4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

В норме створки митрального клапана удержи ваются хордами, которые прикрепляются к двум сосочковым мышцам — переднебоковой и задней срединной в левом желудочке. В трехстворчатом клапане хорды прикрепляются к трем сосочковым мышцам — передней, перегородочной и задней. В редких случаях при различных ВПС, сопровожда ющихся ДМЖ, часть хорд митрального или трех створчатого клапанов прикрепляется к сосочко вым мышцам противоположного желудочка. Ано мальный клапан с сосочково хордальным аппара том как бы сидит верхом над гребнем межжелу дочковой перегородки. Кроме того, клапан может быть смещен в сторону противоположного желу дочка, нависая (override) над перегородкой. Ины ми словами, термин straddling описывает состоя ние подклапанного аппарата, а overriding — поло жение клапанного кольца. Когда более половины клапана нависает над межжелудочковой перего родкой, эту аномалию классифицируют как «же лудочек с двойным входом». При смещении кла пана менее чем на 50% описывают основной по рок, осложненный клапаном наездником (1).

ИСТОРИЯ

Аномалия стала известна только в эпоху карди охирургии. Впервые она была описана Lambert в 1952 г. С тех пор появилось множество публика ций на эту тему (2–7), особенно после внедрения эхокардиографии. В 1971 г. в литературе был при нят образный термин «клапан наездник» (strad dling), т.е. такой, при котором сосочковые мышцы клапана располагаются по разные стороны пере городки (8). Авторы последующих публикаций ак центировали внимание на характере взаимоотно шения обоих AV клапанов и их сосочково хорди ального аппарата с межжелудочковой перегород кой (9, 10).

В конце 1970 х годов определение порока по

полнилось дополнительным анатомическим приз наком — overriding клапан, т.е. нависающий над противоположным желудочком (10). Этот термин описывает отношение клапанного кольца к меж желудочковой перегородке. Некоторые авторы рассматривают нависающий клапан как частич ный тип двуприточного желудочка (5, 6, 11).

Milo и соавторы (1979) выделили несколько ва риантов порока и описали особенности проводя щей системы. Классификация авторов предусмат ривала четыре подтипа аномалии — «верхом сидя щий» митральный или трехстворчатый клапан при атриовентрикулярной конкордантности или дис кордантности.

Варианты хирургической коррекции этих ано малий впервые опубликованы в 1979 г. (12–14). Нынешние возможности эхокардиографии позво ляют идентифицировать аномалию, помогая хи рургу спланировать оптимальную операцию.

ЧАСТОТА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

Аномалия встречается у 3% пациентов с ВПС (15). Поскольку эти клапаны функционально ком петентны, они не ухудшают естественного течения основного порока.

АНАТОМИЯ

Нависание может сочетаться с клапаном на ездником, однако эти аномалии могут также суще ствовать независимо друг от друга.

Желудочек, принимающий всю кровь через один AV клапан и часть крови через второй, назы вают доминирующим. Другой желудочек называ ют вторичным. Вторичный желудочек часто ги поплазирован. Клапан наездник классифициру ют в зависимости от выраженности патологии (16): при типе А хорды пересекают ДМЖП и прик репляются на противоположной стороне межже

магистральных сосудов от правого желудочка, транспозицией крупных сосудов.

Операции при AV клапане наезднике могут осложняться полной AV блокадой (2, 12, 13). Ана томическими предпосылками для возникновения этого осложнения являются особенности прохож дения проводящих путей (10, 21). Когда ДМЖП не достигает фиброзного тела сердца, путь проводя щей системы не нарушается (22). Атриовентрику лярный узел расположен в его обычном месте при AV конкордантности, нормальной петле желудоч ка и нормальном взаимном расположении магист ральных сосудов.

При AV дискордантности, правой желудочко вой петле, ТМА и левосторонней вторичной каме ре (корригированная транспозиция с нависаю щим трехстворчатым клапаном) AV узел занимает переднебоковое положение. В противополож ность этому в сердцах с нормальной предсердно желудочковой связью и нависающим трехстворча тым клапаном AV узел никогда не смещается кпе реди и не расположен нормально. В этих сердцах перегородка не доходит до фиброзного тела, что является анатомическим условием для нормаль ного расположения проводящих путей (10). Атри овентрикулярный узел смещен латерально и кни зу. Избежать хирургически вызванной блокады трудно, несмотря на знание анатомии проводящей системы.

ДИАГНОЗ

Поскольку нависающие клапаны и клапаны наездники функционируют нормально, они не вызывают подозрения. Ангиография позволяет выявить смещение клапана, а эхокардиография надежно демонстрирует нависание клапана над противоположным желудочком и аномальное крепление хорд (23,24). Этот метод особенно це нен для определения характера AV соединения (25–30) (рис. 2).

Ангиография, особенно в боковых проекциях, полезна для обнаружения смещения AV клапанов и обнаружения аномалий хордального аппарата (31, 32).

Нависающий трехстворчатый клапан можно увидеть в передней косой проекции при введении контрастного вещества в правое предсердие и левый желудочек (31). При эхокардиографии в четырехка мерной проекции хорошо видны приточная часть желудочка, а также взаимное расположение каждо го AV клапана друг к другу и к межжелудочковой перегородке (32). Эта проекция выявляет смещение трехстворчатого клапана. При некоторых пороках

Рис. 2. Эхокардиограмма больного с большим ДМЖП (ге модинамически общим желудочком) и клапаном наездником. Четырехкамерная верхушечная позиция. Сле ва видны два AV клапана в систолу. Справа — митральный клапан в диастолу открывается в два желудочка. Стрелкой указано прикрепление хордального аппарата передней створки со стороны правого желудочка — straddling (МV — митральный клапан; LV — левый желудочек; RV — правый желудочек; LA — левое предсердие; RA — правое предсердие)

степень смещения лучше видна по длинной оси. Для уточнения анатомического диагноза сложной патологии полезно использовать МРТ (33).

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Операции при клапане наезднике достаточно сложны (34).

Во время операции максимальные усилия долж ны быть направлены на сохранение нормально функционирующего клапана. Если единственная первичная хорда прикрепляется в противополож ном желудочке, ее можно пропустить через расще лину в заплате, закрывающей дефект перегородки (13). В тяжелом варианте множество хорд прикреп ляются к аномальным папиллярным мышцам. Де фект перегородки закрывают заплатой на стороне их крепления поверх аномальных папиллярных мышц (гл. 60, см. рис. 23). В целях предупреждения ишемии папиллярных мышц, сохранения функции клапана и анатомии тракта оттока левого желудочка заплата должна быть фиксирована таким образом, чтобы весь клапанный аппарат оказался со стороны надлежащего желудочка. При этом важно избежать сужения выводного тракта, стеноза тракта притока или повреждения AV клапана. Этот метод чреват риском развития полной AV блокады, но щадит клапан. Закрытие дефекта заплатой принятым ме тодом с правой стороны перегородки при данной патологии не гарантирует сохранения целостности проводящей системы.

Некоторые хирурги выполняют транслокацию (перемещение) аномальных папиллярных мышц (15). Однако вероятность отрыва пересаженного подклапанного аппарата неизвестна. Эта методи ка может быть применена, когда аномалия отно сительно проста и включает важные хорды. При мером может служить левосторонний трехствор чатый клапан с левосторонним вторичным желу дочком и правосторонним первичным желудоч ком. Операция предусматривает разделение зап латой первичного желудочка; митральный клапан и легочная артерия остаются справа, а трехствор чатый клапан и аорта — слева (корригированная транспозиция). При выраженной степени смеще ния клапана порок можно классифицировать как двуприточный желудочек. Тот же метод коррек ции может быть применен, если клапан нависает менее чем на 50% своего диаметра.

При наличии порока, сопровождающегося вы раженным СЛА и нависанием AV клапана с ано мальным креплением хорд, разумной альтернати вой двухжелудочковой коррекции является опера ция Fontan при наличии соответствующих крите риев (35–38).

Техника операции при отхождении обоих ма гистральных сосудов от правого желудочка, соче тающегося с клапаном наездником, подробно описана в соответствующей главе.

Во время бивентрикулярной коррекции при тя желой недостаточности клапана как крайнее сред ство может потребоваться протезирование низ копрофильным протезом.

Tabry и соавторы (16) опубликовали результаты операций 19 пациентов, у 10 из которых выполне на полная коррекция и у 9 — паллиативное вмеша тельство. Авторы использовали 4 основных типа корригирующих операций:

1.Операцию Rastelli у больных с ТМА. Заплата на межжелудочковом дефекте фиксирована или слева от трехстворчатого клапана наездника или справа от митрального клапана наездника.

2.Закрытие дефекта. Заплату приспосабливали к клапану наезднику.

3.Протезирование аномального клапана и закры тие дефекта или разделение (septation) общего желудочка

4.Операцию Fontan.

Мы располагаем опытом 6 операций по поводу сопутствующего кдапана наездника. В 4 случаях аномально крепящиеся хорды оставлены in situ и пропущены через расщелину в заплате. Мы наб людаем за этими больными, так как постоянное трение хорд о края заплаты может привести к вос палению, а затем к разрыву или ограничению под вижности хорд в воспалительном инфильтрате и к недостаточности клапана. В остальных двух случа ях выполнен первый этап операции Fontan — дву направленный кавопульмональный анастомоз.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Наличие данной патологии повышает степень хирургического риска. В некоторых случаях требу ется протезирование клапана, использование экстракардиального кондуита и водителя ритма. У маленьких детей с выраженной клинической кар тиной проводят этапное лечение. Первичные вме шательства направлены на оптимизацию легочно го кровотока. При сниженном легочном кровото ке у младенцев выполняют межартериальный анастомоз. У более старших детей может быть це лесообразным наложение кавопульмонального анастомоза. При отсутствии СЛА показано раннее суживание легочного ствола для лечения застой ной сердечной недостаточности и предупрежде ния прогрессирования обструктивных изменений легочных сосудов.

Полная коррекция порока у пациентов без вы раженных симптомов целесообразна в более стар шем возрасте. При выборе времени вмешательства следует учитывать характер порока, вероятный тип операции и ожидаемое естественное течение.

1.Shineboume EA, Tynan Mi, Anderson RH et al: Atnoventricular connex ions. In Anderson RH, Shinebourne EA, editors: Paedia. tric cardiology 1977, London, 1978, Churchill Livingstone.

2.Rastelli GC, Ongley PA, Titus JL: Ventricular septal defect of atrioven tricular canal type with straddling right atrioventricular valve and mitral valve deformity, Circulation 37:8 16, 1968.

3.Lambert EC: Single ventricle with a rudimentary outlet chamber. Case report, Bull Johns Hopkins Hosp 88:231, 1952.

4.Van Praagli R, Ongley PA, Swan HJC: Anatomic types of single or com mon ventricle in man: morphologic and geometric aspects of 60 necropsied cases, Am J Cardiol 13:367, 1964.

5.Mehrizi A, McMurphy DM, Ottesen OE et al: Syndrome of double inlet left ventricle: angiocardiographic differentiation from sin. gle ventricle with rudimentary outlet chamber, Bull Johns Hopkins Hasp 119:255, 1966.

6.de la Cruz MV, Miller BL: Double inlet left ventricle, Circulation 37:249, 1968.

7.Lev M, Liberthson RR, Kirkpatrick JR et al: Single (primitive) ventricle, Circulation 39:577, 1969.

8.Liberthson RR, Paul MH, Muster AJ et al: Straddling and displaced atri oventricular orifices and valves with primitive ventii des, Circulation 43:213, 1971.

9.Bharati S, McAllister HA, Lev M: Straddling and displaced atrioventric ular orifices and valves, Circulation 60:673, 1979.

10.Milo S, Ho SY, Macartney FJ et al: Straddling and overriding atrioven tricular valves: morphology and classification, Am J Car diol44:l122, 1979.

11.Tandon R, Becker AE, Moller JH et al: Double inlet left ventricle strad dling tricuspid valve, Br Heart J 36:747, 1974.

12.Tabry IF, McGoon DC, Danielson GK et al: Surgical management of straddling atrioventricular valve, J Thorac Cardiovasc Surg77:19l, 1979.

13.Pacifico AD, Soto B, Bargeron LM Jr: Surgical treatment of straddling tricuspid valves, Circulation 60:65 5, 1979.

14.Danielson GK, Tabry IF, Fulton RE et al: Successful repair of straddling atrioventricular valve by technique used for septation of univentricular heart, Ann Thorac Surg 28:5 54, 1979.

15.Kirklin JW, Barratt Boyes BG: Cardiac surgery, ed 2, New York, 1993, Churchill Livingstone.

16.Tabry IF, McGoon DC, Danielson GK, et al: Surgical management of straddling atrioventricular valve. Thorac Cardiovasc Surg 77:191, 1979.

17.Quero Jimenez M, Perez Martinez VM, Maitre Azcarate Mi et al: Exaggerated displacement of the atnoventncul?r canal towards the bul bus cordis (rightward displacement of the mitral valve), Br Heart J 35:65, 1973.

18.Salazar J: Single right ventricle (double inlet right ventricle), Acta Cardiol (Brux) 30:49, 1975.

19.Freedom RM, Bini R, Dische R et al: The straddling mitral valve: mor phological observations and clinical implications, Eur J Car diol, 8:27, 1978.

20.Munos Castellanos L, de la Cruz MV, Cieslinski A: Double inlet right ventricle, Br Heart J 35:292, 1973.

21.Kurosawa H, Imai Y, Becker AE: Congenitally corrected transposition with normally positioned atria, straddling mitral valve, L and isolated posterior atrioventricular node and bundle, J Thorac Cardiovasc Surg 99:312, 1990.

22.Anderson RH, Milo S, Ho SY et al: The anatomy of straddling atrioven cricular valves. In Becker AE, Loosekoot G, Marcelletti C et al, editors: Paediatric cardiology, vol 3, New York, 1981, Chur chill Livingstone.

23.Tajik AJ, Seward JB, Hagler DJ et al: Two dimensional real time ultra sonic imaging of the heart and great vessels: technique, image orien tation, structure identification, and validation, Mayo Clin Proc 53:271, 1978.

24.Smalihorn JF, Tommasini G, Macartney FJ: Detection and as sdssment of straddling and overriding atrioventricular valves by two dimension al echocardiography, Br Heart J 46:254, 1981.

25.Sreeram N, Stumper OF, Kaulitz R et al: Comparative value of transtho racic and transesophageal echocardiography in the assessment of congenital abnormalities of the atrioventricular junction, J Am Coll Cardiol 16:1205, 1990.

26.Deal BJ, Chin AJ, Sanders SP et al: Subxyphoid two dimensional echocardiographic identification of tricuspid valve abnormalities in transposition of the great arteries with ventricular septal defect, Am J CardiolSS:l 146,1985.

27.Rice MJ, Seward JB, Edwards WD Ct al: Straddling atrioventricular valve: two dimensional echocardiographic diagnosis, classification and surgical implications, Am J Cardiol 55:505, 1985.

28.Macartney FJ, Rigby ML, Anderson RH et al: Double outlet right ven tricle. Cross sectional echocardiographic findings, their anatomical explanation, and surgical relevance, Br Heart J 52:164, 1984.

29.Hagler DJ, Tajik AJ, Seward JB et al: Double outlet right ventricle: wide angle two dimensional echocardiographic observation, Circulation 63:419, 1981.

30.Seward JB, Tajik AJ, Ritter DG: Echocardiographic features of strad dling tricuspid valve, Mayo Clin Proc 50:427, 1975.

31.Lacorte MA, Fellows KE, Williams RG: Overriding tricuspid valve: echocardiographic and angiocardiographic features, Am J Cardiol 37:91 1, 1976.

32.Elliott LP, Bargeron LM Jr, Beam PR et al: Axial cineangiography in congenital heart disease, Circulation 56:1084, 1977.

33.Mayo JR, Roberson D, Sommerhoff Bet al: MR imaging of double out let right ventricle, J Comput Assist Tomogr 14:3 36, 1990.

34.Danielson GK, Tabry IF, Ritter DG et al: Surgical repair of criss cross heart with straddling atnoventncular valve, J Thorac Cardiovasc Surg 77:847, 1979.

35.Gildein HP, Ahmadi A, Fontan F et al: Special problems in Fontan type operations for complex cardiac lesions, mt J Cardiol 29:21, 1990.

36.Russo P, Danielson GK, Puga FJ et al: Modified Fontan procedure for biventricular hearts with complex forms of double outlet right ventri cle, Circulation 78(suppl IlI):20, 1988.

37.Nakada I, Nakamur T, Matsumoto H et al: Successful repair of criss cross heart using modified Fontan operation, Chest 83:569, 1983.

38.Marcelletti C, Mazzara E, lJlthof H et al: Fontan's operation: an expand ed horizon, J Thorac Cardiovasc Surg 80:764, 1980.

условиях предсердного situs solitus. Однако описаны также случаи зеркальной организации предсердий.

Известен редкий случай атриовентрикулярной дискордантности при обычной внутренней орга низации морфологически правого желудочка, от вечающей правилу правой руки (14). Этот случай, как и другие подобные (15, 16), подчеркивает не обходимость при описании порока указывать не только факт атриовентрикулярной дискордант ности, но и характер желудочковой петли. Инте ресен вариант этого порока, при котором имело место верхненижнее взаимное расположение же лудочков, трехстворчатый клапан располагался кпереди и справа от легочного клапана при сопут ствующей левой юкстапозиции правого ушка (17).

В некоторых публикациях сообщается об изо лированной атриовентрикулярной дискордант ности у пациентов с неопределенной структурой предсердий (10,18,19). Авторы были склонны оп ределять эти варианты порока скорее как левый изомеризм при нормальных системном и легоч ном венозных соединениях.

Изолированное дискордантное атриовентрику лярное соединение не влияет на анатомию инфун дибулума. При конкордантном вентрикулоарте риальном соединении анатомия конуса обычно нормальная, хотя описан случай с билатеральным мышечным конусом.

Клинические проявления у новорожденных со ответствуют транспозиционной физиологии и не адекватному смешиванию крови на предсердном уровне. При постановке дифференциального ди агноза следует исключить двуприточный левый желудочек, расположенный слева рудиментрар ный правый желудочек (L тип двуприточного ле вого желудочка) с конкордантным вентрикулоар териальным соединением (20,21).

Общими признаками для изолированного дис кордантного атриовентрикулярного соединения и корригированной ТМА являются:

—дискордантность атриовентрикулярного соеди нения;

—аномальная атриовентрикулярная проводящая ткань с возможностью спонтанного возникно вения полной блокады;

—аномальная анатомия трехстворчатого клапана с дисплазией и смещением створок, приводя щими к регургитации;

—наличие перимембранозного ДМЖП;

—возможная обструкция выводного тракта пра вого желудочка.

Сопутствующие пороки. Наиболее часто встре

чаются перимембранозный ДМЖП, АВСД (7, 18), обструкция легочного выводного тракта, в различ

ной степени выраженная гипоплазия анатомичес ки правого желудочка и недостаточность трех створчатого клапана (22). Регургитация на трех створчатом клапане может быть очень выражен ной. У некоторых пациентов степень гипоплазии правого желудочка настолько выражена, что иск лючает бивентрикулярную коррекцию. Реже от мечается обструкция системного выводного трак та вследствие его вклинения между правосторон ней вентрикулоинфундибулярной складкой и ин фундибулярной перегородкой.

Терапевтическое лечение. Младенцам с изоли рованной атриовентрикулярной дискордант ностью без большого ДМЖП выполняют атрио септостомию и назначают простогландины для улучшения смешивания крови на предсердном уровне и через боталлов проток.

Хирургическое лечение. Пациентам с изолиро ванным дискордантным атриовентрикулярным соединением, как с нормальным предсердным situs, так и с инверсным, показан один из вариан тов хирургической предсердной инверсии — опе рация Mustard или Senning (10, 22–24). Для этих вмешательств характерны все типичные для дан ного типа гемодинамической коррекции осложне ния отдаленного периода — внутрипредсердные шунты, обструкция системных и легочных вен, дисфункция синусового узла в результате повреж дения самого узла или питающей артерии. В отли чие от транспозиции морфологически левый желу дочек нагнетает кровь в аорту, поэтому пациентам не угрожает дисфункция системного желудочка.

У детей с сопутствующим ДМЖП и сужением легочного выводного тракта может потребоваться наложение системно легочного анастомоза, одна ко если операция по каким то причинам не состо ялась в первые 4–6 нед, более предпочтительным является двунаправленный кавопульмональный анастомоз. Это тактическое решение более выиг рышное, так как упрощается последующая опера ции Mustard, при которой только нижнюю полую вену нужно отвести в трехстворчатый клапан и морфологически правый желудочек.

Рациональным является следующий алгоритм хирургического лечения пациентов с изолирован ным дискордантным атриовентрикулярным сое динением:

1.Изолированное дискордантное атриовентрику лярное соединение с двумя хорошо развитыми желудочками: операция Mustard или Senning и закрытие ДМЖП при его наличии.

2.Изолированное дискордантное атриовентрику лярное соединение с умеренной гипоплазией правого желудочка: операция Mustard или

1.Van Praagh R and Van Praagh S. Isolated ventricular inversion. Am J Cardiol 1966; 17: 395 406.

2.Abbott ME, Beattie WW. Rare cardiac anomaly. Am J Dis Child 1921; 22: 508 15.

3.Anderson RH, Wilkinson JL. Isolated ventricular inversion with situs solitus. Br Heart J 1975; 37: 1202 4.

4.Calabro R, Marino B, Marsico F. A case of isolated atrioventricular dis cordance. Br Heart J 1982; 47: 400 3.

5.Dunkman WB, Perloff JK, Roberts WC. Ventricular inversion without transposition of the great arteries. Am J Cardiol 1977; 39: 226 31.

6.Espino Vela J, De La Cruz MV, Munoz Castellanos L, Plaza L, Attie F. Ventricular inversion without transposition of the great vessels in situs inversus. Br Heart J 1970; 32: 292 303.

7.Hazan B, Baillot F, Rey C, Dupuis C. Isolated ventricular discordance and complete atrioventricular canal in situs inversus. Am J Cardioi 1977; 40: 463 6.

8.Molter JH. Ventricular version. Chest 1975; 67: 3 4.

9.Ostermeyer J, Bircks W, Krain A, Sievers G, Hilgenberg F Isolated atrioventric ular discordance. J Thorac Cardiovasc Surg 1983; 86: 926 9.

10.Park SC, Siewers RD, Neches WH et al. Ventricular inversion with nor mal ventriculoarterial connection and left atrial isomerism: correction by the Mustard operation. J Am Coll Cardiol 1984; 4: 136 40.

11.Quero Jimenez M, Raposo Sonnenfeld I. Isolated ventricular inversion with situs solitus. Br Heart J 1975; 37: 293 304.

12.Tandon R, Heineman RP, Edwards JE. Ventricular inversion with nor mally connected great vessels in situs solitus (atrioventricular discor dance with ventriculoarterial concordance). Pediatr Cardiol 1986; 7: 107 9.

13.Tandon R, Moller JH, Edwards JE. Ventricular inversion associated with normally related great vessels. Chest 1975; 67: 98 100.

14.Geva T, Sanders SP, Ayrcs NA, O'Lauglin MP, Parness IA. Two dimen sional echocardiographic anatomy of atrioventricular alignment discor dance with situs concordance. Am Heart J 1993; 125: 459 64.

15.Pasquini L, Sanders SP, Parness I et al. Echocardiographic and anatomic findings in atrioventricular with ventriculoarterial concor dance. Am J Cardiol 1988; 62: 1256 62.

16.Freedom RM, Culham JAG, Moes CAB. Isolated atrioventricular discor dance. In: Angiocardiography of 'Congenital Heart Disease. New York: Macmillan Publishing, 1984: 575 82.

17.Sklansky MS, Lucas VW, Kashani IA, Rothman A. Atrioventricular situs concordance with atrioventricular alignment discordance: fetal and neonatal echocardiographic findings. Am J Cardiol 1995; 76: 202 4.

18.Shimpo H, Tani K, Hioki I et al. Isolated atrioventricular discordance with solitus viscera, inverted atria, D loop ventricles, and solitus normally relat ed great arteries: report of a rare case with successful surgical manage ment. J Thorac Cardiovasc Surg 1999; 117: 393 4.

19.McElhinney DB, Reddy VM, Silverman NH, Hanley FL. Intraatrial baffle repair of isolated ventricular inversion with left atrial isomerism. Ann Thorac Surg 1996; 62: 1529 32.

20.Matsuoka Y, Yamasaki S, Nishiguchi T, Okishima T, Ando M. Ventricular inversion without transposition of the great arteries: a rare anomaly associated with left sided (tricuspid) atrioventricular valve atresia and unroofed coronary sinus. Pediatr Cardiol 1994; 15: 146 50.

21.Freedom RM, Nanton M, Dische MR. Isolated ventricular inversion with double inlet left ventricle. Eur J Cardiol 1977; 5:63 86.

22.Freedom RM, Mawson J, Yoo S, Benson LN. Isolated ventricular dis cordance. In: Congenital Heart Disease: Textbook of Angiocardiography. Armonk, NY: Futura, 1997: 1289 301.

23.Arciprete P, Macartney FJ, De Leval M, Stark 1. Mustard's operation for patients with ventriculoarterial concordance: report of two cases and a cautionary tale. Br Heart J 1985; 53: 443 50.

24.Ranjit M S, Wilkinson JL, Mee RB. Discordant atrioventricular connex ion with concordant ventriculo arterial connexion (so called "isolated ventricular inversion") with usual atrial arrangement (situs solitus). mt J Cardiol 1991; 31: 114 17.

Kartagener описал клиническую триаду — декстрокардия, situs viscerum inversus, синусит и бронхоэктазия (1, 2). В последующем обнаружено, что у 21,7% пациентов с situs inversus наблюдаются бронхоэктазы, следовательно, это сочетание нес лучайно (3). Из за пониженной подвижности тра хеобронхиальных ресничек у пациентов часто воз никают инфекции дыхательных путей, рецидиви рующее воспаление среднего уха (3–20). В основе данной патологии лежит дефицит реснитчатого крупномолекулярного белка дайнеина. Мужчины с синдромом Kartagener обычно бесплодны из за отсутствия подвижности сперматозоидов, обус ловленного дефицитом дайнеина в хвостах.

ЧАСТОТА И ГЕНЕТИКА

Синдром первичной дискинезии ресничек яв ляется аутосомальной рецессивной патологией, встречается у 1 из 20–30 тыс. человек (3, 7, 8, 11, 16–23). Заболевание полиорганное. В половине случаев дискинезия ресничек сочетается с situs inversus. Синдром был диагностирован у близне цов (24). Он является гетерогенной патологией, обусловленной мутацией промежуточной цепи ге на axonemal дайнеина (23, 25).

ТЕЧЕНИЕ

Триаду синдрома Kartagener диагностировали как у новорожденных, так и у 75 летнего пациента (26–28). В детском возрасте ее чаще диагностиро вали по характерной клинике — рецидивирующая респираторная инфекция, синусит, назальные по липы (29). Рентгенография, предпринимаемая по поводу инфекции дыхательных путей, обнаружи вала декстрокардию. В период новорожденности у одного ребенка диагноз первичной реснитчатой дискинезии был подтвержден гистологическим и функциональными исследованиями (26). Данный

синдром был заподозрен по наличию респиратор ных проблем, situs inversus, заложенности носа и признакам гипервентиляции на рентгенограмме. По наблюдениям другого автора (29), синуситы могут быть разной выраженности, сопровождать ся назальным полипозом, могут наблюдаться ги поплазия или агенезия синусов, признаки бронхо эктазии. При массивных легочных кровотечениях выполняют лобэктомию (30). У пациентов стар шего возраста в клинической картине преоблада ют бронхиолиты (31). Некоторые пациенты с синдромом Kartagener страдают от ревматоидного артрита, однако неясно, является ли это случай ной ассоциацией (32).

Если диагноз реснитчатой дискинезии ус тановлен в раннем детстве, активное внимание к туалету дыхательных путей может существенно снизить частоту бронхоэктазии. Очень редко, как в одном из случаев, описанных в литературе, диаг ноз синдрома впервые поставлен на восьмом де сятке жизни (28).

Врожденные пороки сердца сопровождают синдром Kartagener у 10% больных (33). Могут встречаться корригированная ТМА, ДМЖП, тет рада Фалло и сложные формы одножелудочкового атриовентрикулярного соединения (34, 35). Опи саны также случаи абдоминальной гетеротаксии и левого предсердного изомеризма (36, 37).

Врожденные пороки при этом синдроме подле жат хирургической коррекции (38). Старшим па циентам с запущенными формами бронхоэктазии выполняли сердечно лёгочную или двусторон нюю легочную трансплантацию (39, 40).