Поликлиническая педиатрия / Клинические рекомендации (разных лет) / Запор

ки для увеличения объема кала и привлечения жидкости в просвет кишки, ягодные отвары и соки для усиления перистальтики и возбуждения секреции кишки), рациональное применение слабительных средств (растительные отвары, минеральные масла), витаминотерапию (препараты группы В, С, препараты калия и железа) для восполнения их недостатка в организме и стимуляции моторной активности толстой кишки, ускорения детоксикации). Также применяют медикаментозное лечение антиспастическими средствами (ганглиолитики и антихолинэстеразные препараты), физиотерапию (диадинамические токи, УЗ, ионофорез, парафиновые аппликации, иглорефлексотерапия, массаж живота) и лечебную физкультуру (специализированные комплексы упражнений, способствующих повышению тонуса мышц живота и усиливающих перистальтику кишечника), санаторно-курортное лечение.

Несмотря на комплексный подход в лечении болезни Пайра стойкий положительный эффект достигается не более чем в 25% наблюдений при условии строгого соблюдения предписанных условий жизни. В остальных случаях требуются регулярные повторные курсы терапии с незначительным улучшением состояния. Ретроспективный анализ течения заболевания у наших больных показал отсутствие положительного эффекта от применявшихся мероприятий, что послужило поводом к выполнению хирургического вмешательства. В последующем, после морфологических и иммуногистохимического исследований послеоперационного материала, мы получили убедительные доказательства правомочности такого решения.

Показанием к оперативному вмешательству мы считаем установленный на основании анамнеза, клинической картины и результатов инструментальных и лабораторных методов исследования диагноз болезни Пайра.

Хирургическое лечение

За прошедшее столетие со времени первого упоминания о болезни Пайра предложено несколько способов хирургической коррекции данного порока у взрослых. Операция пересечения lig.frenicocolicum с целью освобождения фиксированного селезёночного изгиба впервые выполнена Э.Пайром, а затем широко применялась другими хирургами. На этом же принципе основана современная эндоскопическая методика лечения данной патологии – лапароскопическое низведение селезеночного угла ободочной кишки путём рассечения ободочно-диафрагмальной и ободочно-селезеночной связок. Однако такой подход нередко приводит к рецидиву заболевания, о чем упоминал автор, поэтому им также предложена операция наложения обходного анастомоза между поперечной и нисходящей ободочной кишкой и фиксация поперечной ободочной кишки на всем протяжении к большой

кривизне желудка. Для устранения птоза поперечной ободочной кишки выполняли мезоколопликацию сборчатыми швами, колопексию к ребрам

ипередней брюшной стенке, подвешивание и фиксацию флангов толстой кишки за лоскуты большого сальника к задней брюшной стенке, жёсткую фиксацию рамки ободочной кишки или её флангов. В случаях выраженной атонии поперечной ободочной кишки выполняли резекцию, а стомирующие операции применялись как крайняя мера.

Ни один из названных методов не учитывает особенностей растущего организма. Жесткие фиксирующие операции неприемлемы в детском возрасте, так как неизбежно приводят к вторичной деформации кишки в процессе роста и возобновлению болевых ощущений при экскурсии грудной клетки.

Поэтому для пациентов детского возраста разработаны специальные методики. Ковальчук Е.С. с соавт. (2000) выполняет свободную фиксацию поперечной ободочной кишки к задней поверхности большого сальника, в некоторых случаях дополняя вмешательство фиксацией флангов за лоскуты брюшины. Н.Л.Кущ с соавт. (1990) внедрил операцию резекции избыточной части поперечной ободочной кишки с наложением прямого анастомоза

иширокой фиксацией отдела под мобилизованной желудочно-ободочной связкой. И.А.Комиссаров с соавт. (2003) также выполняют резекцию поперечной ободочной кишки с дополнительной фиксацией правого фланга.

Результаты оперативного лечения болезни Пайра у детей расценены авторами как положительные. При рентгенологическом исследовании в отдалённый период после резецирующих операций сохраняется анатомическое положение поперечной ободочной кишки в брюшной полости, у пациентов наблюдается ежедневный самостоятельный стул, боли в животе купируются. По свидетельству Комисарова И.А. с соавт. (2003), болевой синдром у оперированных детей сохранялся в 4,8% наблюдений, однако интенсивность боли уменьшалась.

Хирургическое лечение болезни Пайра у детей является эффективным методом лечения и приносит ожидаемые результаты, однако оперативные вмешательства достаточно трудоёмки и требуют широкого операционного доступа, умения манипулировать в глубоких отделах брюшной полости.

Внедрение эндоскопии в практику детского хирурга позволяет значительно снизить операционную травму, облегчает доступ и обзор ко всем отделам ободочной кишки. Выработанная в нашей клинике методика видеоассистированного оперативного лечения болезни Пайра внедрена в практику и доказала свою эффективность.

Данная методика позволяет существенно снизить операционную травму, заметно сократить длительность послеоперационных болей, позволяет быстро активизировать больного.

Реабилитация в послеоперационном периоде

После выписки из стационара дети должны находиться под наблюдением хирургов и педиатров. Для них был разработан реабилитационный курс консервативной терапии. В рамках этого курса в течение шести месяцев после оперативного вмешательства детям назначались: диетотерапия с включением послабляющих продуктов, физиотерапевтические воздействия на толстую кишку, лечебная физкультура.

Питание ребёнка в этот период состоит преимущественно из кисломолочных продуктов и свежих овощей и фруктов. Среди кисломолочных продуктов можно выделить кефир и био-кефир, наринэ, простоквашу, ряженку, продукт «Бифи-лайф», натуральный йогурт, нежирные мягкие сорта творога, мягкие сыры. Детям предлагали использовать в пищу сезонные овощи

ифрукты, предпочтительно в сыром виде, а также отварные корнеплоды

итёртые салаты из свежих корнеплодов (морковь, свекла, репа). В рацион обязательно включают свежевыжатые овощные и фруктовые соки (морковный, свекольный, капустный, картофельный, яблочный и их комбинации), компоты из сезонных фруктов и ягод, а также сухофруктов. Мучные продукты входят в диету в виде макаронных изделий из твёрдых сортов пшеницы, а также зернового, ржаного цельнозернового хлеба грубого помола. Обязательно употребляют в пищу супы на основе ненасыщенных мясных, рыбных и куриных бульонов, кроме того, нежирное мясо, птица и рыба в отварном и печёном виде.

По истечении шести месяцев реабилитационного курса, после осмотра

иконтрольного обследования, ребёнок постепенно переводится на диету, соответствующую его возрасту, без дополнительных ограничений.

Детей направляют на физиотерапевтическое лечение не ранее 2 недель после проведённого оперативного вмешательства. Состав процедур подбирают индивидуально для каждого пациента с учётом жалоб, клинической картины и результатов дополнительного исследования ребёнка на дооперационном этапе. Обычно нами применяются два лечебных курса после операции с интервалом 4-6 месяцев, в течение которого решали вопрос о времени проведения повторного цикла физиотерапии.

Детям с болевой формой заболевания проводили сеансы гидротерапии в виде соляных и соляно-хвойных ванн, чередуя их с электрофорезом с 4–5% раствором хлорида кальция на переднюю брюшную стенку. Ванну с температурой воды 36–37ºС принимают в течение 10–15 минут через день, курсом по 10–12 ванн. Кальций-электрофорез с плотностью тока 0,04–0,05 мА/см², продолжительность процедуры 15–20 минут, через день, курс 10–12 процедур.

Для восстановления моторики и нормальной перистальтики толстой кишки у пациентов с констипационной формой использовали гидротерапию в виде душей (температура 36–37ºС, курсом 10–12 процедур). Электровоздействие экспоненциальным током с частотой импульсов до 4–8 Гц, 16–18 модуляций в минуту обладает стимулирующим действием на гладкие мышцы кишечной стенки. Процедуры продолжительностью 8–10 минут, проводят через день, всего 10–15 процедур.

Лечебная физкультура целесообразна у всех пациентов, в комплекс ее входят упражнения, направленные на укрепление мышц передней брюшной стенки и мышц спины. В течение года после оперативного вмешательства проводятся 2–4 десятидневных курса лечебной гимнастики в условиях поликлинического отделения с постепенным нарастанием интенсивности комплекса. По окончании занятий с врачом пациенты продолжают выполнять упражнения в домашних условиях до следующего курса. Кроме того, половина детей занимались плаванием в группах здоровья. Эффект гимнастики дополняют курсами общеукрепляющего массажа с акцентом на мышцы брюшной стенки. Через 1 год после операции каждому ребёнку рекомендуется продолжать занятия физкультурой и плаванием.

Список литературы

1.Детская колопроктология. А.И.Ленюшкин, Москва, Медицина, 1990.

2.Детская колопроктология. Руководство для врачей под общей редакцией Гераськина А.В., Дронова А.Ф., Смирнова А.Н. Москва, «Контент». 2012. - 664 стр.

3.Национальное руководство «Детская хирургия» под редакцией академика РАМН Ю.Ф.Исакова и профессора А.Ф.Дронова. Москва, ГЭОТАР. 2008.- 1168 стр.

4.Основы детской хирургии. Пособие для практикующих врачей под редакцией профессора А.В.Гераськина. Москва, ИД «Медпрактика-М». 2009. - т. XIII Практического руководства по детским болезням. - 216 стр.

5.Surgical treatment for constipation in children and adults Marc A. Levitt,, John H. Pemberton, Best Practice & Research in Clinical Gastroenterology - BEST PRACT RES CLIN GASTROENT, vol. 25, no. 1, pp. 167-179, 2011.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ НЕЙРОНАЛЬНОГО АППАРАТА КИШЕЧНИКА. БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА

А.Ю.Разумовский, А.Н.Смирнов, В.В.Холостова, А.Ф.Дронов

Под термином «нейрональные заболевания» толстой кишки понимают группу заболеваний, характеризующихся нарушением строения и функции ганглионарного аппарата толстой кишки и проявляющихся симптомами кишечной обструкции. Нейрональные заболевания представляют собой большую, но мало изученную группу как врожденных, так и приобретенных состояний, объединенных несостоятельностью перистальтической активности толстой кишки. Врожденные пороки развития нейронального аппарата кишечника можно разделить на 2 группы (R.P.Kapur): пороки, связанные с изменением количества ганглионарных клеток (гиперганглиоз, гипоганглиоз и аганглиоз), и пороки дифференциации (биохимические и/или физиологические) (рис. 52).

Болезнь Гиршпрунга. Определение

Болезнью Гиршпрунга (megacolon congenitum, идиопатический мегаколон) называют врожденный порок развития толстой кишки, характеризующийся следующими морфологическими нарушениями: отсутствием ганглионарных клеток в нервных сплетениях стенки толстой кишки, наличием аномальных нервных волокон и ганглиев и нарушением проводимости в нервнорефлекторных дугах стенки кишки, приводящими к расстройству

еемоторной функции.

Код МКБ-10

Q 43.1

Историческая справка

Первое предположительное описание данной патологии принадлежит датскому анатому из Амстердама Fredericus Ruysch, который в 1691 г. описал 5-летнюю девочку, страдающую запорами. Заболевание не было широко известно вплоть до 1886 г., когда Harald Hirschsprung, датский педиатр, на обществе педиатров в Берлине сделал доклад на тему «Запоры у

Врожденные пороки развития нейронального аппарата кишечника. Болезнь Гиршпрунга 237

за «бок-в-бок», который формировался на 10–14-е сутки после операции. Предложенный способ позволял более щадяще относиться к тазовым нервным волокнам при периректальной диссекции тканей.

Внашей стране операция Дюамеля нашла широкое применение в Ленинградской школе детской хирургии во главе с Г.А. Баировым, который не только широко применял данную методику на практике, но и усовершенствовал ее. В 1955 г. Франко Соаве в Институте им. G. Gaslini (Италия) впервые предложил свою модификацию операции Swenson – эндоректальное низведение толстой кишки (endorectal pull-through), Данная методика отличалась технической простотой и минимальной травматизацией структур малого таза.

Внашей стране большой вклад в лечение детей с БГ внесли такие выдающиеся хирурги, как С.Д.Терновский, Ю.Ф.Исаков, С.Я.Долецкий, Э.А.Степанов, А.И.Ленюшкин, А.Н.Смирнов, В.Е.Щитинин и другие.

С развитием лапароскопической хирургии начался новый этап и в лечении болезни Гиршпрунга. Так, в 1995 г. американский хирург Keith Georgeson описал лапароскопическую технику эндоректального низведения толстой кишки при БГ, в основе которой лежала методика Soave. Основными отличиями от классического варианта были: использование лапароскопической техники при мобилизации толстой кишки со стороны брюшной полости и трансанальное проведение демукозации серозно-мышечного цилиндра со стороны промежности, а не трансперитонеально. Основным преимуществом данной методики явилось быстрое восстановление пациентов после операции, снижение количества внутрибрюшных осложнений

икосметический эффект. Поэтому через несколько лет данная методика получила статус «золотого стандарта» в лечении БГ. В последующем были освоены все варианты хирургических способов низведения по Дюамелю

иСвенсону, однако, именно операция Soave–Georgeson в настоящее время занимает лидирующие позиции по популярности у детских хирургов.

Эпидемиология

Частота «врожденного мегаколон» достоверно не известна. Так, в 70–80 гг. считалось, что в среднем БГ встречается с частотой 1:20 000 – 1:30 000 новорожденных. Однако в настоящее время большинство авторов указывают, что БГ встречается у 1 из 1500–7000 новорожденных, что, вероятнее всего, связано с улучшением диагностики данного порока развития. Согласно данным Калифорнийской программы мониторинга врожденных дефектов за 1983–1997 гг. частота БГ у азиатов составляет 2,8 детей на 10 000 новорожденных, 2,1:10 000 – у афроамериканцев, 1,5: 10 000 у европейцев и 1:10 000 – у испанцев.

Смертность. До существования методов хирургического лечения смертность от БГ была довольно высока и составляла 74–75%. При консервативном лечении дети погибали от истощения и аутоинтоксикации, нередко развивались тяжелые энтероколиты. Со времен начала хирургического лечения БГ смертность стала неуклонно снижаться. Так, при внедрении в практику резекции расширенной части толстой кишки по данным разных авторов она составляла от 34 до 50%. С 1948 г., когда О. Свенсон предложил патогенетически обоснованную методику операции, смертность снизилась до 3%. По данным Американской ассоциации педиатров, смертность от БГ начиная с 2000 г. не превышает 1%.

Генетические аспекты

Несмотря на то, что БГ в большинстве случаев встречается как изолированное заболевание, генетическая роль в его развитии неоспорима. Мальчики болеют в 4–5 раз чаще девочек, однако, при протяженных формах поражения распределение по полу может достигать 1:1–1:2. Семейные случаи БГ отмечаются в среднем у 8% больных. Риск развития заболевания в семье, где родители также имеют БГ, составляет 5%, при тотальном поражении толстой кишки – до 12%, а по некоторым данным при поражении подвздошной кишки частота развития БГ у сиблингов составляет до 30%. Наследование в этой группе связано с доминантным геном с неполной пенетрантностью и не имеет выраженной половой предрасположенности. Генетическими исследованиями установлено как минимум 10 мутаций в различных генах при БГ. Наиболее часто встреча-

ются мутации в RET-гене (7–35%), EDNRBгене (7%), END3-гене (ме-

нее 5%). БГ также может ассоциироваться с рядом хромосомных аномалий (до 12%), таких как трисомия 21 (болезнь Дауна – 5–7%), врожденные септальные пороки сердца (около 4%), центральный гиповентиляционный синдром, нейрофиброматоз, полиэндокринная неоплазия тип 2В, синдром Ваарденбурга, синдром Smith–Lemli–Opitz, аноректальные аномалии и др. (табл. 26).

Попытки выделения специфического гена болезни Гиршпрунга до настоящего времени не имели успеха, и БГ относят к наследственным мультифакториальным заболеваниям с высокой вариабельностью генетической составляющей.

БГ может встречаться в сочетании с другими врожденными аномалиями и пороками развития, такими как незавершенный поворот кишечника, пороки мочеполовых органов, врожденные пороки сердца, пороки развития конечностей, незаращение верхней губы и нёба, нарушения психического развития, патология слуха и иные дисморфогенетические заболева-