3. Симптоматическая

4. Восстановительная

Л2/В17. Эпилептический нейрон. Механизмы эпилептизации мозга.

Эпилептический нейрон – нейрон, склонный к длит деполяризации.

Эпилептический очаг – совокупность эпилептических нейронов (синхронность, симфазность разрядов).

Дисбаланс нейротрансмитеров (избыточное выделение возбуждающих нейротрансмиттеров – аспартата и глутамата – и недостаток тормозных нейромедиаторов, прежде всего ГАМ К), нарушение ионного насоса, гипоксия, ишемия, дисбаланс катехоламинов и нейропептидов

Патогенез:

Эпилептогенный очаг: гибель нейронов, наруш архитектоники на фоне разреж нейронов. = зона деструкции

Разобщение в системах нейрорегуляции:

Глутамат (возб нейромедиатор) + свои р-ры -> откр хемозав Nа+ каналов -> повш прониц-ти постсимп мембр дляNа+ => деполяриз постсин мембр + генерация возбужд постсинаптич потенциала

ГАМК, глицин, серотонин (торм нейромед-ры) + р-ры -> повыш прониц-ти постсин мембр для Cl- и К+ => гиперполяриз постсин мембр => генерация торм потенциала.

Тормозных мало, возб много => всё! Пизда!

1.Наруш синтеза нейромедиаторов – гиперпродукция возбуждающих или снижение синтеза тормозных медиаторов.

2.Неадекватное высвоб нейромедиаторов в синап щель.

3.Изм чувствит рецепторов – повыш чувств возбужд и сниж чувствит у рецепторов торм медиаторов.

4.Поврежд рецепторов возбужда и тормозных медиаторов (глутаматных рецепторов не NMDA¬типа).

5.Наруш удаления нейромед из синапт щели.

В результате: на постсин мембране откр много каналовNa+ и Са++, уменьш колич открK+ иCl- => деполяр мембр => спонтанное пароксизмальное состояние => гиперчувствительность

Этапы эпилептогенеза:

1. созревание эпилептического очага (завершается с появл клинических судорог)

2. распрострэпилептической активности за пределы очага. Формир

устойчивой эпи системы с вовлечением глии и подкорковых стурктур

3. формир вторичных и третичных эпилептических очагов

-стадия зависимого очага;

- стадия самостоят очага (зеркально от первичного) – ведет к усугублению симптомов, видоизменению притсупов.

Образования, способствующие распространению возбуждения:

- структуры лимбической системы

- неспецифические ядра таламуса

- субталамус

- РФ среднего созга

Антиэпилептическая система:

- мозжечок

- хвостатое ядро

- латеральные ядра гипоталамуса

- система отрицательной обратной связи и механизмы истощения

- апноэ, киперкапния

Л2/В18. Роль различных структур мозга в формировании эпилептических припадков. Зависимость формулы припадка от локализации первичного очага.

Эпилепт нейрон – нейрон, склонный к длительной деполяризации.

Эпилепт очаг – совокупность эпилепт нейронов (синхронность, симфазность разрядов).

Дисбаланс нейротрансмитеров (избыт выделение возбуждающих нейротрансмиттеров – аспартата и глутамата – и недостаток тормозных нейромедиаторов, прежде всего ГАМК), нарушение ионного насоса, гипоксия, ишемия, дисбаланс катехоламинов и нейропептидов

Формула припадка – совокупность клинических проявлений.

Этапы эпилептогенеза:

1. созреван Э очага (завершается с появлением клинических судорог)

2. распространение Э активности за пределы очага. Формир устойчивой Э системы с вовлечением глии и подкорковых стурктур.

3. формирование вторич и трет Э очагов

-стадия зависимого очага;

- стадия самостоятельного очага (зеркально от первичного) – ведет к усугублению с-мов, видоизменению притсупов.

Образования, способствующие распространению возбуждения:

- структуры лимбической системы

- неспецифические ядра таламуса

- субталамус

- РФ среднего мозга

Антиэпилептическая система:

- мозжечок

- ретикулярное ядро моста

- хвостатое ядро

- латеральные ядра гипоталамуса

- фронтоорбитальная кора

- система отрицательной обратной связи и механизмы истощения

- апноэ, гиперкапния

ПАРЦИАЛЬНЫЕ ПРИПАДКИ.

Моторные припадки (кора ГМ????)

• фокальные моторные без марша;

• фокальные моторные с маршем (джексоновские);

• версивные;

• постуральные;

• фонаторные (вокализация или остановка речи).

Соматосенсорные припадки

• Сенситивные (ощущение холода, ползания мурашек, онемения и т.д.)

• Зрит («искры, вспышки, звезды в глазах», сложные зрит галлюц, метаморфопсия [искажённое восприятие формы, величины, цвета, покоя или движения], гемианопсия [двухсторон слепота в полов поля зрения], амавроз [частич или полной слепота]) - первич корковый центр зрения затылочной доли

• Слух (шум, треск, звон в ушах, музыка, крики) – первич центр слуха (извилина Гешля) в задних отделах верхней височной извилины

• Обонят (ощущ неприятного запаха часто в сочетании со вкус галлюц) – корковый центр обоняния (передняя верхняя часть гиппокампа)

Вегетативно-висцеральные припадки

• висцерал припадки – неприятные ощущения в эпигастральной области, кот «подкатывают к горлу», «ударяют в голову» (эпигастр аура), пароксизмальные сексуальные феномены в виде непреодолимого секс влечения, эрекции, оргазма («оргастические припадки»)

• вегет припадки – хар вазомоторными феноменами – гиперемией лица, наруш терморегуляции с ↑температуры до субфебр с чув озноба, жажды, полиурией, тахикардией, потливостью, булимией или анорексией, ↑АД, алгическими с-ми (кардиалгии, абдоминальная алгия).

Локализ Э очага может быть не только в диэнцефальной области, но и др мозговых структурах:

• амигдало-гиппокампальной области;

• гипоталамусе;

• оперкулярной области;

• орбито-фронтальной области;

• теменной;

• височной доле ГМ.

Припадки с нарушением психических функций

• Дисмнестические припадки.

К ним отн пароксизмы «уже виденного», «уже слышанного», «уже пережитого» (déjà vu, deja etendu, deja vecu). Возникновение приступов “déjà vu” связывают самигдало-гиппокампальной локализациейЭ очага, причем приправосторочаге «уже виденное» встречается в 3-9 раз чаще, чем при левостор.

• Идеаторные припадки.

Хар появлением чуждых, насильств; больной как бы «застревает» на одной мысли, от кот не в состоянии избавиться, напр, о смерти, вечности или о чем-то прочитанном. Локали Э очага:глубок отдел лобной или височной доли.

• Эмоционально-аффективные припадки.

Появля немотивированный пароксизмально возникающий страх с идеями самообвинения, предчувствия смерти, «конца света», напоминающ психо-вегетативные кризы с преоблада тревожных расстройств («панические атаки»), что заставляет б убегать и прятаться. Значительно реже наблюдаются приступы с положит эмоц.Э очаг у б обнаруж в структурах лимбической системы.

• Иллюзорные припадки.

  • Приступы метаморфопсии. Окружающие объекты начинают менять свою форму, вытягиваются, закручиваются, меняют места своего расположения, находятся в постоянном движении. Э очаг у больных с метаморфопсией чаще локал в области стыка височно-теменных-затылочных долей.

  • Приступы расстройств «схемы тела» (сомато-психической деперсонализац), при к б испытывают ощущения ↑частей тела, ощущ вращения тела вокруг своей оси, переживая удлинение, укорачивание, искривления конечностей.

  • Пароксизмы ауто-психической деперсонализац хар переживаниями нереальности своего «Я», ощущ преграды между собой и окр миром. Собственное лицо кажется им чуждым, мертвым, далёким. В нек случаях отчужденность восприятия собственной личности может достигать выраженности синдрома аутометаморфозы с переживанием превращения в другого человека. Э очаг у локал в правой теменно-височной доле.

  • Дереализационные пароксизмы. Предметы восприн ненастоящими, обстановка кажется неестественной, нереальной, с трудом доходит до сознания смысл происходящего вокруг. Э очаг находится в задних отделах верхней височной извилины.

Л2/В19. Эпилептический статус: понятие, патогенетические механизмы, клинические проявления.

Эпистатус– сост, при кот эпилепт припадки след один за другим. Между ними не происх восст созн, а также ф-ций дых, сердечно-сосуд деят, гомеостаза.

Осн причиныЭС:

• наруш режима (депривация сна, алкоголизация);

• резк сниж дозы противоэпилеп преп;

• отмена или смена преп;

• неадекватн терапия эпилепсии;

• резк прекращ приема алкоголя;

• инфекц болезни с лихорадк;

• беременность;

•забол мозга (остре наруш мозг кровообращ, менингиты, энцефалиты, ЧМТ);

•метабол наруш (почечн недост, гипогликемия, гипонатриемия и др.);

•передоз л/с (антидепрес, нейролепт фенотиазинового ряда)

Патогенез:эпистатус - проявл крайн степ недост сист антиэпилепт защиты. Изменения нейроглиальн взаимоотнош > накопл во внекл жидк К+ > многокр повтор деполяр неронов; наруш межнейрон взаимодейств с ↑ интенсивн и част разрядов между ними > распростр патолог возбужд по нейрон кругам. Формир вторичн патогенет мех-мы, поддерж эпистатус, наприм, циклич наруш дых: апное (асфикция), гипервентил (гипокапния), оказыв эпилептоген действ. Повыш активн мышц вызыв гипертерм и ацидоз (вследств активн гликолиза).

Клин картина:Набл продолжит эпилепт припадки повторяющ без промежут, когда пациент приходит в созн. При неконтролир эпистатусе в перв часы набл значит ↑ АД и ЧСС. Затем АД постепенно ↓ > ↑ мозг венозн давл > ликворн гипертенз. Нарастающ отек мозга, церебральн гипоксия, обусловл тяж метаболич и дыхат наруш. Больной в коматозн сост, сухожильн рефлексы угнет, мыш тонус равномерно ↓, зрачки резко сужены, иногда расшир. При резк отеке и набух мозга может наступить сдавл структур продолг мозга, что проявл сменой тахикард на брадикард, аритм пульса и дых. При длит неконтролир эпистатусе - угроза вклин миндалин мозжечка в больш затыл отверст > останов дых и сердечн деят.

Л2/В20. Эпилептическая реакция мозга, эпилептический синдром, эпилепсия как болезнь (механизмы проявления и патогенез).

Эпилепсия– хр прогредиентное полиэтиологическое з-е ГМ, к-е хар-ся взависим от локализации пат очага повторяющ судорожн/несудорожн психопатол пароксизмами.

преим в дет/юнош в-е, ха-я полиморфной клин карт, главными элементами которой являются:

- повторные, непров-е какими-либо причинами эпил припадки;

- тран-е (преходящие) псих расстройства;

- хронические изменения личности и интеллекта, иногда достигающие степени деменции. Этиология.

1. Идиопатическая эпилепсия. Благопр-й прогноз с достиж терапев-й ремиссии в б-е случаев.

• генетическая предрасположенность(высокая частота случаев эпилепсии в семьях пробандов);

• лимитированный возраст дебюта заболевания - начало болезни преимущественно в детском и подростковом возрасте;

• отсутствие изменений в неврологическом статусе при рутинном обследовании;

• нормальный интеллект;

• отсутствие структурных изменений в мозге при нейрорадиологическом исследовании;

• сохранность основного ритма на ЭЭГ.

2. Симптоматическая эпилепсия. после приобр, врожд, наслед-обусл пор-ий ГМ. - причина форм-я эпил очагов и очаговых нейронных разрядов

1. новорожденные и младенцы: тяжелая гипоксия, генетические дефекты метаболизма, перинатальные повреждения

2. детский возраст: инфекционные заболевания НС (фибрильные судороги)

3. молодой возраст: ЧМТ

4. лица, старше 20 лет: опухоли ГМ

5. лица, старше 50 лет: сосудистые и дегенеративные заболевания

Симптоматическая эпилепсия неоднородна и делится на две подгруппы:

• эпилепсия как болезнь, развивающаяся на почве перенесенных (зав-х к мом начала з-я) орган пора-й ГМ (ЧМТ, инфекции, интоксикации)

• при активно протек прогредиентного церебр процессе (сосудистые, алкогольные, опухолевые, воспалительные, паразитарные и пр.) эпил припадки - эпилептические синдромы с известной этиологией, сопров морфологическими нарушениями (опухоли, рубцы, глиоз, кисты, и др.).

3. Криптогенная эпилепсия. Причина заболевания остается скрытой, неясной.

Эпилептический нейрон– нейрон, склонный к длительной деполяризации.

Эпилептический очаг – совокупность эпилептических нейронов (синхронность, симфазность разрядов).

Дисбаланс нейротрансмитеров(избыточное выделение возбуждающих нейротрансмиттеров – аспартата и глутамата – и недостаток тормозных нейромедиаторов, прежде всего ГАМ К), нарушение ионного насоса, гипоксия, ишемия, дисбаланс катехоламинов и нейропептидов

Этапы эпилептогенеза:

1. созревание эпилептического очага (завершается с появлением клинических судорог)

2. ра-е эпил акт-и за пределы очага. Ф-е уст эпил системы с вовлечением глии и подкорковых стурктур

3. форм 2х и3х эпилептических очагов(стадия зависимого очага; стадия самосто-о очага (зеркально от первичного) –усуг-е симптомов, видо-е притсупов)

Образования, сп расп-ю возбуждения:

- структуры лимбической системы,неспеци-е ядра таламуса,субталамус,РФ среднего созга

Антиэпилептическая система:

- мозжечок

- хвостатое ядро

- латеральные ядра гипоталамуса

- система отрицательной обратной связи и механизмы истощения

- апноэ, киперкапния

Л2/В21. Болезнь двигательного нейрона: этиология, патогенез, клиника, принципы терапии

• Боковой амиотрофический склероз (БАС) 80%

• Прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП) 10%

• Спинальная мышечная атрофия 8%

• Первичный боковой склероз 2%

Эпидемиология БАС

Частота 2-5 на 100 000 населения

Дебют – чаще в 50-65 лет

Средняя длительность: БАС – 3 года, ПБП – 2 года

Генетика БАС:гомозиготная и гетерозиготная мутация D90A в гене Cu-Zn зависимой СОД (утилизация свободных радикалов)

Клиническая картина

Поражение периферического нейрона

• Атрофии

• Фасцикуляции

• Низкий мышечный тонус

Поражение центрального нейрона

• Гиперрефлексия

• Патологические рефлексы

• Спастический тонус мышц

Не характерно для БАС

• Когнитивные нарушения

• Глазодвигательные нарушения

• Тазовые расстройства

• Чувствительные нарушения

• Пролежни

Формы БАС (по локал-и в нач. стадии)

1. Шейно-грудная– пор-е мышц дист.отд-в верх. кон-й – атрофии кисти по типу «обезьяньей лапы», атрофии и парезы распр-ся вверх. Брюшные рефлексы длит-но сохр-ся

2. Пояснично-крестцовая– нараст-е слабости в дист. отд-х нижн. кон-й, с фасцикуляцией и атрофией, неустойчивость при ходьбе, позднее прис-ся петушиная походка

3. Бульбарная– фибриллярные подергивания и атрофии языка, расст-ва глотания, артикуляции, фонации, огран-е движ-й языка. Часто прис-сяпсевдобульбарные сим-мы (рефлексы орального автом-ма, насильственный плач, смех)

Диагностика

• Клиническая (поражение ЦМН и ПМН)

• Электрофизиологические (ЭНМГ)

• Нейровизуализация (искл-е других курабельных заб-й)

Лечение эффективного лечения не сущ-т

Рилюзол– пресинаптический блокатор высвобождения глутамата – 100-200 мг/сут продлевает жизнь в среднем на 80 дней, не улучшает качество жизни. Крайне дорогостоящий. Побочные эффекты – артер. гипертензия, головокружение, тошнота, мыш. слабость

Симптоматическая терапия

• Транквилизаторы/трицикл-е антидепрессанты (при депрессии)

• Миорелаксанты (при болезн-х мышечных сокращениях)

• НПВС, опиаты (купирование болей)

• Антибиотики (при прис-и бронхолегочной инф-и)

• Приспос-я для облегчения движения (трости, кресла и тд), воротники для фикс-и шеи

• Назогастральный зонд, наложение настростомы (при нар-и бульбарных ф-й)

Л2/В22. Черепно-мозговая травма. Принципы классификации, патогенетические механизмы.

ЧМТ– органич процесс, характер-ся изме-м мозг тк, сос-в, обол, наруш-ем ликвороцирк, вегетат расст-ми, психопатологич синдр-и, расстр-ом личности, сниж-ем трудоспос-ти.

По характеру:

а) закрыт: нет видимых поврежд кожи, подкожн клетч

б) откр непроник: целостность тверд мозг об-ки сохранена

в) открыт проник: есть поврежд тверд мозг об-ки

По тяжести:

а) легкая: сотрясение, ушиб 1 степени,б) средняя: ,в) тяжелая

Клинические формы:

а) сотрясение-кратковр утрта созн-сек-мин,гол боль, головокруж, ретроград амнезия,диф-ная сим-ка разреш-ся сам-но через 1-2 нед.очаг.сим-ка- нистагм, патол. рефл.

б) ушиб мозга (1, 2, 3 степень): легк.- потеря соз до получаса,сред.тяж.-до 8 часов, тяж.- до недель. Очагов, общемозг, менинг .сим-ка., амнезия ретроград.

в) сдавление (в/ч гематома, вдавленный перелом, другое – пневмоцефалия, гигрома)

г) диффузное аксонал повреж-е

Механизмы травмирования:

1)- прям возд-е (повреждение на стороне удара),2)- ускор и тормож: противоудар; ушибы ствола мозга о края больш затыли тенториального отверстий; разрыв стр-р по краю серпа; поврежд-я гипотал, фиксир-ого к турецкому седлу; повреж-е коры ниж пове-ти лоб и височ долей вследств ушиба о коствыступы; диф-е аксонал повр-е,3) - быст перемещ головы в передне-заднем направ (обрыв вен, впада в саггитал синус).4) - неравном распред-е давл в различ стру-х (перемещ мозга в замкн обл форм-ет очаги повыш и пониж давл, что также травм-ет ст-ры мозга)5)- гидродинам удар (колеб-е жид-ти в желудочках травмирует прилеж ст-ры),6)- молекул теория,7)теор ликворного толчка,8) - теория «гидравлического действия»,9)ротационная теория,10)сосуд ф-ры, 11) рас-ва ликвороцирк,12) измен физико-химич св-тв мозг.

Л2/В23. Последствия черепно-мозговой травмы: патогенетические механизмы, клинические проявления.

Осложнения в виде амнезии, снижения работоспособности, упорных головных болей, вегетативных и эндокринных нарушений. В основе атрофич процессы в мозге, воспалит изм в его обол, наруш ликвороциркуляции и кровообр. Некоторые последствия черепно-мозговых повреждений требуют хирургического лечения: посттравматические гнойные осложн (абсцессы, эмпиемы), арезорбтивная гидроцефалия, тяжелый эпилептический синдром, каротидно-кавернозные соустья и ряд других,

При трещинах, проходящих через стенку клиновидной пазухи, в случае разрыва сонной артерии могут возникнуть повтор носовые кровотечения.

Синдром вегетативной дисфункции является общим для всех форм последствий ЧМТ.

Клин формы послед легких закрытых ЧМТ:•синдром вегетативной дисфункции с отсут симптомов органич пораж нервной системы •синдром вегет дисфункции с рассеянной органич неврологической симптоматикой •синдром вегетат дисфункции с развочагового синдрома в виде поражотдельных структур гмПсихо-эмоциональные расстройства отдалённого периода(травматическая энцефалопатия, травматическая болезнь головного мозга): •травматическая астения (травмат церебрастения, травматастения), симптомы: слабость, быстрая утомляемость, сниж работоспособности, апатия, эмоц лабильность, плаксивость, непродолж бурные вспышки раздражения с раскаянием, гиперестезия, вегетативные и вестибулярные расстройства, наруш сна •расстр личности: усил существовавших до ЧМТ психопатических черт характера: немотивированные колебания настроения, приступы раздражения с агрессией и антисоциальным повед, склонность к сутяжничеству, злоупотребление психоактивными веществами •расстройства настроения - субдепрессивные состояния с дисфорией, страхом, тревогой, ипохондрией, гипоманиакальные состояния с эйфорией, отсутствием критики, расторможённостью влечений, пьянством, циклотимоподобные состояния чаще представлены монополярными расстройствами, реже - биполярными •травматическая эпилепсия (травматическая энцефалопатия с судорожным синдромом) в форме судорожных приступов, амбулаторных автоматизмов, сумеречных расстройств сознания •травматические психозы: в виде аффективных, бредовых и галлюцинаторных расстройств •травматическая деменция •органический психосиндром в форме нарушений памяти (амнезии, конфабуляции), снижения интеллекта, эмоциональной неустойчивости

Л2/В24. Клинические синдромы поражения височной доли мозга.

1. наруш слухового, статокинетического, вкус, обонят анал-ов

2. слух агнозия - расстройства распознавания звуков и речи, при сохранной функции слух анализатора

3. вестибуло-корковое системное головокружение

4. астазия-абазия – с/м двигат расстройств, заключ в утрате способ стоять и ходить при сохранности всех движен и мыш силы в ногах в положении лежа.

5. верхнеквадрантная гемианопсия – выпадение полей зрения

6. галлюц и эпилепт припадки с различными аурами (обонят, вкус, вестибулярной, слух, висцеральной, зрит)

7. сноподобные состояния, «никогда не виденное», «давно виденное»

8. височный автоматизм (наруш ориентировки во внеш среде)

9. вигето-висцеральные нарушения - соматоневрологические, нейросоматические или нейроэндокринные. Преимущественно сосудистые, желудочно-кишечные нарушения, а также нарушения терморегуляции.

10. сенсорная афазия (амнестическая, семантическая) – слева у правшей

11. расстройства эмоциональной сферы

12. нарушения памяти

Л2/В25. Прогрессирующие мышечные дистрофии: клинические формы, патогенез, принципы терапии.

Прогрес мыш дистроф (миопатии) – прогрессир дегенерат изм в мышцах без первичн патолог мотонейрона..

Проявления:

1. мыш слабость,

2. мыш атрофии,

3. сниж сухожильн рефлексов,

4. псевдогипертрофия,

5. гипорефлексия,

6. высок уровень КФК в крови.

Миодистрофия Дюшенна.

- дебют в 3-4 года

- Х-сцепл. рецессивн.

- болеют только мальчики

- возможн движ утрач к 10-14 г, в 20-30 – смерть

Причина– мут в гене дистрофина. Отсутств белка > структурн изм в сарколемме > входCa²⁺в кл > гибель миофибрилл > ↑ КФК в 10-100 раз.

Клиника:

- с-м Говерса- вставание взбиранием лесенкой /по самому себе - атроф мышц тазов пояса.

- Утиная походка, поясничн гиперлордоз, крыловидн лопатки.

- Псевдогипертроф икроножн мышц – один из перв призн.

- Задерж психомоторн разв.

- Часто кардиомиопатии.

Миодистрофия Беккера.

- Более доброкач теч, т.к. дистрофин синтезируется, но измен.

- Дебют в 10-15, утрата способн к движ после 30 лет.

- Могут иметь детей, всегда здоровых, но внуки больны.

- нет наруш интеллекта.

Дистальные формы миопатий.

- аутосомно-доминантн наслед.

- Вовлеч мышц головы, плечев, тазов пояса, конечн.

- Характерн черты: улыбка Джоконды, губы тапира, осиная талия, крыловидн лопатки и др.

- дебют на 1-2 десятилетии.

- норм продолжит жизни.

Формы: тазово-плечевая, плече-лопаточная, лице-плече-лопаточная, глазная и др.

Диагностика: родословн, генет обслед, ЭНМГ, опред КФК крови.

Терапия: предотвращ контрактур, ортопед мероприят, ЛФК, массаж, низкокал белковая диета, вит Е, оротат калия (↑ репарат и регенерат проц), рибоксин (способств актив метаболизма), кортикостероиды (временно ↑ силу мышц).

Л2/В26. Менингококовый менингит: этиология, клиника, осложнения, принципы терапии.

Инфекц заб-я НС-гр.заб-й,вызыв патоген м/о,к-ые характериз заразительностью,нал инкуб периода,р-цие инфицир орг на воз-ль,циклическим течен,форм постинфекц имм-та.

Менингиты-восп-е пораж обол ГМ и СМ,вызыв менингококком

Патогенез:вх ворота-слиз обол носа(назофарингит,катарал тонзилит)-гемматол тип рампростр инф-и-на мяг/тверд оболочку.

Патоморфология:х-р восп-я-серозный(1сут),гнойн эксуд(7-8сут),фиброзн массы(8-9сут)

Лок-я процесса:пов-ть лобн и темен долей,осн ГМ,эпинжима жел-ко(гидро-пиоцефалия)

Входн ворота – нос, глотка. Инкубац период – 2-10 дней.

формы:менингококковый назофарингит, менингококкцемия, менингококковый менингит, менингококковый иридоциклит, менингококковая пневомния.

Клиника:внезапн началообщеин-го с/ма

Менингиальн.:менинг поза,полож с-мы Кернига,брудз,ригидность мышц шеи,симпт лессажа у детей(поднятый под мышки ребенок поджимает ноги к животу и запрокидывает голову.)

общемозговой с/м

очаговая симптоматика– редко! – при базальной локализации

Менингококкцемия:

Усугубл симпт интокс+гемор сыпь на коже(при пор-и сосудов мцр,синд ДВС)-зловещ призн менингита-не бледн при надавл

Ранние осл-я мен-го мен-та:

Инф-токс шок

с/м уотерхауз-фридрехсена

тромб кр сосудов(некр коди,гангр конечн)

Двс-с/м

Респират дистресс-синдр(гипоксемия,отек легких)

Изм ЦСЖ:

1сут-цвет разбавл молока-зеленов-желт с хлопьями

Повыш давл

Нейтроф плеоцитоз до неск десят тыс

Пов-е сод-е белка

Диплококки при бактериоскопии

Лечение:при отст своеврем терапии-100%летальность

Этиотропн терапия(а\б пеницил,цефалоспорин 3-4 пок-я,противовир-е)

Патоген-я(устран дых раст-в,сс нед-ти,дегидр и б-ба с отеками:петлев диуретики-фуросемид)

Симптоматическая

Восстанов-я

Дезинф-я помещения!!!

Л2/В27. Поражение нервной системы при СПИДе: классификация, клинические формы, патогенетические механизмы.

Т- хелперы осущ-т координацию и стимуляцию пролиферации и дифференцировки всех клеток иммунной системы, стимулируют продукцию антител В-клетками, продуцируют различные цитокины, координирующие работу иммунной системы. Недостаток и/или изменения активности хелперов→нарушение иммунного ответа на многие вирусы, бактерии, простейшие, многие из которых при отсутствии иммунодефицита имеют условно-патогенное значение. Дисрегуляция в работе иммунной системы проявляется и тем, что наряду с иммунодефицитом у больных СПИДом отмечаютсяаутоиммунные реакции(полиневропатия и асептический менингит).

Непосредственное воздействие вируса на нервную ткань является следствием биохимических изменений в пораженных клетках и развитием аутоиммунных реакций на антигены мозга.

1. Первичные поражения- следствие непосредственного, прямого поражения ЦНС и периферической нервной системы ретровирусом. Морфологически прямое поражение ВИЧ мозга приводит к развитию подострого гигантоклеточного (моноциты) энцефалита с участками демиелинизации.

ВИЧ-ассоциированный познавательно-двигательный комплекс.

ВИЧ-ассоциированная деменция: замедление психомоторных процессов, невнимательность, снижение памяти, нарушение процессов анализа информации, забывчивость, медлительность, снижение концентрации внимания, затруднениями при счете и чтении, апатия, ограничение мотиваций.

ВИЧ-ассоциированная миелопатия: двигат. расстройства, преим. в нижних конечностях, связ-е с пор-м спинного мозга (вакуольная миелопатия), значительное снижение силы в ногах, повышение мышечного тонуса по спастическому типу, атаксия. Возм. Нар-я чув-ти по проводниковому типу. Характерно отсутствие болей.

ВИЧ-ассоциированные минимальные познавательно-двигательные расстройства: забывчивость, замедление мыслительных процессов, снижение спос-ти концентрировать внимание, нар-е походки, иногда неловкость в руках, изм-я личности с ограничением мотивации.

ВИЧ-ассоциированная энцефалопатия детей: задержка развития, мышечная гипертония, микроцефалия и кальцификация базальных ганглиев.

Острый асептический менингит: возн-т сразу после инфицирования и связан с аутоиммунными реакциями при первичном ответе на антигены вируса. Клин проявления обычно регрессируют самостоятельно в течение 1—4 нед.

ВИЧ-ассоциированные симптомы поражения ПНС: дистальные полиневропатии с преобл. чувствительных нарушений в виде парестезии и дизестезий, множественные невриты

Миопатический синдром: подострое развитие проксимальной мышечной слабости с миалгиями, повышением утомляемости мышц и увеличением уровня креатинкиназы в сыворотке.