2. Какие изменения можно ожидать в анализе крови?

Нарастающий нейтрофильный лейкоцитоз: 100-200*109/л и более;

Сдвиг лейкоцитарной формулы влево(есть все переходные формы);

Эозинофильно-базофильная ассоциация;

Увеличение количества эозинофильных и базофильных гранулоцитов;

Тромбоцитопения в стадии акселерации и бластного криза;

Анемия при переходе в фазу акселерации и бластного криза;

Бластные клетки при переходе в фазу акселерации и при бластном кризе

3. Что ожидается в миелограмме?

В красном костном мозге - миелоидная пролиферация и метаплазия.

Выявление маркеров ХМЛ (в специализированных лабораториях)

· Обнаружение филадельфийской хромосомы в опухолевых клетках цитогенетическим методом;

· Выявление мутантного гена BCR-ABL в опухолевых клетках методом иммунофлюоресцентной гибридизации;

· Выявление мутантного гена BCR-ABL в опухолевых клетках методом ПЦР;

4. Диагноз заболевания?

Хронический миелоидный лейкоз, стадия акселерации (стадия уточняется смотреть миелограмму);

5. Какое лечение показано?

Цель терапии – максимальное подавление опухолевого клона.

Иматиниб (Гливек) является ингибитором протеинтирозинкиназы – аномального фермента, продуцируемого Ph-хромосомой. Доза иматиниба составляет 400 мг в сутки для хронической формы и 600 мг в сутки для фазы акселерации и бластного криза. Препарат рекомендовано принимать во время еды, запивая полным стаканом воды. Принимается пожизненно. При резистентности дазатиниб (СПАЙСЕЛ), нилотиниб (ТАСИГНА).

- Трансплантация аллогенного костного мозга (наилучший результат в первые 12 месяцев от постановки диагноза).

Задача №2

В приемное отделение доставлена больная 30 лет с жалобами на сильные схваткообразные боли в животе. Из анамнеза выяснено, что 3 года назад ей была произведена операция по поводу перитонита, обусловленного прорывом гнойного аднексита в брюшную полость. Операция закончилась ампутацией матки и дренированием брюшной полости. После операции периодически, 1-2 раза в год, возникали приступы острой спаечной кишечной непроходимости, которые купировались консервативными мероприятиями. В этот раз приступ начался более резко и протекает значительно тяжелее предыдущих. Объективно: общее состояние больной тяжелое, боли сильные, схваткообразные, локализуются внизу живота. Многократная рвота. Больная беспокойна, меняет положение. Пульс 100 уд./мин. АД 90/60 мм рт. ст. Язык сухой. Живот мягкий, безболезненный. На общем фоне вздутия живота слева от пупка контурируется неперистальтирующая петля кишки.

Сформулируйте диагноз. Почему клиническая картина на этот раз отличается от предшествующих приступов? Какой тактики следует придерживаться?

1) Диагноз: Острая спаечная кишечная непроходимость. Некроз кишки (требует уточнения).

2) Данная клиническая картина (общее состояние тяжелое; боли сильные, схваткообразные, локализуются внизу живота; многократная рвота; пульс 100 уд./мин, АД 90/60 мм рт. ст; язык сухой; слева от пупка контурируется неперистальтирующая петля кишки) указывает на некроз кишки.

3) Тактика: экстренное оперативное лечение. Этапы операции:

Предоперационная подготовка: профилактика тромбозов и тромбоэмболических осложнений (низкомолекулярные гепарины: Фраксипарин подкожно 0,3–0,6 мл за 2–4 ч до операции и далее один раз в сутки ежедневно до 7 дней), антибиотикопрофилактика проводится за 1–2 ч до операции (Цефтриаксон — 1–2 г, Цефепим — 0,5–2 г), обезболивание всегда общее (комбинированная анестезия с миорелаксантами).

1. Срединная лапаротомия.

2. Ревизия брюшной полости, идентификации патоморфологического субстрата непроходимости. Взятие экссудата брюшной полости на бактериологическое исследование.

3. Определение жизнеспособности кишки в зоне препятствия и определение показаний к ее резекции. При определении показаний к резекции кишки используются визуальные признаки (цвет, перистальтика, пульсация и кровенаполнение пристеночных сосудов), а также динамика этих признаков после введения в брыжейку кишки раствора местного анестетика и «согревания» кишки теплыми салфетками, смоченными физ.раствором.

4. При некрозе кишки производят резекцию в пределах жизнеспособных тканей, отступя от зоны некроза в приводящем отделе на 30-40 см, в отводящем на 15-20 см. Учитывая наличие перепада диаметров тонкой кишки, предпочтительно наложение тонко-тонкокишечного анастомоза «бок в бок». При резекции толстой кишки операцию заканчивают наложением колостомы. При правосторонней гемиколэктомии допустимо наложение илеотрансверзоанастомоза.

5. Проведение назоинтестинального зонда для декомпрессии тонкой кишки

(на протяжении 50-100 см от связки Трейца двухпросветным зондам для проведения в послеоперационном периоде декомпрессии и энетротерапии).

Послеоперационный период (интенсивная терапия):

1. Перидуральная анестезия с целью адекватного обезболивания. Наркотические (промедол внутримышечно по 1 мл 2% раствора через 4–6 ч 1–2 суток) и ненаркотические (кеторол).

2. Инфузионная терапия для коррекции метаболических нарушений (коллоидные, кристалоидные, гликозированные, белковые растворы).

3. Парентеральное питание (со вторых суток послеоперационного периода и до момента перехода на самостоятельное пероральное или полное энтеральное питание).

4. Антибиотикотерапия препаратами широкого спектра (Цефалоспорины 3 поколения, фторхинолоны, метранидазол, карбапенемы), введение которых продолжается до 7-9 суток послеоперационного периода.

5. Энтеротерапия через установленный назоинтестинальный двухпросветный зонд. Основные этапы: декомпрессия тонкой кишки, ее лаваж глюкозо-электролитными растворами (со 2-х суток), введение олигопептидных средств с 3-х суток послеоперационного периода, с целью постепенного восстановления функций тонкой кишки и в последующем введение полисубстратных питательных смесей.

В первые 24–48 ч после операции при отсутствии сброса по желудочному или гастроинтестинальному зонду вводят 0,9%-ный раствор NaCl с начальной скоростью 50 мл/ч, что является естественной стимуляцией кишечника и способствует раннему восстановлению барьерной функции кишечной стенки. При усвоении физраствора назначают препараты лечебного питания (Фрезубин, Энтеролин), с постепенным увеличением скорости введения на 25 мл/ч каждые последующие сутки. Целесообразно использовать дозаторы для энтерального питания (перистальтические насосы).

6. Нормализации функции желудочно-кишечного тракта: медикаментозная стимуляция перистальтики (прозерин, метоклопрамид, домперидон). В случае стойкого пареза кишечника на фоне стимуляции в течение 12–24 ч следует ставить вопрос о выполнении релапаротомии или релапароскопии. О положительной динамике послеоперационного периода судят по появлению перистальтики, снижению отделяемого по желудочному зонду, отхождению газов, уменьшению диаметра петель кишечника до 20 мм, разрешению отека стенки и уменьшению ее толщины до 3 мм, нормализации внутристеночного кровотока

7. Посиндромная терапия, коррекция общесоматической патологии.