4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

Международным стандартом хирургической тактики являются радикальные вмешательства в течение первого–второго года жизни из за прог рессирования цианоза и недостаточности трех створчатого клапана.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Паллиативные операции

Системно"легочный анастомоз

Лучшим доступом для выполнения системно легочного анастомоза является срединная стерно томия, обеспечивающая удобный подход к сосу дам дуги и ветвям легочной артерии вне зависи мости от положения дуги и распределения ветвей. После стернотомии срединным разрезом откры вают перикард и выделяют безымянную и подк лючичную артерии. При situs solitus легочный ствол находится позади и справа от аорты. Правую легочную артерию выделяют между аортой и верх ней полой веной. У детей младше 3 мес использу ют протез диаметром 3,5 мм из Gore Tex. Протез пришивают «конец в бок» к основанию подклю чичной артерии в месте ее отхождения от безы мянной артерии. Дистальный конец шунта при шивают к правой легочной артерии около легоч ного ствола (рис. 12, а).

У новорожденных артериальный проток не пе ревязывают, оставляя для спонтанного закрытия после отмены инфузии простогландина. При большом протоке его лигируют для предупрежде ния гиперволемии легких, низкого диастоличес кого давления и некротического энтероколита. Перикард закрывают не полностью для профилак тики скопления жидкости и тампонады.

Суживание легочного ствола

Операция способствует снижению легочного кровотока и увеличению системного. Достигается улучшение состояния без сложного внутрисердеч ного вмешательства, которое может быть отложе но на несколько месяцев.

Операцию выполняют из срединного доступа (рис. 12, б), так как легочная артерия располагает ся позади аорты. Для предупреждения миграции тесьмы выделяют короткий участок легочного ствола чуть ниже отхождения ветвей. Ширина тесьмы должна быть 4 мм, что служит той же цели. Смещение тесьмы до уровня клапана может де формировать створки и препятствовать выполне нию последующей анатомической коррекции. Покрытый силиконом плетеный дакрон является идеальным материалом, поскольку он не растяги вается, не прилипает к стенке легочной артерии и легко удаляется во время коррекции.

Применяют два метода суживания легочной ар терии. Согласно первому, тесьму затягивают под контролем давления в дистальной легочной арте рии, составляющем приблизительно 50% систем ного. Артериальное насыщение кислородом долж но превышать 80%. Второй метод, описанный Albus и соавторами для разных пороков, предус матривает расчет необходимой длины окружности тесьмы по формуле: 20–22 мм + 1 мм/кг массы младенца в возрасте до 6 мес. Необходимо контро лировать газы крови по пульсоксиметру, добива ясь насыщения более 80%, поскольку содержание кислорода в артериальной крови зависит от сер дечного выброса, гематокрита и величины ЛСС.

Тесьму необходимо фиксировать к адвентиции легочной артерии, чтобы она не смещалась и не деформировала ветви легочных артерий.

Устранение сопутствующих пороков (физиологическая коррекция)

При КТМА операции обычно предпринимают ся по поводу ДМЖП, СЛА и недостаточности сис темного АV клапана в различных сочетаниях. Эти вмешательства носят паллиативный характер, так как не устраняют ведущую аномалию — инверсию желудочков. Поэтому ликвидация гемодинами ческих проявлений сопутствующих пороков, по существу, является физиологической, а не анатоми ческой коррекцией. В настоящее время, когда ши рокое распространение получила анатомическая коррекция, показания к традиционным операци ям ограничены наличием небольшого ДМЖП и ДМЖП с декстрокардией, при которой инфунди булярный отдел анатомически правого желудочка располагается непосредственно позади грудины и существует потенциальная возможность сдавле ния кондуита.

Доступы к внутрисердечным структурам

Выбор доступа определяется индивидуальной анатомией и видом порока, подлежащего устране нию. При лево или мезокардии наиболее удоб ным является доступ через правое предсердие. Де фект исследуют через митральный клапан, кото рый не всегда обеспечивает хороший доступ к же лудочку по сравнению с нормально расположен ным трехстворчатым клапаном. Техника выполне ния аналогична той, которую обычно используют при закрытии ДМЖП по типу AV канала. У паци ентов с декстрокардией и situs solitus ДМЖП не достижим со стороны правого предсердия из за нависания желудочков. В этих случаях, если не

удается ротировать сердце влево, дефект можно экспонировать через разрез морфологически ле вого желудочка (89–91). Обеспечение этого досту па затрудняется прохождением коронарных арте рий и прикреплением сосочковой мышцы мит рального клапана к передней стенке левого желу дочка. Место безопасного разреза полезно конт ролировать пальцем, введенным в полость желу дочка. Это позволяет найти пространство между двумя папиллярными мышцами и сделать разрез между ними от основания желудочка до верхушки.

Представляет интерес альтернативный метод закрытия ДМЖП через обычно расширенную у старших пациентов аорту (92, 93). При этом досту пе снижается частота возникновения полной бло кады, так как заплата на перегородке находится со стороны анатомически правого желудочка. Не приобрели последователей авторы доступа через легочный ствол (94) из за отсутствия преимуществ перед более удобными подходами к дефекту.

При situs inversus, а также в тех случаях, когда дополнительно требуется протезирование систем ного АV клапана, дефект закрывают из левосто роннего доступа через левое предсердие. Доступ к дефекту осуществляют через трехстворчатый кла пан, что способствует снижению частоты ятроген ной блокады сердца.

Следует избегать разреза инфундибулярного отдела правого желудочка, так как при этом типе вмешательств он остается системным.

Коррекция КТМА с ДМЖП

До 1987 г. больных с КТМА и сопутствующими аномалиями лечили, используя стандартные закрытые и открытые операции. На ранних этапах младенцам с большим ДМЖП выполняли проце дуру суживания легочной артерии, а позднее — де бандаж с пластикой дефекта (95). Некоторые хи рурги в конце 1970 х годов внедрили одноэтапную операцию закрытия ДМЖП (96). Эти вмешатель ства сопровождались почти неизбежным возник новением AV блокады до тех пор, пока de Leval, на основании данных Anderson и соавторов (30) об особенностях локализации AV узла и пучка Гиса у больных с КТМА, не внедрил идею закрытия ДМЖП со стороны анатомически правого желу дочка (97–99). Передний AV узел располагается впереди легочного клапана. Отходящий от него пучок Гиса появляется в венозном желудочке и спускается вниз вдоль переднего края дефекта (рис. 13), поэтому швы, фиксирующие заплату в этой области, должны накладываться со стороны системного желудочка. Вдоль оставшегося края

дефекта линию шва ведут со стороны венозного желудочка. Если дефект трудно экспонировать че рез отверстие митрального клапана, можно улуч шить доступ путем отсечения задней створки мит рального клапана, отступя 1–2 мм от клапанного кольца. Заднюю створку восстанавливают непре рывным швом.

Интраоперационное повреждение специализи рованной проводящей системы может возникнуть во время выполнения левой вентрикулотомии, од нако оно обусловлено не собственно разрезом же лудочка, а непосредственной травмой правой или левой ветви пучка Гиса (100, 101).

Частота развития AV блокады, в частности после закрытия ДМЖП, составляет, по разным сообщениям, 24–67% (102–105). Несмотря на тех нические предосторожности, угроза возникнове ния ятрогенной блокады сохраняется. В малень ком сердце труднее избежать повреждения прово

дящей системы, поэтому многие хирурги предпо читают оперировать младенцев в два этапа, вы полняя сначала суживание легочной артерии, а в более позднем периоде коррекцию порока (64).

Коррекция стеноза или атрезии легочной артерии

Пациентам грудного возраста в качестве перво го этапа лечения выполняют системно легочный анастомоз с последующей полной коррекцией в более старшем возрасте (20, 96, 106, 107). Ее объем включает окклюзию анастомоза, закрытие ДМЖП заплатой и устранение СЛА. Обычно операцию откладывают как минимум до 2 летнего возраста.

Устранение СЛА является непростой задачей, поэтому хирурги часто принимают компромис сные решения о сохранении небольшого остаточ ного сужения. Способы устранения сужения ле

гочной артерии зависят от выраженности обструк ции и анатомических структур, вызвавших эти су жения.

Умеренный стеноз с градиентом на клапане 50 мм рт. ст. и увеличенным легочным кровотоком не является показанием к агрессивной резекции, так как при ликвидации шунта градиент давления на сужении падает (20). При наличии обструкции в результате фиброзных разрастаний они резециру ются. Подклапанную мембрану иссекают, за иск лючением передненижнего сегмента (108,109). Аневризму мембранозной части межжелудочко вой перегородки, пролабирующей в выводной тракт венозного желудочка, иссекают, а образо вавшийся дефект замещают заплатой (20, 57). Не следует удалять мышечные элементы стеноза вы водного тракта венозного желудочка, а также по передней поверхности клапанного кольца легоч ной артерии, так как в этих местах проходит пучок Гиса.

При выраженной гипоплазии клапанного коль ца и утолщении створок, сопровождающихся циа нозом, различные технические приемы не всегда результативны. Отсутствие конуса в выводном тракте венозного желудочка и прохождение АV пучка Гиса по передней полуокружности легочно го ствола исключают возможность трансанулярной пластики для устранения подклапанного стеноза или сужения кольца. Объем реконструкции огра ничен также глубоким вклинением легочной арте рии между левым и правым AV клапанами. В связи с этим единственным способом устранения резко го сужения является создание параллельного экстракардиального сосудистого канала с по мощью кондуита (110–112). Из за известных поздних осложнений мы считаем, что применение кондуита целесообразно ограничить случаями, когда систолическое давление в венозном желу дочке превышает системное или равно ему. При меньшей степени сужения возможно если не пол ное, то хотя бы частичное устранение обструкции.

Бессосудистый и свободный от прикрепления сосочковой мышцы участок боковой стенки лево го желудочка находится вблизи его верхушки, по этому конструктивной особенностью кондуитов, применяемых при корригированной транспози ции, является их большая длина. При выборе бесклапанного кондуита лучшим материалом служит цельная трубка из политетрафлюороэтиле на. С гемодинамической точки зрения предпочти тельнее имплантировать комбинированный кон дуит, состоящий из гомографта, удлиненного трубкой из политетрафлюороэтилена. Считаем принципиально важным, чтобы клапан находился

у проксимального конца кондуита (рис. 14). Дис тальное расположение клапана имитирует гемоди намический эффект аневризмы, создающей до полнительную объемную нагрузку левого желу дочка. Правильная оценка длины и места располо жения кондуита крайне важна, так как позволяет избежать его сдавливания грудиной. Дистальный аортальный конец анастомозируют с разрезом ле гочной артерии, а проксимальный — с разрезом желудочка. Кондуит изгибают вправо и укладыва ют вдоль правого предсерди и ушка.

Lecompte и соавторы (100) предложили прямое соединение пересеченного легочного ствола с пе редней стенкой венозного желудочка. При корри гированной транспозиции эта операция практи чески невыполнима из за большого расстояния между легочным стволом и разрезом в верхушеч ной части желудочка.

Doty и соавторы (113) опубликовали метод трансанулярной пластики фиброзного кольца по задней поверхности, предусматривающий S об разный разрез задней стенки легочного ствола. Учитывая наличие митрально легочного контак та, разрез необходимо продлить на переднюю створку митрального клапана, поэтому ширина заплаты не может быть достаточной для эффек тивного расширения кольца.

Рис. 14. Комбинированный кондуит, состоящий из гомо графта, удлиненного трубкой из тетрафлюороэтилена

Коррекция недостаточности системного AV"клапана

Для коррекции недостаточности левого АV клапана используются протезирование и различ ные пластические операции. В раннюю хирурги ческую эпоху смертность после протезирования достигала 40 % (104, 114, 115).

Пластические операции сопровождаются вы сокой частотой неудач и сопряжены с необходи мостью небезопасных повторных вмешательств с целью протезирования клапана даже при наличии хороших ближайших результатов (116). При выра женной патологии клапана в настоящее время большинство хирургов отдают предпочтение про тезированию, а не реконструкции. По данным многих исследований, 40% пациентов, перенес ших вмешательства на системном АV клапане, до живают до 5 лет и только14% живут более 10 лет (117, 118).

По мнению Jafle, больные с аномалией АV кла пана типа аномалии Эбштейна неоперабельны (119).

Для пациентов с недостаточностью системного АV клапана открылись лучшие перспективы пос ле внедрения операции двойного переключения (double switch) (120–123).

Анатомическая коррекция КТМА

лантации коронарних артерий в неоаорту, анало гично анатомической коррекции простой транс позиции (рис. 16). Преимущество этой сложной

Рис. 15. Схема анатомической коррекции КТМА путем ком бинации операции Rastelli с переключением потоков крови на предсердном уровне (операция Senning или Mustard)

операции состоит в конверсии морфологически левого желудочка в системное кровообращение и снижение постнагрузки на морфологически пра вый желудочек. Этот маневр может также улуч шить функцию некомпетентного трехстворчатого клапана. Недостатки указанного типа коррекции заключаются в известных осложнениях операций Mustard и Senning. Последствия повреждения си нусового узла или его артерии хорошо известны в хирургической истории пациентов с полной ТМА.

Дети с тяжелой обструкцией выводного тракта левого желудочка иногда нуждаются в ранней кор рекции из за того, что ДМЖП становится рестриктивным.

Хирургическая техника анатомической коррекции КТМА с ДМЖП и подлегочным стенозом

Формирование внутрижелудочкового туннеля и имплантация кондуита между правым желудочком и легочной артерией

Для доступа к ДМЖП и субаортальной области выполняют продольную вентрикулотомию в ин фундибулярном отделе правого желудочка, прод левая его на подклапанную зону (рис. 17). Разрез должен быть на безопасном расстоянии от перед ней нисходящей коронарной артерии и от аорталь ного клапана, поскольку синусы Вальсальвы часто простираются ниже края мышцы правого желудоч ка. Оценивают взаимоотношение ДМЖП и хор дального аппарата трехстворчатого клапана. Хор ды, крепящиеся в противоположном желудочке, могут препятствовать созданию желудочко аор тального туннеля, если их не реимплантировать без нарушения функции AV клапана. Для создания крыши внутрижелудочкового туннеля готовят трубку из дакрона диаметром, равным размеру ДМЖП, и разрезают ее под углом и вдоль. Заплату сначала фиксируют непрерывным швом сзади к месту соединения двух AV клапанов, а затем про должают линию шва вокруг ДМЖП, отступая от его передневерхнего края на 5 мм, чтобы избежать повреждения проводящей системы. Завершая фор мирование туннеля, пришивают дистальный ко нец заплаты вокруг кольца аортального клапана (см. рис. 17, а, б).

Пересекают легочный ствол на уровне вершин комиссур и ушивают его проксимальную часть от дельными швами с прокладками (см. рис. 17, в). Створки легочной артерии должны быть захваче ны в шов для облитерации надклапанного прост ранства, так как эта область после операции может

стать источником тромбообразования и эмболии. Как вариант можно иссечь полулунные створки перед ушиванием проксимального пенька легоч ного ствола. Легочные артерии максимально вы деляют, чтобы сместить бифуркацию влево от аор ты. Это облегчает имплантацию кондуита. При не обходимости отверстие в легочной артерии прод левают на левую ветвь (рис. 17, г).

Лучшим кондуитом является легочный или аортальный гомографт без использования цирку лярной синтетической трубки для его удлинения, так как это приводит к ранней обструкции вслед ствие пролиферации неоинтимы. Кондуит распо лагают слева от аорты. Для свободного расположе ния кондуита рассекают перикард влево и кзади и вскрывают левую плевральную полость. Мобили зация перикарда облегчает ротацию верхушки же лудочка влево, смещая кондуит в сторону от гру дины и уменьшая вероятность сдавления. Прокси мальный конец кондуита фиксируют к верхнему углу разреза. Вентрикулярное отверстие и клапан ное кольцо кондуита закрывают широким лоску том перикарда, обработанного глютаральдегидом или пластиной Gore Tex, создавая свободный вы ход из желудочка.

Переключение потоков крови на предсердном уровне

В дополнение к созданию вентрикуло артери альной конкордантности полная анатомическая коррекция предусматривает перемещение веноз ного возврата в соответствующий желудочек. Сис темная венозная кровь из верхней и нижней полых вен должна быть направлена через трехстворчатый клапан в анатомически правый желудочек, а ле гочный венозный возврат — в анатомически ле вый желудочек, который уже соединен с аортой. Этой цели можно достигнуть, осуществив опера цию Senning или Mustard. Чаще отдают предпочте ние операции Mustard, поскольку ее можно вы полнить при левокардии и декстрокардии, когда правое предсердие имеет недостаточные размеры для выполнения операции Senning.

Для создания свободного оттока из полых вен межпредсердную перегородку иссекают, за иск лючением верхнего лимба, где находится проводя щая ткань. Латерально иссекают перегородку до уровня правых легочных вен, включая край crista terminalis. Рассекают крышу коронарного синуса до уровня средней части митрального клапана. Этот маневр позволяет расширить канал нижней полой вены и оставить коронарный синус в сис темном венозном кровообращении.

далее продолжают линию швов по направлению к устьям полых вен.

Перед ушиванием стенки правого предсердия убеждаются в том, что путь легочных вен в мит ральный клапан не сужен. Если для этого свобод ной стенки правого предсердия недостаточно, тракт оттока легочных вен можно расширить зап латой из перикарда или листового Gorе Tex от уш ка до правых легочных вен.

Хирургическая техника анатомической коррекции КТМА с ДМЖП или с интактной межжелудочковой перегородкой без подлегочного стеноза: операция артериального переключения

Операция аналогична анатомической коррек ции простой транспозиции. Вначале необходимо оценить анатомию коронарных артерий и их рас положение относительно легочного ствола. В большинстве случаев левая коронарная артерия отходит спереди и делится на переднюю нисходя щую и огибающую ветви, которые при КТМА направляются вправо. Правая коронарная артерия отходит сзади, проходя в AV борозде анатомичес ки правого желудочка.

Аорту канюлируют у основания безымянной артерии или в области дуги. Легочный ствол обыч но короткий, расположен справа и сзади от аорты. Легочный ствол пересекают на уровне отхождения

правой легочной артерии, обе ветви, особенно правую, максимально выделяют для последующе го смещения влево к месту пересеченной аорты. Синусы Вальсальвы, содержащие коронарные ар терии, почти полностью иссекают (рис. 19, а). Вы деляют левую коронарную артерию до бифурка ции. Если большая конусная ветвь отходит от пе редней нисходящей артерии или от правой коро нарной артерии, ее пересекают для облегчения транслокации в легочный ствол.

«Пуговицы» с устьями коронарных артерий пришивают над неоаортальным клапаном в облас ти синотубулярного соединения или выше. Дис тальный конец аорты анастомозируют с прокси мальной неоаортой, обычно спереди правой ле гочной артерии (рис. 19, б). Дефекты в неолегоч ной артерии, оставшиеся после иссечения устьев коронарных артерий, восстанавливают с по мощью лоскута аутоперикарда, обработанного глютаральдегидом. Заплата должна быть достаточ ной, чтобы удлинить неолегочный ствол для сое динения с ветвями легочной артерии. У старших детей из за недостаточной мобильности ветвей ле гочной артерии может потребоваться удлинение легочного ствола трубчатым бесклапанным легоч ным или аортальным гомографтом.

При наличии ДМЖП он может быть закрыт че рез пенек неоаорты перед транслокацией коро нарных артерий или через правое предсердие и митральный клапан на начальном этапе операции.

а

Рис. 19. Операция артериального переключения при КТМА

Одножелудочковая коррекция КТМА

Противопоказаниями к двухжелудочковой коррекции КТМА являются тяжелая гипоплазия одной из желудочковых камер, «верхом сидящие» АV клапаны, при которых закрытие ДМЖП или отведение аорты через дефект невозможно без на рушения функции клапанов, а также сложная ана томия, исключающая возможность анатомичес кой коррекции. Примером может служить КТМА с ДМЖП, тяжелым подлегочным стенозом и изо лированной декстрокардией, при которой конду ит между правым желудочком и легочной артери ей будет находиться позади грудины с большой ве роятностью сдавления. Другой неблагоприятной ситуацией является умеренная гипоплазия анато мически правого желудочка, в котором значитель ная часть полости будет занята туннелем между ле вым желудочком и аортой и останется только не большая часть желудочковой камеры, обеспечива ющей легочное кровообращение. В этих случаях хорошей альтернативой является кавопульмо нальный анастомоз с последующим полным каво пульмональным соединением. Анастомоз можно выполнить в течение первых 6–8 мес жизни.

Завершить коррекцию кровообращения по Fontan в виде внутрипредсердного туннеля или экстракардиального кондуита между нижней по лой веной и легочной артерией можно в возрасте 2 –4 года.

При умеренной гипоплазии анатомически пра

б

вого желудочка целесообразно сохранить функ цию правого желудочка, как при полутора желу дочковой коррекции синдрома гипоплазии право го желудочка в условиях отсутствия инверсии же лудочков. Формируют кровообращение, прибли жающееся к нормальному, путем сочетания дву направленного кавопульмонального анастомоза и упрощенного внутрипредсердного переключения. Кровь из нижней полой вены отводят в трехствор чатый клапан с помощью заплаты (hemi Mustard) (рис. 20). Форма заплаты должна быть овальной. Длина короткой оси овала должна составлять 80% длинной оси. Одновременно создают вентрикуло артериальную конкордантность одним из описан ных выше методов анатомической коррекции КТМА, ДМЖП и подлегочного стеноза или арте риальным переключением.

Завершение операции

Важнейшими показателями полноты коррек ции являются отсутствие остаточных шунтов на предсердном и желудочковом уровнях, сужения венозных путей недостаточности АV клапанов. Остаточные дефеты создают дополнительную наг рузку желудочков и являются одной из наиболее частых причин снижения сердечного выброса в раннем послеоперационном периоде, повышения риска осложнений и летальности. Еще в операци онной важно оценить состояние гемодинамики с помощью чреспищеводной ЭхоКГ и исследования