Поликлиническая педиатрия / Клинические рекомендации (разных лет) / Запор

тием живота, явлениями низкой кишечной непроходимости и сепсисом на 3-4-е сутки жизни. Нельзя пренебрегать сбором анамнеза рожениц, который позволяет заподозрить порок развития. У врача всегда есть время, чтобы провести тщательную оценку состояния промежности.

Есть несколько важных клинических особенностей, которые должны быть выявлены при осмотре промежности: наличие или отсутствие заднего прохода, наличие влагалищных и уретральных свищей, наличие и точное расположение свища, размер анального углубления, выраженность или отсутствие срединного шва, наличие комплекса ягодичных мышц. При диагностировании у ребенка АРПР необходимо провести комплекс дополнительных инструментальных исследований, направленных на исключение опасных для жизни пациента пороков спинного мозга, пищевода, сердечно-сосудистой системы. Чтобы идентифицировать аномалии правильно, врачу необходимо детально понимать нормальную анатомию промежности.

Морфология и клинические проявления АРПР зависят, прежде всего, от половых различий. Поэтому анализ публикаций, связанных с описанием клиники этих пороков рассматривается в соответствии с полом ребенка.

Следует признать совершенно справедливыми мнения большинства авторов, что адекватное восприятие клинических проявлений, успешное распознавание и правильный выбор метода хирургического вмешательства обусловлены наиболее полным знанием разновидностей аноректальных атрезий. Прежде всего, нужно подчеркнуть, что важно не просто диагностировать атрезию, но и дифференцировать ее высокие формы от низких. Низкой формой в настоящее время принято считать атрезию, при которой расстояние от поверхности кожи в области промежности до слепого конца кишки не более 1 см (на этой глубине у новорожденных залегают леваторы). При большем расстоянии атрезию квалифицируют как высокую. В известной мере о высоте атрезии помогают судить местные признаки.

Анальный стеноз (у пациентов обоих полов)

К данному вида аномалий относятся те виды порока, при котором прямая кишка при внутриутробном развитии опускается на промежность до кожи анальной области, но сам анус сформирован в виде свищевого отверстия. Эта аномалия представляет собой врожденное сужение анального отверстия – анальный стеноз.

Клинический осмотр. Редким вариантом локализации наружной фистулы является ее расположение в центре анальной ямки. При этом анальная ямка имеет воронкообразную форму и промежность сформирована правильно. Отмечается выделение мекония из центра анальной ямки, при

выполнении зондирования отверстия, прямая кишка хорошо опорожняется. Поскольку отверстие чаще всего бывает очень узким, новорожденные могут поступать в клинику с картиной низкой обтурационной кишечной непроходимости. Данный вариант порока может остаться незамеченным в родильном доме и не диагностироваться до тех пор, пока у ребенка, находящегося на грудном вскармливании, отходит неоформленный стул. Для окончательной постановки диагноза необходимо выполнить фистулографию и электромиографию анального сфинктера (см. рис. 37 на цв. вклейке).

Ультразвуковое исследование. При УЗИ определяется расширенная прямая и сигмовидная кишка. Заполненная меконием.

Рентгенологическое обследование. На обзорной рентгенограмме брюш-

ной полости могут выявляться признаки низкой кишечной непроходимости – множественные уровни жидкости в кишечных петлях. Однако, после клинического осмотра, ведущая роль в дифференциальной диагностике принадлежит фистулографии. Обследование выполняется под контролем рентгеновского экрана. В фистулу вводят катетер и заполняют водорастворимым контрастным веществом. Заполнение проводят до визуализации поперечно-ободочной кишки. Затем катетер удаляют и оценивают расположение атрезированной кишки, возможность ее опорожнения и диаметр различных отделов толстой кишки. Это исследование особенно важно для проведения дифференциальной диагностики анального стеноза с болезнью Гиршпрунга, и редкой формой порока развития – «ректальным мешком». Достоверными рентгенологическими признакам анального стеноза являются: равномерное расширение толстой кишки на всем протяжении, свободное отхождение контрастного вещества через фистулу после удаления катетера. Для болезни Гиршпрунга характерно сужение прямой или прямой и сигмовидной кишки с супрастенотическим расширением. Замедление эвакуации контрастного вещества из расширенного сегмента. Парциальная значительнаядилатацияпрямойкишкиинормальныйдиаметрсигмовиднойкишкихарактерны для изолированного поражения прямой кишки (редкий порок развития – «ректальный мешок»), после удаления катетера отмечается нарушение эвакуации контрастного вещества из прямой кишки с наличием уровня жидкости в нем на отсроченном вертикальном снимке брюшной полости.

Аноректальные пороки у девочек

Осмотр промежности у девочек включает осмотр анальной ямки, промежности и наружных половых органов. Очень важно визуализировать кожную фистулу, ее локализацию, отхождение через наружное отверстие мекония. Важным моментом является осмотр наружного отверстия уретры и влагалища. В том случае, если визуализируется единственной от-

верстие в месте долженствующей уретры, то вероятней всего мы имеем дело с персистирующей клоакой.

Промежностный субэпителиальный свищ, анальный стеноз, анальная мембрана как и у мальчиков относятся к низким аномалиям, и клинически выявляются легко при первичном осмотре промежности.

Атрезия ануса с наружной (кожной) фистулой

В отличие от мальчиков, у девочек наружная фистула всегда открывается по среднему шву на кожу промежности, располагаясь между анальной ямкой и наружным отверстием влагалища, поэтому у девочек этот вид порока относится к низким формам. Ректо-промежностный свищ с хирургической и прогностической точки зрения является эквивалентом кожного свища у мальчиков. При данной форме аномалии прямая кишка размещена внутри сфинктерного механизма, за исключением нижней ее части, которая смещена кпереди. Прямая кишка и влагалище, тем не менее, нередко расположены весьма интимно, в редких случаях – хорошо отделены друг от друга.

Клинический данные. Данный вид аномалии можно выявить при первичном осмотре ребенка в родовом зале. При этом пороке имеется хорошо сформированная анальная ямка, седалищные бугры не сближены. Фистула располагается кпереди от анальной ямки, при этом, визуализируется кожная площадка, разделяющая фистулу и наружное отверстие влагалища (см. рис. 38 на цв. вклейке). Чаще всего фистула у девочек достаточно широкая, поэтому к концу первых суток жизни из нее выделяется меконий в достаточном количестве. В подавляющем большинстве случаев не требуется проведения дополнительных методов обследования. Однако, при малейшем сомнении, необходимо применить рентгенологическое исследование или УЗИ.

Инструментальные методы обследования. При выявлении кожной фистулы наиболее информативным методом исследования является рентгенологическое исследование с контрастным веществом – фистулография. Исследование позволяет определить длину свищевого хода, его диаметр и возможность опорожнения прямой кишки через существующее отверстие. Техника выполнения данного обследования и УЗИ не отличается от описанной выше процедуры у мальчиков при аналогичном варианте порока.

Атрезия ануса с наружной (вестубулярной) фистулой

Данный вид аномалии включает в себя такой вариант порока, при котором прямая кишка открывается на промежность вблизи наружного отверстия влагалища. Атрезия ануса с вестибулярной фистулой – наиболее часто встречающаяся аномалия развития у девочек.

Вестибулярный свищ относится к промежуточной форме АРМ. Функциональный прогноз при данной патологии обычно хороший, если правильно и квалифицированно проведено оперативное лечение. Свищ открывается непосредственно позади девственной плевы в преддверие влагалища. Сразу над свищом прямая кишка и влагалище разделены лишь тонкой общей стенкой. У таких больных обычно хорошо развиты мышцы и крестец и не нарушена иннервация. Однако в некоторых случаях при этой форме порока имеет место недоразвитие крестца. Точно идентифицировать данную форму можно на основе клинических данных при обычном, но очень внимательном осмотре промежности и гениталий новорожденной девочки (см. рис. 39 на цв. вклейке).

Клинический данные. При осмотре промежности анальное отверстие на долженствующем месте не определяется, седалищные бугры не сближены, анальная ямка сформирована. Как правило, визуализируется фистула, открывающаяся на слизистую, расположенную сразу за девственной плевой, т. е. в преддверие влагалища. Меконий и газы отходят хорошо. При узком диаметре фистулы, для лучшего опорожнения прямой кишки, можно выполнить ее дилатацию с использованием расширителя Гегара. В подавляющем большинстве случаев не требуется проведения каких-либо дополнительных методов обследования.

Инструментальные методы исследования. Инструментальные мето-

ды исследования (рентгенологические и УЗИ) необходимо применять в том случае, если меконий и газы не отходят через вестибулярную фистулу или отходят в небольшом количестве, даже после выполнения очистительной клизмы. Как и в случаях с кожной фистулой, наиболее информативным методом обследования является фистулография с использованием водорастворимого контрастного вещества. УЗИ при данном варианте порока не информативно и имеет значительно меньше преимуществ перед рентгенологическим обследованием.

Рентгенологическое обследование. Через наружное отверстие свища вводят катетер, затем ретроградно проводят заполнение прямой кишки контрастным веществом. Затем катетер удаляют и оценивают диаметр прямой кишки, ширину и протяженность свища, а так же возможность опорожнения прямой кишки. Для лучшей визуализации всех структур исследование выполняют в прямой и боковой проекциях.

Многие детские хирурги успешно корригируют данную патологию без защитной колостомии, особенно в периоде новорожденности. В возрасте от 4 мес и старше мы всегда оперируем детей под прикрытием колостомы, это относится также и к больным с ректо-перинеальным свищом.

Диагностика АРМ

Развитие современных методов диагностического изображения изменило возможности выявления патологических изменений в аноректальной области, позволило объективизировать результаты лечения и проследить динамику заболевания у больных с различными формами аномалий.

Исследование уровня аномалии и наличие свища, внутренней анатомии тазового дна и сочетанной патологии других органов и систем может быть диагностировано при помощи следующих методов исследования, которые необходимо проводить у всех больных с аноректальными пороками:

1.Общеклиническое

2.Рентгенологическое:

•фистулография

•колостография

•ирригография

3.Электрофизиологическое – ЭМГ

4.Эхосонография брюшной полости, таза и позвоночного столба

5.Компьютерная томография

6.Магнитно-резонансная томография

Определение крестцового индекса. Обследование начинают с выпол-

нения рентгенограммы костей таза в прямой и боковой проекциях для оценки крестцово-копчикового индекса. Данное исследование опосредованно отражает развитие спинного мозга, иннервацию малого таза, состояние мышц тазового дна. Крестец – наиболее часто страдающая костная структура при пороках аноректальной области. Традиционно, чтобы оценить степень крестцовой недостаточности, подсчитывали количество тел крестцовых позвонков. Более объективную информацию может дать оценка крестцового (сакрального) индекса. Оценивается структура крестца, его длина сопоставляется с костными параметрами таза. Для этого проводится горизонтальная линия по верхним точкам гребней подвздошных костей, вторая линия проводится через нижние точки крестцово-подвздошного сочленения, третья линия проводится параллельно второй по нижнему краю последнего визуализируемого на рентгенограмме позвонка. Соотношение расстояния между второй и третьей к расстоянию между первой и второй линиями и является крестцовым индексом. Боковая рентгенограмма точнее передне-задней проекции, так как при этом на размеры не влияет наклон таза. Если рассчитанный индекс больше 0,74, то данный пациент имеет хороший прогноз функции тазового дна и органов малого таза. Если же индекс меньше, то данный пациент скорее всего будет страдать недержанием кала, нарушением мочеиспускания. Если ин-

декс 0,4 и менее, то прогноз для контроля над удержанием кала не благоприятный (рис. 40).

Помимо расчета крестцового индекса на рентгенограммах оценивают структуру крестцового отдела позвоночника. Дефект крестца всегда связывают с наличием пресакральных масс, которые обычно образуются дермоидами, тератомами, или передними менингоцеле. Входящие в структуру крестца полупозвонкимогутприводитькразвитиюпоясничногоигрудногосколиоза.

У детей старшего возраста, перенесших колостомию в период новорожденности, анатомия дистального отдела толстой кишки и сви-

б

а

ща может быть точно диагностировано при помощи дистальной ко-

лостографии.

Дистальная колостография – рентгенконтрастное исследование дистального отдела толстой кишки. Перед исследованием за сутки необходимо проводить санацию дистального отдела кишки через отводящую стому. При рентгеноскопии регистрируется расположение атрезированной кишки по отношению к линии Стивенса, измеряется расстояние между слепым концом кишки и кожей предполагаемой анальной ямки, выявляется наличие или отсутствие фистулы с урогенитальным трактом. Для обнаружения кишечно-органного свища осмотр и снимки необходимо выполнять в двух проекциях (прямой и боковой).

Этотметодбылсначалаописан Gremin в1972годуивпоследствииизучен

Lernau и др., которые доказали, что это безопасная методика может успеш-

но продемонстрировать наличие или отсутствие свища во всех случаях. Фистулографию и ирригографию возможно использовать только у

детей с перинеальными и вестибулярными свищами, когда имеется отверстие на промежности. Эти методы позволяют оценить протяженность, диаметр свищевого хода, оценить состояние дистального отдела толстой кишки, что имеет большое значение для дальнейшего лечения пациентов данной группы.

Ультразвуковое определение уровня атрезии может быть выполнено различными способами. Так, Schuster S.R., Teele R.S., одними из первых применили сканирование промежности. С использованием датчика на 5 Мгц они сканировали промежность в сагиттальной и фронтальной плоскостях. Изменение контрастности эхо-сигнала определяет диастаз между кожей промежности и атрезированным концом прямой кишки.

D.A.Oppenheimer, B.A.Caroll, S.J.Shochat для изучения пространствен-

ных взаимоотношений органов малого таза использовали УЗИ надлобковой области. В этом случае уровень расположения терминального отдела прямой кишки устанавливается на основании следующих ориентиров: лонной кости, копчика и слепого конца атрезированной кишки. Прямая линия, соединяющая лонную кость и копчик, условно принималась за лонно-прямокишечную мышцу. Расположение кишки выше или ниже нее определяет форму порока. Ряд авторов применяют этот метод с наполнением мочевого пузыря, что способствует улучшению изображения слепого конца прямой кишки. Мочевой пузырь в этом случае используется как акустическое окно.

Представляет интерес проведение УЗИ во время оперативного вмешательства для контроля положения низводимой кишки, ее взаимоотношения с комплексом мышц тазового дна и другими образованиями малого таза.

Кроме этого, УЗИ используется как скрининг-тест для выявления сопутствующих пороков развития у всех детей.

Метод обладает целым рядом преимуществ по сравнению с рентгенологическим исследованием: не несет лучевой нагрузки, не требует специальной подготовки и анестезиологического пособия, позволяет с большей степенью точности судить о форме аномалии. Однако имеются и недостатки – снижение информативности при декомпрессии кишки, не всегда возможно определить ректоорганный свищ.

УЗИ структур позвоночного канала в пояснично-крестцовой области.

Ультразвуковое исследование спинного мозга у детей первых 3 месяцев жизни и магнитно-резонансная томография в более позднем возрасте более информативны, по сравнению с рентгенологическими методами, для верификации диагноза. У детей старше 3 месяцев, ультразвук не позволяет визуализировать данную область, в связи с оссификацией крестца и закрытием окна ультразвуковой визуализации. УЗИ спинного мозга проводится при возвышенном положении ребенка на животе, с валиком, обеспечивающим сгибание в позвоночнике. При этом проводят последовательное сканирование спиномозгового канала в горизонтальном и сагитальном направлении от шейного до крестцового отдела.

При данных методах исследования можно выявить такую аномалию, как фиксированный спинной мозг. Это совокупность нарушений функций, локализованных в каудальном отделе спинного мозга, представленных двигательными, чувствительными, тазовыми и трофическими расстройствами промежности и нижних конечностей. Перечисленные изменения развиваются в результате патологического прикрепления конуса спинного мозга в позвоночном канале, что ограничивает его физиологическую мобильность при сгибательных движения позвоночника. Также, по мере роста ребенка препятствует возрастному смещению конуса спинного мозга кверху – от уровня LIV позвонка у новорожденных до LI в старшем возрасте. Фиксация спинного мозга при пороках его развития вызывает со временем механическое натяжение мозгового вещества, дисгемические расстройства, что усугубляет дизэмбриогенические проявления, усиливает имеющийся неврологический дефицит. Эта патология встречается примерно у 25% больных. Частота встречаемости увеличивается при увеличении уровня атрезии и сложности аноректального порока. Так же вероятность наличия фиксированного спинного мозга возрастает у пациентов с плохо развитым крестцом и сопутствующими урологическими проблемами. Говоря о функции кишки и мочевой системы, пациенты с аноректальными пороками и фиксированным спинным мозгом, имеют худший функциональный прогноз.

Рис. 41. Ультразвуковое исследование спинного мозга, данных за миелодисплазию нет (а), фиксация дорзальных элементов конского хвоста (б)

Однако высокая форма аноректального порока сочетается с плохо развитым крестцом, сопутствующими спинальными проблемами и менее развитой мускулатурой таза, так что реальное влияние именно фиксированного спинного мозга на функциональный прогноз не ясно. Операции по восстановлению мобильности конуса для предотвращения нарушений двигательной и чувствительной функции описаны в неврологических исследованиях, нов них не рассматривается влияние этой операции на функциональный прогноз у пациентов с аноректальными пороками. Помимо фиксированного спинного мозга, у пациентов могут быть другие патологии, такие как сирингомиелия и миеломенингоцеле, не выявляемые при рентгенографии (рис. 41).

Компьютерная томография позволяет оценить в плоскостном отображении положение толстой кишки по отношению к мышцам тазового дна, но несет большую лучевую нагрузку для пациентов. Отмечаются сложности в дифференцировке ректоорганных свищей, но прекрасно диагностируются сочетанные пороки позвоночника.

Магнитно-резонансная томография в последнее десятилетие получи-

ла широкое распространение в комплексной оценке патологии у больных с аноректальными пороками развития. Метод позволяет оценить состояние мышечных структур, с высокой точностью определить локализацию фистулы и наличие сочетанных дефектов – спинного мозга и мочевыделительной систТак, McHugh K., оценивая роль магнитно-резонансной томографии среди средств интроскопии в верификации аноректальных пороков, отмечает, что метод обладает несомненными преимуществами перед другими видами исследований, позволяет точно визуализировать тип аномалии, уровень расположения атрезированной кишки, состояние мышц тазового дна. В период новорожденности свищ может быть диагностирован на ЯМР примерно у 20% пациентов, а в старшем возрасте у 30%. Кроме

этого, информативность не снижается при декомпрессии кишки. Основным недостатком исследования является необходимость применения анестезиологического пособия у новорожденных и детей младшей возрастной группы. Тем не менее, при клоакальных формах АРМ МРТ целесообразно выполнять всем пациентам для верификации топографии порока.

Электромиография наружного анального сфинктера является важнейшим компонентом в комплексе дооперациоонной диагностики аноректальных аномалий.

Главная задача исследования заключается в определении локализации наружного сфинктера прямой кишки на промежности, его взаимоотношения с фистулой. Так, при обследовании новорожденных с аноректальными пороками развития было установлено, что около 60% больных имеют типичное расположение сфинктера на промежности, в 40% имеется его аномальная локализация, а в ряде случаев сфинктер отсутствует.

С этой точки зрения, применение электромиографии в дооперационном периоде для идентификации наружного анального сфинктера играет важнейшую роль в выборе стратегии и тактики хирургической коррекции. Для оценки состояния наружного анального сфинктера в до- и послеоперационном периоде используют пластинчатую и/или игольчатую биполярная электромиография. При этом исследуют параметры 4-х порций подкожной части наружного сфинктера прямой кишки.

Хирургическая тактика

Все виды АРА у детей, даже при наличии самостоятельного опорожнения толстой кишки в первые недели и месяцы жизни подлежат хирургической коррекции. Перед основным этапом лечения необходимо накладывать защитную колостому на сигмовидную кишку. Оптимальный возраст оперативной коррекции при низких формах атрезии прямой кишки со свищами у девочек составляет от 1,5 до 6 мес. Выполнение операции возможно и в более старшем возрасте, однако, с точки зрения нормального формирования акта дефекации более ранняя коррекция целесообразна.

Особенности послеоперационного ведения больных

Обязательным компонентом реабилитационного лечения пациентов с АРМ является профилактическое бужирование заднего прохода. Первый сеанс дилатации расширителями Гегара проводится ежедневно с 12-14-х послеоперационных суток, размер бужа постепенно увеличивают до возрастного. Возрастные размеры дилататоров предложены А.Peňa (табл. 25).

После формирования анального отверстия нужного размера производится закрытие колостомы. Развитие рубцовой деформации анального отвер-