6 курс / Неонатология / Неонатология_В_2_х_томах_Том_1_Шабалов_Н_П_2020

Прогноз. Обычно ИЭЛ регрессирует через 2-7 дней. По данным В.A. Гребенникова и соавт. (2007), летальность при ИЭЛ составляет 24-50%, и ИЭЛ, диагностированная в 1-2-й день жизни, практически всегда носит фатальный характер. При двустороннем процессе у выживших детей высок риск развития бронхолегочной дисплазии.

Пневмоторакс обнаруживают у 1% живорожденных, находящихся в отделении интенсивной терапии новорожденных, но лишь у 10-20% из них развиваются клинические признаки. В 2/3 случаев одностороннего пневмоторакса он развивается справа. Наиболее часто пневмоторакс осложняет течение CAМ и ВВЛ, ИВЛ с постоянным положительным давлением в воздухоносных путях. Возможен и спонтанный пневмоторакс.

Клиническая картина зависит от выраженности пневмоторакса и скорости его нарастания. При бессимптомном течении можно отметить лишь отставание дыхательных экскурсий грудной клетки с одной стороны, здесь же уменьшение слышимости дыхательных звуков и коробочный оттенок перкуторного легочного тона (гиперрезонанс). Клинически выраженный пневмоторакс чаще характеризуется резким внезапным ухудшением состояния больного (повышенная возбудимость, бледность, плач и др.), нарастанием одышки, цианоза и даже остановкой дыхания. Иногда ухудшение состояния протекает по типу шока, что типично для напряженного пневмоторакса (клапанный пневмоторакс). Характерны выбухание пораженной половины грудной клетки и отсутствие здесь же дыхательных шумов при аускультации, коробочный легочный перкуторный тон, смещение средостения в противоположную сторону, тахикардия, приглушение тонов сердца с отсутствием верхушечного толчка в типичном месте, вздутый живот. Цианоз не регрессирует при кисло-родотерапии.

Двусторонний пневмоторакс встречается у 15-20% больных.

Решающее диагностическое значение имеет рентгенограмма грудной клетки, на которой виден участок легочного поля повышенной прозрачности без легочного рисунка, спавшееся легкое и смещение средостения в противоположную сторону. Боковой снимок грудной клетки позволяет четче выявить пневмоторакс и нередко сопровождающий его пневмомедиастинум.

Если причина пневмоторакса неясна и есть основание подумать о гипоплазии легкого, аномалии строения почек, то, даже если нет типичных изменений лица, можно подозревать синдром Поттер.

Лечение. При бессимптомном и малосимптомном пневмотораксе необходимо лишь мониторное наблюдение за состоянием ребенка и рентгенологический контроль каждые 12-24 ч. Целесообразно «смягчить» параметры вентиляции за счет увеличения частоты дыхания. Кормят ребенка чаще и малыми порциями (из соски или через зонд).

При серьезных нарушениях дыхания и кровообращения показана пункция и отсасывание воздуха, а при клапанном пневмотораксе - и дренаж с наложением аппарата активной аспирации. Оптимальный метод ИВЛ - осциллятор-ная высокочастотная вентиляция.

Прогноз определяется в основном патологией легких, осложнившейся пневмотораксом.

Пневмомедиастинум развивается у 0,25% живорожденных в отделении РИТН, но у 25% новорожденных с пневмотораксом. Если пневмомедиастинум развился как изолированное состояние, то, как правило, клинически он бессимптомен и выявляется лишь рентгенологически. В то же время, из-за сдав-ления легких и сердца при выраженном пневмомедиастинуме возможны одышка, приглушение тонов сердца, тахикардия, цианоз лица, набухание шейных вен, снижение артериального давления, иногда подкожная крепитация при пальпации шеи.

(особенно часто стрептококковой B, сепсиса, пневмонии, ассоциированной с вентиляцией - ВAП), тяжелой перинатальной гипоксии смешанного генеза, длительного декомпенсированного ацидоза при любых болезнях,

микротромбозов легочных сосудов, персистирующих тяжелых обменных нарушений (гипогликемия, гипокальциемия, гипомагниемия).

2.Аномалия легочных сосудов с гипертрофией мышечного слоя легочных артерий, мускуляризацией в норме немышечных внутриацинусных артериол. Это наиболее типично для детей, перенесших хроническую внутриутробную гипоксию, переношенных, но также бывает идиопатическим состоянием или обусловлено преждевременным (внутриутробным) закрытием артериального протока, водяной водянкой плода, системной гипертензией у плода.

3.Уменьшение легочной паренхимы, площади и поперечного сечения сосудистого легочного русла при диафрагмальной грыже, гипоплазии легких, синдроме Поттер, поликистозах легких, стенозах и других пороках развития периферических легочных артерий, а также при приобретенных стойких или хронических заболеваниях легких (СДРвт, бронхолегочная дисплазия и др.).

4.Внутриутробное закрытие артериального протока из-за употребления беременной нестероидных противовоспалительных препаратов.

5.Врожденные пороки сердца (обструкция тракта выброса левого желудочка, единственный желудочек, тотальный аномальный дренаж легочных вен, аномалии Эбштейна и Эйзенменгера и др.), левожелудочковые кардиомиопатии.

Если причиной ТЛГ чаще всего является любого генеза гипоксия, то причиной ПЛГ -

САМ, СДР, СДРвт. Согласно J.M. Adams и A.R. Stark (2007) у 385 детей с документированной ПЛГ были выставлены следующие легочные диагнозы: САМ - 41%, пневмония - 14%, СДР - 13%, пневмония и СДР - 14%, врожденная диафрагмальная грыжа - 10%, гипоплазия легких - 4%. Эти же авторы указывают, что назначение беременным нестероидных противовоспалительных препаратов, ингибиторов серотониновых рецепторов ассоциируется с повышением частоты ПЛГ у их новорожденных.

Причиной ИПЛГ может быть, в частности, полиморфизм гена карбомилфосфатсинтетазы, определяющий синтез аргинина и метаболитов оксида азота с дефектом его образования. Частота этого полиморфизма, по данным разных авторов, колеблется в широких пределах (1 случай на 500-1500 живорожденных).

Патогенез. Успешная адаптация ребенка к условиям внеутробной жизни требует резкого снижения легочной сосудистой резистентности сразу после рождения, что во многом зависит от активации синтеза вазодилататорных про-стагландинов (простациклина, простагландинов E1, E2), а также синтеза бра-дикинина, оксида азота - NO, эндотелина II эндотелием сосудов легких (табл. 12.7). При ТЛГ и ПЛГ этого не происходит. Важнейшими причинами считают активный синтез вазоконстрикторных простагландинов - тромбокса-на A2, фактора активации тромбоцитов (FAP), простагландина D2, лейкотриенов D4, C4 тромбоцитами и эндотелием сосудов легких.

Повышенное давление в легочной артерии может привести к шунтированию крови справа налево через еще функционально и анатомически незакрытый артериальный проток и через овальное отверстие. Повышается нагрузка на правый желудочек, ухудшается его кровоснабжение, а также задней стенки левого желудочка, субэндокардиальных зон правого желудочка, что может привести не только к право- и левожелудочковой недостаточности, но и вызывать

некрозы папиллярных мышц, недостаточность трехстворчатого клапана (гораздо реже двустворчатого).

Клиническая картина. ИПЛГ обычно развивается у доношенных или переношенных детей через некоторый светлый промежуток после родов (в пределах первых 12 ч жизни), когда дети не имеют каких-либо отклонений от нормы. Появляются цианоз и тахипноэ без участия вспомогательной мускулатуры в акте дыхания и «грантинга» (аускультативно или дистанционно слышимых шумов на выдохе). Тяжесть гипоксемии не соответствует выраженности рентгенологических изменений в легких. На начальных этапах ЛГ (ПФК) может отмечаться такой характерный симптом: розовые правая рука и голова, цианотичные левая рука и нижняя часть тела из-за различия оксигенации в предук-тальной и постдуктальной крови.

ТЛГ и ПЛГ чаще является следствием перинатальной гипоксии, синдрома аспирации - дети, как правило, рождаются в асфиксии с отошедшим мекони-ем. Нередко у них присутствуют признаки сердечной недостаточности и даже шока, наряду с симптомами респираторного дистресса. Системное артериальное кровяное давление обычно нормальное. Второй тон на легочной артерии акцентуирован, расщеплен. Может быть выслушан дующий систолический шум во втором-четвертом межреберье слева от грудины, из-за недостаточности

трехстворчатого клапана, ритм галопа. Нередко имеются разлитой сердечный толчок и эпигастральная пульсация, свидетельствующие о недостаточности правого желудочка. Печень увеличена. Цианоз в начале может быть периодическим, но затем становится постоянным. На ЭКГ у детей с ПЛГ находят отклонение электрической оси сердца вправо за счет гипертрофии правого желудочка, а также возможны признаки ишемии миокарда или субэндокардиальных инфарктов (снижение сегмента ST на ЭКГ ниже изолинии). Рентгенологически у половины детей с ПЛГ находят кардиомегалию, обеднение или нормальный сосудистый рисунок легких.

Рис. 12.1. Зависимость сопротивления в сосудах малого круга кровообращения от рО2 и pH (по Г. Эвери, 1987)

Газовый состав крови у детей с ПЛГ характеризуется тяжелой гипоксией (РаО2 в артериальной крови 5,35 кПа и ниже, при нижней границе нормы 9,338,67 кПа), при умеренной гиперкапнии. Кроме того, очень часты обменные нарушения - гипогликемия, гипокальциемия, гипомагниемия, а также высокий показатель гематокрита и тромбоцитопения. Тромбоцитопения свойственна аспирационному синдрому из-за тромбопластических свойств околоплодной жидкости в дыхательных путях. У умерших детей с САМ на секции в легочных сосудах находят агрегаты тромбоцитов и микротромбы.

Упомянутая симптоматика, конечно, изменяется у детей с ПЛГ, являющейся вторичной по отношению к болезням легких и сердца, СДРвт. Рентгенограмма грудной клетки и эхокардиография помогают уточнить диагноз.

Течение ПЛГ очень вариабельно и зависит от своевременности диагностики и терапевтической тактики.

Диагностика. Подозрение на ЛГ возникает, когда, несмотря на «жесткие» параметры вентиляции (пиковое давление на вдохе - PIP - 35-40 мм рт.ст., а в конце выдоха 4-5 см вод.ст.) и использование больших концентраций кис-

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

лорода (FiО2 более 0,4), у ребенка сохраняется выраженная гипоксемия, цианоз, при отсутствии клинических и рентгенологических данных, свидетельствующих о каких-либо существенных поражениях легких или сердца.

Всем детям необходимы: рентгенограмма грудной клетки (для диагностики легочных поражений), ЭКГ, ЭхоКГ, допплерография сердца, мониторинг показателя гематокрита, уровней глюкозы, кальция, КОС крови.

Для диагностики ЛГ используют следующие тесты.

1.Кислородная проба - тест с гипероксией (вдыхание больным в течение 10 мин 100%

кислорода через маску или эндотрахеальную трубку, что способствует его диффузии даже в плохо вентилируемые участки легких и при отсутствии гемодинамических нарушений приводит к ликвидации гипоксемии легочного генеза). Если РаО2 станет через 10 мин более 100 торр (мм рт. ст.), это указывает на легкую ЛГ, а если 80-100 торр (мм рт. ст.) - средней тяжести и менее 80 торр (мм рт. ст.) - тяжелую ЛГ.

2.Тест с гипервентиляцией (проводят ручную механическую вентиляцию легких с частотой 70-90 дыханий в минуту 100% кислородом в течение 10 мин) является косвенным для исключения ВПС, ибо при ЛГ на этом фоне обычно удается достигнуть гипокапнии (PaСО2 менее 30 торр = мм рт.ст.), и хотя бы кратковременно PaО2 достигает

100торр (мм рт. ст.), чего не происходит при врожденном пороке.

3.Кислородно-протоковый тест. При ЛГ PaО2 в предпротоковых артериях (правой лучевой, височной) на 10-20% и более выше, т. е. обычно превышает 15-20 торр, или мм рт.ст., чем в постпротоковых артериях (пупочной, задней берцовой, левой лучевой); чрескожный мониторинг при помощи пульсоксиме-тра этих же сосудов также дает надежные результаты при отсутствии выраженной системной гипотензии.

4.ЭхоКГ - основной метод, позволяющий подтвердить диагноз ТЛГ, ПЛГ и/или ВПС. При ПЛГ обнаруживают: дилатацию правых отделов сердца и легочного ствола, диастолическое пролабирование межпредсердной и межжелудочковой перегородок в левые отделы сердца, сброс крови справа налево через артериальный проток и овальное отверстие, трикуспидальную регургитацию.

Приводим алгоритм диагностики ПЛГ (табл. 12.8).

Таблица 12.8. Алгоритм диагностики персистирующей легочной гипертензии (ПЛГ) у новорожденных (Стефанов Г.С., 1999)

AaDO2 = FiО2 × (Р - 47) - PaО2 [Fi2 + (1 - FiO2) / R],

где Р - барометрическое давление в мм рт.ст.; 47 - парциальное давление водяных паров; R - респираторный коэффициент (0,8).

Лечение в основном - поддерживающее (см. также главы 19, 25). Прежде всего необходимо устранить факторы, провоцирующие ЛГ: патологический ацидоз,

гипервязкость крови, гипогликемию, артериальную гипотензию, гипокаль-

циемию, предотвратить холодовой стресс, гиперволемию, гиповолемию, гиперосмолярность, гиперкальциемию. Требуется соблюдение строжайшего лечебноохранительного режима.

При выраженной болевой реакции у ребенка целесообразно обезболивание, например, фентанилом (доза насыщения 5-8 мкг/кг, поддерживающая - 1-5 мкг/кг в час) или морфином (доза насыщения 100-150 мкг/кг, поддерживающая - 10-20 мкг/кг в час), промедолом (доза насыщения 0,5 мг/кг, поддерживающая - 20-80 мкг/кг в час).

Основным в лечении является стремление ликвидировать или уменьшить ги-

поксемию, которая может привести к «драматическому» снижению резистентности легочных сосудов, падению давления в легочной артерии. Обычно этого добиваются путем гипервентиляции (ИВЛ с FiO2 100%), при которой достигают гипокапнии в пределах PaCО2 25-30 торр (мм рт. ст.) и алкалоза - рH в пределах 7,45. Большие величины рН не рекомендуются. Положительное давление на выдохе полезно только детям с поражениями легочной ткани. Умеренную гипокапнию целесообразно поддерживать в крови несколько суток.

Синхронизируют дыхание ребенка с аппаратом путем адаптации аппарата ИВЛ к частоте дыхания ребенка, гипервентиляции с гипокапнией и реже назначения барбитуратов. Многие авторы считают, что необходимо добиваться гипероксии - PaО2 артериальной крови до 100-120 торр (мм рт. ст.). Однако рандомизированных доказательств полезности гипероксии для лечения детей с ПЛГ нет. Переход к естественному дыханию осуществляют медленно, постепенно снижая как PIP, так FiО2 и давление на выдохе.

Высокочастотная осцилляторная ИВЛ (ВчОИВЛ) - метод лечения детей с ПЛГ, позволяющий добиться вышеперечисленных эффектов, что доказано рандомизированными исследованиями.

Ингаляция оксида азота NO (начальная доза 20 ppm по J.M. Adams, A.R. Stark, 2007) - высокоэффективный метод лечения ПЛГ, вызывающий легочную ва-зодилатацию (за счет стимуляции синтеза гуанилатциклазы и далее циклического гуанозинмонофосфата в эндотелии легочных сосудов, который связывает Cа2+ и тем самым способствует расслаблению мышц) без значительного влияния на системную гемодинамику. Получен положительный эффект сочетания ВчОИВЛ и ингаляций оксида азота. Показанием к переводу на ВчОИВЛ является индекс оксигенации (QI) более 12, т. е. наличие ПЛГ, а при QI >20 необходимо присоединение к терапии ингаляции оксида азота. По J.M. Adams, A.R. Stark (2007) показанием к назначению оксида азота является QI >25.

Успешно применяют при резистентных к вышеупомянутым мероприятиям ПЛГ экстракорпоральную мембранную оксигенацию (ЭКМО) крови.

Инфузионная терапия. Ограничивают объем переливаемых жидкостей до минимальных физиологических потребностей. C целью предупреждения у детей гипо- и гиперволемии учитывают жидкостной баланс каждые 3-6 ч. Постоянный мониторинг системного артериального давления - обязателен. Желательным является умеренное повышение системного артериального давления (у доношенных систолического до 60-80 мм рт.ст. и