dossier dassistanat ranimation - ansthsie

Chapitre 25

Coagulation intra-vasculaire disséminée

Syndrome acquis ( activation systémique et excessive de coagulation :

–excès de formation de thrombine et brine

–excès de consommation de plaquettes et facteurs de coagulation

)troubles de l'hémostase biologiques cliniques ) pronostic vital engagé

Manifestations hémorragiques et/ou thrombotiques font gravité

25.1 PHYSIOPATHOLOGIE

25.1.1 Evénement déclenchant

Thrombine ( liaison FT $ VIIa ( :

1.INDUCTION SYNTHÈSE ET EXPRESSION MEMBRANAIRE FT par cellules endothéliales & musculaires lisses ( stimuli divers (endotoxine, médiateurs in ammation) :

–Purpura fulminans = prototype CIVD infectieuse

–Sepsis autre, paludisme grave à P. falciparum

–Hypothermie, hyperthermie maligne, états de choc

2.CONTACT FT CONSTITUTIF EXTRAVASCULAIRE / VIIA ( effraction vasculaire

–Trauma (TC ( tissu cérébral riche en FT ; embolie graisseuse)

–Obstétrique : hématome rétro-placentaire, rétention d'oeuf mort, embolie amniotique

–Microangiopathies thrombotiques (SHU = syndrome hémolytique urémique, PTT = purpura thrombotique thrombocytopénique)

3.EXPRESSION FT PAR CELLULES ANORMALES (cancers, hémopathies)

Situations particulières :

–Brûlures, pancréatites aiguës, polytraumatismes : mécanismes associés

–Venins de serpents : activation indépendante du FT (thrombinomimétiques, activateurs de prothrombine)

25.1.2 Extension et entretien

–Activation diffuse hémostase I et II ) consommation plaquettes et facteurs (“coagulopathie de consommation”)

–Dé cit fonctionnel d'inhibiteurs de coagulation (AT, pC, pS, inhibiteur voie FT)

–Perturbation brinolyse (dé ciente, + rarement hyperactive)

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25.2 DIAGNOSTIC

25.2.1 Diagnostic positif

Contexte évocateur Sepsis, trauma, obstétrique, néoplasies

Clinique marquée, sans spéci cité

–Hémorragies en nappe : gingivorragies, épistaxis, hématémèse / melena, purpura pétéchial, hémorragies provoquées (points de ponction, voie d'abord chirurgical, drains)

–Thrombose : purpura nécrotique extensif (ex : purpura fulminans)

Biologie = diagnostic de certitude

–Indicateur (indirect) de formation de brine : D-dimères > 500 g/L

–Marqueurs de consommation de plaquettes et facteurs : 1 critère majeur (plaquettes50 G/L ou TP < 50%) ou 2 critères mineurs (50 < plaquettes 100 G/L, 50 TP < 65%, brinogène 1 g/L)

Anomalies biologiques associées, non nécessaires au diagnostic :

–Monomères brine, complexes solubles thrombine-AT ( brinoformation

–PDF ( dégradation brine et brinogène (spéci cité < D-dimères)

–% TCA, & facteurs labiles (II, V, VIII) ( consommation

–& AT, & pC ( dé cit d'inhibiteurs de coagulation

25.2.2 Diagnostic de gravité

CIVD biologique : sans manifestations cliniques

CIVD clinique : manifestations thrombotiques et/ou hémorragiques

CIVD compliquée : thromboses / hémorragies engageant pronostic vital / fonctionnel

–choc hémorragique

–hémorragie intracérébrale

–embolie pulmonaire

–infarctus viscéral

–ischémie des extrémités

25.2.3 Diagnostic différentiel

Fibrinolyse aiguë primitive = brinogénolyse isolée Rarissime : certains crotalidae, dé cit 2-antiplasmine

Diagnostic : ; thrombopénie, ; complexes solubles, && temps lyse euglobulines

Insuf sance hépatocellulaire aiguë = dé cit de production de facteurs

Diagnostic : contexte, ; thrombose ; cytolyse, ictère ; dé cit d'installation lente (cinétique d'élimination des facteurs)

Mais : CIVD ) IHC (thrombose veines sus-hépatiques) et IHC ) CIVD

25.2.4 Diagnostic étiologique

En général facile (cf 25.1.1)

Parfois plus délicat. Ex. trauma : embolie graisseuse ou infection ?

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25.3 TRAITEMENT

25.3.1 Traitement étiologique = fondamental

Quand possible, urgence

–Anti-infectieux si sepsis : ATB IV après prélèvement (association bactéricide + large spectre, adaptée à 48 h)

–Quinine IV si paludisme grave

–Immunothérapie si envenimation

–Extraction foetale en obstétrique, voire hystérectomie d'hémostase

25.3.2 Traitement substitutif

Ef cacité transitoire (( consommation périphérique plaquettes & facteurs) ) réservés à hémorragies actives, ou potentielles (geste invasif, chirurgie)

Concentrés de plaquettes (standard / d'aphérèse) : 0,5.1011 plaquettes / 7 kg si plaquettes < 50 G/L et hémorragie active ou potentielle

Plasma frais congelé (sécurisé / viro-atténué) : 10 à 15 mL/kg si TP < 35% et hémorragie active ou potentielle

Antithrombine (AT) & CIVD clinique & biologique dans sepsis

Béné ce / survie non démontré

Ne sont pas recommandés :

–PPSB : contre-indiqué ( ampli cation CIVD possible / fractions activées

–Fibrinogène : proposé si < 1 g/L, sans ef cacité prouvée

–Héparine : sans ef cacité prouvée

–Anti brinolytiques, pro brinolytiques : sans ef cacité prouvée

Surveillance du traitement Arrêt saignement ; biologie : TP, plaquettes

25.3.3 Réanimation symptomatique

Suppléance des détresses vitales et défaillances d'organes, sans spéci cité

CONCLUSION

Nombreuses pathologies de réanimation peuvent se compliquer de CIVD

Svt marqueur gravité et mauvais pronostic, mais rôle évolutif pas toujours clair Seul traitement d'ef cacité certaine (quand il est possible) = étiologique RÉFÉRENCES : [110, 163]

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Chapitre 26

Transfusion de P.S.L : indications, contre-indications

Produits sanguins labiles : produits de fractionnement du sang total (érythrocytes, plasma, plaquettes), par opposition aux P.S. stables (fractionnement industriel secondaire du plasma)

Transfusion : administration IV pour corriger un dé cit précis

–autologue : retransfusion au donneur

–homologue : transfusion à un receveur distinct (seule envisagée ici)

26.1 SANG TOTAL

Déleucocyté. Seule indication = transfusion massive du nouveau-né

26.2 CONCENTRÉS ÉRYTHROCYTAIRES (CE)

26.2.1 Préparation

Centrifugation du sang total + déleucocytation par ltration (depuis 1998) ) :

–& allo-immunisation / Ag leuco-plaquettaires & & frissons-hyperthermie

–& transmission virus intra-leucocytaires (CMV, HTLV-1)

Stables 42 j à +4 C (en opérations, 49 j si rupture approvisionnement & urgence vitale)

26.2.2 Indication

Correction d'anémie dangereuse ou mal tolérée (1 CE )Hb + 1 g/dL, Ht + 2%)

Seuils indicatifs adulte : Hb = 7 g/dL (sans antécédent), 10 g/dL (intolérant hypoxie)

ATTENTION :

–Tenir compte du retentissement (anémie d'installation lente, même profonde, mieux tolérée qu'anémie d'installation brutale, même modérée)

–Hémorragie sévère : urgence vitale = hypovolémie, à corriger par solutés de remplissage vasculaire avant toute transfusion (CE 6= soluté de remplissage)

26.2.3 Règles de transfusion

CE standards sauf situation particulière (cf 26.2.4)

Respect impératif compatibilité ABO et Rhésus D : isogroupe

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B ! B

En urgence vitale immédiate, O nég. jusqu'à double détermination groupe receveur

26.2.4 Contre-indications aux CE standards

CI relatives, à respecter hors urgence vitale immédiate ; utiliser produits spéci ques

Risque transfusionnel immédiat

1.Choc anaphylactique transfusionnel ATCD (immunisation anti-IgA) ) récidive

!CE déplasmatisés par lavage

2.Allo-immunisation connue (RAI < 72h) ) accident hémolytique transfusionnel

!CE phénotypés ; simple = Rhésus (C, c, D, E, e) + Kell (K, k) ; étendu : autres Ag

3.Immunodépression, aplasie : incapacité d'éliminer GB transfusés ) GVH

!CE irradiés pour bloquer la mitose des leucocytes résiduels

Risques ultérieurs

Allo-immunisation : prévention des accidents d'incompatibilité foeto-maternelle (femme < 45 ans) et des accidents hémolytiques transfusionnels (polytransfusés)

! CE phénotypés

26.2.5 Précautions complémentaires

1.Compatibilisation au labo = absence d'agglutination GR donneur / sérum receveur Indiquée chaque fois que délai d'1 à 2 h acceptable

2.CE CMV (donneur séronégatif) : prévention infection à CMV chez l'immunodéprimé (greffé, SIDA, brûlé). NB : déleucocytation ) & transmission

26.3 PLASMA FRAIS CONGELÉ (PFC)

26.3.1 Préparation

Prélevé par aphérèse (restitution GR), congelé < 6 h. Stable 1 an à -25 C

Viro-atténué solvant détergent, après mélange (donneurs multiples)

Sécurisé mise en quarantaine jusqu'à contrôle sérologique (120 j), donneur unique

26.3.2 Indication

Trouble complexe de l'hémostase (déplétion diffuse en facteurs de coagulation dilution) non contrôlable par facteurs isolés. En pratique, surtout :

–RV et transfusion massifs si hémorragie > 1 masse sanguine

–CIVD avec manifestations hémorragiques & TP < 35% Surveillance ef cacité : TP, TCA. Objectifs variables selon situations

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26.3.3 Règles de transfusion

Décongélation 37 C 30 min. Règles de compatibilité = inverses des CE

26.3.4 Contre-indications

= Indications de facteurs isolés (ex : VIII hémophilie A, IX hémophilie B)

26.4 CONCENTRÉS PLAQUETTAIRES (CP)

26.4.1 Préparation

Stables 5j à +22 C (agitation continue)

CP standards (CPS) Mélanges de plaquettes 2 à 12 dons de sang total

CP d'aphérèse (CPA) 1 seul donneur, aphérèse

26.4.2 Indication

Thrombopénie sévère (< 20 G/L, discutée < 50 G/L), si syndrome hémorragique ou geste invasif

–Centrale = bonne indication

–Périphérique = surtout pour geste hémorragique. En effet, ef cacité modeste : consommation rapide des plaquettes transfusées ) mieux vaut traiter la cause

–Cas particulier : hémorragie aiguë, spoliation > 1,5 masse sanguine

CPA (rares) : si allo-immunisation (ou pour prévenir allo-immunisation ultérieure) Phénotypage, déplasmatisation, irradiation possibles comme CE, mêmes indications

CONCLUSION

Si indication de transfusion de PSL bien posée, CI = seulement relatives & à certains types de produits

Situation opérationnelle : particularités transfusion à l'avant (FSC) :

–Urgence vitale = situation la + fréquente

–PFC remplacé, avec mêmes indications, par plasma cryodesséché sécurisé du CTSA (stable 2 ans à +2 - +25 C, idéal +4 C), à reconstituer avec 200 mL eau p.p.i., convenant à tous receveurs

–Pas de plaquettes (conservation trop dif cile)

– En situation d'exception, sang total camarades de combat

Malgré contexte précaire, règles strictes, aussi proches que possible des référentiels du temps de paix : but = sécurité transfusionnelle maximale

RÉFÉRENCES : [4, 5, 6, 167]

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Chapitre 27

Risque transfusionnel

Administration IV de PSL (CE, plasma, plaquettes) = transplantation de tissu humain. Potentiellement salvateur, mais dangereux ) indications & règles de sécurité strictes

27.1 RISQUE IMMUNOLOGIQUE

27.1.1 Accidents hémolytiques aigus

Les plus graves, ~30/an en France. Tous évitables (erreur humaine, spécialement défaut de contrôle ultime au lit du malade)

Étipathogénie : con it Ac receveur $ Ag membranaires hématies (groupe sanguin) donneur ) hémolyse (activation complément, attaque membranaire)

1.Ac naturels réguliers anti-A (O, B) & anti-B (O, A). NB : hémolysines (anti-A1 présents chez 15% sujets O = “donneurs dangereux”) = très hémolysantes : seule situation où Ac résiduels donneur ) lyse signi cative hématies receveur

2.Ac irréguliers anti Rhésus (D, Cc, Ee), Duffy, Kidd, systèmes Ag accessoires. Recherche (RAI) obligatoire avant toute transfusion, hors urgence vitale

–Naturels (1 à 2 % sujets) peu dangereux (peu hémolysants) en général

–Immuns ( allo-immunisation préalable : polytransfusion, incompatibilité foetomaternelle. Tous hémolysants

Clinique : 2 tableaux principaux

1.HÉMOLYSE AIGUË INTRAVASCULAIRE (typiquement incompatibilité ABO)

–Début brutal, 1res min : prodromes brefs (céphalées, anxiété, malaise général) imposant arrêt transfusion

–Brûlures veine perfusée ; frissons, èvre

–Oppression thoracique, dyspnée

–Douleur lombaire en barre ; hémoglobinurie (urines foncées)

–Nausées - vomissements

–CCV voire choc vrai, ictère,oligo-anurie, CIVD (hémorragies diffuses)

En réanimation ou anesthésie, dif cile : CCV, oligo-anurie, saignement en nappe

2.HÉMOLYSE INTRATISSULAIRE par séquestration splénique (typiquement ( Ac irréguliers) : subictère différé (~ 5j), inef cacité transfusionnelle (anémie persistante)

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27.2. RISQUE NON IMMUNOLOGIQUE CHAPITRE 27. RISQUE TRANSFUSIONNEL

Biologie

–; % Hb ; HbP l & HbU ;& haptoglobine, % LDH, hyperK ; & coagulation

–Con rmer con it immunologique : Coombs direct , test élution Ac

PEC : arrêt immédiat transfusion, garder VVP. Symptomatique (RV, catécholamines). Poche : contrôle immunologique & mise en culture. Alerter hémovigilance

Prévention (cf 27.3) :

–Règles de sécurité, contrôle ultime au lit du malade

–CE isogroupe ; phénotypés - compatibilisés si RAI

27.1.2 Autres complications immunologiques précoces

Réactions anaphylactiques variées (urticaire ! choc) : Ac dirigés contre protéines plasmatiques (ex : Ac anti-IgA chez dé citaire)

–PEC : symptomatique (antihisatminiques, corticoïdes, adrénaline selon tableau)

–Prévention : déplasmatisation

OAP lésionnel (TRALI = Transfusion Related Acute Lung Injury)

–Dyspnée, hypoxémie, hypoTA & èvre (délai 1 à 2 h)

–RxT : syndrome alvéolaire bialtéral. ETT : ; signe IVG

–Biologie : Ac anti-granulocytaires ou anti-HLA I ou II (donneur)

–PEC : symptomatique (O2, assistance ventilatoire)

Réaction frisson-hyperthermie

–Frissons puis èvre 39 C, isolées ( nausées, céphalées, sueurs). Dif culté = risque prodromes accident hémolytique ou infectieux

–Réaction Ag HLA leucoplaquettaires donneur 6= Ac receveur

–PEC : arrêter transfusion, surveiller. Antipyrétique, antihistaminique

–Prévention : déleucocytation (systématique depuis 1998) très ef cace

27.1.3 Complications immunologiques tardives

1.Allo-immunisation (positivation RAI)

Prévention : isogroupes phénotypés-compatibilisés (femme en âge de procréer)

2.GVH chez immunodéprimé (malgré déleucocytation) Prévention : PSL irradiés (l mitoses GB résiduels)

3.Immunodépression post-transfusionnelle, mal expliquée

27.2 RISQUE NON IMMUNOLOGIQUE

27.2.1 Complications infectieuses

Complications aiguës

– PSL contaminé par pathogène donneur (bactériémie asymptomatique ; virose en incubation), faute d'asepsie (prélèvement) ou de conservation

–Présentation selon pathogène, inoculum & défenses immunitaires receveur

–Maximum : choc septique ou endotoxinique gravissime

–PEC : symptomatique + ATB probabiliste (BGN, pseudomonas)

–Prévention : éviction donneurs infectés, asepsie prélèvement & conservation

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27.3. SÉCURITÉ TRANSFUSIONNELLE CHAPITRE 27. RISQUE TRANSFUSIONNEL

Risque différé : virus (VHB, VHC, VIH) ; parasites (plasmodium) ATNC

Prévention : sélection donneurs & quali cation biologique (risque 0 impossible)

27.2.2 Autres complications

1.Surcharge volémique (cardiopathie préexistante) : transfusion lente, furosémide

2.Surcharge Fe (transfusions long cours) : desferrioxamine (chélateur Fe)

3.Transfusion massive (cf 28 p 90) : OAP de surcharge, hypothermie, intoxication citratée, troubles hydro-électrolytiques, troubles de coagulation

27.3 SÉCURITÉ TRANSFUSIONNELLE

Indications bien posées, contrôle pré-transfusionnel ultime, surveillance, traçabilité (dossier transfusionnel), hémovigilance

27.3.1 Préparation & distribution des P.S.L.

–Sélection donneurs : interrogatoire & examen

–Prélèvement aseptique, matériel clos monobloc

–Sélection biologique du don : sérologies systématiques (réduisant risque résiduel à fenêtre sérologique) ; caractéristiques immunologiques

–Préparation en laboratoire agréé, selon procédures rigoureuses

–Conservation sécurisée (chaîne du froid)

Principe clé = TRAÇABILITÉ

27.3.2 Acte transfusionnel

Règles générales

1.INDICATION bien posée, balance béné ce-risque. PRESCRIPTION standardisée, type PSL (déplasmatisé, irradié) & quali cation (phénotypé, compatibilisé, CMV) adaptés au receveur

2.INFORMATION PATIENT & CONSENTEMENT obligatoires

3.DÉTERMINATION systématique :

–Groupe sanguin (ABO ; Rh D, Cc, Ee ; Kell phénotype étendu) : 2 prélèvements,

2 techniciens, 2 méthodes, 2 jeux réactifs

–R.A.I. < 72h

4.DÉLIVRANCE produits isogroupe

5.CONFORMITÉ : identité, groupe, intégrité PSL, spéci cités, date péremption

6.CONTRÔLE PRÉ-TRANSFUSIONNEL ULTIME de compatibilité au lit du malade (BethVincent), dernier rempart contre accident hémolytique grave

7.SURVEILLANCE CLINIQUE CONTINUE 10 min, puis rapprochée ; conservation poches & cartes 48h

8.Si accident de transfusion, l IMMÉDIAT en gardant VVP, prélèvements immunologiques & infectiologiques, PEC symptomatique ; DÉCLARATION HÉMOVIGILANCE

9.DOSSIER TRANSFUSIONNEL bien tenu : carte groupe + RAI, prescriptions, ches distribution, ches suivi transfusionnel ! TRAÇABILITÉ

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27.3. SÉCURITÉ TRANSFUSIONNELLE CHAPITRE 27. RISQUE TRANSFUSIONNEL

Cas particuliers

1.Situations d'urgence : règles de délivrance particulières mais précises

–Urgence vitale immédiate : O (à défaut ), sans hémolysine. Délivrance immédiate sans groupe ni RAI

–Urgence vitale : groupe conforme. Délivrance 30 min

–Urgence relative : groupe & RAI conformes. Délivrance 2h

2.Transfusions compatibles non isogroupe hors urgence : exceptionnelles (pénurie), validées par ETS & médecin transfuseur

27.3.3 Suivi post-transfusionnel

Surveillance biologique (RAI, sérologies virales) obligatoire à 15 j et à 3 mois

CONCLUSION

Risques transfusionnels = en très grande majorité ÉVITABLES par application stricte des règles d'hémovigilance, tels les accidents ABO qui ne devraient plus se voir

A l'avant, si certaines adaptations sont nécessaires, l'objectif reste la conformité maximale à ces règles, garantes de la sécurité transfusionnelle

RÉFÉRENCES : [32]

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