4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

16.Casazza F, Morpurgo M. The varying evolution of Friedreich's ataxia cardiomyopathy. Am J Cardiol 1996; 77: 895–8.

17.De Michele G, Di Maio L, Filla A et al. Childhood Onset of Friedreich ataxia: a clinical and genetic study of 36 cases. Neuropediatrics 1996; 27: 3–7.

18.Alikasifoglu M, Topaloglu H, Tuncbilek E et al. Clinical and genetic cor relate in childhood onset Friedreich ataxia. Neuro pediatrics 1999; 30(2): 72–6.

19.Dutka DP, Donnelly JE, Nihoyannopoulos P, Oakley CM, Nunez DJ. Marked variation in the cardiomyopathy associated with Friedreich's ataxia. Heart 1999; 81: 141–7.

20.Hausse AO, Aggoun Y, Bonnet D et al. Idebenone and reduced cardiac hypertrophy in Friedreich's ataxia. Heart 2002; 87: 346–9.

21.Noonan J. Noonan syndrome – then and now. Cardiol Young 1999; 9: 545–6.

22.Burch M, Mann JM, Sharland M et al. Myocardial disarray in Noonan syndrome. Br Heart J 1992; 68: 586–8.

23.Moran AM, Colan SD. Verapamil therapy in infants with hyper trophic cardiomyopathy. Cardiol Young 1998; 8: 310–19.

24.Battisle CE, Feldt RH, Lie JT. Congestive cardiomyopathy in Noonan's syndrome. Mayo Clin Proc 1977; 52: 661.

25.Hayashi S, Tojyo K, Uchikawa S et al. Biventricular hyper trophic car diomyopathy with right ventricular outflow tract obstruction associat ed with Noonan syndrome in an adult. Jpn Circ J 2001; 65: 132–5.

26.Young RS, Fripp RR, Stern DR, Darowish C. Cardiac hyper trophy associated with ACTH therapy for childhood seizure disorder. J Child Neurol 1987; 2: 3 11–12.

27.Bobele GB, Ward KE, Bodensteiner JB. Hypertrophic cardiomyopathy during corticotropin therapy for infantile spasms. A clinical and echocardiographic study. Am J Dis Child 1993; 147: 223–5.

28.Hausdorf G, Gravinghoff L, Rettig T, Hellwege HH, Keck EW. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy in neonatal beta–cell adeno ma of the pancreas. Cardiology 1988; 9: 179–81.

29.Breitweser JA, Meyer RA, Sperling MA, Tsang RC, Kaplan S. Cardiac septal hypertrophy in hyperinsulinemic infants. J Pediatr 1980; 96(3 Part 2): 535–9.

30.Way GL, Wolfe RR, Eshaghpour E et al. The natural history of hyper trophic cardiomyopathy in infants of diabetic mothers. Pediatrics 1979; 95: 1020–5.

31.Kleinman CS. Diabetes in the fetal heart: application of fetal echocar diography. In: Reece EA, Hobbins DR, eds. Diabetes Mellitus in Pregnancy: Principles and Practice. New York: Churchill Livingstone, 1988: 363–73.

32.Gutgesell HP, Speer ME, Rosenberg HS. Characterization of the car diomyopathy in infants with diabetic mothers. Circula tion 1980; 51: 441.

33.Trowitzsch E, Bigalke U, Gisbertz R, Kallfelz HC. Echocardiographic profile of infants of diabetic mothers. Eur J Pediatr 1983; 140: 441.

34.Hwang G, Meng, CC, Lin CY, Hsu HC. Clinical analysis of five infants with glycogen storage disease of the heart – Pompe's disease. Jpn Heart J 1986; 27: 25.

35.DeDominicis E, Finocchi G, Vincenzi M et al. Echocardiographic and pulsed Doppler features in glycogen storage disease type II of the heart (Pompe's disease). Acta Cardiol 1991; 46: 107.

36.Mizuta K, Hashimoto E, Tsutou A et al. A new type of glycogen storage disease caused by deficiency of cardiac phosphorylase kinase. Biochem Biophys Res Commun 1984; 119: 582–7.

37.Tachi N, Tachi M, Sasaki K et al. Glycog storage disease with normal acid maltase: skeletal and cardiac muscles. Pediatr Neurol 1989; 5: 60–3.

38.Lopriore E, Gemke RJ, Verhoeven NM et al. Carnitine acylcarnitine translocase deficiency: phenotype, residual enzyme activity and out come. J Pediatr 2001; 160: 101–4.

39.Merante F, Myint T, Tein I, Benson L, Robinson BH. An additional mito chondrial tRNA(Ile) point mutation (A to G at nucleotide 4295) caus ing hypertrophic cardiomyopathy. Hum Mutat 1996; 8: 216–22.

40.Dipchand Al, Tein I, Robinson B, Benson LN. Maternally inherited hypertrophic cardiomyopathy: a manifestation of mitochondrial DNA mutations – clinical course in two families. Pediatr Cardiol 2001; 22: 14–22.

41.Maron BJ, Gardin JM, Flack JM et al. Prevalence of hypertrophic car diomyopathy in a general population of young adults. Circulation 1995;

92:785–9.

42.Maron BJ, Peterson EE, Maron MS, Peterson JE. Prevalence of hyper trophic cardiomyopathy in an outpatient population referred for echocardiographic study. Am J Cardiol 1994; 73: 577–80.

43.Maron BJ, Epstein SE. Hypertrophic cardiomyopathy: a discussion of nomenclature. Am J Cardiol 1979; 43: 1242–4.

44.McKenna WJ, Coccolo F, Elliott PM. Genes and disease expression in hypertrophic cardiomyopathy. Lancet 1998; 352 (9135): 1162–3.

45.Marian AJ, Roberts R. Recent advances in the molecular genetics of hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1995; 92: 1336–47.

46.Schwartz K, Carrier L, Guicheney P, Komajda M. Molecular basis of familial cardiomyopathies. Circulation 1995; 91: 532–40.

47.Niimura H, Bachinski LL, Sangwatanaroj S et al. Mutations in the gene for human cardiac myosin–binding protein C and late–onset familial hypertrophic cardiomyopathy. N Engi J Med 1998; 338: 1248–57.

48.Watkins H, McKenna WJ, Thierfelder L et al. Mutations in the genes for cardiac troponin T and alpha–tropomyosin in hypertrophic cardiomy opathy. N Engi J Med 1995; 332: 1058–64.

49.Moolman JC, Corfield VA, Posen B et al. Sudden death due to troponin T mutations. J Am Coll Cardiol 1997; 29: 549–55.

50.Maron BJ, Niimura H, Casey SA et al. Development of left ventricular hypertrophy in adults with hypertrophic cardiomyopathy caused by cardiac myosin binding protein C mutations. J Am Coll Cardiol 2001;

38:315–21.

51.Watkins H, Rosenzweig A, Hwang DS et al. Characteristics and prog nostic implications of myosin missense mutations in familial hyper trophic cardiomyopathy. N Engi J Med 1992;326: 1108–14.

52.Anan R, Greve G, Thierfelder L et al. Prognostic implications of novel cardiac myosin heavy chain gene mutations that cause familial hyper trophic cardiomyopathy. J Clin Invest 1994; 93: 280–5.

53.Marian AJ. Pathogenesis of diverse clinical and pathological phenotypes in hypertrophic cardiomyopathy. Lancet 2000; 355: 58–60.

54.Clark AL, Coats AJ. Screening for hypertrophic cardiomyopathy. BMJ 1993; 306(6875): 409–10.

55.Watkins H, Thierfelder L, Hwang DS et al. Sporadic hypertrophic car diomyopathy due to de novo myosin mutations. J Clin Invest 1992; 90: 1666–71.

56.Mogensen J, Klausen IC, Pedersen AK et al. Alpha cardiac actin is a novel disease gene in familial hypertrophic cardiomyopathy. J Clin Invest 1999; 103: R39–43.

57.Tardiff JC, Factor SM, Tompkins BD et al. A truncated cardiac troponin T molecule in transgenic mice suggests multiple cellular mechanisms for familial hypertrophic cardiomyopathy. J Clin Invest 1998; 101: 2800–11.

58.Maron BJ, Gottdiener JS, Epstein SE. Patterns and significance of dis tribution of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopa thy: a wide–angle, two–dimensional echocardiographic study of 125 patients. Am J Cardiol 1981;48:418–428.

59.Shapiro LM, McKenna WJ. Distribution of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy: a two dimensional echocardiograph ic study. J Am Coll Cardiol 1983;2:437–444.

60.Maron BJ, Bonow RO, Cannon RO, Leon MB, Epstein SE. Hypertrophic cardiomyopathy: interrelation of clinical manifestations, pathophysiol ogy, and therapy. N Engl J Med 1987;316:7S0–789 and 884–852.

61.Wigle ED, Sasson Z, Henderson MA, et al. Hypertrophic cardiomyopa thy. The importance of the site and extent of hypertrophy. A review. Prog Cardiovasc Dis 1985;28: 1–83.

62.Yamaguchi H, Ishimura T, Nishiyama S, et al. Hyppertrophic nonob structive cardiomyopathy with giant negative T waves (apical hypertro phy): ventriculographic and echocardiographic features in 30 pa tients. Am J Cardiol 1979;44:401–412.

63.Louie EK, Maron BJ. Apical hypertrophic cardiomyopathy: clinical and two dimensional echocardiographic assessment. Ann Intern Med 1987;106:663–670.

64.Webb JG, Sasson Z, Rakowski H, Liu P Wigle ED. Apical hypertrophic cardiomyopathy: Clinical follow up and diagnostic correlates. J Am Coll Cardiol 1990;15:83–90.

65.Maron BJ, Edwards JE, Henry WL, et al. Asymmetric septal hypertro phy (ASH) in infancy. Circulation 1974;50:809–820.

66.Maron BJ, Tajik AJ, Ruttenberg HD, et al. Hypertrophic cardiomyopa thy in infants: clinical features and natural history. Circulation 1982;65:7–17.

67.Maron BJ, Verter J, Kapur S. Disproportionate ventricular septal thick ening in the developing normal human heart. Circulation 1978;57:520–526.

68.Maron BJ, Spirito P. Implications of left ventricular remodeling in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardioi 1998; 81: 1339–44.

69.Maron BJ, Spinto P, Wesley Y, Arce J. Development and progression of left ventricular hypertrophy in children with hypertrophic cardiomy opathy. N Engi J Med 1986; 315: 610–14.

70.Spirito P, Maron BJ. Absence of progression of left ventricular hyper trophy in adult patients with hypertrophic cardiomyopathy. Am Coll Cardiol 1987; 9: 1013–17.

71.Varnava AM, Elliott PM, Baboonian C et al. Hypertrophic cardiomyopa thy: histopathological features of sudden death in cardiac troponin T disease. Circulation 2001; 104: 1380–4.

72.Charron P, Dubourg O, Desnos M et al. Clinical features and prognos tic implications of familial hypertrophic cardiomyopathy related to the cardiac myosin–binding protein C gene. Circulation 1998; 97: 2230–6.

73.Klues HG, Maron BJ, Dollar AL et al. Diversity of structural mitral valve alterations in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1992; 85: 1651–60.

74.Klues HG, Roberts WC, Maron BJ. Anomalous insertion of papillary muscle directly into anterior mitral leaflet in hypertrophic cardiomy opathy. Circulation 1991; 84: 1188–97.

75.Klues HG, Maron BJ, Dollar AL, Roberts WC. Diversity of structural mitral valve alterations in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1992;85: 1651–1660.

76.Klues HG, Roberts WC, Maron BJ. Anomalous insertion of papillary muscle directly into anterior mitral leaflet in hypertrophic cardiomy opathy: significance in producing left ventricular outflow obstruction. Circulation 1991;84:1188–1197.

77.Roberts CS, Roberts WC. Morphologic feahires. In: Zipes DP, Rowlands DJ, eds. Progress in Cardiology 2/2. Malvern: Lea & Febiger, 1989:3–22.

78.Maron BJ, Roberts WC. Quantitative analysis of cardiac muscle cell disorganization in the ventricular septum of patients with hyper trophic cardiomyopathy. Circulation 1979; 59: 689–706.

79.Varnava AM, Elliott PM, Mahon N et al. Relation between myocyte dis array and outcome in hypertrophic cardiomyopa thy. Am J Cardiol 2001; 88: 275–9.

80.Maron BJ, Anan TJ, Roberts WC. Quantitative analysis of the distribu tion of cardiac muscle cell disorganization in the left ventricular wall of patients with hypertrophic cardiomyopathy. Circuiationl98l; 63: 882–94.

81.Maron BJ, Wolfson JK, Roberts WC. Relation between extent of car diac muscle cell disorganization and left ventricular wall thickness in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 1992;70:785–790.

82.Maron BJ, Sato N, Roberts WC, et al. Quantitative analysis of cardiac muscle cell disorganization in the ventricular septum. Comparison of fetuses and infants with and without congenital heart disease and patients with hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1979; 60: 685–696.

83.Maron BJ, Wolfson JK, Epstein SE, Roberts WC. Intramural («small vessel») coronary artery disease in hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 1986;8:545–557.

84.Tanaka M, Fujiwara H, Onodera T et al. Quantitative analysis of narrow ings of intramyocardial small arteries in normal hearts, hypertensive hearts, and hearts with hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1987; 75: 1130–9.

85.Cannon RO, Rosing DR, Maron BJ, et al. Myocardial ischemia in hypertrophic cardiomyopathy: contribution of inadequate vasodilator reserve and elevated left ventricular filling pressures. Circulation 1985;71 :234–243.

86.O'Gara PT, Bonow RO, Maron BJ, et al. Myocardial perfusion abnor malities in patients with hypertrophic cardiomyopathy: assessment with Thallium 201 emission computed tomography Circulation 1987;76:1214–1223.

87.Silka M, Kron J, Dunnigan A, Dick M. Sudden cardiac death and the use of implantable cardioverter defibrillators in pediatric patients. Circulation 1993; 87: 800–7.

88.Maron BJ, Shen W K, Link MS et al. Efficacy of implantable cardioverter defibrillators for the prevention of sudden death in patients with hyper trophic cardiomyopathy. N Engl J Med 2000; 342: 365–73.

89.Elliott PM, Sharma S, Varnava A et al. Survival after cardiac arrest in patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 1999; 33: 1596–601.

90.Nicod P, Polikar R, Peterson KL. Hypertrophic cardiomyopathy and sudden death. N Engi J Med 1988; 318: 1255–7.

91.Shah PM, Adelman AG, Wigle ED et al. The natural (and unnatural) his tory of hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Circ Res 1974; 35(Suppl II): 179–95.

92.Sharland G. Cardiomyopathy. In: Allan L, Hornberger L, Sharland G, eds. Textbook of Fetal Cardiology. London: Greenwich Medical Media, 2000: 349–57.

93.Hornberger LK, Smallhom JF, Ryan G et al. Fetal cardiomyopathies, pathogenic mechanisms, hemodynamic findings, and clinical out come. Circulation 2002; 106: 585–91.

94.McKenna WJ, Deanfield JE. Hypertrophic cardiomyopathy: an impor tant cause of sudden death. Arch Dis Child 1984; 59: 971–5.

95.Vassalli G, Seiler C, Hess OM. Risk stratification in hypertrophic car diomyopathy. Curr Opin Cardiol 1994; 9(3): 330–6.

96.Shah PM, Gramiak R, Kramer DH. Ultra sound location of left ventric ular outflow obstruction in hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Circulation 1969;40:3–11.

97.Spirito P, Maron BJ. Patterns of systolic anterior motion of the mitral valve in hypertrophic cardiomyopathy: assessment by two dimension al echocardiography Am J Cardiol 1984; 54: 1039–1046.

98.Pollick C, Rakowski H, Wigle ED. Muscular subaortic stenosis: the quantitative relationship between systolic anterior motion and pressure gradient. Circulation 1984;69:43–49.

99.Gilbert BW, Pollick C, Adelman AG, Wigle ED. Hypertrophic cardiomy opathy: sub classification by M mode echocardiography. Am J Cardiol 1980;45:861–872.

100.Spirito P, Maron BJ. Significance of left ventricular outflow tract cross sectional area in hypertrophic cardiomyopathy: a two dimensional echocardiographic assessment. Circulation 1983;67: 1100–1108.

101.Sasson Z, Yock PG, Hatle LK, Aldermann EL, Popp RL. Doppler echocar diographic determination of the pressure gradient in hypertrophic car diomyopathy. J Am Coll Cardiol 1988;11 :752–756.

102.Panza JA, Petrone RK, Fananapazir L, Maron BJ. Utility of continuous wave Doppler in noninvasive assessment of the left ventricular outflow tract pressure gradient in patients with hypertrophic cardiomyopathy J Am Coll Cardiol 1992;19:91–99.

103.Klues HG, Leuner C, Kuhn H. Hypertrophic obstructive cardiomyopa thy: no in crease of the gradient during exercise. J Am Coll Cardiol 1991;19:527–533.

104.Ross J, Braunwaid E, Gault JH, et al. The mechanism of the intraven tricular pressure gradient in idiopathic hypertrophic subaortic stenosis. Circulation 1966;34:558–578.

105.Maron BJ, Gottdiener JS, Arce J, et al. Dynamic subaortic obstruc tion in hypertrophic cardiomyopathy: analysis by pulsed Doppler echocardiography. J Am Coll Cardiol 1985;6:1–5.

106.Spirito P. Maron BJ. Relation between extent of left ventricular hyper trophy and diastolic filling abnormalities in hypertrophic cardiomyopa thy. J Am Coll Cardiol 1990;15:808–813.

107.Nihoyannopouios P, Karatasakis G, Frenneaux M, McKenna WJ, Oakley CM. Diastolic function in hypertrophic cardiomyopathy: relation to exercise capacity. J Am Coll Cardiol 1992;19:536–540.

108.Maron B, Fananapazir L. Sudden cardiac death in hypertrophic car diomyopathy. Circulation 1992;85 (suppl I):I–57–63.

109.Lemery R, Kleinebenne A, Nihoyannopoulos P, Aber V, Aifonso F, McKenna WJ. Q waves in hypertrophic cardiomyopathy in relation to the distribution and severity of right and left ventricular hyper trophy. J Am Coll Cardiol 1990;16:368–374.

110.Shah PM, Adelman AG, Wigle ED, et al. The natural (and unnatural) history of hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Circ Res 1973;34 and 35(suppl JI):II–179–195.

111.Adeiman AG, Wigle ED, Ranganathan N, et al. The clinical course in muscular subaortic stenosis. A retrospective and prospective study of 60 hemodynamicaily proved cases. Ann Intern Med 1972;77:515–525.

112.Maron BJ, Roberts WC, Epstein SE. Sudden death in hypertrophic cardiomyopathy: a profile in 78 patients. Circulation 1982; 67: 1388–1394.

113.McKenna WJ, Oakley CM, Krikler DM, Goodwin JE. Improved survival with amiodarone in patients with hypertrophic cardiomyopathy and ventricular tachycardia. Br Heart J 1985;53:412–416.

114.Robinson KC, Frenneaux MP, Stockins B et al. Atrial fibrillation in hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 1990; 15: 1279–85.

115.Olivotto I, Cecchi F, Casey SA et al. Impact of atrial fibrillation on the clinical course of hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2001; 104: 2517–24.

116.Maron BJ, Olivotto I, Bellone P et al. Clinical profile of stroke in 900 patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2002;

39:301–7.

117.Krikler DM, Davies MJ, Rowland E et al. Sudden death in hypertrophic cardiomyopathy: associated accessory atrioventricular pathways. Br Heart J 1980; 43: 245–51.

118.Stafford WJ, Trohman RG, Bilsker M et al. Cardiac arrest in an ado lescent with atrial fibrillation and hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 1986; 7:701–4.

119.Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy. Curr Probi Cardiol 1993;

18:639–704.

120.Seiler C, Jenni R, Vassalli G, Turina M, Hess OM. Left ventricular chamber dilatation in hypertrophic cardiomyopathy: related variables and prognosis in patients with medical and surgical therapy. Br Heart J 1995; 74: 508–16.

121.Shaffer EM, Rocchini AP, Spicer RL, Juni J, Snider R, Crowley DC, Rosenthal A. Effects of verapamil on left ventricular diastolic filling in children with hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 1988;61:413–417.

122.Spicer RL, Rocchini AP, Crowley DC, Rosenthal A. Chronic verapamil therapy in pediatric and young adult patients with hypertrophic car diomyopathy. Am J Cardiol 1984;53:1614–1619.

123.Pollick C. Disopyramide in hypertrophic cardiomyopathy. II: Noninvasive assessment after oral administration. Am J Cardiol 1988;

62:1252–1255.

124.Sherrid M, Delia E, Dwyer E. Oral disopyramide therapy for obstruc tive hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 1988;62:1085–1088.

125.Morrow AG, Reitz BA, Epstein SE, et al. Operative treatment in hyper trophic subaortic stenosis: techniques and the results of pre and post operative assessments in 83 patients. Circulation 1975;52:88–102.

126.Maron BJ, Epstein SE, Morrow AG. Symptomatic status and progno sis of patients after operation for hypertrophic obstructive cardiomy opathy: efficacy of ventricular septal myotomy and myectomy. Eur Heart J 1983;4 (suppl F):175–185.

127.Agnew TM, Barratt Boyes BC, Brandt PWT, et al. Surgical resection in idiopathic hypertrophic subaortic stenosis with a combined approach through aorta and left ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg 1977;74:307–316.

128.Reis RL, Hannah H, Carey JE, et al. Surgical treatment of idiopathic hypertrophic subaortic stenosis (IHSS): post operative results in 30 patients following ventricular septal myotomy and myectomy (Morrow procedure). Circulation 1977;56 (suppl II):II–128–132.

129.Schapira JN, Stemple DR, Martin RP, et al. Single and two dimen sional echocardiographic visualization of the effects of septal myecto my in idiopathic hypertrophic subaortic stenosis. Circulation 1978;58:850–860.

130.Krajcer Z, Leachman RD, Cooley DA, Coronado R. Septal myoto my–myectomy versus mitral valve replacement in hyper trophic car diomyopathy. Ten–year follow up in 185 patients. Circulation 1989; 80(suppl 1)1–57–64.

131.Cohn LH, Trehan H, Collins JJ. Long term follow up of patients undergoing myotomy myectomy for obstructive hy pertrophic car diomyopathy. Am J Cardiol 1992;70:657–660.

132.Beahrs MM, Tajik AJ, Seward JB, Giuliani ER, McGoon DC. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy: ten to 21–year follow–up after partial septal myectomy. Am J Cardiol 1983;51:1160–1166.

133.Williams WG, Wigle ED, Rakowski H, Smallhorn J, LeBlanc J, Trusler GA. Results of surgery for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Circulation 19 V):104–108.

134.Bircks W, Schulte HD. Surgical treatment of hypertrophic obstructive cardiomyopathy with special reference to complications and to atypi cal hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Eur Heart J 1983;4(suppl F):187–190.

135.Seiler C, Hess OM, Schoenbeck M, et al. Long–term follow–up of medical versus surgical therapy for hypertrophic car diomyopathy: a retrospective study. J Am Coll Cardiol 1991;17:634–642.

136.McIntosh CL, Maron BJ, Cannon RO, Klues HG. Initial results of com bined anterior mitral leaflet plication and ventricular septal myotomy myectomy for relief of left ventricular outflow tract obstruction in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1992;86 (suppl II).

137.McIntosh CL, Maron BJ. Current operative treatment of obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1988;78:487–495.

138.Theodoro DA, Danielson GK, Feldt RH, Anderson BJ. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy in pediatric patients: results of surgical treatment. J Thorac Cardiovasc Surg 1996; 112: 1589–97; discussion 1597–9.

139.Williams W, Rebeyka IM. Surgical interventions and support for car diomyopathies of childhood. Prog Pediatr Cardiol 1992; 1: 61–71.

140.McDonald KI, Maurer B. Permanent pacing as treatment for hyper trophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 1991;68: 108–110.

141.Fananapazir L, Cannon RO, Tripodi D, Panza JA. Impact of dual cham ber permanent pacing in patients with hypertrophic obstructive car diomyopathy with symptoms refractory to verapamil and beta–adren ergic blocker therapy. Circulation 1992;85:2149–2161.

142.Yetman AT, McCrindle BW, MacDonald C, Freedom RM, Gow R. Myocardial bridging in children with hypertrophic cardiomyopathy – a risk factor for sudden death. N Engl J Med 1998; 339: 1201–9.

Локальное утолщение эндокарда и клапанов сердца часто встречается при различных пороках сердца. Диффузное утолщение эндокарда у мла денцев и детей как отдельное заболевание извест но под названием «фиброэластоз эндокарда».

Фиброэластоз эндокарда подразделяют на два типа. Первичная форма проявляется в младенчес ком возрасте клиническим синдромом, который характеризуется расширением сердца и застойной сердечной недостаточностью с признаками систо лической дисфункции. Вторичная форма сопро вождает различные врожденные пороки, создаю щие перегрузку левого желудочка и повышенное напряжение его стенки, такие, как стеноз или ат резия аортального клапана, дискретный или тун нелевидный субаортальный стеноз.

Данный раздел посвящен описанию первично го фиброэластоза.

ЭТИОЛОГИЯ

Причина возникновения фиброэластоза точно не известна. Существует несколько предположе ний, включая генетическую передачу или врож денное развитие аномалии эндокарда, а также приобретенные причины — внутриутробная ви русная инфекция, субэндокардиальная ишемия, нарушение оттока лимфы из сердца и системный дефицит карнитина (1–6).

Наиболее доказанной является вирусная этио логия фиброэластоза, который сопровождает ви русный миокардит. Это подтверждается рядом факторов. Эпидемии вируса коксаки В совпадают с учащением смертности от фиброэластоза. Вирус коксаки В был выделен из миокарда у некоторых больных с фиброэластозом. Эмбриональная ткань сердца высокочувствительна к таким вирусам, как коксаки В, вирус свинки и другие парамиксовиру сы. Фиброэластоз был создан в эксперименте пу тём прививки различных вирусов.

Возможным предшественником первичного фиброэластоза является миокардит, так как диф фузный интерстициальный миокардит приводит к дилатации левого желудочка и митральной не достаточности, которая создает дополнительную нагрузку на желудочек. После стихания миокар дита остается значительная дилатация желудочка, сопровождающаяся увеличенным напряжением стенки, что стимулирует процесс утолщения эн докарда.

Большинство случаев фиброэластоза споради ческие. Однако в некоторых семьях это заболева ние генетически передается по наследству (2).

АНАТОМИЯ

Сердце обычно шаровидной формы, значитель но увеличено в размерах, его масса в 2–4 раза пре вышает норму. Левый желудочек и левое предсер дие сильно расширены, но толщина стенки желу дочка нормальная. Правый желудочек смещен вправо и кпереди. Легочная артерия расширена. Эндокард левого желудочка непрозрачный, блес тящий, молочно белого цвета, похожий на фар фор. Эндокард утолщен по всей поверхности желу дочка, но более всего в выводном тракте — до 1–2 мм. Хорды укорочены и утолщены, створки мит рального клапана меньше, чем в норме. Папилляр ные мышцы и трабекулы утолщены и частично вовлечены в фибротический процесс, сглаживая внутреннюю поверхность левого желудочка.

Растяжение левых камер сердца и утолщение эндокарда увеличиваются с возрастом. В половине случаев в процесс вовлекаются митральный и аор тальный клапаны, вызывая значительную дефор мацию, недостаточность или стеноз.

Патологические изменения микроструктуры отмечаются только в эндокарде и заключаются в значительной гиперплазии его структурных эле ментов, в частности коллагеновых и эластических

волокон (рис. 1), но не в качественных изменени ях структуры (7). При электронно микроско пическом исследовании определяются поверхно стные включения фибрина. Подлежащий мио кард не изменен, хотя в субэндокардиальном слое можно обнаружить вакуолизацию мышечных во локон с фиброзом и кальцификацией.

Для прижизненной диагностики фиброэласто за эндокарда используют чрессосудистую био псию эндомиокарда (8).

КЛИНИКА

Заболевание не имеет характерных клиничес ких и гемодинамических признаков, поэтому окончательный диагноз устанавливают только на аутопсии. Тем не менее клиническим ориентиром может служить быстрая декомпенсация сердца у здорового младенца (9–13). В редких случаях ост ро развивается кардиогенный шок и наступает быстрая смерть. Клинические проявления болез ни появляются на первом году жизни у 80% паци ентов, обычно в возрасте 3–6 мес. У подростков и взрослых также выявляли первичный фиброэлас тоз, морфологически идентичный таковому у мла денцев и детей.

У грудных детей болезнь проявляется левоже лудочковой недостаточностью, одышкой и быст рой утомляемостью во время кормления, шумным дыханим с втяжением межреберных промежутков и хрипами на выходе в нижних отделах легких. Больные поступают в клинику бледные, с пери

ферическим цианозом, лихорадкой, лейкоцито зом, анемией и кожными высыпаниями. У каждо го пятого пациента выявляют рецидивирующую респираторную инфекцию. В полости дилатиро ванного левого желудочка и в других камерах сердца на эндокарде формируются тромбы, кото рые могут эмболизировать легкие, коронарные и мозговые артерии.

При физическом исследовании верхушечный толчок смещен влево. Сердечные шумы отсутству ют, иногда слышен мягкий систолический шум по левому краю грудины. В половине случаев на вер хушке выслушивается систолический шум мит ральной недостаточности; I и II сердечные тоны обычно нормальны, однако почти у всех больных с сердечной недостаточностью определяется гром кий III тон.

Электрокардиография

Вне периода новорожденности на ЭКГ у 75% больных имеются признаки гипертрофии левого желудочка, увеличена амплитуда зубца R в левых отведениях, часто в сочетании с глубокими зубца ми Q и инверсией зубца Т. При длительном выжи вании может развиться комбинированная гипер трофия желудочков вследствие вторичной легоч ной гипертензии. В течение первых нескольких недель жизни при наличии острой сердечной не достаточности на ЭКГ могут быть признаки изо лированной гипертрофии правого желудочка и отклонение оси вправо.

У половины больных определяется гипертро фия левого, правого или обоих предсердий. Нару шения проведения или аритмия наблюдаются у каждого четвертого больного, включая синдром Wolff–Parkinson–White, блокаду левой ножки пуч ка Гиса, полную сердечную блокаду и различные наджелудочковые и желудочковые аритмии.

Рентгенограмма

У половины пациентов сердце значительно расширено, с кардиоторакальным индексом, пре вышающим 0,65. У некоторых больных сердце расширено с рождения, у других оно имеет нор мальные размеры в первые недели и месяцы жиз ни и в последующем увеличивается. Форма сердца обычно округлая.

Эхокардиография

Конечно диастолическое давление в левом же лудочке, в предсердии и давление заклинивания повышены. Давление в легочной артерии редко превышает половину системного. При ангиокар диографии выявляется значительная дилатация полости левого желудочка и сниженная фракция выброса при отсутствии утолщения его стенки.

Оптимальным лечением первичного фиброэ ластоза эндокарда является раннее, адекватное и продолжительное (2–3 года) назначение сердеч ных гликозидов и диуретиков. Их отмена или сни жение дозировки часто приводит к возобновле нию симптоматики и сердечной недостаточности.

ПРОГНОЗ

Однозначный прогноз при фиброэластозе эн докарда сделать трудно, поскольку у многих паци ентов не определены анатомические данные. Нес мотря на это, его можно характеризовать как отно сительно плохой, хотя необязательно смертель ный (14, 15). У больного возникает острый прис туп сердечной недостаточности, которая неотвра тимо прогрессирует и заканчивается смертью в те чение нескольких недель (обычно в первые 6 мес жизни). Хроническое течение наблюдается у па циентов, переживших от нескольких месяцев до нескольких лет. Состояние этих больных улучша ется при медикаментозном лечении. В последую щем состояние пациентов периодически ухудша ется, наблюдаются рецидивы сердечной недоста точности, связанные с респираторными или дру гими интеркуррентными инфекциями. Ремиссии можно добиться интенсивным лечением.

Несмотря на проведение соответствующей те рапии, треть пациентов с установленным диагно зом фиброэластоза эндокарда умирают от прог рессирующей сердечной недостаточности. Еще треть больных живут с симптомами болезни, у них выявляют кардиомегалию или изменения на ЭКГ.

Оставшуюся третью часть пациентов считают полностью выздоровевшими (12). Однако у неко торых клиницистов возникают сомнения в том, что анатомические и функциональные признаки заболевания могут быть в принципе обратимыми. Скорее всего, патология эндокарда приобретает другую форму.

Отдаленный прогноз течения фиброэластоза у детей более благоприятен при ранней диагностике и продолжительном лечении гликозидами. В этих

КОНСТРИКТИВНАЯ ФОРМА ФИБРОЭЛАСТОЗА ЭНДОКАРДА

При этом очень редком заболевании размер ле вого желудочка может быть нормальным или уменьшенным (16–20). Полость желудочка выст лана диффузно утолщенным эндокардом, однако стенка желудочка заметно толще, чем при дилата ционном типе фиброэластоза. Правый желудочек значительно расширен и гипертрофирован. Левое и правое предсердия расширены, митральное от верстие уменьшено.

Констриктивная форма чаще всего встречается у новорожденных. Клинические признаки схожи с таковыми при митральном стенозе — тяжелая ле гочная венозная и артериальная гипертензия и хроническая прогрессирующая правожелудочко вая недостаточность, сердечный горб, кардиоме галия, генерализованные отёки и увеличение пе чени. Шумы отсутствуют. На ЭКГ — гипертрофия правого желудочка и увеличение предсердий.

Гемодинамика характеризуется нарушением притока и наполнения левого желудочка. Давле ние в левом предсердии и в легочной артерии по вышено. На митральном клапане регистрируется диастолический градиент. Сократимость левого желудочка ухудшена, увеличен конечно систоли ческий объём.

1.Hutchins GM, Vie SA. The progression of interstitial myocarditis to idio pathic endocardial fibroelastosis. Am J Pathol 1972;66:483–496.

2.Chen S, Thompson MW, Rose V. Endo cardial fibroelastosis: family studies with special reference to counseling. J Pediatr 1971; 79: 385–392.

3.Black Schaffer B. Infantile endocardial fibroelastosis: a suggested etiol ogy. Arch Pathol Lab Med 1957;63:281–306.

4.Kline IK, Miller AJ, Pick R, et al. Relationship between endocardial fibro elasto sis and obstruction of cardiac lymphatics. Circulation 1964;30:728–735.

5.Schryer MJ, Karnauchow PN. Endocardial fibroelastosis,: etiologic and pathogenetic considerations in children. Am Heart J 1974;88:557–565.

6.Westwood M, Harris R, Burn JL, et al. Heredity in primary endocardial fibroelasto Br Heart J 1975;37:1077–1084.

7.Fishbein MC, Ferrans VJ, Roberts WC. Histologic and ultrastructural features of primary and secondary endocardial fibroelastosis. Arch Pathol Lab Med 1977;101:49–54.

8.Fugita M, Neustein HB, Lurie PR. Transvascular endomyocardial biopsy in infants and small children: myocardial findings in 10 cases of car diomyopathy. Hum Pathol 1979;10:15–30.

9.Hastreiter AR, Miller RA. Management of primary endomyocardial dis ease: the myocarditis endocardial fibroelastosis syndrome. Pediatr Clin North Am 1964; 11:401–423.

10.Schneeweiss A, Shem Tov A, Neufeld HN. Persistent left ventricular disease in clinically "cured" primary endocardial fibroelastosis. Br Heart J 1983;50:252–256.

11.Linde LM, Adams FH. Prognosis in en docardial fibroelastosis. Am J Dis Child 1963;105:329–337.

12.Greenwood RD, Nadas AS, Fyler DC. The clinical course of primary myocardial disease in infants and children. Am Heart J 1976;92:549–560.

13.Manning JA, Sellers FJ, Bynum RS, et al. The medical management of clinical endocardial fibroelastosis. Circulation 1964;29:60–65.

14.Harris LC, Nghiem QX. Cardiomyopathies in infants and children. Prog Cardiovasc Dis 1972;15:255–287.

15.Sellers FJ, Keith JD, Manning JA. The diagnosis of primary endocar dial fibroelastosis. Circulation 1964;29:49–59.

16.Moller JH, Lucas RV, Adams P Jr. et al. Endocardial fibroelastosis: a clinical and anatomic study of 47 patients with emphasis on the rela tionship to mitral insufficiency. Circulation 1964;30:759–782.

17.Nadas AS, Fyler DC. Pediatric Cardiology, 3rd ed. Philadelphia: WB Saunders, 1972.

18.Yingelstad JB, Shiel FOM, McCue CM. The electrocardiogram in the contracted type of priniary endocardial fibroelastosis. Am J Cardiol 1971;27:304–308.

19.Blieden LC, Schneeweiss A, Deutsch V, et al. Contracted form of endo cardial fibroelastosis: angiographic diagnosis and necropsy confirma tion. Pediatr Cardiol 1983;4:281–283.

20.Ursell PC, Neill CA, Anderson RH, et al. Endocardial fibroelastosis and hypoplasia of the left ventricle in neonates with out significant aortic stenosis. Br Heart J 1984;51:492–497.

Изолированная гипоплазия правого желудочка является очень редкой врожденной аномалией, при которой отсутствует или значительно недо развита приточная или апикальная трабекулярная часть правого желудочка (1–7). Верхушечная часть может быть уменьшенной за счет выраженной ги пертрофии миокарда в этом отделе. Аномалия по строению и характеру гемодинамики занимает промежуточное место между пороками сердца с функционально единственным желудочком и по роками с двухжелудочковым кровообращением. Порок часто сопровождается ДМПП, создавая картину «немого» цианотического ВПС из за пра во левого сброса. Трехстворчатый клапан недо развит соответственно степени гипоплазии желу дочка.

ГЕНЕТИКА

Известна семейная предрасположенность к этому пороку, как считается, вследствие аутосо мального доминантного типа наследования (8–10).

АНАТОМИЯ

правого предсердно желудочкового отверстия меньше площади митрального клапана (13–16). Компенсирующими элементами порока являются открытое овальное окно, ДМПП, ОАП или ДМЖП.

Наиболее достоверным методом идентифика ции гипоплазии правого желудочка является оп ределение количественных параметров его полос ти. Установлено, что гипоплазия влияет на гемо динамику в случаях, когда конечно диастоличес кий объем правого желудочка не превышает 80% нормы. При отсутствии возможности измерить объем правого желудочка с помощью специально го аппарата — волюмата, достоверные представле ния о степени гипоплазии можно получить по не которым линейным параметрам сердца. Наиболее тесно с объемом правого желудочка коррелируют диаметр правого AV клапана и отношение длины приточного и выводного отделов правого желу дочка. Эти измерения можно сделать по данным ангиокардиографии и ЭхоКГ.

У всех описанных в литературе больных, а так же у 15 наблюдаемых нами пациентов имели место situs solitus и нормальная внутренняя организация правого желудочка, соответствующая правилу правой руки. На фронтальной правой вентрику лограмме верхушка правого желудочка выглядит ампутированной (рис. 1) (11, 12).

Сосочковые мышцы недоразвиты, их длина не превышает нескольких миллиметров. Трехствор чатый клапан малых размеров, соответственно уз кому клапанному кольцу и недоразвитому приточ ному отделу желудочка. Однако он может быть правильно сформированным, некоторые хорды прикрепляются к трабекулам. Реже наблюдаются утолщение створок и их сращение в области ко миссур. Иногда предсердно желудочковое отверс тие перекрыто мембраной без четкой дифферен циации створок с отверстием в центре. Площадь

Рис. 1. Правая вентрикулография при изолированной ги поплазии правого желудочка (ПЖ). Полость желудочка уменьшена за счет недоразвития верхушечной трабекуляр ной зоны (показано стрелками; ЛА — легочная артерия)

Главными количественными критериями ги поплазии правого желудочка являются:

•соотношение длины путей притока и оттока ме нее 0,75;

•соотношение длины путей притока правого и левого желудочков менее 0,83;

•соотношение площадей правого и левого пред сердно желудочковых отверстий меньше или равное 0,76 (14, 17).

По морфологическому строению выделяют три

типа гипоплазии правого желудочка:

1)уменьшение полости правого желудочка вслед ствие недоразвития синусной части;

2)гипоплазия желудочка вследствие недоразвития приточного и трабекулярного отделов;

3)гипоплазия желудочка в результате выраженной гипертрофии миокарда в трабекулярном отделе правого желудочка.

Из 15 оперированных нами пациентов недораз

витие синусной части желудочка отмечено у 7 (46,7%), недоразвитие приточного и трабекуляр ного отделов — у 6 (40%) и уменьшение полости желудочка за счет гипертрофии — у 2 (13,3%).

Гипоплазия правого желудочка может соче таться с различными аномалиями сердца. У одно го из наших пациентов была мешотчатая аневриз ма, стенки которой состояли из фиброзной ткани. Она исходила из передней стенки правого желу дочка и была связана с его полостью через отверс тие диаметром 10 мм. Стеноз легочного клапана имел место у 4 пациентов, ДМЖП — у 3 больных.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ КРОВООБРАЩЕНИЯ

Нарушения кровообращения обусловлены уменьшением конечно диастолического объема правого желудочка и гипоплазией трехстворчатого клапана. В результате возрастает конечно диасто лическое давление в правом желудочке и правом предсердии и возникает сброс крови справа нале во через межпредсердное сообщение. До пубертат ного периода конечно диастолическое давление в правом желудочке может быть нормальным. С возрастом желудочек отстает в росте и возрастает давление заполнения, что способствует увеличе нию объема сброса венозной крови в левые отделы сердца и усилению цианоза.

При небольшом ДМПП повышается давление в правом предсердии и может возникнуть диасто лический градиент между предсердием и желудоч ком. При наличии СЛА давление в правом желу дочке повышено. Легочный кровоток при этом пороке снижен. У наших пациентов давление в ле гочной артерии было сниженным (13,2 ± 4,2

мм рт. ст.), а сатурация артериальной крови сос тавляла 80,5 ± 5,8%.

КЛИНИКА

В литературе отсутствуют данные о дородовой диагностике этого порока. Он впервые выявляется в младенческом, детском и даже взрослом возрас те. В клинической картине преобладают цианоз и шум в сердце. У некоторых пациентов с рестрик тивным межпредсердным сообщением увеличена печень.

Физикальные методы исследования, а также ЭКГ и ФКГ не позволяют заподозрить гипопла зию правого желудочка. Однако имеются общие для всех пациентов ЭКГ признаки: гипертрофия правого предсердия (заостренный зубец Р высотой более 2,5 мм в отведениях II, III и AVF), комбини рованная гипертрофия желудочков с преимущест венной гипертрофией левого желудочка. Наличие у цианотического больного отклонения электри ческой оси влево или расположение ее в «немом» секторе позволяет заподозрить гипоплазию право го желудочка.

Фонокардиографическая картина свидетель ствует о наличии ДМПП, ДМЖП, стеноза легоч ной артерии и трехстворчатого клапана.

На рентгенограмме возможно расширение правого предсердия в сочетании с увеличением левого желудочка. Конфигурация сердца не спе цифична.

Специфическими признаками при ЭхоКГ ис следовании являются уменьшение полости право го желудочка, уменьшение амплитуды движения передней створки трехстворчатого клапана и сни жение скорости раннего диастолического откры тия, что свидетельствует о гипоплазии и стенозе кольца трехстворчатого клапана.

Катетеризация сердца и ангиокардиография являются наиболее информативными методами диагностики этого порока. Давление в правом предсердии и конечно диастолическое давление в правом желудочке могут быть повышенными. Оп ределяется право левый сброс крови и его объем. При выполнении правой вентрикулографии выяв ляется главный симтом — уменьшение конечно диастолического объема правого желудочка, изме ренного по соотношению длины притока (от коль ца трехстворчатого клапана до верхушки) и оттока (от верхушки до клапана легочной артерии) право го желудочка. При атрезии трабекулярной части желудочка на ангиокардиограмме видна «ампута ция» верхушки желудочка.

Другим ангиокардиографическим признаком

этого порока является смещение выводного отде ла и легочного ствола вправо, поэтому они зани мают почти срединное положение.

ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

Около трети больных умирают в возрасте до 1 года (13). Продолжительность жизни зависит от сопутствующих аномалий. Когда размер ДМПП меньше 1 см, больные умирают до года. При боль ших размерах межпредсердного сообщения сред няя продолжительность жизни составляет 18–20 лет. При сопутствующем ДМЖП со СЛА больные редко переживают 12 летний возраст (13).

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Выбор типа операции зависит от тяжести недо развития трабекулярной части желудочка и функ ции трехстворчатого клапана. В арсенале хирурги ческой коррекции имеются такие операции, как полное или частичное закрытие ДМПП, закрытие дефекта в сочетании с двунаправленным каво пульмональным анастомозом, полуторажелудоч ковая коррекция и операция Fontan. Одновремен но устраняют дополнительные аномалии. Количе ственная оценка размеров полости правого желу дочка и трехстворчатого клапана (показатель Z) могут помочь выбрать тип вмешательства еще до операции (18,19). При диагностической катетери зации или во время вмешательства полезно про вести пробу с временной окклюзией дефекта бал лоном для оценки переносимости закрытия ДМПП (20–22). Полуторажелудочковая коррек ция с устранением внутрисердечных аномалий при этом пороке является окончательным вмеша тельством. Недоразвитый правый желудочек соз дает пульсирующий кровоток в легочной артерии. Роль двунаправленного кавопульмонального анастомоза состоит в отведении в легочную арте рию части венозной крови в обход правого желу дочка для обеспечения его разгрузки.

Мы оперировали 13 пациентов с синдромом гипоплазии правого желудочка. Двенадцати па циентам выполнен двунаправленный кавопуль мональный анастомоз и одному — классический анастомоз Glenn. В этом случае кровь из бассей на верхней полой вены поступала только в правое легкое, а из системы нижней полой вены через правое предсердие, желудочек и легочный ствол

— в левое легкое. Принципиальным недостатком классического анастомоза Glenn является разви тие артериовенозных фистул (23–25). Они возни кают из за отсутствия пульсирующего кровотока

и, что особенно важно, в нее не поступает кровь из печени, содержащая фактор, который препят ствует их развитию (25). При двунаправленном кавопульмональном анастомозе отсутствует ве роятность развития легочных артериовенозных фистул, поскольку кровь из печеночных вен по падает в легочное кровообращение естественным путем.

Впервые мы выполнили полуторажелудочковую коррекцию в феврале 1991 г. при достаточно драма тических обстоятельствах. Ребенку с клапанным и вторичным мышечным CЛА, большими дефектами межжелудочковой и межпредсердной перегородок произведена полная коррекция внутрисердечных ано малий. Мы не сразу обратили внимание, что трех створчатый клапан был умеренно суженным, по лость правого желудочка уменьшена. При попытке отключения аппарата искусственного кровообра щения проявилась функциональная несостоятель

ность правого желудочка. Восстановлена перфузия и частично открыт ДМПП. Однако и после этого сохранялась сердечная недостаточность, как нам казалось, вследствие выраженной артериальной ги поксемии. Снова возобновлено искусственное крово обращение и наложен аортолегочный анастомоз с помощью сосудистого протеза. Это не дало желае мого эффекта, несмотря на ревизию проходимости анастомоза. Возникло спонтанное решение нало жить двунаправленный кавопульмональный анасто моз. После его выполнения восстановился адекват ный сердечный выброс. Аортолегочный анастомоз был перекрыт, однако закрыть межпредсердный де фект мы не решились. Через 8 лет больной обратил ся в связи с выраженным цианозом. На повторной операции закрыт ДМПП. Послеоперационный пери од осложнился отеком мозга, возникшего из за инт раоперационного кровотечения. В дальнейшем госпи тальный период протекал благополучно и больной выписан в удовлетворительном состоянии. В отда ленном периоде здоровье пациента расценивалось как хорошее.

После этого эпизода полуторажелудочковая коррекция стала стандартно применяться нами при коррекции не только изолированной гипо плазии правого желудочка, но и при тяжелых формах аномалии Эбштейна, АЛА с интактной межжелудочковой перегородкой и при других пороках, сопровождающихся недоразвитием ве нозного желудочка. После устранения внутри сердечных аномалий в условиях фармако холо довой кардиоплегии двунаправленный каво пульмональный анастомоз выполняем на рабо тающем сердце во время согревания больного.