Общая хирургия (Стручков) 1988

эктодермальные и внутренние эндодермальные жаберные борозды. Сохранив­ шиеся остатки борозд могут дать начало развитию жаберных или боковых кист либо свищей шеи.

Диагностика срединных и боковых кист и свищей шеи обычно не очень трудна. Распознаванию помогают типичное расположение, медленное течение и характерные данные при пальпации. Однако кнсты шеи могут быть приняты за нагноившийся лимфаденит шеи, а свищи, связанные с пороками развития,— за свищи при туберкулезных лимфаденитах.

Л е ч е н и е . При наличии срединных и боковых кист и свищей шеи пока­ зана только операция. Успех ее определяется тщательностью и анатомичностью действий хирурга с обязательным и полным удалением эпителиальных тяжей и стенок кист.

К р и в о ш е е й называется наклонное положение головы с поворотом ее в сторону, вызванное изменением мягких ткаией, скелета и иервов шеи.

Причиной врожденной кривошеи является дефект развития шейной части позвоночника (например, добавочный клиновидный позвонок) или, чаще, уко­ рочение одной грудиноключично-сосцевидной мышцы.

Встречается приобретенная кривошея. Причиной ее может быть патологи­ ческий процесс позвоночника, мышц или длительное порочное положение голо­ вы вследствие особенностей профессиональной работы либо ограничения зре­ ния на один глаз. При длительном существовании кривошеи у больного разви­ вается асимметрия лица.

Д и а г н о с т и к а кривошеи проста, основывается на характерном поло­ жении головы. Для выяснения причины заболевания важное значение имеет рентгенография шейного отдела позвоночника.

Л е ч е н и е . Если кривошея вызвана укорочением грудиноключично-сосце­ видной мышцы, то производят операцию перерезки или пластического удлине­ ния мышцы для восстановления правильного положения головы.

ГРУДНАЯ КЛ ЕТКА . Ж И ВО Т И РА С П О Л О Ж ЕН Н Ы Е В НИХ О РГАН Ы

Пороки развития грудиой клетки и органов груди

Врожденные деформации грудной клетки определяются пороками разви­ тия позвоночника или грудины. Наблюдаются несрастание грудины или полное ее отсутствие. В этнх случаях концы ребер соединены между собой фиброзной пластинкой. При аномалиях развития грудины кожа над ней нередко сильно пигментирована или замещена рубцом. По мере развития ребенка фиброзная пластиика становится плотнее и заменяет грудину. Дети с таким пороком развиваются нормально.

Кроме того, встречаются пороки развития грудины, носящие название в о р о н к о о б р а з н о й груди. Указанная деформация может быть исправ­ лена хирургическим путем. Реже наблюдаются пороки развития молочных

желез (рис. 17.13).

Пороки развития обнаруживают также в органах грудной клетки: сердце, крупных сосудах и легких. Хирурги успешно разрабатывают методы диагнос­ тики и лечения врожденных пороков сердца и крупных сосудов.

Применение методики зондирования сердца с ангиокардиографией позво­ лило выявить большое количество разнообразных пороков развития. Из них наиболее часты иезаращение артериального (боталлова) протока, межпредсердной и межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосу­ дов, коарктация (сужение) аорты и др. Созданы методы оперативного лечения таких пороков.

438

щее увеличение живота (рис. 17.15). Решающее значение для подтверждения диагноза имеет рентгенологическое исследование толстой кишки с введением

П о р о к и р а з в и т и я з а д н е г о п р о х о д а и п р я м о й к и ш к и являются результатом нарушения эмбрионального развития в первые 2 мес утробной жизии. Выделяют следующие виды атрезий: 1) атрезию заднего про­ хода; 2) атрезию прямой кишки; 3) атрезию заднего прохода и прямой кишки. Кроме того, иногда наблюдаются атрезии заднего прохода со свищом прямой кишки во влагалище или мочевой пузырь и др. • .......... . •

Диагноз атрезии обычно ставят при первом осмотре новорожденного, а разновидность порока выясняют при более детальном обследовании ребенка. При этом виде порока возможно только срочное оперативное лечение (если у девочек иет сообщения просвета кишечника с влагалищем).

Прогноз при атрезиях со свищами во влагалище или мочевые пути плохой.

Пороки развития мочеполовой системы ^ - <• '

К этой группе относятся аномалии развития почек, мочеиспускательного канала, мочевого пузыря, задержка яичка в брюшной полости или паховом

б) подковообразная почка — сращение верхних или нижних полюсов, в) кис­ тозная почка — множественное образование кист в виде «кисти винограда», как правило, двустороннее. • - . . . . .. •

В случае необходимости оперативного вмешательства на органе требуется тщательное рентгенологическое и функциональное исследование.

Л е ч е н и е . Проводят консервативное лечение. Иногда приходится прибе­ гать к пункции больших кист или в случае нагноения производить односторон­ нюю нефрэктомию при сохранности функции другой почки.

К порокам развития м о ч е и с п у с к а т е л ь н о г о к а н а л а откосятся: а) гипоснадия головки полового члена, при которой наружное отверстие урет­

440

ры располагается на нижней поверхности у основания головки. Встречается наиболее часто и не причиняет детям раннего возраста особых расстройств, в связи с чем замечается обычно позже; б) гипоспадия ствола полового члена. При этом внде порока наружное отверстие уретры располагается на нижней поверхности полового члена вблизи мошонки. Нередко отверстие очень малень­ кое, что затрудняет мочеиспускание; в) гипоспадия мошонки. Наружное отвер­ стие уретры открывается на мошонке, вблизи корня полового члена — висячая часть уретры отсутствует. Половой член, как правило, недоразвит; г) элнсиадия — недоразвитие верхней части уретры, которая представляет собой желоб, открытый сверху. Выделяют эписпадию головки, эписпадию полового члена и

является его эктопия, которая встречается у I на 40 ООО новорожденных. Этот порок по существу представляет собой выворот мочевого пузыря в связи с дефектом брюшной стенки и отсутствием передней стенки мочевого пузыря.

Вывернутая внутрибрюшинным давлением задняя стейка мочевого пузыря покрыта слизистой оболочкой ярко-красного цвета, на которой можно увидеть отверстия мочеточников. Окружающая кожа постоянно орошается мочой, вос­

к а н а л е происходит в результате нарушения процесса опускания их в мошон­ ку. Задержка опускания двух яичек называется к р и п т о р х и з м о м , а одно­ го — м о н о р х и з м о м . Наиболее часто яичко задерживается в паховом кана­ ле и, как правило, бывает недоразвитым. Иногда задержка яичка сочетается с паховой грыжей, наличие которой может привести к опусканию яичка в мошонку к периоду полового созревания.

Показания к операции при этом пороке развития ставят с осторожностью. Если нет особых показаний (подозрение на опухоль яичка и др.), то операцию лучше делать, если иет надежды на самостоятельное опускание яичка, т. е. после периода полового созревания.

АНОМАЛИИ РАЗВИ ТИ Я КОН ЕЧН О СТЕЙ

Врожденные пороки развития конечностей отмечаются у 1 на 5000 ново­ рожденных. Они имеют большое значение в срязи с нарушениями функции и косметическими неудобствами. Эти пороки развития разнообразны. Их услов­ но делят на следующие четыре группы: 1) отсутствие коиечиостей; 2) частичное недоразвитие элементов конечности, вызывающее врожденные деформации; 3) дефекты развития пальцев; 4) избыточный рост конечности или ее элемен­ тов.

О т с у т с т в и е к о н е ч н о с т и . Различают три вида врожденного отсут­ ствия конечности: эктомслия -- полное отсутствие одной или нескольких конеч­ ностей; гемимелия — отсутствие дистальной части конечности, когда конец имеющегося у ребенка плеча, голени или бедра имеет вид ампутационной культи; фокомелия - отсутствие проксимальных частей конечности, когда ди­ стальная часть (предплечье, голеиь) начинается прямо от туловища и имеет вид ластов тюленя.

Основной причиной перечисленных пороков развития конечности считают нарушение внутриутробного развития. Эти нарушения могут вызываться токси­ ческими веществами экзогенной или эндогенной природы, а также тяжами и

441

спайками амниона. Порок форми­ руется в первые недели внутри­ утробного развития, когда появля­ ются зачатки конечности. Дети с такими пороками нуждаются в протезировании. •••

ная группа пороков верхних и иижиих конечностей. Из основных пороков выделяют: артрогрипоз, врожденную косолапость, врож­ денный вывих бедра и недоразви­ тие костей скелета.

Артрогрипоз — врожденный дефект, при котором наблюдаются симметричные контрактуры суста­ вов, обычно множественные. Счи­ тается, что эти контрактуры и тугоподвижность суставов связаны с недоразвитием мышц и су­ ставов.

Лечение заключается в приме­ нении лечебной гимнастики, фи­ зиотерапии и массажа.

Врожденная косолапость

встречается у 1 на 1000— 1500 но­ ворожденных. Бывает одно- и дву­ сторонней. Характеризуется край­ ней степенью супинации стопы, приведением переднего ее отдела и подошвенным сгибанием (рис. 17.16).

Наиболее убедительной причиной развития этого порока считается за­ держка развития стоп в раиием эмбриональном периоде, когда стопы физиоло­ гически находятся в положении супинации, приведения и подошвенного сги­ бания.

Л е ч е н и е . Начинают лечениес первых дней после рождения. Оно заклю­ чается в ручном выпрямлениистопы, массаже и бинтовании ее мягким бинтом

вправильном положении.

Вболее поздних случаях после насильственного выпрямления стопы (ред­ рессация) для удержания ее в правильном положении накладывают гипсовую повязку.

Нередко в один прием расправить стопу ие удается, тогда редрессацию

При резко выраженной косолапости, когда к врачу обратились поздно и консервативными методами не удается исправить дефект, прибегают к опера­ циям на связках стопы или производят клиновицную либо серповидную резек­ цию костей стопы. Эти операции лучше делать больным, у которых закончен

442

Рис. 17.18. Синдактилия,

а — кожная; б — костная.

шения взаимоотношений элементов тазобедренно­ го сустава головка бедра выходит из суставной впадины и располагается вне ее. В дальнейшем при развитии ребенка она смещается все выше вверх при сохранении целости суставной сумки. . Суставная впадина бывает менее глубокой, чем-• обычно, а головка бедра недоразвита.

Диагностируется врожденный вывих бедра часто поздно, когда ребенок начинает ходить. Ха­ рактерна переваливающаяся (утииая) походка при двустороннем вывихе или хромота при одно­ стороннем вывихе. При осмотре ребенка в профиль видны резко выраженный лордоз и отвисающий живот. Диагноз уточняется при рентгенографии.

Л е ч е и н е. Вправляют вывих, головку удер­ живают в суставных впадинах специальной гипсо­ вой повязкой и укрепляют. Наилучшие результаты

дает раинее лечение. Следует начинать лечение сразу, как только у маленького ребенка поставлен диагноз.

Недоразвитие костей скелета конечностей бывает различного характера: частичное или полное, одной или обеих костей (предплечья, голени). На пред­ плечье чаще отмечается недоразвитие лучевой кости, что приводит к характер­ ной деформации руки (manus vara congenita). При недоразвитии локтевой кос­ ти деформация бывает другого вида (manus valga congenita). На голени встре­ чается недоразвитие большеберцовой или малоберцовой кости либо обеих кос­ тей сразу, в связи с чем развиваются деформации голеии и стопы. Диагноз уточняется при рентгенографии.

Д е ф е к т ы р а з в и т и я п а л ь ц е в . Различают уменьшение и увеличе­ ние числа пальцев и сращение пальцев между собой. Уменьшение количества пальцев — эктродактилия — встречается редко. К такому дефекту дети быстро приспосабливаются. Корригирующие операции могут потребоваться в более поздние сроки.

Полидактилия — увеличение числа пальцев. Встречается чаше. Добавоч­ ные пальцы на руках и ногах нередко мешают функции конечности и создают косметические неудобства (рис. 17.17). В этих случаях они подлежат удале­ нию. ..

443

Рис. 17.20. Макродактнлия.

Синдактилия — сращение пальцев между собой. Дефект может иметь отрицательное значение для развития ребенка. Этот порок является результатом остановки эмбрионального развития. До 2-го месяца пальцы соединены между собой перепонками, а потом обычно разъединяются (рис. 17.18).

случаях связан с развитием ангиомы. При затрудне­ нии функции конечности может потребоваться ампу­ тация увеличенного пальца или даже всей конечности при макромелии.

К Л И Н И Ч ЕС КО Е ЗН А Ч ЕН И Е ПО РОКО В РАЗВИ ТИ Я <-*■ ; •

Пороки развития чаще обнаруживают в ранние сроки после рождения человека. Однако это не исключает их скрытого, бессимптомного течения. Иног­ да они выявляются в зрелом возрасте или при случайном обследовании либо если в связи с ними развиваются патологические процессы, имеющие клиниче­ скую картину (воспаление, сдавление органов и др.). Пороки развития могут стать явными, если израсходованы компенсаторные резервы нарушенных функций организма, вызванные ими.

При обследовании больных нужно обращать внимание на отклонения в развитии тела, так как часты случаи множественности пороков развития и обнаружение одного порока может указывать на возможность существования других пороков.

Чрезвычайно важно диагностировать пороки в предоперационном перио­ де, так как операционная травма может быть причиной нарушения компенса­ ции существующего порока. , . . . . . . . . . . .

Главные из паразитарных заболеваний — эхинококкоз, аскаридоз, описторхоз.

444

Рис. 18.1. Вскрытая

эхинококковая киста

печени. Видиы эхи­

нококковые пузыри.

Эхииококкоз

Эхинококкоз — заболевание человека и некоторых животных. Развива­ ется в связи с внедрением н ростом в различных органах личиночной стадии ленточного глиста — эхинококка. Первичный хозяин эхинококка — собаки, волки, шакалы, лисы и др. Паразит живет у них в тонкой кишке.

Па первом этапе яйца паразита с фекалиями выделяются наружу. Живот­ ные, являясь носителями гельминтов, служат источником загрязнения яйцами эхинококка пастбищ, водоемов, помещений для животных и жилнщ человека.

Второй этап развития начинается с момента проглатывания яиц эхино-- кокка животным или человеком. С этого момента начинается развитие личи­ ночной стадии паразита. Пищеварительными соками зародыш освобождается от оболочек и при помощи своих крючьев проникает в слизистую оболочку же­ лудочно-кишечного тракта. Далее с током крови или лимфы зародыши разно­ сятся по органам (печень, легкие, почки, мышцы) и оседают в них. Осевшая в тканях онкосфера превращается в личинку. К концу 2-й недели она принимает пузырчатую структуру. J

Через 5 мес образовавшийся пузырек имеет диаметр 5 мм. В дальнейшем пузырек растет медленно, годами и постепенно, через 20—25 лет, достигает больших размеров, вместимость его составляет 10 л и более. Вокруг паразитов образуется соединительнотканная капсула.

Г и д а т и д н ы й э х и н о к о к к о з представляет собой пузырь со стенками из хитина. Полость наполнена слегка желтоватой жидкостью нейтральной реакции, содержащей хлорид натрия, виноградный сахар, тирозин, янтарную кислоту, альбумин и др.

Хитиновая оболочка паразита состоит из двух слоев: наружного плотного (кутикулярного) толщиной до 0,5 см и внутреннего (герминативного) зароды­ шевого, из которого образуется большое количество пузырей, иногда до 1000, локализующихся в полости эхинококковой кисты (рис. 18.1).

Патологоанатомические изменения при эхинококкозе вызваны механиче­ ским давлением растущей кисты, что приводит к атрофии окружающих тканей.

445

Рис. 18.2. Эхинококк

446