4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

1.Kartagener M. Zur Pathogenese der Bronchiektasian: Bronchiek tasian bei situs viscerum inversus. Beitr Kim Tuberk 1933; 83: 489 95.

2.Kartagener M, Strucki P. Bronchiectasis with situs inversus. Arch Pediatr 1962; 79: 193 6.

3.Adams R, Churchill E. Situs inversus, sinusitis, bronchiectasis. J Thorac Surg 1937; 7:206 9.

4.Katsuhara K, Kawamoto S, Wakabayashi T, Belsky IL. Situs inversus totalis and Kartagener's syndrome in a Japanese population. Chest 1972; 61: 56 8.

5.Rossman CM, Forrest JB, Lee RMKW, Newhouse AF, Newhouse MT. The dyskinetic cilia syndrome, abnormal ciliary motility in association with abnormal ciliary ultrastructure. Chest 1981; 80: 860 3.

6.Sturgess JM, Chao J, Wong I, Aspin N, Turner JA. Cilia with defective radial spokes: a cause of human respiratory disease. N Engi J Med 1979; 300: 53 6.

7.Afzelius BA, Eliasson R, Johnsen О, Lindholmer C. Lack of dynein arms in immotile human spermatozoa. J Cell Biol 1975; 66: 225 30.

8.Eliasson R, Mossberg B, Cammer P, Afzelius B. The immotile cilia syn drome, a congenital ciliary abnormality as an etiologic factor in chron ic airway infections and male sterility. N Engi J Med 1977; 297: 1 4.

9.Fischer TJ, McAdams JA, Entis GN et al. Middle ear ciliary defect in Kartagener's syndrome. Pediatrics 1978; 62: 443 5.

10.Armengot M, Escribano A, Carda C, Basterra J. Clinical and ultrastruc tural correlations in nasal mucociliary function observed in children with recurrent airways infections. Int J Pediatr Otorhmnolaryngol 1995; 32: 143 51.

11.de Iongh RU, Rutland J. Ciliary defects in healthy subjects, bronchiec tasis, and primary ciliary dyskinesia. Am J Respir Crit Care Med 1995;

151:1559 67.

12.Armengot M, Juan G, Carda C, Basterra J, Cano B. Prevalencia del sin drome de discinesia ciliar primaria en pacientes con sinusitis y bron quiectasias. [ prevalence of primary dyskinetic ciliary syndromes in patients with sinusitis and bronchiectasis.] An Otorrinolaringol Ibero Am 1995; 22: 85 92.

13.Schidlow DV, Katz SM, Thrtz MG, Donner RM, Capasso S. Polysplenia and Kartagener syndromes in a sibship: association with abnormal res piratory cilia. J Pediatr 1982; 100: 401 3.

14.Lillington GA. Dyskinetic cilia and Kartagener's syndrome. Bronchiectasis with a twist. Clin Rev Allergy Immunol 2001; 21: 65 9.

15.Becker MD, Berkmen YM, Fawwaz R, Van Heertum R. Ga 67 scintigra phy showing the triad of bronchiectasis, paranasal sinusitis, and situs inversus in a patient with Kartagener's syndrome. Clin Nuci Med 2000;

25:1050 1.

16.Afzelius BA. Ciliary structure in health and disease. Acta Otorhmnolaryngol BeIg 2000; 54: 287 91.

17.Afzelius BA. Asymmetry of cilia and of mice and men. mt J Dev Biol 1999; 43: 283 6.

18.Afzelius BA. Genetics and pulmonary medicine. Immotile cilia syn drome: past, present, and prospects for the future. Thorax 1998; 53: 894 7.

19.Teknos TN, Metson R, Chasse T, Balercia G, Dickersin GR. New devel opments in the diagnosis of Kartagener's syndrome. Otolaryngol Head Neck Surg 1997; 116(1): 68 74.

20.Tsang KW, Ip M, Ooi CG et al. Kartagener's syndrome: a re visit with Chinese perspectives. Respirology 1998; 3: 107 12.

21.Aitken J. Reproductive biology. A clue to Kartagener's. Nature 1991; 353(6342): 306.

22.Blouin JL, Meeks M, Radhakrishna U et al. Primary ciliary dyskinesia: a genome wide linkage analysis reveals extensive locus heterogeneity. Eur J Hum Genet 2000; 8: 109 18.

23.Guichard C, Harricane MC, Lafitte JJ et al. Axonemal dynein interme diate chain gene (DNAI1) mutations result in situs inversus and pri mary ciliary dyskinesia (Kartagener syndrome). Am J Hum Genet 2001; 68: 1030 5.

24.Karnaukhov lu N, Baksheev VI, Kosolapov AM, Boldyrev OV, Kosarev VI. Sindrom Ziverta Kartagenera u bliznetsov. [ syndrome in twins.] Kim Med 1997; 75: 64 70.

25.Guichard C, Harricane MC, Lafitte II et al. Kartagener syndrome is a heterogeneous condition that may be associated to axonemal dynein intermediate chain gene (DNAII) mutations [ Cardiol Young 2002; 12(Suppl I): 10.

26.Bhutta ZA. Primary ciliary dyskinesia: a cause of neonatal respiratory distress. JPMA 1995; 45: 70 3.

27.Losa M, Ghelfi D, Hof E, Felix H, Fanconi S. Kartagener syndrome: an uncommon cause of neonatal respiratory, distress? Eur J Pediatr 1995; 154: 236 8.

28.Gomez de Terreros Caro F, Gomez Stern Aguilar C, Alvarez Sala Walther R et al. Sindrome de Kartagener. Diagnostico enuna paciente de 75 anos. [ syndrome. Diagnosis in a 75 year old woman.] Arch Bronconeumol 1999; 35: 242 4.

29.Perloff LK. The cardiac malpositions. In: The Clinical Recognition of Congenital Heart Disease, 5th edn. Philadelphia: WB Saunders, 2003: 17 43.

30.Schwarzenberg H, Elfeldt RI, Schluter E, Link I, Heller M. Severe hemoptysis requiring lobectomy in an 11 year old patient with Kartagener's syndrome. Ann Thorac Surg 1997; 64(3): 852 4.

31.Homma S, Kawabata M, Kishi K et al. Bronchiolitis in Kartagener's syn drome. Eur Respir J 1999; 14: 1332 9.

32.Riente L, Fadda P, Mazzantini M et al. Kartagener's syndrome and rheumatoid arthritis: an unusual association. Clin Rheumatol 2001; 20(4): 282 4.

33.Burn I. The aetiology of congenital heart disease. In: Anderson RH, Baker E, Macartney F et al, eds. Paediatric Cardiology, 2nd edn. London: Churchill Livingstone, 2002: 141 213.

34.Tek I, Dincer I, Gurlek A. Kartagener's syndrome with dextrocardia and corrected transposition of great arteries. mt j Cardiol 2000; 75: 305 8.

35.Pomerleau D, Gilbert G, Thibert D. Syndrome de kartagener associea une tetralogie de Fallot. [ syndrome associated with tetralogy of Fallot.] Union Med Can 1972; 101: 79 84.

36.De Santis A, Morlupo M, Stati T et al. Sonographic survey of the upper abdomen in 10 families of patients with immotile cilia syndrome. J Clin Ultrasound 1997; 25: 259 63.

37.Gershoni Baruch R, Gottfried E, Pery M, Sahin A, Etzioni A. Immotile cilia syndrome including polysplenia, situs inversus, and extrahepatic biliary atresia. Am J Med Genet 1989; 33: 390 3.

38.Tkebuchava T, von Segesser LK, Niederhauser U, Bauersfeld U, Thrina M. Cardiac surgery for Kartagener syndrome. Pediatr Cardiol 1997; 18: 72 3.

39.Miralles A, Muneretto C, Gandjbakhch I et al. Heart lung transplanta tion in situs inversus. A case report in a patient with Kartagener's syn drome. J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 103:307

40.Graeter T, Schafers HI, Wahlers T, Borst HG. Lung transplantation in Kartagener's syndrome. J Heart Lung Transplant 1994; 13: 724 6.

Крисс кросс сердце (синоним — скрученное атриовентрикулярное соединение) является нео бычной редкой врожденной аномалией, характе ризующейся пересечением путей притока двух же лудочков, обусловленным скручиванием сердца вокруг его длинной оси. Хотя крисс кросс сердце часто сопровождается так называемыми горизон тальными желудочками (superoinferior ventricles), эти аномалии не являются тождественными.

Крисс кросс сердце было впервые описано в 1961 г. Lev и Rowlatt (1). Термин criss cross ввел в

обиход Anderson с соавторами в 1974 г. (2). Крисс кросс является знаковой аномалией, поскольку она иллюстрирует ключевую разницу между конкорда нтностью и соосной конкордантностью (4, 5).

ЧАСТОТА

Крисс кросс сердце является крайне редкой аномалией, составляющей до 0,1% всех ВПС (3); аномалию обнаруживают у 8 из 1000 родившихся живыми (8 на 1 000 000 человек).

ЭТИОЛОГИЯ

Генетические или другие причины и механиз мы развития порока неизвестны. Деформация сердца обусловлена поворотом верхушки сердца, в то время как основание сердца остается относи тельно фиксированным (4). Это объясняет перек ручивание AV клапанов, аномальное расположе ние желудочков и вентрикулоартериальную сег ментарную даскордантность. Причина и механизм скручивания желудочков остаются неясными. Очевидно, что степень скручивания и угол между осями венозных притоков связаны с размерами трехстворчатого клапана и синусной частью пра вого желудочка (чем более выражено скручивание и больше угол между осями, тем меньше трех створчатый клапан и правый желудочек). Неясно, является ли гипоплазия правых отделов сердца первичной или вторичной (5). Еще менее понятна

причина развития сердец с дисгармонией между сегментарным ситусом и соосностью предсердий с желудочками.

АНАТОМИЯ

Порок характеризуется необычным простран ственным взаиморасположением желудочков. То пография желудочковой массы относительно межжелудочковой перегородки зависит от нали чия сопутствующих пороков, непосредственно не связанных с механизмом скручивания — декстро кардией с situs inversus или без него или атриовент рикулярной дискордантностью (6, 7). В сердцах с атриовентрикулярной дискордантностью желу дочковая масса часто находится в одной плоскос ти с межжелудочковой перегородкой, занимаю щей более вертикальное положение, чем в норме (8, 9). В других случаях вентрикулярная масса мо жет быть ориентирована вокруг горизонтальной межжелудочковой перегородки, создавая гори зонтальное (верхне нижнее) пространственное взаимоотношение желудочков, причем морфоло гически правый желудочек находится сверху, а ле вый — снизу. Большинство сердец со скрученны ми желудочками имеют двухжелудочковую мор фологию, реже встречается двуприточное одноже лудочковое атриовентрикулярное соединение (11, 12) с двуприточным левым или правым желудоч ком. Горизонтальная ориентация желудочков са ма по себе не означает предрасположенность к оп ределенному типу атриовентрикулярного соеди нения (13, 14).

Несмотря на конкордантное атриовентрику лярное соединение, магистральные артерии часто находятся в левой позиции относительно друг дру га при верхнее нижнем положении желудочков. В большинстве случаев при бивентрикулярном стро ении сердца предсердная и желудочковая приточ ные перегородки находятся в одной плоскости и два потока крови из предсердий к верхушкам желу дочков параллельны, что можно увидеть из четы

Глава 74. КРИСС КРОСС И ГОРИЗОНТАЛЬНЫЕ ЖЕЛУДОЧКИ

ток правого желудочка становится ниже и кзади от притока левого желудочка (16–18), поэтому атри овентрикулярные соединения перекрещиваются,

ане идут параллельно, как в норме (19–21).

Убольшинства пациентов с крисс кросс серд цем отмечается последовательная атриовентрику лярная соосность — в случаях предсердого situs solitus, d петли желудочков, отвечающих правилу правой руки (конкордантное AV соединение), правое предсердие открывается в правый желудо чек, левое — в левый желудочек. В противополож ность этому, у пациентов с предсердным situs soli tus, но с l петлей, когда желудочки отвечают пра вилу левой руки (дискордантный атриовентрику лярный сегментарный situs), правое предсердие связано с левым желудочком, а левое предсердие

— с правым желудочком.

В некоторых случаях имеет место несоответ ствие между сегментарным ситусом и атриовент рикулярным соединением (22–27). Например, па циенты с situs solitus предсердий, но с l петлей же лудочков, отвечающей правилу левой руки (дис кордантное AV соединение), имеют атриовентри кулярную соосную конкордантность. Иными словами, несмотря на сегментарную дискордант ность (solitus предсердия, но l петлевые желудоч ки), правое предсердие опорожняется в правый желудочек, левое — в левый желудочек. Аналогич но этому пациенты с situs solitus предсердий и d петлей желудочков правой руки (конкордантный атриовентрикулярный сегментарный situs), имеют атриовентрикулярную дискордантность: правое предсердие связано с левым желудочком, а левое предсердие — с правым желудочком.

Крисс кросс сердце иллюстрирует важное по ложение: атриовентрикулярный сегментарный situs не всегда предопределяет характер атриовент рикулярной связи, они должны быть выяснены и описаны независимо (28). Anderson (10) пересмот рел свои ранние представления о крисс кросс сердце и определил сущность перекрещивающих ся атриовентрикулярных соединений как анома лию вращения желудочковой массы, при которой взаимоотношение камер желудочков является непредсказуемым для данного атриовентрикуляр ного соединения. Поставив вопрос, является ли крисс кросс аномальным взаимоотношением или соединением, он пришел к выводу, что суть поро ка состоит в аномальным взаимоотношении для данного типа атриовентрикулярного соединения. Другими словами, при situs solitus с конкордант ным атриовентрикулярным соединением имеется гармония между желудочком и внутренней орга низацией — правосторонний морфологически

1125

правый желудочек с внутренней организацией по правилу правой руки (желудочковая d петля). Од нако в некоторых сердцах с предсердным situs soli tus, атриовентрикулярной конкордантностью и перекрещенным атриовентрикулярным соедине нием тип атриовентрикулярного соединения и взаимоотношение желудочков не гармонизирова ны, то есть при конкордантном, но перекрещен ном атриовентрикулярном соединении морфоло гически правый желудочек может располагаться слева и сверху с внутренней организацией по правилу левой руки (22, 24, 29). Таким образом, атриовентрикулярное соединение не указывает на характер взаимной ориентации желудочков и при оценке индивидуальной анатомии должны быть описаны как атриовентрикулярное соединение, так и тип взаимоотношения желудочков или situs.

При исследовании сердец с перекрещивающи мися AV соединениями Seo и соавторы (20) отме тили общий признак: верхнюю и переднюю лока лизацию трехстворчатого клапана при ротацион ной несоосности между предсердной и желудочко вой перегородками. Несовпадение плоскостей пе регородок может быть латеральным, ротационным или смешанным (30). Ando и соавторы (31) опреде лили варианты несоосности как параллельную и перекрестную. Seo подчеркивал неточность терми на крисс кросс атриовентрикулярное соединение, так как перекрещиваются приточные тракты желу дочков. Он убежден, что определение «скрученное атриовентрикулярное соединение» больше отвеча ет сути аномалии, чем «перекрестное» (32). Соглас но этому определению, выходы из предсердий пе ресекаются на атриовентрикулярном уровне. Серд ца с наиболее выраженной аномалией осей, соеди няющих основание с верхушками Freedom (33) описывает как сформированные «шиворот навы ворот», с горизонтальной, верхне нижней ориента цией желудочков. В этих случаях оси приточных трактов повернуты почти на + 1800.

В некоторых случаях горизонтальных желудоч ков с дискордантным атриовентрикулярным сое динением вентрикулоартериальная связь конкор дантная (изолированная атриовентрикулярная конкордантность).

Приблизительно у 80% пациентов с крисс кросс сердцем наблюдается дискордантная вент рикулоартериальная связь (инверсное правило петли, по Van Praagh) (34): если желудочки d пет левые или отвечают правилу правой руки, аорта находится спереди и слева от легочной артерии. Если желудочки образовали левую петлю (правило левой руки), аорта расположена спереди и справа от легочной артерии.

СОПУТСТВУЮЩИЕ ПОРОКИ

Большинству сердец со скрученным атриовент рикулярным соединением и горизонтальными же лудочками сопутствуют гипоплазия трехстворчато го клапана и правого желудочка, ДМЖП, обструк ция легочного или (реже) системного выводного трактов (включая атрезию аорты). Особенно часто наблюдаются дискордантное вентрикулоартери ально соединение (транспозиция магистральных артерий) (27, 35–37) и отхождение обоих магист ральных сосудов от правого желудочка (38, 39). Ат риовентрикулярное соединение часто аномальное, с нависающим трехстворчатым клапаном наезд ником (5, 15, 27, 40, 41). Описана также левосто ронняя юкстапозиция председных ушек (7, 42). У многих пациентов обнаруживали синдром пред возбуждения (42, 43). Межжелудочковая перего родка редко бывает интактной.

Кроме пороков, упомянутых выше, встречают ся митральный стеноз, сужение дуги аорты. В не которых случаях имеется юкстапозиция предсерд ных ушек (22–26).

КЛИНИКА

Крисс кросс сердце почти всегда сочетается с другими тяжелыми пороками и поэтому проявля ется в младенческом возрасте. Новорожденные обычно цианотичны, у них выслушивается систо лический шум. Изредка у пациентов с крисс кросс сердцем имеется только ДМЖП с нормальным взаимным расположением магистральных арте рий. В этих случаях в клинической картине преоб ладают признаки сердечной недостаточности, связанной с лево правым шунтом.

ДИАГНОЗ

В большинстве случаев порок обнаруживают в неонатальном возрасте по наличию цианоза и сис толического шума. Диагноз устанавливают с по мощью двухмерной ЭхоКГ, которая является веду щим методом диагностики. Аномалию обнаружи вают из подмечевидного доступа по длинной оси. Главным признаком является пересечение осей притока к AV клапанам (5, 40, 44). Этот признак определяется также из верхушечного четырехка мерного доступа с помощью цветной допплерогра фии (45). В нормальном сердце пути притоков к AV клапанам практически параллельны и направ лены к верхушкам соответствующих желудочков. В крисс кросс сердцах желудочки как бы скручены вокруг их длинных осей, в то время как основание

Ао

ЛА

ЛЖ

а

Ао

ЛА

ЛЖ

б

Рис. 2. Правая (а) и левая (б) вентрикулограммы в передне задней проекции, демонстрирующие перекрещивающиеся атриовентрикулярные соединения и дискордантное вентри кулоартериальное соединение. Правый желудочек (ПЖ) ле жит сверху левого (ЛЖ). Оси атриовентрикулярного тока крови (показаны стрелками) пересекают друг друга (Ао — аорта, БТ шунт — Blalock–Taussig шунт, ЛП — левое пред сердие, ПП — правое предсердие, ЛА — легочная артерия)

сердца остается фиксированным, поэтому потоки крови перекрещиваются, что является характер ным эхокардиографическим признаком. Создает ся впечатление, что каждое предсердие опорожня ется в противоположный желудочек.

Ангиография может продемонстрировать пере секающиеся AV клапаны при введении контрас тного вещества в левый желудочек или в предсер дия (42, 44) (рис. 2).

В последнее время все шире используется МРТ

Глава 74. КРИСС КРОСС И ГОРИЗОНТАЛЬНЫЕ ЖЕЛУДОЧКИ

для диагностики ВПС, в том числе крисс кросс сердца и сопутствующих пороков (18, 45, 46).

Дородово диагноз ставят все чаще на 18–24 не делях гестации по тем же признакам, которыми руководствуются при постановке диагноза у ро дившихся детей.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Необходимо исключить следующие пороки:

•некоторые формы клапана наездника;

•предсердие с двойным выходом, при котором одно отверстие AV клапана как бы пересекает другое;

•тяжелые формы аномалии Эбштейна, при кото рых трехстворчатый клапан открывается в ин фундибулярную часть желудочка, создавая вид пересекающихся клапанов.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

В большинстве случаев при крисс кросс сердце двухжелудочковая коррекция невозможна. Паци ентов с единственным желудочком сердца, с ги поплазией системного или венозного желудочков и клапаном наездником подвергают этапному хи рургическому лечению по пути создания кровооб ращения Fontan (47–53). Характер первичного вмешательства определяется тяжестью стеноза ле гочной артерии. Если легочный кровоток обеспе чивается в основном артериальным протоком, применяют краткосрочное поддержание его про ходимости инфузией ПГЕ1. Затем накладывают системно легочный анастомоз для увеличения ле гочного кровотока и уменьшения цианоза. Пер вым паллиативным этапом гемодинамической коррекции кровообращения является создание двунаправленного каво пульмонального соедине ния, предпочтительно в виде операции hemi

1127

Fontan. В дальнейшем выполняют окончательную операцию — тотальное кавапульмональное соеди нение по Fontan.

В редких случаях вентрикуло артериальной конкордантости с ДМЖП или отхождения обоих магистральных сосудов от правого желудочка с су бартериальным ДМЖП, закрытие дефекта воссоз дает нормальную анатомию и физиологию сердца при условии, что правый желудочек и трехствор чатый клапан имеют нормальные размеры (54, 55). При ТМА с ДМЖП наиболее вероятным типом операции является закрытие ДМЖП, в результате чего левый желудочек становится связанным с од ной из магистральных артерий (обычно с легочной артерией), а правый желудочек — с аортой. Транс позицию магистральных артерий устраняют опе рацией артериального переключения (arterial switch) при отсутствии стеноза легочной артерии. Если имеются противопоказания к операции арте риального переключения, пациенты подлежат пе реключению потоков крови на предсердном уров не — операциям Senning или Mustard.

РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ

Хирургическое лечение пациентов с горизон тальными желудочками и скрученными AV соеди нениями сопровождается высокой летальностью. По данным детского госпиталя в г. Торонто, из 31 оперированных пациентов 15 умерли (7). Леталь ность была значительно выше среди больных, под вергнутых бивентрикулярной коррекции, по срав нению с теми, кому выполнена одножелудочковая коррекция гемодинамики (71% и 43% соответ ственно). Среди умерших больных с одножелудоч ковым типом коррекции 66% не дожили до оконча тельной операции Fontan.

1.Lev M, Rowlatt VF. The pathologic anatomy of mixed levocardia. Am J Cardiol 1961;8:250–5.

2.Anderson RH, Shinebourne EA, Gerlis LM. Criss cross atrioventricular relationships producing paradoxical atrioventricular concordance or discordance. Their significance to nomenclature of congenital heart disease. Circulation 1974;50:176–80.

3.FylerDC. Trends. In Nadas Pediatric Cardiology. Ed Donald C.Fyle,.Hanley & Belfus, Inc. Philadelphia 1992. p273–80.

4.Anderson RH, Smith A, Wilkinson JL. Disharmony between atrioven tricular connections and segmental combinations: unusual variants of "crisscross" hearts. J Am Coll Cardiol 1987;10:1274–7.

5.Marino B, Sanders SP, Pasquini L, Giannico S, Parness IA, Colan SD. Two dimensional echocardiographic anatomy in crisscross heart. Am J Cardiol 1986; 58:325–33.

6.Freedom RM, Culham JAG, Moes CAF. Superioinferior ventricles: a con sideration of so called criss cross atrioventricular connections. In:

Angiocardiography of Congenital Heart Disease. New York: Macmillan Publishing, 1984: 629–12.

7.Freedom RM, Mawson J, Yoo S J, Benson LN. Twisted atrioventricular connections: so called superoinferior ventricles or criss cross heart. In: Congenital Heart Disease: Textbook of Angiocardiography. Armonk, NY: Futura, 1997:1313–33.

8.Freedom RM, Dyck JD. Congenitally corrected transposition of the great arteries. In: Emmanouilides GC, Allen HD, Riemenschneider TA, Gutgesell HP, eds. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents, Including the Fetus and Young Adult. Baltimore: Williams & Wilkins, 1995: 1225–46.

9.Freedom RM. Congenitally corrected transposition of the great arteries. In: Moller JH, Hoffman JIE, eds. Pediatric Cardiovascular Medicine. Edinburgh: Churchill Livingstone, 2000: 375–90.

10.Anderson RH. A question of definition. Criss cross hearts revisited. Pediatr Cardiol 1982; 3: 305–13.

11.Kim TH, Yoo SJ, Ho SY, Anderson RH. Twisted atrioventricular connec tions in double inlet right ventricle: evaluation by magnetic resonance imaging. Cardiol Young 2000; 10: 567–73.

12.Mori K, Harada M, Kuroda Y. Twisted atrioventricular valves in double inlet left ventricle. Cardiol Young 2002; 12: 401–3.

13.Van Praagh R. The segmental approach to diagnosis in congenital heart disease. Birth Defects 1972; 8:4–23.

14.Macartney FJ, Shinebourne EA, Anderson RH. Connexions, relations, discordance, and distorsions. Br Heart J 1976; 38: 323–6.

15.Han H S, Seo JW, Choi JY Echocardiographic evaluation of hearts with twisted atrioventricular connections (criss cross heart). Heart Vessels 1994; 9: 322–6.

16.Yoo SJ, Choi YH. Twisted atrioventricular connection: criss heart cross. In: Angiograms in Congenital Heart Disease. Oxford: Oxford University Press, 1991: 295–8.

17.Abdullah M, Yoo SJ, Hornberger L. Fetal echocardiographic features of twisted atrioventricular connections. Cardiol Young 2000; 10: 409–12.

18.Yoo S Y, Seo J W, Lim T W et al. Hearts with twisted atrioventricular connec tions: findings at MR imaging. Radiology 1993; 188:109–13.

19.Otero Coto E, Wilkinson JL, Dickinson DF, Rufilanchas JJ, Marquez J. Gross distorsion of atrioventricular and ventricu loarterial relations associated with with left juxtaposition of atrial appendages: bizarre form of atrio ventricular criss cross. Br Heart J 1979; 41: 486–92.

20.Seo JW, Choe GY, Chi JG An unusual ventricular loop associated with right juxtaposition of the atrial appendages. Inter J Cardiol 1989; 25; 219–25.

21.Shinebourne EA, Macartney FJ, Anderson RH. Sequential chamber localization: logical approach to diagnosis in congenital heart disease. Br Heart J 1976; 38: 327–40.

22.Anderson RH, Smith A, Wilkinson JL. Disharmony between atrioven tricular connections and segmental combinations: unusual variants of "crisscross" hearts. J Am Coll Cardiol 1987;10:1274–7.

23.VanPraagh R, David I, Gordon D,Wrigh GB,VanPraagh S. Ventricular diag nosis and designation. In: Godman MJ, ed. Paediatric Cardiology, vol 4, World Congress, London1980. Edinburgh, London, Melbourne, New York:Churchill Livingston, 1981:153–68.

24.Weinberg PM, Van Praagh R, Wagner HR, Cuasco CC. New form of criss cross atrioventricular relation: an expanded view of the meaning of D and L loops (abstr). World Congress of Paediatric Cardiology, London 1980. Abstract 319.

25.Ottiro Coto E, Wilkinson JL, Dicjinson DF, Rufilanchas JJ, Marquez J. Gross distortion of atrioventricular and ventriculoarterial relations associated with left juxtaposition of atrial appendages: bizarra form of atrioventricular criss cross. Br Heart J 1979;41:486–92.

26.Wagner HR, Alday LE, Vlad P. Juxtaposition of the atrial appendages: a report of six necropsied cases. Circulation 1970;42:157–63.

27.Geva T, Sanders SP, Ay res NA, O'Laughlin MP, Parness IA. Two dimensional echocardiographic anatomy of atrioventricular alignment discordance with situs concordance. Am Heart J 1993;125:459–64.

28.Van Praagh R. When concordant or discordant atrioventricular align ments predict ventricular situs wrongly. I. Solitus atria, concordant alignments and l loop ventricles. II. Solitus atria, discordant align ments, and d loop ventricles. J Am Coll Cardiol 1987;10:1278–9.

29.Anderson RH, Yen Ho S. Segmental interconnexions versus topologi cal congruency in complex congenital malformations [editorial note], Int J Cardiol 1989; 25: 229–33.

30.Hagler DJ, Edwards WD, Seward JB, Tajik AJ. Standardized nomencla ture of the ventricular septum and ventricular septal defects, with applications for two dimensional echocardiography. Mayo Clin Proc 1985; 60: 741–52.

31.Ando M, Takao A, Yutani C, Nakano H, Tamura T. What is cardiac loop ing? Consideration based on morphologic data. In: Nora J J and Takao A, eds. Congenital Heart Disease: Causes and Processes. Mount Kisco, New York: Futura, 1984: 553–77.

32.Yoo SJ, Choi YH. Twisted atrioventricular connection: criss heart cross. In: Angiograms in Congenital Heart Disease. Oxford: Oxford University Press, 1991: 295–8.

33.Freedom RM, Mawson J, Yoo S J, Benson LN. Twisted atrioventricu lar connections: so called superoinferior ventricles or criss cross heart. In: Congenital Heart Disease: Textbook of Angiocardiography. Armonk, NY: Futura, 1997:1313–33.

34.Attie F, Munoz Castellanos L, Ovseyevitz J et al. Crossed atrioventric ular connections. Am Heart J 1980; 99: 163–72.

35.Santos MA, Simoes LC. Paroxysmal supraventricular tachycardia in supero inferior ventricles with intact ventricular septum. Int J Cardiol 1987;14:232–5.

36.Alday LE, Juaneda E. Superoinferior ventricles with criss cross atri oventricular connections and intact ventricular septum. Pediatr Cardiol

1993;14:238–41.

37.Fontes VF, Malta de Souza JA, Pontes SC Jr. Criss cross heart with intact ventricular septum. Int J Cardiol 1990; 26:382–5.87;14:232–5.

38.Kinsley RH, McGoon DC, Danielson GK. Corrected transposition of the great arteries. Associated ventricular rotation. Circulation 197'4; 49: 574–8

39.Sato Y, Kano I, Fukuda M et al. Angiocardiographic findings and mor phogenesis of criss cross heart with situs solitus, concordant atri oventricular relationships and L transposition. Tohuku J Exp Med 1976; 119: 377–84.

40.Carminati M, Valsecchi O, Borghi A, Balduzzi A, Bande A, Crupi G, Ferrazzi P, Invemizzi G. Cross sectional echocardiographicstudy of criss cross hearts and superoinferior ventricles. Am J Cardiol 1987;59:114–8.

41.Fraisse A, del Nido PJ, Gaudart J, Geva T. Echocardiographic charac teristics and outcome of straddling mitral valve. J Am Coll Cardiol 2001;38:819–26.

42.Freedom RM, Culham G, Rowe RD. The criss cross and supero inferi or ventricular heart: an angiocardiographic study. Am J Cardiol 1978;42: 620–8.

43.Santos MA, Simoes LC. Paroxysmal supraventricular trachycardia in supero inferior ventricles with intact ventricular septum. Int J Cardiol 1987; 14: 232–5.

44.Robinson PJ, Kumpeng V, Macartney FJ. Cross sectional echocardio graphic and angiocardiographic correlation in criss cross hearts. Br Heart J 1985;54:61–7.

45.Igarashi H, Kuramatsu T, Shiraishi H, Yanagisawa M. Criss cross heart evaluated by colour Doppler echocardiography and magnetic reso nance imaging. Eur J Pediatr 1990;149:523–5.

46.Aranz PA, Reddy GP, Thomson PD, Higgins CB. Magnetic resonance angiography of crisscross heart. Circulation 2002;105:537–8.

47.Nakada I,Nakamura T, Matsumoto H.Sezaki T. Successful repair of criss cross heartusing modified Fontan operation. Chest 1983;88:569–70.

48.Podzolkov VP, Ivanitsky AV, Makhechev OA, Alekian BG, Chiaureli MR, Ragimov FR. Fontan type operation for correcting complex congenital defects in a criss cross heart. Pediatr Cardiol 1990;11:105–10.

49.Galinanes M, Chartrand C, Van Doesburg NH, Guerin R, Stanley P. Surgical repair of superoinferiorventricles: experience with three patients. Ann Thorac Surg 1985; 40: 353–9.

50.Dunn JM, Donner R, Black I, Balsara RK. Palliative repair of transposi tion of the great arteries with criss cross heart: ventricular septal defect and hypoplastic right (systemic) ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg 1982; 83: 755–60.

51.Nakada I, Nakamura T, Matsumoto H, Sezaki T Successful repair of crisscross heart using modified Fontan operation. Chest 1983; 83: 569–70.

52.Danielson GK, Tabry IF, Fulton RE, Hagler DJ, Ritter DG. Successful repair of straddling atrioventricular valve by technique used for septa tion of univentricular heart. Ann Thorac Surg 1979; 28: 554–60.

53.Hibino N, Imai Y, Aoki M, Shin'oka T, Hiramatsu T. Double switch oper ation for superior inferior ventricles. Ann Thorac Surg 2001; 72: 2119–21.

54.Dunn JM, Donner R, Black I, Balsara RK. Palliative repair of transpo sition of the great arteries with criss cross heart: ventricular septal

defect and hypoplastic right (systemic) ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg 1982;83:755–60.

55. Symons JC, Shinebourne EA, Joseph MC et al. Criss cross heart with congenitally corrected transposition: report of a case with d trans posed aorta and ventricular pre excitation. Eur J Cardiol 1977; 5: 493–505.

желудочка. Таким образом, проводящая система сердца развивается из единого первичного кольца из тканей, окружающих первичное межжелудоч ковое отверстие, которые растягиваются вправо при формировании правого атриовентрикуляр ного отверстия (рис. 1).

Двухотточное правое предсердие (правое пред сердие сообщается с обоими желудочками). Пред сердно желудочковый узел расположен в задней части предсердно желудочкового кольца, в облас ти межжелудочковой перегородки.

Корригированная транспозиция магистральных артерий. Атриовентрикулярный узел располагает ся в межпредсердной перегородке, в области пе редней части атриовентрикулярного кольца. Про водящая система сердца расположена кпереди от межжелудочкового отверстия (в том случае, если оно существует).

Общий AV канал. Отсутствует центральная часть волокон. Атриовентрикулярный узел распо ложен в задней части межжелудочковой перего родки. Он смещен кзади по отношению к устью венозного синуса.

Атрезия трехстворчатого клапана. Атриовентри кулярный узел располагается на дне правого пред сердия. Проводящая система сердца проходит к гребню мышечной части межжелудочковой пере городки позади отверстия, имеющегося в межже лудочковой перегородке.

Двуприточный левый желудочек. Атриовентри кулярный узел и проводящая система сердца рас положены в передней части атриовентрикуляр ного кольца в месте его контакта с гребнем мы шечной части межжелудочковой перегородки.

Миоциты проводящей система сердца, по срав нению с миоцитами остального миокарда, нес колько меньшего размера и в них содержится меньше актиновых и миозиновых волокон.

Знание процесса развития проводящей систе мы сердца позволяет понять ее локализацию при ВПС (8–10).

АНАТОМИЯ, ФИЗИОЛОГИЯ И ФУНКЦИЯ ПРЕДСЕРДИЙ

Ниже мы приводим краткое описание анато мии, физиологии и функции предсердий в связи с тем, что эти структуры играют важную роль в фи зиологии сердца, модулируя его ритм, наполняе мость желудочков и сократимость миокарда.

Макроскопическая анатомия

ра, расположенных между потоком венозной кро ви и атриовентрикулярными отверстиями (11). Правое предсердие больше левого (его объем сос тавляет около 60 мл). Толщина его стенок (около 2 мм) меньше толщины стенок левого предсердия (около 3 мм). Правое предсердие состоит из ос новной части и венозного синуса. Венозный синус представляет собой вытянутую часть правого предсердия, расположенную между устьями верх ней и нижней полых вен. Он имеет вид цилиндра, открывающегося более широким концом в прос вет основной части правого предсердия. Его устье ограничено следующими структурами: мышеч ным пограничным пучком, мышечным пучком, расположенным спереди от нижней полой вены, евстахиевой заслонкой, расположенной спереди от устья верхней полой вены, и узлом Lower. Пере городкой венозного синуса служит овальная ямка. Основной частью правого предсердия является ре зервуар, отделяющий венозный синус от трех створчатого клапана (12). Ушко правого предсер дия с широким входным отверстием является его отростком, располагающимся кпереди от аорты. Боковая стенка предсердия образована мышеч ным гребнем. Внизу основная часть предсердия сообщается с венозным синусом и двумя отрост ками, получившими название «нижних ушек». Перегородочная часть тела правого предсердия расположена кпереди от узла Lower, она прикрыта задненижней частью левого желудочка (11–14).

Левое предсердие представляет собой простой резервуар с толстыми стенками. Приток венозной крови происходит сбоку и сверху. Внутренняя по верхность левого предсердия гладкая. Ушко лево го предсердия является истинным его отростком, имеющим узкое устье.

Межпредсердная перегородка образована овальной ямкой, окруженной мышечным гребнем (limbus fossae ovalis). Расположение первичной пе регородки по отношению к вторичной в виде овальной ямки с овальным отверстием в период новорожденности играет важную роль заслонки, препятствующей (при нормальных физиологичес ких условиях) попаданию крови из левого пред сердия в правое. Эта заслонка была описана Vieussens и ранее называлась его именем. В осно вании межпредсердной перегородки, непосред ственно возле трехстворчатого клапана, располо жен AV узел (11, 13, 14).

Синусовый узел

роль в возбуждении сердечного сокращения. Си нусовый узел является макроскопическим образо ванием, видным невооруженным взглядом на микропрепарате сердца, обработанном формали ном. Из за содержания большого количества сое динительнотканных волокон он имеет белесый оттенок (13, 14).

Синусовый узел расположен в пограничной бо роздке («предканальном» пучке), в месте впадения полой вены в правое предсердие, хотя его волокна обнаруживаются на довольно большом простран стве правого предсердия. К нему подходит доволь но крупная артерия. Артерия синусового узла мо жет отходить от начального отдела левой коронар ной артерии (48%), огибающей коронарной арте рии (30%) или от конечного отрезка правой коро нарной артерии (22%). Гистологически узел состо ит из пучков мелких клеток, которые лежат между поддерживающими соединительнотканными во локнами (12, 13, 15).

Атриовентрикулярный узел

Специализированная ткань AV узла (узел Ашоффа–Тавары) анатомически делится на 5 об ластей: входная часть, область промежуточных клеток, центральная часть AV узла, пенетрирую щие пучки AV узла (пучки Гиса) и ветви пучка. Первые две части являются предсердными струк турами, расположенными в области перегородки (треугольник Коха).

Евстахиева заслонка доходит до перегородки, сливаясь с ее центральной соединительнотканной частью. Сухожилие Todaro (сокращающиеся во локна, отходящие от заслонки Тебезия, которые по виду напоминают сухожилия) образует заднюю стенку треугольника Коха; две его другие стенки образованы устьем венозного синуса и передней частью трехстворчатого клапана. Верхушка треу гольника достигает фиброзной части межжелудоч ковой перегородки. Пучок Гиса расположен по ее переднебоковому краю. Основная часть AV узла располагается кзади от пенетрирующих пучков. Вся область предсердно желудочкового узла кро воснабжается его артерией, которая может быть ветвью как огибающей, так и правой коронарной артерии (11, 13, 16).

Специализированные проводящие волокна

На основании данных электрофизиологичес ких исследований, клинической электрофизиоло гии и кардиохирургии можно с уверенностью зая вить, что функциональные части как синусового,

так и AV узла располагаются также и за пределами их анатомических границ. Они являются структу рами, крайне устойчивыми к механическому воз действию и гипоперфузии. Электрофизиологи ческие исследования, проведенные Boineau с со авторами (17), подтвердили, что «функция воз буждения сокращения миокарда характерна также и для участков ткани, окружающих синусовый узел» (17).

Электрофизиологические исследования во вре мя абляции AV узла также показали, что функци ональный субстрат этого узла имеет гораздо боль шую протяженность и занимает значительное пространство в области тканей, окружающих сам узел (13).

Кровоснабжение предсердий

Предсердия кровоснабжаются в основном не за счет системы коронарного кровообращения, поэ тому они остаются функционально активными и после значительного ухудшения коронарного кро воснабжения. Правильная функция сердца и си нусового узла сохраняется также после трансплан тации сердца.

Функция предсердных элементов проводящей системы сердца не нарушается даже при пересече нии питающих их артерий. Острое нарушение кровоснабжения миокарда предсердий является крайне редким явлением. Особое (внутреннее) расположение сосудов позволяет выполнять мно жественные разрезы предсердий без угрозы их некроза или дисфункции (11, 13).

Иннервация

Предсердия, как и все сердце, получают как симпатическую, так и парасимпатическую иннер вацию. Симпатические волокна исходят из IV и V сегментов спинного мозга, образующих шейные и грудные узлы, а также шейное сплетение. От узлов и сплетения нервные волокна расходятся ко всем отделам сердца. Волокна правого звездчатого ганг лия играют основную роль в регуляции сократи мости миокарда. Парасимпатическая иннервация осуществляется из позвоночных эфферентных ядер спинного мозга через сердечные ветви блуж дающего нерва. Эти ветви в основном иннервиру ют синусовый и атриовентрикулярный узлы (11).

Гемодинамическая функция

Закон Франка–Старлинга характеризует гемо динамическую функцию сердца. Взаимосвязь