4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

объема крови в желудочке в начале его сокраще ния (конечно диастолический объем) и силы дав ления, создаваемого при сокращении желудочка, впервые была описана Франком в 1895 г., а затем подтверждена в эксперименте Старлингом в 1914 г. Этот закон демонстрирует зависимость между растяжением и сокращением стенки желу дочка. Из него следует, что при повышении давле ния в предсердии на фоне его сокращения увеличивается конечно диастолический объем, что приводит к увеличению силы сокращения же лудочка. Закон отображает статическую модель сердца и не учитывает влияние взаимодействия «систола–диастола», динамику нагрузки на сердце и механику грудной клетки (12, 13).

Из закона Франка–Старлинга следует, что сер дечный выброс зависит от давления в предсердиях. Учитывая, что у здоровых людей давление в правом предсердии очень низкое, даже незначительное его изменение приводит к значительному снижению или увеличению сердечного выброса (13).

Закон Франка–Старлинга не учитывает влия ния частоты сокращений сердца на его выброс.

Приведенные выше рассуждения не охватывают всех факторов, оказывающих влияние на сердеч ный выброс. Мы обратили внимание только на то, каким образом он связан с функцией предсердий.

Предсердия в качестве буфера

Предсердия не соответствуют критериям буфе ра резервуара из за их небольшого объема. Кровь протекает по предсердиям как по эластичному туннелю. Функционально анатомию предсердий можно сравнить с анатомией аорты, которая рас ширяется под давлением сердечного выброса, а за тем сокращается, обеспечивая, таким образом, преобразование прерывистого «сердечного» кро вотока в непрерывный «артериальный». Предсер дия являются главным эластичным резервуаром между постоянным притоком венозной крови и артериальным пульсирующим выбросом. Сущест вует целый ряд работ, посвященных гемодинами ческой функции предсердий и ее значению для об щей гемодинамики сердца.

Предсердия как первичный насос

Роль предсердия как первичного насоса, до полняющего желудочек, характеризуется законом Старлинга (12, 19). Нарушение его функции мо жет иметь печальные последствия для пациента. Здоровое сердце благодаря функции предсердий работает в выгодных условиях с оптимальным ко

нечно диастолическим давлением в желудочках вместо «дорогого» высокого давления в предсер диях. Однако в здоровом сердце повышение сер дечного выброса и сократимости миокарда зави сит от иных причин, а не от сократимости пред сердий или конечно диастолического давления в них. Роль предсердий в обеспечении сердечного выброса составляет только 5% (12–14).

Предсердия как стартер

Хронотропная функция предсердий является основным фактором, обеспечивающим соответ ствие сердечного выброса потребностям организ ма. Она и является самой главной функцией пред сердий (12–15).

Гемодинамическая функция предсердий в зна чительной степени зависит от их синхронизации с систолой желудочков. Это было подтверждено ис следованиями пациентов с увеличением интерва ла Р–R после абляции электрическим импульсом RF узловой тахикардии. Отсутствие синхрониза ции затрудняет венозный приток и вызывает ухуд шение состояния. Кроме этого, увеличивается риск образования тромбов, при этом большинство их образуется в ушке левого предсердия (21).

ОСНОВЫ МЕХАНИЗМА ВОЗНИКНОВЕНИЯ АРИТМИЙ

Аритмии часто обусловлены аномалиями обра зования импульсов (нарушение автоматизма или вызванных потенциалов); нарушением распрост ранения импульсов (блокады и нарушение прово димости) и наличием функциональных либо ана томических условий для образования возвратной петли распространения импульса. Все вышеупо мянутые причины могут обусловливать наруше ние образования и распространения импульсов, охватывающих одну или несколько сердечных структур.

Очень важно проводить различие между арит миями, связанными с образованием петли reenty, и аритмиями, возникающими вследствие наруше ния автоматизма или вызванных потенциалов. Об разование петли reenty обычно требует наличия об ластей со свободным проведением импульса, рас положенных неподалеку от электрических «дыр».

Подобное явление возникает вблизи устьев ве нозных и артериальных сосудов, рубцов, линий хирургических разрезов. Такой вид аритмии мож но вызвать или прервать при помощи стимуляции (22). Возвратные тахиартимии, как правило, име ют приступообразный характер, в каждом случае

можно выявить фактор, потенцирующий их воз никновение, и они могут быть устранены при по мощи программированного стимулятора или кар диоверсии.

Аритмии, связанные с нарушением автоматиз ма, возникают из за образования очагов, спонтан но продуцирующих электрические импульсы. Фактором, способствующим их появлению, явля ется адреналин. Этот вариант аритмии характери зуется большей длительностью. С помощью сти мулятора или кардиоверсии можно добиться толь ко временного улучшения. Тахиаритмии, связан ные с вызванными потенциалами, появляются как «ответ» на слишком частый или редкий ритм сер дечных сокращений.

В педиатрической практике чаще всего имеют место аритмии, связанные с механизмом reenty. Эктопический механизм является причиной неко торых видов предсердных артимий, синдрома уве личения интервала Q–T и так называемого torsades de pointes. Большое значение в возникновении и поддержании аритмии играет возбуждение вегета тивной нервной системы (23, 24).

Определение механизма, лежащего в основе каждой конкретной аритмии, позволяет приме нить оптимальный вариант лечения, которое включает модуляцию вегетативной нервной сис темы, фармакологическое вмешательство, стиму ляцию, кардиоверсию либо абляцию источника аритмии.

Брадикардия

Брадикардия у детей редко характеризуется яв ными симптомами. У новорожденных и детей грудного возраста вторичная брадикардия может наступить при остановке дыхания. Ее могут выз вать также гипоксия, желудочно пищеводная ре гургитация, спазм гортани. У детей старшего воз раста брадикардия может быть связана с отравле нием лекарственными препаратами, нарушением функции центральной нервной системы либо слу жить проявлением нарушения функции сердца при отказе от приема пищи. Длинные интервалы между сердечными сокращениями могут быть причиной рефлекторной потери сознания.

Большинство патологий, связанных с болезнью синусового узла, обусловлено отсутствием его хронокомпетентности, поэтому быстрое восста новление синусового ритма и скорости проведе ния импульса между синусовым и атриовентрику лярными узлами не может быть основанием для начала или прекращения терапии.

Наиболее важной является оценка способности

синусового узла поддерживать сердечный ритм соответственно физической нагрузке, нормальной ежедневной активности и во время глубокого сна.

Убольных с AV блокадой I или II степени симп томы зависят от возможности увеличения частоты сердечных сокращений в ответ на стресс или физи ческую нагрузку. У пациентов с полной блокадой симптомы проявляются чаще, но также зависят от нескольких факторов: сопутствующей патологии сердца, активности других источников автоматизма

иналичия желудочковых нарушений ритма. У но ворожденных и детей грудного возраста с полной блокадой и достаточным желудочковым ритмом при отсутствии сопутствующей патологии сердца часто отсутствуют какие либо симптомы. Полная предсердно желудочковая блокада на фоне ВПС, несмотря на проведение адекватного лечения, яв ляется частой причиной летального исхода у ново рожденных, детей грудного и младшего возраста.

Устарших пациентов полная блокада проявля ется ограничением толерантности к физической нагрузке и обмороками. Внезапная кардиальная смерть на протяжении первого десятилетия жизни отмечается реже, нежели в дальнейшем. Причи ной как потери сознания, так и внезапной карди альной смерти является фибрилляция желудоч ков, которая развивается после брадикардии. У пациента с полной блокадой дифференциальную диагностику следует проводить со следующими заболеваниями: миокардитом, поражением цент ральной нервной системы, инфарктом миокарда, аномалией коронарных артерий, отравлением ле карственными препаратами и опухолью сердца.

Тахикардия

Проявления тахикардии разнообразны и зави сят от возраста ребенка и связанной с ним частоты сердечного ритма, а также наличия сопутствую щих пороков сердца. Тахикардия с относительно небольшой частотой сердечных сокращений мо жет не вызывать никаких клинических проявле ний до момента формирования или прогрессиро вания порока сердца, что может длиться на протя жении недель и месяцев. С другой стороны, прис туп тахикардии может немедленно вызвать разви тие кардиогенного шока.

У новорожденных и детей грудного возраста проявления тахикардии обычно неспецифичны. Однако существование тахикардии на протяжении нескольких часов может привести к нарушению ге модинамики. При снижении степени тахикардии или нормализации деятельности сердца состояние пациента, как правило, быстро улучшается (26).

ЭТИОЛОГИЯ НАРУШЕНИЙ РИТМА СЕРДЦА

Большинство нарушений ритма сердца, диаг ностируемых у детей, могут не сопровождаться ВПС. Однако, учитывая частую корреляцию этих аномалий, детей с нарушениями ритма часто рас сматривают как пациентов с пороками сердца, что может в дальнейшем отрицательно сказываться на судьбе этих пациентов.

К наиболее частым тахиаритмиям у детей с по роками сердца относят пароксизмальные тахикар дии с дополнительными путями проведения и же лудочковые тахикардии. Нарушения функции си нусового и атриовентрикулярного узла часто сопу тствуют порокам в виде дефектов внутрисердеч ных перегородок.

Послеоперационные аритмии могут быть ран ними и поздними. Среди ранних чаще встречают ся AV блокады, первичные предсердные тахикар дии, пароксизмальные предсердно желудочковые тахикардии; более редко отмечаются желудочко вые тахикардии. Обычно тахикардии вызывают значительное нарушение гемодинамики и требуют агрессивной терапии. В позднем послеоперацион ном периоде чаще отмечаются слабость синусово го узла и желудочковые нарушения ритма

Кардиомиопатия, как дилатационная, так и ги пертрофическая, чаще вызывают наджелудочко вые и желудочковые нарушения ритма и могут быть причиной внезапной кардиальной смерти (27, 28).

ЛЕЧЕНИЕ

Существует широкий спектр методов лечения нарушений ритма сердца. Среди них выделяют фармакологическое воздействие, временную и постоянную кардиостимуляцию, интравенозную и хирургическую абляцию. Выбор методов лече ния зависит от клинического состояния пациента, наличия сопутствующих сердечных патологий и возможностей данного медицинского учрежде ния. Некоторые нарушения ритма сердца подда ются лечению путем стимуляции вегетативной нервной системы.

Брадикардию, возникающую вследствие AV блокады или дисфункции синусового узла, обычно удается купировать с помощью атропина, адрена лина или изопротеренола.

Стимуляция блуждающего нерва может помочь в купировании либо контролировании наджелу дочковых тахиаритмий. С этой целью используют маневр Вальсальвы, а у детей младшего возраста

прикладывают лед к лицу, вызывая таким образом временную остановку дыхания (рефлекс ныряль щика) (29). Стимуляция парасимпатической нерв ной системы возможна путем введения псевдоэ федрина или аденозина.

Подавление активности симпатической нерв ной системы с помощью фармакологических пре паратов также позволяет купировать тахиарит мию. С этой целью применяют β блокаторы (30). В последнее время, в связи с кратковременностью действия препарата, отдают предпочтение эсмо лолу. Для стимуляции парасимпатической нерв ной системы обычно используют изопротеренол.

Препараты, используемые для прерывания угрожающих жизни тахиаритмий

Тахиаритмии, вызывающие нарушение функ ции сердца, обычно подлежат кардиоверсии или интенсивному фармакологическому лечению в ус ловиях отделения интенсивной терапии с тща тельным мониторингом жизненно важных пока зателей.

Внутривенное болюсное введение аденозина приводит к кратковременной AV блокаде. Таким образом купируют наджелудочковые нарушения ритма. Короткий период полувыведения препара та (несколько секунд) позволяет после устранения тахикардии восстановить правильный ритм серд ца. Аденозин также используют для купирования желудочковых тахиаритмий. Среди побочных реакций на препарат выделяют ларингоспазм и дилатацию периферических сосудов (31).

Блокаторы кальциевых каналов, такие, как дилтиазем и верапамил, действуют аналогично аденозину. При наджелудочковых тахиаритмиях они помогают контролировать частоту сердечных сокращений путем модификации проведения им пульса на уровне атриовентрикулярного узла. Эти препараты нельзя вводить пациентам с нарушени ем фракции выброса левого желудочка и пациен там с нарушением внутрижелудочкового проведе ния импульса.

Среди препаратов, блокирующих натриевый канал, наиболее часто используют лидокаин. Пре парат эффективен при лечении желудочковых та хиаритмий. Учитывая его слабое отрицательное инотропное, а также незначительное проаритмо генное влияние, препарат широко применяют в клинической практике. При введении препарата необходимо контролировать концентрацию его метаболитов в крови во избежание аккумуляции препарата и нейротоксического действия (32).

К препаратам, вызывающим увеличение интер

вала Q–T, относится амиодарон. В настоящее вре мя он является препаратом выбора при лечении уг рожающих жизни тахиаритмий. Максимальный эффект препарата возможен только после дости жения его соответствующей концентрации в кро ви. К побочным реакциям, которые отмечаются при его кратковременном введении, относятся AV блокада, брадикардия, повреждение паренхимы легких (31).

Временная кардиостимуляция

Часто проведение временной кардиостимуля ции более показано, нежели проведение агрессив ной фармакотерапии, при лечении как брадиарит мий, так и большинства тахиаритмий. При неот ложных, угрожающих жизни состояниях приме няют чрескожную, чреспищеводную, интравеноз ную или эпикардиальную кардиостимуляцию. При лечении брадиаритмии, из за возможного вовлечения в патологический процесс атриовент рикулярного узла, чаще используют желудочко вую стимуляцию. В настоящее время редко суще ствуют показания к проведению чреспищеводной кардиостимуляции. Чрескожная стимуляция ис пользуется как промежуточный, временный этап перед введением постоянных электродов интраве нозным путем. При кардиохирургических вмеша тельствах пациентам обычно имплантируют эпи кардиальные электроды с диагностической и ле чебной целью (34).

Кардиоверсия и дефибрилляция

Пациентам с угрожающими жизни желудочко выми или наджелудочковыми тахиартимиями по неотложным показаниям показано выполнение дефибрилляции или кардиоверсии. С этой целью используют электрический ток с энергией 1–2 Дж/кг. Кардиоверсия также показана пациентам с устойчивыми к фармакологической терапии над желудочковыми тахиаритмиями. В этом случае ис пользуют электрический ток силой 0,25–0,5 Дж/кг. Перед выполнением плановой кардиовер сии пациентам с мерцательной аритмией, дли тельностью более 24 ч, для исключения тромбоза левого предсердия показано проведение чреспи щеводной ЭхоКГ. При наличии тромбоза прове дение кардиоверсии откладывают на 3–4 нед. Па циенту в это время назначают антикоагулянтную терапию.

При тахиаритмиях применяется дефибрилля ция импульсом, синхронизированным с комплек сом QRS. Аппликация несинхронизированного

импульса в результате наложения зубца R на зубец Т может привести к фибрилляции желудочков. Иногда при неуспешной кардиоверсии либо не возможности поддержания стабильного ритма сердца вводят антиаритмические препараты. Не обходимо помнить о том, что ксилокаин повыша ет порог дефибрилляции.

Имплантируемые кардиостимуляторы и кардиовертеры

Кардиостимуляторы

В настоящее время существует множество кар диостимуляторов, имеющих специальные функ ции (35). Характеристика наиболее часто исполь зуемых стимуляторов и коды стимуляторов предс тавлены в табл. 1, 2 (34, 36).

Имплантируемые кардиовертеры

Имплантируемые кардиовертеры используют ся в тех случаях, когда нельзя полностью устра нить тахиаритмию, представляющую угрозу жиз ни больного либо вызывающую дискомфорт. Это относится к пациентам с постоянными формами желудочковых аритмий на фоне сопутствующего порока сердца, пароксизмальной мерцательной аритмией, гипертрофической кардиомиопатией, синдромом Q–T, аритмогенной дисплазией пра вого желудочка, идиопатическим мерцанием же лудочков (синдром Brugady). У больных с дилата ционной кардиомиопатей кардиовертеры имп лантируют на период ожидания трансплантации сердца (38).

При исследовании взрослой популяции было подтверждено преимущество имплантации карди овертеров по сравнению с назначением фармако логических препаратов для предотвращения вне запной смерти у больных с желудочковых тахиа ритмиями. Результаты этих исследований можно также распространить и на детскую популяцию.

В зависимости от вида и частоты возникнове ния аритмии можно использовать кардиовертер дефибриллятор, снабженный антиаритмической функцией, проводящий дефибрилляцию током низкой или высокой частоты или стимулирующий желудочки при возникновении брадикардии.

Интравенозная абляция и хирургическое лечение

В настоящее время чрезвенозным доступом можно проводить лечение большинства тахиарит

мий. Развитие этого метода лечения стало возмож ным благодаря многолетним лабораторным иссле дованиям и двум десятилетиям применения хи рургических методов лечения, в результате кото рых накоплен большой опыт, позволяющий в нас тоящее время проводить процедуры менее инва зивно, безопасно и эффективно.

Историческая справка

Первой изученной тахиаритмией, механизм которой был установлен, является WPW синдром. Понимание механизма возникновения аритмии стало возможным благодаря появлению методик, позволяющих получать и считывать информацию при проведении картирования эндокарда.

Картирование впервые было выполнено Rothenbeg и Winterberg, а также Lewis и Rothshild в начале XX столетия (39–41). Их работы не вызва ли заметного интереса, и дальнейшие исследова ния в этом направлении были приостановлены. Вновь картирование было открыто Sсher в 1950 г., который, используя интрамиокардиальную иглу электрод, продемонстрировал ход распростране ния возбуждения по миокарду собаки при синусо вом ритме, желудочковой блокаде и при стимуля ции желудочков (43).

Последующие работы Durrer и Boineau позволи ли лучше понять электрофизиологию сердца (42).

Методы, усовершенствованные на животных, стали постепенно проводиться в хирургических операционных, что позволило накопить знания о ходе процесса возбуждения в миокарде пациентов с врожденными и приобретенными пороками сердца, а также, с течением времени, и у пациен тов с ишемической болезнью сердца.

Таким образом, в то время, когда уже довольно широко использовалось примитивное картирова ние, в университете Дьюк был выявлен первый па циент с синдромом WPW. Уже ранее (1967) Durrer и Ross сообщали о преждевременном возбуждении желудочков у больного с WPW синдромом, кото рый был оперирован по поводу ДМПП. У анало гичного больного Burchel подтвердил наличие преждевременного возбуждения желудочков и по пытался (хотя и неуспешно) выполнить абляцию. К счастью, у пациента из университета Дьюк име лась стабильная форма преждевременного воз буждения на фоне синусового ритма и преждевре менного возбуждения правого предсердия на фоне тахикардии. Эта область легко достижима хирур гическим путем. Благодаря этому Sealy в 1968 г. ус пешно выполнил операцию по прерыванию до полнительного пути (42). Если бы дополнитель

ный путь был расположен в области левого желу дочка и межжелудочковой перегородки, операция не была бы произведена. Вначале многие исследо ватели верили, что большинство дополнительных путей расположены в правых отделах сердца. Од нако у следующего пациента имелась крайне нес табильная форма преждевременного возбуждения с постоянными изменениями ЭКГ и отмечались различного вида тахиаритмии. Картирование поз волило локализовать дополнительный путь прове дения в области перегородки. Операция была бе зуспешной, и пациент скончался вследствие неку пируемой наджелудочковой тахиаритмии. Это был весьма печальный опыт для всей оперирую щей бригады, и он мог на какое то время затормо зить развитие хирургического лечения нарушений ритма. Тем не менее он позволил избавиться от иллюзии, что все дополнительные проводящие пути расположены в области правого предсердия и желудочка (42).

Спустя много лет было установлено, что у вто рого пациента была переднеперегородочная лока лизация дополнительного пути. Таким образом, оказалось, что у первого пациента была выполне на операция при наиболее легком анатомическом варианте расположения дополнительного пути, в то время как у второго пациента имелся крайне трудный анатомический вариант патологии (42).

Значение WPW синдрома для развития хирур гии нарушений ритма сердца имело огромное зна чение. Впервые был установлен конкретный субстрат аритмии, который поддавался удалению. Если бы удалось установить субстраты других аритмий, можно было бы разработать методы их радикального устранения.

Дальнейшие исследования подтвердили, что при всех вариантах рецидивирующих тахиаритмий можно установить постоянный анатомический субстрат, сочетающийся с непостоянным функци ональным субстратом (24, 10). Оба эти внутренние субстраты требуют «разрешающего фактора», ко торым может быть, например, серия вызванных (программируемых) потенциалов. Таким образом, стало понятно, что для решения вопроса о воз можном лечении данной патологии необходимы совместные усилия электрофизиологов, анатомов и хирургов для установления этих трех факторов, характерных для каждой конкретной аритмии.

Предшествующие исследования показали, что анатомический субстрат может существовать как на макроскопическом, так и на микроскопичес ком уровне. Макроскопические причины — это нарушения целостности, которые могут быть как естественного, так и искусственного происхожде

ния: различные дефекты ткани, хирургический разрез, фиброз или инфаркт. На микроскопичес ком уровне анатомический субстрат представлен массой мышечных волокон неоднородной ориен тации и толщины. Эта геометрическая анизотро пия обусловливает различие в скорости проведе ния возбуждения.

Функциональный субстрат заключается в нали чии волокон, пребывающих в различной фазе реф ракции и реполяризации, в результате чего вышеу помянутые субстраты оказывают влияние на обра зование преждевременного возбуждения, а также на направление и скорость его распространения.

Ввиду того что в настоящее время существуют менее инвазивные, но не менее эффективные ме тоды лечения желудочковых и наджелудочковых тахиаритмий, хирургические методы их устране ния имеют крайне ограниченные показания.

Хирургические методы устранения данной па тологии используются у пациентов с пороком серд ца, требующим хирургической коррекции. В каче стве примера можно привести маневр «лабиринта», используемый при проведении пластики клапана, криоабляцию предсердий у больных, оперирован ных ранее по методике Fontan, устранение допол нительных проводящих путей с одновременной пластикой трехстворчатого клапана у больных с синдромом Эбштейна, а также хирургическую аб ляцию желудочковых тахиаритмий у больных, опе рированных по поводу тетрады Фалло.

Брадиаритмии, нарушения проведения и преждевременные сокращения

Синдром слабости синусового узла

Чересчур редкий по сравнению с потребностя ми организма синусовый ритм может быть обус ловлен синдромом слабости синусового узла. Он характеризуется низкой частотой сердечных сок ращений в состоянии покоя, пониженной часто той сердечных сокращений в состоянии обычной активности и отсутствием хронокомпетентности синусового узла. Кроме этого, можно отметить длинные паузы между импульсами из синусового узла, торможение проведения на уровне синусово го узла, заместительный узловой ритм.

Синдром слабости синусового узла чаще всего сопутствует другим сердечным порокам. Очень часто он отмечается после кардиохирургических операций, особенно в том случае, когда операци онное поле захватывает область предсердий (опе рация Mustard, Senning, Fontan, пластика ДМПП). Частые паузы в работе синусового узла могут при

вести к появлению вызванных потенциалов, кото рые на фоне нарушения проведения возбуждения по предсердиям образуют условия для развития тахиаритмии.

Лечение синдрома слабости синусового узла зависит от его проявлений. Необходимо устранить как бради , так и тахиаритмию. Использование кардиостимуляторов не снижает степени риска внезапной смерти (45). Наиболее эффективно комбинированное лечение — имплантация стиму лятора и применение фармакологических средств (46, 47).

Атриовентрикулярная блокада

При AV блокаде имеет значение уровень ее возникновения (предсердия, AV узел, проводя щая система желудочков) и степень проведения импульсов к желудочкам сердца (1:1, 2:1, 4:3). Диагностика нарушения ритма производится на основании ЭКГ в стандартных отведениях.

По выраженности различают 3 степени AV блокады:

—I степень (периоды Венкенбаха) — постепенное удлинение интервала P–Q вплоть до выпаде ния одного сокращения; это может быть связа но с нарушением проведения на уровне пред сердий либо на уровне AV узла (46);

—II степень — постоянная величина интервала P–Q и внезапным нарушением проведения на уровне AV узла. В большинстве случаев в пос ледующем развивается полная блокада;

—III степень — характеризуется полным разнобо ем в сокращениях предсердий и желудочков. При врожденной блокаде часто отмечаются различные заместительные ритмы, тип кото рых зависит от потребностей организма в конк

ретной ситуации. Блокада, возникающая всле дствие хирургической операции, обычно харак теризуется наличием постоянного заместитель ного ритма.

Методом лечения симптомной полной блока ды является временная или постоянная стимуля ция. До имплантации стимулятора необходимо поддерживать частоту сердечных сокращений вве дением атропина, адренергических препаратов или, при необходимости, проводить внешнюю ме ханическую стимуляцию.

Обычно данная категория пациентов требует проведения постоянной кардиостимуляции. Пос тоянная кардиостимуляция показана также паци ентам с синдромом Kearns–Sayre (офтальмопле гия, пигментация сетчатки, нарушение проведе ния возбуждения) и иногда пациентам с послеопе

рационной блокадой, еще до проявления ее симп томов (47, 48).

Прогноз при лечении полной блокады зависит от двух факторов: возможности ее исчезновения и наличия сопутствующих пороков или заболеваний сердца. Врожденные блокады полностью необра тимы (48). Блокады, приобретенные вследствие миокардита или после операций на сердце, могут быть обратимыми (49). Послеоперационные бло кады обратимы у 40–56% пациентов.

Внутрижелудочковые блокады

Внутрижелудочковые блокады проведения им пульса относятся к нарушениям ритма, подлежа щим терапевтическому, а не кардиохирургическо му лечению, поэтому они подробно рассматрива ются в руководствах по кардиологии.

Пароксизмальная наджелудочковая и узловая тахикардия

Пароксизмальная наджелудочковая тахикар дия и узловая аритмия являются одними из наибо лее часто встречающихся нарушений ритма сердца

впедиатрической практике (50). Они характеризу ются внезапным началом, постоянной величиной цикла и правильной формой комплекса QRS. Обе формы нарушений ритма сердца возникают по возвратному механизму, поэтому они рассматри ваются в одном разделе. При возвратной волне в AV узле импульс передается по кругу в пределах самого узла. Желудочки активируются антерог радно по физиологической проводящей системе, а предсердия — ретроградно. В 50% случаев зубец Р накладывается на комплекс QRS.

Атриовентрикулярный узел играет важную роль

вобразовании рецидивирующей предсердной и предсердной узловой тахикардии. При последней возвратная петля образуется в пределах AV узла. При рецидивирующей предсердной образуется до полнительное «электрическое» атриовентрикуляр ное сообщение (с точки зрения электрофизиологии, эта аритмия является самой изученной). Дополни тельный проводящий путь может располагаться в любой точке атриовентрикулярной борозды, за иск лючением митрально аортальной плоскости.

Дополнительный проводящий путь может рас полагаться эндокардиально, интрамиокардиально и эпикардиально. Он может проводить импульс в направлении желудочков (антеградно) или в нап равлении предсердий (ретроградно).

Антеградное проведение характеризуется яв ным преждевременным возбуждением; напротив, большинство дополнительных атриовентрикуляр ных путей проведения проводят импульс исклю чительно ретроградно и на фоне синусового ритма не проявляются на ЭКГ (51).

Синдром преждевременного возбуждения

Синдром преждевременного возбуждения свя зан с нарушением атриовентрикулярного проведе ния, заключающимся в проведении импульса не по AV узлу, а по дополнительному пути. Он проявля ется в виде различных нарушений ритма с правиль ными либо расширенными комплексами QRS.

WPW синдром является одним из самых расп ространенных форм синдрома преждевременного возбуждения. Наблюдается корреляция между WPW синдромом и ВПС, гипертрофической кар диомиопатией (52, 53). Он встречается у 0,1–0,3% населения. Наиболее часто (10–29%) он сопут ствует аномалии Эбштейна (52).

При WPW синдроме аномальная деполяриза ция по дополнительному проводящему пути с од новременным проведением импульса по узлу про является укорочением интервала P–R, расшире нием комплекса QRS и характерной дельта вол ной. Ранее уже упоминалось, что WPW синдром может спровоцировать ортодромную или, реже, антидромную возвратную тахикардию. Тахиарит мии, связанные с этим синдромом, могут быть весьма различны, с мерцанием и трепетанием предсердий. Поэтому и клинические проявления синдрома различны (52, 54, 57).

У определенной части новорожденных с WPW синдромом преждевременное возбуждение прохо дит самостоятельно (52, 56), однако у большин ства симптомных пациентов этого не происходит и появляются клинические признаки тахиарит мии. У незначительного количества пациентов с короткой рефракцией дополнительного пути синдром приводит к развитию угрожающих жизни нарушений ритма (вплоть до остановки сердца) (52, 57, 59). Верапамил и дигоксин могут усили вать этот эффект (58).

Синдром внезапной кардиальной смерти отме чается у 1–2 из 1000 пациентов с WPW синдромом (57). Но учитывая, что осложнения во время его абляции отмечаются в 0,02–0,2% случаев, вопрос о роли электрофизиологического исследования в диагностике этих нарушений ритма остается дис куссионным (52, 58–60).

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Первая удачная операция пересечения допол нительных атриовентрикулярных проводящих пу тей была выполнена Sealy в 1968 г., когда в услови ях искусственного кровообращения он пересек правосторонний дополнительный путь эпикарди альным доступом. Данная операция явилась нача лом эры хирургического лечения наджелудочко вых нарушений ритма (62). Введение и усоверше нствование методов интравенозной абляции зна чительно снизило количество пациентов с подоб ной аномалией, подлежащих оперативному кар диохирургическому вмешательству.

В настоящее время необходимость в оператив ном вмешательстве у данной категории пациентов возникает в следующих случаях:

—неуспешная попытка интравенозной абляции (у 2% пациентов);

—возникновение осложнений при интравенозной абляции, требующих кардиохирургического вмешательства;

—наличие сопутствующего порока сердца, требу ющего кардиохирургического вмешательства. Перед процедурой пересечения пучка Кента

необходима его четкая локализация. С этой целью выполняют картирование атриовентрикулярной борозды. В зависимости от локализации субстрата аритмии выбирают оптимальный способ его уст ранения: пересечение хирургическим путем, кри оабляцию либо эпикардиальную фульгурацию. После выполнения процедуры для подтверждения ее эффективности повторно выполняют картиро вание с попыткой провоцирования тахиаритмии.

Трепетание и мерцание предсердий, пароксизмальная желудочковая тахикардия

Эти тахиартимии часто имеют похожие клини ческие и электрофизиологические проявления, в связи с чем затруднена их дифференциальная ди агностика. Фазу трепетания легче всего опреде лить во II, III и aVF отведениях (59).

Мерцательная аритмия вызывает различные нарушения функции сердца. Нерегулярный и за частую учащенный ритм сердца приводит к ухуд шению наполнения желудочков. Диастола либо слишком короткая для достаточного наполнения желудочков, либо слишком длинная, что способ ствует их избыточной дилатации. Это приводит к непостоянному наполнению артериального русла, что, в свою очередь, вызывает нарушение регуля ции артериального давления, в том числе и нерав

номерное кровоснабжение головного мозга, про являющееся, например, головокружением. Уменьшение минутного сердечного выброса спо собствует значительному снижению толерантнос ти к физической нагрузке. Наиболее важными ос ложнениями мерцательной аритмии являются тромбозы периферических сосудов.

Мерцание предсердий от их трепетания легче всего отличить по нерегулярным интервалам R–R и непостоянной картине деполяризации предсер дий. Пароксизмальная предсердная тахикардия характеризуется наличием предсердных волн с частотой, как правило, ниже 200/мин. Это нару шение ритма поддается лечению путем програм мированной стимуляции предсердий или введе ния аденозина.

Последствия мерцательной аритмии

Мерцательная аритмия характеризуется следу ющими электрофизиологическими признаками:

—наличием петли macroreentry;

—свободным проведением в пределах предсердия;

—правильной функцией AV узла.

На ЭКГ мерцательная аритмия проявляется множественным хаотичным возбуждением (63). Имеются подтверждения того, что это связано с наличием большого количества электрических волн, расходящихся в разных направлениях. Эти волны имеют различную величину, форму, могут разделяться или объединяться, взаимно усиливая или гася друг друга. Поддержание мерцательной аритмии требует наличия неоднородности импуль сов по времени рефракции и скорости проведения импульса по ткани предсердий (64, 65).

Мерцательная аритмия характеризуется следую щими электрофизиологическими признаками: очаги возбуждения непостоянны: они перемеща ются по всему предсердию, могут образовывать круги возбуждения, например, вокруг устьев легоч ных вен; волны возбуждения могут быть широкими или узкими; скорость проведения может колебать ся от 15 до 100 см/с; критическое число волн — 4–6.

Мерцательная аритмия существует благодаря большому количеству петель macroreentry, которые поддерживают друг друга в миокарде предсердий (64). Принимая во внимание непостоянность по явления петли macroreentry, определение места их локализации требует проведения многомерного картирования, постоянной регистрации и компь ютерной обработки данных. До середины 80 х го дов при помощи картирования невозможно было локализовать и, как следствие, установить место расположения и выделить субстрат мерцательной

аритмии. Проблема была решена в 80 е годы бла годаря работам Garrey (64, 65). Он обратил внима ние на два существенных обстоятельства:

•во первых, для поддержания мерцательной аритмии необходимо наличие определенной критической массы миокарда предсердий;

•во вторых, свободно блуждающая волна возбуж дения требует определенной площади распрост ранения для образования возвратной волны.

Следовательно, при проведении хирургическо

го вмешательства в целях устранения данного вида тахиаритмии необходимо устранить все потенци альные петли macroreentry.

Рубец миокарда, не являющейся проводящей тканью, служит той границей, которую не может преодолеть электрический импульс. Рубец можно образовать путем рассечения стенки либо без на рушения ее непрерывности, путем воздействия электрическим импульсом или аппликации низ кой температуры (криоабляция). Таким образом добиваются прекращения распространения элект рических импульсов по предсердиям.

При типичном трепетании предсердий петля macroreentry образуется в перемычке между ниж ней полой веной и кольцом трехстворчатого кла пана (66, 67). У детей с ВПС или после кардиохи рургических вмешательств петля замыкается возле аномальных анатомических отверстий, а также вокруг послеоперационных рубцов. Электрофизи ологические исследования подтверждают наличие большого количества петель macroreentry, поэтому затруднена их абляция интравенозным путем. Вы шеупомянутые тахиаритмии образуются также при наличии дополнительных путей проведения, что, учитывая их короткую рефракцию, может быть причиной опасных нарушений ритма, в том числе и мерцательной аритмии. У таких пациентов абляция дополнительного пути проведения значи тельно снижает риск внезапной смерти и умень шает частоту возникновения наджелудочковых нарушений ритма.

Наджелудочковые тахиартимии значительно на рушают работу сердца; при отсутствии лечения они приводят к повреждению миокарда и образованию тромбов. Лечение этих аритмий может затруднять ся наличием сопутствующего синдрома слабости синусового узла или синдрома тахи бради.

Пациентам с тахиаритмией с синдромом мало го сердечного выброса необходимо проведение кардиоверсии. При трепетании предсердий эф фективными могут быть чреспищеводная или интравенозная кардиостимуляция.

Пациентам с данными тахиартимиями перед их устранением, при отсутствии данных о длитель

ности существования тахиаритмии, необходимо исключить вероятность тромбоза предсердий. При подтверждении тромбоза процедуру необхо димо отложить на 3–4 нед и провести курс лече ния антикоагулянтами (так же, как и при проведе нии кардиоверсии). Пациенту назначают препара ты, замедляющие ритм сердца; как правило, это блокаторы кальциевых каналов.

Необходимо понимать, что ни одна из форм фармакологического лечения не является абсолютно эффективной. У большого количества пациентов возникают побочные реакции на анти аритмические препараты, поэтому иногда другие, нефармакологические методы лечения оказыва ются более эффективными.

Можно использовать антиаритмическую сти муляцию, интравенозную или хирургическую аб ляцию либо комбинированное лечение.

Роль стимуляции до сих пор неясна. Но несом ненно то, что имплантация стимулятора необхо дима для обеспечения безопасности пациента при возникновении брадикардии, вызванной действи ем фармакологических препаратов.

При мерцательной аритмии с сопутствующим синдромом слабости синусового узла предпочтение отдают имплантации двухкамерного, управляемого по частоте кардиостимулятора, который может быть снабжен и антиаритмической функцией (68).

Все с большим успехом у больных с пароксиз мальной наджелудочковой тахикардией применя ют интравенозную абляцию радиочастотной энер гией (RF). В настоящее время используют специ альные электроды (с множественными выходами), позволяющие образовывать непрерывные линей ные рубцы, что, несомненно, повышает эффек тивность терапии (69).

При тахиаритмии, сопутствующей ВПС, под лежащим хирургическому лечению, в качестве до полнительного метода лечения можно использо вать криоабляцию.

При мерцании предсердий лечение методом аб ляции все еще редко приносит постоянный эффект.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Пациенты с постоянной, устойчивой к фарма кологическому лечению мерцательной аритмией на фоне ВПС, требующего хирургического лече ния, являются кандидатами для одновременного хирургического лечения мерцательной аритмии. С этой целью чаще всего используются операции по типу лабиринта (Maze III). Операция заключается в компартментизации обоих предсердий таким об разом, чтобы образовать атриовентрикулярный