![](/user_photo/65070_2azrz.gif)
4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца
.pdf![](/html/65070/203/html_AT7srcoVGr.3dSr/htmlconvd-gPm1a51052x1.jpg)
![](/html/65070/203/html_AT7srcoVGr.3dSr/htmlconvd-gPm1a51056x1.jpg)
![](/html/65070/203/html_AT7srcoVGr.3dSr/htmlconvd-gPm1a51057x1.jpg)
1058 Часть 12. КОМПЛЕКСНЫЕ ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
|
Предрасположенность к предсердным |
|
|
аритмиям и врожденной поперечной блокаде |
|
|
Левопредсердному изомеризму, по определе |
|
|
нию, присуще аномальное формирование синоат |
|
|
риального узла и поэтому имют место отклонение |
|
|
электрической оси влево — так называемый ритм |
|
|
коронарного синуса — и предрасположенность к |
|
|
слабости синусового узла (159–162). Ненормаль |
|
|
ная и направленная влево и вверх ось зубца Р об |
|
|
наруживается у 50–75% больных с левопредсерд |
|
|
ным изомеризмом: полная блокада сердца у них |
|
|
также встречается гораздо чаще, чем у больных с |
|
|
правым изомеризмом (160–162). Врожденная пол |
|
|
ная блокада сердца может осложнить развитие |
|
|
плода с левопредсердным изомеризмом (163). |
|
|
Причиной полной блокады у этих больных являет |
|
|
ся отсутствие анатомической связи между AV уз |
|
|
лом и проводящим пучком (159). Momma и соав |
|
Рис. 8. Ангиограмма пациента с непарным продолжением |
торы (161) при многолетних наблюдениях за дина |
|
НПВ в ВПВ |
микой ЭКГ у 50 пациентов с левопредсердным |
|
|
изомеризмом в половине случаев обнаружили ред |
|
|
кий предсердный ритм и его прогрессирующее за |
|
|
медление. |
|
|
ЭКСТРАКАРДИАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ |
|
|
Внесердечные аномалии встречаются у 36% |
|
|
больных. Часто наблюдаются аномалии структур |
|
|
срединной линии. Патология пищеварительного |
|
|
тракта разнообразна и проявляется такими |
|
|
признаками, как малротация кишечника, пре |
|
|
дуоденальная портальная вена, заворот желудка, |
|
|
грыжа пищеводного отверстия, атрезия желчных |
|
|
протоков, короткая поджелудочная железа (36, |
|
|
104–125, 164). |
|
|
Среди других тяжелых пороков развития — от |
|
|
сутствие желчного пузыря, аномалии мочеполо |
|
|
вой системы, черепнолицевой области, опорно |
|
|
двигательного аппарата (122–124, 165). |
|
|
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ |
|
|
Фетальный прогноз левого предсердного изо |
|
|
меризма хуже при внутриутробной полной сердеч |
|
|
ной блокаде (166), особенно в случаях, когда она |
|
|
развилась в I и II триместре (166, 167). Атриовент |
|
|
рикулярный септальный дефект в сочетании с |
|
|
другими пороками сердца ухудшает исход |
|
|
(168–171). Следует отметить, что фетальный исход |
|
|
при левом изомеризме несколько хуже, чем при |
|
|
правом изомеризме, и наоборот — после рожде |
|
Рис. 9. Контрастная МРТ ангиограмма (вид сзади), демон |
ния (127, 172). |
|
Смертность в первый год жизни составляет |
||
стрирующая перерыв НПВ с непарным продолжением в |
||
60%. Исследования, проведенные в Great Ormond |
||
ВПВ и полиспленией |
![](/html/65070/203/html_AT7srcoVGr.3dSr/htmlconvd-gPm1a51058x1.jpg)
![](/html/65070/203/html_AT7srcoVGr.3dSr/htmlconvd-gPm1a51059x1.jpg)
![](/html/65070/203/html_AT7srcoVGr.3dSr/htmlconvd-gPm1a51060x1.jpg)