies. Am J Med Genet 2001; 101(4): 382–7.

125.Phoon CKL. Where's the spleen? Looking for the spleen and assessing its function in the syndromes of isomerism. Cardiol Young 1997; 7: 347–57.

126.Fyler DC. Report of the New England Regional Infant Cardiac Program. Pediatrics 1980; 65: 444–7.

127.Gilljam T, McCrindle BW, Smallhorn JF, Williams WG, Freedom RM. Outcomes of left atrial isomerism over a 28–year period at a single institution. J Am Coll Cardiol 2000; 36:908–16.

128.Torgersen J. Genic factors in visceral asymmetry and in the develop ment and pathologic changes of lungs, heart and abdominal organs. Arch Pathol 1949; 47: 566–93.

129.Chen SC, Monteleone PL. Familial splenic anomaly syndrome. J Pediatr 1977; 99: 160–1.

130.Simpson J, Zellweger H. Familial occurrence of Ivemark syndrome with splenic hypoplasia and asplenia in sibs. J Med Genet 1973; 10: 303–4.

131.Zlotogora J, Elian E. Asplenia and polysplenia syndromes with abnor malities of lateralization in a sibship. J Med Genet 1981; 18: 301–2.

132.Cesko I, Hajdu J, Marton T, Tarnai L, Papp Z. Polysplenia and situs inver sus in siblings. Case reports. Fetal Diagn Ther 2001; 16: 1–3.

133.de la Monte SM, Hutchins GM. Sisters with polysplenia. Am J Med Genet 1985; 21: 171–6.

134.Ruscazio M, van Praagh 5, Marrass AR, Catani G, Iliceto S, Van Praagh R. Interruped inferior vena cava in asplenia syndrome and a review of the hereditary patterns of visceral situs abnormalities. Am J Cardiol 1998; 81: 111–16.

135.Layton WM, Manasek FJ. Cardiac looping in early iv/iv mouse embryos. In: Van Praagh R, Takao A, eds. Etiology and Morphogenesis of Congenital Heart Disease. Mount Kisco, NY: Futura, 1980: 109–26.

136.Lin AE, Ticho BS, Houde K, Westgate MN, Holmes LB. Heterotaxy: associated conditions and hospital–based prevalence in newborns. Genet Med 2000; 2: 157–72.

137.Martinez–Frias ML. Heterotaxia as an outcome of maternal diabetes: an epidemiological study. Am J Med Genet 2001; 99: 142–6.

138.Splitt M, Wright C, Sen D, Goodship J. Left–isomerism sequence and maternal type–i diabetes. Lancet 1999; 354:305–6.

139.Slavotinek A, Hellen E, Gould S, Coghill SB, Huson SM, Hurst JA. Three infants of diabetic mothers with malformations of left right asymmetry fur ther evidence for the aetiological role of diabetes in this malformation spec trum. Clin Dysmorphol 1996; 5: 241–7.

140.Anderson RH, Macartney FJ, Shinebourne EA, Tynan M. Isomerism of the atrial appendages. Paediatric Cardiology. Edinburgh: Churchill Livingstone, 1987: 473–96.

141.Rose V, Izukawa T, Moes CAF. Syndromes of asplenia and poly sple nia: a review of cardiac and non cardiac malformations in 60 cases with special reference to diagnosis and prognosis. Br Heart J 1975; 37: 840–52.

142.Van Praagh S, Kreutzer J, Alday L, Van Praagh R. Systemic and pul monary venous connections in visceral heterotaxy, with emphasis on the diagnosis of the atrial situs: a study of 109 postmortem cases. In: Clark EB, Takao A, eds. Developmental Cardiology. Morphogenesis and Function. Mount Kisco, NY: Futura, 1990: 671–727.

143.Van Praagh R, Van Praagh S. Atrial isomerism in the heterotaxy syn dromes with asplenia, or polysplenia, or normally formed spleen: an erroneous concept. Am J Cardiol 1990; 66: 1504–6.

144.Rubino M, van Praagh S, Kadoba K, Pessotto R, van Praagh R. Systemic and pulmonary venous connections in visceral heterotaxy with asplenia. Diagnostic and surgical considerations based on seven ty two autopsied cases. J Thorac Cardiovasc Surg 1995; 110: 641–50.

145.Freedom RM; Mawson J, Yoo SJ, Benson LN. The syndrome of vis ceroatrial heterotaxia. In: Congenital Heart Disease: Textbook of Angiocardiography. Armonk, NY: Futura, 1997: 1261–88.

146.Peoples WM, Moller JH, Edwards JE. Polysplenia: a review of 146 cases. Pediatr Cardiol 1983; 4: 129–37.

147.Van Praagh S., Geva T, Friedberg DZ et al. Aortic outflow obstruction in visceral heterotaxy: a study based on twenty postmortem cases. Am Heart J 1997; 133: 558–69.

148.Anderson RH, Adams PJ, Burke B. Anomalous inferior vena cava with azygos continuation (infrahepatic interruption of the inferior vena cava). Report of 15 new cases. J Pediatr 1961; 59: 370–83.

149.Jolly N, Kumar P, Arora R. Persistence of hepatic venous plexus as the terminal part of inferior caval vein. mt j Cardiol 1991; 31: 110–11.

150.Gladman G, Adatia I, Freedom RM. Persistence of the hepatic venous plexus with underdevelopment of the inferior caval vein: implications in the management of complex congenital heart disease. Cardiol Young 1998; 8: 243–6.

151.McDonald C, Mikhailian H, Yoo SJ, Freedom RM, Adatia I. Angiography of persistent primitive hepatic venous plexus with I underdevelopment of the intrahepatic inferior vena cava. AJR 2000; 175: 1397–401.

152.Lee J, Menkis AH, Rosenberg HC. Reversal of pulmonary arteriove nous malformation after diversion of anomalous hepatic drainage. Ann Thorac Surg 1998; 65: 848–9.

153.Huhta JC, Smalihorn JF, Macartney FJ. Two dimensional echocardio graphic diagnosis of situs. Br Heart J 1982; 48: 97–108.

154.Huhta JC, Smalihorn JF, Macartney FJ. Cross sectional echocardio graphic diagnosis of azygos continuation of the inferior vena cava. Cathet Cardiovasc Diagn 1984; 10: 221–32.

155.Huhta JC, Smalihorn JF, Macartney FJ, Anderson RH. Cross section al echocardiographic diagnosis of systemic venous return. Br Heart J 1982; 48: 388–403.

156.Arisawa J, Morimoto S, Ikezoe J et al. Cross sectional echocardio graphic anatomy of common atrioventricular valve in atrial isomerism. Br Heart J 1989; 62: 291–7.

157.O'Leary PW, Seward JB, Hagler DJ, Tajik AJ. Echocardio graphic doc umentation of splenic anatomy in complex con genital heart disease. Am J Cardiol 1991; 68: 1536–8.

158.Freedom RM, Smallhorn JF. Syndromes of right or left atrial isomerism. In: Freedom RM, Benson LN, Smallhorn JF, eth Neonatal Heart Disease. London: Springer–Verlag, 1992: 543–60.

159.Dickinson DF, Wilkinson JL, Anderson KR et al. The cardiac conduc tion system in situs ambigus. Circulation 1979; 59: 879–85.

160.Freedom RM, Ellison RC. Coronary sinus rhythm in the poly splenia syndrome. Chest 1973; 63: 952–8.

161.Momma K, Takao A, Shibata T. Characteristics and natural history of abnormal atrial rhythms in left isomerism. Am J Cardiol 1990; 65: 231–6.

162.Wren C, Macartney Fl, Deanfield JE. Cardiac rhythm in atrial iso merism. Am J Cardiol 1987; 59: 1156–8.

163.Garcia OL, Mehta AV, Pickoff AS et al. Left isomerism and complete atrioventricular block: a report of six cases. Am J Cardiol 1981; 48: 1103–7.

164.Chatrath R, O'Leary PW, Edwards WD. Left atrial isomerism: Clinicopathologic findings in a 14–year–old boy. Clin Anat 2003; 16: 331–4.

165.Yost HJ. The genetics of midline and cardiac laterality defects. Curr Opin Cardiol 1998; 13(3): 185–9.

166.Sharland G, Cook A. Heterotaxy syndromes/isomerism of the atrial appendages. In: Allan L, Hornberger L, Sharland G, eds. Textbook of Fetal Cardiology. London: Greenwich Medical Media, 2000: 333–47.

167.Baschat AA, Gembruch U, Knopfle G, Hansmann M. First–trimester fetal heart block: a marker for cardiac anomaly. Ultrasound Obstet Gynecol 1999; 14: 311–14.

168.Huggon IC, Cook AC, Smeeton NC, Magee AG, Sharland GK. Atrioventricular septal defects diagnosed in fetal life: associated car diac and extracardiac abnormalities and outcome. J Am Coll Cardiol 2000; 36: 593–601.

169.Chitayat D, Lao A, Wilson RD, Fagerstrom C, Hayden M. Prenatal diagnosis of asplenia/polysplenia syndrome. Am J Obstet Gynecol 1988; 158: 1085–7.

170.Shaw CT. Polysplenia in a fetus with bradycardia from 26 to 36 weeks' gestation, complex cardiac malformations, and heart block. J Am Osteopath Assoc 1990; 90: 1100–2.

171.Phoon CK, Villegas MD, Ursell PC, Silverman NH. Left atrial iso merism detected in fetal life. Am J Cardiol 1996; 77: 1083–8.

172.Hashmi A, Abu Sulaiman R, McCrindle BW et al. Management and outcomes of right atrial isomerism: a 26 year experience. J Am Coll Cardiol 1998; 31: 1120–6.

173.Franklin RC, Spiegelhalter DJ, Anderson RH et al. Double inlet ventri cle presenting in infancy. I. Survival without definitive repair. J Thorac Cardiovasc Surg 1991; 101: 767–76.

174.McElhinney DB, Reddy VM, Silverman NH, Hanley FL. Intraatrial baf fle repair of isolated ventricular inversion with left atrial isomerism. Ann Thorac Surg 1996; 62(5): 1529–32.

175.Yaku H, Yagihara T, Kamiya T, Fujita T. Intraatrial rerouting in left iso merism and late complications. Jpn Heart J 1997; 38(2): 291–5.

176.Uemura H, Yagihara T, Kawahira Y, Yoshikawa Y. Anatomic biventric ular repair by intraatrial and intraventricular re routing in patients with left isomerism. Cardiol Young 2001; 11: 12–16.

177.Shimpo H, Tani K, Hioki I et al. Isolated atrioventricular discordance with solitus viscera, inverted atria, d–loop ventricles, and solitus nor mally related great arteries: report of a rare case with successful sur gical management. J Thorac Cardiovasc Surg 1999; 117: 393–4.

178.Da Cruz E, Milella L, Corno A. Left isomerism with tetralogy of Fallot and anomalous systemic and pulmonary venous connections. Cardiol Young 1998; 8(1): 131–3.

179.Bove T, Demanet H, Dessy H, Viart P, Deuvaert FE. Cavopulmonary connection after repair of pulmonary vein stenoses. Ann Thorac Surg 2001; 71: 725–7.

180.Hirooka K, Yagihara T, Kishimoto H et al. Biventricular repair in car diac isomerism. Report of seventeen cases. J Thorac Cardiovasc Surg 1995; 109(3): 530–5.

181.Sinzobahamvya N, Areiiz C, Brecher AM, Urban AE. Atrial isomerism: a surgical experience. Cardiovasc Surg 1999; 7: 436–42.

182.Da Cruz E, Milella L, Corno A. Left isomerism with tetralogy of Fallot and anomalous systemic and pulmonary venous connections. Cardiol Young 1998; 8: 131–3.

183.Imai Y, Takanashi Y, Hoshino S, Terada M, Aoki M, Ohta J. Modified Fontan procedure in ninety nine cases of atrioventricular valve regur gitation. J Thorac Cardiovasc Surg 1997; 113: 262–8; discussion 269.

184.Yamagishi M, Fujiwara K, Yamada Y et al. Norwood operation for left isomeric heart with aortic atresia: evaluation with three dimensional computed tomography. J Thorac Cardiovasc Surg 2001; 121: 1205–7.

185.Azakie A, Merklinger SL, Williams WG et al. Improving outcomes of the Fontan operation in children with atrial isomerism and heterotaxy syndromes. Ann Thorac Surg 2001; 72: 1636–40.

Кардиомиопатии, или болезни миокарда, не редко встречаются у младенцев и детей. Кардио миопатии разделяют на первичные, или идиопа тические, и вторичные, этиологически связанные с сопутствующими заболеваниями. По анатоми ческим и функциональным признакам различают гипертрофические, дилатационные и рестриктив ные кардиомиопатии. Данная глава посвящена ги пертрофической форме кардиомиопатии.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — частая патология миокарда, передающаяся по нас ледству. Описанная более столетия назад, она ста ла предметом систематического исследования с конца 1950 х годов (1–10). В 1958 г. Teare опубли ковал первое анатомическое сообщение о заболе вании, которое он назвал «асимметрическая гипе ртрофия сердца». Заболевание приводит к инва лидности и смерти во всех возрастах. Характерной морфологической основой является необъяснимая гипертрофия миокарда при отсутствии таких оче видных причин, как пороки сердца, артериальная гипертензия, опухоли, секретирующие катехола мины, коарктация аорты, гипертиреоидизм и дру гая патология, в результате которой возникает ги пертрофия миокарда. Гипфертрофическая кардио миопатия представляет собой гетерогенную группу заболеваний, что особенно очевидно в детском возрасте. Можно выделить первичную и вторич ную формы этой патологии. Первичная форма яв ляется семейным заболеванием, без какой либо характерной патологии вне сердца. Вторичная форма является следствием синдрома Friedreich атаксии или синдрома Noonan, метаболических нарушений, таких, как митохондриальные миопа тии или дефицит карнитина (11–13). Вторичная ГКМП составляет 30–40% всех ГКМП в возрасте до 2 лет (14).

ВТОРИЧНАЯ ГКМП

Существует множество синдромов и заболева ний, компонентом которых является ГКМП. Од

нако есть ряд заболеваний, при которых ГКМП встречается особенно часто, и между ними имеет ся причинно следственная связь. Friedreich атак сия — прогрессирующее дегенеративное заболева ние спинного мозга, которое характеризуется атаксией, дизартрией, потерей глубоких сухо жильных рефлексов, изменениями чувствитель ности, деформацией скелета и патологией мио карда. Заболевание является аутосомальным ре цессивным генетическим синдромом, при кото ром к гену на хромосоме 9 присоединен декодиро ванный белок фратаксин — митохондриальный протеин, принимающий участие в гомеостазе же леза. Изменения его структуры приводят к нару шению функции митохондрии и неустойчивости к оксидативному стрессу. Friedreich атаксия часто сочетается с концентрической ГКМП (15), хотя встречаются случаи асимметрической кардиомио патии. Нередко гипертрофическая кардиомиопа тия этиологически и патогенетически связана с дилатационной формой. Так, у 17 % пациентов с Friedreich атаксией развилась гипокинетическая дилатационная кардиомиопатия (16).

В различных исследованиях частота ГКМП варьирует, однако она преобладает в молодом воз расте (17, 18). У 95 % больных с неврологической симптоматикой наблюдается сердечная патология (19). Со временем у них прогрессируют невроло гические проявления, которые приводят к смерти в более позднем периоде. Естественное течение этой патологии может завершиться кардиологи ческой смертью, главным образом в случаях дила тационной кардиомиопатии. Специфического ле чения нет, однако обещающим препаратом явля ется идебенон — аналог коэнзима Q10, являю щийся чистильщиком свободных радикалов (20).

Гипертрофическая кардиомиопатия наблюда ется у 20–30% больных с аутосомальным домина нтным синдромом Noonan, для которого харак терны гипертелоризм (аномальное расстояние между парными органами, например глазами), птоз, энофтальм (21). Среди сердечных проявле

ний часто встречается дисплазия клапана легоч ной артерии, имеющая семейную предрасполо женность в первой степени родства.

Следующей по частоте является ГКМП, клини чески не отличимая от семейной формы. Гистоло гические исследования обнаруживают дезоргани зацию миоцитов в межжелудочковой перегородке

исвободной стенке левого желудочка в 20–24% пробах по сравнению с контролем (2,5–3,8%) (22). Риск развития застойной сердечной недостаточ ности и внезапной смерти выше, чем при семей ной ГКМП (23). Как проявление генерализован ной патологии миокарда кроме гипертрофии ле вого желудочка отмечается гипертрофия инфун дибулярного отдела правого желудочка при отсут ствии клапанного стеноза (24, 25).

Уноворожденных и младенцев, получающих кортикостероиды или адренокортикотропный гормон (26, 27), часто развивается преходящая ги пертрофия обоих желудочков, иногда с обструк цией выводного тракта.

Похожие изменения происходят во время внут риутробного развития в период органогенеза в от вет на высокий уровень инсулина у матерей, стра

дающих гипергликемией, или при фетальной ги пертрофии β клеток (28–30). Это отмечается у 30% матерей, страдающих диабетом. Наблюдение за этой популяцией показало, что, несмотря на сердечно легочную недостаточность, гипертро фия перегородки у детей спонтанно разрешается к 2–12 мес жизни. Большинство младенцев нужда ются в поддерживающей терапии пропранололом. При эффективном контроле уровня сахара в крови матери во время беременности гипертрофия мио карда может разрешиться ещё во внутриутробном периоде (31). Как правило, желудочек приходит к норме и прогноз у таких детей хороший (32, 33).

Гипертрофия миокарда сопровождает многие системные генетические заболевания, что отлича ет её от семейной кардиомиопатии. При аутосо мальном рецессивном заболевании Pompe имеет

место генерализованный гликогеноз вследствие дефицита α 1,4 глюкозидазамезосомального фер мента, который гидролизирует гликоген в глюкозу

иприводит к поражению сердца, скелетных мышц

ипечени. Гликоген накапливается в миокарде, хо тя иногда он преимущественно поражает межже лудочковую перегородку, вызывая подлегочное сужение или признаки, неотличимые от обструк тивной кардиомиопатии (34, 35). Это заболевание неотвратимо летальное.

Другие метаболические заболевания (36–38) или митохондриальные цианопатии (39, 40) имеют специфичную микроструктуру, и для пос

тановки диагноза требуется биопсия. Применяют ся различные методы лечения этих заболеваний. Без трансплантации сердца прогноз плохой.

СЕМЕЙНАЯ ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ

КАРДИОМИОПАТИЯ

Частота

Патология встречается у 0,2% молодых людей (41) и является одним из наиболее частых генети ческих сердечно сосудистых заболеваний. В действительности у многих лиц имеется мутантный ген ГКМП, однако клинически это не проявляется. В обычной поликлинической кардиологической практике ГКМП наблюдается у 1% пациентов (42).

Номенклатура

Из числа пациентов с ГКМП только у 25% име ется обструкция выводного тракта левого желудоч ка — форма, получившая множество названий (бо лее 75). «Гипертрофическая кардиомиопатия» (43)

— наиболее точное наименование заболевания, поскольку оно описывает весь спектр стадий и сос тояний без выделения патологии выводного тракта левого желудочка; ее называют также «гипертро фическая обструктивная кардиомиопатия», «идио патический гипертрофический субаортальный стеноз» или «мышечный субаортальный стеноз».

Генетика

Гипертрофическая кардиомиопатия является наследуемым аутосомальным доминантным забо леванием, вызванным мутацией любого из множе ства известных генов (44). Эхокардиографические исследования родословных пациентов, имеющих ГКМП, показали, что только у 60% родственников 1 й степени родства имелись анатомические приз наки кардиомиопатии. Однако в 40% семей гене тическая передача заболевания не выявлена.

В настоящее время идентифицированы различ ные молекулярные дефекты генов, ответственных за гипертрофическую кардиомиопатию, в несколь ких поврежденных родственных хромосомах 1, 14 и 15. Эти гены кодируют белки, принимающие участие в функционировании саркомеров (сокра тительных, структурных или регуляторных) (9, 45–53), поэтому различные фенотипические про явления объединяют в одно первичное нарушение саркомера. Механизмы мутации, которые приво дят к гипертрофии миокарда, не раскрыты (53).

Мутации генов нарушают структуру β миози на, тяжелой цепи, сердечного тропонина Т и мио зина, связанного с протеином С. В настоящее вре мя выявлены более 25 мутаций β миозиновой тя желой цепи у половины обследованных прямых родственников. Роль этих белков в сокращении сарколеммы приводим ниже.

Сокращение сердца происходит, когда кальций связывается с комплексом тропонина (он подраз деляется на подтипы С, I и T). Тропомиозин обес печивает взаимодействие миозина с актином. Ак тин стимулирует АТФ азную активность в головке глобулярного миозина и приводит к возникнове нию механического напряжения вдоль волокон актина. Связанный с протеином С миозин ориен тирован поперек саркомера, связывает миозин и после фосфорилирования модулирует сокраще ние. При ГКМП мутации могут нарушать эти бел ковые взаимодействия, приводя к неэффективно му сокращению саркомера и вызывая гипертро фию и дезорганизацию.

Считается, что многие, если не большинство, спорадических случаев вызваны спонтанными му тациями и в настоящее время не все мутации идентифицированы (54–56). Молекулярная гене тика установила гетерогенность ГКМП, позволяя установить доклинический диагноз без фенотипи ческих проявлений. К сожалению, анализ ДНК мутирующих генов не стал рутинным клиничес ким исследованием. Фенотипический признак за болевания обнаруживается у каждого четвертого лица 1 й степени родства, когда болезнь проявля ется слабее, чем у пробандов, в виде локальной, менее выраженной гипертрофии с меньшей обструкцией выводного тракта. У этих людей симптоматика отсутствует или минимальна и за болевание обнаруживается только при эхокарди ографическом исследовании.

Мутации определенных генов сопровождаются различной фенотипической экспрессией. Так, му тация гена тропонина Т, которая практически приводит к гипертрофии сердца, имеет плохой прогноз и повышенный риск внезапной смерти.

Некоторые мутации прогностически более бла гоприятны, такие, как мутация гена миозин свя занного протеина С (52, 57). Интересно, что у паци ентов, не имеющих эхокардиографических призна ков гипертрофии и являющихся носителями мута нтного гена, могут быть изменения на ЭКГ. Так, у пробанда 1 й степени родства ЭКГ может указы вать на наличие доклинического состояния. Утол щение стенки левого желудочка на ЭхоКГ, ано мальные зубцы Q, изменения сегмента ST T и ги пертрофия левого желудочка на ЭКГ в 100% случа

ев специфичны для диагноза ГКМП; кроме того, дополнительные критерии (электрическая ось, раз меры левого предсердия и соотношение толщины перегородки и толщины стенки левого желудочка) дают основания считать почти всех этих детей здо ровыми носителями мутантного гена.

Анатомия

Распределение и выраженность гипертрофии миокарда настолько разнообразны, что нельзя вы делить типичную или классическую морфологи ческую форму. В большинстве случаев (55%) ги пертрофия диффузная и поражает существенную часть перегородки и переднебоковой стенки (рис. 1) (58).

Гипертрофия левого желудочка является глав ным анатомическим признаком и причиной кли нических проявлений. Поскольку полость левого желудочка обычно мала или нормальна, увеличе ние массы сердца полностью определяется толщи ной его стенки. Иногда гипертрофия левого желу дочка симметрическая и концентрическая (58, 59). Однако в большинстве случаев распределение ги пертрофии асимметричное, так что некоторые сегменты стенки желудочка не утолщены в одина ковой степени (60, 61). Зачастую прилегающие сегменты левого желудочка значительно отлича ются по толщине. Толщина стенки варьирует от обычной гипертрофии, наблюдаемой при различ ных пороках сердца, до размеров, исключительно характерных для ГКМП: до 50 мм. В других случа ях утолщение может быть небольшим и локализо ваться в одном сегменте желудочка (обычно в пе редней части базальной перегородки, а также в задней части перегородки, боковой стенке или верхушке). В японской популяции отмечается сег ментарное утолщение в пределах верхушки левого желудочка, проявляющееся гигантскими отрица тельными зубцами Т на ЭКГ и лопатообразной де формацией левого желудочка на контрастной вентрикулограмме (62–64). Эти пациенты обычно не предъявляют жалоб и имеют хороший прогноз. Западные пациенты с гигантскими отрицательны ми волнами Т чаще всего имеют более дистально расположенную гипертрофию левого желудочка с выраженными клиническими симптомами и прогнозом, не отличающимся от общей популя ции больных с кардиомиопатией.

У небольшого числа больных имеется концент рическая гипертрофия стенок. Распределение ги пертрофии стенок левого желудочка не оказывает влияния на течение заболевания, хотя верхушеч ная гипертрофия более благоприятна.