4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

путь проведения импульса с множеством «слепых» отведений. В результате не нарушается электри ческая активация миокарда обоих предсердий, а насечки располагаются на таком расстоянии друг от друга, что между ними не хватает места для об разования петли macroreentry (70, 71).

В настоящее время вместо насечек используют аппликацию импульсов RF, что позволяет образо вывать рубцы без нарушения целостности миокар да предсердий. Операцию выполняют в условиях холодовой кардиоплегии. Раствор вводят через ко ронарный синус или корень аорты. Вначале ради очастотное повреждение наносят латерально и кзади в верхней полой вене, а затем на задней по верхности нижней полой вены, далее через пере шеек линию абляции ведут к задней створке трех створчатого клапана. Основание ушка правого предсердия соединяют полоской абляции с трех створчатым клапаном (рис. 1, а).

Ушко левого предсердия ампутируют у основа ния и закрывают швом. Начиная с основания уш ка, производят радиочастотную абляцию кпереди от левых легочных вен. Эту линию повреждения связывают с основанием ушка и, двигаясь позади устьев левых легочных вен, полностью окружают их. Замкнутое кольцо соединяют с кольцом мит рального клапана поперек коронарного синуса. Такой же дорожкой окружают правые легочные вены. Оба кольца повреждения соединяют между собой поперек задней и верхней частей левого предсердия (рис. 1, б). Далее наносят радиочастот ное повреждение межпредсердной перегородки по левой ее стороне от овальной ямки до края разре за перегородки и по правой стороне от овальной ямки через лимб до разреза правого предсердия (рис. 1, в). Завершают процедуру Maze III ушива нием всех разрезов предсердия (рис. 1, г).

Модифицированная радиочастотная процеду ра Maze III может быть выполнена с использова нием биполярной и монополярной абляции.

Короткий разрез производят на верхушке ушка правого предсердия. Выполняют биполярную ра диочастотную абляцию на всю толщину латераль ной стенки предсердия по направлению к середи не предсердия. Производят короткий разрез лате ральной стенки правого предсердия кпереди от crista terminalis (пограничной борозды) в центре предсердия. Наносят биполярное радиочастотное повреждение на латеральную стенку правого пред сердия, направленное к атриовентрикулярной бо розде и верхней полой вене кзади от от места сину сового узла. Эту часть линии абляции выполняют монополярной радиочастотной энергией кзади на тонкостенную часть верхней полой вены. Произ

водят небольшой разрез в месте соединения ниж ней полой вены с правым предсердием. Два хирур гических разреза соединяют дорожкой биполяр ной абляции. Ушко левого предсердия отсекают и ушивают. Открывают левое предсердие разрезом позади межпредсердной борозды (рис. 2, а).

Выполняют биполярную радиочастотную абля цию на всю толщину через ушко правого предсер дия медиально от атриовентрикулярной борозды, двигаясь к кольцу трехстворчатого клапана с ис пользованием монополярной энергии. Доступом через кавоатриальный разрез выполняют бипо лярную абляцию через нижний перешеек в нап равлении к середине задней створки трехстворча того клапана. Повреждение в конечном участке этого пути наносят монополярной энергией. Че рез хирургический разрез производят монополяр ную абляцию дорожки в нижнюю полую вену. За тем выполняют биполярную абляцию межпред сердной перегородки (рис. 2, б).

Создают дорожки биполярной абляции на предсердных манжетах, окружающих правые и ле вые легочные вены. С помощью униполярной ра диочастотной энергии соединяют кольцевые пов реждения вокруг легочных вен друг с другом, с ос нованием ушка левого предсердия , кольцом мит рального клапана и создают дорожку по ходу ко ронарного синуса (рис. 2, в).

Считается также допустимым для лечения па роксизмальной наджелудочковой тахикардии ис пользовать частичную или полную абляцию AV узла (52). При его полной абляции дополнительно имплантируют постоянный кардиостимулятор. Но в этой ситуации необходимо помнить, что мы обрекаем пациента на пожизненную кардиости муляции и прием антикоагулянтов. Таким обра зом, он теряет шанс на использование других ме тодов лечения, которые наверняка появятся в не далеком будущем.

Желудочковые нарушения ритма

Единичные желудочковые экстрасистолы реги стрируются на ЭКГ у 0,3–0,7% детей. Дети без ВПС хорошо переносят желудочковые экстрасис толы, даже с частотой 400/ч. Они не требуют про ведения антиаритмического лечения. Коррекция электролитного дисбаланса и морфологических нарушений, в отдельных случаях проведение про тивовоспалительной терапии часто позволяют устранить нарушения ритма. Желудочковая тахи кардия описывается как серия последовательных трех или более желудочковых экстрасистол. При чиной желудочковой тахикардии может быть как

повышение автоматизма, так и механизм reentry. При тахикардии с широкими комплексами QRS необходимо проводить дифференциальный диаг ноз между желудочковой тахикардией, синдромом преждевременного возбуждения и другими тахи кардиями с нарушением проводимости, а также с нарушениями ритма в виде блокады одной из но жек пучка Гиса. У детей и подростков желудочко вая тахикардия встречается реже, нежели различ ные виды наджелудочковых тахиаритмий, поэто му довольно часто тахикардии с широкими комп лексами QRS необоснованно относят к наджелу дочковым тахиаритмиям с нарушением внутриже лудочкового проведения. При тахикардии с широ кими комплексами QRS, даже при стабильной ге модинамике, необходимо правильно поставить диагноз и начать соответствующее лечение. Очень часто для постановки правильного диагноза необ ходимо проведение электрофизиологического ле чения. У новорожденных и детей младшего воз раста на ЭКГ не всегда представляется возмож ным выявить характерные черты желудочковой

тахикардии (широкие комплексы QRS, нарушение атриовентрикулярной последовательности). Нор ма длительности комплекса QRS зависит от воз раста пациента и частоты сердечных сокращений. У детей при ВПС с синусовым ритмом также мож но наблюдать широкие комплексы QRS. В этом случае приступ желудочковой тахикардии не вы зывает дальнейшего расширения комплексов QRS, изменяется только его морфология. Пра вильная постановка диагноза возможна при оцен ке последовательных записей ЭКГ. При желудоч ковой тахикардии часто наблюдается спорадичес кое или ретроградное постоянное возбуждение предсердий в соотношении 1:1.

Клинические проявления зависят от длитель ности приступа тахикардии, частоты ритма сердца и характера основного заболевания. Наиболее час тыми признаками желудочковой тахикардии явля ются падение артериального давления и потеря сознания, обусловленные снижением сердечного выброса. У детей с патологией сердечно сосудис той системы постоянная форма желудочковой та

ного устройства, при котором функцию дефиб риллирующего электрода выполняет корпус сти мулятора, который располагают подмышечно в области подключичной ямки. Показанием к имп лантации такого рода стимулятора, учитывая вы сокий риск внезапной кардиальной смерти, явля ется постоянная форма желудочковой тахикардии на фоне сердечной патологии. Тахикардия, возни кающая при физической нагрузке, с субстратом тахикардии, расположенным в выводном тракте правого или левого желудочка, а также тахикар дии, возникающие по механизму reentry в области пучка Гиса, устраняются путем абляции импуль сом RF или введением верапамила.

Выбор метода лечения желудочковой тахикар дии зависит от проведения ее четкой дифференци альной диагностики. Степень риска внезапной кардиальной смерти обусловливается типом желу дочковой тахикардии. Torsades de pointes и другие неоднородные типы желудочковой тахикардии ха рактеризуются высокой степенью риска внезап ной кардиальной смерти, так как очень быстро могут трансформироваться в фибрилляцию желу дочков.

Специфические типы желудочковой тахикардии

Желудочковая тахикардия, обусловленная опухолями сердца

Постоянная форма желудочковой тахикардии у новорожденных может быть связана с опухолями сердца (гамартрома, опухоли клеток Пуркинье, рабдомиома, рабдомиосаркома, мезенхимома, те ратома) либо очаговым миокардитом. Несмотря на то что эти виды тахикардии хорошо переносят ся пациентом, у них описаны случаи внезапной кардиальной смерти, поэтому проведение специ фического лечения необходимо. При этой патоло гии показана резекция или абляция опухоли. Воз можность абляции зависит от локализации и раз меров опухоли (74).

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Этот вид патологии характеризуется замещени ем миокардиальных волокон правого желудочка соединительнотканными элементами и жировой тканью. Диагностика заболевания проводится на основании показаний ЭКГ, ангиографии и гисто логического исследования. Так как желудочковая тахикардия возникает в правом желудочке, мор фология комплексов QRS напоминает блокаду ле

вой ножки пучка Гиса. У остальных пациентов во время приступа желудочковой тахикардии отмеча ются неоднородные комплексы QRS. Данная па тология генетически обусловлена и наследуется по доминантному типу. Антиаритмическое лечение аритмогенной дисплазии правого желудочка проблематично, а возникающие приступы желу дочковой тахикардии могут быть причиной вне запной кардиальной смерти, поэтому таким боль ным показана имплантация кардиовертера де фибриллятора (75, 76).

Синдром увеличения интервала QñT

Синдром увеличения интервала Q–T, как ука зывает само название, характеризуется удлинени ем интервала Q–T и развитием неоднородной же лудочковой тахикардии по типу torsades de pointes. Приступы torsades de pointes могут трансформиро ваться в фибрилляцию желудочков и быть причи ной внезапной кардиальной смерти. Синдрому увеличения интервала Q–T может сопутствовать брадикардия, AV блокада (77). Потеря сознания может быть первым проявлением заболевания. Физическая нагрузка может спровоцировать по явление неоднородной желудочковой тахикардии.

Синдром увеличения интервала Q–T может быть как врожденным, так и приобретенным. Врожденный синдром является доминирующим или рецессивным признаком в комплексе с глухо немотой (синдром Jervell и Lange–Nielsen). Учи тывая генетическую предрасположенность к дан ной патологии, исследуя семьи с синдромом уве личения интервала Q–T, можно обнаружить бес симптомные формы данного заболевания у ос тальных членов семьи. Приобретенный синдром увеличения интервала Q–T возникает после прие ма некоторых препаратов (например хинидина), электролитном дисбалансе (особенно при гипока лиемии, гипомагниемии, гипокальциемии), при отравлениях и болезнях периферической нервной системы (78, 79).

Лечение. Необходима профилактика развития внезапной кардиальной смерти. Вид лечения за висит от причины возникновения данного синд рома. При приобретенном варианте синдрома не обходимо восстановить электролитный баланс или отменить препараты, которые могут спрово цировать его возникновение. Следует избегать чрезмерных физических нагрузок. Лечение сопут ствующих заболеваний у данной категории паци ентов, которое связано с назначением нового фар макологического препарата, требует постоянного контроля. Синдром увеличения интервала Q–T

может быть вызван побочным действием следую щих препаратов: эритромицина и других макро лидных антибиотиков, трициклических антидеп рессантов, пентамина, астемизола, кетоконазола при пероральном введении. Приступ torsades de pointes можно прервать внутривенным введением лидокаина либо дефибрилляцией. Для профилак тики таких приступов в качестве постоянной тера пии используют пропранолол, который эффекти вен в 75–80% случаев.

Новорожденным с этим синдромом необходи мо назначать пропранолол (2–5 мг/кг мс/дл) или ацебутолол (10 мг/кг мс/дл). Отмечено, что дан ные препараты иногда могут вызывать значитель ную брадикардию; в этом случае показана имп лантация стимулятора. Пациентам, у которых приступы неоднородной желудочковой тахикар дии возникают несмотря на профилактическое назначение адреноблокаторов, показана имплан тация кардиовертера дефибриллятора.

Желудочковая тахикардия у детей с ВПС

После операции по поводу ВПС наблюдаются различные желудочковые аритмии. После опера ций по поводу тетрады Фалло, ТМА, аортального стеноза или коарктации аорты могут наблюдаться различные формы желудочковой тахикардии.

Лечение этих нарушений ритма зависит от кли нического состояния пациента и вида желудочко вой тахикардии. При нестабильной гемодинамике проводят дефибрилляцию. У пациентов, относи тельно хорошо переносящих желудочковую тахи кардию, предпринимают осторожную попытку прервать приступ введением ксилокаина. При ре цидивирующих приступах необходимо рассмот реть возможность профилактического лечения ан тиаритмическими препаратами, имплантации стимулятора, проведения интравенозной абляции или хирургического лечения — в виде прямого картирования и абляции очага возникновения аритмии (80–82).

Хирургическое лечение желудочковой тахикардии

Хирургическое лечение желудочковой тахикар дии предполагает идентификацию и уничтожение субстрата аритмии. Идентификация заключается в интраоперационном проведении электрофизио логического исследования, обычно состоящего из многомерного картирования и определения лока лизации субстрата аритмии. Затем выполняют процедуру уничтожения субстрата аритмии путем

эндокардиальной резекции, криоабляции либо абляции током RF. При невозможности устране ния субстрата аритмии из за его больших разме ров или анатомических условий можно провести вылущивание хирургическим путем этой области из ткани миокарда желудочков.

Хирургическое лечение желудочковой тахикар дии крайне интенсивно развивалось в конце 80 х годов прошлого столетия. Благодаря общим уси лиям электрофизиологов, кардиологов и кардио хирургов стали понятными механизмы возникно вения большинства тахиаритмий. Опыт, получен ный при проведении операций, позволил разрабо тать эффективные методы лечения. Но в настоя щее время большинство наджелудочковых тахиа ритмий можно устранить при помощи интраве нозного вмешательства. Эффективность данного метода достаточно высока, он отличается мень шей инвазивностью. В связи с этим показания к оперативному лечению при данной патологии значительно сузились. Сегодня возможность уст ранения аритмии хирургическим путем рассмат ривается при наличии сопутствующей сердечной патологии, требующей хирургического лечения.

Кардиохирургические вмешательства можно расценивать как прошедший этап в разработке оп ределенных методов лечения наджелудочковых на рушений ритма. Однако в некоторых специализи рованных и обладающих необходимым оборудова нием центрах их продолжают применять при угро жающих жизни желудочковых аритмиях. В связи с появлением альтернативного метода лечения в ви де имплантации кардиовертера дефибриллятора показания к применению хирургических вмешательств также изменились. Во взрослой хи рургии их производят у пациентов, которым необ ходима реваскуляризация миокарда, и у пациентов

спостинфарктной аневризмой левого желудочка.

Вдетской кардиохирургии показания к опера тивному лечению более узкие; это также связано с возможностью имплантации кардиовертера де фибриллятора.

Оперативное лечение необходимо проводить при условии реальной возможности эффективно го и окончательного устранения желудочковых нарушений ритма именно хирургическим путем.

Leonardo da Vinci

E.L.A. Fallott

С.С. Брюхоненко

1513

Leonardo da Vinci. Первое описание сообщения между предсердиями (наличие дефекта в его централь! ной части). Его иллюстрация является первым в истории графическим изображением порока сердца (Quaderni d'anatomia. 1 VI Fogli della Royal Library di Windsor, Christiania, J. Dybward, 1911).

1888

E.L.A. Fallott. Впервые сообщил о возможности клини! ческого диагноза при пороке, ставшем извест! ным как тетрада, соответственно четырем обоз! наченным автором анатомическим признакам с характерной клинической картиной. Fallott назвал эту аномалию la maladie bleue ("синяя болезнь") (Fallot A. Contribution a l'anatomie pathologique de la maladie bleue (cyanose car diaque). Marseille Med 1888; 25: 77 403).

1926

С.С. Брюхоненко. Создал первый аппарат искусственно! го кровообращения «Автожектор».

1929

W. Forssmann. Первая катетеризация сердца у человека (на себе), выполненная в целях изучения воз! можности введения адреналина в полости серд! ца при реанимации. За этот подвиг и самопоже! ртвование удостоен Нобелевской премии лишь в 1956 г.

1936

M.E. Abbott. Atlas of Congenital Cardiac Disease. Dallas,

TX; American Heart Association, 1936.

1938

R. Gross. Успешная перевязка открытого артериального протока.

W. Forssmann

R. Gross

Н.Н. Теребинский

C. Crafoord

A. Blalock

H. Taussig

1940

Н.Н. Теребинский. В эксперименте на собаке создан и успешно устранен митральный порок с по! мощью аппарата искусственного кровообращ! ния "Автожектор", сконструированного С.С. Брюхоненко

1944

C. Crafoord. Успешная коррекция коарктации аорты.

A. Blalock, H. Taussig. Подключично!легочный анасто! моз у "синих" детей (blue baby operation).

1946

W.J. Potts. Анастомоз между нисходящей грудной аор! той и левой ветвью легочной артерии.

1947

C. Beck. Первая дефибрилляция сердца.

1948

T.H. Sellors. Легочная вальвулотомия доступом через ле! гочный ствол.

1949

R.C. Brock. Чрезжелудочковая закрытая вальвулотомия для устранения врожденного легочного стеноза.

1952

F.J. Lewis. Начало хирургии открытого сердца — первая успешная внутрисердечная операция пластики дефекта межпредсердной перегородки, выпол! ненная под контролем зрения в условиях общей гипотермии.

W.H. Muller, J.F. Dammann. Предложено суживание легоч! ной артерии для снижения легочной гипертензии и уменьшения избыточного легочного кровотока

(The treatment of certain congenital malformations of the heart by the creation of pulmonic stenosis to reduce pul monary hypertension and excessive pulmonary blood flow. Surg Gynecol Obstet 1952; 95: 213 19).

1953

J. Gіbbon. Завершение разработки апарата искусствен! ного кровообращения. Закрытие вторичного дефекта межпредсердной перегородки открыло эру искусственного кровообращения в кардио! хирургии.

1954

R.C. Brock

J. Gіbbon и его супруга

C.W. Lillehei

D.C. McGoon

D.N. Ross

G.С. Rastelli

A. Senning