Поликлиническая педиатрия / Клинические рекомендации (разных лет) / Запор

26.Rostad H. Colonic motility in the cat. II. Extrinsic nervous control. Acta Physiol Scand.-

1973. 89: 91-103.

27.Beuret-Blanquart F, Weber J, Gouverneur JP, Demangeon S, Denis P. Colonic transit time and anorectal manometric anomalies in 19 patients with complete transaction of the spinal cord. J Auton Nerv Syst 1990;30:199-207.

28.Stone JM, Nino-Murcia M, Wolfe VA, Perkash I. Chronic gastrointestinal problems in spinal cord injury patients: a prospective analysis. Am J Gastroenterology 1990;85:1114-1119.

29.Ebert E. Gastrointestinal Involvement in Spinal Cord Injury: a Clinical Perspective. J Gastrointestin Liver Dis March 2012 Vol. 21 No 1, 75-82.

30.Shafik A. Electrorectogram study of the neuropathic rectum. Paraplegia 1995;33:346349.

31.Nas K, Yazmalar L, Şah V, Aydın A, Öneş K. Rehabilitation of spinal cord injuries. World J Orthop 2015 January 18; 6(1): 8-16.

32.Stiens SA. Reduction in bowel program duration with polyethyleneglycol based bisacodyl suppositories. Arch Phys Med Rehabil 1995; 76(7):674-677.

33.Wysowski DK, Bacsanyi J. Cisapride and fatal arrhythmia. N Engl J Med.- 1996. 335: 290-291.

34.Korsten M.A., Singal A.K., Monga A., Chaparala G., Khan A.M., Palmon R., Mendoza J.R.D., Lirio J.P., Rosman A.S., Spungen A., Bauman W.A. Anorectal stimulation causes increased colonic motor activity in subjects with spinal cord injury. J Spinal Cord Med.- 2007. 30: 31-35.

35.MacDonagh R P, Sun W M, Smallwood R, Forster D, Read N W. Control of defecation in patients with spinal injuries by stimulation of sacral anterior nerve roots. BMJ.- 1990. 300: 1494-1497.

36.Chia YW. Microchip implants on the anterior sacral roots in patients with spinal trauma: Does it improve bowel function? Dis Colon Rectum.- 1996. 39: 690-694.

37.Krogh K, Christensen P. Neurogenic colorectal and pelvic flor dysfunction. Best PractRes Clin Gastroenterol 2009;23:531-543. Gstaltner K, Rosen H, Hufgard J, Mark R, Schrei K. Sacral nerve stimulation as an option for the treatment of faecal incontinence in patients suffering from cauda equine syndrome. Spinal Cord 2008;46:64 4-647.

38.Binnie NR, Smith AN, Creasey GH, Edmond P. Constipation associated with chronic spinal cord injury: the effect of pelvic parasympathetic stimulation by the Brindley stimulator. Paraplegia 1991;29:463-469.

39.Valles M, Rodriguez A, Borau A, Mearin F. Effect of sacral anterior root stimulator on bowel dysfunction in patients with spinal cord injury. Dis Colon Rectum 2009;52:986992.

40.Lombardi G, Del Popolo G, Cecconi F, Surrenti E, Macchiarella A. Clinical outcome of sacral neuromodulation in incomplete spinal cord-injured patients suffering from neurogenic bowel dysfunctions. Spinal Cord 2010;48:154-159.

41.Frizelle FA et al. Does Colostomy Alter Quality of Life in Patients with Spinal Cord Injury? A Controlled Trial. Aust NZ J Surg.- 2000. 70.- A62.

42.Lynch AC, Antony A, Dobbs BR, Frizelle FA. Bowel dysfunction following spinal cord injury. Spinal Cord.- 2001 39: 193-203.

ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАПОРЫ ПРИ АТРЕЗИИ ПРЯМОЙ КИШКИ У ДЕТЕЙ

А.Ю.Разумовский, А.Н.Смирнов, В.В.Холостова, Д.В.Залихин, О.Г.Мокрушина

Аноректальные пороки развития (АРПР) (аноректальные мальформации (АРМ)) достаточно часто встречаются в практике детского хирурга (1:4000-5000). Различные формы АРМ наблюдаются как у мальчиков, так

иу девочек.

Кнастоящему времени представлено большое количество классификаций аноректальных пороков развития, в том числе Мельбурнская классификация (1970г.), в которой все аноректальные пороки делятся на три группы: высокие, промежуточные и низкие, что позволяет хирургу ориентироваться в анатомической характеристике порока и в выборе тактики лечения.

Использование классификаций, предложенных А.И.Ленюшкиным в 1972 г. и Г.А.Баировым в 1977 г. (см. ниже) и составленных с учетом эмбриогенеза, а также анатомической и клинической характеристиками пороков развития способствует улучшению выбора хирургической тактики в каждом конкретном случае.

За всю историю изучения и лечения аноректальных аномалий было получено большое количество информации о данной группе заболеваний. В настоящее время смертность у пациентов с пороками аноректальной области встречается все реже и связана чаще с сопутствующей патологией, хромосомными и генетическими синдромами.

Были достигнуты соглашения в вопросах эмбриологии, анатомии, диагностики, и предоперационного алгоритма обследования этих больных с аноректальными мальформациями. Большинство авторов указывает, что результаты лечения низких форм гораздо лучше, по сравнению с промежуточными и высокими аномалиями. Но остаются противоречивыми вопросы относительно выбора сроков и методов оперативного лечения.

Плохими прогностическими факторами являются пороки крестца, несовершенная тазовая иннервация, бедная промежностная и тазовая мускулатура и нарушения моторики толстой кишки.

Создание протокола обследования в послеоперационном периоде, который включает в себя: точное определение локализации низве-

денной кишки относительно запирательного аппарата, использование магнитно-резонансной томографии для определения тазовой мускулатуры и сфинктеров, проведение анальной ультразвуковой диагностики, анальной манометрии, функциональную оценку моторики толстой кишки в дополнение к традиционной оценке пачкания, наличия позыва на дефекацию и др., предопределено современным этапом развития детской колопроктологии.

Определение

Аноректальные пороки развития включают широкий спектр болезней, поражающих прямую кишку и заднепроходной канал, а так же мочеполовую систему. Мальчики страдают данной патологией чаще, чем девочки (соотношение 2-1). Дефекты могут быть как очень незначительные, с хорошим функциональным прогнозом, так и связанные с другими тяжелыми пороками развития, и имеющие слабый функциональный прогноз.

КОДЫ МКБ-10

Q42 – Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника ()

•Q42.0 – Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем

•Q42.1 – Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища

•Q42.2 – Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем

•Q42.3 – Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища

•Q42.8 – Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз других частей толстого кишечника

•Q42.9 – Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника неуточненной части

Этиология

Аноректальные пороки развития встречаются с частотой приблизительно 1 на 5000 живорожденных. Этиология этих пороков развития не выяснена. Случаи сахарного диабета и приема лекарств, в том числе талидомида, фенитоина и тридиона, более характерны для матерей младенцев с аноректальными пороками развития, чем для матерей младенцев без таких пороков.

В свете проблемы хронического толстокишечного стаза следует рассматривать только низкие свищевые формы атрезии прямой кишки у девочек и стенозы прямой кишки и ануса у детей обоих полов, так как остальные

варианты АРА проявляются клиникой острой кишечной непроходимости в первые дни жизни ребенка.

Эмбриопатогенез и патологическая анатомия

Существует несколько гипотез, объясняющих эмбриогенез аноректальных пороков развития.

Гипотезу «несостоявшейся миграции» выдвинули D. Brown (1951), A. Bill и R. Johnson (1958). По их данным, при нормальном развитии ректаль-

ный конец задней кишки движется от верхней части клоаки в каудальном направлении вслед за развивающейся уроректальнои перегородкой, чтобы соединиться с анальной ямкой. При недоразвитии клоачной перегородки прямокишечное отверстие прекращает миграцию по задней стенке мочеполового синуса и может открываться в тот или иной орган. При разделении клоаки прямокишечное отверстие мигрирует по задней стенке мочеполового синуса кзади; если миграция не состоялась, оно может остановиться в любой части промежности. Свищи при таких пороках, согласно данной гипотезе, являются «гипопластическими и эктопическими анусами».

Гипотеза нарушения каудальной дифференциации предложена В. Duhamel (1961). Развивая эту идею, позднее В. Duhamel, P. Haegel и R. Pages (1966) пишут о «синдроме каудальной регрессии», который при ано-

ректальных пороках развития проявляется в несостоявшемся разделении клоаки и повышенной регрессии хвостовой кишки.

Наиболее четко механизм образования аноректальных пороков развития представил F.Stephens (1963). По мнению автора, они возникают на ста-

дии подразделения клоаки и формирования промежности, причем варианты пороков зависят от пола.

Этот порок развития у девочек обусловлен не просто несостоявшимся разделением клоаки, а суммированием двух аномальных процессов, наслаивающихся одни на другой. Первичное нарушение – несостоявшееся разделение внутренней клоаки. Но у эмбрионов женского пола парамезонефральные протоки опускаются не на переднюю полость нормально разделенной клоаки, а на неразделенную клоаку, в которой уроректальная перегородка отсутствует частично или полностью. Конечный результат этого процесса зависит от активности, присущей парамезонефральным протокам, которые мигрируют по своему пути.

При возникновении ректопузырного свища у девочек соединяются средние отделы парамезонефральных протоков, что обусловливает удвоение, или двурогую матку. Если не сливаются и нижние отделы парамезонефральных протоков, развивается удвоение влагалища, или влагалище, разделенное перегородкой.

При нормальном разделении клоаки у эмбрионов женского пола происходит разграничение урогенитального синуса на уретру и влагалище, которое как бы мигрирует по задней стенке будущей уретры. Проксимальная часть влагалища формируется слиянием дистальных концов протоков на уровне лобково-копчиковой линии. Если же они, слившись на этом уровне, не мигрируют кнаружи, порок развития проявляется в виде клоаки, когда отверстия уретры, влагалища и прямой кишки открываются в клоакальный канал. Длина уретры и влагалища в этих случаях обратно пропорциональна длине клоакального канала. При более ограниченном дефекте в уроректальной перегородке (у мальчиков он проявляется как ректоуретральный свищ) парамезонефральные протоки, развиваясь, формируют ректовагинальный или ректовестибулярный свищ, который в большинстве случаев сочетается с атрезией прямой кишки и анального отверстия. Парамезонефральные протоки могут облитерироваться, и тогда девочка рождается с атрезией прямой кишки без свища. В отличие от мальчиков у девочек атрезированная кишка обычно располагается ниже лобково-копчиковой линии.

В стадии формирования промежности у эмбрионов женского пола могут наблюдаться аномалии, аналогичные таковым у эмбрионов мужского пола, но имеются и отличия. Так, при частичном развитии промежности у эмбрионов мужского пола «перекрытое» анальное отверстие открывается у мальчиков свищом в любую часть промежностного шва вплоть до мошонки или полового члена; у эмбрионов женского пола половые валики срастаются лишь до вилочки, поэтому промежностные свищи у девочек короче.

У эмбрионов обоего пола при нормально развитом заднем проходе может наблюдаться недостаточность первичной промежности. Половые складки могут остаться несросшимися по средней линии, что проявляется клинически в виде открытых желобков, или расщелин, промежности. Иногда половые складки перекрывают расщелину, и она может превратиться в промежностный канал, вследствие чего на промежности открывается трубковидный свищ прямой кишки. У девочек подобные свищи открываются на стыке сращения половых складок и преддверия влагалища, то есть в области рудиментарной вилочки (клинически ректовестибулярный свищ при нормально функционирующем заднепроходном отверстии).

Запирательный аппарат прямой кишки при аноректальных аномалиях нередко имеет выраженные морфологические и главным образом топографоанатомические отклонения (рис. 34, 35). Данные эмбриологии и специальные исследования свидетельствуют, что наружный сфинктер заднего прохода развивается независимо от прямой кишки, поэтому при всех пороках развития он якобы сохранен. Однако если учесть, что ко времени об-

пороках развития отсутствие прямой кишки приводит к сокращению этой мышцы, главным образом ее центральных порций (пуборектальная праща). Праща вместо прямой кишки кольцом охватывает уретру у мальчиков или влагалище у девочек, то есть мышца сильно смещена кпереди. В таких ситуациях низведение кишки на промежность вне этой мышцы резко уменьшает шансы обеспечить держание кишечного содержимого при проктопластике.

Генетические аспекты

Более 60% случаев аноректальных пороков сопровождаются нарушениями развития других органов и систем - врожденным аганглиозом толстой кишки, трахеопищеводным свищом, атрезией двенадцатиперстной кишки, гидронефроз, мегауретер, патология крестца и копчика, аномалии спинного мозга. Среди детей с такими пороками у 10% отмечается синдром Дауна. Атрезия прямой кишки и анального отверстия нередко встречается при синдроме Орбели, является постоянным признаком синдрома «кошачьего глаза», описаны при трисомиях 7, 13, 18, 21, 22, частичных трисомиях а также частичных моносомнях. Атрезия и стенозы прямой кишки и ануса являются составной частью синдромов VATER, Балера–Джералда, Иоханссона–Бли- зарда, Фразера, Смита–Лемли–Опитца, Таунса–Брокса, Апера, EEC и т.д. Аноректальные пороки могут наследоваться по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному или Х-сцепленному рецессивному типу. Генетические факторы при анальном стенозе имеют большее значение, чем при других аномалиях этой области. Вклад доминантных мутаций в возникновение изолированных аноректальных пороков оценивается в 25,6%, риск для сибсов – 1,28+0,3%, риск для потомков – 13–14%.

Сочетанные аномалии

Патология крестца и позвоночника. Среди сочетанных с аноректаль-

ными аномалиями пороков чаще встречаются деформации крестца, обычно в виде отсутствия одного или нескольких крестцовых позвонков. «Выпадение» одного позвонка не имеет особого значения в прогностическом отношении, в то время как отсутствие более двух позвонков является плохим прогностическим признаком, учитывая функцию как аноректального, так и мочевого запорных механизмов.

Мочеполовые аномалии. Среди пациентов с аноректальных аномалиями 55% девочек имеют аномалии мочеполовых путей. Чем выше локализуется аноректальный порок, тем чаще она сочетается с урологическими аномалиями. У пациентов с персистирующей клоакой поражения мочеполовой системы наблюдается в 90% случаев. При сочетанных пороках

аноректальной и мочеполовой систем главными причинами высокого количества осложнений и высокой летальности является, как правило, гидронефроз, уросепсис и метаболический ацидоз, развивающиеся на фоне снижения функции почек. Все это подчеркивает необходимость достаточно тщательного урологического обследования пациентов с высокими формами аноректальных недостатков.

Классификация

Определенные трудности для понимания педиатров представляет разнообразие классификаций аноректальных мальформации. В странах СНГ чаще всего используются классификация Г.А.Баирова (1997) и А.И.Лёнюшкина (1990). Некоторые зарубежные авторы пользуются классификацией Ledd и Gross (1934) которая различает клиническое и анатомическое расположение порока, выделяя 4 типа пороков развития:

Тип 1 – анальные стенозы; Тип 2 – неперфорированный анус; Тип 3 – анальная атрезия; Тип 4 – атрезия прямой кишки.

В 1970 году на международном конгрессе детских хирургов в (Мельбурне Австралия) была предложена и принята классификация, в основе которой лежит развитие пороков на этапах эмбриогенеза, названная впоследствии Мельбурнской. Данная классификация подразделяет пороки на высокие, промежуточные и низкие формы в зависимости от отношения конечных отделов прямой кишки к пуборектальной мышце

(табл. 23, рис. 35).

Большую популярность в странах постсоветского пространства получила классификация, предложенная А.И.Лёнюшкиным (1972 г.), которая отражает 5 разделов с несколькими подразделами в каждом.

I. Эктопия анального отверстия

1.Промежностная

2.Вестибулярная

II. Врожденные свищи при нормально сформированном заднем проходе

1.В половую систему (влагалище, преддверие влагалища)

2.В мочевую систему (мочевой пузырь, уретру)

3.На промежность.

III.Врожденные сужения

1.Заднего прохода

2.Заднего прохода и прямой кишки

3.Прямой кишки

IV. Атрезии

А. Простые

1.Прикрытое анальное отверстие

2.Атрезия анального канала.

3.Атрезия анального канала и прямой кишки.

4.Атрезия прямой кишки

B.Со свищами (рис. 36)

1.В половую систему (матку, влагалище, преддверие влагалища)

2.В мочевую систему (мочевой пузырь, уретру)

3.На промежность.

4.Редкие случаи (врожденная клоака, удвоение прямой кишки и др.)

V.Состояние после радикальной операции, требующие повторного вмешательства.

Не умаляя достоинств данной классификации, следует отметить, что она хотя и основана на анатомическом расположении порока развития является очень громоздкой, поэтому она применяется больше в специализированных колопроктологических отделениях, занимающихся научной

и научно-педагогической деятельностью. Тогда как для основной массы детских хирургов применение её на практике кажется маловероятной и затруднительной.

Свищевые формы АРМ у девочек представлены на рисунке (см. рис. 36 на цв. вклейке).

Международная конференция по развитию стандартов в лечении аноректальных мальформаций с участием 25 ведущих мировых детских колопроктологов в Крикенбеке (Германия) в 2005 году приняла стандарты диагностики, лечения и критерии оценки результатов хирургической коррекции аноректальных пороков развития (табл. 24).

Таблица 24

Классификация аноректальных пороков развития, принятая в Крикенбеке (Германия) в 2005 год

Конференция в Крекенбеке классифицировала АРПР также по методам и результатам хирургической коррекции, что немаловажно для получения достоверной информации.

Клинические проявления аноректальных пороков

Диагноз аноректального порока развития, за исключением анального стеноза, должен быть поставлен вскоре после рождения во время осмотра новорожденного. Большое количество поражений обнаруживается при первичном поверхностном осмотре промежности. Исключение может составить лишь ректальная атрезия, которую при первичном визуальном осмотре можно не диагностировать, а выявить в более поздние сроки.

В различных областях мира, где ранний осмотр новорожденных не практикуется, аноректальные мальформации проявляются значительным взду-