Препараты витамина D для лечения ранней и средней неонатальной гипо-кальциемии используют очень редко, ибо они могут подавлять секрецию па-ратгормона. Обычная доза - 400 MЕ витамина D3. Эту же дозу рекомендуют добавлять в грудное молоко с 2-3 нед глубоко недоношенным детям для профилактики рахита. В настоящее время отечественные рекомендации - 10001500 MЕ. Подчеркивают, что назначение витамина D3 при аутосомно-доминантной гипокальциемической гиперкальцийурии ассоциируется с нефрокальцинозом и нефролитиазом.
При упорной симптоматической неонатальной гипокальциемии необходимо решить вопрос, есть ли у ребенка гипомагниемия. Mожно прибегнуть к диагнозу ex juvantibus - оценке клинической картины после внутримышечного введения 0,2 мл/кг массы тела 25% раствора сернокислой магнезии. Mагний повышает секрецию паратгормона и реакцию тканей на него.
Прогноз. Неонатальная транзиторная гипокальциемия, как обычно считают, не имеет отдаленных последствий. Конечно, любой неонатальный судорожный синдром, в том числе и гипокальциемический, - фактор риска задержки или нарушения нервнопсихического развития.
9.5. ГИПЕРКАЛЬЦИЕМИЯ
Критерии, частота. Гиперкальциемия (уровень общего кальция в сыворотке крови выше 2,74 ммоль/л, а ионизированного кальция - выше 1,25 ммоль/л) - состояние, развивающееся у новорожденных при ряде очень редко встречающихся заболеваний.
Клиническая картина. Для гиперкальциемии характерны: апатия, плохое сосание, рвота, запоры, мышечная гипотония, летаргия, полиурия, дегидратация, гипертензия, брадикардия, сердечные аритмии, укорочение интервала Q-T,полиурия, нефрокальциноз и нефролитиаз, одышка, судороги. Однако гипер-кальциемия может протекать и бессимптомно.
Лечение. Инфузионная терапия в режиме форсированного диуреза, предни-золон (2 мг/кг в сутки), фуросемид и препараты фосфора, если имеется гипо-фосфатемия. Иногда можно назначить этилендиаминтетрауксусную кислоту (50 мг/кг внутрь 3 раза в день), при угрожающем жизни состоянии - кальци-тонин 1 ЕД/кг внутривенно или внутримышечно.
Ятрогенная гиперкальциемия. Этот вид гиперкальциемии наиболее част в неонатальном периоде и может быть обусловлен избыточным поступлением кальция или витамина D в сочетании с назначением тиазидовых диуретиков, снижающих экскрецию кальция с
мочой, или без такового. Гиперкальциемия при избыточном поступлении кальция клинически бессимптомна.
Первичный гиперпаратиреоидизм наследуется по аутосомно-доминантному или рецессивному типу. При рождении дети обычно выглядят здоровыми. Уровень кальция в крови резко повышен (3,74 и более ммоль/л), а фосфора - снижен (менее 0,6 ммоль/л). Помимо вышеперечисленных симптомов гиперкаль-циемии, характерны признаки субпериостальной резорбции и деминерализации кости, иногда переломы кости. Типичен нефрокальциноз. Иногда имеют место западение грудины, кифоз, узкая грудная клетка и другие стигмы дизэмбрио-генеза. Возможны аденомы не только околощитовидных, но и других эндокринных желез. Лечение - хирургическое (субтотальная паратиреоидэктомия) (подробнее см. главу 21).
Неонатальный гиперпаратиреоидизм у детей от матерей с гипопаратирео-идизмом. Хроническая гипокальциемия матери ведет к гипокальциемии плода и стимуляции околощитовидных желез плода. Дети чаще имеют низкую массу тела. В первые дни жизни гиперкальциемия исчезает, но затем снова появляется. Однако ее выраженность гораздо меньшая, чем при первичном гипер-паратиреоидизме, и она нестойкая. Клиническая картина стертая, хотя рентгенологически умеренные поражения скелета могут быть. Они обычно разрешаются к 6 мес. Специфической терапии не требуется.
Идиопатическая гиперкальциемия. Обычно развивается у детей первого года жизни по окончании периода новорожденности (пик между 5-м и 8-м месяцем). Помимо транзиторной гиперкальциемии иногда отмечают остеосклероз, жажду, дегидратацию, лихорадку, а иногда и азотемию, лейкоцитурию и зернистую ци-линдрурию. Течение, как правило, доброкачественное и самоограничивающееся. Диагноз ставят при исключении других вариантов гиперкальциемий.
Лечение - ограничения кальция в диете, иногда фуросемид, этилендиамин-тетрауксусная кислота, глюкокортикоиды.
Синдром Уиллиамса. Типичны низкая масса тела при рождении, уплощенная и широкая переносица, выступающая верхняя и западающая нижняя челюсть, гипертелоризм, выпуклая верхняя губа, короткий вздернутый нос, низко посаженные глаза - так называемое лицо эльфа. Характерны также пороки сердечно-сосудистой системы, включая стеноз аорты и стеноз легочной артерии, резкая задержка психомоторного развития. В 90% случаев у больных находят микроделеции 7-й хромосомы с вовлечением гена эластина. Умеренная гипер-кальциемия, сочетающаяся с нормальным уровнем фосфора в сыворотке крови, и отсутствие поражения костей.
Лечение - симптоматическое.
Подкожные жировые некрозы. Дети обычно либо большие, рожденные при помощи акушерских щипцов, либо (реже) недоношенные, имеющие ЗВУР.
Чаще дети перенесли выраженный стресс (охлаждение, гипоксия, родовая травма). Гиперкальциемия высокая (4,0-5,5 ммоль/л), развивается на 3-4-й неделе жизни; уровни фосфора и щелочной фосфатазы без отклонения от нормы. Участки адипонекроза размером от 1 до 10 см появляются между 6-м и 10-м днями жизни. Кожа над ними обычно голубовато-красного цвета. Клинические признаки гиперкальциемии (рвота, анорексия, потеря массы тела, сомнолент-ность или повышенная возбудимость, лихорадка) обычно четко выражены. Изредка у больных могут развиться и последствия гиперкальциемии - нефро-кальциноз, задержки роста и др. Полагают, что в патогенезе важную роль играет избыточный эктопический синтез 1,25(ОН)2D3.
Лечение - ограничение кальция в питании (оптимально питание материнским или донорским молоком), гидратация, назначение фуросемида, гидрокортизона,
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
этилендиаминтетрауксусной кислоты, Ксидифона♠. При локальных поражениях возможен электрофорез с этими препаратами, а также ацетилсалициловой кислотой. Гиперпростагландин-PgЕ-синдром.Характеризуется гиперкальциемией, гиперкальциурией, нефрокальцинозом, остеопенией в сочетании с метаболическим алкалозом за счет избыточных потерь с мочой хлоридов и калия. Рассматривают как тяжелый вариант течения в периоде новорожденности синдрома Барттера. Дети могут рождаться недоношенными с дефицитом массы при рождении из-за внутриутробной полиурии. Уровень 1,25(ОН)2D3 в крови повышен, паратиреоидного гормона - нормален. Экскреция с мочой простагландина Е 2 резко повышена. Показано назначение индометацина.
Синдром голубых пеленок. Гиперкальциемия и нефрокальциноз сочетаются с нарушением всасывания триптофана в кишечнике. Бактериальная микрофлора кишечника образует из триптофана индол, который конвертируется в печени в индикан. Две молекулы индикана образуют путем окислительной конъюгации индиготин (индиго голубой), который и окрашивает пеленки в голубой цвет. Кроме того, у ребенка отмечаются плохие прибавки массы тела, рецидивирующая беспричинная лихорадка, гипервозбудимость, запоры, инфекции.
Лечение - ограничение кальция в диете, глюкокортикоиды, Ксидифон♠ или этилендиаминтетрауксусная кислота.
Гиперкальциемия, ассоциирующаяся с недостаточностью надпочечников. На фоне заместительной терапии глюкокортикоидами при острой надпочеч-никовой недостаточности уровень кальция возвращается к норме.
Гиперкальциемия, ассоциирующаяся с гипофосфатемией и истощением запасов фосфатов в организме, типична для детей с очень малой массой тела при рождении, получающих материнское или донорское молоко, - остеопениче-ский рахит недоношенных. Остеопения - снижение плотности костей как за счет минеральной, так и органической матрицы кости. Подробнее - см. учебник «Детские болезни».
Тяжелая инфантильная гипофосфатазия - редкое заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу; обусловлено врожденным дефицитом активности щелочной фосфатазы и проявляется наличием уже при рождении
признаков тяжелого рахита. Хондроциты не могут утилизировать кальций. С мочой повышено выделение фосфоэтаноламина и неорганического фосфора. Подробнее - см. учебник «Детские болезни».
Семейная доброкачественная гипокальциурическая гиперкальциемия - клинически бессимптомное, наследуемое по аутосомно-доминантному типу расстройство, обусловленное дефектом кальциевых рецепторов как в почках, так и в околощитовидных железах. Уровни паратгормона в крови - нормальные, т. е. неадекватные гиперкальциемии.
Идиопатическая артериальная кальцификация грудных детей - редкое семейное заболевание, заканчивающееся летально в 85% случаев в первые полгода жизни. Смерть наступает от ишемии миокарда с развитием инфарктов, обусловленных вовлечением в процесс коронарных артерий. Кроме того, могут быть плохие прибавки массы тела, расстройства со стороны легких, системная гипертензия и сердечная недостаточность. Рентгенологически или ультрасонографически обнаруживают большие и средних размеров кальцификаты грудной и брюшной аорты, артерий, артериол и вен брюшной полости, почек, мозга, сердца, в костях и ушных раковинах. Эти кальцификаты можно обнаружить уже при ультрасоногра-фическом обследовании плода. Уровень кальция в крови может быть как повышенным, так и стойко нормальным. Патогенез не ясен. Наряду
с кальцифика-тами и при жизни, и посмертно обнаруживают пролиферативный фиброз интимы сосудов. Однако не ясно, что первично - фиброз или кальцификаты.
Лечение не разработано. Описаны попытки применения глюкокортикоидов, эстрогенов, тиреоидина, нифедипина, нитропруссида натрия, дифосфонатов. Показано назначение этилендиаминтетрауксусной кислоты (50 мг/кг внутривенно или внутрь 2 раза в день), фуросемида, индометацина.
9.6. ГИПОМАГНИЕМИЯ
Критерии, частота. Гипомагниемию диагностируют при уровне магния в сыворотке или плазме крови меньше, чем 0,66 ммоль/л (1,6 мг%). Нормальный уровень магния в крови - 0,74-1,15 ммоль/л (1,8-2,8 мг%). Клинические проявления гипомагниемии возникают при концентрации магния в плазме или сыворотке крови меньшей, чем 0,5 ммоль/л (1,2 мг%). Частота обнаружения неонатальных гипомагниемий, по данным разных авторов, очень варьирует. Транзиторную неонатальную гипомагниемию (без или с клиническими проявлениями) выявляют примерно у 1/3-1/2 детей, родившихся в тяжелой асфиксии смешанного генеза (т. е. развившейся на фоне хронической внутриутробной гипоксии), от матерей с сахарным диабетом или гипо- и гиперпаратиреозом, у детей с задержкой внутриутробного развития. Гипомагниемия и гипокальци-емия нередко развиваются одновременно.
Этиология. Основные причины гипомагниемии:
•малое поступление магния от матери к плоду; дефицит магния может быть и в молоке матерей, проживающих в географических районах, в которых вода содержит мало этого катиона;
•сахарный диабет у матери;
•задержка внутриутробного развития;
•гипопаратиреоидизм;
•синдромы мальабсорбции (семейная, диареи, недостаточность поджелудочной железы и стеатоз или дефицит белка в питании, резекция части тонкого кишечника и др.);
•дефекты почечных канальцев (канальцевый ацидоз);
•активация липолиза, приводящая к увеличению концентрации свободных жирных кислот в крови, которые и связывают кальций и магний;
•ятрогенные причины: терапия осмотическими и петлевыми мочегонными (в частности, фуросемидом), некоторыми пенициллинами (карбеницил-лин, тикарциллин), амфотерицином B, аминогликозидами, заменное переливание крови;
•наследственные синдромы (синдром Барттера, семейная гипомагниемия с гиперкальцирурией или гипокальциурией, синдром Гительмана и др.).
Патогенез. Mагний в основном внутриклеточный катион, в сыворотке крови всего около 1% магния организма. В организме доношенного новорожденного содержится примерно 0,8 г магния. В крови имеются три фракции магния: протеин-связанная (примерно 30%), солевая (в комплексе с анионами - примерно 15%), ионизированная (примерно 55%).
Физиологически активным является, так же как и кальций, только ионизированный магний.
Mагний активирует мембранную Na+, K+-АТФ-азу, удаляющую натрий из клетки и возвращающую в нее калий. Этим магний способствует сохранению нормального внутри- и внеклеточного содержания названных ионов, поляризации клеточной мембраны. Паратгормон повышает концентрацию магния в сыворотке крови за счет усиления
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
мобилизации его из кости и снижения ре-нальной экскреции. Повышенный уровень магния в крови снижает секрецию паратгормона.
Mагний, активируя аденилатциклазу, стимулирует освобождение паратгор-мона и повышает реакцию на него тканей. К тому же он повышает активность гидроксилазы в почках, превращающей кальцидол (25-гидроксихолекальцифе-рол) в кальцитриол (1,25гидроксихолекальциферол). Mагний принимает участие в регуляции освобождения многих нейромедиаторов, в том числе ацетил-холина, норадреналина, т. е. в регуляции функционального состояния ЦНС. Большое значение для этого имеет соотношение между основными катионами, в частности, K/Mg (в норме около 2,4), Ca/Mg (в норме около 3,5- 3,8). Роль умеренных или средней выраженности дефицитов магния в патологии новорожденных не установлена. Несомненно, что они не могут быть основным патогенетическим звеном тяжелой неонатальной патологии или причиной смерти, тяжелых отдаленных последствий, но они могут предрасполагать или утяжелять разные патологические состояния (например, сердца), поэтому важно раннее выявление и коррекция гипомагниемии.
Клиническая картина. Симптоматика напоминает клиническую картину ги-покальциемий: гипервозбудимость, тремор, мышечные подергивания или мышечные дрожания, ригидность мышц или гипотония, остановки дыхания, отеки, крик с высокочастотными компонентами, локальные или генерализованные
тонические либо тонико-клонические судороги. В то же время у детей с ЭНMТ и ОНMТ или детей, перенесших тяжелую асфиксию смешанного генеза, проявлениями дефицита магния могут быть вялость, низкий мышечный тонус, остановки дыхания, брадикардия, глазные симптомы, потемнение цвета кожи, отеки, отсутствие коммуникабельности. На ЭКГ при гипомагниемии можно обнаружить инверсию зубца T, снижение и удлинение интервала S-Tили удлинение интервалов P-Rи S-T, плоский и широкий зубец T (явления, напоминающие те, которые отмечают при нарушении обмена калия); при длительной гипомагниемии могут быть желудочковые экстрасистолы, тахикардия, фибрилляция.
Лечение. Внутривенное введение 2% раствора магния сульфата в дозе 4 мл/кг массы тела (капельно, микроструйно) в первые сутки каждые 8-12 ч и далее 1 раз в сутки. Очень опасно вводить концентрированные (25%) препараты магния внутривенно из-за возможности развития гипермагниемии и остановок дыхания, сердца, артериальной гипотензии. Допустимо внутривенное введение лишь 2% раствора магния сульфата (капельно). В литературе есть аргументированные рекомендации в пользу профилактической и плановой магнезиальной терапии у детей из групп риска развития транзиторной гипомагни-емии, но твердого мнения нет.
Важно подчеркнуть, что при резистентном к патогенетической терапии гипокальциемическом судорожном синдроме всегда надо помнить, что низкая секреция паратгормона, приведшая к гипокальциемии, может быть обусловлена гипомагниемией, и проводить магнезиальную терапию.
Прогноз. У 22% детей, перенесших судороги из-за неонатальной гипокаль-циемии или гипомагниемии, в катамнезе наблюдаются неврологические аномалии (Lynch B.J., Rust
R.S., 1994).
9.7. ГИПЕРМАГНИЕМИЯ
Критерии. Хотя верхняя граница нормальных величин магния - 1,15 ммоль/л, но клинические проявления обычно развиваются при уровне магния в сыворотке или плазме крови 1,5 ммоль/л и более.
Этиология. Гипермагниемия - ятрогенное состояние. Обычно она обусловлена использованием больших доз магния сульфата при лечении гестозов у матери, а также
антацидов, содержащих магний. Кроме того, такое состояние могут вызвать и внутривенное введение концентрированных растворов магния сульфата или обычная магнезиальная терапия у детей с легочной гипертензией, особенно сочетающейся с почечной недостаточностью и тяжелой гипоксией, внутрисосудистым гемолизом.
Патогенез. Высокие уровни магния в плазме крови обладают курареподоб-ным действием, т. е. вызывают периферическую нервно-мышечную блокаду.
Клиническая картина. Типично разной степени выраженности угнетение ЦНС: апатия, слабый крик, гипорефлексия, летаргия, кома, дыхательная депрессия и остановки дыхания, артериальная и мышечная гипотония, задержка мочи, брадикардия, задержка отхождения мекония и растяжение живота.
На ЭКГ отмечают брадикардию, удлинение комплекса QRS и интервала Q-T(при уровне магния 2,5-5 ммоль/л), но могут развиваться полный блок и остановка сердца (при уровне магния в крови 7,5 ммоль/л).
Лечение. Специфического лечения нет. Необходимы дыхательная поддержка, инфузионная терапия в режиме форсированного диуреза, назначение препаратов кальция, фуросемида. Очень редко прибегают к перитонеальному диализу, гемодиализу, плазмаферезу.
9.8. ГИПОНАТРИЕМИЯ
Критерии. Нормальными величинами натриемии считают 135-145 ммоль/л в сыворотке или плазме крови, но о гипонатриемии говорят при снижении уровня натрия ниже 130 ммоль/л.
Частота гипонатриемий не установлена, ибо нередко это ятрогенное состояние. Примерно у трети детей с ОНМТ или родившихся в асфиксии в течение первой недели жизни выявляют гипонатриемию.
Этиология. Причины, патогенез, а значит, и тактика лечения при гипонат-риемии зависят от объема внеклеточной жидкости, ибо натрий - основной компонент внеклеточной жидкости, участвующий в поддержании в ней осмотического давления.
Патогенез. Натрий - в основном катион, участвующий в поддержании во всех органах и тканях потенциала покоя клеточных мембран и в возникновении потенциала действия. Содержание его в организме регулируют минералокор-тикоиды коры надпочечников, антидиуретический гормон, атриопептин и некоторые другие факторы.
Суточная потребность в натрии новорожденных составляет 2,0-4,3 ммоль/кг, у новорожденных с ОНМТ и ЭНМТ в период роста она может быть значительно выше - до 6 и даже 7 ммоль/кг в сутки (см. табл. 6.7, 6.28-30). В первые сутки жизни недоношенные и дети с ЗВУР более интенсивно теряют натрий, что может привести к гипонатриемии. У новорожденных снижена реакция канальцев почек на альдостерон, т. е. у них своеобразный псевдоги-поальдостеронизм. Чем более интенсивен стресс у новорожденного, тяжелее асфиксия, тем выше у него уровень в крови антидиуретического гормона, а значит развивается гипонатриемия разведения (объем внеклеточной жидкости в начале нормален). У некоторых детей выброс антидиуретического гормона особенно велик - синдром неадекватной (повышенной, избыточной) секреции антидиуретического гормона (СИАДГ). Последствиями СИАДГ являются выраженная гипонатриемия и низкая осмоляльность выворотки крови в сочетании с неадекватно высокой концентрацией натрия в моче и, следовательно, с ее высокой осмоляльностью. При уровне натрия в сыворотке крови менее 125 ммоль/л могут возникнуть судороги. Высокий удельный вес мочи (обычно >1,025) при гипонатриемии дает основание заподозрить СИАДГ разведения.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Гипоальдостеронизм у новорожденного может быть первичным (врожденная гиперплазия коры надпочечников с дефектом 21-гидроксилазы или
20,22-десмолазы-3-β-олдегидрогеназы) (см. главу 21) или вторичным, транзи-торным (транзиторный неонатальный, обусловленный диареей, дисфункцией канальцев почек), и во всех случаях он характеризуется гипонатриемией в сочетании с гиперкалиемией. У детей со стоящим в правом предсердии кончиком внутривенного катетера гипонатриемия связана с повышенным синтезом на-трийуретического пептида.
Схема 9.1. Клиническая оценка и лечение новорожденных с гипонатриемией (Wright C.J. et al., 2017)
Клиническая картина. Обычными симптомами при избыточных потерях натрия и гипонатриемии являются: снижение массы тела и тургора, обезвоживание, тахикардия, метаболический ацидоз, снижение минутного сердечного выброса крови и артериального давления, беспокойство, повышенная возбудимость, сниженный диурез и повышение относительной плотности мочи, азотемия. При резкой гипонатриемии может быть выраженная гипотония скелетных мышц, сочетающаяся с тонико-клоническими судорогами, коллапс.
Для гипонатриемии разведения характерны отеки кожи и подкожной клетчатки и другие признаки перегрузки жидкостью.
Лечение зависит от причины и тяжести гипонатриемии (схема 9.1). Если ги-понатриемия связана с избыточными потерями натрия (рвота, диарея, нерациональная терапия и др.), рекомендуется внутривенно вливать концентрированные растворы натрия - 5,85% раствор натрия хлорида в количестве (мл), равном: дефицит натрия (135 - уровень натрия в плазме
больного, в ммоль/л) × масса тела (кг) × 0,35. Половину (или 1/3) этого количества вводят внутривенно медленно струйно, остальное добавляют к расчетной суточной инфузионной терапии. 1 ммоль натрия содержится в 1 мл 5,85% раствора натрия хлорида или 6,5 мл изотонического раствора натрия хлорида (0,9% раствор). При гипоальдостеро-низме любого генеза обычно назначают Кортинефф♠ (флудрокортизон - препарат, сочетающий минералокортикоидное и глюкокортикоидное действие). Подробнее о недостаточности надпочечников и тактике ее лечения см. в главе 21.
9.9. ГИПЕРНАТРИЕМИЯ
Критерии. Гипернатриемия - уровень натрия в сыворотке или плазме крови более 150 ммоль/л.
Этиология. Обычно гипернатриемия - ятрогенное осложнение - следствие избыточного введения гидрокарбоната натрия, других натрийсодержащих растворов (недоучет его содержания в альбумине, растворах аминокислот и др. при расчете суточной нагрузки натрием), избыточных трансдермальных потерь воды при перегревании, у недоношенных - под лучистыми источниками тепла, при фототерапии, диарее, дисплазии почек. При острой диарее может развиваться преимущественно вододефицитная (гиповолемическая, гипертоническая) дегидратация для которой характерны: гипернатриемия, артериальная гипотензия, снижение темпа диуреза, метаболический ацидоз и гиперосмоляр-ность плазмы.
Клиническая картина. Характерных симптомов нет. Могут быть массивные потери массы тела, метаболический ацидоз, возможны тахикардия, артериальная гипотензия, признаки угнетения ЦПС. Общепризнанно, что гипернатри-емия может быть одним из факторов, провоцирующих развитие внутрижелу-дочковых и других внутричерепных геморрагий у глубоко недоношенных детей. Диурез обычно снижен, относительная плотность мочи и уровень мочевины крови повышены. При выраженной гипернатриемии возможны судороги из-за «обезвоживания» нейронов.
Лечение. Инфузионная терапия, как правило, с некоторым ограничением нагрузки натрием. Симптоматическая терапия.
9.10. ГИПОКАЛИЕМИЯ
Критерии. Гипокалиемия - уровень калия в сыворотке крови - менее 3,5 ммоль/л.
Частота не установлена.
Этиология. Гипокалиемия у новорожденных может быть следствием больших потерь катиона из-за диареи, рвоты (например, при пилоростенозе), выведения с мочой после интенсивного назначения, в том числе матери, мочегонных средств (фуросемида, этакриновой кислоты, тиазидов, Диакарба♠), глюкокортикоидов (преднизолона, гидрокортизона) или синдрома Барттера (сочетание с гипохлоремическим алкалозом, гиперренинемией при нормальном артериальном давлении); интоксикации сердечными гликозидами; введения инсулина; нерациональной инфузионной терапии (без добавления калия); эндокринных заболеваний с гиперминералокортицизмом.
Клиническая картина. Возможны следующие симптомы: тахикардия, экстрасистолы, плохие прибавки массы тела, слабость скелетных мышц, вялость кишечника и вздутие живота, запоры, полиурия. На ЭКГ отмечают удлинение интервала ß-T, снижение сегмента ST, отрицательный или низкий, расширенный зубец T, наличие и увеличение амплитуды зубца U (он становится равным или больше зубца T).
Лечение. Физиологические потребности в калии новорожденных 2,0- 3,0 ммоль/кг в сутки. Формула определения дефицита калия: (концентрация калия в норме - концентрация у больного) × масса тела (кг) × 0,35. Например: у 7-дневного
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
новорожденного с массой тела 4 кг уровень калия в сыворотке крови равен 3,0 ммоль/л, тогда дефицит калия будет равен (4,5-3,0) × 4,0 × × 0,35, т. е. 2,0 ммоль. Если ребенок находится на парентеральном питании, то ему в сутки необходимо 2,0 + физиологические потребности в калии (1,5 ммоль/кг), т. е. всего в сутки 8,0 ммоль калия или 8,0 мл 7,5% раствора калия хлорида, которые распределяют для равномерного введения в течение суток. 1 ммоль калия содержится в 1 мл 7,5% раствора калия хлорида. Для улучшения фиксации калия клетками к его раствору добавляют Глюкозу♠ и иногда инсулин. При ургентной ситуации можно ввести калий в дозе 0,5 ммоль/кг массы тела в течение часа.
9.11. ГИПЕРКАЛИЕМИЯ
Критерии. Уровень калия в сыворотке крови более 6,5 ммоль/л - гиперка-лиемия (более 7,5 ммоль/л - значительная гиперкалиемия).
Частота не установлена. Особенно часто гиперкалиемия встречается у детей с очень низкой массой при рождении в первые три дня жизни. В одном из исследований уровень калия более 6,5 ммоль/л был выявлен у 50% детей с массой тела при рождении менее 1000 г.
Этиология. Выделяют следующие причины гиперкалиемии:
2)острая надпочечниковая недостаточность (адреногенитальный синдром, кровоизлияния в надпочечники, первичный или транзиторный неона-тальный гипоальдостеронизм и др.; ассоциируется с гипонатриемией);
3)массивная потеря внутриклеточного калия (тяжелый ацидоз, поздняя перевязка пуповины, ДВС-синдром, внутрисосудистый гемолиз, в частности, при серповидноклеточной анемии);
Новорожденные более устойчивы к повышению содержания калия в крови, и поэтому клиническая картина у них развивается при уровне калия большем, чем 7,0 ммоль/л. Гипокальциемия и гипомагниемия потенцируют повреждающий эффект гиперкалиемии.
Клиническая картина. При уровне калия более 7,5 ммоль/л развиваются его токсические эффекты: у новорожденных отмечают слабость, срыгивания, рвоту, вялость, брадикардию, различные сердечные аритмии, функциональную непроходимость кишечника, запоры, снижение рефлексов. Гиперкалиемия не всегда сопровождается изменениями ЭКГ, но если они появляются, то в следующем порядке: высокий, расширение комплекса QRS на ЭКГ, сердечные блокады, фибрилляция желудочков, асистолия.
Лечение. Для ликвидации гиперкалиемии, если она не обусловлена недостаточностью надпочечников, производят внутривенную инфузию растворов Глюкозы♠ с инсулином, который улучшает поступление калия в клетки и его связывание с синтезирующимся гликогеном (1 г гликогена связывает 13 мг калия). Обычно вводят 10-15% раствор Глюкозы♠, добавляя к нему инсулин (0,5 ЕД на 25 мл 10% раствора Глюкозы♠). Одновременно назначают препараты кальция - 0,5-1,0 мл/кг 10% раствора кальция глюконата для уменьшения токсического влияния калия на миокард. Введение 1 ммоль/л натрия гидрокарбоната приводит к снижению уровня калия в сыворотке крови на 1 ммоль/л. Если нет недостаточности надпочечников, полезно назначение диуретиков (фуросемид 1 мг/кг), ограничение белка в диете, исключение препаратов, выводящихся почками и повреждающих их. При почечной недостаточности прибегают к диализу. Лечение гиперкалиемии при недостаточности надпочечников рассмотрено в главе 21. 9.12. АЦИДОЗ
Ацидоз - нарушение кислотно-основного состояния (КОС), при котором имеется абсолютный и/или относительный избыток кислот. Под термином «ацидоз» обычно понимают снижение рН в плазме крови, точнее речь идет о внеклеточной жидкости. В клетках (в частности, в эритроцитах) у здоровых лиц pH более низкий, чем в плазме.
Критерии. Известно, что pH крови здорового человека любого возраста (начиная со вторых суток жизни) колеблется в довольно узких пределах - 7,35-7,45. Об особенностях pH при рождении и динамике этого показателя в первые дни жизни, транзиторном (физиологическом) ацидозе здоровых новорожденных сказано в главе 4 (см. рис. 4.2). После разработки в начале 60-х годов XX в. шведским биохимиком П. Аструпом метода определения КОС крови в малых объемах стало возможным рутинное определение целого ряда параметров КОС: рСО2 - парциальное напряжение углекислого газа в крови (норма у взрослых и детей 4-го дня жизни и старше - 35-45 мм рт.ст. - торр - кПа); АВ - истинные бикарбонаты - содержание бикарбонатов в ммоль/л (норма 19,1-23,4 ммоль/л); SB - стандартные бикарбонаты - содержание бикарбоната в ммоль/л при полном насыщении гемоглобина кислородом, рСО2 40 кПа и температуре 38 °C (норма 21,3-24,8 ммоль/л); ВЕ - дефицит оснований (или избыток кислот) - показатель характеризует дефицит оснований (величина со знаком минус) по отношению к буферным свойствам крови здорового человека (норма у детей старше одной недели жизни и взрослых 0±2 ммоль/л; динамику у здоровых детей первой недели жизни - см. рис. 4.2). Из рис. 4.2 ясно, что у здоровых доношенных детей при рождении отмечен декомпенсированный метаболический ацидоз, а далее с конца первых суток и до конца первой недели жизни - компенсированный метаболический ацидоз, ибо pH с конца первых суток - 7,35, а ВЕ достигает показателя -2 лишь в конце первой недели жизни.
При ацидозе pH ниже 7,35, но при компенсированном ацидозе рН может быть 7,35, но при резко отрицательном показателе ВЕ (величина более -2).
Классификация. Различают дыхательный (газовый), метаболический (негазовый) и смешанный варианты ацидоза. Дыхательный ацидоз обусловлен увеличением напряжения углекислого газа (рСО2) в плазме крови, а метаболический - избытком кислых продуктов
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
